"नीला" जन्मजात हृदय दोष और इसके सुधार के तरीके: नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी। "नीला" जन्मजात हृदय दोष और इसके सुधार के तरीके: नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी सर्जिकल उपचार के चरण

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (टीएफ) एक जन्मजात हृदय रोग है जो दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के अविकसित होने और भ्रूण के कोनल सेप्टम के आगे और बाईं ओर विस्थापन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप चार दोष बनते हैं: सबऑर्टिक गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी, स्टेनोसिस दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ (आमतौर पर फुफ्फुसीय वाल्व की रेशेदार अंगूठी के खराब विकास के साथ), दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और महाधमनी डेक्सट्रैपोजिशन। सांख्यिकीय डेटा . सभी जन्मजात हृदय रोगों में से 9% का निदान बचपन में ही हो जाता है . सभी जन्मजात हृदय रोगों का 10-15% . 50% दोष नीले प्रकार के होते हैं (दाएँ से बाएँ रक्त स्राव के साथ)।

एटियलजि . वायरल संक्रमण, व्यावसायिक खतरों, कुछ दवाओं, वंशानुगत कारकों के प्रभाव में गर्भधारण के 2-8वें सप्ताह में हृदय गठन का उल्लंघन . अक्सर कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम, कई वंशानुगत विसंगतियों, "विदूषक चेहरा", छोटे पैर और हथेलियाँ, पॉलीफ़लान्क्स, कशेरुक विसंगतियाँ, मानसिक मंदता, जन्म के समय कम वजन के साथ जोड़ा जाता है।

रोगजनन . इस तथ्य के कारण कि महाधमनी बड़े पैमाने पर न केवल बाएं से, बल्कि दाएं वेंट्रिकल (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर "सवार" महाधमनी का स्थान) से भी फैली हुई है, गंभीर स्टेनोसिस और बड़े दोष आकार के साथ, वेंट्रिकल से सिस्टोल रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है और थोड़ी मात्रा में फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है। इसलिए, इस दोष के साथ, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित नहीं होती है। . मध्यम स्टेनोसिस के साथ, जब फेफड़ों में रक्त के निष्कासन का प्रतिरोध महाधमनी की तुलना में कम होता है, तो निर्वहन बाएं से दाएं होता है, जो चिकित्सकीय रूप से टीएफ के एसाइनोटिक रूप से प्रकट होता है। . जैसे-जैसे स्टेनोसिस की गंभीरता बढ़ती है, एक क्रॉस-डिस्चार्ज होता है, और फिर दोष के सियानोटिक रूप में संक्रमण के साथ दाएं से बाएं ओर विस्थापन होता है।

पाँच रूप हैं और, तदनुसार, रोग के प्रकट होने की पाँच अवधियाँ हैं . प्रारंभिक सियानोटिक रूप (सायनोसिस जीवन के पहले महीनों से प्रकट होता है, लेकिन अधिक बार पहले वर्ष तक) . क्लासिक रूप (सायनोसिस तब प्रकट होता है जब बच्चा चलना और दौड़ना शुरू करता है) . गंभीर रूप (डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों के साथ) . देर से सियानोटिक रूप (6-10 वर्ष की आयु में सायनोसिस की उपस्थिति) . पीला (एशियानोटिक) रूप।

. शिकायतों .. विकासात्मक विलंब .. केंद्रीय सायनोसिस .. श्वास कष्ट .. दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के पैरॉक्सिस्मल ऐंठन से जुड़े डिस्पेनिया-सियानोटिक हमले - अचानक चिंता, सांस की तकलीफ और संभव बाद में एपनिया के साथ सायनोसिस, चेतना की हानि और आक्षेप।

. निष्पक्ष .. पीलापन या सायनोसिस .. "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी के चश्मे" के लक्षण .. व्यायाम के बाद बैठने की स्थिति (परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि और दाएं से बाएं ओर रक्त स्राव में कमी प्रदान करती है) .. बायीं स्टर्नल सीमा पर सिस्टोलिक स्पंदन .. प्रथम स्वर को सुदृढ़ करना। उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्थानों में अधिकतम के साथ रफ सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट। फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर, दूसरा स्वर कमजोर हो जाता है। पीठ पर स्पष्ट संपार्श्विक परिसंचरण के साथ, फुफ्फुसीय क्षेत्रों के ऊपर एक सिस्टोलिक या सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

. ईसीजी. हाइपरट्रॉफी के लक्षण और सही वर्गों का अधिभार, एवी ब्लॉक, बीमार साइनस सिंड्रोम के विभिन्न प्रकार।

. रेडियोग्राफ़ अंग छाती कोशिकाओं .. फुफ्फुसीय पैटर्न का ह्रास। बड़े बच्चों और वयस्कों में विकसित संपार्श्विक परिसंचरण के कारण इसे बढ़ाया जा सकता है .. बच्चों का दिल आमतौर पर जूते के आकार का छोटा होता है। .. दाएं वेंट्रिकुलर आर्च का उभार .. पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ संयुक्त होने पर बाएं वेंट्रिकुलर आर्च का उभार।

. इकोसीजी .. मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आकलन और दाएं वेंट्रिकल की गुहा का आकार .. दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के संकुचन की डिग्री और उसके संरचनात्मक प्रकार (भ्रूणवैज्ञानिक, हाइपरट्रॉफिक, ट्यूबलर या मल्टीकंपोनेंट) का निदान .. महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन .. वी एस डी .. स्टेनोसिस के लिए महाधमनी वाल्व की जांच करना अनिवार्य है, क्योंकि दोष के आमूल-चूल सुधार के बाद अज्ञात महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस तेजी से विघटन और फुफ्फुसीय एडिमा की ओर जाता है। .. सभी वाल्वों के रेशेदार रिंगों का व्यास निर्धारित किया जाता है और उनके वाल्वों की संरचना की जांच की जाती है।

. कैथीटेराइजेशन ऐस्पेक्ट दिल .. दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव .. दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव प्रवणता का मापन .. महाधमनी में कम रक्त ऑक्सीजनेशन।

. अधिकार और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी और एट्रियोग्राफी. एंजियोपल्मोनोग्राफी. कोरोनरी एंजियोग्राफी. दोष के संरचनात्मक प्रकार का निर्धारण, वाल्वों, बड़ी वाहिकाओं और कोरोनरी धमनियों की सहवर्ती विसंगतियों की पहचान।

दवाई चिकित्सा . डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों से राहत आर्द्र ऑक्सीजन का अंतःश्वसन है। 1% ट्राइमेपरिडीन घोल आईएम - जीवन के प्रति वर्ष 0.05 मिली। निकेटामाइड - जीवन के प्रति वर्ष 0.1 मिली। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो क्रिस्टलोइड्स का अंतःशिरा प्रशासन . एसिडोसिस के लिए - 4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल, इंसुलिन, रियोपॉलीग्लुसीन, एमिनोफिललाइन के साथ 5% ग्लूकोज घोल। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो आपातकालीन एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस किया जाता है। . फुफ्फुसीय वाल्व एट्रेसिया के साथ टीएफ के संयोजन वाले नवजात शिशुओं में, जब फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह डक्टस आर्टेरियोसस की स्थिति पर निर्भर करता है, तो एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस करने से पहले इसमें रक्त प्रवाह बनाए रखने के लिए, पीजीई 1 (अल्प्रोस्टैडिल) 0.05-0.1 मिलीग्राम / किग्रा का जलसेक /मिनट

संकेत. टीएफ वाले सभी मरीज़।

मतभेद. अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप.

