A sárgaság a hiperbilirubinémia vizuális megnyilvánulása. A hem protoporfirin gyűrű katabolizmusának egyik végterméke, a bilirubin nagy mennyiségben halmozódik fel a szervezetben, és a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződését okozza. 1 g hemoglobin lebontása 34 mg bilirubint termel. Felnőtteknél 25 µmol/l feletti bilirubinszintnél, idős újszülötteknél 85 µmol/l-nél, koraszülötteknél 120 µmol/l feletti bilirubinnál jelentkezik.
Szinte minden újszülöttnél megfigyelhető a bilirubin koncentrációjának átmeneti növekedése a vérben a születés utáni első 3-4 napban. A koraszülöttek és a legtöbb koraszülött csecsemők körülbelül felénél ez az icterikus szindróma kialakulásával jár együtt. Az újszülött egészségi állapotának ellenőrzése során az egészségügyi dolgozó fontos feladata, hogy különbséget tegyen a bilirubin anyagcsere fiziológiai jellemzői és kóros rendellenességei között.
Fiziológiai sárgaság
Klinikai kritériumok:
a születés után 24-36 órával jelenik meg;
az élet első 3-4 napjában nő;
az élet első hetének végétől halványulni kezd;
az élet második vagy harmadik hetében eltűnik;
a gyermek általános állapota kielégítő;
a máj és a lép mérete nem növekszik;
a széklet és a vizelet normál színű.
Laboratórium kritériumok:
a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat)< 51 мкмоль;
a hemoglobin koncentrációja a vérben normális;
a teljes bilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon perifériás vagy vénás vérben: ≤240 µmol/L teljes korú csecsemőknél és ≤ 150 µmol/L koraszülötteknél;
a vér teljes bilirubinszintje a közvetett frakció miatt nő;
a közvetlen frakció relatív aránya 10%-nál kisebb.
Patológiás hiperbilirubinémia
Születéskor jelen van, vagy az első vagy a második napon jelenik meg
élethét;
A hemolízis jeleivel kombinálva (vérszegénység, magas retikulocitózis, nukleáris eritroid formák a vérkenetben, szferociták feleslege), sápadtság, hepatosplenomegalia;
Több mint 1 hétig tart. teljes távon és 2 hétig. - koraszülötteknél;
Hullámokban fordulnak elő (a bőr és a nyálkahártyák sárgasága intenzitása növekszik egy bizonyos csökkenés vagy eltűnés után);
A nem konjugált bilirubin (NB, indirekt bilirubin) növekedésének (növekedésének) sebessége >9 µmol/l/óra vagy 137 µmol/l/nap.
A köldökzsinórvérszérum NB szintje >60 µmol/L vagy 85 µmol/L az élet első 12 órájában, 171 µmol/L a 2. életnapon, a maximális NB értékek bármely napon élettartama meghaladja a 221 µmol/l-t
A bilirubin-diglükuronid maximális szintje (BDG, direkt biliru-
bin) - >25 µmol/l
a gyermek általános állapotának romlása a sárgaság fokozatos növekedésének hátterében,
Sötét vizelet vagy elszíneződött széklet
A fiziológiás sárgaság olyan diagnózis, amely kizárja a kóros sárgaságot.
A patológiás hiperbilirubinémia kialakulásának négy fő mechanizmusa van:
1. A bilirubin túltermelése hemolízis következtében;
2. A bilirubin károsodott konjugációja a májsejtekben;
3. A bilirubin károsodott kiválasztódása a bélbe;
4. A konjugáció és a kiválasztás együttes megsértése.
Ebben a tekintetben gyakorlati szempontból célszerű megkülönböztetni négyféle sárgaság:
1) hemolitikus;
2) ragozás;
3) mechanikus;
4) máj.
Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) egy izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vére közötti vörösvértest-antigének inkompatibilitása esetén jelentkezik, miközben az antigének az anyában és a magzatban lokalizálódnak, és az anya szervezetében antitestek termelődnek ellenük. . Az oroszországi HDN-t az összes újszülött körülbelül 0,6% -ánál diagnosztizálják.
Osztályozás A GBN a következők létrehozását írja elő:
A konfliktus típusa (Rh-, AB0-, egyéb antigénrendszerek);
Klinikai forma (a magzat méhen belüli halála macerációval, ödémás, icterikus, anémiás);
Az icterikus és anémiás formák súlyossági fokai (enyhe, közepes és súlyos);
Szövődmények (bilirubin encephalopathia - kernicterus, egyéb neurológiai rendellenességek; vérzéses vagy ödémás szindróma, máj-, szív-, vese-, mellékvese-károsodás, "epemegvastagodás" szindróma, anyagcserezavarok - hipoglikémia stb.);
Egyidejű betegségek és alapállapotok (koraszülöttség, méhen belüli fertőzések, fulladás stb.)
Etiológia. Konfliktus keletkezhet, ha az anya antigén-negatív, a magzat pedig antigén-pozitív. 14 fő eritrocitacsoport-rendszer ismeretes, amelyek több mint 100 antigént, valamint számos privát eritrocita antigént és közös eritrocita antigént kombinálnak más szövetekkel. A HDN általában a magzat és az anya inkompatibilitását okozza az Rh vagy ABO antigénekkel szemben. Megállapítást nyert, hogy az Rh antigénrendszer 6 fő antigénből áll (amelyek szintézisét az első kromoszómán található 2 génpár határozza meg), amelyeket vagy C, c; D, d; Ε, e (Fisher terminológiája), vagy Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (a nyertes terminológiája). Az Rh-pozitív vörösvértestek tartalmaznak D-faktort (Rho-faktor, Winner terminológiájában), míg az úgynevezett Rh-negatív vörösvérsejtek nem. Az ABO antigének HDN-hez vezető inkompatibilitása általában az anya 0 (1) és a gyermek A (II) vércsoportjával fordul elő. Ha a HDN a gyermek és az anya kettős összeférhetetlensége miatt alakul ki, pl. az anya O (I) Rh(-), a gyermek pedig A (II) Rh(+) vagy B (III) Rh (+), akkor általában A- vagy B-antigének okozzák . Az Rh-HDN-t általában az Rh-negatív anya Rh-O antigénnel szembeni érzékenyítése okozza a terhesség előtt. Szenzibilizáló tényezők mindenekelőtt a korábbi terhességek (beleértve a méhen kívülieket és az abortusszal végződőket is), ezért a Rhesus HDN általában nem az első terhességből született gyermekekben alakul ki. ABO-konfliktus esetén ez a mintázat nem figyelhető meg, és az ABO-THB már az első terhesség alatt is előfordulhat, de amikor a placenta barrier funkciói károsodnak az anya szomatikus patológiája miatt, gestosis, amely méhen belüli állapothoz vezet. a magzat hipoxiája.
Patogenezis.
A korábbi abortuszok, vetélések, méhen kívüli terhesség, szülés stb. hajlamossá teszik a magzat antigén-pozitív vörösvértesteinek bejutását az antigénnegatív anya vérkeringésébe. Ebben az esetben az anya szervezete anti-Rhesus vagy csoportos antitesteket termel. A G osztályú immunglobulinokhoz tartozó, hiányos vörösvérsejt-ellenes antitestek károsítják az eritrocita membránt, ami annak permeabilitásának növekedéséhez és az eritrociták anyagcserezavarához vezet. Ezeket az antitestek hatására megváltozott vörösvértesteket a máj, a lép, a csontvelő makrofágjai aktívan elfogják, és a betegség súlyos formáiban idő előtt elpusztulnak, a hemolízis intravaszkuláris is lehet. Az így kialakuló nagy mennyiségű vérbe kerülő NB-t a máj nem tudja eltávolítani, hiperbilirubinémia alakul ki. Ha a hemolízis nem túl intenzív kis mennyiségű bejövő anyai antitesttel, a máj meglehetősen aktívan eltávolítja az NB-t, akkor a gyermekben a HDN klinikai képét a vérszegénység uralja, sárgaság hiányával vagy minimális súlyosságával. Úgy gondolják, hogy ha az anti-eritrocita alloimmun antitestek hosszú ideig és aktívan behatolnak a magzatba a terhesség alatt a szülés megkezdése előtt, akkor a magzat méhen belüli macerációja vagy a HDN ödémás formája alakul ki. A legtöbb esetben a placenta megakadályozza az alloimmun antitestek behatolását a magzatba. Születéskor a placenta védő tulajdonságai élesen megsérülnek, és az anyai izoantitestek bejutnak a magzatba, ami általában a születéskor a sárgaság hiányát és az élet első óráiban és napjaiban való megjelenését okozza. Az eritrocita elleni antitestek az anyatejen keresztül juthatnak el a babához, ami növeli a HDN súlyosságát.
A patogenezis jellemzői a HDN ödémás formájában. A hemolízis 18-22 héten kezdődik. terhesség, intenzív és súlyos magzati vérszegénységhez vezet. Ennek következtében súlyos magzati hipoxia alakul ki, mely mély anyagcserezavarokat és érfalkárosodást okoz, az albuminszintézis csökkenése következik be, az albumin és a víz a magzati vérből a szöveti interstitiumba kerül, ami általános ödémás szindrómát képez.
A patogenezis jellemzői a HDN icterikus formájában. A hemolízis röviddel a születés előtt kezdődik, a bilirubin szintje gyorsan és jelentősen megemelkedik, ami a szövetek lipidanyagaiban való felhalmozódásához, különösen az agy magjaiban, a máj glükuroniltranszferáz terhelésének növekedéséhez és a kiválasztódás fokozódásához vezet. konjugált (direkt) bilirubin, ami az epeürítés megzavarásához vezet.
A HDN anémiás formájának patogenezisének jellemzői. A HDN anémiás formája akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai ellenanyag kerül a magzat véráramba röviddel a születés előtt. Ugyanakkor a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája meglehetősen aktívan eltávolítja a bilirubint.
Bár az NB-vel járó hiperbilirubinémia számos szerv és rendszer (agy, máj, vese, tüdő, szív stb.) károsodásához vezet, az agyalap magjainak károsodása vezető klinikai jelentőségű. Maximálisan kifejeződik a bazális ganglionok, globus pallidus, a nucleus caudalis, a lencsecsont putamenje, ritkábban a hippocampus gyrus, a cerebelláris mandulák, a thalamus opticusának egyes magjai, az olajbogyók, a magfogazat stb. ezt az állapotot G. Schmorl (1904) javaslata szerint „kernicterusnak” nevezték.
Klinikai kép.
Ödéma forma - az Rh-HDN legsúlyosabb megnyilvánulása Jellemző az anya terhelt kórelőzménye - korábbi gyermekek születése HDN-s családban, vetélések, halvaszületések, koraszülés, Rh-kompatibilis vérátömlesztés, ismételt abortusz. A magzat ultrahangos vizsgálatát Buddha póz jellemzi - a fej fent van, az alsó végtagok a térdízületeknél hajlottak a has hordószerű megnagyobbodása miatt, és szokatlanul távol helyezkednek el a testtől; „halo” a koponyaboltozat körül. Az ödéma miatt a méhlepény súlya jelentősen megnő. Normális esetben a méhlepény súlya a magzat testtömegének 1/6-1/7 része, de ödémás formában ez az arány eléri az 1:3-at, sőt az 1:1-et is. A méhlepénybolyhok megnagyobbodtak, de kapillárisaik morfológiailag éretlenek és kórosak. A polihidroamnion jellemző. Általában az anyák súlyos gestosisban szenvednek preeclampsia és eclampsia formájában. Már születéskor a gyermeknek súlyos sápadtsága (ritkán icterikus árnyalattal) és általános duzzanata van, különösen a külső nemi szerveken, lábakon, fejen, arcon; élesen megnövekedett hordó alakú has; jelentős hepato- és splenomegalia (a szervek eritroid metapláziájának és a máj súlyos fibrózisának következménye); a relatív szívtompultság határainak kitágulása, a szívhangok tompítása. Az ascites általában még általános magzati ödéma hiányában is jelentős. A születéskor jelentkező sárgaság hiánya a magzati NP-nek a placentán keresztül történő felszabadulásával jár. Nagyon gyakran közvetlenül a születés után légzési rendellenességek alakulnak ki a tüdő hipoplasztikus vagy hialinhártya betegsége miatt. A pulmonalis hypoplasia oka az emelkedett rekeszizomban hepatosplenomegalia és ascites. A hemorrhagiás szindróma (vérzések az agyban, a tüdőben, a gyomor-bélrendszerben) gyakori a tenziós típusú fejfájás ödémás formájával küzdő gyermekeknél. Ezeknek a gyerekeknek egy kisebb része dekompenzált DIC-szindrómában szenved, de mindegyiküknél nagyon alacsony a prokoagulánsok szintje a vérplazmában, amelyek szintézise a májban történik. Jellemző: hipoproteinémia (a szérum fehérjeszintje 40-45 g/l alá csökken), a köldökzsinórvérben (és nem csak az NB-ben) emelkedett BDG szint, súlyos vérszegénység (100 g/l alatti hemoglobinkoncentráció), normoblastosis és erythroblastosis változó súlyosságú, thrombocytopenia. Az ilyen gyermekek vérszegénysége olyan súlyos lehet, hogy hipoproteinémiával és az érfal károsodásával kombinálva szívelégtelenséghez vezethet. A HDN veleszületett ödémás formájában szenvedő gyermekek, akik túlélik az aktív kezelést (a gyermekek körülbelül fele életük első napjaiban meghal), gyakran súlyos újszülöttkori fertőzésekben, májcirrhosisban és encephalopathiában szenvednek.
Sárgaság forma- a HDN leggyakoribb formája. Születéskor a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és az őskenőanyag sárgaság lehet. Jellemző a sárgaság korai kialakulása, amely akár születéskor, akár az újszülött élete után 24-36 órán belül észlelhető. Minél korábban jelentkezett a sárgaság, általában annál súlyosabb a HDN lefolyása. A sárgaság túlnyomórészt meleg sárga színű. A sárgaság intenzitása és árnyalata fokozatosan változik: először narancssárga, majd bronzos, majd citromos, végül egy éretlen citrom színe. Szintén megnagyobbodott máj és lép, a sclera és a nyálkahártyák icterikus elszíneződése, valamint gyakran megfigyelhető pépes has. A vér BN szintjének emelkedésével a gyermekek letargikussá, adinamikussá válnak, rosszul szopnak, az újszülötteknél csökkennek a fiziológiás reflexeik, és a vérvizsgálatok a szám növekedése miatt változó mértékű vérszegénységet, pszeudoleukocitózist mutatnak ki. normoblasztok és eritroblasztok, gyakran thrombocytopenia, ritkábban leukemoid reakció. A retikulociták száma is jelentősen megnövekedett (több mint 5%).
