फैलोट की टेट्रालॉजी, सर्जरी के बाद वे कितने समय तक जीवित रहते हैं? फैलोट के टेट्रालॉजी का सर्जिकल उपचार। फैलोट की टेट्रालॉजी का उपचार

- हृदय की एक संयुक्त जन्मजात विसंगति, जो दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन और दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की हाइपरट्रॉफी द्वारा विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, फैलोट की टेट्रालॉजी प्रारंभिक सायनोसिस, विकासात्मक देरी, सांस की तकलीफ और डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों, चक्कर आना और बेहोशी से प्रकट होती है। फैलोट के टेट्रालॉजी के वाद्य निदान में पीसीजी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, हृदय का अल्ट्रासाउंड, छाती रेडियोग्राफी, हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन और वेंट्रिकुलोग्राफी शामिल हैं। फैलोट के टेट्रालॉजी का सर्जिकल उपचार उपशामक (इंटरसिस्टम एनास्टोमोसिस) और रेडिकल (दोष का पूर्ण सर्जिकल सुधार) हो सकता है।

आईसीडी -10

प्रश्न21.3

सामान्य जानकारी

फैलोट की टेट्रालॉजी के कारण

2-8 सप्ताह तक कार्डियोजेनेसिस की प्रक्रिया में व्यवधान के कारण टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निर्माण होता है। भ्रूण विकास। गर्भधारण के प्रारंभिक चरण में गर्भवती महिला को होने वाले संक्रामक रोग (खसरा, स्कार्लेट ज्वर, रूबेला) दोष के विकास का कारण बन सकते हैं; दवाएं लेना (कृत्रिम निद्रावस्था, शामक, हार्मोनल दवाएं, आदि), ड्रग्स या शराब; हानिकारक उत्पादन कारकों के संपर्क में आना। जन्मजात हृदय रोग का गठन आनुवंशिकता से प्रभावित होता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी अक्सर कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम (एम्स्टर्डम बौनापन) वाले बच्चों में पाई जाती है, जिसमें मानसिक मंदता और कई विकासात्मक विसंगतियाँ ("क्लाउन फेस", चोअनल एट्रेसिया, ऑरिकुलर विकृति, गॉथिक तालु, स्ट्रैबिस्मस, मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, ऑप्टिक शोष, हाइपरट्रिचोसिस) शामिल हैं। , उरोस्थि और रीढ़ की विकृति, पैरों की सिंडैक्टली, उंगलियों की संख्या में कमी, आंतरिक अंगों की विकृतियां, आदि)।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए ट्रिगरिंग तंत्र कोनस आर्टेरियोसस का गलत घुमाव (वामावर्त) है, जिसके परिणामस्वरूप सापेक्ष फुफ्फुसीय वाल्व के दाईं ओर महाधमनी वाल्व का विस्थापन होता है। इस मामले में, महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम ("राइडर महाधमनी") के ऊपर स्थित होती है। महाधमनी की गलत स्थिति फुफ्फुसीय ट्रंक के विस्थापन का कारण बनती है, जो कुछ हद तक लंबी और संकीर्ण हो जाती है। कोनस आर्टेरियोसस का घूमना इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ अपने स्वयं के सेप्टम के कनेक्शन को रोकता है, जो वीएसडी के गठन और बाद में दाएं वेंट्रिकल के फैलाव का कारण बनता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का वर्गीकरण

सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, फैलोट के टेट्रालॉजी के संरचनात्मक वेरिएंट को चार प्रकारों द्वारा दर्शाया जाता है: भ्रूणविज्ञान, हाइपरट्रॉफिक, ट्यूबलर और मल्टीकंपोनेंट।

फैलोट की टाइप I टेट्रालॉजी- भ्रूण संबंधी। रुकावट शंक्वाकार सेप्टम के पूर्वकाल और बाईं ओर विस्थापन और/या इसके निचले स्थान के कारण होती है। अधिकतम स्टेनोसिस का क्षेत्र परिसीमन मांसपेशी रिंग के स्तर से मेल खाता है। फुफ्फुसीय वाल्व की रेशेदार अंगूठी व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित या मध्यम हाइपोप्लास्टिक होती है।

फैलोट की टाइप II टेट्रालॉजी– हाइपरट्रॉफिक। रुकावट शंक्वाकार सेप्टम के पूर्वकाल और बाईं ओर विस्थापन और/या इसके निचले स्थान पर आधारित है, साथ ही इसके समीपस्थ खंड में स्पष्ट हाइपरट्रॉफिक परिवर्तनों पर आधारित है। अधिकतम स्टेनोसिस का क्षेत्र दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और विभाजित मांसपेशी रिंग के स्तर से मेल खाता है।

फैलोट की टाइप III टेट्रालॉजी- ट्यूबलर. रुकावट सामान्य धमनी ट्रंक के असमान विभाजन के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय शंकु तेजी से हाइपोप्लास्टिक, संकुचित और छोटा हो जाता है। फैलोट के इस प्रकार के टेट्रालॉजी के साथ, रेशेदार रिंग का हाइपोप्लेसिया या फुफ्फुसीय ट्रंक का वाल्वुलर स्टेनोसिस हो सकता है।

फैलोट की टाइप IV टेट्रालॉजी- बहुघटक। रुकावट का कारण शंक्वाकार सेप्टम का एक महत्वपूर्ण बढ़ाव या मॉडरेटर कॉर्ड के सेप्टल-सीमांत ट्रैबेकुला का एक उच्च विस्तार है।

हेमोडायनामिक्स की विशिष्टताओं के कारण, फैलोट के टेट्रालॉजी के तीन नैदानिक ​​​​और शारीरिक रूप प्रतिष्ठित हैं: 1) फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के साथ; 2) अलग-अलग डिग्री के छिद्र के स्टेनोसिस के साथ सियानोटिक रूप; 3) असायनोटिक रूप।

फैलोट की टेट्रालॉजी में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

फैलोट के टेट्रालॉजी में हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट की गंभीरता और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष की उपस्थिति से निर्धारित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के महत्वपूर्ण स्टेनोसिस और एक बड़े सेप्टल दोष की उपस्थिति दोनों निलय से महाधमनी में रक्त के प्रमुख प्रवाह और फुफ्फुसीय धमनी में कम प्रवाह को निर्धारित करती है, जो धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ होती है। बड़े सेप्टल दोष के कारण दोनों निलय में दबाव बराबर हो जाता है। पल्मोनरी एट्रेसिया से जुड़े फैलोट के टेट्रालॉजी के चरम रूप में, रक्त एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से या कोलेटरल के माध्यम से महाधमनी से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है।

मध्यम रुकावट के साथ, कुल परिधीय प्रतिरोध स्टेनोटिक बहिर्वाह पथ के प्रतिरोध से अधिक होता है, इसलिए बाएं से दाएं शंट विकसित होता है, जिससे फैलोट के टेट्रालॉजी के एक एसियानोटिक (पीला) रूप का विकास होता है। हालाँकि, जैसे-जैसे स्टेनोसिस बढ़ता है, पहले एक क्रॉस और फिर रक्त का वेनो-धमनी (दाएं-बाएं) निर्वहन होता है, जिसका अर्थ है दोष का "सफेद" रूप से "नीला" रूप में परिवर्तन।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षण

सायनोसिस की उपस्थिति के समय के आधार पर, पांच नैदानिक ​​​​रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है और, तदनुसार, फैलोट के टेट्रालॉजी की अभिव्यक्ति की अवधि की समान संख्या: प्रारंभिक सियानोटिक रूप (जीवन के पहले महीनों या पहले वर्ष से सायनोसिस की उपस्थिति), क्लासिक (जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में सायनोसिस की उपस्थिति), गंभीर (सांस की तकलीफ-सियानोटिक हमलों के साथ होती है), देर से सियानोटिक (6-10 वर्षों तक सायनोसिस की उपस्थिति) और सियानोटिक (पीला) रूप।

फैलोट के टेट्रालॉजी के गंभीर रूपों में, होंठ और त्वचा का सायनोसिस 3-4 महीने में प्रकट होता है और 1 वर्ष तक स्पष्ट रूप से व्यक्त हो जाता है। दूध पिलाने, रोने, तनाव, भावनात्मक तनाव और शारीरिक गतिविधि से नीलापन बढ़ता है। कोई भी शारीरिक गतिविधि (चलना, दौड़ना, बाहरी खेल) सांस की तकलीफ में वृद्धि, कमजोरी की उपस्थिति, टैचीकार्डिया के विकास और चक्कर के साथ होती है। व्यायाम के बाद फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की विशिष्ट स्थिति उकड़ू बैठना है।

फैलोट के टेट्रालॉजी की नैदानिक ​​​​तस्वीर की एक अत्यंत गंभीर अभिव्यक्ति डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले हैं, जो आमतौर पर 2-5 वर्ष की आयु में दिखाई देते हैं। हमला अचानक विकसित होता है, साथ में बच्चे की चिंता, सायनोसिस में वृद्धि और सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया, कमजोरी और चेतना की हानि होती है। एपनिया, हाइपोक्सिक कोमा, आक्षेप के साथ-साथ हेमिपेरेसिस की घटनाओं का विकास संभव है। डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिब्यूलर खंड की तेज ऐंठन के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, जिससे शिरापरक रक्त की पूरी मात्रा इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करती है और केंद्रीय तंत्रिका के हाइपोक्सिया में वृद्धि होती है। प्रणाली।

फैलोट टेराडा से पीड़ित बच्चे शारीरिक (ग्रेड II-III हाइपोट्रॉफी) और मोटर विकास में पिछड़ सकते हैं; वे अक्सर बार-बार होने वाले तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस और बार-बार होने वाले निमोनिया से पीड़ित होते हैं। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले वयस्क रोगियों में, फुफ्फुसीय तपेदिक जुड़ा हो सकता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का निदान

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की वस्तुनिष्ठ जांच के दौरान, त्वचा का पीलापन या सायनोसिस, उंगलियों के फालेंजों का मोटा होना ("ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी के चश्मे"), मजबूर मुद्रा, गतिहीनता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है; कम बार - छाती की विकृति (हृदय कूबड़)। टक्कर से हृदय की सीमाओं का दोनों दिशाओं में थोड़ा सा विस्तार प्रकट होता है। फैलोट के टेट्रालॉजी के विशिष्ट गुदाभ्रंश संकेत उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे-तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में एक खुरदरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर दूसरे स्वर का कमजोर होना आदि हैं। दोष की पूरी गुदाभ्रंश तस्वीर फोनोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके दर्ज की जाती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का विभेदक निदान महान वाहिकाओं के स्थानांतरण, दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की दोहरी उत्पत्ति, एकल-वेंट्रिकल हृदय, दो-कक्षीय हृदय के साथ किया जाता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का उपचार

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी रोगियों को शल्य चिकित्सा उपचार से गुजरना पड़ता है। डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों के विकास के लिए ड्रग थेरेपी का संकेत दिया गया है: आर्द्र ऑक्सीजन का साँस लेना, रियोपॉलीग्लुसीन, सोडियम बाइकार्बोनेट, ग्लूकोज, एमिनोफिललाइन का अंतःशिरा प्रशासन। यदि दवा चिकित्सा अप्रभावी है, तो तत्काल एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस आवश्यक है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल सुधार की विधि दोष की गंभीरता, इसके शारीरिक और हेमोडायनामिक संस्करण और रोगी की उम्र पर निर्भर करती है। पहले चरण में, फैलोट के गंभीर टेट्रालॉजी वाले नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों को उपशामक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, जो दोष के बाद के कट्टरपंथी सुधार के दौरान जटिलताओं के जोखिम को कम कर देगा।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए उपशामक (बाईपास) प्रकार के ऑपरेशन में शामिल हैं: सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस ब्लालॉक-टॉसिग, आरोही महाधमनी और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी का इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस, सिंथेटिक या जैविक कृत्रिम अंग का उपयोग करके केंद्रीय महाधमनी एनास्टोमोसिस, अवरोही महाधमनी और के बीच एनास्टोमोसिस बाईं फुफ्फुसीय धमनी, आदि। हाइपोक्सिमिया को कम करने के लिए, ओपन इन्फंडिबुलोप्लास्टी और बैलून वाल्वुलोप्लास्टी का उपयोग किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के मौलिक सुधार में वीएसडी की प्लास्टिक सर्जरी और दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को खत्म करना शामिल है। यह आमतौर पर छह महीने से 3 साल की उम्र के बीच किया जाता है। फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए किए गए ऑपरेशनों की विशिष्ट जटिलताओं में एनास्टोमोसिस का घनास्त्रता, हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन की तीव्र हृदय विफलता, दंत चिकित्सा या शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले एंडोकार्डिटिस के एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस शामिल हो सकते हैं जो बैक्टीरिया के विकास के संबंध में संभावित रूप से खतरनाक हैं।

जैसा कि ज्ञात है, बच्चों में नीले और सफेद रंग के जन्मजात हृदय दोष होते हैं, फैलोट का टेट्रालॉजी सबसे पहले में से एक है। यह एक जन्मजात विसंगति है जिसके लिए चिकित्सकीय देखरेख और नियोजित उपचार की आवश्यकता होती है। समय पर मदद से आपकी स्वास्थ्य स्थिति को सामान्य स्थिति में लाना संभव है।

रोग की विशेषताएं

हृदय विकृति चार विकारों के संयोजन के कारण होती है:

1. दाहिने आधे भाग के प्राकृतिक चैनलों के माध्यम से शिरापरक रक्त का बाहर निकलना स्टेनोसिस के एक प्रकार के कारण मुश्किल है:
   • फेफड़े की मुख्य नस,
   • सूचीबद्ध उल्लंघनों के विभिन्न संयोजन।
2. महाधमनी के सही स्थान से विचलन, जिससे ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है जहां दोनों निलय से रक्त इसमें प्रवेश करता है।
3. निलय के बीच पट की संरचना में रोग संबंधी विकार।
4. दाहिनी ओर के वेंट्रिकल से रक्त के निकास में बाधा के कारण, यह विनाशकारी परिवर्तनों के प्रति संवेदनशील है।

यह रोग एक प्रकार का हृदय दोष है। जन्मजात विसंगति का प्रतिनिधित्व करता है। हृदय की संरचना में चार टूटने में से प्रत्येक में विकल्पों की एक विस्तृत विविधता होती है, क्योंकि विकृति एक विशेष मामले में ही प्रकट होती है।

पहले तीन बिंदु प्राथमिक जन्मजात विकार हैं। चौथे पैराग्राफ का विषय प्राथमिक विकारों के हृदय के स्वास्थ्य पर प्रभाव के परिणाम के रूप में प्रकट होता है।

यदि किसी बच्चे में गर्भ में इस प्रकार का हृदय दोष हो तो उसे इससे संबंधित कोई कठिनाई नहीं होती है। जन्म के बाद बेचैनी प्रकट होती है। अक्सर इन बच्चों की त्वचा का रंग नीला होता है।

पैथोलॉजी कितनी जल्दी प्रकट होना शुरू होती है यह उन विसंगतियों के मानक से विचलन की डिग्री पर निर्भर करता है जो टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट दोष को बनाते हैं। जब बच्चा अधिक परिश्रम करता है तो उसे सांस लेने में तकलीफ होती है।

ख़राब स्वास्थ्य उन्हें गतिशील रहने की अनुमति नहीं देता। कम उम्र में बाल मृत्यु का उच्चतम प्रतिशत इसी विकृति के कारण होता है। आंकड़ों के अनुसार, यदि सर्जिकल हस्तक्षेप नहीं किया जाता है, तो 25% बीमार बच्चे एक वर्ष की आयु से पहले ही मर जाते हैं।शेष भाग में शारीरिक और मानसिक दोनों तरह से विकास संबंधी देरी का अनुभव हो सकता है। जीवन के दूसरे वर्ष तक बंद हो सकता है।

यदि इस समय तक शरीर स्थिति के अनुरूप ढलने में सक्षम नहीं हुआ है और सहायक रक्त परिसंचरण (बाईपास पथ) नहीं बनाया है, तो जीवन खतरे में पड़ जाता है। सर्जरी की सलाह दी जाती है.

ऐसे मामले हैं कि शरीर में ऐसे तंत्र शामिल हैं जो बीमारी की भरपाई करते हैं और इसलिए वयस्कता तक जीवित रहते हैं। यह:

• दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियां हाइपरट्रॉफी के माध्यम से स्थिति के अनुकूल हो जाती हैं,
• रक्त प्रवाह के लिए एक बाईपास पथ वाहिकाओं में बनता है - संपार्श्विक परिसंचरण,
• ऑक्सीजन की कमी की भरपाई एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारा की जाती है, इससे रक्त के थक्कों का खतरा रहता है।

एक प्रसिद्ध टीवी प्रस्तोता का वीडियो आपको टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट जैसे दोष की विशेषताओं के बारे में अधिक विस्तार से बताएगा:

प्रपत्र और वर्गीकरण

यह दोष रोग के तीन चरणों में प्रकट होता है।

1. कम उम्र में मनाया जाता है: जन्म से छह महीने तक। ऐसी स्थिति हो सकती है जहां मानक से महत्वपूर्ण विचलन पर ध्यान नहीं दिया जाता है।
2. हमलों की उपस्थिति को डिस्पेनिया-सायनोटिक के रूप में जाना जाता है। इस संबंध में, मस्तिष्क के साथ जटिलताएँ होती हैं, और घातक परिणाम वाली गंभीर स्थितियाँ संभव हैं।
3. शरीर वयस्कता की दहलीज, विकृति विज्ञान के अनुकूल हो जाता है।

रोग को चार बिंदुओं के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ की विसंगति की जन्मजात प्रकृति को व्यक्त करता है।

• ट्यूबलर
  विसंगति फुफ्फुसीय शंकु की अपर्याप्त संरचना में व्यक्त की जाती है। यह छोटा और संकुचित हो जाता है।
• हाइपरट्रॉफिक
  उल्लंघन बाईं ओर और पूर्वकाल में सेप्टम के स्थान में विचलन द्वारा व्यक्त किया गया है। यह कम हो सकता है. सेप्टम के समीपस्थ खंड में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन होते हैं। दाहिने आधे हिस्से के आउटलेट के क्षेत्र में संकुचन।
• भ्रूणविज्ञान
  सेप्टम नीचा है या बायीं ओर और आगे की ओर विस्थापित है। अधिकतम संकुचन विभाजक वलय पर होता है।
• बहुघटक
  शारीरिक रूप से, विकृति इस तथ्य में व्यक्त की जाती है कि सेप्टम काफी लम्बा है। ऐसा हो सकता है कि मॉडरेटर स्ट्रैंड की उत्पत्ति उच्च हो।

विभिन्न क्षेत्रों में दबाव के अंतर से जुड़ी रक्त गति की ख़ासियतें नैदानिक ​​​​और शारीरिक विशेषताओं के अनुसार फैलोट के टेट्रालॉजी को तीन रूपों में विभाजित करती हैं:

• सियानोटिक,
• फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का असामान्य रूप से बंद होना,
• सियानोटिक रूप, धमनी मुख की सिकुड़न की अलग-अलग डिग्री देखी जाती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का आरेख-फोटो

कारण

यह विकृति भ्रूण के विकास के पहले या दूसरे महीने में विकसित होती है और हृदय की संरचना में दोषों का परिणाम है।

प्रोत्साहन राशि:

• गर्भवती माँ द्वारा दवाएँ लेना,
• हानिकारक रासायनिक एजेंटों का प्रभाव,
• प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों की उपस्थिति,
• यदि गर्भवती महिला संक्रामक रोगों से पीड़ित है, विशेषकर गर्भधारण के प्रारंभिक चरण में;
• ड्रग्स, शराब लेना;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

लक्षण

• इस बीमारी के सबसे आम लक्षणों में से एक त्वचा का नीला पड़ना है। रंग की तीव्रता इस बात पर निर्भर करती है कि धमनी बिस्तर में प्रवेश करने वाले रक्त को दीवार की विकृति या फुफ्फुसीय वाहिका के अनुचित स्थान के कारण दोनों निलय के रक्त को ऑक्सीजन से समृद्ध होने का अवसर मिलता है। खून की कमी हो जाती है और त्वचा नीली पड़ जाती है। किसी भी हल्की शारीरिक गतिविधि से सायनोसिस तेज हो जाता है।
• सांस की तकलीफ कम उम्र में या बीमारी के अन्य चरणों में दिखाई देती है। थोड़ी सी भी शारीरिक हरकत और हरकत से सांस की तकलीफ बढ़ जाती है। रोगी को शक्ति की हानि महसूस होती है।
• उकडू बैठने की स्थिति में कुछ राहत मिलती है।
• चक्कर आना और क्षिप्रहृदयता को सांस की तकलीफ के साथ जोड़ा जाता है।
• पैथोलॉजी एक गंभीर अभिव्यक्ति की ओर ले जाती है: डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले। वे आम तौर पर पहली बार दो से पांच साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं। सांस की तकलीफ बढ़ने से संकट उत्पन्न होता है, त्वचा का नीला पड़ना, आक्षेप और चेतना की हानि संभव है।
• बच्चों में संक्रामक रोगों के प्रति प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होती है।
• बच्चे अक्सर शारीरिक और मानसिक रूप से अपर्याप्त विकास का अनुभव करते हैं।
• इस विकृति वाले वयस्क रोगियों में फुफ्फुसीय तपेदिक विकसित हो सकता है।