तरीके शल्य चिकित्सा इलाज . उपशामक हस्तक्षेप - इंटरसिस्टम एनास्टोमोसेस का निर्माण (ब्लेलॉक-टॉसिग ऑपरेशन - सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस, वॉटरस्टोन-कूली ऑपरेशन - आरोही महाधमनी और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी के बीच इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस) और इन्फंडिबुलोप्लास्टी (दाएं कोनस आर्टेरियोसस) - बहिर्वाह पथ का खुला विस्तार दायां निलय. 3 किलोग्राम से कम वजन वाले बच्चों और स्थिति को खराब करने वाले सहवर्ती दोषों के लिए आपातकालीन आधार पर उपशामक हस्तक्षेप किए जाते हैं। . रेडिकल सर्जिकल उपचार - दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के उन्मूलन के साथ वीएसडी की प्लास्टिक सर्जरी . शारीरिक प्रकार के दोष और उनके आमूल-चूल सुधार के विकल्प नीचे प्रस्तुत किए गए हैं।

. टाइप I - भ्रूण संबंधी। . विशेषता ... पूर्वकाल बाएं विस्थापन और/या सेप्टम कोनस के कम प्रवेश के कारण दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट ... अधिकतम संकुचन आमतौर पर परिसीमन मांसपेशी रिंग के स्तर पर स्थानीयकृत होता है ... फुफ्फुसीय धमनी का वाल्व रिंग मध्यम हाइपोप्लास्टिक या लगभग सामान्य है। . सर्जिकल सुधार की विधि: कोनस आर्टेरियोसस के पार्श्विका पेडिकल का किफायती उच्छेदन, जिसका उद्देश्य इसके सामान्य अभिविन्यास और लम्बाई में परिवर्तन के कारण होने वाले स्टेनोसिस को समाप्त करना है।

. टाइप II - हाइपरट्रॉफिक। . विशेषता ... रुकावट पूर्वकाल बाएं विस्थापन और/या शंक्वाकार सेप्टम के कम प्रवेश के कारण होती है, जो अक्सर सामान्य आकार का या लम्बा होता है, इसके समीपस्थ खंड की स्पष्ट अतिवृद्धि के साथ ... अधिकतम संकुचन दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के प्रवेश द्वार के स्तर पर स्थानीयकृत होता है। . सर्जिकल सुधार की विधि: सेप्टम कोनस के पार्श्विका पैर का बड़े पैमाने पर उच्छेदन, क्योंकि इस मामले में परिवर्तन की प्रकृति संकुचन के दो स्तर निर्धारित करती है - दाएं वेंट्रिकल के प्रवाह और आउटलेट वर्गों के बीच की सीमा पर और के क्षेत्र में ​दाहिनी धमनी शंकु की ओर जाने वाला उद्घाटन।

. प्रकार III - ट्यूबलर। . विशेषता ... रुकावट धमनी ट्रंक के स्पष्ट असमान विभाजन से जुड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप शंकु तेजी से हाइपोप्लास्टिक होता है ... इस प्रकार के दोष के साथ, एक नियम के रूप में, धमनी शंकु के सेप्टम की कोई अतिवृद्धि नहीं होती है। . ... प्राथमिक आमूल-चूल सुधार वर्जित है ... दाएं कोनस आर्टेरियोसस की प्रशामक प्लास्टिक सर्जरी दाएं वेंट्रिकल में संरचनात्मक परिवर्तनों को बढ़ने से रोकती है और फुफ्फुसीय धमनी वृक्ष के केंद्रीय और परिधीय दोनों हिस्सों के विकास के साथ-साथ कट्टरपंथी सर्जरी के लिए बाएं वेंट्रिकल की उचित तैयारी की अनुमति देती है। इसलिए, इंटरएटेरियल एनास्टोमोसेस की तुलना में प्रशामक प्लास्टिक सर्जरी के फायदे हैं।

. प्रकार IV - बहुघटक। . विशेषताएँ: संकुचन शंक्वाकार सेप्टम के एक महत्वपूर्ण बढ़ाव या मॉडरेटर कॉर्ड के एक उच्च विस्तार - सेप्टल-सीमांत ट्रैबेकुला के कारण होता है। . सर्जिकल सुधार के तरीके ... मॉडरेटर कॉर्ड के उच्च आउटलेट के मामले में, नाली का उपयोग करके दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की शंटिंग इष्टतम है ... इस प्रकार के दोष के कुछ प्रकारों में, आमूलचूल सुधार समस्याग्रस्त है।

विशिष्ट पश्चात की जटिलताओं . एनास्टोमोसिस का हाइपोफ़ंक्शन और घनास्त्रता . अवशिष्ट वी.एस.डी . फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप . एनास्टोमोसिस के किनारे पर फुफ्फुसीय धमनी का टूटना . दायां निलय धमनीविस्फार . वेंट्रिकुलर अतालता . एवी ब्लॉक . संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ.

पूर्वानुमान . 25% बच्चे जीवन के पहले वर्ष के दौरान मर जाते हैं, जिनमें से अधिकांश नवजात अवधि के दौरान मरते हैं . बिना ऑपरेशन वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 12 वर्ष है; दुर्लभ मामलों में, रोगी 75 वर्ष तक जीवित रहते हैं . डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले अक्सर 3 साल के बाद गायब हो जाते हैं . आमूलचूल सुधार के साथ पश्चात मृत्यु दर - 5-16% . फ़ॉन्टन ऑपरेशन के बाद प्रारंभिक चरण में शारीरिक प्रदर्शन (देखें)। ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया) आयु मानदंड के 30-42% से मेल खाती है, 1 वर्ष के बाद - 80%।

समानार्थी शब्द. फैलोट टेट्रालॉजी।

लघुरूप. टीएफ - फैलोट की टेट्रालॉजी।

अनुप्रयोग . तीनों टेट्रालजी- यूपीएस, जिसमें तीन घटक शामिल हैं: 1 ) फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, 2 ) एएसडी, 3 ) दाएं वेंट्रिकल की प्रतिपूरक अतिवृद्धि। हेमोडायनामिक्स, लक्षण और निदान में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और एएसडी की अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। पाँच का समुदाय टेट्रालजी- सीएचडी, जिसमें पांच घटक शामिल हैं: फैलोट और एएसडी के टेट्रालॉजी के चार लक्षण। हेमोडायनामिक्स, नैदानिक ​​​​प्रस्तुति, निदान और उपचार फैलोट और एएसडी के टेट्रालॉजी के समान हैं। आईसीडी -10. Q21 कार्डियक सेप्टम की जन्मजात विसंगतियाँ [विकृतियाँ]