Ha a kezelést nem kezdik meg időben, vagy nem megfelelő, a HDN icterikus formáját bilirubin encephalopathia és epemegvastagodási szindróma bonyolíthatja. Az epe megvastagodása szindrómát akkor diagnosztizálják, amikor a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj mérete megnő a korábbi vizsgálatokhoz képest, és megnő a vizelet színének intenzitása.
Bilirubin encephalopathia A (BE) klinikailag ritkán észlelhető az élet első 36 órájában, és általában az első megnyilvánulásait az élet 3-6. napján diagnosztizálják. Az EB első jelei a bilirubinmérgezés megnyilvánulásai - letargia, csökkent izomtónus és étvágy az evés megtagadásáig, monoton, érzelemmentes sírás, a fiziológiai reflexek gyors kimerülése, regurgitáció, hányás. Ekkor megjelennek a kernicterus klasszikus jelei - görcsösség, nyakmerevség, kényszeres testhelyzet opisthotonussal, merev végtagok és összeszorított kezek; időszakos izgalom és éles „agyi” nagyfrekvenciás kiáltás, nagy fontanel kidudorodása, arcizmok rángatózása vagy teljes amymia, nagymértékű kézremegés, görcsök; "lenyugvó nap" tünet; a Moro-reflex eltűnése és az erős hangra adott látható reakció, a szívóreflex; nystagmus, Graefe-tünet; légzésleállás, bradycardia, letargia. A BE kimenetele athetózis, koreoathetózis, bénulás, parézis lesz; süketség; agyi bénulás; károsodott mentális funkció; dysarthria stb.
A bilirubin encephalopathia kockázati tényezői a hipoxia, súlyos fulladás (különösen súlyos hypercapnia miatt), koraszülés, hipo- vagy hiperglikémia, acidózis, vérzések az agyban és a membránokban, görcsök, idegfertőzések, hipotermia, éhezés, hipoalbuminémia, bizonyos gyógyszerek (szulfonamidok, alkohol, furoszemid, difenin, diazepam, indometacin és szalicilátok, meticillin, oxacillin, cefalotin, cefoperazon).
Anémiás forma a betegek 10-20%-ában diagnosztizálják. A gyerekek sápadtak, kissé letargikusak, rosszul szopnak és híznak. Megnövekedett a máj és a lép mérete, a perifériás vérben - változó súlyosságú vérszegénység normoblastosissal, retikulocitózissal, szferocitózissal (ABO konfliktussal) kombinálva. Néha hypogenerator vérszegénység figyelhető meg, azaz. nincs retikulocitózis és normoblasztózis, ami a csontvelő működésének gátlásával és a vörösvértestek éretlen és érett formáinak késleltetett felszabadulásával magyarázható. Az NB szintek általában normálisak vagy mérsékelten emelkedtek. A vérszegénység jelei az első vagy akár a második élethét végén jelentkeznek.
Diagnosztika.
A tenziós típusú fejfájás diagnosztizálásához szükséges vizsgálatokat a 3. táblázat tartalmazza.
3. táblázat.
Gyanú esetén a terhes nő és a magzat vizsgálata
a magzat hemolitikus betegsége.
|
Felmérés |
Index |
A magzat hemolitikus betegségének jellegzetes változásai |
|
Terhes nő immunológiai vizsgálata |
Rhesus elleni antitest titer meghatározása |
Az antitest-titer jelenléte, valamint azok dinamikája (titer növekedése vagy csökkenése) |
|
A méhlepény térfogatának mérése |
A placenta vastagsága megnövekedett |
|
|
A magzatvíz mennyiségének mérése |
Polihidramnion |
|
|
A magzat méretének mérése |
A máj és a lép méretének növekedése, a has méretének növekedése a fej és a mellkas méretéhez képest, ascites |
|
|
A magzati-placenta méh véráramlásának dopplerometriája |
Köldökartéria |
A rezisztencia index szisztolés-diasztolés arányának növekedése |
|
A magzat középső agyi artériája |
Fokozott véráramlási sebesség |
|
|
Elektrofiziológiai módszerek |
Kardiotokográfia magzati állapotjelző meghatározásával |
Monoton ritmus a hemolitikus betegség közepes és súlyos formáiban és „szinuszos” ritmus a magzat hemolitikus betegségének ödémás formájában |
|
A magzatvíz vizsgálata (amniocentézis alatt) |
A bilirubin optikai sűrűsége |
A bilirubin megnövekedett optikai sűrűsége |
|
Cordocentesis és magzati vérvizsgálat |
Hematokrit | |
|
Hemoglobin | ||
|
Bilirubin | ||
|
Közvetett Coombs-teszt |
Pozitív |
|
|
Magzati vércsoport | ||
|
Magzati Rh faktor |
Pozitív |
Minden Rh-negatív vérben szenvedő nőt legalább háromszor megvizsgálnak az anti-Rhesus antitestek titerére. Az első vizsgálatot a terhességi klinikán történő regisztráció után végzik. Optimális a 18-20. héten ismételt vizsgálat elvégzése, a terhesség harmadik trimeszterében pedig 4 hetente. Az anya Rh antitest tesztje nem jósolja meg pontosan a HDN jövőbeli súlyosságát a gyermekben, és a magzatvíz bilirubin szintjének meghatározása nagy értékű. Ha az Rh-antitestek titere 1:16-1:32 vagy nagyobb, akkor a 6-28. héten. amniocentézist végeznek, és meghatározzák a bilirubinszerű anyagok koncentrációját a magzatvízben. Ha az optikai denzitás 450 mm-es szűrővel több mint 0,18, általában méhen belüli vérátömlesztésre van szükség. 32 hetesnél idősebb magzatokon nem hajtják végre. terhesség. Egy másik módszer a HDN veleszületett ödémás formájának diagnosztizálására az ultrahangvizsgálat, amely magzati ödémát tár fel. 70-100 g/l hemoglobinszintnél alakul ki.
Mivel a HDN prognózisa a hemoglobintartalomtól és a vérszérum bilirubin koncentrációjától függ, először meg kell határozni ezeket a mutatókat a további orvosi taktika kidolgozásához, majd vizsgálatot kell végezni az anémia és a hiperbilirubinémia okainak azonosítására.
TTH-gyanús vizsgálati terv:
1. Az anya és a gyermek vércsoportjának és Rhesus állapotának meghatározása.
2. A gyermek perifériás vérének elemzése a vérkenet értékelésével.
3. Vérvizsgálat retikulocitaszámmal.
4. A vérszérum bilirubin koncentrációjának dinamikus meghatározása
látni a gyereket.
5. Immunológiai vizsgálatok.
Immunológiai vizsgálatok. Az Rh-negatív anyák minden gyermekénél a köldökzsinórvérben meghatározzák a vércsoportot és az Rh-hovatartozást, valamint a szérum bilirubinszintet. Rh-inkompatibilitás esetén meghatározzák az Rh-antitestek titerét az anya vérében és tejében, és direkt Coombs-reakciót (lehetőleg agglutinációs tesztet L.I. Idelson szerint) végeznek a gyermek vörösvértesteivel és indirekt Coombs-reakciót a gyermek vörösvérsejtjeivel. az anya vérszérumát, és elemzik az anya vérében lévő antitestek dinamikáját a terhesség alatt és a korábbi terhességek kimenetelét. ABO inkompatibilitás esetén az allohemagglutininek (a gyermekben jelenlévő és az anyában hiányzó eritrocita antigénhez) titerét az anya vérében és tejében, fehérje (kolloid) és sótápközegben határozzák meg, a természetes agglutininek megkülönböztetése érdekében. nagy molekulatömegűek és az M osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, nem hatolnak át a placentán) az immunrendszerből (kis molekulatömegűek, a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, könnyen áthatolnak a placentán, és születés után - tejjel, azaz felelős a HDN fejlesztéséért). Immunantitestek jelenlétében az allohemagglutininek titere a fehérje tápközegben két vagy több lépéssel (azaz négyszer vagy többször) magasabb, mint a sóoldatban. A közvetlen Coombs-teszt ABO-konfliktusra egy gyermeknél általában gyengén pozitív, pl. enyhe agglutináció 4-8 perc elteltével jelentkezik, míg Rh-konfliktus esetén 1 perc elteltével markáns agglutináció észlelhető. Ha konfliktus van a gyermek és az anya között más ritka eritrocita-antigén faktorokkal kapcsolatban (különböző szerzők szerint az ilyen konfliktusok gyakorisága az összes HDN-eset 2-20%-a), a közvetlen Coombs-teszt általában pozitív. gyermek és az anyán végzett közvetett teszt, valamint a gyermek vörösvértesteinek és anyai szérumának inkompatibilitása egyéni kompatibilitási tesztben.
Változások a gyermek perifériás vérében: vérszegénység, hyperreticulocytosis, vérkenet megtekintésekor - túlzott számú szferocita (+++, +++++), pszeudoleukocitózis az eritroid sorozat magformáinak megnövekedett mennyisége miatt a vérben .
A gyermek további laboratóriumi vizsgálatának terve tartalmazza a vércukorszint rendszeres meghatározását (legalább napi 4 alkalommal az első 3-4 életnapban), NB (legalább napi 2-3 alkalommal az NB szintig a vérben csökkenni kezd), a plazma hemoglobinszintje (az első napon és a továbbiakban, amint jelezte), a vérlemezkeszám, a transzamináz aktivitás (legalább egyszer) és egyéb vizsgálatok a klinikai kép jellemzőitől függően.
4. táblázat.
HDN-gyanús vizsgálatok.
|
Felmérés |
Index |
A HDN jellemző változásai |
|
|
Vérkémia |
Bilirubin (teljes, közvetett, közvetlen) |
Hiperbilirubinémia a túlnyomórészt közvetett frakció növekedése miatt, a direkt frakció növekedése bonyolult lefolyású - kolesztázis kialakulása miatt |
|
|
Fehérje (összes és albumin) |
A hipoproteinémia és a hipoalbuminémia csökkenti a bilirubin transzportját a májba és a hepatociták felvételét, fenntartva a bilirubinémiát |
||
|
Az aktivitás mérsékelten megnövekszik bonyolult lefolyással - kolesztázis kialakulása |
|||
|
Koleszterin |
Megnövekedett bonyolult folyamat - kolesztázis kialakulása |
||
|
Gammaglutamil-transzferáz, alkalikus foszfatáz |
Az aktivitás növeli a bonyolult folyamatot - a kolesztázis kialakulását |
||
|
Általános vérvizsgálat |
Hemoglobin |
Hiperregeneratív anémia, normokróm vagy hiperkróm |
|
|
vörös vérsejtek |
Csökkentett mennyiség |
||
|
Színindex |
Normál vagy enyhén emelkedett |
||
|
Retikulociták |
Előléptetett |
||
|
Normoblasztok |
Előléptetett |
||
|
Leukociták |
A mennyiség növelhető a korai kezdetű hemolízissel járó elhúzódó intrauterin hipoxia esetén |
||
|
Vérlemezkék |
A mennyiség csökkenthető |
||
|
Rh-kapcsolat lehetséges Rh-szenzibilizációval |
A Rhesus az anyához tartozik |
Negatív |
|
|
A gyermek rhesus-hovatartozása |
Pozitív |
||
|
Vércsoport lehetséges ABO szenzibilizációval |
Anya vércsoportja |
Főleg O(I) |
|
|
A gyermek vércsoportja |
Főleg A (II) vagy B (III) |
||
|
Antitest titer meghatározása |
Anti-Rhesus | ||
|
vagy csoport |
Immun bármilyen titerben, vagy természetes 1024-es és magasabb titerben |
||
|
Közvetlen Coombs reakció |
Rhesus konfliktus |
Pozitív |
|
|
ABO konfliktus |
Negatív |
||
A tenziós típusú fejfájás diagnosztikai kritériumai:
Klinikai kritériumok:
*A sárgaság dinamikája
A születés utáni első 24 órában (általában az első 12 órában) jelenik meg;
Növekszik az élet első 3-5 napjában;
Az első élethét végétől a második élethét elejéig halványulni kezd;
A harmadik élethét végére eltűnik.
*A klinikai kép jellemzői
Az AB0-konfliktusú bőr általában élénksárga színű, Rh-konfliktus esetén citromos árnyalat lehet (sárgaság sápadt alapon);
A gyermek általános állapota a hemolízis súlyosságától és a hiperbilirubinémia mértékétől függ (a kielégítőtől a súlyosig)
Az élet első óráiban és napjaiban általában megnő a máj és a lép mérete;
Általában - a széklet és a vizelet normál elszíneződése a fényterápia hátterében, a széklet zöld elszíneződése és a vizelet rövid távú sötétedése lehet.
Laboratóriumi kritériumok:
Bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat) - az Rh immunológiai konfliktusának enyhe formáiban és az A0 inkompatibilitás minden esetben<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;
A hemoglobin koncentrációja a köldökzsinórvérben enyhe esetekben a normálérték alsó határán van, súlyos esetekben jelentősen csökken;
A bilirubin óránkénti növekedése az élet első napján több mint 5,1 µmol/l/óra, súlyos esetekben több mint 8,5 µmol/l/óra;
Az összbilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon perifériás vagy vénás vérben: >> 256 µmol/L koraszülötteknél, >> 171 µmol/L koraszülötteknél;
A vér összbilirubinszintje főként a közvetett frakció miatt emelkedik,
A közvetlen frakció relatív aránya 20%-nál kisebb;
a hemoglobinszint csökkenése, a vörösvérsejtszám és a retikulocitaszám emelkedése a klinikai vérvizsgálatokban az élet első hetében.
A klinikai és laboratóriumi adatok alapján három súlyossági fokozatot különböztetnek meg:
a) A hemolitikus betegség enyhe formáját (1. súlyossági fok) a bőr némi sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinkoncentrációjának enyhe csökkenése (150 g/l-ig), a bilirubin mérsékelt emelkedése jellemzi. a köldökzsinórvérben (85,5 µmol/l-ig), a bilirubin óránkénti emelkedése 4-5 µmol/l-re, a máj és a lép mérsékelt, 2,5 és 1 cm-nél kisebb megnagyobbodása, a máj enyhe pépessége szubkután zsír.
b) A közepes (2. súlyossági fok) formát a bőr sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinszintjének 150-110 g/l tartományban történő csökkenése, a bilirubinszint 85,6-136,8 µmol/l közötti emelkedése jellemzi, a bilirubin óránkénti emelkedése 6-10 µmol/l-ig, pépes bőr alatti zsír, 2,5-3,0 cm-rel megnagyobbodott máj és 1,0-1,5 cm-rel a lép.
c) A súlyos formát (3. súlyossági fok) a bőr súlyos sápadtsága, a hemoglobin jelentős csökkenése (kevesebb mint 110 g/l), a bilirubinszint jelentős emelkedése a köldökzsinórvérben (136,9 μmol/l vagy több) jellemzi. ), generalizált ödéma, tünetek jelenléte bilirubin károsodás az agyban bármilyen súlyosságú és a betegség minden időszakában, légzési és szívműködési zavarok egyidejű pneumo- vagy cardiopathiára utaló adatok hiányában.
