पेट की दीवार का सारकोमा, आईसीडी कोड 10। नरम ऊतक सार्कोमा - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार। एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स

नरम ऊतक शरीर के सभी गैर-उपकला बाह्य कंकाल ऊतक हैं, एंडोथेलियल सिस्टम और आंतरिक अंगों के सहायक ऊतकों (डब्ल्यूएचओ, 1969) के अपवाद के साथ। शब्द "नरम ऊतक सार्कोमा" कंकाल की सीमाओं के बाहर संयोजी ऊतक से इन ट्यूमर की उत्पत्ति के कारण है।

महामारी विज्ञान।

इस विकृति विज्ञान से रुग्णता और मृत्यु दर पर कोई पूर्ण और सटीक सांख्यिकीय डेटा नहीं है। अधिकांश मरीज़ (72% तक) 30 वर्ष से कम आयु के हैं, 30% 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होते हैं। अधिकतर, ये ट्यूमर हाथ-पैरों को प्रभावित करते हैं। विश्व आँकड़ों के अनुसार, विभिन्न देशों में सार्कोमा का अनुपात वयस्कों में सभी घातक नियोप्लाज्म का 1-3% है।

एटियलजि.

· आयनकारी विकिरण की क्रिया.

· रसायनों के संपर्क में (जैसे एस्बेस्टस या लकड़ी संरक्षक)।

· आनुवंशिक विकार। उदाहरण के लिए, रेक्लिंगहौसेन रोग वाले 10% रोगियों में उनके जीवनकाल के दौरान न्यूरोफाइब्रोसारकोमा विकसित होगा।

· पहले से मौजूद हड्डी के रोग. 0.2% लोगों में यह बीमारी है पेजेट(ओस्टाइटिस डिफॉर्मन्स) ओस्टियोसारकोमा विकसित होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

नरम ऊतक सार्कोमा के 30 से अधिक हिस्टोलॉजिकल प्रकार का वर्णन किया गया है। ये मेसोडर्मल और कम सामान्यतः न्यूरोएक्टोडर्मल मूल के ट्यूमर हैं, जो शरीर के विभिन्न स्थानों पर पाए जाते हैं जहां उनके मातृ ऊतक स्थित होते हैं। डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों (जिनेवा, 1974) द्वारा विकसित रूपात्मक वर्गीकरण में हिस्टोजेनेसिस के अनुसार 15 प्रकार की ट्यूमर प्रक्रिया शामिल है।

हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरण

मेसेनचाइम

घातक मेसेनकियोमा

रेशेदार ऊतक

डेस्मॉइड (आक्रामक रूप)

फाइब्रोसारकोमा

वसा ऊतक

लिपोसारकोमा

संवहनी ऊतक

घातक हेमांगीओएन्डोथेलियोमा

घातक हेमांगीओपेरीसिटोमा

घातक लिम्फैंगियोसारकोमा

माँसपेशियाँ

रबडोमायोसारकोमा - धारीदार मांसपेशियों से

लेयोमायोसार्कोमा - चिकनी पेशी से

श्लेष ऊतक

सिनोवियल सार्कोमा

तंत्रिका म्यान

घातक न्यूरोमा (श्वानोमा) - न्यूरोएक्टोडर्मल झिल्लियों से

पेरिन्यूरल फ़ाइब्रोसारकोमा - संयोजी ऊतक झिल्ली से

अवर्गीकृत सार्कोमा. आवृत्ति के संदर्भ में, लिपोसारकोमा पहले स्थान पर है (25% मामलों तक)। आगे की रैंकिंग घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, अवर्गीकृत, सिनोवियल और रबडोमायोसारकोमा (क्रमशः 17 से 10%) हैं। नरम ऊतक सार्कोमा के अन्य हिस्टोलॉजिकल प्रकार अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। नरम ऊतक सार्कोमा की विशेषता स्पष्ट स्थानीय आक्रामक घुसपैठ वृद्धि है, जिसमें आसपास की संरचनाओं में अंकुरण और प्रारंभिक हेमटोजेनस मेटास्टेसिस की क्षमता शामिल है। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस शायद ही कभी होते हैं (5-6% रोगियों में) और प्रक्रिया के प्रसार का संकेत देते हैं। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स वे नोड होते हैं जो प्राथमिक ट्यूमर के विशिष्ट स्थानों के अनुरूप होते हैं।