आट्रीयल सेप्टल दोष

आट्रीयल सेप्टल दोष(एएसडी) - अटरिया के बीच संचार के साथ जन्मजात हृदय रोग। सांख्यिकीय डेटा. सभी जन्मजात हृदय रोगों में से 7.8% का बचपन में पता चला, और 30% वयस्कों में; ओस्टियम सेकेंडम प्रकार का वीएसडी - 70%, ओस्टियम प्राइमम - 15%, साइनस वेनोसस - 15%; एएसडी के सभी मामलों में लुटेम्बाशे सिंड्रोम 0.4% है, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के साथ एएसडी का संयोजन - 10-20%; प्रमुख लिंग महिला है (2:1-3:1)।

एटियलजि

कारक जो जन्मजात हृदय रोग बनाते हैं (फैलोट की टेट्रालॉजी देखें)।

रोगजनन

एएसडी के प्रकार

नैदानिक ​​तस्वीर

शिकायतों

सांस की तकलीफ, घबराहट, शारीरिक गतिविधि के दौरान थकान, मंद शारीरिक विकास, बार-बार संक्रमण, विरोधाभासी अन्त: शल्यता।

निष्पक्ष

त्वचा का पीलापन. सांस की पुरानी तकलीफ के परिणामस्वरूप हैरिसन के खांचे छाती के क्षेत्रों का विस्थापन हैं। एक स्पष्ट ट्राइकसपिड वाल्व घटक के साथ पहले स्वर का विभाजन। दूसरे स्वर का स्पष्ट निश्चित विभाजन (उच्चारण - दाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन के समय को बढ़ाने के कारण; निश्चित - इस तथ्य के कारण कि श्वसन चरणों पर शिरापरक वापसी की निर्भरता बाएं आलिंद से निर्वहन द्वारा समतल की जाती है)। उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के सापेक्ष इजेक्शन क्लिक और नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण, कभी-कभी उरोस्थि की xiphoid प्रक्रिया पर कम आवृत्ति वाली डायस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है।

वाद्य निदान

ईसीजी. बाएं हिस्से की अतिवृद्धि और अधिभार के लक्षण, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - दाएं का भी। ओस्टियम प्राइमम के साथ - उसके बंडल के बाएं पैर की हाइपोप्लास्टिक शाखा के आगे की ओर विस्थापन के कारण बाईं ओर ईओएस का एक तेज विचलन। बीमार साइनस सिंड्रोम, एवी ब्लॉक के विभिन्न प्रकार। साइनस वेनोसस प्रकार के दोष के साथ - निचली आलिंद लय या एवी जंक्शन लय।

जुगुलर वेनोग्राफी. तरंगों A और V का समान आयाम।

एक्स-रे परीक्षाछाती के अंग. फुफ्फुसीय पैटर्न को मजबूत करना। फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और संरचना में कमी, दाएं आलिंद चाप का उभार और दाएं कार्डियोवैसल कोण का ऊपर की ओर विस्थापन। फ्लोरोस्कोपी फेफड़ों की जड़ों की बढ़ी हुई धड़कन (एक विशिष्ट संकेत) को दर्शाता है। ऊपरी वेना कावा में दाहिनी फुफ्फुसीय नसों के सहवर्ती असामान्य जल निकासी के साथ "तुर्की कृपाण" लक्षण।

इकोसीजी. बाएं हिस्से की अतिवृद्धि और फैलाव, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - दाहिनी ओर का भी। डॉपलर और वी-मोड में एएसडी का विज़ुअलाइज़ेशन। एक खुली अंडाकार खिड़की से अंतर (उत्तरार्द्ध का शारीरिक बंद होना जीवन के 2 वर्षों के बाद नहीं होता है) - रंग डॉपलर मैपिंग मोड में निर्वहन के दृश्य की असंगति और बाएं आलिंद की गुहा में एक पत्रक की उपस्थिति। संबंधित विसंगतियों का निदान (फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी, वाल्वुलर दोष, आदि)। डिस्चार्ज की डिग्री और फुफ्फुसीय मिनट रक्त प्रवाह और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी/क्यू) का अनुपात निर्धारित किया जाता है। वयस्कों को ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से गुजरना पड़ता है। हृदय के दाहिने हिस्से के अंतःशिरा कंट्रास्टिंग के साथ - नकारात्मक कंट्रास्टिंग का प्रभाव (बाएं आलिंद से रक्त की धारा द्वारा कंट्रास्ट एजेंट का विस्थापन)।

रेडियोन्यूक्लाइड एंजियोकार्डियोग्राफी(प्रथम-पास विधि या संतुलन का उपयोग करके): पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज का पंजीकरण और इसका मात्रात्मक मूल्यांकन, फुफ्फुसीय नसों और वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन के सहवर्ती असामान्य जल निकासी का निदान।

हृदय गुहाओं की जांच. संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामलों में, ओपन हार्ट सर्जरी से पहले और परस्पर विरोधी नैदानिक ​​​​डेटा के मामले में संकेत दिया गया है। यदि कैथेटर को दाएं अलिंद से बाईं ओर पारित किया जा सकता है, तो यह अपने आप में एक अलिंद सेप्टल दोष के संकेत के रूप में काम नहीं कर सकता है: कभी-कभी कैथेटर को एक खुले फोरामेन ओवले के माध्यम से पारित किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रतिवर्तीता के संबंध में पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए एमिनोफिललाइन और ऑक्सीजन इनहेलेशन के साथ परीक्षण किए जाते हैं। फुफ्फुसीय मिनट रक्त प्रवाह और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी/क्यू) के अनुपात की गणना की जाती है - निर्वहन की मात्रा का एक संदर्भ संकेतक।

राइट एट्रियोग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी. दाएं आलिंद से बाईं ओर कंट्रास्ट का प्रवाह; सहवर्ती असामान्य फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी की पहचान।

दवाई से उपचार

ओस्टियम सेकेंडम प्रकार के जटिल एएसडी में, संक्रामक एंडोकार्टिटिस प्रोफिलैक्सिस आमतौर पर नहीं किया जाता है। ओस्टियम प्राइमम प्रकार के एएसडी, साइनस वेनोसस प्रकार के बड़े दोष और माइट्रल वाल्व दोष के साथ एएसडी के संयोजन के लिए, सरल सर्जिकल सुधार से पहले और 6 महीने बाद तक एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं। दाएं निलय की विफलता के लिए, मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।