A tenziós típusú fejfájás differenciáldiagnózisaörökletes hemolitikus anémiákkal (szferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis, egyes eritrocita enzimek hiánya, hemoglobinszintézis rendellenességei), amelyekre a fenti klinikai és laboratóriumi tünetek késleltetett (24 órás életórát követő) megjelenése, valamint az eritrociták alakjának és méretének megváltozása a vérkenet morfológiai vizsgálata során, ozmotikus stabilitásuk megsértése a dinamikában, az eritrocita enzimek aktivitásának és a hemoglobin típusának megváltozása.
Példák a diagnózis megfogalmazására.
Rh-konfliktus miatt kialakuló hemolitikus betegség, ödémás-ikterikus forma, súlyos, epemegvastagodási szindrómával szövődött.
ABO rendszer szerinti konfliktus miatti hemolitikus betegség, icterikus forma, közepes súlyosságú, szövődménymentes.
A megelőzés és kezelés modern alapelvei.
A magzat hemolitikus betegségének kezelését a magzati fejlődés időszakában Rh izoimmunizálással végzik a magzati vérszegénység korrigálása, a masszív hemolízis megelőzése és a terhesség fenntartása érdekében, amíg a magzat életképessé nem válik. A plazmaferézist és a kordocentézist a vörösvértestek méhen belüli transzfúziója során alkalmazzák ("mosott" 0(II) vércsoportú, Rh-negatív vörösvértesteket használnak).
Kezelési taktika a HDN-hez.
Az újszülötteknél a hyperbilirubinémia megelőzésének és kezelésének fontos feltétele az optimális feltételek megteremtése a gyermek korai újszülöttkori adaptációjához. Minden újszülött betegség esetén ügyelni kell az optimális testhőmérséklet fenntartására, szervezetének megfelelő mennyiségű folyadékkal és tápanyaggal való ellátására, valamint az olyan anyagcserezavarok megelőzésére, mint a hipoglikémia, hipoalbuminémia, hipoxémia és acidózis.
Olyan esetekben, amikor egy Rh-negatív vérben szenvedő nőnél a hemolitikus betegség súlyos formájának klinikai tünetei vannak gyermek születése idején (a bőr súlyos sápadtsága, a has és a köldökzsinór bőrének ikteres elszíneződése, duzzanat a lágyszövetek, a máj és a lép megnagyobbodása), a sürgősségi PCD műtét a laboratóriumi adatok megvárása nélkül indokolt. (Ebben az esetben a részleges PCD technikát alkalmazzuk, amelyben a gyermek véréből 45-90 ml/ttkg hasonló mennyiségű, 0(1) csoportba tartozó, Rh-negatív donor vörösvértesttel helyettesítjük)
Más esetekben az ilyen gyermekek kezelési taktikája a kezdeti laboratóriumi vizsgálat és a dinamikus megfigyelés eredményeitől függ.
A PCD megelőzésére azoknál az újszülötteknél, akiknél bármely vérfaktor izoimmun HDN-je (Coombs-teszt - pozitív), akiknél a bilirubinszint óránkénti emelkedése meghaladja a 6,8 μmol/l/órát, a fényterápia ellenére tanácsos standard immunglobulinokat felírni. intravénás beadásra. A humán immunglobulin készítményeket intravénásan adják be a HDN-ben szenvedő újszülötteknek lassan (2 órán keresztül) 0,5-1,0 g/kg (átlagosan 800 mg/kg) dózisban a születést követő első órákban. Ha szükséges, az ismételt beadást az előzőtől számított 12 órával végezzük.
A 24 óránál idősebb, tenziós típusú fejfájásban szenvedő gyermekek kezelési taktikája a bilirubin abszolút értékétől vagy ezen mutatók dinamikájától függ. Fel kell mérni a sárgaság intenzitását a bilirubinnal festett bőrterületek számának leírásával.
Nem szabad elfelejteni, hogy a sárgaság vizuális értékelése és a bilirubin koncentrációja között relatív összefüggés van: minél nagyobb a bőr felülete sárga, annál magasabb a teljes bilirubin szintje a vérben: A 3. zóna festése koraszülötteknél csecsemőknél és a 4. zónában a teljes idős újszülötteknél sürgősen meg kell határozni a teljes vér bilirubin koncentrációját a gyermekek további kezeléséhez.
A cserevértranszfúzió indikációinak skálája (N. P. Shabalov, I. A. Leshkevich).
Az ordináta a bilirubin koncentrációja a vérszérumban (µmol/l-ben); az x tengelyen - a gyermek életkora órákban; szaggatott vonal – azon bilirubinkoncentrációk, amelyeknél PCA szükséges olyan gyermekeknél, akiknél nincsenek bilirubin encephalopathia kockázati tényezői; folytonos vonalak - azok a bilirubinkoncentrációk, amelyeknél a BPC szükséges olyan gyermekeknél, akiknél a bilirubin encephalopathia kockázati tényezői vannak (ABO és Rh konfliktussal)
A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (HD) olyan kóros állapot, amely az anya és a magzat vérének bizonyos antigénekkel szembeni inkompatibilitásának eredményeként jelentkezik, és amelyben a magzati vörösvérsejtek hemolízise következik be izoantitestek anyák áthatolnak a placenta gáton.
Leggyakrabban a betegség ennek eredményeként alakul ki Rhesus konfliktus vagy konfliktus az ABO rendszer szerint(250-300 szülésből 1 eset). A perinatális mortalitás szerkezetében a HD részesedése 3,5%.
Az Rh faktor és a Hr antigén típusai
Az Rh-faktoroknak három fő típusa van: D antigének (Rh),
C (Rhj) és E (Rhn) és
három különböző típusú Hr antigén: d, s, e.
A D faktor rendelkezik a legkifejezettebb antigén tulajdonságokkal.
Az Ng faktorok közül a c faktor nagyobb képződést okozó képességgel rendelkezik.
ETIOLÓGIA ÉS PATOGENEZIS
Konfliktus miatt izoszerológiai
az anya és a magzat közötti inkompatibilitás leggyakrabban eritrocita antigének miatt alakul ki Rh-Hr és AB0.
Etnikai hovatartozástól függően, Rh negatív gyakorisága a lakosság vér szerinti hovatartozása a kínaiaknál kevesebb, mint 1%-tól a baszkok 30%-áig vagy még többig terjed. Az európaiaknál az átlagos gyakoriság 15%.
Az izoimmunizációnak két fő oka lehet: - az első szerencsére egyre ritkább. iatrogén hatású. Ő
a női testbe való bejutáshoz kapcsolódik Rh pozitív vér mikor kapott vérátömlesztést a múltban, vagy mikor autohemoterápia;
- a második a fő - ez a magzat magzati-anyai transzplacentális átvitele az anya véráramba terhesség és szülés során.
Rh izoimmunizálás- ez az anya szervezetének immunválasza a magzati membránon található idegen anyagok bejutására. A magzat és a felnőtt test mérete és alakja eltérő, ezért az anyai keringésben lévő vörösvértestek számszerűsítésével
a magzat közvetve meg tudja ítélni a magzati-maternális transzplacentáris vérzés mennyiségét. Gyakoriságuk és mennyiségük jelentősen megnő a terhesség előrehaladtával. Ha a terhesség első trimeszterében azok
csak a terhes nők 3%-ánál regisztráltak (térfogatuk kb. 0,03 ml), majd a harmadik trimeszterben a terhes nők 45%-ánál észlelhető és a transzplacentáris vérzés becsült mennyisége eléri a 25 ml-t.
Az elsődleges immunválasz, miután a D-antigén belép az anya véráramba, egy bizonyos idő elteltével jelenik meg - 6 héttől 12 hónapig.
Ez az M osztály megjelenéséből áll, amelynek molekulái nagyok és nem hatolnak át a magzat placenta gáton. Ez magyarázza a hemolitikus betegség hiányát a legtöbb primigravida magzatában
Rh negatív nők.
Az ismételt terhesség során a D-antigén bejutása az anya véráramába gyors másodlagos immunválaszt okoz, kisméretű antigén képződése formájában. G méretosztály, amelyek szabadon áthatolva a placenta gáton, lerakódnak az Rh-pozitív magzat eritrocitáinak membránjára, ami hemolízisükhöz vezet.
Az Rh antigének a magzat vörösvérsejt-membránján találhatók a terhesség 30. napjára. Az ismételt terhesség alatt keringő anti-B antitestek (G) áthatolnak a placenta gáton és kötődnek
megfelelő antigének az eritrociták membránján, ami az utóbbiak felgyorsult pusztulását okozza a retikuloendoteliális rendszer szerveiben.
A vörösvértestek masszív pusztulása a magzati vérszegénység kialakulásához vezet (anémiás forma), amelynek megjelenése az eritropoetin koncentrációjának növekedését okozza a magzat véráramában. Eritropoetin, viszont serkenti a vérképzést, aminek következtében elsősorban a magzat májában és lépében extramedulláris vérképző gócok jelennek meg, amelyek jelentősen megnövekednek.
Az extramedulláris hematopoiesist a vörösvértestek hiányos fejlődése és a keringésben való megjelenése jellemzi. eritroblasztok.
Bár a magzati vörösvértestek hemolízise során képződő közvetett (nem kötött) bilirubin intenzíven ürül a méhlepényen keresztül, koncentrációjának növekedése megzavarja a magzati máj fehérjeszintézisét, amely már megváltozott a magzati vörösvértestek megjelenése miatt. extramedulláris hematopoiesis. Ennek a kóros folyamatnak a következménye az
hipoproteinémia, a magzati vérplazma és a portál onkotikus nyomásának csökkenése. A vérszegénység kialakulása a magzatban a vér oxigénkapacitásának csökkenéséhez vezet. Ez viszont fokozott anaerob glikolízissel a szövetekben, acidózissal, csökkent vérpuffertartalékokkal, a kapilláris endotélium károsodásával és krónikus hipoxia kialakulásával jár.
A krónikus hipoxia és acidózis hátterében a perctérfogat és a perctérfogat kompenzációs növekedése következik be, ami miokardiális hipertrófiához és a szívelégtelenség fokozatos kialakulásához, ennek következtében a centrális vénás nyomás növekedéséhez vezet. CVP).
promóció CVP megnehezíti a nyirok áramlását a fő nyirokereken keresztül, ami megzavarja az intersticiális folyadék kiáramlását és növeli annak onkotikus nyomását. A folyamatban lévő kóros folyamatok egésze a folyadék felhalmozódását okozza a magzat szöveteiben és savós üregeiben, ami klinikailag generalizált ödéma kialakulásával nyilvánul meg. (GB ödémás formája)és megfelelő kezelés hiányában méhen belüli magzati halálhoz vezet.
A magzati hemolitikus betegség kialakulásának patofiziológiájának megértése lehetővé tette az Rh-negatív terhes nők izoimmunizálásának megelőzésére szolgáló módszerek kidolgozását, valamint a magzat és az újszülött hemolitikus betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére szolgáló módszerek kidolgozását.
Minden terhes nőnek az első orvosi látogatáskor meg kell vizsgáltatni a vércsoportját és az Rh faktort, valamint meg kell határozni a n t i r e s u n s t. Ha Rh-negatív vért mutatnak ki olyan terhes nőnél, akinek a férjében Rh-pozitív faktor van, akkor 4 hetente ismételt Rhesus-ellenes szerek meghatározása indokolt.
szülés Emlékeztetni kell arra, hogy az Rh-pozitív egyedek lehetnek homozigóták vagy heterozigóták, míg az Rh-negatív egyedek csak homozigóták lehetnek. Ennek gyakorlati következményei vannak, mivel a homozigóta Rh-pozitív apa és Rh-negatív anya utódai az esetek 100%-ában Rh-pozitívak lesznek. Ha az apa heterozigóta, a magzatnak csak 50% az esélye, hogy Rh pozitív lesz.
Az Rh-izoimmunizált terhes nők története nagy jelentőséggel bír a hemolitikus betegség súlyos formáinak kialakulásának kockázatának felmérésében.
A terhes nők vérében lévő antitest-titer és annak dinamikája felhasználható a hemolitikus betegség súlyosságának felmérésére. Ugyanakkor az a határ, amely után a fejlődés lehetséges A magzat hemolitikus betegségének klinikailag jelentős formái titer 1:8.
A következő terhességeknél az érték
Az Rh-antitestek titere az anya vérében nem korrelál a magzat hemolitikus betegségének súlyosságával, ráadásul ödéma is kialakulhat a magzatban, ha az antitesttiter minimum 1:2.
Ultrahang vizsgálat hemolitikus betegség diagnosztizálására
A magzati hemolitikus betegség diagnosztizálására és súlyosságának meghatározására szolgáló ultrahangos szkennelés tapasztalatai azt mutatják, hogy nagy érzékenysége és specifitása csak a nehéz -
a betegség ödémás formája, amit a savós üregeiben lévő szabad folyadék meghatározása bizonyít. A hemolitikus betegség egyéb formáira
Egyetlen magzati ultrahangvizsgálat szenzitivitása és specificitása alacsony. Az ultrahangos vizsgálat értékét azonban növelheti, ha a magzat állapotát dinamikusan követi nyomon ugyanaz a vizsgáló. Ugyanakkor figyelmet fordítanak a máj, a lép méretére, a méhlepény vastagságára és a bél echogenitására, ami különösen fontos a magzati ödéma kialakulásának kezdeti stádiumainak azonosításához és annak megszüntetéséhez. a háttér
méhen belüli kezelés.
Ezenkívül a vérszegénység jelenlétének közvetett mutatója
nem ödémás magzatban a véráramlás sebességének növekedése a középső agyi artériában és az aortában, amelyet Doppler-metriával és színes Doppler-térképezéssel határoznak meg, indikációként szolgálhat. A vérkeringés sebességének változása a keringés hiperdinamikus típusának kialakulásához kapcsolódik
a magzatban, amely a vérszegénység kialakulásának hátterében, valamint a perctérfogat növekedése miatt alakul ki a vénás visszaáramlás növekedésének hátterében, ami a vér viszkozitásának csökkenésének következménye.