कोमल ऊतक ट्यूमर का वर्गीकरण

(कोड आईसीडी - ओ एस 38.1, 2; साथ 47-49) सिस्टम के अनुसार टीएनएम(5वां संस्करण, 1997)।

टीएनएम क्लिनिकल वर्गीकरण

टी - प्राथमिक ट्यूमर

टी एक्स- प्राथमिक ट्यूमर का मूल्यांकन करने के लिए अपर्याप्त डेटा

टी 0- प्राथमिक ट्यूमर निर्धारित नहीं है

टीहै- कैंसर की स्थित में

टी 1 -ट्यूमर अधिकतम आयाम में 5 सेमी से बड़ा न हो

टी 1ए -सतही ट्यूमर *

टी 1 बी -गहरा ट्यूमर *

टी 2- सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से बड़ा ट्यूमर

टी 2ए -सतही ट्यूमर *

टी 2 बी -गहरा ट्यूमर *

ध्यान दें: * सतही ट्यूमर विशेष रूप से सतही प्रावरणी पर बिना फेशियल आक्रमण के स्थित होता है; एक गहरा ट्यूमर या तो विशेष रूप से सतही प्रावरणी के नीचे स्थित होता है, या प्रावरणी के आक्रमण के साथ, या इसके माध्यम से प्रवेश के साथ प्रावरणी के सतही होता है। रेट्रोपेरिटोनियल, मीडियास्टिनल और पेल्विक सार्कोमा को गहरे ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है

एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स।

एनएक्स- क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की स्थिति का आकलन करने के लिए पर्याप्त डेटा नहीं है

एन 0- क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को नुकसान का कोई संकेत नहीं

एन 1- क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मौजूदा मेटास्टेस

एम - दूर के मेटास्टेस

एम एक्स- दूर के मेटास्टेसिस को निर्धारित करने के लिए अपर्याप्त डेटा

म 0 -दूर के मेटास्टेसिस का पता नहीं लगाया जाता है

एम 1- दूर के मेटास्टेस हैं

क्लिनिक.

नरम ऊतक सार्कोमा अक्सर साथ होता है:

कोमल ऊतकों की अतिवृद्धि और सूजन

· धड़ या अंगों में दर्द.

· रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर. मरीज़ आमतौर पर वजन घटाने और अनिर्धारित स्थानीयकरण के दर्द की शिकायत करते हैं।

· रक्तस्राव जठरांत्र संबंधी मार्ग और महिला जननांग अंगों के सार्कोमा की सबसे आम अभिव्यक्ति है।

निदान.

एक ट्यूमर जो तेजी से बढ़ रहा है (या ऊतक की वृद्धि जो 5 सेमी से अधिक है) विशेषज्ञ के संदेह को जगाना चाहिए, खासकर अगर यह कठोर है, आसपास के ऊतकों से चिपका हुआ है और गहराई से स्थित है। ऐसे नियोप्लाज्म को रूपात्मक सत्यापन की आवश्यकता होती है।

· बायोप्सी -एक्सिज़नल बायोप्सी का उपयोग किया जाता है (पंचर बायोप्सी अक्सर अप्रभावी होती है)। बायोप्सी के लिए जगह का चयन सावधानी से किया जाना चाहिए, इस उम्मीद के साथ कि बाद में हाथ-पैरों पर संभावित पुनर्निर्माण (प्लास्टिक) सर्जरी हो सकती है।

· रेडियोलॉजिकल परीक्षाइसमें रेडियोग्राफी, बोन सिन्टीग्राफी, एमआरआई, सीटी शामिल हैं।

इलाज।

उपचार का आधार ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है, यदि आवश्यक हो तो विकिरण या कीमोथेरेपी को जोड़ा जा सकता है। उपयोग किए गए दृष्टिकोण 60% रोगियों में पूर्ण पुनर्प्राप्ति सुनिश्चित करते हैं। संदिग्ध विच्छेदन क्षमता वाले ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव इंट्रा-धमनी कीमोथेरेपी और विकिरण चरम सीमाओं पर पुनर्निर्माण सर्जरी की प्रभावशीलता में योगदान कर सकते हैं। सर्जिकल घाव में घातक कोशिकाओं के प्रवेश को बाहर करना और सर्जरी के दौरान एब्लास्टिक्स के सिद्धांतों का पालन करना आवश्यक है।