आप निम्नलिखित वीडियो में देख सकते हैं कि टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कैसा दिखता है:

निदान

• रोग मुख्य रूप से इतिहास के माध्यम से निर्धारित किया जाता है: रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं से जुड़े आदर्श से दृश्यमान विचलन का विश्लेषण:
  • सायनोसिस,
  • उंगलियों के अंतिम फालेंजों का आकार बदलना, उन्हें मोटा करना; नाखून "घड़ी के चश्मे" का आकार ले लेते हैं;
  • कभी-कभी छाती में विकृति आ जाती है,
  • विशिष्ट शोर सुनने से निर्धारित होते हैं।
• कार्डियक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप फ़ैलोट के टेट्रालॉजी की संरचनात्मक विशेषताओं को देख सकते हैं।
• ईसीजी मायोकार्डियम की स्थिति और अक्ष से विचलन की उपस्थिति के बारे में लयबद्ध पैटर्न के आधार पर जानकारी प्रदान करता है।
• फोनोकार्डियोग्राफी लय गड़बड़ी और दिल की बड़बड़ाहट के बारे में पूरी जानकारी प्रदान करेगी।
• अंग का एमआरआई संरचनात्मक असामान्यताओं को विस्तार से दिखाएगा।
• एओर्टोग्राफी से जानकारी स्पष्ट हो जाएगी कि क्या फुफ्फुसीय धमनी में कोई गड़बड़ी है, क्या शरीर ने रक्त प्रवाह के लिए बाईपास पथ बनाए हैं।
• एक्स-रे हृदय का आकार दिखाएगा, फुफ्फुसीय पैटर्न दिखाएगा कि यह कितना ख़राब है।
• जांच से यह निर्धारित किया जा सकता है कि निलय और उनमें दबाव के स्तर के बीच संचार है या नहीं।

नवजात शिशुओं में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का इलाज कैसे किया जाता है, इसके बारे में अधिक जानने के लिए आगे पढ़ें।

इलाज

दोष शारीरिक संरचना में दोषों का एक समूह है। उपचार की मुख्य विधि सर्जरी के माध्यम से अलग-अलग डिग्री तक सुधार है।

फ़ैलोट के दोष टेट्रालॉजी की योजना

चिकित्सीय

यदि इस अवधि में सर्जरी की योजना नहीं बनाई जाती है, तो डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों के दौरान स्थिति को कम करने के लिए, चिकित्सीय सहायता प्रदान की जाती है - इनहेलेशन विधि का उपयोग करके आर्द्र हवा के साथ।

दवाई

यदि हमला होता है, तो वे अपनी सामान्य स्थिति में सुधार के लिए दवाएँ लेने का सहारा लेते हैं। अंतःशिरा प्रशासन निर्धारित है:

• एमिनोफ़िलाइन,
• ग्लूकोज,
• सोडियम बाईकारबोनेट,
• रियोपॉलीग्लुसीन।

शल्य चिकित्सा

त्वरित सहायता दो प्रकार की होती है। हस्तक्षेप विधि का चुनाव उम्र और असामान्य असामान्यताओं की जटिलता पर निर्भर करता है।

1. नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्षों के बच्चों के लिए, यदि उनकी स्थिति में सर्जिकल सहायता की आवश्यकता होती है, तो उपशामक ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है, ये ऑपरेशन रोगी को अधिक कट्टरपंथी हस्तक्षेप के लिए आवश्यक समय तक इंतजार करने में सक्षम बनाते हैं। छोटे वृत्त में रक्त का अधिक प्रवाह प्राप्त किया जाता है। इस प्रकार के ऑपरेशन में तरीकों का एक बड़ा समूह शामिल होता है जो विभिन्न सुधारात्मक हस्तक्षेप प्रदान करता है। वे विशेष उपकरणों का उपयोग करके विभिन्न प्रकार की बाईपास सर्जरी और बाधाओं को दूर करते हैं।
2. क्रियाएँ रोगी को सर्जरी के दूसरे चरण के लिए तैयार करती हैं। इन्हें खुले दिल से किया जाता है और प्लास्टिक सर्जरी का उपयोग करके संरचनात्मक दोषों को यथासंभव ठीक करने की समस्या का समाधान किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए एनेस्थीसिया के संबंध में कुछ बारीकियां भी हैं। इस तथ्य के कारण कि इस प्रकार का दोष उच्च रक्तचाप के लिए पूर्व शर्त बनाता है, एनेस्थिसियोलॉजिकल रणनीति में सर्जरी से पहले की तैयारी की अवधि शामिल होती है। विशेषज्ञ ऐसी दवाएं लिखते हैं जो सर्जरी के दौरान रक्तचाप में अनियंत्रित वृद्धि को रोक सकती हैं। इसके बाद इस दिशा में निरीक्षण जारी रखा जाए।

आइए अब जानें कि आपको क्या करना चाहिए ताकि टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के निदान के बारे में न सुनें।

रोग प्रतिरक्षण

अपने स्वास्थ्य की अच्छी देखभाल करने से कई कारक खत्म हो जाएंगे जो भ्रूण में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के असामान्य विकास को शुरू करते हैं।

• आयनकारी विकिरण वाले स्थानों से बचें,
• हानिकारक रसायनों के संपर्क में न आएं,
• एल्कोहॉल ना पिएं,
• संक्रमित रोगियों से संवाद करते समय सावधानी बरतें,
• बीमारियों के संभावित संक्रमण से खुद को बचाने के लिए स्वच्छता नियमों का पालन करें;
• धूम्रपान निषेध,
• अपनी गर्भावस्था की योजना बनाएं, एक दिन पहले आनुवंशिकीविदों और अन्य विशेषज्ञों से संपर्क करें।

जटिलताओं

पैथोलॉजी, यदि नियोजित उपचार नहीं किया जाता है, तो अवांछनीय परिणाम हो सकते हैं:

• अतालता,
• दिल की धड़कन रुकना,
• मस्तिष्क के फोड़े.

आइए अब टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट की सर्जरी के बाद पूर्वानुमान के बारे में जानें।

पूर्वानुमान

कम उम्र में, सर्जिकल हस्तक्षेप का घातक परिणाम पाँच प्रतिशत से अधिक नहीं होता है।यह विधि रोगी को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देती है।
अप्रिय लक्षण दूर हो जाते हैं: सांस की तकलीफ, सायनोसिस, रक्त अपनी संरचना को सामान्य कर देता है। और सर्जरी के बिना, इस निदान वाले रोगी चालीस वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं, यानी बीमार लोगों में से केवल बीसवां।

हम आगे बात करेंगे कि गर्भावस्था के दौरान फैलोट की टेट्रालॉजी कैसे प्रकट होती है।

गर्भावस्था के दौरान बीमारी

यदि, भ्रूण को ले जाने के दौरान, फैलोट के टेट्रालॉजी से पीड़ित महिला ने पहले सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से समायोजन नहीं किया है, तो गर्भावस्था बढ़ने पर उसकी स्थिति खराब हो जाती है। विशेषज्ञ गर्भावस्था के दौरान उपशामक सर्जरी की अनुमति देते हैं, लेकिन इस उपाय के परिणामस्वरूप केवल तीस प्रतिशत जीवित जन्म होते हैं, जिनमें से अधिकांश समय से पहले नवजात शिशु होते हैं। ऐसे रोगियों के लिए यह अधिक सही है कि वे समय रहते स्थिति को ठीक कर लें और गर्भावस्था के दौरान स्थिति को न छोड़ें।

भ्रूण के प्रसवकालीन जीवन के दौरान, अल्ट्रासाउंड उन संरचनात्मक दोषों का पता लगा सकता है जो फैलोट के टेट्रालॉजी को बनाते हैं। इस अवधि के दौरान, उल्लंघन से बच्चे को अधिक असुविधा नहीं होती है।

विशेषज्ञ यह अनुमान लगा सकते हैं कि जन्म के समय उसे किस प्रकार की सहायता की आवश्यकता होगी और कब सुधार करना सबसे अच्छा होगा। जन्म के बाद बच्चे की त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है।
ऐसा बाद में हो सकता है. हल्के मामलों में, त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है या सायनोसिस बिल्कुल भी मौजूद नहीं होता है।

बाल टीकाकरण

फैलोट के टेट्रालॉजी के टीकाकरण की संभावना भी सवाल उठाती है। किसी बच्चे को टीका लगाने का निर्णय रोगी की स्थिति और व्यक्तिगत विशेषताओं के बारे में जानकारी के आधार पर विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

क्या टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के लिए कोई विकलांगता है?

रोगी की जांच सामग्री के आधार पर चिकित्सीय और सामाजिक जांच की जाती है। परिणामस्वरूप, रोगी की स्थिति की गंभीरता निर्धारित की जाती है और विकलांगता प्राप्त करने का निर्णय लिया जाता है।

उदाहरण: "दूसरी डिग्री संचार विफलता" के निदान के साथ, रोगी को विकलांगता प्राप्त करने का अवसर मिलता है।

निम्नलिखित वीडियो आपको फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ-साथ बच्चों में अन्य हृदय दोषों के बारे में और अधिक बताएगा:

निदान और उपचार के तरीके, ठीक होने का पूर्वानुमान।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक गंभीर जन्मजात हृदय दोष है जिसमें चार (टेट्रालॉजी) विशेषता दोष होते हैं:

1. महाधमनी का दाईं ओर मजबूत विस्थापन (आम तौर पर महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ - पूरी तरह या आंशिक रूप से - दाएं वेंट्रिकल से)।
2. फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का अधिकतम स्टेनोसिस (संकुचन) (आमतौर पर, दाएं वेंट्रिकल से रक्त फेफड़ों में गुजरता है और ऑक्सीजन से संतृप्त होता है)।
3. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपस्थिति.
4. दाएं वेंट्रिकल का फैलाव (आयतन में वृद्धि)।

पैथोलॉजी के दौरान क्या होता है? दोषों के कारण:

• शिरापरक और धमनी रक्त निलय में मिश्रित होता है और अपर्याप्त रूप से ऑक्सीजन युक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है;
• ऊतकों और अंगों में ऑक्सीजन की कमी बढ़ जाती है, महाधमनी का विस्थापन और फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन (स्टेनोसिस जितना मजबूत होता है, फेफड़ों में ऑक्सीजन के साथ कम रक्त संतृप्त होता है और वेंट्रिकल में अधिक रहता है, जिससे भीड़ बढ़ जाती है);
• बड़े (बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक) और छोटे (दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी तक) सर्कल में गंभीर गड़बड़ी तेजी से पुरानी हृदय विफलता के विकास का कारण बनती है।

नतीजतन, बीमार बच्चे में विशिष्ट सायनोसिस (शुरुआत में अंगों का नीलापन, नासोलैबियल त्रिकोण और फिर पूरी त्वचा), सांस की तकलीफ, मस्तिष्क और पूरे शरीर का इस्किमिया विकसित हो जाता है।

एक बच्चे में सायनोसिस

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात दोष है; सभी दोष अंग के अंतर्गर्भाशयी गठन की अवधि के दौरान प्रकट होते हैं और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रकट होते हैं। सर्जरी के बाद औसत जीवन प्रत्याशा 10-12 वर्ष से अधिक नहीं होती है, अंग की विकृतियाँ कितनी गंभीर हैं, इसके आधार पर पूर्वानुमान में सुधार होता है। इस विकृति से पीड़ित केवल 5% बच्चे ही बड़े होते हैं और 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं, इसलिए इसे आमतौर पर बचपन की विकृति माना जाता है।

अगर हम फैलोट के टेट्रालॉजी के बचपन और वयस्क अभिव्यक्तियों के बीच अंतर के बारे में बात करते हैं, तो वे किसी भी उम्र में मौजूद नहीं होते हैं, पुरानी हृदय विफलता के विकास से काम करने की क्षमता का नुकसान और गंभीर विकलांगता हो सकती है;

पैथोलॉजी को सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक माना जाता है, यह हृदय विफलता और अंगों और ऊतकों की इस्किमिया की जटिलताओं के तेजी से विकास के कारण खतरनाक है। पहले दो वर्षों के दौरान, 50% से अधिक बच्चे स्ट्रोक (मस्तिष्क वाहिकाओं की तीव्र ऑक्सीजन की कमी), मस्तिष्क फोड़ा (प्यूरुलेंट सूजन), और तीव्र हृदय विफलता के हमलों से मर जाते हैं। बिना ऑपरेशन वाले दोष के कारण बच्चे के विकास में गंभीर देरी होती है।

हृदय रोग को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है; शल्य चिकित्सा पद्धतियाँ केवल रोगी के रोग का निदान सुधार सकती हैं और जीवन को लम्बा खींच सकती हैं। साथ ही, ऑपरेशन के समय पर प्रत्यक्ष निर्भरता होती है - जितनी जल्दी इसे किया जाता है (अधिमानतः जीवन के पहले वर्ष में), सकारात्मक परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का सर्जिकल सुधार कार्डियक सर्जनों द्वारा किया जाता है, और उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा सर्जरी से पहले और बाद में मरीजों की निगरानी की जाती है।

उपस्थिति के कारण

चूंकि हृदय पहली तिमाही में शुरू होता है और बनता है, इसलिए गर्भावस्था के दूसरे-आठवें सप्ताह के दौरान किसी भी विषाक्त पदार्थ का प्रभाव फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति के लिए विशेष रूप से खतरनाक माना जाता है। अधिकतर वे बन जाते हैं:

• दवाएं (हार्मोनल, शामक, नींद की गोलियाँ, एंटीबायोटिक्स, आदि);
• संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर);
• हानिकारक औद्योगिक और घरेलू रासायनिक यौगिक (भारी धातुओं के लवण, कीटनाशक और उर्वरक);
• शराब, नशीली दवाओं और निकोटीन के विषाक्त प्रभाव।

उन परिवारों में दोष का खतरा बढ़ जाता है जहां करीबी रिश्तेदारों के बच्चे अंतर्गर्भाशयी हृदय संबंधी विसंगतियों से पीड़ित होते हैं।

पैथोलॉजी के लक्षण

फैलोट का टेट्रालॉजी एक बहुत ही गंभीर, जीवन-घातक हृदय दोष है; यह हृदय विफलता और सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति से जल्दी ही जटिल हो जाता है, जिससे रोग का निदान बहुत खराब हो जाता है और रोगी का जीवन जटिल हो जाता है। बचपन से, कोई भी, यहां तक ​​कि प्राथमिक, शारीरिक भावनात्मक गतिविधि सांस की तकलीफ, स्पष्ट सायनोसिस (सायनोसिस), कमजोरी, चक्कर आना और बेहोशी के हमलों में समाप्त होती है।

भविष्य में, दौरे श्वसन गिरफ्तारी, ऐंठन, हाइपोक्सिक कोमा (रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण) और भविष्य में आंशिक या पूर्ण विकलांगता में समाप्त हो सकते हैं। व्यायाम के बाद स्थिति को कम करने के लिए रोगियों की विशिष्ट मुद्रा उकड़ू बैठना, तनावग्रस्त होना है।

ऑपरेशन के बाद, रोगी की भलाई में सुधार होता है, लेकिन शारीरिक गतिविधि सीमित होती है ताकि सांस की तकलीफ और दिल की विफलता के अन्य लक्षणों का विकास न हो।

दोष के मुख्य लक्षण ऑक्सीजन के साथ रक्त के संवर्धन में गड़बड़ी के कारण होते हैं, यही कारण है कि इसे "नीला" कहा जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के विशिष्ट लक्षण:

सांस की तकलीफ जो किसी भी गतिविधि के बाद प्रकट होती है और बढ़ जाती है (रोना, चूसना)

गंभीर कमजोरी (सबसे बुनियादी कार्यों के कारण)

चेतना की हानि (अंतिम दो लक्षण प्रगतिशील सेरेब्रल इस्किमिया के कारण होते हैं)

पैथोलॉजी की एक जटिलता सियानोटिक हमले हैं, जिनकी उपस्थिति गंभीर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) को इंगित करती है और रोगी के रोग का निदान काफी खराब कर देती है। वे आम तौर पर 2 से 5 साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं और निम्नलिखित लक्षणों के साथ होते हैं:

1. श्वास और नाड़ी अचानक बढ़ जाती है (80 बीट प्रति मिनट से)।
2. सांस की तकलीफ बढ़ जाती है.
3. बच्चा चिंतित है.
4. सायनोसिस स्पष्ट रूप से तीव्र होकर बैंगनी रंग का हो जाता है।
5. अत्यधिक कमजोरी प्रकट होती है।
6. हमले के परिणामस्वरूप चेतना की हानि, आक्षेप, श्वसन गिरफ्तारी, कोमा, स्ट्रोक या अचानक मृत्यु हो सकती है।

ऑक्सीजन की कमी के कारण, जन्मजात दोष वाले बच्चे विकास में पिछड़ जाते हैं, विभिन्न कौशलों में महारत हासिल करने में कम सक्षम होते हैं (अपना सिर ऊपर नहीं उठा सकते, आदि), और अक्सर बीमार रहते हैं।

निदान

समय के साथ, रोगियों में विशिष्ट बाहरी लक्षण विकसित होते हैं जिनका उपयोग प्राथमिक निदान करने के लिए किया जा सकता है:

• सबसे विशिष्ट संकेतक एक्रोसायनोसिस है (परिधीय भागों का सायनोसिस - हाथ, पैर, कान के सिरे, उंगलियां, नाक और फिर पूरा शरीर);
• "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों की युक्तियों का मोटा होना और "घंटे के चश्मे" (उत्तल, गोल) के रूप में नाखूनों का विरूपण;
• शारीरिक विकास में देरी, शरीर के वजन में कमी;
• चपटी छाती (छाती पर कूबड़ कम दिखाई देता है)।

दिल की बात सुनते समय, एक खुरदुरी "भनभनाहट" या "स्क्रैपिंग" ध्वनि का पता चलता है।

बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी की पुष्टि हार्डवेयर विधियों का उपयोग करके की जाती है:

• अल्ट्रासाउंड, जिसका उपयोग हृदय के कक्षों के आकार में परिवर्तन (दाएं वेंट्रिकल का फैलाव) निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
• ईसीजी उसके (दाएं) बंडल की प्रवाहकीय शाखाओं की अधूरी नाकाबंदी और दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की हाइपरट्रॉफी (विस्तार, मोटा होना) दिखाता है।
• रेडियोग्राफी का उपयोग करते हुए, फेफड़ों का एक विशिष्ट पैटर्न (रक्त की आपूर्ति की कमी के कारण, वे पारभासी दिखाई देते हैं) और हृदय (बूट या जूते के रूप में आकार और आकार में वृद्धि, हृदय के उभरे हुए शीर्ष के साथ) को दर्ज किया जाता है।
• डॉप्लरोग्राफी आपको रक्त प्रवाह की दिशा और रक्त वाहिकाओं के व्यास को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में (मानक के बजाय), लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या दोगुनी हो जाती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि शरीर उन कोशिकाओं को बढ़ाकर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश करता है जो इस आवश्यकता को पूरा कर सकती हैं।

उपचार के तरीके

पैथोलॉजी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है:

• 30% मामलों में, विकारों को अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ जोड़ दिया जाता है, जो रोग का निदान और उपचार को जटिल बना देता है;
• 65% मामलों में, हेमोडायनामिक (रक्त प्रवाह) गड़बड़ी इतनी स्पष्ट होती है कि सर्जिकल उपचार से कुछ समय के लिए रोगी की स्थिति में सुधार होता है, अवधि बढ़ जाती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, लेकिन विकृति धीरे-धीरे बढ़ती है, जिससे पुरानी हृदय विफलता का विकास होता है। .