Ez a kritérium, értékelése:
dinamika, kiegészítő markerként használható az infúziók megkezdésének és ismétlődéseinek optimális időpontjának meghatározására hemolitikus betegség anémiás formájában.
A terhesség kezelésének taktikája terhes nők Rh-izoimmunizálása során
A nők kezelési taktikája a magzat Rh állapotától függ.
Lehetőség van a magzat Rh genotípusának molekuláris genetikai módszerekkel történő meghatározására bármely magzati eredetű sejt felhasználásával, ami egyedülálló lehetőséget biztosít az Rh-immunizált nők kezelési taktikájának meghatározására már a terhesség kezdetén.
A polimeráz láncreakció() 100%-os érzékenységgel és specificitással rendelkezik a magzat Rh genotípusának meghatározásában.
Amniocentézis a legbiztonságosabb invazív beavatkozás a magzat számára a terhesség 14. és 18. hete között, mivel ez a legjobb időpont a magzatok Rh-típusának meghatározására Rh-immunizált terhes nőknél.
Nyilvánvalóan a közeljövőben az anya perifériás vérében a magzati vérsejtek izolálási módszereinek fejlesztése (és a magzati vérsejtek mindig jelen vannak az anyai véráramban a magzati-méh transzfúziók miatt) fokozatosan felváltja a terhesség alatti invazív beavatkozásokat. meghatározza a magzat Rh genotípusát a klinikai gyakorlatból.
Jelenleg a magzati hemolitikus betegség súlyosságának felmérése invazív beavatkozásokon alapul.
1961 óta a magzatvíz optikai sűrűségének elemzése,
amniocentézissel nyert vizsgálat volt a fő módszer a hemolitikus betegség súlyosságának diagnosztizálására. Ennek a módszernek azonban nyilvánvaló hátrányai vannak. Mindenekelőtt nagyon nagy gyakoriságú téves pozitív és
hamis negatív eredmények, különösen a terhesség második trimeszterében, és
ismételt, 2-4-szeres amniocentézis műtétek szükségessége. Mindezt a nagykövetnek
magzati vér beszerzési módszereinek felkutatásához és annak közvetlen vizsgálatához vezetett
dovaniya.
Egy módszer kifejlesztése 1983-ban magzati vér kinyerésére kor
adjunktus - köldökzsinór-erek szúrása ultrahangos vezérlés mellett -
új oldalt nyitott a hemolitikus betegségek diagnosztizálásában és kezelésében
magzat Ez a módszer már az első félidő végén alkalmazható
terhesség, ami alapvető fontosságú, ha diagnosztizálni kell
a magzat hemolitikus betegségének súlyos formáinak korai kifejlődésének ticai
Hematológiai paraméterek elemzése szövődménymentes lefolyású magzatokban
terhesség lehetővé tette a normál eloszlás határainak meghatározását
az összes vérparaméter rangja a terhesség stádiumától függően. Minden fő
mutatók, amelyek lehetővé teszik a magzati vérszegénység mértékének felmérését, mint pl
szerint emelkedik a hemoglobin és a hematokrit, valamint a vörösvértestek tartalma
a terhesség előrehaladtával. Ráadásul a második félidő elején
élettanilag lezajló terhesség esetén a hemoglobinszint az
120 g/l, és a 37. hétre 140 g/l-re emelkedik. Átlagos hematokrit szint
a vér 36-ról 43%-ra nő.
A magzati hemolitikus betegség súlyosságának osztályozása attól függ
a kordocentézis során mért vér hematokrit és hemoglobin értékei.
A súlyosság értékelése lehetővé teszi az izoimmunitás kezelésének taktikájának meghatározását.
terhesség esetén indokolja az intrauterin kezelés szükségességét
és optimális idő a korai szállításhoz.
A magzati vérplazma összfehérje és albumin tartalma növekszik, mint
szövődménymentes terhesség esetén nő a terhességi kor.
Az albuminkoncentráció a 20. héttől a 37. hétig közel másfélszeresére nő
alkalommal, a terhesség végére elérve a 35 g/l-t. Gyümölcsökben a fejlődés során
súlyos vérszegénység, különösen ödéma kialakulásával, albumintartalommal
a magzati vér csökken, ami lehetővé tette egy új patogenetikai kifejlesztését
A magzat hemolitikus betegségének súlyos formáinak kezelési módja
albumin gyógyszer.
Belül kialakulhat a hemolitikus betegség ödémás formája
A terhesség második trimesztere, és ebben az esetben az ilyen magzatok majdnem 100%-a
a terhesség 30. hete előtt szülés előtt meghal. Azonban még azzal is
a magzat ödémás formája, a vörösvérképek sikeresen korrigálhatók
rována. Átömlesztéskor azonban csak megmosott vörösvértesteket addig
nora, annak ellenére, hogy a magzati vérkép teljes normalizálódása, duzzanat az
az első transzfúzió után csak a magzatok 33%-ánál fordul elő. Ezért jelenleg
kidolgozták a mosott vörösvértestek magzatba történő kombinált transzfúziójának módszerét
donor és 20%-os albumin oldat 5:1 arányban. Ez a terápia vezet
a kifejezett ödéma eltűnéséhez minden magzatban. Ebben az esetben a norma bekövetkezik
mind a vörösvér-paraméterek, mind a szérum al
boomina.
Mostanáig a hemo kezelésének etiopatogenetikai módszerei
A magzatnak a fejlődés kezdeti szakaszában nincs lítikus betegsége (sz
meggyőző adatok a betegek betegség lefolyására gyakorolt pozitív hatásáról
és bármilyen gyógyszert vagy eljárást), akkor ma megteheti
hinni, hogy a hemolitikus betegség súlyos formáinak kezelésének fő módszere
a magzatnak méhen belüli transzfúziót kell végeznie mosott eritroból
donor citoplazma albuminnal kombinálva ultrahangos irányítás mellett.
Például, ha nincs ödéma a magzatban a transzfúzió után, a szex megfigyelhető
vérparamétereinek normalizálása, különösen a hematokrit emelkedése
átlagosan 1,9-szer. Még súlyos hemolitikus vérszegénység esetén is a háttérben
kialakult ödéma a magzatban, ez a módszer lehetővé teszi a teljes korrekciót
vérszegénység, a hematokrit érték 3-szoros növekedésével.
A hemolitikus betegség korán kialakult súlyos formáinak kezelésében
sem ismételt intravaszkuláris transzfúzió nem szükséges a magzat számára. A NIIAG-NÁL
őket. D. O. Otta RAMS-nak saját tapasztalata van az 5-szörös transzfúzióról
magzat és 10-szerese egy ikerterhes nőnél. Tapasztalat
mosott donor eritrociták transzfúziója és ezzel egyidejűleg 20%-os al-oldat
A Bumina jelzi, hogy időben történő végrehajtásuk lehetővé teszi
jelentősen meghosszabbítja a terhesség lefolyását a háttérben kielégítő
magas magzati vérparamétereket, és az esedékességhez közeli szállítást végezzen
szülés Az ilyen betegek kezelése során törekedni kell a szállításra
36-37 hetes terhességi korban.
A hemolitikus daganatok súlyos formáinak sikeres intrauterin kezelésére
magzati betegség, a terhes nők időben történő kezelése magas
e betegség kialakulásának kockázata egy speciális perinatalisban
központ. Vannak jól ismert adatok, amelyek azt mutatják: amikor a feleségek érintkeznek
Shchin a központba, amíg a 18 hetes terhesség, minden méhen belüli transzfúzió volt
magzati ödéma kialakulása előtt szedik. Ha későn jelentkezik - 24 óra elteltével
terhesség alatt a nők 81%-a kezdte meg a kezelést a meglévő háttérben
magzati ödéma. Így kiemelt szerepe van a jó eredmények biztosításában
A hemolitikus betegség terápiája a szülés előtti klinikához tartozik.
A diagnosztikai beavatkozásokhoz közvetlenül kapcsolódó szövődmények kockázata
ha csak kordocentézist végeznek, valamivel meghaladja az 1%-ot.
A terhesség és a korai újszülöttkori teljes magzati veszteség nem
meghaladják a lakossági szintet. Hosszú távú belső
méh beavatkozások - nevezetesen transzfúziók - kockázat, eu
ennek természetesen három fő oka van:
1. A beavatkozásokat a kezdeti kóros állapot hátterében végezzük
magzat
2. Jelentős terhelés éri a magzati szív- és érrendszert
összehasonlítható és néha az összmennyiséget meghaladó vérmennyiségek bevezetésével
a keringő vér magzat-placentális térfogata.
3. A magzat motoros aktivitása jelentősen megnehezíti a feladatok elvégzését.
telny intrauterin manipulációk.
A beavatkozás során a magzat állapotának figyelemmel kísérése elkerülendő
szív- és érrendszerének terhelése és súlyos bradycardia kialakulása, kb
a szívritmus állandó kardiális monitorozása határozza meg
anya. Ha a magzat funkcionális állapotában fellépő zavarok jelei jelennek meg
a transzfúzió sebességét csökkenteni kell, amíg teljesen le nem áll. Ez
különösen fontos a hemolitikus betegség ödémás formájában, mivel kialakul
a duzzanat a kialakuló szív- és érrendszeri elégtelenség következménye
a károsodott magzati-placenta keringés hátterében.
A magzat motoros aktivitása jelentősen megnehezíti a teljesítési feltételeket
transzfúziókat, és súlyos károsodást okozhat a köldökzsinór ereiben
minket és a magzati szerveket. A magzat immobilizálására a myo-
relaxáns pipecuronium (Arduan). Az Arduan nincs hatással a kén gyakoriságára
a magzat napi összehúzódásai és 0,1 mg/1 kg magzati becsült súly dózisban
40-50 percen belül teljes immobilizációt okoz. Immobilizáció
magzat lehetővé teszi az intrauterin beavatkozások időtartamának csökkentését, jelentése
jelentősen csökkenti azoknak az eseteknek az előfordulását, amikor a szúró tű vége kijön a lumenből
köldökzsinór ér, és ezért kerülje a donor vér átömlését a magzatvízbe
tic üreg és a központban ismételt kordocentézis elvégzésének szükségessége
hogy folytassa a transzfúziót.
Terhességi terhesség izoszerológiai konfliktus során. Bankáram
a hiányt számos szövődmény jellemzi, amelyek magukban foglalják:
varrás a spontán vetélések gyakoriságának növekedése miatt (13%) és
koraszülés (akár 10%), vérszegénység, OPG-gestosis, vérzés a
az azt követő és korai szülés utáni időszakok. A gennyes septák száma nő
anyák és újszülöttek logikai betegségei.
Az újszülött hemolitikus betegsége. Az eritro jelentős hemolízise
a magzati citoplazma általában a hemolitikus súlyos formájának kialakulásához vezet
minden olyan betegség, amely születés előtti magzati vagy gyermekhalálhoz vezet
ka az élet első óráiban kardiopulmonális elégtelenség miatt. Azonban in
A legtöbb esetben a betegség a születés után gyorsan kialakul, ezért
elősegíti nagyszámú antitest bejutását a gyermek vérébe, amikor
a placenta erek integritásának megsértése, valamint a fokozott konglutináció
a gyermek vérének onikus aktivitása. Jelentős szerepet játszik a magas vérnyomás patogenezisében
az újszülött májának csökkent enzimaktivitása. Normál be
retikuloendoteliális sejtek a hemo vörösvértestek hemolízisének eredményeként
globin szabad (vagy közvetett) bilirubint termel, ami akkor
máj enzimrendszer részvételével, amelyek közül a fő a glutén-
kuroniltranszferáz, glükuronsavval egyesül és átalakul
konjugált (vagy direkt) bilirubin. Ez utóbbi jól oldódik benne
vizet, és a májsejtek kiválasztják az epeutakba, majd eltávolítják
vizelettel és széklettel.
Újszülötteknél az élet első napjaiban a májenzimek aktivitása továbbra is fennáll
alacsony, sőt fiziológiás hemolízis felhalmozódásához vezet a vérben
megnövekedett mennyiségű szabad bilirubin (fiziológiás hiperbilirubin
binemia) és az újszülöttek úgynevezett fiziológiás sárgaságára. Nál nél
hemolitikus betegség, amikor az intenzív hemolízis rétegzett csökkent
a máj bilirubint átalakító képessége kóros
a szabad indirekt bilirubin kémiai felhalmozódása az újszülött vérében.
A szabad bilirubin a vérben albuminnal alkotott komplexek formájában kering
Ebben az állapotban azonban nem hatol át a sejtmembránokon. Ha tudod
a direkt bilirubin jelentős felhalmozódása, az albuminnal való kapcsolata megszakad
xia, és könnyen behatol az érágyból a sejtmembránokon keresztül
szövetek, különösen a lipidekben gazdag szövetek - zsíros, ideges. Átmenet
A szövetben a bilirubint az albumin elégtelen mennyisége, eltolódása segíti elő
sav-bázis állapot az acidózis felé, fokozódik a vérben való jelenléte
nagyszámú anyag, amely verseng a bilirubinnal, amikor az albuminhoz kötődik
min (hormonok, szabad zsírsavak, szalicilátok, szulfonamidok stb.).
Az idegrendszer sejtjeiben a bilirubin toxikus hatást fejt ki,
megzavarják a sejtlégzés folyamatait. Ez diszfunkcióhoz vezet
központi idegrendszerre, azaz a biliru klinikai tüneteinek kialakulására.
bin encephalopathia (nukleáris), ami azt eredményezheti
vagy a gyermek halála, vagy tartós neurológiai károsodás, amely továbbra is fennáll
életért.
KLINIKAI KÁRTYA. Az újszülött hemolitikus betegsége
a következő áramlási lehetőségeket kínálja:
1) hemolitikus anémia sárgaság és vízkór nélkül;
2) hemolitikus anémia sárgasággal;
3) hemolitikus vérszegénység sárgasággal és vízkórral.
Hemolitikus vérszegénység sárgaság és vízkór nélkül
ma) tiszta formájában ritkán található meg. A vérszegénységet általában 2-án észlelik
és 3 hétig tart, és gyorsan fejlődik. A vörösvértestek száma csökken
2 x 1012/l-ig, hemoglobin - 60-80 g/l-ig. A vérszegénység nem jár fokozott
a vörösvértestek hemolízise és a csontvelő működésének elnyomása. Vérszegénységgel
A betegség klinikai formájában nincs retikulocitózis, eritroblasztózis, hiperbilizáció
Binemia. A vérszegénység normokróm vagy hipokróm és viszonylagos
mikrocitikus. A prognózis kedvező.