शल्य चिकित्सा

संकेत. क्यूपी/क्यूएस अनुपात 1.5 या अधिक है, ओस्टियम प्राइमम प्रकार के दोष, ओस्टियम सेकेंडम प्रकार के बड़े दोष, सहवर्ती हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण विसंगतियाँ (फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी, माइट्रल स्टेनोसिस, आदि)।

मतभेद. गंभीर सहवर्ती विकृति जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है; अंतिम चरण संचार विफलता, अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, परिधीय संवहनी प्रतिरोध के लिए कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात 0.9 या अधिक है।

शल्य चिकित्सा उपचार के तरीके. एक बटन या दो-पैच साइडरिस डिवाइस या एक एम्प्लात्ज़ डिवाइस के साथ एंडोवास्कुलर सुधार 2 सेमी से बड़े आकार के केंद्रीय दोषों के लिए संभव है, एंडोवास्कुलर उपचार में अनुभव के अभाव में, छोटे दोषों को कृत्रिम परिसंचरण के तहत ठीक किया जाता है। अन्य मामलों में, कृत्रिम परिसंचरण के तहत सिंथेटिक या ऑटोपेरिकार्डियल पैच के साथ एएसडी की मरम्मत की सिफारिश की जाती है।

विशिष्ट पश्चात की जटिलताएँ

बीमार साइनस सिंड्रोम (साइनस वेनोसस प्रकार के दोषों के सुधार के बाद)। एवी ब्लॉक (ओस्टियम प्राइमम प्रकार के दोषों के सुधार के बाद)। यदि माइट्रल रेगुर्गिटेशन सर्जरी से पहले मौजूद था, तो एएसडी सुधार के बाद लक्षण खराब हो सकते हैं। सर्जरी से पहले होने वाला आलिंद फिब्रिलेशन आमतौर पर सर्जरी के बाद भी बना रहता है।

पूर्वानुमान

प्रारंभिक बचपन में पाठ्यक्रम सौम्य है. दुर्लभ मामलों में, गंभीर संचार संबंधी विकार जीवन के पहले महीनों में मृत्यु का कारण बन सकते हैं। 5 वर्ष की आयु से पहले दोष का सहज समापन संभव है। उपचार के बिना औसत जीवन प्रत्याशा 40 वर्ष है। 5-15% मरीज़ 30 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। 10 साल की जीवित रहने की दर - 90%, 20 साल की - 88%, 30 साल की - 67%; 40 साल वाले - 44%, 50 साल वाले - 25%, 60 साल वाले - 13%, 70 साल वाले - 7%। बड़े दोष वाले 75% से अधिक मरीज़ अन्य कारणों से मर जाते हैं। ओस्टियम सेकेंडम प्रकार के जटिल दोषों के साथ, पेरिऑपरेटिव मृत्यु दर 1% से कम है, ओस्टियम प्राइमम प्रकार के दोषों के साथ यह थोड़ी अधिक है, बाद वाले को भी माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन या मरम्मत की आवश्यकता होती है।

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

टेट्रालजी ऑफ़ फलो(टीएफ) – हृदय की संयुक्त जन्मजात विसंगति, जो दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन और दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की हाइपरट्रॉफी की विशेषता है। टीएफ सबसे आम नीले (सायनोसिस के साथ) जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। सभी जन्मजात हृदय दोषों में इसकी आवृत्ति 10-15% है।

कारण

संभवतः यह दोष वंशानुगत है।

लक्षण

सबसे आम शिकायतें और अभिव्यक्तियाँ हैं: विकासात्मक देरी; श्वास कष्ट; सायनोसिस की अभिव्यक्तियों के साथ सांस की तकलीफ के गंभीर हमले; केंद्रीय सायनोसिस; होश खो देना; आक्षेप.

जांच के दौरान निम्नलिखित लक्षण देखे गए:

• पीली त्वचा या सियानोटिक उपस्थिति
• "ड्रमस्टिक्स" या "घड़ी का चश्मा" का लक्षण
• हल्के परिश्रम के बाद रोगी की बैठने की स्थिति
• पहले हृदय की ध्वनि बढ़ी
• फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का कमजोर होना
• सिस्टोलिक या सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति।

निदान

टीएफ के निदान की पुष्टि करने के लिए, संपूर्ण चिकित्सा इतिहास एकत्र किया जाता है, ईसीजी और छाती का एक्स-रे किया जाता है।

रोग के प्रकार

रोग के चार मुख्य रूप हैं:

• भ्रूण संबंधी
• हाइपरट्रॉफिक
• ट्यूबलर
• बहुघटक.

भ्रूणीय रूप को शंक्वाकार सेप्टम के पूर्वकाल और बाईं ओर विस्थापन की विशेषता है। स्टेनोसिस के अधिकतम विकास का क्षेत्र मांसपेशी रिंग से मेल खाता है। इस मामले में, तंतुमय वलय विकृत नहीं होता है।

हाइपरट्रॉफिक रूप को भ्रूण के रूप में सेप्टम के समान विस्थापन की विशेषता होती है, लेकिन, इसके अलावा, समीपस्थ खंड में इसके स्पष्ट हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन नोट किए जाते हैं। इस मामले में, स्टेनोसिस के अधिकतम विकास का क्षेत्र दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ और परिसीमन मांसपेशी परत के स्तर पर है।

नलिकाकार रूप. तीसरे प्रकार के टीएफ में रुकावट सामान्य धमनी ट्रंक के असमान रूप से बने विभाजन के कारण होती है। इसके परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय शंकु छोटा, संकुचित और हाइपोप्लास्टिक हो जाता है। यह रूप फ़ाइब्रिनस रिंग के हाइपोप्लेसिया और फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ भी होता है।

बहुघटक रूप. टीएफ के इस रूप में रुकावट के विकास का कारण शंक्वाकार सेप्टम का बढ़ाव है। हेमोडायनामिक गड़बड़ी की गंभीरता दाएं वेंट्रिकल की उत्सर्जन नलिका में रुकावट के रूप में प्रकट होती है। गंभीर स्टेनोसिस के साथ, रक्त दोनों निलय से मुख्य रूप से महाधमनी में और बहुत कम मात्रा में फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है, और यह स्थिति धमनी हाइपोक्सिया के साथ होती है। मध्यम रूप से गंभीर स्टेनोसिस के साथ, उत्सर्जन पथ में परिधीय प्रतिरोध अधिक होता है, यही कारण है कि निलय से रक्त का बाएं-दाएं निष्कासन विकसित होता है, जो बाद में रोग के एसाइनोटिक रूप की ओर ले जाता है।

इलाज

सर्जरी के संकेत पूर्ण हैं। हमारे देश में, अधिकांश सर्जन टीएफ के इलाज के लिए चरणबद्ध शल्य चिकित्सा पद्धति का पालन करते हैं।