निम्नलिखित उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. ड्रग थेरेपी (सियानोटिक हमलों के लिए आपातकालीन देखभाल)।
2. उपशामक हस्तक्षेप (कट्टरपंथी सर्जरी की तैयारी, गंभीर हेमोडायनामिक विकारों का अस्थायी उन्मूलन)।
3. कट्टरपंथी सुधार (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की बहाली, महाधमनी मुंह का स्थानांतरण, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का विस्तार, आदि)।

जीवन प्रत्याशा और आगे का पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करता है कि सर्जरी कितने समय पर की गई।

दवाई से उपचार

सियानोटिक हमले के लिए आपातकालीन उपचार के रूप में ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जाता है:

• ऑक्सीजन इनहेलेशन का उपयोग ऊतकों और रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति को बहाल करने के लिए किया जाता है;
• एसिडोसिस (चयापचय उत्पादों का संचय) से राहत के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट घोल दिया जाता है;
• साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने के लिए, ब्रोन्कियल और एंटीस्पास्मोडिक्स (एमिनोफिललाइन) का उपयोग करें;
• गैस विनिमय विकारों, आसंजन (लाल रक्त कोशिकाओं का जमना) और रक्त के थक्कों के गठन के कारण होने वाले झटके को रोकने के लिए, एक प्लाज्मा स्थानापन्न समाधान (रेओपोलीग्लुसीन) को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

दौरे की शुरुआत के बाद, बच्चे की स्थिति खराब हो जाती है; निकट भविष्य में दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी का अस्थायी उन्मूलन

अस्थायी सुधार या उपशामक तरीकों का उपयोग जन्म के तुरंत बाद या कम उम्र में किया जाता है, इनमें वाहिकाओं के बीच विभिन्न एनास्टोमोसेस (कनेक्शन, रास्ते) का निर्माण शामिल है।

फुफ्फुसीय धमनी का हल्का स्टेनोसिस (50% तक लुमेन को बंद करना) कैथेटर बैलून वुल्वोप्लास्टी का उपयोग करके समाप्त किया जाता है (अंत में गुब्बारे के साथ एक टिप को कैथेटर का उपयोग करके वाहिकाओं के माध्यम से वांछित छेद में लाया जाता है और कई बार फुलाया जाता है, जिससे लुमेन का विस्तार होता है) ).

पूर्ण संचालन

फैलोट की टेट्रालॉजी को खत्म करने के लिए एक पूर्ण सर्जिकल ऑपरेशन के लिए इष्टतम समय सीमा 3 साल तक है। इस अवधि के बाद, बच्चे के आगे के विकास और जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करना कठिन हो जाता है: दिल की विफलता, सेरेब्रल इस्किमिया और शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी के लक्षण बढ़ जाते हैं और घातक जटिलताओं के विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

ऑपरेशन की विधि: फैलोट के जन्मजात दोष का आमूल-चूल सुधार।

लक्ष्य: ऊतकों और अंगों में हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय को बहाल करना, हृदय विफलता और सेरेब्रल इस्किमिया के लक्षणों को खत्म करना, रोगी की स्थिति, जीवन की गुणवत्ता और रोग का निदान में सुधार करना।

यह कैसे किया जाता है: संवहनी तंत्र हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़ा होता है; ऑपरेशन के समय हृदय काम नहीं करता है; इसे विशेष समाधानों से ठंडा किया जाता है:

• यदि आवश्यक हो, प्रारंभिक उपशामक एनास्टोमोसेस समाप्त हो जाते हैं;
• महाधमनी मुंह को बाएं वेंट्रिकल में ले जाएं;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर एक पैच लगाएं;
• रेशेदार रिंग को काटकर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का विस्तार करें;
• अनुदैर्ध्य फ्लैप लगाकर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का विस्तार किया जाता है।

ऐसे दोष वाले बच्चे का ऑपरेशन किसी भी स्थिति में किया जाना चाहिए; ज्यादातर मामलों में, उपचार के तरीके और सर्जरी व्यक्तिगत रूप से विकसित योजना के अनुसार की जाती है (बच्चे की स्थिति के आधार पर)।

आपातकालीन हस्तक्षेप आवश्यक है यदि:

1. सियानोटिक हमले प्रकट होते हैं या अधिक बार होते हैं, जो बेहोशी, आक्षेप और चेतना की हानि में समाप्त होते हैं।
2. हृदय विफलता के लक्षण बढ़ गए हैं (आराम के समय सांस लेने में तकलीफ)।
3. बच्चे का सामान्य स्वास्थ्य और स्थिति काफ़ी ख़राब हो गई।
4. शारीरिक और मानसिक विकास में गंभीर कमी है।

सर्जरी के बाद संभावित जटिलताएँ

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताएँ (20% में) ये हो सकती हैं:

• कृत्रिम एनास्टोमोसेस का घनास्त्रता;
• तीव्र हृदय विफलता का दौरा;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ा हुआ दबाव);
• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक (निलय और अटरिया के बीच बिगड़ा हुआ चालन);
• दाएं वेंट्रिकल का धमनीविस्फार (फलाव);
• विभिन्न अतालताएँ।

ठीक होने का पूर्वानुमान

फैलोट का टेट्रालॉजी असामान्य नहीं है; यह एक सामान्य जन्मजात हृदय दोष है, इसका निदान 6-5 नवजात शिशुओं में किया जाता है। आधुनिक कार्डियक सर्जरी के विकास के साथ, पैथोलॉजी मौत की सजा नहीं रह गई है, लेकिन इसे पूरी तरह से ठीक करना अभी भी असंभव है। 25% से अधिक नवजात शिशु सर्जरी की प्रतीक्षा किए बिना जीवन के पहले सप्ताह के दौरान मर जाते हैं, 5% से भी कम 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

ऑपरेशन से पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है: जीवन के पहले वर्ष में ऑपरेशन किए गए बच्चों को मध्यम शारीरिक गतिविधि की अनुमति दी जाती है, वे काम करने और सक्रिय सामाजिक जीवन जीने में सक्षम होते हैं (80%)। हालाँकि, लंबी अवधि में, हेमोडायनामिक विकार अभी भी पूर्ण या आंशिक विकलांगता का कारण बनते हैं।

पैथोलॉजी इस तथ्य से जटिल है कि 30% में यह अन्य अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी दोषों (बॉटल के पेटेंट डक्ट) और आनुवंशिक विकारों (मानसिक मंदता, जन्मजात बौनापन, डाउन सिंड्रोम) के साथ संयुक्त है, इस तरह के एक जटिल रोग का निदान खराब हो जाता है और रोगी का जीवन छोटा हो जाता है। .

इस प्रकार के जन्मजात दोष वाले मरीजों को जीवन भर के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत किया जाता है और किसी भी शल्य चिकित्सा या दंत प्रक्रिया के बाद नियमित जांच और संक्रामक एंडोकार्टिटिस की रोकथाम की आवश्यकता होती है।

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टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक सामान्य प्रकार का जन्मजात हृदय दोष है।

जैसा कि ज्ञात है, बच्चों में नीले और सफेद रंग के जन्मजात हृदय दोष होते हैं, फैलोट का टेट्रालॉजी सबसे पहले में से एक है। यह एक जन्मजात विसंगति है जिसके लिए चिकित्सकीय देखरेख और नियोजित उपचार की आवश्यकता होती है। समय पर मदद से आपकी स्वास्थ्य स्थिति को सामान्य स्थिति में लाना संभव है।

रोग की विशेषताएं

हृदय विकृति चार विकारों के संयोजन के कारण होती है:

1. दाहिने आधे भाग के प्राकृतिक चैनलों के माध्यम से शिरापरक रक्त का बाहर निकलना स्टेनोसिस के एक प्रकार के कारण मुश्किल है:
   • फेफड़े की मुख्य नस,
   • वाल्व,
   • फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं पर,
   • सूचीबद्ध उल्लंघनों के विभिन्न संयोजन।
2. महाधमनी के सही स्थान से विचलन, जिससे ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है जहां दोनों निलय से रक्त इसमें प्रवेश करता है।
3. निलय के बीच पट की संरचना में रोग संबंधी विकार।
4. दाहिनी ओर के वेंट्रिकल से रक्त के निकास में बाधा के कारण, यह विनाशकारी परिवर्तनों के प्रति संवेदनशील है।

यह रोग एक प्रकार का हृदय दोष है। जन्मजात विसंगति का प्रतिनिधित्व करता है। हृदय की संरचना में चार टूटने में से प्रत्येक में विकल्पों की एक विस्तृत विविधता होती है, क्योंकि विकृति एक विशेष मामले में ही प्रकट होती है।

पहले तीन बिंदु प्राथमिक जन्मजात विकार हैं। चौथे पैराग्राफ का विषय प्राथमिक विकारों के हृदय के स्वास्थ्य पर प्रभाव के परिणाम के रूप में प्रकट होता है।

यदि किसी बच्चे में गर्भ में इस प्रकार का हृदय दोष हो तो उसे इससे संबंधित कोई कठिनाई नहीं होती है। जन्म के बाद बेचैनी प्रकट होती है। अक्सर इन बच्चों की त्वचा का रंग नीला होता है।

ख़राब स्वास्थ्य उन्हें गतिशील रहने की अनुमति नहीं देता। कम उम्र में बाल मृत्यु का उच्चतम प्रतिशत इसी विकृति के कारण होता है। आंकड़ों के अनुसार, यदि सर्जिकल हस्तक्षेप नहीं किया जाता है, तो 25% बीमार बच्चे एक वर्ष की आयु से पहले ही मर जाते हैं। शेष भाग में शारीरिक और मानसिक दोनों तरह से विकास संबंधी देरी का अनुभव हो सकता है। जीवन के दूसरे वर्ष तक, धमनी में नलिका बंद हो सकती है।

यदि इस समय तक शरीर स्थिति के अनुरूप ढलने में सक्षम नहीं हुआ है और सहायक रक्त परिसंचरण (बाईपास पथ) नहीं बनाया है, तो जीवन खतरे में पड़ जाता है। सर्जरी की सलाह दी जाती है.

ऐसे मामले हैं कि शरीर में ऐसे तंत्र शामिल हैं जो बीमारी की भरपाई करते हैं और इसलिए वयस्कता तक जीवित रहते हैं। यह:

• दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियां हाइपरट्रॉफी के माध्यम से स्थिति के अनुकूल हो जाती हैं,
• रक्त प्रवाह के लिए एक बाईपास पथ वाहिकाओं में बनता है - संपार्श्विक परिसंचरण,
• ऑक्सीजन की कमी की भरपाई एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारा की जाती है, इससे रक्त के थक्कों का खतरा रहता है।

एक प्रसिद्ध टीवी प्रस्तोता का वीडियो आपको टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट जैसे दोष की विशेषताओं के बारे में अधिक विस्तार से बताएगा:

प्रपत्र और वर्गीकरण

यह दोष रोग के तीन चरणों में प्रकट होता है।

1. कम उम्र में मनाया जाता है: जन्म से छह महीने तक। ऐसी स्थिति हो सकती है जहां मानक से महत्वपूर्ण विचलन पर ध्यान नहीं दिया जाता है।
2. हमलों की उपस्थिति को डिस्पेनिया-सायनोटिक के रूप में जाना जाता है। इस संबंध में, मस्तिष्क के साथ जटिलताएँ होती हैं, और घातक परिणाम वाली गंभीर स्थितियाँ संभव हैं।
3. शरीर वयस्कता की दहलीज, विकृति विज्ञान के अनुकूल हो जाता है।

रोग को चार बिंदुओं के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ की विसंगति की जन्मजात प्रकृति को व्यक्त करता है।

विसंगति ट्रंकस आर्टेरियोसस के फुफ्फुसीय शंकु के अंडरफॉर्मेशन में व्यक्त की गई है। यह छोटा और संकुचित हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक

उल्लंघन बाईं ओर और पूर्वकाल में सेप्टम के स्थान में विचलन द्वारा व्यक्त किया गया है। यह कम हो सकता है. सेप्टम के समीपस्थ खंड में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन होते हैं। दाहिने आधे हिस्से के आउटलेट के क्षेत्र में संकुचन।

भ्रूणविज्ञान

सेप्टम नीचा है या बायीं ओर और आगे की ओर विस्थापित है। अधिकतम संकुचन विभाजक वलय पर होता है।

बहुघटक

शारीरिक रूप से, विकृति इस तथ्य में व्यक्त की जाती है कि सेप्टम काफी लम्बा है। ऐसा हो सकता है कि मॉडरेटर स्ट्रैंड की उत्पत्ति उच्च हो।

विभिन्न क्षेत्रों में दबाव के अंतर से जुड़ी रक्त गति की ख़ासियतें नैदानिक ​​​​और शारीरिक विशेषताओं के अनुसार फैलोट के टेट्रालॉजी को तीन रूपों में विभाजित करती हैं:

• सियानोटिक,
• फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का असामान्य रूप से बंद होना,
• सियानोटिक रूप, धमनी मुख की सिकुड़न की अलग-अलग डिग्री देखी जाती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का आरेख-फोटो

कारण

यह विकृति भ्रूण के विकास के पहले या दूसरे महीने में विकसित होती है और हृदय की संरचना में दोषों का परिणाम है।

• गर्भवती माँ द्वारा दवाएँ लेना,
• हानिकारक रासायनिक एजेंटों का प्रभाव,
• प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों की उपस्थिति,
• यदि गर्भवती महिला संक्रामक रोगों से पीड़ित है, विशेषकर गर्भधारण के प्रारंभिक चरण में;
• ड्रग्स, शराब लेना;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

लक्षण

• इस बीमारी के सबसे आम लक्षणों में से एक त्वचा का नीला पड़ना है। रंग की तीव्रता इस बात पर निर्भर करती है कि धमनी बिस्तर में प्रवेश करने वाले रक्त को दीवार की विकृति या फुफ्फुसीय वाहिका के अनुचित स्थान के कारण दोनों निलय के रक्त को ऑक्सीजन से समृद्ध होने का अवसर मिलता है। खून की कमी हो जाती है और त्वचा नीली पड़ जाती है। किसी भी हल्की शारीरिक गतिविधि से सायनोसिस तेज हो जाता है।
• सांस की तकलीफ कम उम्र में या बीमारी के अन्य चरणों में दिखाई देती है। थोड़ी सी भी शारीरिक हरकत और हरकत से सांस की तकलीफ बढ़ जाती है। रोगी को शक्ति की हानि महसूस होती है।
• उकडू बैठने की स्थिति में कुछ राहत मिलती है।
• चक्कर आना और क्षिप्रहृदयता को सांस की तकलीफ के साथ जोड़ा जाता है।
• पैथोलॉजी एक गंभीर अभिव्यक्ति की ओर ले जाती है: डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले। वे आम तौर पर पहली बार दो से पांच साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं। सांस की तकलीफ बढ़ने से संकट उत्पन्न होता है, त्वचा का नीला पड़ना, आक्षेप और चेतना की हानि संभव है।
• बच्चों में संक्रामक रोगों के प्रति प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होती है।
• बच्चे अक्सर शारीरिक और मानसिक रूप से अपर्याप्त विकास का अनुभव करते हैं।
• इस विकृति वाले वयस्क रोगियों में फुफ्फुसीय तपेदिक विकसित हो सकता है।

आप निम्नलिखित वीडियो में देख सकते हैं कि टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कैसा दिखता है:

निदान

• रोग मुख्य रूप से इतिहास के माध्यम से निर्धारित किया जाता है: रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं से जुड़े आदर्श से दृश्यमान विचलन का विश्लेषण:
  • सायनोसिस,
  • उंगलियों के अंतिम फालेंजों का आकार बदलना, उन्हें मोटा करना; नाखून "घड़ी के चश्मे" का आकार ले लेते हैं;
  • कभी-कभी छाती में विकृति आ जाती है,
  • विशिष्ट शोर सुनने से निर्धारित होते हैं।
• कार्डियक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप फ़ैलोट के टेट्रालॉजी की संरचनात्मक विशेषताओं को देख सकते हैं।
• ईसीजी मायोकार्डियम की स्थिति और अक्ष से विचलन की उपस्थिति के बारे में लयबद्ध पैटर्न के आधार पर जानकारी प्रदान करता है।
• फोनोकार्डियोग्राफी लय गड़बड़ी और दिल की बड़बड़ाहट के बारे में पूरी जानकारी प्रदान करेगी।
• अंग का एमआरआई संरचनात्मक असामान्यताओं को विस्तार से दिखाएगा।
• एओर्टोग्राफी से जानकारी स्पष्ट हो जाएगी कि क्या फुफ्फुसीय धमनी में कोई गड़बड़ी है, क्या शरीर ने रक्त प्रवाह के लिए बाईपास पथ बनाए हैं।
• एक्स-रे हृदय का आकार दिखाएगा, फुफ्फुसीय पैटर्न दिखाएगा कि यह कितना ख़राब है।
• जांच से यह निर्धारित किया जा सकता है कि निलय और उनमें दबाव के स्तर के बीच संचार है या नहीं।

नवजात शिशुओं में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का इलाज कैसे किया जाता है, इसके बारे में अधिक जानने के लिए आगे पढ़ें।

इलाज

दोष शारीरिक संरचना में दोषों का एक समूह है। उपचार की मुख्य विधि सर्जरी के माध्यम से अलग-अलग डिग्री तक सुधार है।

फ़ैलोट के दोष टेट्रालॉजी की योजना

चिकित्सीय

यदि इस अवधि में सर्जरी की योजना नहीं बनाई जाती है, तो डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों के दौरान स्थिति को कम करने के लिए, चिकित्सीय सहायता प्रदान की जाती है - इनहेलेशन विधि का उपयोग करके आर्द्र हवा के साथ।

दवाई

यदि हमला होता है, तो वे अपनी सामान्य स्थिति में सुधार के लिए दवाएँ लेने का सहारा लेते हैं। अंतःशिरा प्रशासन निर्धारित है:

शल्य चिकित्सा

त्वरित सहायता दो प्रकार की होती है। हस्तक्षेप विधि का चुनाव उम्र और असामान्य असामान्यताओं की जटिलता पर निर्भर करता है।

1. नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्षों के बच्चों के लिए, यदि उनकी स्थिति में सर्जिकल सहायता की आवश्यकता होती है, तो उपशामक ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है, ये ऑपरेशन रोगी को अधिक कट्टरपंथी हस्तक्षेप के लिए आवश्यक समय तक इंतजार करने में सक्षम बनाते हैं। छोटे वृत्त में रक्त का अधिक प्रवाह प्राप्त किया जाता है। इस प्रकार के ऑपरेशन में तरीकों का एक बड़ा समूह शामिल होता है जो विभिन्न सुधारात्मक हस्तक्षेप प्रदान करता है। वे विशेष उपकरणों का उपयोग करके विभिन्न प्रकार की बाईपास सर्जरी और बाधाओं को दूर करते हैं।
2. क्रियाएँ रोगी को सर्जरी के दूसरे चरण के लिए तैयार करती हैं। इन्हें खुले दिल से किया जाता है और प्लास्टिक सर्जरी का उपयोग करके संरचनात्मक दोषों को यथासंभव ठीक करने की समस्या का समाधान किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए एनेस्थीसिया के संबंध में कुछ बारीकियां भी हैं। इस तथ्य के कारण कि इस प्रकार का दोष उच्च रक्तचाप के लिए पूर्व शर्त बनाता है, एनेस्थिसियोलॉजिकल रणनीति में सर्जरी से पहले की तैयारी की अवधि शामिल होती है। विशेषज्ञ ऐसी दवाएं लिखते हैं जो सर्जरी के दौरान रक्तचाप में अनियंत्रित वृद्धि को रोक सकती हैं। इसके बाद इस दिशा में निरीक्षण जारी रखा जाए।

आइए अब जानें कि आपको क्या करना चाहिए ताकि टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के निदान के बारे में न सुनें।

रोग प्रतिरक्षण

अपने स्वास्थ्य की अच्छी देखभाल करने से कई कारक खत्म हो जाएंगे जो भ्रूण में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के असामान्य विकास को शुरू करते हैं।

• आयनकारी विकिरण वाले स्थानों से बचें,
• हानिकारक रसायनों के संपर्क में न आएं,
• एल्कोहॉल ना पिएं,
• संक्रमित रोगियों से संवाद करते समय सावधानी बरतें,
• बीमारियों के संभावित संक्रमण से खुद को बचाने के लिए स्वच्छता नियमों का पालन करें;
• धूम्रपान निषेध,
• अपनी गर्भावस्था की योजना बनाएं, एक दिन पहले आनुवंशिकीविदों और अन्य विशेषज्ञों से संपर्क करें।

जटिलताओं

पैथोलॉजी, यदि नियोजित उपचार नहीं किया जाता है, तो अवांछनीय परिणाम हो सकते हैं:

आइए अब टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट की सर्जरी के बाद पूर्वानुमान के बारे में जानें।

पूर्वानुमान

कम उम्र में, सर्जिकल हस्तक्षेप का घातक परिणाम पाँच प्रतिशत से अधिक नहीं होता है। यह विधि रोगी को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देती है।

अप्रिय लक्षण दूर हो जाते हैं: सांस की तकलीफ, सायनोसिस, रक्त अपनी संरचना को सामान्य कर देता है। और सर्जरी के बिना, इस निदान वाले रोगी चालीस वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं, यानी बीमार लोगों में से केवल बीसवां।

हम आगे बात करेंगे कि गर्भावस्था के दौरान फैलोट की टेट्रालॉजी कैसे प्रकट होती है।

गर्भावस्था के दौरान बीमारी

यदि, भ्रूण को ले जाने के दौरान, फैलोट के टेट्रालॉजी से पीड़ित महिला ने पहले सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से समायोजन नहीं किया है, तो गर्भावस्था बढ़ने पर उसकी स्थिति खराब हो जाती है। विशेषज्ञ गर्भावस्था के दौरान उपशामक सर्जरी की अनुमति देते हैं, लेकिन इस उपाय के परिणामस्वरूप केवल तीस प्रतिशत जीवित जन्म होते हैं, जिनमें से अधिकांश समय से पहले नवजात शिशु होते हैं। ऐसे रोगियों के लिए यह अधिक सही है कि वे समय रहते स्थिति को ठीक कर लें और गर्भावस्था के दौरान स्थिति को न छोड़ें।

भ्रूण के प्रसवकालीन जीवन के दौरान, अल्ट्रासाउंड उन संरचनात्मक दोषों का पता लगा सकता है जो फैलोट के टेट्रालॉजी को बनाते हैं। इस अवधि के दौरान, उल्लंघन से बच्चे को अधिक असुविधा नहीं होती है।

विशेषज्ञ यह अनुमान लगा सकते हैं कि जन्म के समय उसे किस प्रकार की सहायता की आवश्यकता होगी और कब सुधार करना सबसे अच्छा होगा। जन्म के बाद बच्चे की त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है।

ऐसा बाद में हो सकता है. हल्के मामलों में, त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है या सायनोसिस बिल्कुल भी मौजूद नहीं होता है।

बाल टीकाकरण

फैलोट के टेट्रालॉजी के टीकाकरण की संभावना भी सवाल उठाती है। किसी बच्चे को टीका लगाने का निर्णय रोगी की स्थिति और व्यक्तिगत विशेषताओं के बारे में जानकारी के आधार पर विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

क्या टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के लिए कोई विकलांगता है?