Sárgással járó hemolitikus vérszegénység (sárgaság forma) fordul elő
leggyakrabban. Lehet enyhe lefolyású, mérsékelt, de elhúzódó
emelkedett bilirubinszint a máj és a lép megnagyobbodása nélkül, de gyakran együtt
ezt követően mérsékelt vérszegénység.
A betegség enyhe formáját gyakrabban figyelik meg, ha a vér nem egyezik a ma
anya és gyermeke az ABO rendszer csoportantigénjei alapján.
A hemolitikus betegség súlyos icterikus formáját néha már észlelik
gyermek születésekor: bőre halvány icterikus, máj- és
megnagyobbodott kamrák, csökkent izomtónus és reflexek, nem kellően aktív
sikoly. Még a betegség súlyos lefolyása esetén is megjelenhet a gyermek születéskor
a baba egészséges és rózsaszín, de már az élet első óráiban megjelenik a sárgaság
a bőr érzékenysége, amely gyorsan felerősödik. A gyermek álommá válik
letargikus, letargikus, az izomtónus és a reflexek csökkennek, az aktivitás károsodik
szopás és tovább, ha az aktív kezelést nem kezdik meg, külön
bilirubin encephalopathia vagy kernicterus tünetei. Első Sims
tünetek a szívási aktivitás csökkenése és az izomtónus megváltozása
SA - merev nyak megjelenése. Aztán hiperek csatlakoznak
tézia, nyugtalanság, sikoltozás, okulomotoros zavarok („tünet
lenyugvó nap"), légzési nehézség, szívdobogásérzés, hirtelen
hőmérséklet-emelkedés 40-41 °C-ra (bilirubin pirogén hatása) és
jön a halál. Az agonális időszakban gyakran vérzéses jelenségeket észlelnek.
niya - vérzések a bőrben, a belekben, a tüdőben. Mielőtt a halál kialakulhat
Létezik tüdőödéma, és gyakrabban vérzéses.
Egyes esetekben a gyógyulás kernicterus után következik be, minden
a tünetek eltűnnek, a baba aktívvá válik, jól szop, növekszik
testsúlya változó. A legtöbb esetben azonban később kiderül
neurológiai következmények: kisebb motoros zavarokból (koordináció
mozgások, járás) süketséggel kombinált jelentős rendellenességekhez
hogy és az értelmi fogyatékosság.
A hemolitikus betegség súlyos icterikus formájának klinikai képében
a gyermek születéskori vérszegénységének mértéke nem rendelkezik döntő prognózissal
sztikai jelentése. A betegség súlyosságának fő mutatója az
a bilirubin növekedésének üteme a vérben.
Hemolitikus vérszegénység esetén sárgasággal és vízkórral (ödéma forma)
A magzat gyakran a méhben hal meg. Ez a betegség legsúlyosabb formája.
Ha a magzat nem hal meg, akkor a gyermek koraszülött, és megvan a karakter
Új megjelenés: sápadt nyálkahártya és bőr, látható
petechiák és vérzések. Figyelemre méltó a nagy has miatt
ascites és megnagyobbodott máj és lép. A vörösvérsejtek száma a vérben nem
1,5 x 1012/l-nél magasabb, hemoglobintartalom 80 g/l-ig, jelentősen megemelkedett
az eritrociták nukleáris formáinak száma („magzati eritroblasztózis”).
A pozitív közvetlen Coombs-teszt segít a diagnózisban, a bizonyításban
a gyermek vörösvérsejtjei által rögzített blokkoló antitestek jelenléte, rendeletek
Rh konfliktust jelez. Ezt bizonyítja a bilirubin szintje is
51 m km ol/l-t meghaladó köldökzsinórvér (Van den Berg szerint), jelenléte
vérszegénység, normoblasztok és retikulocitózis. A diagnózis felállítása nagyon fontos
Az anyának van anamnézise (spontán abortuszra, halálra utaló jelek).
születés, gyermek halála sárgaság miatt a születést követő első napokban).
A HEMOLITIKUS BETEGSÉG SÁRGA FORMÁNAK KEZELÉSE
a hiperbilirubinémia leküzdésére és a bilirubinémia kialakulásának megelőzésére irányul
bin encephalopathia.
A bilirubinszint csökkentésének leghatékonyabb módja az
helyettesítő vérátömlesztés. Javallatok rá teljes korú babáknál a t
pozitív Coombs teszt, 90 g/l alatti hemoglobintartalom, biliru
bin 342 µmol/l, a bilirubin növekedési sebessége (óránként) 6,0 µmol/l fölé, és
szintje a köldökzsinórvérben 60 µmol/l. A lényege az
a donor vérét a gyermek hibás vérével pótolni,
hemolizált vörösvérsejtek, néha szabad antitestek és ami a legfontosabb,
zom, a hemoglobin (bilirubin) bomlástermékei. A donor vére átmenetileg
teljesíti a vér normál funkcióját. A gyermek saját vérképzése először
az idő le van nyomva. A helyettesítő vérátömlesztéshez korábban tetőfedőt használtak.
Rh-negatív vérre. Továbbá kimutatták, hogy a gyermek vérében szinte
nem tartalmaz szabad antitesteket, túlnyomórészt a vörösvértestekhez kapcsolódnak
mi, és ezért kevésbé szűkös transzfúzióra is használható
Rh pozitív vér. Ezt tesztelték és széles körben használják, de a legtöbben
a betegség súlyos esetekben előnyös az Rh-negatív alkalmazása
vér. Az ABO-inkompatibilitás esetén a 0(1) csoport vérét használjuk, egyezéssel
a gyermek vérével az Rh faktor szerint. A vérátömlesztések száma határozza meg
150-160 ml/1 testtömeg-kilogramm arányban, átlagosan műtét közben adják be
500 ml donorvérből ugyanannyi gyermekvért veszünk ki (ill
50 ml-rel kevesebb). Ha az első helyettesítő vérátömlesztés után
emelkednie kell, a bilirubinszint ismét közeli értékekre emelkedik
kritikus, ismételt helyettesítő vérátömlesztésre van szükség.
A hiperbilirubinémia leküzdésére a legnagyobb
amelynek hatékonyságát 12-24 órával azután észlelték
rendszeres vérátömlesztés 2 bcc mennyiségben.
ÚJSZÜLÜLETEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGÉNEK KONSERVATÍV KEZELÉSE
magában foglalja a fehérjetartalmú oldatok intravénás csepegtető beadását glükózzal (albumin oldat 10%, fenobarbitál, zixorin, 5-7 nap múlva - karbolén, E-vitamin).
Ha az „epe megvastagodása” szindróma kialakul, napi 2-3 alkalommal 5-10% magnézium-szulfát-oldatot kell előírni, 5 ml-ben, a gyermeket fénycsövekkel besugározva.
Fényterápia - egy gyermek besugárzása hosszúságú fényforrásokkal
450 nm-es hullámok, ami a bilirubin izomerjének képződéséhez vezet, amely vízben oldódik, és ezért könnyen kiürül a gyermek testéből.
A hemolitikus betegségben szenvedő gyermekek anyatejjel történő táplálása legkorábban az élet 5-10. napján kezdődhet meg. Az időben kezelésben részesülő gyermekek a jövőben jól fejlődnek.
A fejlesztés során kernicterus ezt követően a központi idegrendszer szerves károsodását és szellemi retardációt észlelnek.
Újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzése
A profilaktikus beadás szükségessége ma már általánosan elfogadott anti-O-gammaglobulinés szülés után (szülés után) nem immunizált Rh-negatív nők 300 mcg (1500 NE) 48-72 órán keresztül, valamint mesterséges abortusz után, méhen kívüli
terhesség és invazív eljárások a terhesség alatt. Ez a taktika 7,5%-ról 0,2%-ra csökkenti a szülés utáni nők immunizálásának valószínűségét.
Fejlesztési lehetőség izoimmunizálás terhesség alatt az anti-D immunglobulin szülés előtti alkalmazásának hatékonyságának vizsgálatának alapjául szolgált. Tanulmányok kimutatták, hogy a terhesség 28. és 34. hetében 150 mcg-os dózisban történő profilaktikus beadása szülés utáni profilaxissal kombinálva 0,06%-ra csökkenti az izoimmunizáció valószínűségét.
A klinikai tünetek a betegség formájától függenek.
- Az ödémás forma (vagy hydrops fetalis) ritka.
- Többek között a legsúlyosabb formának tartják.
- Általában a méhben kezd kialakulni.
- A vetélés gyakran előfordul a terhesség korai szakaszában.
- Néha a magzat a későbbi stádiumban elpusztul, vagy nagyon súlyos állapotban születik, széles körben elterjedt ödémával, súlyos vérszegénységgel (a hemoglobin (az oxigént szállító színezőanyag) és a vörösvértestek egységnyi vérre vonatkoztatott szintjének csökkenése), oxigén éhezéssel. és szívelégtelenség.
- Az ilyen újszülött bőre sápadt, viaszos színű. Az arc kerek alakú. Az izomtónus élesen csökken, a reflexek elnyomódnak.
- A máj és a lép jelentősen megnagyobbodott (hepatosplenomegalia). A has nagy és hordó alakú.
- Széles körben elterjedt szöveti duzzanat jellemzi, néha effúzióval (a kis erekből kiszivárgott folyadék felhalmozódása) a hasüregbe, a szív körüli üregekbe (perikardiális) és a tüdőbe (pleurális). Ez a megnövekedett kapilláris permeabilitás (a test legvékonyabb edényei) és a vér összfehérje csökkenése (hipoproteinémia) miatt következik be.
- A tanfolyam szerint a vérszegény forma a legkedvezőbb.
- A klinikai tünetek a gyermek életének első napjaiban jelentkeznek.
- Fokozatosan előrehalad a vérszegénység, a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, valamint a máj és a lép méretének növekedése.
- Az általános állapot enyhén szenved.
- Az ikterikus forma a leggyakoribb. Fő tünetei a következők:
- sárgaság (a testszövetek sárgás elszíneződése a bilirubin (epe pigment) és anyagcseretermékeinek túlzott felhalmozódása miatt a vérben;
- vérszegénység (a hemoglobin (az oxigént szállító vér színezőanyaga) és a vörösvértestek mennyiségének csökkenése egységnyi vérben);
- hepatosplenomegalia (a máj és a lép méretének megnagyobbodása).
- A sárgaság a gyermek születése utáni első 24 órában, ritkábban a második napon alakul ki, és progresszív lefolyású.
- Az ilyen betegek bőre sárga, narancssárga árnyalattal.
- A látható nyálkahártyák és a sclera megsárgulnak.
- Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a betegség.
- A vér bilirubinszintjének növekedésével a gyermekek letargikussá és álmossá válnak; reflexeik és izomtónusuk csökken.
- A 3-4. napon az indirekt bilirubin (a hemoglobin lebomlása következtében képződő, a májon át nem jutó epe pigment) szintje eléri a kritikus értéket (több mint 300 µmol/l).
- Kernicterus tünetei jelennek meg (az agy kéreg alatti magjainak károsodása az indirekt bilirubin által):
- motoros nyugtalanság;
- a nyakizmok merevsége (az izomtónus éles növekedése);
- opisthotonus (görcsös testtartás a hát éles ívelésével, a fej hátrahajtásával (olyan ívre emlékeztet, amely csak a fej hátulján és a sarkán van megtámasztva), a lábak nyújtása, a karok, kezek, lábak és ujjak hajlítása);
- „lenyugvó nap” tünete (a szemgolyó mozgása lefelé irányul, míg az íriszt az alsó szemhéj fedi). Mindehhez nyikorgás és erős kiáltás ("agylyukasztó" kiáltás) társul.
- A hét végére a vörösvértestek tömeges lebomlásának hátterében csökken az epe szekréciója a belekben (epe megvastagodási szindróma), és megjelennek a kolesztázis (epepangás) jelei: a bőr zöldes-piszkos árnyalatot kap. , a széklet elszíneződik, a vizelet elsötétül, és megnő a vérben a közvetlen bilirubin szintje (bilirubin , amely áthaladt a májon és ártalmatlanná vált).
Űrlapok
Az immunológiai konfliktus típusától függően a következő formákat különböztetjük meg:
- újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) az Rh-faktor konfliktusa miatt;
- újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) vércsoport-konfliktus miatt (ABO-inkompatibilitás);
- ritka tényezők (konfliktus más antigénrendszerekkel).
- ödémás;
- sárgaság elleni;
- vérszegény.
- Enyhe forma: mérsékelt klinikai és laboratóriumi adatok vagy csak laboratóriumi adatok jelenlétében diagnosztizálják.
- Közepes forma: a vér bilirubinszintje emelkedik, de bilirubinmérgezés, szövődmény még nincs. A betegség ezen formájára jellemző a sárgaság, amely a gyermek életének első 5-11 órájában jelentkezik (Rh-konfliktustól vagy ABO-konfliktustól függően), a hemoglobinszint az élet első órájában kevesebb, mint 140 g/ l, a köldökzsinórból származó vér bilirubinszintje meghaladja a 60 µmol / l-t, a máj és a lép mérete megnövekedett.
- Súlyos forma: ide tartozik a betegség ödémás formája, az agy magjainak bilirubin által okozott károsodásának tünetei, légzési rendellenességek és szívműködés.
Okoz
Az újszülöttek hemolitikus megbetegedésének oka az anya és a magzat vérének inkompatibilitása, leggyakrabban az Rh faktor, ritkábban a csoportantigének (ABO rendszer), és csak az esetek kis százalékában egyéb antigének.
- Rh-konfliktus akkor fordul elő, ha egy Rh-negatív nő fejlődő magzatának Rh-pozitív vére van.
- Az ABO rendszerben immunkonfliktus alakul ki az anyában az O(I), a magzatban az A(II) vagy B(III) vércsoporttal.
- A gyermek csak akkor születik betegen, ha az anya korábban szenzitizált (már megnövekedett érzékenysége olyan vérkomponensekre, amelyeknek korábban ki volt téve).
- Az Rh-negatív nő még korai gyermekkorában is érzékenyíthető Rh-pozitív vér transzfúziójával; vetélés, különösen művi abortusz esetén.
- Az érzékenyítés (a szervezet fokozott érzékenysége bármely környezeti vagy belső környezeti tényező hatására) leggyakoribb oka a szülés. Ezért az első gyermek sokkal kedvezőbb helyzetben van, mint a következő gyermekek.