वे डॉक्सोरूबिसिन के उपयोग के आधार पर संयोजन कीमोथेरेपी का उपयोग करने पर रिकवरी दर में वृद्धि और हाथ-पैर के सार्कोमा वाले रोगियों की जीवित रहने की दर में वृद्धि की रिपोर्ट करते हैं। संयोजन कीमोथेरेपी की प्रभावशीलता की पुष्टि की गई है, खासकर जब डॉक्सोरूबिसिन और थियोफॉस्फामाइड का संयोजन किया जाता है।

पूर्वानुमान।मुख्य रोगसूचक कारक हिस्टोलॉजिकल विभेदन और ट्यूमर का आकार हैं।

· ऊतकीय विभेदनमाइटोटिक इंडेक्स, परमाणु बहुरूपता और सेलुलर एटिपिया के अन्य लक्षणों के साथ-साथ नेक्रोसिस की व्यापकता पर निर्भर करता है। विभेदित ट्यूमर जितना छोटा होगा, पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा।

· ट्यूमर का आकार- स्वतंत्र पूर्वानुमान कारक। छोटा (5 सेमी से कम) ) अच्छी तरह से विभेदित ट्यूमर शायद ही कभी दोबारा उभरते हैं और मेटास्टेसिस करते हैं।

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आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: पुरालेख - कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2012 (आदेश संख्या 883, संख्या 165)

धड़ के संयोजी और कोमल ऊतक, अनिर्दिष्ट स्थानीयकरण (C49.6)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

क्लिनिकल प्रोटोकॉल "नरम ऊतक सार्कोमा"

शब्द "सॉफ्ट टिशू सार्कोमा" घातक ट्यूमर के एक समूह को संदर्भित करता है जो एक्स्ट्रास्केलेटल नरम और संयोजी ऊतकों में उत्पन्न होता है। ऐसे ट्यूमर को उनकी हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताओं और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता के साथ-साथ ट्यूमर प्रक्रिया के पाठ्यक्रम के कारण एक समूह में जोड़ा जाता है।

घातक नरम ऊतक ट्यूमर मानव घातक नियोप्लाज्म की कुल संरचना का 0.2-2.6% होते हैं। लगभग सभी घातक नरम ऊतक ट्यूमर सार्कोमा होते हैं, जो सभी मानव घातक ट्यूमर का 0.7% होते हैं। कजाकिस्तान गणराज्य में, 1993 में नई पहचानी गई बीमारियों की कुल संख्या 235 थी, 2002 में - 192।

अधिकतर, ये ट्यूमर 20 से 50 वर्ष की आयु के बीच देखे जाते हैं। बच्चों में, सार्कोमा कैंसर की घटना दर का 10-11% होता है। नरम ऊतक सार्कोमा का प्रमुख स्थानीयकरण चरम (60% तक) है, निचले छोरों में लगभग 46% और ऊपरी छोरों में लगभग 13% है। ये ट्यूमर 15-20% मामलों में शरीर पर, 5-10% मामलों में सिर और गर्दन पर स्थानीयकृत होते हैं। रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस का हिस्सा 13-25% है।

शिष्टाचार"नरम ऊतक सार्कोमा।"

आईसीडी कोड- सी 49 (नरम ऊतकों के घातक ट्यूमर)।

संक्षिप्ताक्षर:

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी।

अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

एमटीएस - मेटास्टेसिस।

ईएसआर - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर।

आरडब्ल्यू - वासरमैन प्रतिक्रिया।

एचआईवी मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस है।

पीसीटी - पॉलीकेमोथेरेपी।

पीईटी - पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी।

प्रोटोकॉल के विकास की तिथि:सितंबर 2011.

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:जिला ऑन्कोलॉजिस्ट, डिस्पेंसरी क्लिनिक में ऑन्कोलॉजिस्ट, डिस्पेंसरी अस्पताल में ऑन्कोलॉजिस्ट।

हितों का टकराव न होने का संकेत

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वर्गीकरण

ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार

ICD-O रूपात्मक कोड के अनुसार, निम्नलिखित हिस्टोलॉजिकल प्रकार के ट्यूमर को TNM प्रणाली के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