रोगी की जांच सामग्री के आधार पर चिकित्सीय और सामाजिक जांच की जाती है। परिणामस्वरूप, रोगी की स्थिति की गंभीरता निर्धारित की जाती है और विकलांगता प्राप्त करने का निर्णय लिया जाता है।

निम्नलिखित वीडियो आपको फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ-साथ बच्चों में अन्य हृदय दोषों के बारे में और अधिक बताएगा:

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फैलोट का टेट्रालॉजी उन दोषों में से एक है जिसमें सायनोसिस धीरे-धीरे प्रकट हो सकता है। कभी-कभी यह बमुश्किल ध्यान देने योग्य होता है, और केवल हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के संकेतक ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की निरंतर कमी का संकेत दे सकते हैं (यहां तक ​​कि "पेल टेट्रालॉजी" शब्द भी है), लेकिन यह दोष के शारीरिक सार को नहीं बदलता है।

परिभाषा के अनुसार ("टेट्राड" का अर्थ है "चार") इस दोष के साथ हृदय की सामान्य संरचना के चार उल्लंघन होते हैं।

टेट्राड के चार घटकों में से पहला एक बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। ऊपर वर्णित दोषों के विपरीत, टेट्रालॉजी में यह केवल सेप्टम में एक छेद नहीं है, बल्कि निलय के बीच सेप्टम के एक खंड की अनुपस्थिति है। इसका अस्तित्व ही नहीं है, और इस प्रकार निलय के बीच संचार अबाधित है।

दूसरा घटक महाधमनी मुख की स्थिति है। यह मानक के सापेक्ष आगे और दाईं ओर स्थानांतरित हो गया है, और दोष के "शीर्ष पर" बैठा हुआ प्रतीत होता है। "घोड़े पर सवार" शब्द यहाँ बिल्कुल सटीक बैठता है। कल्पना कीजिए कि एक आदमी घोड़े पर सवार है - एक पैर दाहिनी ओर, दूसरा समूह के बाईं ओर, और धड़ केंद्र में और उसके ऊपर। तो महाधमनी गठित छिद्र के ऊपर और दोनों निलय के ऊपर काठी में बैठी होती है, और सामान्य हृदय की तरह केवल बाईं ओर से विस्तारित नहीं होती है। यह तथाकथित है "डेक्सट्रोपोज़िशन"(यानी, दाईं ओर विस्थापन) महाधमनी, या दाएं वेंट्रिकल से इसकी आंशिक उत्पत्ति, फैलोट के टेट्रालॉजी के चार घटकों में से दूसरा है।

तीसरा घटक एक मांसपेशीय, इंट्रावेंट्रिकुलर, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन है, जो फुफ्फुसीय धमनी के मुंह पर खुलता है। इस धमनी का तना और शाखाएँ भी अक्सर सामान्य से बहुत अधिक संकरी होती हैं।

और अंत में, चौथा, दाएं वेंट्रिकल की सभी मांसपेशियों, इसकी पूरी दीवार का एक महत्वपूर्ण मोटा होना, इसकी सामान्य मोटाई से कई गुना अधिक।

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आइए देखें कि ऐसी स्थिति में रक्त प्रवाह का क्या होता है। वेना कावा से शिरापरक रक्त, अर्थात्। पूरे शरीर से दाहिने आलिंद में चला जाता है। यह ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। और यहां दो तरीके हैं: एक - महाधमनी और प्रणालीगत परिसंचरण में एक व्यापक-खुले दोष के माध्यम से, और दूसरा - शुरुआत में संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में, जहां रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बहुत अधिक है।

यह स्पष्ट है कि एक छोटे वृत्त में, अर्थात्। शिरापरक रक्त का एक छोटा हिस्सा फेफड़ों से होकर गुजरेगा, और इसका अधिकांश भाग महाधमनी में वापस जाएगा और धमनी रक्त के साथ मिल जाएगा। शिरापरक, अनॉक्सीकृत रक्त का यह मिश्रण बनता है सामान्य अधोसंतृप्ति और सायनोसिस का कारण बनता है. इसकी डिग्री इस बात पर निर्भर करेगी कि बड़े वृत्त में रक्त का कौन सा हिस्सा असंतृप्त है, यानी। शिरापरक, और वे "सुरक्षा" तंत्र किस हद तक सक्रिय थे - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, जिसके बारे में हमने ऊपर बात की थी। दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की दीवार का मोटा होना सामान्य की तुलना में काफी बढ़े हुए भार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया मात्र है।

जन्म के तुरंत बाद, बच्चा सामान्य दिखता है, लेकिन कुछ दिनों के बाद आप उसकी चिंता, थोड़ी सी भी मेहनत पर सांस फूलना, जिनमें से मुख्य अब चूसना है, देख सकते हैं।

सायनोसिस पूरी तरह से ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है या केवल रोने पर ही इसका पता लगाया जा सकता है। बच्चे का वजन सामान्य रूप से बढ़ रहा है। हालाँकि, कभी-कभी उसका अचानक दम घुटने लगता है, वह अपनी आँखें घुमाने लगता है और यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि ऐसे क्षण में वह सचेत है या नहीं। यह स्थिति कुछ सेकंड से लेकर कई मिनट तक बनी रहती है और जैसे ही शुरू हुई थी अचानक ही चली जाती है। यह - डिस्पेनिया-सियानोटिक हमला, खतरनाक भले ही यह अल्पकालिक हो, क्योंकि इसका परिणाम अप्रत्याशित होता है। बेशक, ऐसी स्थिति का थोड़ा सा भी संदेह होने पर आपको तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर के हिस्से के रूप में हमले, स्पष्ट सायनोसिस की अनुपस्थिति में भी हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, इस दोष के साथ सायनोसिस, एक नियम के रूप में, जीवन के दूसरे भाग में और कभी-कभी बाद में प्रकट होता है। कोई हमला भी नहीं हो सकता है - वे दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की संकीर्णता की डिग्री से जुड़े हैं, जो निश्चित रूप से, सभी रोगियों के लिए अलग है।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं, लेकिन उनकी स्थिति अनिवार्य रूप से खराब हो जाती है: सायनोसिस बहुत स्पष्ट हो जाता है, बच्चे थके हुए दिखते हैं, और विकास में अपने साथियों से तेजी से पीछे होते हैं। उनके लिए सबसे आरामदायक स्थिति है बैठने, आपके घुटने आपके नीचे टिके हुए। उन्हें घूमना-फिरना, खेलना, जीना और सामान्य जीवन का आनंद लेना मुश्किल लगता है। वे गंभीर रूप से बीमार हैं. निदान पहली सक्षम कार्डियोलॉजिकल परीक्षा में किया जाएगा, जिसके बाद सर्जिकल देखभाल का सवाल तुरंत उठेगा। तात्कालिकता की डिग्री विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करती है, लेकिन ऑपरेशन में देरी नहीं की जा सकती: सायनोसिस और दौरे के परिणाम अपरिवर्तनीय हो सकते हैं यदि वे तंत्रिका संबंधी विकारों और विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं। ऐसी स्थिति में जहां सायनोसिस बहुत कम या बिल्कुल भी व्यक्त नहीं होता है (तथाकथित "पीला टेट्राड"), खतरा कम है, लेकिन यह अभी भी मौजूद है।

फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए सर्जिकल उपचार के तरीके क्या हैं?

दो तरीके हैं. पहला है वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के प्रवाह में बाधा को दूर करना। यह - दोष का आमूल-चूल सुधार.यह स्पष्ट है कि यह कृत्रिम परिसंचरण के तहत खुले हृदय पर किया जाता है। आज यह किसी भी उम्र में किया जा सकता है, हालाँकि, हमेशा नहीं और हर जगह नहीं। ओपन हार्ट सर्जरी में हमेशा जोखिम रहता है। लेकिन फैलोट के टेट्रालॉजी की शारीरिक रचना के वेरिएंट, हालांकि उनका एक सामान्य नाम है, एक-दूसरे से भिन्न होते हैं, कभी-कभी महत्वपूर्ण रूप से, और कभी-कभी इतने बड़े पुनर्निर्माण ऑपरेशन को "एक बार में" करने के लिए जोखिम बहुत बड़ा होता है। सौभाग्य से, एक और तरीका है - पहले एक उपशामक, सहायक ऑपरेशन करना।

प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वृत्तों के बीच सम्मिलन

इस ऑपरेशन के दौरान, एक एनास्टोमोसिस बनाया जाता है - एक कृत्रिम शंट, यानी। परिसंचरण के बीच संचार, जो वास्तव में एक नई धमनी वाहिनी का प्रतिनिधित्व करता है (स्वाभाविक रूप से बंद होने वाली धमनी के बजाय)। जब प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों में से एक फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ा होता है, तो "नीला", "अर्ध-शिरापरक" रक्त, ऑक्सीजन से असंतृप्त, फेफड़ों से होकर गुजरेगा, और इसमें ऑक्सीजन की मात्रा काफी बढ़ जाएगी। यह ऑपरेशन बंद है, इसमें कृत्रिम परिसंचरण की आवश्यकता नहीं है, और यह बहुत अच्छी तरह से विकसित है, यहां तक ​​कि सबसे छोटे बच्चों के लिए भी।

आज यह सबक्लेवियन धमनी की शुरुआत और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक छोटी सिंथेटिक ट्यूब को सिलाई करके किया जाता है। ट्यूब का व्यास 3-5 मिमी है, और लंबाई 2-3 सेमी है।

यह ऑपरेशन, जिसने हजारों बच्चों की जान बचाई है, का उपयोग न केवल फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए किया जाता है, बल्कि सायनोसिस के साथ अन्य जन्मजात दोषों के लिए भी किया जाता है, जिसका कारण दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन और अपर्याप्त रक्त प्रवाह है। फुफ्फुसीय बिस्तर में, यानी फुफ्फुसीय परिसंचरण में. भविष्य में, अन्य दोषों के संबंध में, हम इस ऑपरेशन के सिद्धांत पर इतने विस्तार से ध्यान नहीं देंगे, लेकिन "प्रणालीगत और फुफ्फुसीय हलकों के बीच सम्मिलन" कहेंगे, जिसका अर्थ है कि आप पहले से ही जानते हैं कि हम किस बारे में बात कर रहे हैं।

ऑपरेशन के नतीजे आश्चर्यजनक हैं: बच्चा ऑपरेटिंग टेबल पर गुलाबी हो जाता है, जैसे कि उसने अपने जीवन में पहली बार गहरी सांस ली हो। सायनोसिस के लक्षण तुरंत गायब हो जाते हैं, जैसे डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले, और बच्चे का तत्काल जीवन बादल रहित लगता है। लेकिन ऐसा ही लगता है. मुख्य दोष बना हुआ है. इसके अलावा, हमने उसके साथ एक और जोड़ा, हालाँकि हमने उसे जीवित रहने में मदद की।

जिन मरीजों को एनास्टोमोसिस हुआ है, वे 5-10 साल या उससे अधिक जीवित रह सकते हैं। लेकिन भले ही कोई जटिलताएं न हों, समय के साथ एनास्टोमोसिस का कार्य बिगड़ जाता है और अपर्याप्त हो जाता है: आखिरकार, बच्चा बढ़ रहा है, दोष ठीक नहीं होता है, और एनास्टोमोसिस का आकार स्थिर रहता है। और यद्यपि बच्चा अच्छा महसूस कर रहा है, यह विचार कि वह पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ है, आपको अकेला नहीं छोड़ेगा। हम आपको सलाह देते हैं कि पहले ऑपरेशन के बाद 6-12 महीनों के भीतर दोष के सुधार के लिए खुद को तैयार करें।

कट्टरपंथी सुधार में एक पैच के साथ दोष को बंद करना शामिल है (जिसके बाद महाधमनी केवल बाएं वेंट्रिकल से उठेगी, जैसा कि होना चाहिए), दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में संकुचित क्षेत्र को हटाना और एक पैच के साथ फुफ्फुसीय धमनी को फैलाना शामिल है जब ज़रूरी। यदि एनास्टोमोसिस पहले किया गया था, तो इसे बस पट्टी कर दिया जाता है।

कौन सी उपचार पद्धति चुनी जाएगी यह विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करता है - दोष की शारीरिक रचना पर और बच्चे की स्थिति पर। इसलिए, यहां हम खुद को केवल सलाह तक ही सीमित रख सकते हैं।

मुख्य बात शांत होने का प्रयास करना है। आप देखिए, इलाज करना आवश्यक और संभव है: उपचार के विश्वसनीय, समय-परीक्षणित तरीके मौजूद हैं। इनका उपयोग कब किया जाना चाहिए? यदि कोई बच्चा अस्वस्थ है, नीला है, विकास में देरी हो रही है, उसे दौरे पड़ते हैं, जिसके बारे में हमने ऊपर लिखा है - तो सोचने का समय ही नहीं है। उसे प्रशामक सर्जरी यानी प्रशामक सर्जरी से गुजरना होगा। एनास्टोमोसिस निष्पादित करें। और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए तत्काल। इसके अलावा, यह ऑपरेशन बच्चे और उसके हृदय को बार-बार आमूल-चूल सुधार के लिए तैयार करेगा।

हमलों के बिना और स्पष्ट सायनोसिस के बिना और स्थितियों की उपस्थिति में फैलोट के टेट्रालॉजी के "पीले" पाठ्यक्रम के साथ, एनास्टोमोसिस का सहारा लिए बिना तुरंत एक कट्टरपंथी सुधार करना संभव है। लेकिन ऐसे ऑपरेशन को क्लीनिक में करने की सलाह दी जाती है जहां न केवल पर्याप्त तकनीकी उपकरण हों, बल्कि महत्वपूर्ण अनुभव भी हो। हमारे देश में ऐसे क्लीनिक बहुत अधिक हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल उपचार के पहले गंभीर प्रयास आधी सदी से भी पहले किए गए थे, और यह कहना अतिश्योक्ति नहीं होगी कि यहीं से सियानोटिक जन्मजात हृदय दोषों के लिए सभी सर्जरी शुरू हुईं। इतनी लंबी अवधि में, फैलोट के टेट्रालॉजी के उपचार के तरीकों को विस्तार से विकसित किया गया है, और परिणाम, यहां तक ​​​​कि दीर्घकालिक (यानी, समय की अवधि में) उत्कृष्ट हैं। और संचित अनुभव से पता चलता है कि आज यह ऑपरेशन - एक या दो-चरणीय संस्करण में - काफी सुरक्षित और फायदेमंद है।

बचपन में इलाज कराने वाले मरीज़ व्यावहारिक रूप से स्वस्थ, समाज के पूर्ण सदस्य बन जाते हैं। वे पढ़ सकते हैं, काम कर सकते हैं, और महिलाएं बच्चों को जन्म दे सकती हैं और उनका पालन-पोषण कर सकती हैं, और कई लोग बचपन में हुई बीमारी के बारे में भूल जाते हैं। जहाँ तक सर्जिकल उपचार की पूरी प्रक्रिया से जुड़ी नैतिक चोटों की बात है, बच्चा उनके बारे में भूल जाता है, और यह बहुत महत्वपूर्ण है कि माता-पिता उसे याद न दिलाएँ या उसे यह न सिखाएँ कि वह एक बार बहुत बीमार था। इसका मतलब यह नहीं है कि डॉक्टरों को देखने की कोई ज़रूरत नहीं है, आखिरकार, एक ऑपरेशन था और यह जटिल था। निगरानी आवश्यक है, क्योंकि लंबे समय में (कई वर्षों के बाद) हृदय ताल में गड़बड़ी या फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। दोष के ये संभावित परिणाम (इन्हें शायद ही जटिलताएँ भी कहा जा सकता है) सुधार योग्य हैं, और वह समय दूर नहीं है जब इनमें से सबसे आम को बंद एक्स-रे शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करके समाप्त कर दिया जाएगा। इन घटनाओं के सफल उपचार के लिए मुख्य शर्त उनकी समय पर पहचान है।

आइए संक्षेप करें. टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक काफी सामान्य, गंभीर, लेकिन पूरी तरह से इलाज योग्य हृदय दोष है। जितनी जल्दी इसे शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाएगा, भविष्य में बेहतर परिणाम की उम्मीद की जा सकती है। एक बच्चा, और बाद में एक किशोर और एक वयस्क, जिसका बचपन में फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए ऑपरेशन किया गया था, को समय-समय पर विशेषज्ञों द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए और एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए।

मरीजों के लिए

प्रतिक्रिया

© कॉपीराइट 1998 - 2018, संघीय राज्य बजटीय संस्थान "कृषि के लिए राष्ट्रीय चिकित्सा अनुसंधान केंद्र" के नाम पर। एक। बाकुलेव" रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के। सर्वाधिकार सुरक्षित।

फैलोट की टेट्रालॉजी कई हृदय दोषों और हृदय की मांसपेशियों में असामान्यताओं के सबसे गंभीर संयोजनों में से एक है और इसके साथ मृत्यु का उच्च प्रतिशत होता है। आंकड़ों के अनुसार, यह सभी मामलों में से 7−10% में होता है।

अक्सर इसके साथ संयोजन में अन्य विकृति भी होती है - कोरोनरी वाहिकाओं की संरचना में व्यवधान, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का स्टेनोसिस, महाधमनी चाप का असामान्य स्थान और अन्य। इस मामले में, सहायता केवल सर्जिकल हस्तक्षेप द्वारा प्रदान की जा सकती है।

एक साथ चार समस्याएं

फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ, चार विचलन एक साथ नोट किए जाते हैं:

• निलय के बीच पट का महत्वपूर्ण दोष. इस विकृति की विशेषता इसके उच्च स्थान से होती है, जिससे निलय और महाधमनी दोनों में दबाव बराबर हो जाता है। पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से विचलन की गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती है।

यदि रक्त के निकलने में कोई रुकावट नहीं है, तो यह आमतौर पर निलय में बाएं से दाएं की ओर बढ़ता है। गंभीर रुकावट से रिवर्स डिस्चार्ज होता है, जो चिकित्सकीय रूप से सायनोसिस के रूप में प्रकट होता है, जो ऑक्सीजन थेरेपी के उपयोग के बाद हल नहीं होता है।

• फुफ्फुसीय धमनी रुकावट के रूप में दाएं वेंट्रिकल से बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह, जिसे अक्सर बाइसेपिड वाल्व विकारों के साथ जोड़ा जाता है। जीवन के पहले महीनों में बच्चों में, अत्यधिक विचलन के साथ, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संपार्श्विक वाहिकाएँ मौजूद होती हैं।
• रक्त निष्कासन की समस्या से दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का विकास होता है।
• महाधमनी की स्थिति में दाहिनी ओर परिवर्तन। यह परिवर्तन परिवर्तनशील हो सकता है.

यह चिकित्सकीय रूप से कैसे प्रकट होता है?