- Amikor az ABO rendszer szerint konfliktus alakul ki, a korábbi terhességek száma nem számít, mivel a hétköznapi életben nagyon gyakran előfordul az A és B antigénekkel szembeni szenzibilizáció (fokozott érzékenység a testtől idegen anyagokkal szemben) (például étellel oltás, egyes fertőzések).
- A placenta (egy speciális szerv, amely a terhesség alatt az anya és a gyermek teste között kommunikál) jelentős szerepet játszik a hemolitikus betegségek kialakulásában. Ha gátműködése megsérül, a magzati vörösvértestek átjutása az anya véráramába és az anya magzat elleni antitestjei könnyebbé válnak.
- A vörösvértestekkel együtt idegen fehérjék (Rh faktor, A és B antigének) jutnak be az anya szervezetébe.
- Rh-antitestek vagy immunantitestek (anti-A vagy anti-B) képződését idézik elő, amelyek átjutnak a placentán a magzati véráramba.
- Az antigének és antitestek a vörösvértestek felületén egyesülnek, és komplexeket képeznek, amelyek elpusztítják azokat (a magzat és az újszülött vörösvértesteinek hemolízise).
- A magzati vérben a vörösvértestek kóros lebomlása következtében megemelkedik az indirekt (nem konjugált) bilirubin szintje, vérszegénység alakul ki.
- A nem konjugált bilirubin toxikus hatással van az agysejtekre, jelentős változásokat okoz bennük, beleértve a nekrózist is.
- Bizonyos koncentrációban (teljes korú csecsemőknél 340 µmol/l felett, nagyon koraszülötteknél 200 µmol/l felett) képes áthatolni a vér-agy gáton (a keringési rendszer és a központi idegrendszer közötti fiziológiai gáton), és károsítja az agy és a kéreg szubkortikális magjait, ami a kernicterus kialakulásához vezet.
- Ezt a folyamatot súlyosbítja az albumin (vérfehérje), a glükóz szintjének csökkenése, valamint bizonyos gyógyszerek, például szteroid hormonok, antibiotikumok, szalicilátok és szulfonamidok alkalmazása.
- A májsejtek toxikus károsodása következtében direkt bilirubin (a máj által méregtelenítve) jelenik meg a vérben.
- Epepangás (epepangás) lép fel az epeutakban, és az epe felszabadulása a belekben megszakad.
- Vérszegénység esetén (a hemoglobin (az oxigént szállító vér színezőanyaga) és a vörösvértestek mennyiségének csökkenése egységnyi vérben) esetén a vörösvértestek hemolízise miatt új hematopoiesis gócok keletkeznek.
- Eritroblasztok (a vörösvértestek fiatal formái) jelennek meg a vérben.
Diagnosztika
Az esetleges immunkonfliktus szülés előtti (prenatális) diagnosztizálása szükséges.
- Szülészeti, nőgyógyászati és szomatikus anamnézis: vetélések, halvaszületések, a születés utáni első napokban sárgaság következtében elhunyt gyermekek, vérátömlesztés az Rh-faktor figyelembevétele nélkül.
- Anya és apa Rh és vércsoportjának meghatározása. Ha a magzat Rh-pozitív, a nő pedig Rh-negatív, akkor veszélyben van. Egy Rh-faktorra homozigóta férfi (akinek az örökletes kromoszómapárok egy adott gén azonos formáját hordozzák) és egy Rh-negatív nő közötti házasság esetén minden gyermek pozitív Rh hordozó lesz. tényező. Heterosita (vagyis heterogén genotípusú (örökletes alap)) apa esetén azonban az utódok fele negatív Rh-faktort örököl. Az I-es vércsoportú nők is veszélyeztetettek.
- Az anti-Rh antitestek titerének időbeli meghatározása Rh-negatív nőben (terhesség alatt legalább háromszor).
- Transabdominalis amniocentézis a terhesség 34. hetében (a magzatvíz átszúrása a hasfalon keresztül a magzatvíz diagnosztikai célú kinyerése céljából), ha az immunkonfliktus veszélyét állapítják meg. Meghatározzuk a bilirubin és az antitestek optikai sűrűségét a magzatvízben.
- Ultrahang terhesség alatt. A magzat fejlődő hemolitikus betegségével a méhlepény megvastagodása, az ödéma miatt felgyorsult növekedés, a polihidramnion (a magzatvíz túlzott felhalmozódása), valamint a magzati has méretének növekedése a megnagyobbodott máj és lép miatt.
- Az újszülött hemolitikus betegségének szülés utáni (szülés utáni) diagnózisa a következőkön alapul:
- a betegség klinikai megnyilvánulásai születéskor vagy röviddel azután:
- sárgaság: sárga bőr és látható nyálkahártyák, elszíneződött széklet, sötét vizelet;
- vérszegénység: sápadt bőr;
- megnagyobbodott máj és lép (hepatosplenomegalia);
- a kernicterus jelei: a fej hátsó izmainak merevsége (az izomtónus éles növekedése), opisthotonus (görcsös testtartás éles hát íveléssel, a fej hátradobása (egy ívre emlékeztet, amely csak a háton van megtámasztva) fej és sarok), a lábak nyújtása, a karok, kezek, lábak és ujjak hajlítása);
- a „lenyugvó nap” tünete (a szemgolyó mozgása lefelé irányul, míg az íriszt az alsó szemhéj fedi);
- laboratóriumi adatok:
- a hemoglobinszint csökkenése 150 g/l alá;
- a vörösvértestek számának csökkenése;
- az eritroblasztok és retikulociták (a vörösvérsejtek fiatal prekurzorai) számának növekedése;
- a bilirubinszint emelkedése a köldökzsinór vérében több mint 70 µmol/l, a vér többi részében - 310-340 µmol/l. A hemolitikus betegségben szenvedő újszülött vérének bilirubinszintjének emelkedése óránként 18 µmol/l-rel;
- a vizelet sötét színű, és a bilirubin tesztje pozitív;
- Fontos a hiányos antitestek vizsgálata a Coombs-teszt segítségével.
- a betegség klinikai megnyilvánulásai születéskor vagy röviddel azután:
A hiányos antitestek olyan anyai antitestek, amelyek áthatolnak a placentán, és bár a magzati vörösvértestek felszínéhez kötődnek (adszorbeálódnak), nem tapadnak össze a vörösvértesteket (agglutináció). Ha az ilyen vörösvértesteket Coombs szérummal kombinálják, amely antitesteket tartalmaz, akkor agglutináció lép fel (az eritrociták összetapadnak és kicsapódnak). Ez pozitív közvetlen Coombs-teszt.
Újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése
- Az újszülött hemolitikus betegségének súlyos eseteiben a következőkhöz folyamodnak:
- csere vérátömlesztés (vérleadás, majd donor vérátömlesztés);
- hemoszorpció (a vér speciális készülékben történő átvezetése szorbenseken (aktív szén vagy ioncserélő gyanták), amelyek képesek felszívni a mérgező anyagokat);
- plazmaferézis (bizonyos mennyiségű vér összegyűjtése speciális készülékkel és a folyékony rész eltávolítása belőle - plazma, amely mérgező anyagokat tartalmaz).
- A cseretranszfúzió lehetővé teszi a közvetett (a májon át nem áthaladó mérgező bilirubin) bilirubin és az anyai antitestek eltávolítását a gyermek véréből, valamint a vörösvértestek hiányának pótlását. A gyermek vérével azonos csoportba tartozó Rh-negatív vért használnak.
- Jelenleg a HIV és a hepatitis átvitelének veszélye miatt nem teljes vért, hanem Rh-negatív vörösvértesteket (ezek a plazma nagy részének a konzerv vérből való eltávolítása után visszamaradt vörösvérsejtek) transzfundálnak frissen fagyasztott plazmával (folyékony komponenssel). vér).
- Ha az újszülöttek hemolitikus megbetegedését csoport-inkompatibilitás okozza, akkor a 0(I) csoport vörösvérsejt tömegét, illetve az AB(IV) vagy az egyik csoport plazmáját használjuk 180-200 ml/kg mennyiségben. Ez elegendő ahhoz, hogy az újszülött vérének körülbelül 95%-át pótolja.
- A teljes idős újszülöttek életének első napján történő helyettesítő vérátömlesztés indikációi a következők:
- az indirekt bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben több mint 60 µmol/l;
- az indirekt (nem kötött) bilirubin óránkénti koncentrációjának növekedése több mint 6-10 µmol/l;
- a nem konjugált bilirubin koncentrációja a perifériás vérben több mint 340 µmol/l;
- hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l.
- A rendkívül súlyos állapotban született újszülötteknek azonnal glükokortikoidokat adnak egy hétig.
- A betegség enyhe formáiban vagy műtéti kezelés után konzervatív módszereket alkalmaznak:
- fehérjekészítmények intravénás infúziója, glükóz;
- mikroszomális májenzimek induktorainak felírása;
- C-, E-vitamin, B csoport, kokarboxiláz, amelyek javítják a májműködést és normalizálják az anyagcsere folyamatokat a szervezetben.
- Az epe megvastagodási szindrómája esetén a choleretic szereket szájon át írják fel. Súlyos vérszegénység esetén vörösvértestek vagy mosott vörösvértestek transzfúzióját (transzfúzióját) végezzük.
- Ugyanakkor fényterápiát írnak elő (az újszülött testének besugárzása fehér vagy kék fényű fluoreszcens lámpával). A bőrben található indirekt bilirubin fotooxidációja következik be, a vizelettel és a széklettel ürülő vízben oldódó anyagok képződésével.
Komplikációk és következmények
A betegség súlyos eseteiben a prognózis rossz. Gyakran előfordul:
- perinatális (28 terhességi héttől születés után 7 napig) magzati halál;
- fogyatékosság;
- agyi bénulás - a motoros rendellenességek tünetegyüttese, amelyet az izomtónus változásai kísérnek (általában fokozott tónus);
- teljes hallásvesztés (halláscsökkenés);
- vakság;
- késleltetett pszichomotoros fejlődés;
- reaktív hepatitis (májgyulladás) az epe pangása miatt;
- pszichovegetatív szindróma - mentális rendellenesség (szorongás, depresszió jelenik meg) a betegség hátterében.
Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzése
A megelőzés specifikus és nem specifikus.
- A nem specifikus a helyes vérátömlesztésből áll, a vércsoport és az Rh-faktor kötelező figyelembevételével és a terhesség megőrzésével.
- A specifikus megelőzés a születés utáni első 24-48 órában anti-D immunglobulin beadásából (ha az anya Rh-negatív és a magzat Rh-pozitív) vagy abortuszból áll.
- Ha az antitest-titer a terhesség alatt nő, akkor a következőket kell alkalmazni:
- méregtelenítési módszerek hemoszorpcióval (a vér speciális készülékben történő átvezetése szorbenseken (aktív szén vagy ioncserélő gyanták), amelyek képesek felszívni a mérgező anyagokat);
- 3-4 alkalommal intrauterin pótló vérátömlesztés a terhesség 27. hetében 0 (I) Rh-negatív vércsoportba tartozó, mosott eritrocitákkal, majd szülés, a terhesség 29. hetétől kezdődően.
Továbbá
A magzati vörösvértestek tulajdonságaikban eltérhetnek az anyai vörösvértestektől.
- Ha az ilyen vörösvértestek behatolnak a placentába (az anya és a magzat testét összekötő fő szervbe), akkor idegen anyagokká (antigénekké) válnak, és ezekre válaszul az anya szervezete antitesteket (vérfehérjéket) termel, amelyek pl. más anyagok, köztük baktériumok, vírusok, toxinok szervezetbe jutásának eredményeként).
- Ezen antitestek behatolása a magzatba a következőket okozhatja:
- hemolízis (a vörösvértestek bomlása);
- vérszegénység (a hemoglobin (az oxigént szállító vér színezőanyaga) és a vörösvértestek mennyiségének csökkenése egységnyi vérben);
- rendkívül veszélyes sárgaság (a testszövetek sárgás elszíneződése a bilirubin (epe pigment) és anyagcseretermékeinek túlzott felhalmozódása miatt a vérben).
Gyakran a születés utáni első napokban a baba bőre gyorsan sárgulni kezd. Ezt a jelenséget a neonatológusok ismerik, akik azonnal előírják a baba vizsgálatát és a megfelelő kezelést.
Azonban nem minden fiatal szülő tudja, hogyan kell megfelelően reagálni egy ilyen tünetre, és hogyan veszélyes a gyermek számára. Nézzük meg, mit jelent a hemolitikus betegség diagnózisa, mik a sárgaság okai, és mit kell tennie az újszülött szüleinek?
A hemolitikus betegség súlyos gyermekkori betegségMi a hemolitikus betegség és miért veszélyes?
A hemolitikus betegség az újszülöttek meglehetősen súlyos állapota, amelyben a vörösvértestek tömeges lebomlását, úgynevezett hemolízist figyelik meg a baba vérében. A tudósok ezt a jelenséget az anya és a gyermek vérének összetételének különbségével magyarázzák.
Ennek a betegségnek több fajtája létezik, de a legveszélyesebb állapotot az Rh-faktor szerinti vér-inkompatibilitás okozza. Ez a probléma az esetek csaknem száz százalékában fordul elő Rh-negatív nőknél. Ha a betegség az anya és a baba vércsoportjainak eltérései miatt alakul ki (AB0 rendszer szerint), akkor a lefolyása kevésbé bonyolult.
Az újszülöttek hemolitikus betegsége gyakrabban a bőrszín megváltozásával nyilvánul meg - sárga árnyalatot kap. Ez azonban csak az egyik tünete a betegség kialakulásának. A legveszélyesebb megnyilvánulásokat csak a laboratóriumi vizsgálatok, az ultrahang, a Doppler-sonográfia és a reflexzavarok eredményei határozzák meg.
A betegség enyhe formája következmények nélkül is elmúlik, azonban szakember beavatkozását is igényli. Ha az újszülöttek közepesen súlyos vagy súlyos hemolitikus sárgaságát nem kezelik, a baba meghalhat. Ma már teljesen kidolgozott mechanizmus áll rendelkezésre ennek a veszélyes állapotnak a megelőzésére és kezelésére, ezért a betegség forgatókönyve a legtöbb esetben kedvező.
A betegség okai újszülötteknél
Miért fordul elő patológia? Nézzük a fő okait. Minden embernek van egy bizonyos vércsoportja. Négy közülük van - 0, A, B és AB (a hazai gyógyászatban az I, II, III, IV jelöléseket használják). A csoport hozzárendelése a vér összetétele alapján történik, amelyben antigének vannak jelen.