1. वायुकोशीय कोमल ऊतक सार्कोमा।

2. एपिथेलिओइड सारकोमा।

3. एक्स्ट्रास्केलेटल चोंड्रोसारकोमा।

4. एक्स्ट्रास्केलेटल ऑस्टियोसारकोमा।

5. एक्स्ट्रास्केलेटल इविंग सारकोमा।

6. आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (पीएनईटी)।

7. फाइब्रोसारकोमा।

8. लेयोमायोसारकोमा।

9. लिपोसारकोमा।

10. घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा।

11. घातक हेमांगीओपेरीसाइटोमा।

12. घातक मेसेनकाइमोमा।

13. परिधीय तंत्रिका आवरण से उत्पन्न होने वाला घातक ट्यूमर।

14. रबडोमायोसारकोमा।

15. सिनोवियल सारकोमा।

16. सार्कोमा अन्यथा निर्दिष्ट नहीं (एनओएस)।

टीएनएम वर्गीकरण में शामिल नहीं किए गए ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार: एंजियोसारकोमा, कपोसी का सारकोमा, डर्माटोफाइब्रोसारकोमा, फाइब्रोमैटोसिस (डेसमॉइड ट्यूमर), ड्यूरा मेटर, मस्तिष्क, खोखले या पैरेन्काइमल अंगों से उत्पन्न होने वाला सार्कोमा (स्तन सार्कोमा के अपवाद के साथ)।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स प्राथमिक ट्यूमर के स्थान के अनुरूप नोड्स हैं। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का शामिल होना दुर्लभ है और जब उनकी स्थिति चिकित्सकीय या पैथोलॉजिकल रूप से निर्धारित नहीं की जा सकती है, तो उन्हें एनएक्स या पीएनएक्स के बजाय एन0 के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

टीएनएम वर्गीकरण

वर्गीकरण नियम. निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि होनी चाहिए, जिससे व्यक्ति को ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार और घातकता की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति मिल सके।

शारीरिक क्षेत्र:

1. संयोजी ऊतक, चमड़े के नीचे और अन्य कोमल ऊतक (सी 49), परिधीय तंत्रिकाएं (सी 47)।

2. रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस (सी 48.0)।

3. मीडियास्टिनम: पूर्वकाल (सी 38.1); पिछला (सी 38.2); मीडियास्टिनम, एनओएस (सी 38.3)।

टी, एन, एम, जी प्रणाली के अनुसार नरम ऊतक सार्कोमा के चरण का निर्धारण

टी	प्राथमिक ट्यूमर टीएक्स - प्राथमिक ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता टी1 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक का ट्यूमर नहीं T1a - सतही ट्यूमर* टी1बी - गहरा ट्यूमर* टी2 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक का ट्यूमर T11a - सतही ट्यूमर* टी11बी - गहरा ट्यूमर* टी3 ट्यूमर जिसमें हड्डी, बड़ी वाहिका या तंत्रिका शामिल है * सतही ट्यूमर प्रावरणी में आक्रमण के बिना विशेष रूप से सतही प्रावरणी के ऊपर स्थानीयकृत होता है; गहरे ट्यूमर को या तो विशेष रूप से सतही प्रावरणी के नीचे या प्रावरणी के सतही रूप से स्थानीयकृत किया जाता है, लेकिन इसके माध्यम से आक्रमण या वृद्धि के साथ। रेट्रोपेरिटोनियम, मीडियास्टिनम और श्रोणि के सारकोमा को गहरे ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है
एन	क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स: एनएक्स - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का मूल्यांकन नहीं किया जा सकता है N0 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में कोई मेटास्टेस नहीं एन1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं
एम	दूर के मेटास्टेस: M0 - कोई दूर का मेटास्टेस नहीं। एम1 - दूर के मेटास्टेस हैं।
जी	घातकता का हिस्टोलॉजिकल ग्रेड: जी1 - निम्न जी2 - मध्यम जी3 - उच्च
	नोट: एक्स्ट्रास्केलेटल इविंग सार्कोमा और प्रिमिटिव न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर को उच्च श्रेणी के ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यदि दुर्दमता के ग्रेड का आकलन नहीं किया जा सकता है, तो दुर्दमता का निम्न ग्रेड स्थापित किया जाता है।

चरणों

स्टेज IA	टी1ए	न0	एम 0
	Т1बी	न0	एम 0	निम्न श्रेणी
स्टेज 1बी	टी2ए	न0	एम 0	निम्न श्रेणी
	Т2बी	न0	एम 0	निम्न श्रेणी
स्टेज IIA	टी1ए	न0	एम 0
	Т1बी	न0	एम 0	घातकता की उच्च श्रेणी
चरण IIB	टी2ए	न0	एम 0	घातकता की उच्च श्रेणी
चरण III	टी2बी	न0	एम 0	घातकता की उच्च श्रेणी
	कोई भी टी	एन 1	एम 0
चरण IV	कोई भी टी	कोई भी एन	एम1	दुर्दमता की कोई भी डिग्री