गंभीर स्टेनोसिस और दाएं वेंट्रिकल से खराब रक्त प्रवाह वाले नवजात शिशु में, स्तनपान के दौरान महत्वपूर्ण सायनोसिस और सांस की तकलीफ दिखाई देती है। इस बच्चे का वजन ठीक से नहीं बढ़ रहा है. लेकिन फुफ्फुसीय धमनी में मामूली रुकावट की उपस्थिति में, त्वचा का नीलापन नहीं देखा जा सकता है।

इस निदान वाले मरीज़ अचानक हाइपोक्सेमिक हमलों से पीड़ित होते हैं, जिसके दौरान मृत्यु हो सकती है। यह स्थिति चिल्लाने या मल त्यागने, लात मारने या सक्रिय खेल से उत्पन्न हो सकती है।

बच्चा बार-बार और गहरी सांस लेने लगता है, हाइपरपेनिया विकसित हो जाता है और वह अक्सर चेतना खो देता है। अक्सर, हमला जन्म के बाद दूसरे से चौथे महीने तक होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का सबसे विशिष्ट सिंड्रोम ऐसे हमले का विकास है, जिसके दौरान बच्चा चेतना खो सकता है। इस घटना को इस तथ्य से समझाया गया है कि सक्रिय आंदोलन के दौरान पहले से ही संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में ऐंठन होती है।

सिस्टोल के दौरान, निलय से रक्त बड़ी मात्रा में महाधमनी में प्रवाहित होता है और फुफ्फुसीय धमनी में बहुत कम मात्रा में प्रवाहित होता है। महाधमनी, जो उच्च स्थित है, रक्त के निष्कासन में हस्तक्षेप नहीं करती है, इस कारण से दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित नहीं होती है।

एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन निर्धारित करता है:

• पैरास्टर्नल सिस्टोलिक कंपकंपी;
• टैप करने पर हृदय की सीमाएं बदलती या थोड़ी विस्तारित नहीं होती हैं, हृदय की सुस्ती उम्र के मानक के भीतर होती है;
• गुदाभ्रंश के दौरान, उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट देखी जाती है, फुफ्फुसीय धमनी प्रक्षेपण के स्थल पर दूसरा स्वर कमजोर हो जाता है;
• कभी-कभी जांच करने पर किसी वयस्क को हृदय संबंधी कूबड़ दिखाई देता है;
• सूजन नहीं होती, लीवर बढ़ता नहीं।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे अक्सर सर्दी और निमोनिया से पीड़ित होते हैं। समान निदान वाले वयस्कों में अक्सर फुफ्फुसीय तपेदिक विकसित होता है।

निदान कैसे किया जाता है?

निदान को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर की जांच करने और रोगी की शिकायतों का विश्लेषण करने के अलावा, अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं:

1. रेडियोग्राफ़ फुफ्फुसीय पैटर्न में कमी, एक विशिष्ट "जूते" के रूप में हृदय के आकार में बदलाव और इसकी सीमाओं में मामूली वृद्धि को दर्शाता है।
2. कार्डियोग्राम करते समय, हृदय अक्ष का दाईं ओर विचलन और दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि का पता चलता है।
3. इकोकार्डियोग्राफी से इस विकृति के सभी लक्षण प्रकट होते हैं। इस अध्ययन का उपयोग करके, फुफ्फुसीय धमनी में स्टेनोसिस की डिग्री, महाधमनी का स्थानीयकरण, निलय के बीच सेप्टल दोष का आकार और हाइपरट्रॉफिक परिवर्तनों की गंभीरता का आकलन करना संभव है।
4. स्पष्ट करने के लिए, कभी-कभी वे हृदय की गुहाओं की जांच, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनीग्राफी, एमआरआई या एमएससीटी का सहारा लेते हैं।

मैं आपकी कैसे मदद कर सकता हूँ?

फैलोट के टेट्रालॉजी का प्रभावी उपचार केवल शल्य चिकित्सा हो सकता है। रोगसूचक उपचार के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• ऑक्सीजन साँस लेना;
• अंतःशिरा रियोपॉलीग्लुसीन;
• सोडियम बाइकार्बोनेट का परिचय;
• ग्लूकोज और एमिनोफिललाइन।

ड्रग थेरेपी से सकारात्मक परिणाम के अभाव में, एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस की तकनीक का उपयोग किया जाता है।

इस बीमारी का सर्जिकल सुधार गंभीरता, पाठ्यक्रम की विशेषताओं और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों को उपशामक हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, जो जटिलताओं की संभावना को कम करेगा और बाद की कट्टरपंथी सर्जरी के लिए तैयार करेगा।

फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए उपशामक ऑपरेशन इस प्रकार हैं:

• इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस (एनास्टोमोसिस दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी और आरोही महाधमनी के बीच किया जाता है);
• सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय सम्मिलन;
• महाधमनी-कानूनी सम्मिलन;
• इन्फंडिबुलोप्लास्टी;
• गुब्बारा वाल्वुलोप्लास्टी।

रोगी की स्थिति को ठीक करने के लिए एक क्रांतिकारी ऑपरेशन में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को प्लास्टिकाइज़ करके और दाएं वेंट्रिकल के निकास स्थल पर संकुचन को हटाकर जन्मजात हृदय रोग को खत्म करना शामिल है। एक नियम के रूप में, इस प्रकार का हस्तक्षेप 1.5 से 3 वर्ष की आयु के बच्चों में किया जाता है।

सर्जिकल उपचार के बाद जटिलताओं में थ्रोम्बस के साथ एनास्टोमोसिस का बंद होना, तीव्र हृदय विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास शामिल हो सकता है। कभी-कभी एवी कनेक्शन में रुकावट, लय गड़बड़ी और दाएं वेंट्रिकल की दीवार में धमनीविस्फार होता है।

सर्जरी के बाद पूर्वानुमान क्या है?

पुनर्प्राप्ति और भावी जीवन का पूर्वानुमान काफी हद तक फैलोट की टेट्रालॉजी की गंभीरता पर निर्भर करता है। लगभग 25% बच्चे एक वर्ष की आयु तक पहुँचने से पहले ही मर जाते हैं। प्रभावी सर्जिकल हस्तक्षेप के उपयोग के बिना, औसत जीवन प्रत्याशा 12 वर्ष है।

लगभग पाँच प्रतिशत मरीज़ 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं। किसी रोगी की मृत्यु का मुख्य कारण संवहनी घनास्त्रता या मस्तिष्क फोड़े के विकास के परिणामस्वरूप इस्कीमिक स्ट्रोक है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और आईवीएस प्लास्टिक सर्जरी को ठीक करने के लिए कट्टरपंथी सर्जरी के बाद, दीर्घकालिक परिणाम संतोषजनक माने जाते हैं। मरीज़ सामाजिक रूप से सक्रिय हैं और सामान्य शारीरिक गतिविधि को सहन करते हैं।

सुधार की डिग्री और सकारात्मक दीर्घकालिक परिणाम सीधे उस उम्र पर निर्भर करते हैं जिस पर ऑपरेशन किया गया था। जितनी तेजी से उपाय किए गए, ऐसे रोगी के लिए पूर्वानुमान उतना ही अधिक सकारात्मक होगा।

फैलोट के टेट्रालॉजी के पुष्ट निदान वाले सभी रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ या कार्डियक सर्जन द्वारा लगातार निगरानी रखने की आवश्यकता होती है। सर्जिकल प्रक्रियाओं या दंत चिकित्सा उपचार की एक श्रृंखला से गुजरने से पहले, एंडोकार्टिटिस के विकास को रोकने के लिए जीवाणुरोधी दवाओं का एक कोर्स आवश्यक है।

नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी - एक "नीला" जन्मजात हृदय दोष

रोग का विवरण, इसकी व्यापकता

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक जन्मजात हृदय दोष है जिसका अक्सर नवजात शिशुओं में निदान किया जाता है। यह रोग 3% शिशुओं में होता है, जो सभी ज्ञात जन्मजात हृदय दोषों का पांचवां हिस्सा है।

सभी गर्भपात और गैर-विकासशील गर्भधारण में से 30% भ्रूण में फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति से जुड़े होते हैं, और इस विकृति वाले अन्य 7% बच्चे मृत पैदा होते हैं।

यदि नवजात शिशु में हृदय प्रणाली की संरचना में चार शारीरिक दोषों का संयोजन होता है तो टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निदान किया जाता है:

• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस या संकुचन, जो दाएं वेंट्रिकल से निकलता है। इसका तात्कालिक उद्देश्य शिरापरक रक्त को फेफड़ों तक पहुंचाना है। यदि फुफ्फुसीय धमनी के मुख पर संकुचन हो तो हृदय के निलय से रक्त बलपूर्वक धमनी में प्रवेश करता है। इससे हृदय के दाहिनी ओर भार में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। उम्र के साथ, स्टेनोसिस तीव्र हो जाता है - अर्थात, यह दोष प्रगतिशील होता जाता है।
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) में छेद के रूप में एक दोष। आम तौर पर, हृदय के निलय एक ठोस सेप्टम द्वारा अलग होते हैं, जो उन्हें अलग-अलग दबाव बनाए रखने की अनुमति देता है। फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक गैप होता है और इसलिए दोनों वेंट्रिकल्स में दबाव बराबर हो जाता है। दायां वेंट्रिकल रक्त को न केवल फुफ्फुसीय धमनी में, बल्कि महाधमनी में भी पंप करता है।
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन या विस्थापन। आम तौर पर, महाधमनी हृदय के बाईं ओर स्थित होती है। फैलोट के टेट्रालॉजी में, यह दाईं ओर विस्थापित होता है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद के ठीक ऊपर स्थित होता है।
• हृदय के दाहिने निलय का बढ़ना. यह धमनी के संकुचन और महाधमनी के विस्थापन के कारण हृदय के दाहिनी ओर बढ़ते भार के कारण द्वितीयक रूप से विकसित होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के 20-40% मामलों में सहवर्ती हृदय दोष होते हैं:

• दाहिनी ओर महाधमनी चाप;
• इंटरट्रियल सेप्टम में छेद;
• मरीज की धमनी वाहीनी;
• बाईं ओर सहायक वेना कावा।

कारण और जोखिम कारक

अंतर्गर्भाशयी विकास के पहले तीन महीनों में भ्रूण में हृदय की शारीरिक संरचनाएं बनती हैं।

इस समय गर्भवती महिला के शरीर पर कोई भी हानिकारक बाहरी प्रभाव जन्मजात हृदय रोग के गठन पर घातक प्रभाव डाल सकता है।

इस समय जोखिम कारक हैं:

• तीव्र रूप में होने वाली वायरल बीमारियाँ;
• एक गर्भवती महिला द्वारा कुछ दवाओं, साइकोएक्टिव और साइकोट्रोपिक पदार्थों (तंबाकू और शराब सहित) का उपयोग;
• भारी धातु विषाक्तता;
• रेडियोधर्मी जोखिम;
• भावी माँ की उम्र 40 वर्ष से अधिक है।

रोग के प्रकार और उसके विकास के चरण

दोष की शारीरिक विशेषताओं के आधार पर, फैलोट के कई प्रकार के टेट्रालॉजी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• भ्रूणविज्ञान - धमनी की अधिकतम संकीर्णता सीमांकन मांसपेशी वलय के स्तर पर होती है। कोनस आर्टेरियोसस के उच्छेदन को बचाकर स्टेनोसिस को ठीक किया जा सकता है।
• हाइपरट्रॉफिक - धमनी का अधिकतम संकुचन सीमांकन मांसपेशी रिंग और दाएं वेंट्रिकल के प्रवेश द्वार के स्तर पर होता है। कोनस आर्टेरियोसस के बड़े पैमाने पर उच्छेदन से स्टेनोसिस को ठीक किया जा सकता है।
• ट्यूबलर - संपूर्ण धमनी शंकु संकुचित और छोटा हो जाता है। इस दोष वाले मरीज़ फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के कट्टरपंथी सर्जिकल सुधार से नहीं गुजर सकते हैं। उनके लिए, बीमारी को बिगड़ने से रोकने के लिए प्रशामक प्लास्टिक सर्जरी बेहतर है।
• मल्टीकंपोनेंट - धमनी स्टेनोसिस कई शारीरिक परिवर्तनों के कारण होता है, जिसकी स्थिति और विशेषताएं स्टेनोसिस के सर्जिकल सुधार के सफल परिणाम को निर्धारित करती हैं।

दोष की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषताओं के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सियानोटिक या क्लासिक - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के स्पष्ट सायनोसिस के साथ;
• एसाइनोटिक या "पीला" रूप - दोष के आंशिक मुआवजे के परिणामस्वरूप जीवन के पहले 3 वर्षों में बच्चों में अधिक आम है।

रोग की गंभीरता के आधार पर, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• भारी। रोने और दूध पिलाने के दौरान सांस की तकलीफ और सायनोसिस लगभग जन्म से ही दिखाई देता है।
• क्लासिक. यह रोग 6-12 महीने की उम्र में शुरू होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ निकटता से संबंधित हैं।
• कंपकंपी. बच्चा गंभीर डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों से पीड़ित है।
• सायनोसिस की देर से शुरुआत और सांस की तकलीफ के साथ हल्का रूप - 6-10 साल में।

अपने पाठ्यक्रम में, रोग लगातार तीन चरणों से गुजरता है:

• सापेक्ष कल्याण. अधिकतर यह चरण जन्म से लेकर 5-6 महीने तक रहता है। रोग के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हैं, जो नवजात शिशु के हृदय की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण दोष की आंशिक क्षतिपूर्ति के कारण होता है।
• सियानोटिक चरण. फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे के जीवन में सबसे कठिन अवधि, जो 2-3 साल तक चलती है। इसी समय, रोग की सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती हैं: सांस की तकलीफ, सायनोसिस, घुटन के हमले। इस आयु वर्ग में इस बीमारी से होने वाली मौतों की संख्या सबसे अधिक है।
• प्रतिपूरक तंत्र के गठन का संक्रमणकालीन चरण या चरण। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर बनी रहती है, लेकिन बच्चा अपनी बीमारी के अनुरूप ढल जाता है और रोग के हमलों को रोकने या कम करने में सक्षम हो जाता है।

ख़तरा और जटिलताएँ

"टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट" का निदान उच्च मृत्यु दर वाले गंभीर हृदय दोषों की श्रेणी में आता है। यदि बीमारी का कोर्स प्रतिकूल है, तो रोगी की औसत जीवन प्रत्याशा 15 वर्ष है।

रोग की निम्नलिखित जटिलताएँ आम हैं:

• रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण मस्तिष्क या फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता;
• मस्तिष्क फोड़ा;
• तीव्र या संक्रामक हृदय विफलता;
• बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ;
• विलंबित साइकोमोटर विकास।

लक्षण

धमनी के संकुचन की डिग्री और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद के आकार के आधार पर, जिस उम्र में रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं और उनकी प्रगति की डिग्री भिन्न होती है। फैलोट के टेट्रालॉजी के मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत हैं:

• सायनोसिस। अधिकतर यह एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पहले होठों पर, फिर श्लेष्मा झिल्ली, चेहरे, हाथ, पैर और धड़ पर दिखाई देता है। जैसे-जैसे बच्चे की शारीरिक गतिविधि बढ़ती है, प्रगति होती है।
• "ड्रमस्टिक्स" के रूप में मोटी उंगलियां और "घंटे के चश्मे" के रूप में उत्तल नाखून 1-2 वर्ष की आयु तक बनते हैं।
• गहरी अतालतापूर्ण श्वास के रूप में सांस की तकलीफ। साथ ही, साँस लेने और छोड़ने की आवृत्ति नहीं बढ़ती है। थोड़ी सी भी शारीरिक मेहनत से सांस की तकलीफ बढ़ जाती है।
• तेजी से थकान होना.
• हृदय कूबड़ हृदय के क्षेत्र में छाती पर एक उभार है।
• शारीरिक गतिविधि पर जबरन प्रतिबंध के कारण मोटर विकास में देरी।
• हृदय में मर्मरध्वनि।
• एक बीमार बच्चे के शरीर की सामान्य स्थिति उकड़ू बैठना या पैरों को पेट की ओर मोड़कर लेटना है। यह इस स्थिति में है कि बच्चा बेहतर महसूस करता है और इसलिए अनजाने में इसे जितनी बार संभव हो स्वीकार करता है।
• हाइपोक्सिमिक कोमा की स्थिति तक बेहोश हो जाना।
• बीमारी के गंभीर पैरॉक्सिस्मल कोर्स के दौरान सांस की तकलीफ और सायनोसिस के "नीले" हमले, जिसमें छोटे बच्चे (1-2 वर्ष) अचानक नीले पड़ जाते हैं, दम घुटने लगते हैं, बेचैन हो जाते हैं, और फिर होश खो सकते हैं या गिर भी सकते हैं ए कोमा। हमले के बाद बच्चा सुस्त और उनींदा था। अक्सर, ऐसी तीव्रता के परिणामस्वरूप, शिशु की मृत्यु भी हो सकती है।

निदान

वाद्य अनुसंधान विधियों के परिणामों को ध्यान में रखते हुए, चिकित्सीय परीक्षण और छाती के गुदाभ्रंश के बाद, इतिहास के आधार पर रोग का निदान किया जाता है:

• रक्त परीक्षण;
• रेडियोग्राफी;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी.

निदान के दृष्टिकोण से, डॉपलर के साथ कार्डियक अल्ट्रासाउंड सबसे मूल्यवान है।

नवजात शिशुओं में एंजियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन जैसी आक्रामक अनुसंधान विधियां शायद ही कभी की जाती हैं, केवल परिणामों की असंतोषजनक गुणवत्ता के मामले में अन्य नैदानिक ​​​​विधियों का उपयोग किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का विभेदक निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान बीमारियों के साथ किया जाता है:

• बड़े जहाजों का पूर्ण स्थानान्तरण;
• एबस्टीन की विसंगति;
• फुफ्फुसीय धमनी का संलयन;
• एकल निलय.

उपचार के तरीके

सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है। सर्जरी के लिए इष्टतम आयु 3-5 वर्ष तक है। लेकिन आपको अभी भी इस उम्र तक बढ़ने की ज़रूरत है, 1-2 साल के बच्चे में गंभीर सायनोसिस और सांस की तकलीफ के चरण से गुज़रने के बाद।

अक्सर, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे कम उम्र में गंभीर डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों के दौरान मर जाते हैं, अगर उन्हें सक्षम चिकित्सा देखभाल और सहायता प्रदान नहीं की जाती है:

• सहवर्ती रोगों (एनीमिया, रिकेट्स, संक्रामक रोग) की रोकथाम और उपचार;
• निर्जलीकरण की रोकथाम;
• शामक चिकित्सा;
• एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स के साथ उपचार;
• एंटीहाइपोक्सेंट्स और न्यूरोप्रोटेक्टर्स के साथ उपचार;
• ऑक्सीजन थेरेपी;
• विटामिन और खनिजों के साथ रखरखाव चिकित्सा।

मौजूदा दोष की शारीरिक विशेषताओं के आधार पर, सर्जिकल हस्तक्षेप की विधि को प्राथमिकता दी जाती है:

• प्रशामक सर्जरी का अभ्यास तब किया जाता है जब हृदय दोष को पूरी तरह से खत्म करना असंभव होता है। रोगी के जीवन की गुणवत्ता को अनुकूलित करने के लिए आवश्यक है। सबसे अधिक बार, एक एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस किया जाता है - अर्थात, फुफ्फुसीय धमनी सिंथेटिक प्रत्यारोपण का उपयोग करके सबक्लेवियन धमनी से जुड़ा होता है। कभी-कभी प्रशामक सर्जरी 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे में सर्जिकल हस्तक्षेप का पहला चरण होता है - यह बच्चे को दोष के आमूल-चूल सुधार से पहले कई वर्षों तक जीवित रहने की अनुमति देता है।
• रेडिकल सुधार में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को खत्म करना और फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार शामिल है। यह एक ओपन हार्ट सर्जरी है, जिसके कुछ समय बाद बच्चा लगभग सामान्य जीवन जी सकेगा। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि यह ऑपरेशन कम से कम 3-5 वर्ष के बच्चों के लिए अनुशंसित है।

वीडियो से बीमारी के बारे में अधिक उपयोगी जानकारी प्राप्त करें:

सर्जरी के बाद और उसके बिना भी रोग का निदान

यदि फैलोट की टेट्रालॉजी का ऑपरेशन नहीं किया गया है, तो इस दोष वाले हर चौथे रोगी की जीवन के पहले वर्ष में मृत्यु हो जाती है, और आधे बच्चे 5 वर्ष की आयु देखने के लिए जीवित नहीं रहते हैं। समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप से युवा रोगियों की मृत्यु दर 5% तक कम हो जाती है।

बीमारी के दुखद परिणाम को रोकने का एकमात्र उपाय बीमारी के पहले लक्षणों का पता चलने पर डॉक्टर के पास समय पर जाना, बच्चे की सावधानीपूर्वक निगरानी और सतर्क चिकित्सा पर्यवेक्षण है।

फैलोट का टेट्रालॉजी कोई ऐसी बीमारी नहीं है जिसके लिए आप वैकल्पिक उपचार के साथ प्रयोग कर सकते हैं और चमत्कार की उम्मीद कर सकते हैं। आख़िरकार, इस बीमारी से पीड़ित एक छोटे रोगी के लिए जीवन का चमत्कार केवल एक हृदय सर्जन के हाथ में है।

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उल्यानोस्क राज्य विश्वविद्यालय

चिकित्सा, पारिस्थितिकी और भौतिक संस्कृति संस्थान

संकाय सर्जरी विभाग

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

उपशामक और कट्टरपंथी संचालनऔर

यह कार्य चौथे वर्ष के एक छात्र द्वारा पूरा किया गया

जीआर.एलडी-ओ-12/6 क्लिमिना टी.आई.