3 वर्ष की आयु तक, उपशामक ऑपरेशन किए जाते हैं, जो रोगियों के जीवन को काफी आसान बनाते हैं। उपशामक ऑपरेशन करने का उद्देश्य फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह को बढ़ाना है।

जटिलताओं

टीएफ की मुख्य जटिलताएँ संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, विरोधाभासी थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, एरिथ्रोसाइटोसिस, हेमोस्टेसिस विकार, स्ट्रोक और मस्तिष्क फोड़े हैं।

गैर-ऑपरेशन वाले रोगियों में, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस होता है, लेकिन यह उन बच्चों में अधिक आम है जिनकी शैशवावस्था में उपशामक बाईपास सर्जरी हुई है। बड़े संपार्श्विक रक्त प्रवाह की उपस्थिति में फुफ्फुसीय एट्रेसिया से पीड़ित शिशुओं में कंजेस्टिव हृदय विफलता विकसित हो सकती है।

रोकथाम

टीएफ वाले सभी रोगियों को समय पर जटिलताओं का पता लगाने के लिए विशेष केंद्रों में नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है, जिनमें से अधिकांश को सालाना निगरानी की आवश्यकता होती है। प्रत्येक दौरे के दौरान इकोकार्डियोग्राफी की जाती है, व्यक्तिगत संकेतों के अनुसार एमआरआई किया जाता है।

बिना हेमोडायनामिक समझौता वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों में, व्यायाम पर कोई प्रतिबंध नहीं है। लय गड़बड़ी और आरएसएस विकसित होने के उच्च जोखिम वाले मरीजों, दोनों निलय की शिथिलता, इसकी प्रगति, और आरोही महाधमनी के स्पष्ट विकृति वाले मरीजों को आइसोमेट्रिक व्यायाम और मध्यम से महत्वपूर्ण तीव्रता की शारीरिक गतिविधि से बचना चाहिए।

यह रोग सबसे आम जन्मजात (अंतर्गर्भाशयी) हृदय दोषों में से एक है। फैलोट की जन्मजात टेट्रालॉजी बाह्य रूप से सायनोसिस के रूप में प्रकट होती है, यही कारण है कि इस रोग को "नीला" हृदय रोग भी कहा जाता है। डॉक्टर, बच्चे को देखने के बाद, तुरंत आईसीडी 10 के अनुसार टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निदान करेंगे, अगर उसकी त्वचा नीली है, कान और होंठ के पास का क्षेत्र और उंगलियों के सिरे भी नीले हैं।

विवरण

डॉक्टर एटिने-लुई फैलोट ने सबसे पहले इस बीमारी का विस्तार से वर्णन किया। इसे यह नाम 4 हृदय विकारों की उपस्थिति के कारण मिला:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपस्थिति या खराबी।
• महाधमनी की अप्राकृतिक स्थिति. आमतौर पर यह बाएं वेंट्रिकल के ऊपर स्थित होता है, लेकिन यहां दाईं ओर एक बदलाव होता है, और महाधमनी सीधे दोषपूर्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (डेक्सट्रोपोजिशन) से ऊपर चली जाती है।
• फुफ्फुसीय धमनी के मुंह या दाएं वेंट्रिकल के कुछ हिस्से का स्टेनोसिस (), जहां से शिरापरक रक्त धमनी में बहता है।
• दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों के ऊतकों में कई गुना वृद्धि (हाइपरोट्रॉफी)।

यदि पहले तीन लक्षण हृदय की असामान्यता हैं, तो अंतिम इस विसंगति की उपस्थिति का परिणाम है। भविष्य में रोग का निदान और निदान करते समय, यह अत्यंत महत्वपूर्ण होगा कि फुफ्फुसीय धमनी कितनी संकुचित है और सेप्टल दोष क्या है। रोग के प्रत्येक मामले में सभी लक्षणों की अभिव्यक्ति का रूप बहुत अलग होता है।

फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतना ही अधिक काम दाएं वेंट्रिकल पर पड़ता है, और उतनी ही जल्दी यह इस तरह के भार के तहत अतिवृद्धि शुरू कर देता है।

संकुचन के कारण, शिरापरक रक्त की केवल थोड़ी मात्रा फेफड़ों में प्रवेश करती है, और बाकी विकृत सेप्टम के माध्यम से महाधमनी में भेज दी जाती है। परिणामस्वरूप, प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त का अतिप्रवाह हो जाता है और छोटे परिसंचरण में इसकी कमी हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप अंग खराब होने लगते हैं।

बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी, फैलोट के ट्रायड (इंटरट्रियल सेप्टम की विफलता, बढ़े हुए वेंट्रिकल, फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन), पेंटेड ऑफ फैलोट (फैलॉट की टेट्रालॉजी और एट्रियल सेप्टल दोष) जैसी बीमारियों से निकटता से संबंधित है।

फैलोट की टेट्रालॉजी अक्सर निम्नलिखित बीमारियों से भ्रमित होती है:

• फुफ्फुसीय धमनी का संलयन.
• सामान्य धमनी ट्रंक.
• केवल एक निलय की उपस्थिति.
• दाएं वेंट्रिकल से मुख्य वाहिकाओं की दोहरी उत्पत्ति।

निम्नलिखित विकृति अक्सर टेट्राड के साथ दिखाई देती हैं:

• डिजॉर्ज सिंड्रोम (पैराथाइरॉइड और थाइमस ग्रंथियों की अनुपस्थिति या अविकसितता)।
• महाधमनी चाप का सही स्थान.
• फुफ्फुसीय शिराओं की अपूर्ण जल निकासी।
• फुफ्फुसीय धमनी का सिकुड़ना.
• कोरोनरी धमनियों का उल्लंघन.
• एक्स्ट्रा लेफ्ट सुपीरियर वेना कावा।

कारण

भ्रूण के विकास के दौरान विकार उत्पन्न होते हैं। फैलोट की टेट्रालॉजी गर्भावस्था के 9वें सप्ताह से पहले, अजन्मे बच्चे के दिल के निर्माण के दौरान विकसित होती है।

नवजात शिशुओं में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के कारण:

• प्रारंभिक अवस्था में माँ को होने वाले रोग जैसे खसरा, रूबेला, स्कार्लेट ज्वर।
• मादक पेय पदार्थों और नशीली दवाओं का सेवन.
• शामक, हार्मोनल और नींद की गोलियों का उपयोग।
• बुरे कारकों के संपर्क में आना.
• आयनित विकिरण।
• आनुवंशिकता, आनुवांशिकी (यदि आपके किसी करीबी रिश्तेदार को भी यह बीमारी थी)

दूसरा कारण मां की पुरानी बीमारी, बुरी आदतें या खराब पोषण हो सकता है।

बहुत बार, हृदय रोग की विकृति एम्स्टर्डम बौनापन सिंड्रोम वाले बच्चों में होती है, जिसमें पैरों की सिंडेक्टली, मानसिक मंदता, गॉथिक तालु, उंगलियों की कमी, स्ट्रैबिस्मस, कान की विकृति, आंतरिक अंगों की शिथिलता और भी बहुत कुछ शामिल है।