आर वर्गीकरण

उपचार के बाद अवशिष्ट ट्यूमर की अनुपस्थिति या उपस्थिति को प्रतीक आर द्वारा वर्णित किया गया है:

आरएक्स - अवशिष्ट ट्यूमर की उपस्थिति का आकलन नहीं किया जा सकता है।

R0 - कोई अवशिष्ट ट्यूमर नहीं।

आर1 - सूक्ष्म अवशिष्ट ट्यूमर।

आर2 - मैक्रोस्कोपिक अवशिष्ट ट्यूमर।

सारांश

निदान

नैदानिक ​​मानदंड (प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर रोग के विश्वसनीय संकेतों का विवरण)

शिकायतें:कोमल ऊतकों में ट्यूमर के गठन की उपस्थिति और क्रमिक वृद्धि। दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति और वृद्धि। अंग में बिगड़ा हुआ आंदोलन।

शारीरिक जाँच:नरम ऊतक ट्यूमर की उपस्थिति। पैल्पेशन दर्द. अंग कार्य की दृश्यमान हानि।

प्रयोगशाला अनुसंधान:बढ़ा हुआ ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस (यदि प्रक्रिया व्यापक है)।

वाद्य अध्ययन:

1. प्रभावित क्षेत्र की अल्ट्रासाउंड जांच।

2. छाती के अंगों की एक्स-रे जांच।

ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श के लिए संकेत:कोमल ऊतकों में ट्यूमर के गठन की उपस्थिति। कोमल ऊतकों के ट्यूमर घावों के रेडियोलॉजिकल (अल्ट्रासाउंड, सीटी) डेटा की उपस्थिति।

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:

सावधानीपूर्वक इतिहास लेना;

शारीरिक जाँच;

रक्त प्रकार, Rh कारक;

वासरमैन प्रतिक्रिया;

पूर्ण रक्त परीक्षण;

सामान्य मूत्र विश्लेषण;

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, क्रिएटिनिन, यूरिया, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट, आयन - ना, के, सीए, सीएल, ग्लूकोज);

कोगुलोग्राम;

छाती के अंगों का एक्स-रे;

सीटी स्कैन;

प्रभावित क्षेत्र की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;

इलियम से अस्थि मज्जा बायोप्सी (इविंग सारकोमा के लिए);

हिस्टोलॉजिकल प्रकार और ट्यूमर के विभेदन की डिग्री (ट्रेफिन या ओपन बायोप्सी) की स्थापना के साथ रोग का रूपात्मक सत्यापन:

छोटे या गहरे ट्यूमर के लिए, ट्रेफिन बायोप्सी अल्ट्रासोनोग्राफिक या रेडियोग्राफ़िक नियंत्रण के तहत की जाती है;

ऊतक स्तंभ का आयाम 4 x 10 मिमी से कम नहीं होना चाहिए;

चाकू की बायोप्सी के साथ, चीरे को सर्जिकल विकल्प के बाद के विकल्प को जटिल नहीं बनाना चाहिए;
- साइटोलॉजिकल परीक्षा (निदान के हिस्टोलॉजिकल सत्यापन को प्रतिस्थापित नहीं करती):

अल्सरयुक्त ट्यूमर की सतह से स्मीयरों को खुरचना;

चाकू या ट्रेपैनोबायोप्सी का उपयोग करके ली गई सामग्री के धुंधले निशान;
- पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच;

धमनीविज्ञान (तब किया जाता है जब ट्यूमर बड़े मुख्य वाहिकाओं के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है);

पीईटी - संकेतों के अनुसार;

संकेतों के अनुसार कंकाल स्किंटिग्राफी।

क्रमानुसार रोग का निदान

№	सौम्य अस्थि ट्यूमर / आक्रामक कोर्स	घातक अस्थि ट्यूमर
1.	तंत्वर्बुद	फाइब्रोसारकोमा
2.	चर्बी की रसीली	लिपोसारकोमा
3.	न्यूरोफाइब्रोमैटॉसिस	रबडोमायोसारकोमा
4.	रक्तवाहिकार्बुद	घातक मेसेनकाइमोमा
5.		घातक हिस्टियोसाइटोमा