शिक्षक: पोसेरियाएव ए.वी.

उल्यानोस्क, 2016

1. फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है?

1.1 आकृति विज्ञान

1.2 वर्गीकरण

1.3 नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

1.4 निदान

1.5 प्राकृतिक इतिहास और पूर्वानुमान

2. उपचार

2.1 तत्काल चिकित्सा

2.2 सर्जिकल उपचार (रणनीति)

3. उपशामक संचालन

3.1 ब्लालॉक-टॉसिग के अनुसार सबक्लेवियन धमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एनास्टोमोसिस

3.2 विस्नेव्स्की-डोनेट्स्की के अनुसार एनास्टोमोसिस

3.3 वॉटरस्टोन-कूली के अनुसार एनास्टामोसिस

3.4 ओपन इंडिफ्यूबोलोप्लास्टी सर्जरी

4. कट्टरपंथी संचालन

4.1. रेडिकल सर्जरी तकनीक (सामान्य सिद्धांत)

4.2 पहले से किए गए ब्लालॉक-टॉसिग एनास्टोमोसिस के बाद फैलोट के टेट्रालॉजी का आमूल-चूल सुधार

4.3 पहले से किए गए वॉटरस्टोन-कूली एनास्टोमोसिस के बाद आमूल-चूल सुधार

5. पूर्वानुमान

1. फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है?

टेट्रालजी ऑफ़ फलोएक जन्मजात (गर्भाशय में होने वाला) हृदय दोष है, जो हृदय की संरचना में चार असामान्यताओं की विशेषता है: एक बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच की दीवार में एक छेद), स्टेनोसिस (संकुचन) फुफ्फुसीय धमनी (दाएं वेंट्रिकल से रक्त को फुफ्फुसीय परिसंचरण के माध्यम से फेफड़ों तक ऑक्सीजन से समृद्ध करने के लिए ले जाने वाली वाहिका), महाधमनी की डेक्सट्रोपोजिशन (असामान्य रूप से दाहिनी स्थिति) (वह वाहिका जो बाएं वेंट्रिकल से रक्त को सभी अंगों तक ले जाती है) शरीर के ऊतक), हृदय के दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि (आकार में स्पष्ट वृद्धि)।

फैलोट की टेट्रालॉजी को दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के अविकसित होने और पूर्वकाल और बाईं ओर शंक्वाकार सेप्टम के विस्थापन की विशेषता है। सेप्टम का विस्थापन (कोनस आर्टेरियोसस का सेप्टम) दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस का कारण बनता है, एक नियम के रूप में, फुफ्फुसीय ट्रंक की रेशेदार अंगूठी, इसके वाल्व तंत्र और, अक्सर, ट्रंक और शाखाओं के खराब विकास के साथ। .

जन्मजात हृदय रोग की पहली रिपोर्ट, जो फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ वीएसडी के संयोजन से होती है, स्टेंसन (1671), मोर्गग्नि (1762), के.ए. राउचफस (1869) के कार्यों में पाई जा सकती है।

1888 में, फैलोट ने अपनी टिप्पणियों को व्यवस्थित करते हुए, इस दोष को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में वर्णित किया और दोष का शारीरिक विवरण दिया; बाद में इस वाइस का नाम उनके नाम पर रखा गया।

एन. एबॉट (1936) के क्लासिक काम के बाद, कई अध्ययनों के परिणाम घरेलू के रूप में प्रकाशित और प्रकाशित किए गए [बाकुलेव ए.एन., मेशाल्किन ई.एन., 1955; क्रिम्स्की एल.डी., 1963; बुखारिन वी.ए., 1967; फैलो क्लिनिकल एनास्टोमोसिस इंडिफ्यूबोलोप्लास्टी

विस्नेव्स्की ए.ए. एट अल., 1969; बेरिशविली आई.आई. एट अल., 1983], साथ ही विदेशी रोगविज्ञानी और चिकित्सक।

1.1 आकृति विज्ञान

फैलोट की टेट्रालॉजी में चार संरचनात्मक घटक हैं:

वेंट्रिकुलोसेप्टाइल दोष - इस मामले में, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष गैर-प्रतिबंधात्मक और बड़ा है (परिधीय, मांसपेशीय, जक्स्टा-धमनी वीएसडी);

दाएं वेंट्रिकल के आउटगोइंग हिस्से में रुकावट - एक या एक से अधिक शारीरिक घटकों के कारण होता है, जिनमें फुफ्फुसीय धमनी का वाल्वुलर स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम के परिणामस्वरूप रुकावट और अन्य शामिल हैं;

महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन - यह आंशिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से निकलता है या बाएं वेंट्रिकल के कामकाज की मदद से रक्त प्रवाह को प्रमुखता से करता है;

दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी - आमतौर पर उम्र के साथ विकसित होती है।

1.2 वर्गीकरण

हृदय के दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की रुकावट की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, फोलोट के निम्नलिखित प्रकार के टेट्रालॉजी को प्रतिष्ठित किया गया है:

टाइप 1 - भ्रूणविज्ञान;

टाइप 2 - हाइपरट्रॉफिक;

टाइप 3 - टर्बुलर;

टाइप 4 - बहु-घटक।

पहले मामले में, शंक्वाकार विभाजन की गति बाईं ओर और आगे या उसके निचले स्थान पर होती है। अधिकतम स्टेनोसिस का क्षेत्र सीमांकन मांसपेशी रिंग के समान स्तर पर है। दूसरे मामले में, रुकावट का आधार शंक्वाकार सेप्टम का बाईं ओर और आगे की ओर बढ़ना, इसका निम्न स्थान भी है। शंक्वाकार पट के समीपस्थ क्षेत्र में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन देखे जाते हैं। अधिकतम स्टेनोसिस का क्षेत्र दाएं वेंट्रिकल के कार्डियक बहिर्वाह पथ के छिद्र के स्तर के साथ-साथ मांसपेशी विभाजन रिंग के अनुसार स्थित है। तीसरे मामले में, रुकावट की उत्पत्ति धमनी ट्रंक के असमान विभाजन से जुड़ी है। परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय शंकु तेजी से हाइपोप्लास्टिक, छोटा और संकुचित हो जाता है। इस प्रकार की बीमारी के साथ, रेशेदार रिंग का हाइपोप्लासिया, साथ ही फुफ्फुसीय ट्रंक का वाल्वुलर स्टेनोसिस संभव है। चौथे मामले में, रुकावट का कारण शंक्वाकार सेप्टम में उल्लेखनीय वृद्धि है।

हेमोडायनामिक्स की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, रोग के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​और शारीरिक रूप प्रतिष्ठित हैं:

फुफ्फुसीय धमनी मुंह के एट्रेसिया की उपस्थिति में;

सियानोटिक रूप (अलग-अलग डिग्री के छिद्र का स्टेनोसिस देखा जाता है);

असायनोटिक रूप.

1.3 नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

फोलोट के टेट्रालॉजी में जन्मजात हृदय रोग का मुख्य लक्षण सायनोसिस है। इसकी डिग्री और अभिव्यक्ति का समय फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता से संबंधित है। रोग के गंभीर रूप की उपस्थिति में, नवजात शिशुओं में फैलोट के टेट्रालॉजी से सायनोसिस का निदान किया जा सकता है। अन्य मामलों में, यह रोग सायनोसिस के क्रमिक विकास की विशेषता है। आमतौर पर, बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी 3-12 महीनों में दिखाई देती है। इस मामले में, सायनोसिस के अलग-अलग रंग हो सकते हैं (नीला, कच्चा लोहा नीला और अन्य)। सबसे पहले यह होठों पर, फिर श्लेष्मा झिल्ली, चेहरे की त्वचा, अंगों और धड़ पर देखा जाता है। जैसे-जैसे बच्चा अधिक सक्रिय होता जाता है सायनोसिस फैलता जाता है। इस प्रकार, "घड़ी के चश्मे" और "ड्रमस्टिक्स" समय से पहले विकसित होते हैं।

जन्मजात हृदय रोग (फैलोट के टेट्रालॉजी) के साथ, एक लगातार साथ आने वाला लक्षण डिस्पनिया-प्रकार की सांस की तकलीफ है, जो आवृत्ति में स्पष्ट वृद्धि के बिना गहरी अतालतापूर्ण सांस है। एक नियम के रूप में, सांस की तकलीफ आराम करने पर होती है, और मामूली शारीरिक परिश्रम से भी तेजी से बढ़ जाती है। जैसे-जैसे रोगी की उम्र बढ़ती है, शारीरिक विकास में देरी होने लगती है। जन्म के बाद पहले दिनों से, बच्चा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुन सकता है, जो उरोस्थि के बाईं ओर देखा जाता है।

एक अशुभ लक्षण डिस्पेनिया-सायनोटिक अटैक है। यह रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करता है। ये हमले आमतौर पर 6-24 महीने की उम्र के बच्चों में होते हैं, और एनीमिया की पृष्ठभूमि पर होते हैं। वे दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर क्षेत्र में एक तेज ऐंठन की घटना के कारण होते हैं, जिसके दौरान शिरापरक रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हाइपोक्सिया के लिए एक शर्त है। किसी हमले के दौरान, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 35% तक कम हो जाती है। परिणामस्वरूप, शोर की तीव्रता तेजी से कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है। "नीले" हृदय दोष (फोलोट की टेट्रालॉजी) के हमले के दौरान, बच्चा बेचैन और भयभीत हो जाता है, उसकी पुतलियाँ फैल जाती हैं, सांस की तकलीफ और सायनोसिस बढ़ जाता है। इसके बाद चेतना की हानि और आक्षेप हो सकता है। कभी-कभी हाइपोक्सिक कोमा विकसित हो जाता है। कुछ मामलों में इससे मृत्यु भी हो जाती है।

ये हमले अवधि और गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं। आमतौर पर वे कुछ सेकंड से लेकर तीन मिनट तक रहते हैं। इसके बाद मरीज गतिशील और सुस्त रहने लगते हैं। कुछ मामलों में, मस्तिष्क संचार संबंधी विकारों के गंभीर रूप विकसित हो सकते हैं। 4-6 साल से शुरू होकर, हमलों की आवृत्ति और उनकी तीव्रता काफ़ी कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है। यह कोलैटरल्स के विकास से जुड़ा है, जिसके कारण फेफड़ों को पर्याप्त रक्त आपूर्ति होती है।

फैलोट की टेट्रालॉजी के विकास के निम्नलिखित चरण हैं:

1.सापेक्षिक कल्याण (जन्म से छह महीने तक)। इस स्तर पर, रोगी की स्थिति अपेक्षाकृत संतोषजनक आंकी जा सकती है, शारीरिक विकास में कोई देरी नहीं होती है।

2. सांस की तकलीफ-सायनोटिक अटैक (छह महीने से दो साल तक)। यह मस्तिष्क में बड़ी मात्रा में जमाव, साथ ही मृत्यु की संभावना की विशेषता है।

3.संक्रमणकालीन. रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर वयस्क विशेषताएं प्राप्त करती है।

1.4 निदान

थोरैसिक एक्स-रे और ईसीजी के परिणामों को ध्यान में रखते हुए, इतिहास और नैदानिक ​​​​डेटा के आधार पर फैलोट रोग की टेट्रालॉजी की पहचान की जा सकती है। सबसे सटीक निदान रंगीन डॉपलकार्डियोग्राफी के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी के बाद स्थापित किया जाता है।

ईसीजी हृदय विद्युत अक्ष के दाईं ओर 100-180 डिग्री विचलन को निर्धारित करता है। यह निदान पद्धति हमें दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की अभिव्यक्तियों की पहचान करने की अनुमति देती है। अक्सर, दाहिनी बंडल शाखा की अपूर्ण या पूर्ण नाकाबंदी निर्धारित की जाती है।

एक्स-रे परीक्षा के उपयोग से फेफड़ों के पैटर्न की कमी का निर्धारण करना संभव हो जाता है। एक विशिष्ट हृदय आकार ("लकड़ी का जूता") और फुफ्फुसीय धमनी चाप का पीछे हटना देखा जाता है। हृदय की छाया आमतौर पर छोटी होती है। फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के साथ, इसका इज़ाफ़ा संभव है।

इकोसीजी आपको सटीकता के साथ रोग का निदान करने की अनुमति देता है, जो उपचार उपायों की रणनीति निर्धारित करने के लिए पर्याप्त है। शोध की यह विधि उन सभी लक्षणों का पता लगाना संभव बनाती है जो इस बीमारी की विशेषता रखते हैं। कलर डॉपलर अल्ट्रासाउंड दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में प्रवेश करने वाले रक्त प्रवाह की दिशा को रिकॉर्ड करने में मदद करता है।

यदि हृदय संरचनाओं और वाहिकाओं के इकोकार्डियोग्राफिक विज़ुअलाइज़ेशन का परिणाम असंतोषजनक है, तो कार्डियक कैथीटेराइजेशन, साथ ही एंजियोकार्डियोग्राफी निर्धारित की जाती है। इसके अलावा, यदि कुछ अतिरिक्त विसंगतियों की पहचान की जाती है तो इन शोध विधियों को लागू किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का विभेदक निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान बीमारियों के साथ किया जाता है: महान वाहिकाओं का पूर्ण स्थानांतरण; एबस्टीन की विसंगति; फुफ्फुसीय धमनी का संलयन; एकल निलय.

1.5 प्राकृतिक इतिहास और पूर्वानुमान

फैलोट के टेट्रालॉजी में, रोग का कोर्स और रोग का निदान काफी हद तक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की डिग्री से निर्धारित होता है; फैलोट के टेट्रालॉजी वाले 25% बच्चे जीवन के पहले वर्ष के भीतर मर जाते हैं, उनमें से अधिकांश पहले महीने में मर जाते हैं। ये, एक नियम के रूप में, ऐसे मरीज़ हैं जिनके दाहिने वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय धमनी में गंभीर रुकावट है; 40% मरीज़ 3 साल की उम्र में, 70% मरीज़ 10 साल की उम्र में और 95% मरीज़ 40 साल की उम्र में मर जाते हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले कम से कम 25% मरीज़ जिनमें जीवन के पहले हफ्तों में सायनोसिस नहीं होता है, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस बढ़ने के कारण हफ्तों, महीनों या वर्षों के बाद सियानोटिक हो जाते हैं। हाइपोक्सिमिया, सायनोसिस और पॉलीसिथेमिया की प्रगति न केवल फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की डिग्री में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है, बल्कि फुफ्फुसीय धमनी और धमनियों के बढ़ते घनास्त्रता को भी इंगित करती है, जिसके बाद फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में धीरे-धीरे कमी आती है। इस प्रक्रिया की गतिशीलता की चरम अभिव्यक्तियों में से एक मस्तिष्क वाहिकाओं का घनास्त्रता और फोड़ा गठन है, जो जीवन के पहले 10 वर्षों में मृत्यु का एक सामान्य कारण है।

2. इलाज

आज, फ़ैलोट के टेट्रालॉजी के उपचार के उद्देश्य से दो मुख्य विधियाँ हैं: सर्जिकल उपचार और तत्काल चिकित्सा (डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले का उपचार)।

2.1 तत्काल चिकित्सा

डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के कारण सायनोसिस की गंभीर अभिव्यक्तियों वाले नवजात शिशुओं को तुरंत 0.05 - 0.10 एमसीजी पर प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 का जलसेक अंतःशिरा में दिया जाता है। जितनी जल्दी हो सके डक्टस आर्टेरियोसस को खोलने के लिए यह हेरफेर किया जाता है।

गंभीर हाइपोक्सिक हमलों के दौरान, बच्चे को ऐसी स्थिति में रखा जाता है जिसमें पैरों को जितना संभव हो सके छाती के करीब दबाया जाता है; बड़े बच्चे बस बैठ जाते हैं और अटैक मॉर्फिन 0.1 -0.2 मिलीग्राम/किग्रा आईएम पर निर्धारित किया जाता है;

डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले से ऑक्सीजन थेरेपी, 1% ट्राइमेपरिडीन घोल इंट्रामस्क्युलर, जीवन के पहले वर्ष में 0.05 मिली या निकोमेडिन, 0.1 मिली से राहत मिलती है। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो क्रिस्टलोइड्स को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। एसिडोसिस के लिए, 4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल, 5% ग्लूकोज घोल जिसमें इंसुलिन, रियोपोलीग्लुसीन और एमिनोफिललाइन मिलाया जाता है। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो एक आपातकालीन एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस किया जाता है। शामक और/या वैसोडिलेटर का उपयोग करना भी संभव है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए एक विशिष्ट उपचार पद्धति में 0.1 मिलीग्राम/किलोग्राम पर बीटा-ब्लॉकर्स का धीमा अंतःशिरा प्रशासन और फिर प्रति दिन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम पर गोलियों का उपयोग शामिल है।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट जैसी बीमारी वाले रोगियों के लिए, डिगॉक्सिन को सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है, क्योंकि यह मायोकार्डियम के आयनोट्रोपिक कार्यों को बढ़ाता है और दाएं वेंट्रिकल के इन्फिडिब्यूलर सेक्शन में ऐंठन विकसित होने का खतरा बढ़ाता है।

2.2 शल्य चिकित्सा

फ़ैलोट की टेट्रालॉजी के लिए सर्जरी के संकेत वास्तव में पूर्ण हैं। सभी मरीज़ सर्जिकल उपचार के अधीन हैं; विशेष रूप से सायनोसिस वाले मरीज़ों में सर्जरी में देरी नहीं की जानी चाहिए। सायनोसिस, हृदय के दाएं वेंट्रिकल की गंभीर अतिवृद्धि, दाएं वेंट्रिकल की शारीरिक रचना, उसके आउटलेट अनुभाग और फेफड़ों की संरचना में लगातार होने वाले परिवर्तन - यह सब शीघ्र सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता को जन्म देता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप विधि की पसंद पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, सबसे पहले, यह मुद्दा छोटे बच्चों में दोषों के सर्जिकल उपचार से संबंधित है; यदि दोष स्पष्ट सायनोसिस, बार-बार डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों या सामान्य विकास में गड़बड़ी के साथ होता है, तो तत्काल सर्जरी आवश्यक है। इस स्थिति में अधिकांश सर्जन उपशामक सर्जरी करते हैं। रोगियों के इस समूह में, ब्लालॉक-टॉसिग पद्धति का उपयोग करके सर्जरी सबसे उपयुक्त है। हालाँकि, फुफ्फुसीय धमनी या महाधमनी और इसकी शाखाओं के विकास के कुछ रूपों के साथ, या तो वॉटरस्टोन-कूली एनास्टोमोसिस करना आवश्यक है, या ऊतक कृत्रिम अंग का उपयोग करके फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के बीच अतिरिक्त रूप से एनास्टोमोसिस बनाना आवश्यक है।

फैलोट के टेट्रालॉजी और संपूर्ण फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के गंभीर हाइपोप्लेसिया वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद किए बिना स्टेनोसिस के खुराक उन्मूलन का ऑपरेशन, जिसे ओपन इन्फंडिबुलोप्लास्टी कहा जाता है, का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है [पॉडज़ोलकोव वी.पी., 1992; ओकिता वाई., 1990]। यह ऑपरेशन न केवल हाइपोक्सिमिया को कम करता है, बल्कि भविष्य में दोष के आमूलचूल सुधार के लिए छोटे जहाजों को तैयार करने के लिए सबसे प्रभावी हेमोडायनामिक पूर्वापेक्षाएँ भी बनाता है।

वर्तमान में, विशेष रूप से छोटे बच्चों में हाइपोक्सिमिया से राहत के लिए बैलून वाल्वुलोप्लास्टी की पारंपरिक विधि का उपयोग आपातकालीन हस्तक्षेप के रूप में किया जाने लगा है [अलेक्यान बी.जी., 1993; क़ुरैशी एस.ए., 1988]। परिणाम इतने अच्छे थे कि कुछ सर्जनों ने इस पद्धति को इंटरएटेरियल एनास्टोमोसेस के विकल्प के रूप में मानना ​​शुरू कर दिया, विशेष रूप से स्टेनोसिस के एक स्पष्ट वाल्वुलर घटक और फुफ्फुसीय धमनी की रेशेदार रिंग के संकुचन वाले रोगियों में।

ऐसे सर्जिकल केंद्र हैं जहां सर्जन 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में रेडिकल सर्जरी पसंद करते हैं।

काफी विशिष्ट सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों के इलाज की रणनीति उम्र की परवाह किए बिना सभी "रोगसूचक रोगियों" के लिए इंगित की गई है। 1 वर्ष तक की आयु में, अभी भी उपशामक ऑपरेशनों को प्राथमिकता दी जाती है, जिनमें गोर-टेक्स प्रोस्थेसिस और बैलून वाल्वुलोप्लास्टी का उपयोग करके शास्त्रीय ब्लालॉक-टॉसिग एनास्टोमोसिस या एओर्टोपुलमोनरी एनास्टोमोसिस को पसंद के तरीके माना जाता है।