Az antigének mellett a bolygó kaukázusi lakosságának nagy részének (körülbelül 85%) vérében speciális vörösvértest-fehérjék (D-antigének) találhatók, amelyek meghatározzák az Rh-faktort. Ha ezt a fehérjét nem mutatják ki a betegben, akkor vére az Rh-negatív csoportba tartozik.
Az újszülött vérösszetétele eltérhet a szülőkétől (genetikai valószínűség szerint). Ha az anya és a magzat eltérő csoporttal vagy Rh-faktorral rendelkezik, immunológiai konfliktus előfeltételei merülnek fel.
Mi ez az ellentmondás? A nő teste idegennek érzékeli a magzati vérsejteket, és elkezd harcolni ellenük, antitesteket termelve. Ezek a részecskék bejutnak a baba véráramába, áthatolnak a placentán.
A leírt folyamat már a terhesség 8. hetében elkezdődhet, amikor a magzatban kialakul az Rh-faktor és a vércsoport. Gyakrabban azonban az antigének tömeges behatolása a placentán keresztül a születéskor történik. Ennek eredményeként megkezdődik a vörösvértestek lebomlásának folyamata a baba vérében - hemolízis.
A vörösvértestek lebomlása az epe pigment - bilirubin - felhalmozódását okozza a gyermek testének szöveteiben, ami a létfontosságú szervek - a máj, a lép és a csontvelő - károsodását idézi elő. Az epe ezen összetevője különösen veszélyes, mert áthatol a vér-agy gáton, és megzavarhatja az agyműködést.
Ezenkívül a hemolízis jelentősen csökkenti a hemoglobin szintjét a vérben, és a baba vérszegény lesz. A vérszegénység meglehetősen veszélyes állapot az újszülött számára, mivel hozzájárul a szövetek és szervek oxigénéhez.
Az ABO rendszer (vagyis csoport) szerinti vér eltérés általában nem vezet súlyos következményekhez. Ha azonban a terhesség alatt egy nő ARVI-ban, influenzában vagy más fertőző betegségekben szenvedett, ez növeli a placenta permeabilitását, ami a betegség veszélyes formáinak kialakulásához vezet.
A statisztikák szerint a betegség gyakrabban fordul elő olyan csecsemőknél, akiknek Rh-faktora nem egyezik az anyai vérrel. Egyes szakértők azonban biztosak abban, hogy az ABO-rendszerben fellépő immunológiai konfliktus nem ritka jelenség, de tünetei elmosódhatnak, és gyakran nem állítják fel a diagnózist.
Az újszülöttek hemolitikus betegségének osztályozása és tünetei
Mint már említettük, a hemolitikus betegségnek többféle változata van. Pontosabban négy van belőlük.
A hemolitikus betegség sárgaság formája Nézzük meg közelebbről az alábbi típusokat:
- A hemolitikus betegség icterikus formája különösen gyakran újszülötteknél fordul elő. Ez a betegség közepesen súlyos típusa. Jellemzője, hogy a kezdeti tünetek csak a születést követő napon jelentkeznek. A gyermek normál bőrszínnel és látható patológiák nélkül születik. Ezután a baba bőre sárgás árnyalatot kap, amely fokozatosan világosabbá válik. A gyermek reflexei lehangolhatnak, a máj és a lép megnagyobbodhat.
- A kernicterus vagy bilirubin encephalopathia az agy veszélyes mérgezése. A betegség az icterikus típusú betegség késleltetett kezelésével jelentkezik. A Kernicterus két szakaszban fordul elő. A kezdeti fázist a baba nyugodt testtartása és az ingerekre adott gyenge reakciók jellemzik. A bőr elkékül, görcsök lépnek fel, a baba szemei tágra nyíltak (javaslom, hogy olvassa el:). A következő szakasz görcsös. A gyerek sikoltozik, izmai megfeszülnek, légzése nehézkes. Ez a betegség agyi bénuláshoz, süketséghez és beszédzavarokhoz vezethet.
- Az anémiás forma a legártalmatlanabb. Ebben az állapotban a gyermek hemoglobinszintje csökkent a vérben, a baba letargikus, legyengült, rosszul szoptat. Ez a fajta betegség minden 10 beteg újszülöttnél előfordul, és kedvező forgatókönyve van.
- Az ödémás fajta a betegség legveszélyesebb esete. A gyermek a test minden üregében jellemző ödémával születik - a szívzsákban, a pleurális régióban és a hasüregben. A bőr sárga árnyalatú és sápadt. A máj és a lép megnagyobbodott, a vérvizsgálat mély vérszegénységet mutat (javaslom elolvasni:). Az ilyen tünetek szívelégtelenség kialakulásához vezethetnek, és halálhoz vezethetnek még az anyaméhben vagy közvetlenül a születés után.
A betegség minden típusának hasonló tünetei vannak - a bőr sárgulása, sötét vizelet, a gyermek letargiája. A legpontosabb diagnózist azonban csak laboratóriumi vizsgálatok alapján lehet felállítani.
Diagnosztikai módszerek
A betegség diagnosztizálása a magzat méhen belüli fejlődésének szakaszában és a születés után történik. Tekintsük a szülés utáni és szülés utáni diagnosztika módszereit.
Ha az anya vére Rh negatív, az orvos még a terhesség alatt is adatokat gyűjt, hogy képet alkosson a lehetséges patológiákról. Sok információt figyelembe vesznek: a szülők vérének összeférhetetlensége, abortuszok, vetélések, az anya korábbi születései.
A terhesség alatt legalább háromszor egy nőnek van Rhesus elleni antitestje. A riasztó tünetek - hirtelen értékek, stabil emelkedésük, valamint a szint csökkenése röviddel a születés előtt - az antitestek méhlepényen keresztüli behatolására utalhatnak.
Ha fennáll az immunkonfliktus veszélye, az orvos a magzatvíz vizsgálatát írja elő (meghatározzák a bilirubint, a fehérje-, vas-, glükózszintet stb.). Minden bizonnyal figyelembe veszik az ultrahang és a Doppler ultrahang eredményeit - a méhlepény megvastagodását, polihidramnionokat, a véráramlás sebességét az agyi artériában stb.
Ha egy terhes nő vére Rh-negatív, az orvosok nagy valószínűséggel ragaszkodnak a magzatvíz elemzéséhez. A posztnatális diagnózis a baba születés utáni vizsgálata alapján történik. Ezek a sárgaság jelenléte, a bilirubin időbeli szabályozása, az eritroblasztózis, a vér hemoglobinszintje stb. Minden indikációt komplexen veszünk figyelembe. Az ABO-rendszer immunológiai konfliktusa a kedvező prognózis ellenére is orvosi figyelmet igényel.
A differenciáldiagnózist olyan állapotokkal végzik, mint az örökletes hemolitikus sárgaság, szepszis, vérzések, amelyek vérszegénységet okozhatnak. A cytamegalovírus fertőzések és a toxoplazmózis is megszűnik.
Az újszülöttek sárgasága tisztán fiziológiás lehet. Előfordulása a májenzimek elégtelen érettségének és a hemoglobinsejtek pótlásának köszönhető. Amint az enzimek a szükséges mennyiségben termelődni kezdenek, a baba bőrszíne normális árnyalatot kap. A leírt állapot nem igényel kezelést.
A hemolitikus betegség vérátömlesztést, hemoszorpciót vagy plazmaferézist igényel Nehéz esetekben vérátömlesztés javasolt, amelyet a magzatnak méhen belül vagy születés után adnak be. A tünetek megszüntetésének további módjai a hemoszorpció (a vér speciális szűrőkön való átvezetése) és a plazmaferézis (a toxinokat tartalmazó plazma korlátozott mennyiségű vérből történő eltávolítása). A helyettesítő vérátömlesztésnek és egyéb beavatkozásoknak azonban egyértelmű jelei vannak:
- ha az indirekt bilirubin a köldökzsinórvérben meghaladja a 60 µmol/l-t, vagy óránként több mint 10 hasonló egységgel emelkedik;
- a baba hemoglobinszintje kritikus - kevesebb, mint 100 g / l;
- a sárgaság közvetlenül a születés után vagy az első 12 órában jelentkezett.
Emlékeztetni kell arra, hogy a vérátömlesztés gyakran komplikációkkal jár, amelyek többsége az eljárási technika megsértésével jár. Csak friss, legfeljebb 2 napig tárolt vért és alacsony transzfúziós sebességet használnak. Ezenkívül fontos, hogy a vörösvértestek tömege közel legyen a testhőmérséklethez, hogy elkerüljük a szívmegállást.
Ezenkívül a glükokortikoidokat súlyos állapotban lévő újszülötteknek adják be. Ez a terápia a születés után egy héten belül lehetséges.
Enyhébb tünetekkel járó csecsemőknél konzervatív kezelés javasolt. Tipikusan ez:
- glükóz, fehérje intravénás beadása;
- májenzim-aktivátorok használata;
- abszorbensek kijelölése, amelyek segítik a méreganyagok megkötését és eltávolítását a szervezetből;
- vitaminok és gyógyszerek alkalmazása, amelyek serkentik a májműködést és felgyorsítják az anyagcsere folyamatokat a baba testében.
Minden gyermeknek, akinek a bőr sárgás jelei vannak, fényterápiát írnak elő. Ez az eljárás abból áll, hogy a bőrt apró (fehér vagy kék) fluoreszkáló fénynek tesszük ki. Az ilyen intézkedések eltávolítják a közvetett bilirubint a szervezetből, vízben oldódó anyagokká alakítva.
Fényterápiát is végeznek a hiperbilirubinémia előfordulásának megelőzésére, ha magzati hipoxia fordult elő, és a hőszabályozási rendellenességeket. Az eljárást gyakran koraszülöttek számára írják fel.
A laktációt hemolitikus betegséggel csak az orvos engedélyével kezdheti meg. A szoptatás általában csak három héttel a születés után következik be. Ebben az időszakban az antitestek teljesen kiürülnek az anyatejből, de egyelőre tápszerrel vagy donortejjel etetik a babát.
Ha Ön HDN-ben szenved, előfordulhat, hogy nem tudja azonnal mellre tenni, a szoptatás a születés után 3-4 héttel kezdődhet A védőoltások, amelyeket általában a szülészeten végeznek, sárgaság esetén elhalaszthatók. Különösen a BCG-t egy kicsit később végzik el.
A hemolitikus betegség következményei egy gyermek számára
Az újszülöttek hemolitikus betegségének következményei egyáltalán nem, vagy meglehetősen jelentősek lehetnek. Mindez a betegség formájától, valamint a terápia időszerűségétől és megfelelőségétől függ. Ha a hemolitikus betegség enyhe formáját diagnosztizálják, a második hét végére a gyermek összes egészségügyi mutatója normalizálódik. Ezt követően a baba jól fog növekedni és korának megfelelően fejlődni.
Ha a bilirubinszint meghaladja a 340 µmol/l-es kritikus értéket, a jövőben negatív következmények lehetnek. A rövid távúak közé tartozik a betegség nukleáris formájának kialakulása, amikor a baba agya méreganyagoktól szenved. Ez a forma különféle mentális zavarokhoz, agyi bénulás kialakulásához, halláskárosodáshoz vezethet.
A nukleáris forma kialakulását a fej hátsó részének izommerevsége, a fontanel kiemelkedése, az izomrángások és a fulladás jelei alapján lehet megítélni. Ennek az állapotnak más tünetei is vannak, amelyekkel a neonatológusok tisztában vannak.
A HDN súlyos formáján átesett csecsemőket neurológus, szemész és gyermekorvos regisztrálja. A magas bilirubinszint később hatással lehet. A statisztikák szerint minden harmadik, hasonló tünetekkel küzdő gyermeknél neuropszichés rendellenességeket diagnosztizálnak. Ebben a tekintetben a hemolitikus betegség súlyos formájában szenvedő gyermekeket állapotuk stabilizálása után neurológus, szemész és gyermekorvos regisztrálja.
A gyermekek egy része hosszú rehabilitációt igényel, míg másoknak csak néhány hónapra van szükségük a végleges felépüléshez. A szakemberek megfigyelése azonban mindkettőnél javasolt.
Megelőző intézkedések
A megelőző intézkedések közé tartozik a veszélyeztetett terhes nő állapotának speciális ellenőrzése.
A negatív Rh-faktorral rendelkező betegeket külön regisztrálni kell a várandós klinikán.
A következő tevékenységeket végzik:
- Anamnézis gyűjtés - előző terhességi vérátömlesztés, vetélés, halva született gyermekek, abortuszok. Ez az információ segít megbecsülni az antigének valószínű szintjét a páciens vérében. Közülük a legsebezhetőbbek azok, akik már szültek, vagy akiknek korábban volt abortusza, mivel ezekben az esetekben a szervezet már készen áll a „visszavágásra”, és nagy az immunkonfliktus valószínűsége.
- Kritikus esetekben az orvos anti-Rhesus immunglobulin injekciót javasol az antitestek termelésének elnyomására. Egy ilyen injekció megakadályozza az új terhességgel kapcsolatos problémákat.
- A terhes nők vérének szisztematikus ellenőrzése az Rh antitestek jelenlétére. Ha koncentrációjuk növekszik, a beteget megelőző kezelésre utalják.
- Az orvos gyakran 36 hetes terhesség után írja elő a szülés stimulálását. A koraszülést az újszülött hemolitikus megbetegedésének magas kockázata okozza, mivel a terhesség utolsó hónapjában nő a méhlepény permeabilitása, és aktiválódik a vérsejtcsere az anya és a gyermek között.
erythroblastosis fetalis
Az újszülött hemolitikus betegsége akkor fordul elő, ha a gyermek olyan Rh-faktort vagy vércsoportot örököl az apjától, amely nem kompatibilis az anya vérével. A konfliktus a vörösvértestek tömeges lebomlásához és súlyos szövődményekhez vezet, beleértve a test halálát a következő órákban/napokban. De ma már lehetséges az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése, valamint megelőzése. Az ICD-10 rendszerben ennek a betegségnek a P55 kódja van.
Az öröklődésben és annak törvényszerűségében rejlik annak a jelenségnek az etiológiája (oka), amikor az anyai szervezetből a vérével össze nem egyeztethető antitestek kerülnek a magzati vérbe. De néha a múltjából származó epizódok is vezethetnek ilyen fehérjék megjelenéséhez egy anyában, például, ha a kórelőzményében ismétlődő vérátömlesztés szerepel. Vagy ha egyszer átömlesztették a vért, de nem állt jól neki (mondjuk az Rh figyelembevétele nélkül választották ki). Az ilyen kockázati tényezőket a szülők ritkán veszik figyelembe, csakúgy, mint a vércsoportjaik összeegyeztethetőségét. Mindeközben olyan helyzeteket teremthetnek, amikor a családban már van egy gyerek, és minden rendben van vele, a második pedig hirtelen kóros folyamatot indít el.