विदेश में इलाज

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

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इलाज

उपचार का लक्ष्य:ट्यूमर को हटाना, दूर के मेटास्टेसिस और प्रभावित लिम्फ नोड्स (यदि कोई हो) की रोकथाम।

उपचार की रणनीति

एक स्वतंत्र प्रकार के रूप में शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग प्राथमिक अच्छी तरह से विभेदित ट्यूमर (टी 1 ए) के उपचार में किया जाता है, बशर्ते कि कट्टरपंथी सर्जरी संभव हो। अन्य मामलों में, उपचार संयुक्त या जटिल होता है, जिसका प्रमुख और निर्णायक घटक ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है।

उपचार कार्यक्रम घातकता की हिस्टोलॉजिकल डिग्री, प्रक्रिया के प्रसार, ट्यूमर के आकार और स्थान पर आधारित है।

संज्ञाहरण समर्थन की विशेषताएं:

नरम ऊतक सार्कोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप सामान्य संज्ञाहरण या चालन संज्ञाहरण के तहत किया जाता है (यदि संज्ञाहरण के लिए मतभेद हैं);

ट्रेफिन बायोप्सी स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत की जाती है।

गैर-दवा उपचार

सर्जिकल हस्तक्षेप के सिद्धांत:

पिछली बायोप्सी की साइट को ट्यूमर के साथ हटा दिया जाता है;

ट्यूमर को उजागर किए बिना सार्कोमा को हटा दिया जाता है;

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को उनकी क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति में हटाया नहीं जाता है;

ऊतक उच्छेदन की सीमाओं को धातु स्टेपल (पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा की योजना बनाने और गैर-कट्टरपंथी ट्यूमर हटाने के लिए) के साथ चिह्नित किया जाता है।

नरम ऊतक सार्कोमा के लिए मुख्य प्रकार के ऑपरेशन

सरल छांटना- घातक ट्यूमर के रूपात्मक निदान में एक चरण के रूप में विशेष रूप से उपयोग किया जाता है।

विस्तृत छांटना. इस ऑपरेशन के दौरान, ट्यूमर को शारीरिक क्षेत्र के भीतर, स्यूडोकैप्सूल के साथ एक ब्लॉक में और ट्यूमर के दृश्यमान किनारे से 4-6 सेमी या अधिक की दूरी पर हटा दिया जाता है। व्यापक स्थानीय उच्छेदन का उपयोग निम्न-श्रेणी के ट्यूमर के लिए किया जाता है, सतही, सतही प्रावरणी के ऊपर स्थित, त्वचा में, चमड़े के नीचे के ऊतक (छोटे फाइब्रोसारकोमा, लिपोसारकोमा, डेस्मोइड्स, डर्माटोफाइब्रोसारकोमास)। यह ऑपरेशन उच्च श्रेणी के सार्कोमा के लिए नहीं किया जाता है।

कट्टरपंथी कार्रवाई. यह ऑपरेशन उच्च स्तर की घातकता वाले गहरे स्थित सार्कोमा के लिए किया जाता है। इसमें ट्यूमर और उसके आसपास के सामान्य ऊतकों को हटाना शामिल है, जिसमें एक ही ब्लॉक में प्रावरणी और अपरिवर्तित आसपास की मांसपेशियां शामिल हैं, जिन्हें संलग्नक स्थल पर काटकर पूरी तरह से हटा दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो वाहिकाओं, तंत्रिकाओं और हड्डियों का उच्छेदन किया जाता है, साथ ही वाहिकाओं, तंत्रिकाओं, हड्डियों और जोड़ों पर उचित पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी का सहारा लिया जाता है।

हाथ-पैर के कोमल ऊतकों के स्थानीय रूप से उन्नत घातक ट्यूमर के लिए अंग-संरक्षण और कार्यात्मक रूप से सर्जिकल हस्तक्षेप विशेष रूप से संयुक्त और जटिल उपचार के हिस्से के रूप में किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप की कट्टरता का नियंत्रण सामान्य ऊतकों से ट्यूमर के काटने के किनारों की तत्काल अंतःक्रियात्मक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा किया जाता है।

विच्छेदन और विच्छेदन. अंग के विच्छेदन और विच्छेदन का संकेत उन मामलों में दिया जाता है जहां बड़े पैमाने पर घावों (लंबी दूरी पर ट्यूमर प्रक्रिया में जोड़ों, हड्डियों, महान वाहिकाओं और तंत्रिकाओं की भागीदारी) और / या जब नवजात उपचार के पाठ्यक्रम के कारण कट्टरपंथी बचत सर्जरी संभव नहीं होती है अप्रभावी.