पहले दिनों या हफ्तों में, कुछ भी चिंता का कारण नहीं बनता है, क्योंकि हृदय अभी भी अपना कार्य करने में सक्षम है और गड़बड़ी किसी भी तरह से रक्त प्रवाह को प्रभावित नहीं करती है। हालाँकि, कुछ समय बाद, रोते समय नवजात बच्चों के होंठ नीले पड़ जाते हैं, और दूध पीते समय उनका शरीर नीला पड़ जाता है, यानी एक ऐसी घटना जो समय के साथ बढ़ती ही जाती है।

फिर सांस की तकलीफ जुड़ जाती है, 2-3 साल की उम्र तक बच्चा सक्रिय नहीं रहता है, लेकिन बार-बार और गहरी सांस लेता है, और कभी-कभी बेहोश हो जाता है।

एक बच्चे में फैलोट के टेट्रालॉजी के बाहरी लक्षण और लक्षण:

• एक छोटा कूबड़ हृदय पर एक उभार है।
• उंगलियां ड्रम स्टिक की तरह दिखती हैं।
• नाखून उत्तल आकार लेते हैं और गोल होते हैं।
• विकासात्मक विलंब।
• संक्रामक और सर्दी से बार-बार संक्रमण (तीव्र श्वसन रोग, साइनसाइटिस, निमोनिया, और वृद्ध वयस्कों में - फुफ्फुसीय तपेदिक)।

भ्रूण में फैलोट की टेट्रालॉजी 5 प्रकार की होती है:

• जल्दीसियानोटिक रूप (लक्षण पहले महीने में प्रकट होते हैं)।
• क्लासिक(जीवन के 2-3 वर्षों में अभिव्यक्ति)।
• भारी(सांस की तकलीफ के लगातार हमले, जीवन के 3-4 महीने से लक्षण)।
• देरसियानोटिक (लक्षण 6-10 वर्ष की आयु में प्रकट होते हैं)।
• असायनोटिक(फीका)।

आमतौर पर, नीले हृदय रोग को इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी पर देखा जा सकता है, जो दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरोट्रॉफी की उपस्थिति को इंगित करता है, फोनोकार्डियोग्राम, जहां फुफ्फुसीय धमनी पर एक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है, और एक्स-रे, जहां दिल जूते की तरह दिखता है और हृदय की छाया होती है बढ़ा हुआ.

निम्नलिखित निदान का उपयोग करके पैथोलॉजी का पता लगाया जा सकता है:

• अल्ट्रासाउंड - (महाधमनी विस्थापन का स्तर, फुफ्फुसीय संकुचन का स्तर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की खराबी)।
• कैथीटेराइजेशन और हृदय की गुहाओं की जांच (निलय में बढ़े हुए दबाव, महाधमनी की ऑक्सीजन भुखमरी का पता लगाएं)।
• महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी विज्ञान (संपार्श्विक रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय धमनी रोग का अस्तित्व)।
• दिल का एमआरआई.
• बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी.
• मल्टीस्पिरल।

कुछ अध्ययनों और विश्लेषणों की मदद से निदान की पहचान करना अक्सर संभव होता है, और आनुवंशिकीविद् भी इसमें मदद कर सकते हैं, क्योंकि बीमारी का आधार शरीर में सभी जीनों का उल्लंघन है, और इसलिए भ्रूण का उल्लंघन है।

एक स्त्रीरोग विशेषज्ञ टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निदान भी कर सकता है, क्योंकि इसके कारण अक्सर होते हैं:

• हयद्रोप्स फेटलिस।
• मातृ फेनिलकेटोनुरिया सिंड्रोम।
• भूर्ण मद्य सिंड्रोम।

इलाज

अगर किसी बीमारी का पता चल जाए तो उसका एक ही रास्ता है- समय पर सर्जरी। रोग का रूप जितना जटिल और बार-बार होता है, उतनी ही जल्दी चिकित्सा विशेषज्ञों का हस्तक्षेप आवश्यक होता है। बच्चों में सबसे आम मौतें जीवन के पहले 2 वर्षों में होती हैं, इसलिए यह उम्र इस बीमारी के लिए विशेष रूप से खतरनाक है।

उपचार के बिना, बहुत कम बच्चे वयस्क होने तक जीवित रह पाते हैं। ऑपरेशन के दौरान ही लगभग 10% बच्चों की मृत्यु हो जाती है, लेकिन इसके सफल समापन के बाद, 80% मरीज़ सामान्य, यद्यपि बहुत सीमित जीवन जीते हैं। मृत्यु का कारण दम घुटना, मस्तिष्क में फोड़ा या हो सकता है।

भ्रूण में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के लिए आमतौर पर दो ऑपरेशन होते हैं: उपशामक और रेडिकल।

प्रशामक का अर्थ है "अपूर्ण", अर्थात यह उपचार पूर्ण नहीं है। रोगी की स्थिति को कुछ हद तक कम करने के लिए यह ऑपरेशन 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों पर किया जाता है। इस हस्तक्षेप का लक्ष्य धमनियों के बीच अतिरिक्त वाहिकाएँ रखकर सांस की तकलीफ और सायनोसिस को कम करना है ताकि रक्त एनास्टोमोसेस के माध्यम से फेफड़ों और बाएं आलिंद में प्रवाहित हो।

रेडिकल सर्जरी 3-4 साल की उम्र में की जाती है, जब बच्चों के अंग काफी बड़े होते हैं। इस सर्जरी के दौरान, बच्चे का हृदय बंद कर दिया जाता है और बच्चे को हृदय-फेफड़ों की मशीन से जोड़ दिया जाता है, फिर संकुचित धमनी को हटा दिया जाता है और सेप्टल दोष को ठीक किया जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं के लिए कुछ मतभेद हैं - एंडोकार्डिटिस, तंत्रिका तंत्र के विभिन्न विकार, किसी भी बीमारी का तीव्र कोर्स। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, कुछ रोगियों में वयस्कता में अलग-अलग डिग्री की अतालता विकसित होने लगती है।

समय पर पहचानी गई विकृति और एक सफल ऑपरेशन के बाद, पूर्ण जीवन जीने की बहुत अधिक संभावना होती है, इसलिए यह बीमारी घातक निदान नहीं है।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (टीएफ) एक जन्मजात हृदय रोग है जो दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के अविकसित होने और भ्रूण के कोनल सेप्टम के आगे और बाईं ओर विस्थापन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप चार दोष बनते हैं: सबऑर्टिक गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी, स्टेनोसिस दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ (आमतौर पर फुफ्फुसीय वाल्व की रेशेदार अंगूठी के खराब विकास के साथ), दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और महाधमनी डेक्सट्रैपोजिशन। सांख्यिकीय डेटा. सभी जन्मजात हृदय रोगों में से 9% का निदान बचपन में ही हो जाता है। सभी जन्मजात हृदय रोगों का 10-15%। 50% दोष नीले प्रकार के होते हैं (दाएँ से बाएँ रक्त स्राव के साथ)।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