वृद्ध रोगियों में, पसंद का ऑपरेशन दोष का प्राथमिक आमूलचूल सुधार है। अपवाद फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की शाखाओं के स्पष्ट हाइपोप्लेसिया और हाइपोक्सिमिया की उच्च डिग्री (धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 60% से नीचे) वाले रोगी हैं। इन दो समूहों के मरीजों को उपचार के पहले चरण के रूप में उपशामक ऑपरेशन से गुजरना पड़ता है, जिसकी प्रकृति मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी की शारीरिक स्थिति से निर्धारित होती है। फुफ्फुसीय धमनी हाइपोप्लासिया के मामले में, ओपन इन्फंडिबुलोप्लास्टी या गुब्बारा फैलाव किया जाता है, अन्य मामलों में, सभी प्रकार के एओर्टोपुलमोनरी एनास्टोमोसिस में से एक किया जाता है;

3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में प्रशामक ऑपरेशन बहुत कम ही किए जाते हैं। उनके लिए संकेत 140 ग्राम/लीटर से ऊपर हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ गंभीर सायनोसिस, रोगी की सीमित गतिशीलता, कैशेक्सिया हैं। अन्य सभी रोगियों के लिए, दोष के आमूलचूल सुधार की सिफारिश की जाती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल उपचार में, इसके आमूल-चूल सुधार के साथ-साथ कुछ संकेतों के लिए उपशामक ऑपरेशन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले एक मरीज में पहला उपशामक ऑपरेशन बाल्टीमोर (यूएसए) के सर्जन ए. ब्लालॉक द्वारा किया गया था, जिन्होंने बाल रोग विशेषज्ञ एन. तौसिग के साथ मिलकर काम किया था। ऑपरेशन 1945 में किया गया था। एलेन तौसिग ने ही ब्लालॉक को हाइपोक्सिमिया को खत्म करने के लिए फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल उपचार के लिए प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच जोड़ने (एनास्टोमोसिस) का विचार सुझाया था।

इसके बाद, धमनी प्रणाली और फुफ्फुसीय संवहनी प्रणाली के बीच कई अलग-अलग प्रकार के एनास्टोमोसेस प्रस्तावित किए गए।

हमारे देश में, वैस्कुलर ज़ेनोग्राफ़्ट का उपयोग करके सबक्लेवियन और फुफ्फुसीय धमनियों की बाईपास सर्जरी कई वर्षों से विकसित और उपयोग की जा रही थी। यह ऑपरेशन ए. ए. विष्णव्स्की और डी. ए. डोनेत्स्की द्वारा विकसित किया गया था और पहली बार 1958 में इस्तेमाल किया गया था।

बंद विधि का उपयोग करके दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए तथाकथित प्रत्यक्ष ऑपरेशन 1948 में अंग्रेजी सर्जन एन. सेलर्स और आर. ब्रॉक द्वारा प्रस्तावित किया गया था। कट्टरपंथी सुधार का प्रस्ताव 1954 में मिनेसोटा विश्वविद्यालय (यूएसए) के एस. लिलेहेई और आर. वर्को द्वारा किया गया था। एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन के बजाय, ऑपरेशन के लेखकों ने तथाकथित क्रॉस-सर्कुलेशन विधि का उपयोग किया। एक पंप और एक ऑक्सीजनेटर का उपयोग करके आईआर स्थितियों के तहत, पहला कट्टरपंथी सुधार 1955 में मेयो क्लिनिक (यूएसए) के जे. किर्कलिन द्वारा किया गया था। हमारे देश में, आईआर का उपयोग करने वाला पहला ऑपरेशन 1957 में ए. ए. विष्णव्स्की द्वारा किया गया था।

3. उपशामक संचालन

3.1 ब्लालॉक-टॉसिग के अनुसार सबक्लेवियन धमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एनास्टोमोसिस - "शास्त्रीय एनास्टोमोसिस"»

मरीज को सर्जन की ओर थोड़ा झुके हुए विमान में बाईं ओर ऑपरेटिंग टेबल पर रखा जाता है। चौथे या पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में एक विस्तृत थोरैकोटॉमी की जाती है। फेफड़े की लाइनिंग करने के बाद सर्जन को सबसे पहली चीज जो करनी चाहिए वह है दाहिनी बेहतर फुफ्फुसीय नस का पता लगाना, जो फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर तिरछी चलती है।

पेरीकार्डियम फ्रेनिक तंत्रिका से 1.5-2 सेमी नीचे अनुदैर्ध्य दिशा में खुला होता है। फुफ्फुसीय धमनी, फुफ्फुसीय शिरा के विपरीत, धनु तल पर सख्ती से लंबवत चलती है। फुफ्फुसीय धमनी को अलग करते समय, सर्जन को फेफड़े की जड़ तक जाने वाली शाखाओं को तैयार करना चाहिए और उनके नीचे समर्थन रखना चाहिए। बहुत बार, विशेष रूप से सियानोटिक रोगियों में, धमनी ऊतक से ढकी होती है, जिसकी मोटाई में बड़ी संख्या में छोटी टेढ़ी-मेढ़ी, आसानी से घायल होने वाली वाहिकाएं (कोलैटरल) होती हैं।

मीडियास्टिनल फुस्फुस में एक चीरा एजाइगोस नस के ऊपर बनाया जाता है। वेगस तंत्रिका को पार्श्व दिशा में ले जाया जाता है, सबक्लेवियन धमनी को सावधानीपूर्वक अलग किया जाता है और वेगस तंत्रिका के नीचे से नीचे खींचा जाता है। सबक्लेवियन धमनी को उसकी पूरी लंबाई के साथ शाखाओं में विभाजित होने के स्थान तक अलग किया जाना चाहिए। बंधाव के बाद, सबक्लेवियन धमनी को शाखाओं में इसके विभाजन के स्थान से थोड़ा समीपस्थ रूप से विच्छेदित किया जाता है। सबक्लेवियन धमनी की पूर्वकाल सतह को छोटी लसीका ग्रंथियों और ऊतक से मुक्त करना सख्ती से आवश्यक है। उत्तरार्द्ध लागू होने के बाद एनास्टोमोसिस के माध्यम से रक्त प्रवाह में हस्तक्षेप कर सकता है। फुफ्फुसीय धमनी की लोबार शाखाओं और उसके समीपस्थ खंड को ऊपरी हिस्से में जकड़ने के बाद, एक अनुदैर्ध्य चीरा लगाया जाता है। 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सबक्लेवियन और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच सम्मिलन 7/0–6/0 प्रोलीन धागे के साथ बाधित टांके के साथ किया जाना चाहिए। बड़े बच्चों में, 6/0-5/0 प्रोलीन धागे के साथ एक सतत सिवनी का उपयोग किया जा सकता है। एनास्टोमोसिस करने के बाद, सर्जन सबसे पहले फुफ्फुसीय धमनी की मुख्य शाखाओं पर लगाए गए अनंतिम संयुक्ताक्षर को छोड़ता है। 2-3 मिनट के लिए धुंध पैड के साथ एनास्टोमोसिस लाइन को बहुत सावधानी से पकड़ें। यह हेमोस्टेसिस के उद्देश्य से किया जाता है और रक्त प्रवाह को बहाल करने की यह प्रक्रिया महत्वपूर्ण रक्त हानि से बचने के लिए आवश्यक है, जो विशेष रूप से 2-3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में खतरनाक है। 3 मिनट के बाद, समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनी को अनंतिम संयुक्ताक्षर से मुक्त कर दिया जाता है, फिर से 2-3 मिनट प्रतीक्षा करें और उसके बाद ही सावधानी से सबक्लेवियन धमनी से क्लैंप को हटा दें। एनास्टोमोसिस के कार्य को एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में फुफ्फुसीय धमनी पर सिस्टोल-डायस्टोलिक कंपन द्वारा मैन्युअल रूप से जांचा जाता है।

3.2 अनसविस्नेव्स्की-डोनेट्स्की के अनुसार टोमोसिस

पहली बार, लेखकों ने लियोफिलिज्ड होमोग्राफ़्ट का उपयोग करके एनास्टोमोसिस करने का प्रस्ताव रखा।डी। ए डोनेट्स्की ने अपने द्वारा प्रस्तावित छल्लों का उपयोग करके संवहनी सिवनी के लिए एक तकनीक विकसित की। इन छल्लों के लिए धन्यवाद, विशेष सिवनी सामग्री के उपयोग के बिना संवहनी सिवनी बनाना संभव है। रिंग के किनारे पर नुकीले टांके, दोनों वाहिकाओं के बीच एक सीलबंद एनास्टोमोसिस बनाना संभव बनाते हैं। ऑपरेशन में सबक्लेवियन और फुफ्फुसीय धमनियों को अलग करना शामिल है। रिबन (रेशम नंबर 8) को वाहिकाओं के नीचे रखे जाने के बाद, जिन्हें टूर्निकेट में ले जाया जाता है, वाहिकाओं को जकड़ दिया जाता है और सबक्लेवियन और फुफ्फुसीय धमनियों की पार्श्व सतह पर एक छेद बनाया जाता है। फिर, डोनेट्स्क रिंग्स और एक लियोफिलिज्ड ग्राफ्ट का उपयोग करके, सबक्लेवियन और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच एक एनास्टोमोसिस बनाया जाता है।

ऑपरेशन को संशोधित किया गया है और अब इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, लेकिन उनके छल्ले के लियोफिलाइज्ड ग्राफ्ट के बजाय, एक पारंपरिक ऊतक कृत्रिम अंग का उपयोग किया जाता है: सिवनी सामग्री के रूप में 5/0-6/0 प्रोलीन धागे का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। इस सम्मिलन तकनीक को शूमाकर सम्मिलन कहा जाता है। हालाँकि, निस्संदेह, कृत्रिम अंग का उपयोग करके एनास्टोमोसिस का विचार ए. ए. विष्णव्स्की और डी. ए. डोनेट्स्की का है।

3.3 आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा के बीच सम्मिलन(द्वारावॉटरस्टोन-कूली)

मरीज को ऑपरेशन टेबल पर सर्जन की ओर झुका हुआ रखा जाता है। चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में पूर्वकाल-पार्श्व थोरैकोटॉमी की जाती है। फेफड़े को धुंधले नैपकिन के साथ नीचे की ओर धकेला जाता है, पेरीकार्डियम को फ्रेनिक तंत्रिका से 1.5-2 सेमी ऊपर खोला जाता है। महाधमनी पर एक त्रिकोणीय या नुकीला क्लैंप लगाएं और रक्त परिसंचरण को परेशान किए बिना और रक्तचाप के स्तर की सख्ती से निगरानी किए बिना इसे सावधानीपूर्वक ऊपर की ओर खींचें। फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर के ऊतक को ऊपरी वेना कावा से फुफ्फुसीय ट्रंक के द्विभाजन तक अनुदैर्ध्य रूप से विच्छेदित किया जाता है और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा को गतिशील किया जाता है। अधिक सुविधा के लिए, फेफड़ों के हिलम के ऊपर पेरीकार्डियम की आंतरिक परत को बेहतर वेना कावा के पार्श्व में काटने और दूरस्थ फुफ्फुसीय धमनी या लोबार शाखाओं को गतिशील करने की सलाह दी जाती है। यह तकनीक आपको फुफ्फुसीय धमनी पर व्यापक स्थान प्राप्त करने की अनुमति देती है, जो एनास्टोमोसिस करते समय बहुत महत्वपूर्ण है। एक जबड़े के साथ एक एल-आकार का क्लैंप (सैटिन्स्की क्लैंप) फुफ्फुसीय धमनी के नीचे रखा जाता है, जो बाद वाले को अनंतिम संयुक्ताक्षर द्वारा सर्जन की ओर खींचता है, यानी पार्श्व रूप से, और फुफ्फुसीय धमनी की शाखा और महाधमनी अनुभाग को दबाया जाता है। एक क्लैंप के साथ महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को निचोड़ने से पहले, महाधमनी की पिछली दीवार को दूसरे लंबे क्लैंप के साथ पकड़ना और इसे कसना आवश्यक है ताकि एनास्टोमोसिस सख्ती से महाधमनी की पिछली दीवार और फुफ्फुसीय की पार्श्व दीवार के बीच हो। धमनी।

आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा के बीच पहले से किए गए सम्मिलन के बाद एक कट्टरपंथी सुधार वर्तमान में विकसित किया जा रहा है। ए.आई. के नाम पर स्थापित इंस्टीट्यूट ऑफ सर्जरी के सर्जनों के पास हमारे देश में सबसे बड़ा अनुभव है। यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज और यूक्रेनी एसएसआर के स्वास्थ्य मंत्रालय के कृषि विज्ञान संस्थान के ए.एन. बाकुलेव। उन्होंने साबित किया कि फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा और आरोही महाधमनी के बीच एनास्टोमोसिस के 10% मामलों में, लंबे समय तक अनुवर्ती अवधि में, एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में, फुफ्फुसीय का एक मोड़ और विरूपण होता है। धमनी शाखा देखी जाती है, जिसमें आमूल-चूल सुधार के दौरान अतिरिक्त पुनर्निर्माण सर्जरी की आवश्यकता होती है। एनास्टोमोसिस बनाते समय, सर्जन को फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा की संभावित विकृति और सिकुड़न का अनुमान लगाना चाहिए।

रोगी की उम्र को ध्यान में रखते हुए, एनास्टोमोसिस को खुराक में सख्ती से लागू किया जाता है। 2 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में, 6/0 प्रोलीन धागे का उपयोग किया जाना चाहिए। वृद्ध रोगियों में, 5/0 प्रोलीन धागे का उपयोग किया जा सकता है। बाधित टांके लगाकर सम्मिलन की पिछली दीवार बनाना बेहतर होता है, लेकिन कई सर्जन निरंतर टांके का उपयोग करते हैं। एनास्टोमोसिस के पूर्वकाल अर्धवृत्त में टांके लगाते समय, फुफ्फुसीय धमनी चीरा के किनारे के साथ एनास्टोमोसिस के पार्श्व किनारे के क्षेत्र में टांके को काटने से बचने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। ऐसा करने के लिए, बाद के तनाव को कम करना आवश्यक है।

एनास्टोमोसिस लगाने के बाद, फुफ्फुसीय धमनी के दूरस्थ भाग को छोड़ दिया जाता है ताकि उसमें दबाव थोड़ा बढ़ जाए, 5 मिनट के लिए टैम्पोन के साथ एनास्टोमोसिस साइट को पकड़कर प्रतीक्षा करें; फिर धीरे-धीरे महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के समीपस्थ भाग पर पार्श्विक रूप से लगाए गए क्लैंप को हटा दें। रक्तस्राव को तभी नियंत्रित किया जाना चाहिए जब एनास्टोमोटिक साइट को लंबे समय तक धुंध पैड से दबाया जाए। रक्तस्राव के दौरान जल्दबाजी में लगाए गए अतिरिक्त टांके एनास्टोमोटिक "लाइन" से अत्यधिक रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं।

सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस की तरह, नए लगाए गए एनास्टोमोसिस की सहनशीलता को फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक कंपकंपी द्वारा एक उंगली से जांचा जाता है।

3.4 संचालनमेरे पास ओपन इन्फंडिबुलोप्लास्टी है

ऑपरेशन हाइपोथर्मिक आईआर परिस्थितियों में किया जाता है। महाधमनी और वेना कावा का कैनुलेशन सामान्य तरीके से किया जाता है। आईआर डिवाइस को जोड़ने और कार्डियोप्लेगिया की शुरुआत के बाद, दाएं वेंट्रिकल को एक अनुदैर्ध्य चीरा के साथ खोला जाता है, जो इसके द्विभाजन तक हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनी पर जारी रहता है। वेंट्रिकुलर घाव के किनारों को फैलाकर, मांसपेशियों और रेशेदार ऊतक का आंशिक उच्छेदन किया जाता है जो इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस बनाता है। फिर, चीरे के किनारों पर एक ज़ेनोपेरिकार्डियल पैच टांके लगाकर, वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक पर प्लास्टिक सर्जरी की जाती है। पैच 2.0-2.5 सेमी से अधिक चौड़ा नहीं होना चाहिए, अन्यथा बहिर्वाह पथ का अत्यधिक विस्तार होगा, जो शेष वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बन सकता है।

हृदय गतिविधि की बहाली और सीपीबी की समाप्ति के बाद ही की गई प्लास्टिक सर्जरी की पर्याप्तता का सटीक आकलन करना संभव है। ऑपरेशन की प्रभावशीलता का एकमात्र मानदंड फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं में दबाव का माप है, जहां यह 25-30 मिमी एचजी से अधिक नहीं होना चाहिए। कला। यदि दबाव अधिक हो जाता है, तो पैच पर एकत्रित टांके लगाकर उत्सर्जन पथ के लुमेन को थोड़ा संकीर्ण करना आवश्यक है।

4. रेडिक तकनीकरैखिक संचालन (सामान्य सिद्धांत)

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए कट्टरपंथी संचालन के तरीकों को अभी तक पूरी तरह से विकसित नहीं माना जा सकता है। उदाहरण के लिए, अलबामा विश्वविद्यालय (बर्मिंघम, यूएसए) के सर्जिकल सेंटर के क्लिनिक में, जे. किर्कलिन की अध्यक्षता में, सर्जन ए. पैसिफिको ने एट्रियम के माध्यम से वीएसडी को बंद करना शुरू कर दिया, और दाहिनी ओर के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस को खत्म कर दिया। फुफ्फुसीय ट्रंक की रिंग के नीचे एक छोटे चीरे के माध्यम से वेंट्रिकल।

हालाँकि, कई केंद्रों में आमूलचूल सुधार की विधि वर्तमान में समान है।

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की एंजियोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके गहन जांच आवश्यक है। संपूर्ण अध्ययन के आधार पर, दोष का एक आरेख "उभरने" के बाद ही, सर्जन ऑपरेशन के दायरे की रूपरेखा तैयार करता है। सर्जिकल हस्तक्षेप की सीमा दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के प्रकार, फुफ्फुसीय धमनी की अंगूठी और वाल्व की स्थिति, उत्तरार्द्ध के ट्रंक के व्यास और मुंह और शाखाओं की स्थिति पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय धमनी और, ज़ाहिर है, वीएसडी का स्थान। वीएसडी के स्थान को उसके स्थान के रूप में नहीं समझा जाना चाहिए, बल्कि उस तल के रूप में समझा जाना चाहिए जिसमें दोष दो बिंदुओं के आधार पर स्थित है: महाधमनी के ऊपरी किनारे और मांसपेशियों के भाग के संक्रमण पर दोष के निचले किनारे ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पत्रक की रेशेदार अंगूठी। इस बिंदु को लैंसिसी पैपिलरी मांसपेशी के सम्मिलन स्थल के रूप में नामित किया गया है। बाईपास और महाधमनी क्रॉस-क्लैम्पिंग शुरू करने के बाद, कार्डियोप्लेजिया का प्रदर्शन किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के साथ, भले ही 1 घंटे से अधिक समय तक महाधमनी को दबाकर ऑपरेशन करना संभव हो, सावधानीपूर्वक कार्डियोप्लेजिया आवश्यक है। दाएं वेंट्रिकल पर हेरफेर, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का छांटना, जो स्टेनोसिस का कारण बनता है, एक पैच को सिलाई करते समय इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर "काम" - यह सब मायोकार्डियम को महत्वपूर्ण रूप से घायल करता है। कार्डियोपलेजिया का लापरवाह प्रदर्शन, हुक का कठोर उपयोग, और स्टेनोसिस का अत्यधिक छांटना गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता का कारण बन सकता है। यह कोई आश्चर्य की बात नहीं है कि कई केंद्रों में फैलोट की टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के बाद मृत्यु दर अभी भी 10% से ऊपर है। इसलिए, कार्डियोप्लेजिया का प्रदर्शन विशेष रूप से सावधानी से किया जाना चाहिए। छिड़काव आईआर उपकरण में परफ्यूसेट को 10-12 डिग्री सेल्सियस तक ठंडा करने के साथ शुरू होता है। जब हृदय संकुचन धीमा हो जाता है या फाइब्रिलेशन होता है, तो महाधमनी को दबा दिया जाता है, दाएं वेंट्रिकल को बहिर्वाह पथ में खोला जाता है, चूषण को फुफ्फुसीय धमनी में पेश किया जाता है, और एक कार्डियोप्लेजिक समाधान को महाधमनी जड़ में इंजेक्ट करना शुरू किया जाता है, साथ ही साथ दायां आलिंद खोलना.