विकिरण चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा का उपयोग संयुक्त और जटिल उपचार के भाग के रूप में किया जाता है। रेडिएशन थेरेपी का उपयोग डीप-फोकस आर-थेरेपी, इलेक्ट्रॉन बीम या Υ-थेरेपी का उपयोग करके किया जाता है, आमतौर पर क्लासिकल फ्रैक्शनेशन मोड में 50-70 Gy के प्रीऑपरेटिव या पोस्टऑपरेटिव कोर्स के रूप में। विकिरण स्रोत और इलेक्ट्रॉन बीम ऊर्जा का चुनाव ट्यूमर के स्थान और गहराई से निर्धारित होता है।

पूरे प्रभावित क्षेत्र में समान रूप से विकिरण खुराक पहुंचाने के लिए, इष्टतम खुराक क्षेत्र बनाने के लिए उपकरणों का उपयोग करके मल्टीफील्ड विकिरण तकनीकों का उपयोग किया जाता है। विकिरण क्षेत्र की सीमाएं ट्यूमर के आकार से 3-4 सेमी अधिक होनी चाहिए। बड़े ट्यूमर के आकार और/या उच्च स्तर की घातकता के लिए, विकिरण क्षेत्र में ट्यूमर की सीमाओं के समीपस्थ और बाहर के 10 सेमी तक ऊतक शामिल होने चाहिए। . इस मामले में, 45-50 Gy के SOD तक पहुंचने के बाद, विकिरण क्षेत्र ट्यूमर के आकार तक कम हो जाता है।

चरम सीमाओं पर स्थानीयकृत ट्यूमर के लिए, विकिरणित ऊतकों से परे फैले अतिरिक्त तिरछे क्षेत्रों का उपयोग विकिरण ऑस्टियोनेक्रोसिस के विकास की संभावना को कम करने के लिए किया जाता है। आदर्श रूप से, फाइब्रोसिस, मांसपेशियों में सिकुड़न और एडिमा की गंभीरता को कम करने के लिए, अंग की परिधि के 1/3 तक को विकिरण क्षेत्र से बाहर रखा जाना चाहिए। गैर-विकिरणित ऊतकों की न्यूनतम चौड़ाई होनी चाहिए: अग्रबाहु पर - 2 सेमी, निचले पैर पर - 3 सेमी, जांघ पर - 4 सेमी।

प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी में अंतर्विरोध हैं:

निदान की रूपात्मक पुष्टि का अभाव;

रक्तस्राव के खतरे के साथ ट्यूमर का विघटन;

विकिरण चिकित्सा के लिए सामान्य मतभेद।

उच्च स्तर की घातकता और बहुकेंद्रित ट्यूमर वृद्धि (यदि प्रीऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा नहीं की गई थी) के साथ-साथ सशर्त रूप से कट्टरपंथी या गैर-कट्टरपंथी ट्यूमर हटाने के बारे में हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष प्राप्त होने पर पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा की जाती है। विकिरण चिकित्सा की शुरुआत सर्जरी के 4 सप्ताह से अधिक बाद नहीं होती है।

यदि प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी नहीं की गई थी, तो विकिरण क्षेत्र में हटाए गए ट्यूमर का बिस्तर (सर्जरी के दौरान सीमाओं को टैंटलम क्लिप के साथ चिह्नित किया जाता है), काटने वाले किनारों से 2 सेमी इंडेंटेशन के साथ आसपास के ऊतक और पोस्टऑपरेटिव निशान (एसडी 60) शामिल हैं। जी). यदि कोई अवशिष्ट ट्यूमर है, जिसे सर्जरी के दौरान टाइटेनियम स्टेपल के साथ चिह्नित किया जाना चाहिए, तो इस क्षेत्र को अतिरिक्त रूप से कम से कम 70 Gy की खुराक तक स्थानीय रूप से विकिरणित किया जाता है।

यदि ट्यूमर को हटाया नहीं जा सकता है, तो शास्त्रीय अंशांकन मोड में 70 Gy की खुराक के साथ एक कट्टरपंथी कार्यक्रम के अनुसार विकिरण चिकित्सा की जाती है।