कारण

एटियलजि. वायरल संक्रमण, व्यावसायिक खतरों, कुछ दवाओं और वंशानुगत कारकों के प्रभाव में गर्भावस्था के 2-8 सप्ताह में हृदय गठन का उल्लंघन। अक्सर कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम, कई वंशानुगत विसंगतियों, "विदूषक चेहरा", छोटे पैर और हथेलियाँ, पॉलीफ़लान्क्स, कशेरुक विसंगतियाँ, मानसिक मंदता, जन्म के समय कम वजन के साथ जोड़ा जाता है।

रोगजनन. इस तथ्य के कारण कि महाधमनी बड़े पैमाने पर न केवल बाएं से, बल्कि दाएं वेंट्रिकल (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर "सवार" महाधमनी का स्थान) से भी फैली हुई है, गंभीर स्टेनोसिस और बड़े दोष आकार के साथ, वेंट्रिकल से सिस्टोल रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है और थोड़ी मात्रा में फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है। इसलिए, इस दोष के साथ, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित नहीं होती है। मध्यम स्टेनोसिस के साथ, जब फेफड़ों में रक्त के निष्कासन का प्रतिरोध महाधमनी की तुलना में कम होता है, तो निर्वहन बाएं से दाएं होता है, जो चिकित्सकीय रूप से टीएफ के एसाइनोटिक रूप से प्रकट होता है। जैसे-जैसे स्टेनोसिस की गंभीरता बढ़ती है, एक क्रॉस-डिस्चार्ज होता है, और फिर दोष के सियानोटिक रूप में संक्रमण के साथ दाएं से बाएं ओर विस्थापन होता है।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर

पाँच रूप हैं और, तदनुसार, रोग के प्रकट होने की पाँच अवधियाँ हैं। प्रारंभिक सियानोटिक रूप (सायनोसिस जीवन के पहले महीनों से प्रकट होता है, लेकिन अधिक बार पहले वर्ष तक)। क्लासिक रूप (सायनोसिस तब प्रकट होता है जब बच्चा चलना और दौड़ना शुरू करता है)। गंभीर रूप (सांस की तकलीफ और सियानोटिक हमलों के साथ)। देर से सियानोटिक रूप (6-10 वर्षों में सायनोसिस की उपस्थिति)। पीला (एशियानोटिक) रूप।

. शिकायतों.. विकासात्मक देरी.. सेंट्रल सायनोसिस.. डिस्पेनिया.. दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के पैरॉक्सिस्मल ऐंठन के साथ जुड़े डिस्पेनिया-सियानोटिक हमले - अचानक चिंता, सांस की तकलीफ और संभावित बाद में एपनिया के साथ सायनोसिस, चेतना की हानि और ऐंठन।

. निष्पक्ष.. पीलापन या सायनोसिस .. "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी के चश्मे" के लक्षण .. व्यायाम के बाद बैठने की स्थिति (परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि और दाएं से बाएं ओर रक्त के प्रवाह में कमी प्रदान करता है) .. बाएं किनारे के साथ सिस्टोलिक कांपना उरोस्थि.. प्रथम स्वर का सुदृढ़ीकरण। उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे-तीसरे इंटरकोस्टल स्थानों में अधिकतम के साथ रफ सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट। फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर, दूसरा स्वर कमजोर हो जाता है। पीठ पर स्पष्ट संपार्श्विक परिसंचरण के साथ, फुफ्फुसीय क्षेत्रों के ऊपर एक सिस्टोलिक या सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

निदान

वाद्य निदान

. ईसीजी: अतिवृद्धि के संकेत और सही वर्गों का अधिभार, एवी नाकाबंदी, बीमार साइनस सिंड्रोम के विभिन्न प्रकार।

. छाती के अंगों का एक्स-रे.. फुफ्फुसीय पैटर्न का ह्रास। बड़े बच्चों और वयस्कों में, विकसित संपार्श्विक परिसंचरण के कारण इसे बढ़ाया जा सकता है। बच्चों को "जूते" के आकार में एक छोटे दिल की विशेषता होती है। दाएं वेंट्रिकुलर आर्क का उभार। संयुक्त होने पर बाएं वेंट्रिकुलर आर्क का उभार एक खुली डक्टस आर्टेरियोसस के साथ।

. इकोसीजी.. मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और दाएं वेंट्रिकल की गुहा के आकार का आकलन.. दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की संकीर्णता की डिग्री और इसके शारीरिक प्रकार (भ्रूणविज्ञान, हाइपरट्रॉफिक, ट्यूबलर या मल्टीकंपोनेंट) का निदान।. का डेक्सट्रैपोजिशन महाधमनी.. वीएसडी.. इसके स्टेनोसिस के लिए महाधमनी वाल्व की जांच करना आवश्यक है, क्योंकि दोष के आमूल-चूल सुधार के बाद महाधमनी वाल्व के अनियंत्रित स्टेनोसिस से तेजी से विघटन होता है और सभी वाल्वों के रेशेदार छल्ले का व्यास निर्धारित होता है और उनके वाल्वों की संरचना की जांच की जाती है।

. हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन.. दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव.. दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव प्रवणता का माप.. महाधमनी में कम रक्त ऑक्सीजनेशन।

. दाएं और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी और एट्रियोग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी: शारीरिक दोष के प्रकार का निर्धारण, वाल्वों, बड़ी वाहिकाओं और कोरोनरी धमनियों की सहवर्ती विसंगतियों की पहचान।

दवाई से उपचार. डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों से राहत आर्द्र ऑक्सीजन का अंतःश्वसन है। 1% ट्राइमेपरिडीन घोल आईएम - जीवन के प्रति वर्ष 0.05 मिली। निकेटामाइड - जीवन के प्रति वर्ष 0.1 मिली। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो क्रिस्टलोइड्स का अंतःशिरा प्रशासन। एसिडोसिस के लिए - 4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल, इंसुलिन, रियोपॉलीग्लुसीन, एमिनोफिललाइन के साथ 5% ग्लूकोज घोल। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो आपातकालीन एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस किया जाता है। फुफ्फुसीय वाल्व एट्रेसिया के साथ टीएफ के संयोजन वाले नवजात शिशुओं में, जब फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह डक्टस आर्टेरियोसस की स्थिति पर निर्भर करता है, तो एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस करने से पहले इसमें रक्त प्रवाह बनाए रखने के लिए, पीजीई 1 (अल्प्रोस्टैडिल) 0.05-0.1 मिलीग्राम / किग्रा का जलसेक /मिनट

इलाज

शल्य चिकित्सा

संकेत: टीएफ वाले सभी मरीज़।

मतभेद: अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप.