पहले मिनटों में, सारा रक्त चूषण द्वारा एआईके में भेज दिया जाता है। ऐसा खून की कमी से बचने के लिए किया जाता है। फिर, यदि सर्जन को कोरोनरी साइनस के माध्यम से बिना दाग वाला कार्डियोप्लेजिक घोल बहता हुआ दिखाई देता है, तो इसे बाहरी सक्शन के साथ एस्पिरेट किया जा सकता है। इस समय हृदय को नैपकिन की एक परत से ढकने की सलाह दी जाती है, जिस पर "बर्फ का द्रव्यमान (दलिया)" रखा जाता है। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि यह पूरी तरह से न पिघले। कार्डियोप्लेजिया हर 20 मिनट में दोहराया जाता है। हम यह दोहराना आवश्यक समझते हैं कि सावधानीपूर्वक किया गया कार्डियोप्लेजिया, ऊतकों की सावधानीपूर्वक संभाल, दाएं वेंट्रिकल की दीवार का इष्टतम चीरा और बहिर्वाह पथ में स्टेनोसिस का उचित छांटना दाएं वेंट्रिकुलर विफलता को रोकता है, और इसलिए एक सफल ऑपरेशन की कुंजी है।

दायां वेंट्रिकल फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की रिंग के नीचे 1-1.5 सेमी खुला होना चाहिए। फिर, सावधानी से चिमटी डालकर, दाएं वेंट्रिकल की गुहा में जाने वाले छेद के माध्यम से, धीरे-धीरे हृदय के शीर्ष की ओर उत्तरार्द्ध की दीवार को विच्छेदित करें। इस समय सर्जन कोरोनरी धमनियों के स्थान को सख्ती से नियंत्रित करने के लिए बाध्य है। चीरा पूर्वकाल अवरोही कोरोनरी धमनी से 1.5-2 सेमी की दूरी पर लगाया जाना चाहिए, जबकि कोशिश की जाती है कि दाहिनी कोरोनरी धमनी से निकलने वाली मुख्य शाखाओं को नुकसान न पहुंचे।

अनुप्रस्थ दिशा में दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार को पार करने वाली कोरोनरी वाहिकाओं की असामान्य व्यवस्था के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी के मामले हैं। इन वाहिकाओं को नुकसान बहुत खतरनाक है, जिससे मायोकार्डियल नेक्रोसिस और गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता हो सकती है। हाल के वर्षों में, कई सर्जिकल केंद्रों में, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को पार करने वाली महत्वपूर्ण रूप से विकसित वाहिकाओं के साथ, फुफ्फुसीय धमनी के एक कृत्रिम ट्रंक का उपयोग किया गया है।

इस प्रयोजन के लिए, एवस्कुलर ज़ोन में एक चीरा लगाया जाता है, आमतौर पर दाएं वेंट्रिकल के इनलेट में। इस पहुंच से, लगभग निकास अनुभाग को काटे बिना, वीएसडी को सामान्य विधि का उपयोग करके बंद कर दिया जाता है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी का एक कृत्रिम ट्रंक बनाया जाता है।

ऐसे कुछ ऑपरेशन किए गए हैं: अधिकांश सर्जन अभी भी फुफ्फुसीय धमनी के कृत्रिम ट्रंक के उपयोग से बचने का प्रयास करते हैं, क्योंकि कई रोगियों में कोरोनरी धमनी की शाखाओं को लंबाई के साथ अलग करना, बाद के नीचे पहुंच प्राप्त करना संभव है। , यदि आवश्यक हो, तो एक पैच में सीवे।

बहिर्वाह पथ के अधिकतम स्टेनोसिस की साइट को विच्छेदित करने के बाद दाएं वेंट्रिकल को खोलने के बाद, शिखा के सेप्टल पेडिकल को संयम से और सावधानी से निकाला जाता है ताकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को नुकसान न पहुंचे। अपने कार्यों की लगातार निगरानी करना आवश्यक है ताकि पैपिलरी मांसपेशियों को नुकसान न पहुंचे। फिर, हृदय की सबसे भीतरी दीवार पर, पार्श्विका मांसपेशी शाफ्ट को सावधानीपूर्वक काट दिया जाता है, जिससे आउटलेट अनुभाग का स्टेनोसिस हो जाता है। यह बहुत सावधानी से और संयम से किया जाना चाहिए, महाधमनी वाल्व के अर्धचंद्र वाल्व के लगाव से दूर नहीं पहुंचना चाहिए। फिर, पार्श्विका रिज को काटने के बाद, मांसपेशी अनुभाग को एक्साइज किया जाता है। वीएसडी बंद होने के बाद आवश्यक व्यास का सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ एक पैच का उपयोग करके अनुकरण किया जा सकता है। इसलिए, ऑपरेशन के सफल निष्पादन के लिए निकास अनुभाग में मांसपेशियों का किफायती छांटना एक अत्यंत आवश्यक शर्त है। लेकिन ऑपरेशन इस तरह से करना आवश्यक है कि दोष के सुधार के बाद दाएं वेंट्रिकल में दबाव 50, अधिकतम 60 मिमी एचजी से अधिक न हो। कला। 90-100 मिमी एचजी पर। कला। प्रणालीगत धमनी में.

फुफ्फुसीय ट्रंक की पिछली दीवार और दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट के योजक घुटने द्वारा गठित कोण का बहुत सावधानीपूर्वक और सही ढंग से मूल्यांकन करना आवश्यक है। शारीरिक संरचना के गलत मूल्यांकन से दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के निष्कासन के मार्ग में संकुचन का अधूरा उन्मूलन हो जाएगा, यानी, स्टेनोसिस का अपर्याप्त प्रभावी उन्मूलन हो जाएगा। इसलिए, फुफ्फुसीय ट्रंक वाल्व के खराब विकसित और गाढ़े और अर्धचंद्राकार पत्तों, गंभीर वाल्व स्टेनोसिस और एक संकीर्ण वाल्व रिंग के साथ, बाद वाले को तुरंत विच्छेदित करना आवश्यक है, फुफ्फुसीय ट्रंक की दीवार के साथ कट को इसके द्विभाजन तक जारी रखें जब तक कि बोगी न हो जाए। आवश्यक परिकलित व्यास स्वतंत्र रूप से गुजरता है।

दाएं वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट स्टेनोसिस के उचित सुधार के बाद, वीएसडी बंद करना शुरू होना चाहिए। सबसे इष्टतम तकनीक दोष के किनारों को टेफ्लॉन पैड पर यू-आकार के सीम के साथ सिलाई करना है। निरंतर सिवनी के साथ एक पैच को सिलने की तकनीक का उपयोग केवल सर्जन के व्यापक अनुभव और उच्च योग्यता के साथ ही अनुमत है। पहले यू-आकार के टांके को दोष के किनारे से सर्जन के विपरीत सेप्टम में लगाना सबसे अच्छा है। दो या तीन टांके लगाने के बाद, हाथ को आपसे दूर ले जाते हुए, सर्जन धमनी शंकु के सेप्टम के शरीर से महाधमनी के रेशेदार सिरे तक दिशा में एक यू-आकार का टांका लगाता है, जिसमें सुई को लगभग 4-5 डाला जाता है। महाधमनी वाल्व लगाव के किनारे से मिमी। लगाए गए टांके के धागों को ऊपर खींचने से सभी तक, विशेष रूप से सबसे निचले, सर्जन से सबसे दूर, दोष के हिस्सों तक व्यापक पहुंच बन जाती है। उस क्षेत्र में जहां चालन प्रणाली स्थित है, सेप्टम के किनारे पर यू-आकार के टांके लगाने पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। सेप्टम के दाहिने वेंट्रिकुलर दीवार के साथ एक चीरा और पंचर के साथ सेप्टम के किनारे से पीछे हटते हुए टांके लगाए जाने चाहिए।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले अधिकांश रोगियों में, वीएसडी के निचले किनारे पर मांसपेशी रोल के रूप में कोई विशिष्ट क्षेत्र नहीं होता है। वास्तव में, दोष का निचला आंतरिक किनारा ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के लगाव के स्थान पर रेशेदार रिंग द्वारा बनता है। ऐसे मामलों में, दाएं आलिंद से इंजेक्शन तकनीक का उपयोग करके यू-आकार के टांके लगाए जाने चाहिए। सुई को इस तरह से इंजेक्ट करने की सलाह दी जाती है कि वह रेशेदार कुशन से होकर गुजरे, न कि पतली दीवार वाले वाल्व से, अन्यथा पश्चात की अवधि में वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के बीच एक फिस्टुला बन सकता है।

पैच को सिलने के बाद, वे दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का अंतिम मॉडलिंग शुरू करते हैं, और यदि आवश्यक हो, तो फुफ्फुसीय धमनी की अंगूठी और ट्रंक।

दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ, फुफ्फुसीय धमनी की अंगूठी और ट्रंक को फैलाने के लिए सर्जिकल तकनीक की विशेषताएं। फुफ्फुसीय धमनी रिंग को काटने के बाद, सर्जन वाल्व की स्थिति का मूल्यांकन करता है। बहुत बार, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों में, वाल्व मोटे और विकृत हो जाते हैं, वाल्व पत्रक जुड़े हुए होते हैं (वाल्वुलर स्टेनोसिस)। कई रोगियों में वाल्व को एक्साइज करना पड़ता है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक को द्विभाजन की ओर तब तक विच्छेदित किया जाना चाहिए जब तक कि गणना किए गए व्यास की बोगी पोत के दूरस्थ भाग में बिल्कुल स्वतंत्र रूप से न गुजर जाए। द्विभाजन से पहले फुफ्फुसीय ट्रंक को विच्छेदित करते समय, उपयुक्त बौगियों के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की सहनशीलता की जांच करना आवश्यक है। यदि फुफ्फुसीय धमनी छिद्र की एक या दूसरी शाखा में संकुचन है, तो संकुचन के क्षेत्र को खत्म करने के लिए चीरा बढ़ाया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी रिंग, इसके मुख्य ट्रंक और, यदि आवश्यक हो, तो इसकी शाखाओं का विस्तार करने के लिए पैच की सिलाई 5/0–4/0 प्रोलीन धागे के साथ की जानी चाहिए। पैच की टांके लगाने के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी के गठन और उसकी अंगूठी को एक बौगी से नियंत्रित करना आवश्यक है।

फुफ्फुसीय धमनी रिंग और उसके ट्रंक के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के पैच को इस तरह से सिलना चाहिए कि दाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन में बाधा को पूरी तरह से खत्म कर दिया जाए। आईएसएसएच में मैं. यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के ए.एन. बकुलेव दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के प्लास्टर के लिए ज़ेनोपेरिकार्डियम से एक पैच का उपयोग करते हैं, और कारपेंटियर विधि का उपयोग करके संसाधित बछड़े पेरीकार्डियम से फुफ्फुसीय ट्रंक से एक पैच का उपयोग करते हैं। संस्थान के कई सर्जन फ्लैप से सुसज्जित पैच का उपयोग करते हैं। पैच पर एक पत्रक की उपस्थिति फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के लगभग पूर्ण उन्मूलन का कारण बनती है, जो निश्चित रूप से, पश्चात की अवधि को सुविधाजनक बनाती है। हालाँकि, सर्जरी के बाद लंबी अवधि में लीफलेट का कार्य अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है। कई सर्जन अभी भी दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय ट्रंक की प्लास्टिक सर्जरी के लिए टेफ्लॉन और डैक्रॉन जैसे सिंथेटिक कपड़े का उपयोग करते हैं।

संरक्षित ज़ेनोपेरिकार्डियम से बने पैच के उपयोग से मीडियास्टिनिटिस की स्थिति में एरोसिव रक्तस्राव का खतरा काफी कम हो जाता है।

रिंग के स्तर पर फुफ्फुसीय धमनी के किनारों और फिर दाएं वेंट्रिकल की दीवार पर एक पैच टांके लगाते समय, उचित आकार के बाउगी के साथ नव निर्मित वेंट्रिकुलर आउटलेट और फुफ्फुसीय ट्रंक की लगातार निगरानी करना आवश्यक है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के दौरान, सर्जन को इंटरएट्रियल सेप्टम की सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए। यदि कोई खुला फोरामेन ओवले या इंटरएट्रियल दोष है, तो दोनों अटरिया के बीच संचार को खत्म करना आवश्यक है। महाधमनी को छोड़ने और कोरोनरी परिसंचरण को बहाल करने से पहले, वेना कावा से टूर्निकेट को छोड़ा जाना चाहिए, हृदय के दाहिने कक्ष को भरा जाना चाहिए, दाएं आलिंद, वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में हवा को छोड़ा जाना चाहिए, और पैच को अंत में हटाया जाना चाहिए टांके के साथ तय किया गया। इसके बाद, बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष को मोड़ना और बाएं हृदय और महाधमनी को हवा से पूरी तरह मुक्त करना आवश्यक है। दिल भरते समय किसी अन्य हेराफेरी की इजाजत नहीं होती. सर्जन और सहायकों को एयर एम्बोलिज्म रोकथाम के सभी उपायों का पालन करना चाहिए। ऐसा करने के लिए, बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष पर गास्केट पर एक यू-आकार का सिवनी लगाने की सलाह दी जाती है, इसे एक मोटी सुई से छेदें, और यह देखने के लिए कई बार जांच करें कि बाएं वेंट्रिकल में कोई हवा है या नहीं। हृदय के हवा से पूरी तरह मुक्त हो जाने के बाद ही आरोही महाधमनी से क्लैंप या बैंड को धीरे-धीरे हटाना शुरू किया जा सकता है और कोरोनरी परिसंचरण को बहाल किया जा सकता है।

4.1 पहले से किए गए ब्लालॉक-टॉसिग एनास्टोमोसिस के बाद फैलोट के टेट्रालॉजी का आमूल-चूल सुधार

थोरैकोटॉमी और पेरीकार्डियम को खोलने के बाद, आरोही महाधमनी को मध्य में ले जाया जाता है, जिसके कारण फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा दिखाई देने लगती है। पेरीकार्डियम की आंतरिक परत को विच्छेदित किया जाता है और बेहतर वेना कावा को बाहर की ओर खींचा जाता है। इसके बाद, दाहिनी सबक्लेवियन धमनी का स्थान पैल्पेशन द्वारा पता लगाना आसान होता है, एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में सिस्टोल-डायस्टोलिक कंपन निर्धारित होता है। सबक्लेवियन धमनी को अलग किया जाता है, इसके नीचे दो संयुक्ताक्षर रखे जाते हैं, जिन्हें सीपीबी की शुरुआत के तुरंत बाद कड़ा कर दिया जाता है।

दायीं ओर स्थित महाधमनी चाप वाले रोगियों में, एनास्टोमोसिस बाईं ओर स्थित होता है। इसलिए, सबक्लेवियन धमनी को पेरीकार्डियम के बाहर से संपर्क किया जाना चाहिए। थाइमस ग्रंथि को ऊपर की ओर विच्छेदित करना आवश्यक है। उत्तरार्द्ध के तहत आमतौर पर सबक्लेवियन धमनी स्थित होती है, जिसे सिस्टोल-डायस्टोलिक कंपकंपी द्वारा पैल्पेशन द्वारा पता लगाया जा सकता है। सबक्लेवियन धमनी के नीचे संयुक्ताक्षर रखने के बाद, इसे आईआर शर्तों के तहत बंधवाया जाता है।

4.2 पहले से किए गए वॉटरस्टोन-कूली एनास्टोमोसिस के बाद आमूल-चूल सुधार

चिपकने वाली प्रक्रिया के कारण ऑपरेशन कठिन है। हालाँकि, हमारा मानना ​​है कि हृदय का आसंजन से अलग होना कोई अतिरिक्त जोखिम कारक नहीं है। उदाहरण के लिए, ISSH im में। ए.एन. बाकुलेव, यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के अनुसार, पहले से किए गए वॉटरस्टोन-कूली एनास्टोमोसिस वाले रोगियों में दोष के आमूल-चूल सुधार के बाद मृत्यु दर 4% है।

ऑपरेशन की अपनी विशेषताएं हैं. वाहिकाओं के कैन्यूलेशन के बाद, बाईपास की शुरुआत में, महाधमनी को दबा दिया जाता है, और सहायक, एक कुंद गेंद या उंगली के साथ, कार्डियोप्लेजिया के समय, आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा के बीच सम्मिलन को दबाता है। ऑपरेशन का आगे का कोर्स फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा की स्थिति पर निर्भर करता है। ऐसे मामलों में जहां उचित आयु-विशिष्ट व्यास बनाए रखा जाता है, महाधमनी को एक अनुप्रस्थ चीरा के साथ खोला जाता है, जिसका बाहरी किनारा लगभग महाधमनी फुफ्फुसीय सम्मिलन तक पहुंचता है, और महाधमनी लुमेन से सम्मिलन के उद्घाटन को सिल दिया जाता है।

यदि फुफ्फुसीय धमनी में मोड़ या अपर्याप्त चौड़ाई है, तो ऑपरेशन का यह चरण अधिक जटिल है। ऐसे मामलों में, दो समस्याओं को हल करना होगा: एनास्टोमोसिस का उन्मूलन और फुफ्फुसीय धमनी के उचित व्यास की प्लास्टिक बहाली।

स्टेनोसिस की सीमा और धमनी के संकुचन की डिग्री के आधार पर, 2 तकनीकों का उपयोग किया जाता है। सीमित सीमा के स्टेनोज़ के लिए, एनास्टोमोसिस को महाधमनी की पिछली दीवार के साथ विच्छेदित किया जाता है, और यदि संभव हो तो दोनों वाहिकाओं को सक्रिय किया जाता है। महाधमनी में छेद को सिल दिया जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी की पूर्वकाल की दीवार को अनुदैर्ध्य रूप से विच्छेदित किया जाता है और ज़ेनोपेरिकार्डियम के साथ प्लास्टिक सर्जरी की जाती है। अधिक व्यापक संकुचनों के लिए, आरोही महाधमनी के पूर्ण अनुप्रस्थ विभाजन द्वारा फुफ्फुसीय धमनी तक इष्टतम पहुंच प्राप्त की जाती है। फिर संकुचन के पूरे विस्तारित क्षेत्र की प्लास्टिक सर्जरी की जाती है और एक गोलाकार सिवनी लगाकर ट्रांसेक्टेड महाधमनी की बहाली की जाती है।

आरोही महाधमनी और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी के बीच सम्मिलन को समाप्त करने के बाद, ऊपर वर्णित विधि के अनुसार आमूल-चूल सुधार किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यदि हृदय, बड़ी वाहिकाओं और पेरीकार्डियम के बीच चिपकने वाली प्रक्रिया ऑपरेशन को जटिल बनाती है, तो एनास्टोमोसिस की उपस्थिति से फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और शाखाओं का विस्तार होता है, साथ ही बाएं वेंट्रिकल और उसके अतिवृद्धि की ओर जाता है। मध्यम फैलाव. ये परिस्थितियाँ आमूल-चूल सुधार के बाद पश्चात की अवधि का आसान तरीका निर्धारित करती हैं।

5. पूर्वानुमान

विशिष्ट पश्चात की जटिलताएँ: हाइपोफंक्शन; एनास्टोमोटिक घनास्त्रता; वेंट्रिकुलर अतालता; एवी ब्लॉक; दाएँ निलय धमनीविस्फार; संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ; फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले अक्सर 3-4 वर्षों के बाद अपने आप ठीक हो जाते हैं।

बीमारी के सरल रूप के साथ, आज ऑपरेशन के बाद मृत्यु दर 4% से कम है। यदि आप ऐसी विकृति पर ऑपरेशन नहीं करते हैं, तो 55% से थोड़ा अधिक 5 साल तक जीवित रहते हैं, और 25-30% से 10 साल तक, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, फैलोट के टेट्रालॉजी से निदान किए गए मरीज़ 75 साल तक जीवित रहते हैं;

साहित्य

कार्डियोवास्कुलर सर्जरी./ एड. बुरावस्की वी.आई., बोकेरिया एल.ए., एम: मेडिसिन, 2002।

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"बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी" संस्करण। जे. हॉफमैन, मॉस्को 2006

ज़ोहराबयान ओ.जी., टेर-वोस्कैनियन के.वाई.ए., होवाकिम्यान ए.एस. फैलोट के टेट्रालॉजी // थोरैसिक और कार्डियोवस्कुलर वाले रोगियों के निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण। शल्य चिकित्सा। - 2000. - नंबर 3. - पी. 57-61

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प्रस्तुतिकरण, 11/03/2016 को जोड़ा गया


हृदय अतिवृद्धि की सामान्य अवधारणा. बाएं निलय अतिवृद्धि के कारणों का संक्षिप्त विवरण। रोग के लक्षण, हृदय की सीमाओं में परिवर्तन। फैलोट की टेट्रालॉजी, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परिवर्तन.

प्रस्तुति, 11/29/2015 को जोड़ा गया


एटियलजि और रोगजनन, निदान, उपचार, संचालन। शल्य चिकित्सा। कट्टरपंथी संचालन. उपशामक संचालन. बच्चों में क्रोनिक ऑस्टियोमाइलाइटिस के निदान और उपचार के आधुनिक तरीकों की प्रभावशीलता।