Mikor fordulhat elő patológia?
Az újszülöttek hemolitikus betegségének okai különbözőek lehetnek, és ez nem mindig a genetika törvényeitől függ. Tehát megjelenése a következő esetekben várható.
- Ha az anya Rh negatív és a gyermek pozitív. Az Rh faktor (speciális vérfehérjék, amelyeket farkos őseinktől örököltünk) vagy jelen van a vérben, vagy nincs. Hajlamos az öröklődésre. Ez azt jelenti, hogy ha legalább az egyik nagyszülő rendelkezik ezzel, a gyermek örökölheti tőlük az Rh-pozitívumot, még akkor is, ha mindkét szülője Rh-negatív. Így a születendő magzatra a legnagyobb veszélyt az Rh-negatív anya jelenti. Végtére is, annak a valószínűsége, hogy valamelyik őse Rh-pozitív a babájára, sokkal nagyobb, mint annak, hogy ez nem fog megtörténni.
- Ha vércsoport-konfliktus van. Most az orvostudomány nem három, hanem négy vércsoportot különböztet meg, ahol a negyedik egyidejűleg rendelkezik a harmadik és a második csoport jellemzőivel. A hazai jelölésrendszer latin számokkal jelöli őket. A nyugati és amerikai orvoslásban pedig az ún AB0 rendszer. Ebben az I. csoport nulla, a II. csoport „A”, a III. csoport pedig „B” betűvel van jelölve. A IV. csoportot, amely a II. és III. csoport „hibridje”, „AB”-ként jelöli. A hemolitikus betegség kialakulásának vagy patogenezisének mechanizmusa az újszülöttek vércsoportja szerint az adott csoportra jellemző egyes fehérjék összeférhetetlenségében rejlik. Ezek közül a kombinációk közül a 0. csoport (azaz I.) az anyánál van, míg az A vagy B csoport (II. vagy III.) a gyermekben.
- Ha a múltban túlérzékenységet szerzett. Vagyis az ellentétes rhesusú vér bejutott az anya testébe, és a megfelelő antitestek keletkeztek. Ez a donor vérátömlesztés során fordulhat elő; abortusz vagy vetélés (a vér keveredhet); magzatvíz/horionboloha biopszia.
Csak vérvizsgálattal lehet meghatározni az anya és a magzat vércsoportját és Rh-faktorát, valamint választ adni arra a kérdésre, hogy az anyában vannak-e Rh-antitestek. Mindezek a folyamatok, beleértve egy másik csoport vérével szembeni antitestek képződését is, tünetmentesek, az anya szubjektíven nem érzi őket, ezért nem tapasztal szorongást.
Az újszülöttek hemolitikus betegségének különböző formáinak megnyilvánulásai
Ennek az anya és babája közötti vérsejtek konfliktusának egy másik neve is van - erythroblastosis fetalis. A valóságban azonban ez a kifejezés a vörösvértestek tömeges pusztulásának egyik következményét tükrözi. Ez azt jelenti, hogy nagyszámú éretlen vörösvérsejt van jelen a páciens vérében - a csontvelő fokozott aktivitásának eredményeként, amely siet a bármely tényező hatására elpusztuló felnőtt vérsejtek pótlására. Ezeket az éretlen vörösvértesteket retikulocitáknak nevezik. Az eritroblasztózis a vörösvértestek tömeges lebomlásának minden esetben előfordul, függetlenül annak okától.
És a hemolitikus betegség osztályozásában a tanfolyam három fő formáját különböztetjük meg. Nemcsak a tüneteinek képe, hanem a gyermek túlélésének/gyógyulásának prognózisa is függ tőlük.
- Ödéma forma. Szerencsére ez a legritkább, a terhességi időszakban fordul elő. A betegségben szenvedő gyermekek 99%-a a születés előtt vagy röviddel azután meghal, mivel születéskori állapotuk rendkívül súlyos, a szövetek önálló oxigénellátása szinte lehetetlen. Az újszülöttnek nagymértékű ödémája van, a máj élesen megnagyobbodott, a reflexek szinte hiányoznak, szívelégtelenség van (a légzési elégtelenség mellett). A hemolitikus betegség megjelenése a terhesség korai szakaszában gyakran vetéléssel végződik.
- Sárgaság forma. Elterjedtebb, mint mások, és a születést követő 24 órában jelentkezik, mivel itt a „vérfertőzés” csak a szülés során fordul elő. Ez is nagyon nehéz lehet és halállal végződhet, de a legtöbb esetben ez a forgatókönyv elkerülhető. A sárgaság és a vérszegénység több hónapig is fennállhat a gyermekben.
- Anémiás forma. A születés utáni első napokban vagy 2-3 héttel is előfordul. Általánosságban elmondható, hogy az újszülött szinte egészséges gyermekként viselkedik. Az egyetlen megfigyelhető tünet: némi letargia, sápadtság, megnagyobbodott máj és lép, valamint csökkent étvágy. Az időben történő kezelés lerövidítheti a vérszegény hemolitikus betegség teljes időszakát egy hónapra.
Ödéma
Az újszülöttek hemolitikus betegségének legveszélyesebb formája a terhesség alatt kezdődik, így korai jelei inkább az anyában, mint a magzatban észlelhetők.
- Anya. A bilirubin szintje a vérben emelkedik. A bilirubin egy barna szerves festék, amely az epének, a székletnek és a vizeletnek jellegzetes színét adja. Akkor keletkezik, amikor a máj feldolgozza a régi vörösvérsejteket. És még pontosabban, az összetételükben lévő vörös mirigyfehérje hemoglobin lebomlásával. A bilirubin koncentrációjának növekedése a vérben minden szövetet sárgává vált, beleértve a száj nyálkahártyáját és a szemgolyókat is. Ezt a jelenséget sárgaságnak nevezik, és a vörösvértestek felgyorsult pusztulását jelzi közvetlenül a véráramban, olyan mértékű, hogy a májnak egyszerűen nincs ideje kiszűrni az összes felszabaduló bilirubint.
- A magzatban. Hatalmas has- és szövetduzzanat észlelhető. A CT-szkenner általában hasznosabb az ilyen jelek kimutatására, mint az ultrahangos készülék. Szándékosan keresik őket, ha hemolitikus betegség gyanúja merül fel. Például, ha az anya vérében megnő a bilirubin koncentrációja, vagy a vérét az Rh-faktor érzékenyíti. Emellett fokozott ellenőrzésre van szükség olyan esetekben, amikor nagyon nagy az esély a magzat és az anya vércsoportja vagy Rhesus-összeférhetetlenségére.
Születés után a hemolitikus betegség diagnosztizálása újszülöttben ödémás formában nem nehéz, mivel ezt egyértelműen jelzik:
- hatalmas has;
- az oxigén éhezés jelei;
- nagy kiterjedésű duzzanat az egész testben;
- a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
- petyhüdt izomtónus;
- csökkent reflexek;
- tüdő- és szívelégtelenség;
- kritikusan alacsony vér hemoglobinszint.
Sárgaság
Az ikterikus forma fő tünete a nevében szerepel. Igaz, ebben az esetben szükség van az újszülöttek hemolitikus betegségének differenciáldiagnózisára, ha más patológiákkal jár a sárgaság: vírusos hepatitis, malária, csontvelő-/vér-/májrák. A sárgaság mellett pedig három tünetcsoportban nyilvánul meg.
- Megnagyobbodott máj és lép. Ez a születés utáni első két-három napon történik.
- Álmosság, letargia a viselkedés és a reflexek. Ezek az agyi hipoxia jelei, ami azzal jár, hogy a vér nem képes oxigénnel ellátni a vérben lévő „funkcionális” vörösvértestek számának csökkenése miatt.
- A széklet elszíneződése. A vizelet sötétedése, a gázok és az étkezés utáni regurgitáció hátterében fordul elő. Mindezeket a jeleket a kolesztázis magyarázza - az epe visszatartása az epehólyagban (ebben az esetben a felesleges bilirubinnal való megvastagodása miatt).
Az ikterikus forma súlyos lefolyását az újszülött koponyáján kidudorodó fontanellák, görcsök, a fej feldobása és „agyi” kiáltás is kísérheti - monoton, átható és folyamatos. Az ilyen jelek az úgynevezett bilirubin encephalopathia (kernicterus, mivel az agy magjait érinti) kialakulását jelzik.
Ennek a folyamatnak a lényege a szabad bilirubin toxikus hatása a kérgi sejtekre, mivel ez az anyag áthatol a vér-agy gáton (az agy saját védőrendszere a véráram által szállított idegen komponensekkel szemben). Egy ilyen állapotban lévő gyermek légzése leáll, elveszítheti arckifejezéseit, és éles reakciót válthat ki a leggyengébb ingerekre is.
Vérszegény
Ez a forma csak a máj és a lép enyhe megnagyobbodásával, mérsékelt hipoxiával (oxigénhiány) nyilvánul meg, ami arra kényszeríti a babát, hogy kevesebbet mozogjon és gyakrabban aludjon. Bőre a szokásosnál sápadtabb lehet, de ez a tünet is elhalványult.
Az újszülött hemolitikus betegségének van egy érdekes tulajdonsága. Az a tény, hogy ha az anya és a gyermek csak az Rh-faktor miatt inkompatibilis, az általában súlyosabb, mint amikor csak a vércsoport vagy mindkét mutató egyidejűleg áll fenn. Sőt, ha a konfliktus különböző rhesusokra vezethető vissza, akkor egy terhesség esetén előfordulhat, de a következőnél nem, és fordítva. De a vércsoport-konfliktus mindig azonnal megnyilvánul, és a jövőben nem javítható.
Terápia
Az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelésének alapelve a gyermek saját vérének teljes helyettesítése donorvérrel. Ezt akkor hajtják végre, ha a betegség előfordult, előrehalad, és veszélyezteti az életét. A donor vérátömlesztése elvégezhető:
- születés előtt (a köldökvénán keresztül),
- a gyermek születése után.
A vérátömlesztésre egyforma a csoport (itt nem működik kompatibilis csoport - ugyanaz kell, mint a gyereknek) és Rhesusban. Ez azt jelenti, hogy amíg a magzat az anyaméhben van, az anya szervezete ugyanolyan aktívan küzd az új vérsejtekkel, mint a régiekkel.
A hemolitikus betegség jeleivel született csecsemő sürgősségi ellátását a következő néhány órán belül biztosítani kell. Általában vérátömlesztés kombinációját foglalja magában, amelyet a szív és a tüdő stimulációja követ. A jövőben a babának csak:
- standard ápolási ellátás;
- anya jelenléte;
- még néhány vérbiokémiai vizsgálat.
A biokémiát 7-15 napos időközönként végzik el, de szükség van a donorvér kilökődésére utaló változások nyomon követésére olyan egyéb okok miatt, amelyek már nem kapcsolódnak hemolitikus betegséghez.
Kezelés hagyományos orvoslással
Az újszülöttek hemolitikus betegségének alternatív gyógymódokkal történő kezelése elfogadhatatlan, és közvetlenül veszélyezteti az életüket.
- Homeopátia. Még a gyógyítók körében sem népszerű, hiszen nem népiről, hanem a szerzői technikáról beszélünk. És a tudósok véleménye is negatív.
- Gyógynövényes kezelés. Ebben az esetben elméletileg elfogadható (mondjuk a choleretic gyógyszerek, például a kukoricaselyem kúrája). De a gyakorlatban a gyermeket egy életre allergiássá teheti, mivel minden növény allergén. Eközben a baba immunvédelme még nem tanulta meg, hogyan kell megfelelően működni. Ráadásul csak nemrég került olyan helyzetbe, hogy vagy elnyomta az anyja immunitása, vagy neki magának kellett megküzdenie az összetételében teljesen új vérrel és idegen antitestekkel.
Ezért csak a nem mérgező (!) gyógynövények alkalmasak felhasználásra. A tanfolyamot legkorábban egy hónappal a betegség összes tünetének eltűnése után lehet elvégezni, és nem tarthat tovább egy hétnél. A gyógynövényeket legalább egy vagy kettő mennyiségben kell használni, és jobb elkerülni a többkomponensű keverékek készítését.
Megelőzés
A csecsemők hemolitikus betegségeinek megelőzése magában foglalja az Rh-antitestek kialakulásának megakadályozását az anyában a terhesség előtt és alatt. Ezeket az intézkedéseket akkor hajtják végre, ha az az eljárás megkezdésekor nem áll rendelkezésre, mivel ellenkező esetben a megelőző intézkedések már nem működnek.
Más szóval, az ilyen konfliktusok megelőzése az anya testével kezdődik és ér véget. Ha eltérés van a baba Rh-értéke és/vagy vércsoportja között, ezek elkerülésének egyetlen módja, ha időben beadnak neki anti-Rhesus immunglobulint.
Az eljárás lényege, hogy az immunglobulinok a „pozitív” baba véréből felfogják az Rh fehérjéket, megakadályozva, hogy bejussanak az anya „negatív” keringési rendszerébe. Ha nem keverednek össze a különböző típusú vérek, akkor az anya vérében nem képződnek antitestek a gyermek vérével szemben.
Hosszú távú következmények
Az újszülöttek hemolitikus betegségének azonnali szövődményei nagyrészt egybeesnek a tünetekkel. Ezek közé tartoznak a máj-/epehólyag-betegségek, a fejlődési késések és a szív- és érrendszeri patológiák. És a jövőben az újszülöttek hemolitikus betegségének következményei lehetnek, amelyek a vörösvértest-pusztító termékek (billirubin) agyra gyakorolt hatásaihoz kapcsolódnak:
- Cerebrális bénulás (agyi bénulás);
- süketség, vakság és egyéb érzékszervi károsodások;
- fejlődési késés és csökkent intelligencia;
- epilepszia.
Az anyagcsere-rendszer alapja a vérkeringés és a szűrőszervek - a máj, a lép és a vesék - munkája. Az újszülöttek hemolitikus betegsége súlyos szövődményeket okozhat náluk. Ha léteznek, a jövőben óvakodnia kell attól, hogy bármilyen (orvosi és hagyományos) gyógyszert felírjon gyermekének. Ezért az átesett gyerekeknek tilos a legtöbb szokásos gyermekkori oltás, beleértve az ún. BCG (tuberkulózis elleni védőoltás). Ezeket a kezelést követően legalább három hónapig kerülni kell.
Nyomtatás