शल्य चिकित्सा उपचार के तरीके. उपशामक हस्तक्षेप - इंटरसिस्टम एनास्टोमोसेस का निर्माण (ब्लेलॉक-टॉसिग ऑपरेशन - सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस, वॉटरस्टोन-कूली ऑपरेशन - आरोही महाधमनी और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी के बीच इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस) और इन्फंडिबुलोप्लास्टी (दाएं कोनस आर्टेरियोसस का प्लास्टर) - का खुला विस्तार दाएं वेंट्रिकल का बहिर्वाह पथ। 3 किलो से कम वजन वाले बच्चों और स्थिति को खराब करने वाले दोषों वाले बच्चों के लिए आपातकालीन आधार पर उपशामक हस्तक्षेप किए जाते हैं। रेडिकल सर्जिकल उपचार वीएसडी प्लास्टिक सर्जरी है जिसमें दाएं वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट स्टेनोसिस को खत्म किया जाता है। शारीरिक प्रकार के दोष और उनके आमूल-चूल सुधार के विकल्प नीचे प्रस्तुत किए गए हैं।

टाइप I - भ्रूणविज्ञान.. विशेषताएं... दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट पूर्वकाल बाएं विस्थापन और/या सेप्टम कोनस के कम प्रवेश के कारण होती है... अधिकतम संकुचन आमतौर पर सीमांकित मांसपेशी रिंग के स्तर पर स्थानीयकृत होता है। .. फुफ्फुसीय धमनी की वाल्व रिंग मध्यम रूप से हाइपोप्लास्टिक या लगभग सामान्य है .. सर्जिकल सुधार की विधि: शंकु धमनी के पार्श्विका पैर का किफायती उच्छेदन, जिसका उद्देश्य इसके सामान्य अभिविन्यास और लम्बाई में परिवर्तन के कारण होने वाले स्टेनोसिस को खत्म करना है।

टाइप II - हाइपरट्रॉफिक.. विशेषताएं... रुकावट पूर्वकाल बाएं विस्थापन और/या शंक्वाकार सेप्टम के कम कार्यान्वयन के कारण होती है, जो अक्सर सामान्य आकार का या लम्बा होता है, इसके समीपस्थ खंड की स्पष्ट हाइपरट्रॉफी के साथ... अधिकतम संकुचन स्थानीयकृत होता है दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के प्रवेश द्वार के स्तर पर .. सर्जिकल सुधार की विधि: सेप्टम कोनस के पार्श्विका पैर का बड़े पैमाने पर उच्छेदन, क्योंकि इस मामले में परिवर्तन की प्रकृति संकुचन के दो स्तरों को निर्धारित करती है - सीमा पर दाएं वेंट्रिकल के इनफ्लो और आउटलेट अनुभागों के बीच और दाएं धमनी शंकु की ओर जाने वाले उद्घाटन के क्षेत्र में।

टाइप III - ट्यूबलर.. विशेषताएं... रुकावट धमनी ट्रंक के एक स्पष्ट असमान विभाजन से जुड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप शंकु तेजी से हाइपोप्लास्टिक होता है... इस प्रकार के दोष के साथ, एक नियम के रूप में, कोई अतिवृद्धि नहीं होती है धमनी शंकु के सेप्टम की... सर्जिकल सुधार के तरीके... प्राथमिक कट्टरपंथी सुधार को वर्जित किया गया है... दाएं कोनस आर्टेरियोसस की प्रशामक प्लास्टिक सर्जरी दाएं वेंट्रिकल में संरचनात्मक परिवर्तनों को बढ़ने से रोकती है और हमें विकास पर भरोसा करने की अनुमति देती है फुफ्फुसीय धमनी वृक्ष के केंद्रीय और परिधीय दोनों भागों के साथ-साथ कट्टरपंथी सर्जरी के लिए बाएं वेंट्रिकल की उचित तैयारी पर। इसलिए, इंटरएटेरियल एनास्टोमोसेस की तुलना में प्रशामक प्लास्टिक सर्जरी के फायदे हैं।

प्रकार IV - बहुघटक.. विशेषताएं: संकुचन शंक्वाकार सेप्टम के एक महत्वपूर्ण बढ़ाव या मॉडरेटर कॉर्ड की एक उच्च उत्पत्ति के कारण होता है - सेप्टल-सीमांत ट्रैबेकुला.. सर्जिकल सुधार के तरीके... मॉडरेटर के एक उच्च प्रस्थान के साथ कॉर्ड, नाली का उपयोग करके दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ को बायपास करना इष्टतम है... जब इस प्रकार के दोष के कुछ मामलों में, कट्टरपंथी सुधार समस्याग्रस्त होता है।

विशिष्ट पश्चात की जटिलताएँ. एनास्टोमोसिस का हाइपोफ़ंक्शन और घनास्त्रता। अवशिष्ट वी.एस.डी. फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। सम्मिलन के किनारे पर फुफ्फुसीय धमनी का टूटना। दायां निलय धमनीविस्फार. वेंट्रिकुलर अतालता. एवी नाकाबंदी. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ.

पूर्वानुमान. 25% बच्चे जीवन के पहले वर्ष के दौरान मर जाते हैं, जिनमें से अधिकांश नवजात अवधि के दौरान मरते हैं। बिना ऑपरेशन वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 12 वर्ष है; दुर्लभ मामलों में, रोगी 75 वर्ष तक जीवित रहते हैं। डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले अक्सर 3 साल के बाद गायब हो जाते हैं। आमूल-चूल सुधार के साथ ऑपरेशन के बाद मृत्यु दर 5-16% है। फ़ॉन्टन ऑपरेशन के बाद शुरुआती चरणों में शारीरिक प्रदर्शन (ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया देखें) आयु मानक के 30-42% के अनुरूप है, 1 वर्ष के बाद - 80%।

समानार्थी शब्द: फैलोट टेट्रालॉजी।

लघुरूप. टीएफ - फैलोट की टेट्रालॉजी।

आईसीडी -10. प्रश्न21.3 टेट्रालजी ऑफ़ फलो।

अनुप्रयोग . फ़ैलोट का त्रय- यूपीएस, जिसमें तीन घटक शामिल हैं: 1 ) फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, 2 ) एएसडी, 3 ) दाएं वेंट्रिकल की प्रतिपूरक अतिवृद्धि। हेमोडायनामिक्स, लक्षण और निदान में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और एएसडी की अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। फैलोट का पेंटाडे- सीएचडी, जिसमें पांच घटक शामिल हैं: फैलोट और एएसडी के टेट्रालॉजी के चार लक्षण। हेमोडायनामिक्स, नैदानिक ​​​​प्रस्तुति, निदान और उपचार फैलोट और एएसडी के टेट्रालॉजी के समान हैं। आईसीडी -10. Q21 कार्डियक सेप्टम की जन्मजात विसंगतियाँ [विकृतियाँ]