चरणों द्वारा उपचार

1. स्टेज IA (T1a, T1b N0, NX M0 - दुर्दमता की निम्न डिग्री): शारीरिक क्षेत्र के भीतर ट्यूमर का व्यापक छांटना।

2. स्टेज आईबी (टी2ए, टी2बी एन0, एनएक्स एम0 - घातकता की कम डिग्री): ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन (टी2ए - वाइड एक्सिशन, टी2बी - रेडिकल सर्जरी) + पोस्टऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी का एक कोर्स (आवश्यकता परिणामों से निर्धारित होती है) अंतिम हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का);

4. अंग-संरक्षण सर्जरी की योजना बनाते समय नव-सहायक उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, उपचार प्रणाली में क्षेत्रीय कीमोथेरेपी (कीमोथेरेपी दवाओं का इंट्रा-धमनी प्रशासन) के तरीके शामिल हैं।

5. यदि ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद एक व्यापक घाव दोष बनता है, जिसे घाव के किनारों को एक साथ लाकर समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो प्राथमिक प्लास्टिक सर्जरी के प्रकारों में से एक किया जाता है:

मुक्त त्वचा फ्लैप;

स्थानीय ऊतक;

संयुक्त त्वचा ग्राफ्टिंग;

संवहनी पेडिकल्स पर विस्थापित द्वीप फ्लैप के साथ प्लास्टिक सर्जरी, माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके ऊतक परिसरों का ऑटोट्रांसप्लांटेशन।

6. यदि ट्यूमर प्रक्रिया की स्थानीय व्यापकता और नवजात उपचार की अप्रभावीता के कारण अंग-संरक्षण उपचार करना असंभव है, तो अंग का विच्छेदन किया जाता है।

स्टेज IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - घातकता की उच्च डिग्री):

सर्जरी से पहले या बाद में विकिरण थेरेपी + ट्यूमर का व्यापक छांटना;

जब ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद एक व्यापक घाव दोष बनता है, जिसे घाव के किनारों को एक साथ लाकर समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो प्राथमिक प्लास्टिक सर्जरी के प्रकारों में से एक का प्रदर्शन किया जाता है।

आईआईबी चरण(T2a N0, NX M0 - घातकता की उच्च डिग्री)।

चरण III(T2b N0, NX M0 - घातकता की उच्च डिग्री):

पूर्व या पश्चात विकिरण चिकित्सा (स्थानीय माइक्रोवेव हाइपरथर्मिया की स्थितियों में विकिरण चिकित्सा को प्राथमिकता दी जानी चाहिए) + ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन (टी 2 ए - वाइड एक्सिशन, टी 2 बी - रेडिकल स्पेरिंग सर्जरी) + सहायक पॉलीकेमोथेरेपी के 3-4 पाठ्यक्रम;

अंग-संरक्षण सर्जरी की योजना बनाते समय नवसहायक उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, उपचार प्रणाली में क्षेत्रीय कीमोथेरेपी (कीमोथेरेपी के iv या इंट्रा-धमनी प्रशासन) के तरीके शामिल हैं;

जब एक व्यापक घाव दोष बनता है, जिसे घाव के किनारों को एक साथ लाकर समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो प्राथमिक प्लास्टिक सर्जरी के प्रकारों में से एक का प्रदर्शन किया जाता है;

यदि ट्यूमर के स्थानीय प्रसार और नवजात उपचार के बाद नैदानिक ​​​​प्रभाव की कमी के कारण अंग-संरक्षण उपचार करना असंभव है, तो अंग का विच्छेदन किया जाता है।

चतुर्थ चरण(कोई भी टी एन1 एम0 - घातकता की कोई भी डिग्री):

चरण I-III के नरम ऊतक सार्कोमा के उपचार के सिद्धांतों के अनुसार जटिल उपचार किया जाता है, ट्यूमर भेदभाव की डिग्री और ट्यूमर प्रक्रिया के स्थानीय प्रसार को ध्यान में रखते हुए;

सर्जिकल घटक में प्राथमिक ट्यूमर (अंग-संरक्षण या अंग-सेपिंग सर्जरी) पर हस्तक्षेप के अलावा, एक विशिष्ट क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन शामिल है, जो प्राथमिक ट्यूमर (एकल-ब्लॉक या चरण-दर-चरण) पर सर्जरी के साथ-साथ किया जाता है। चरण) या विलंबित तरीके से (प्रभावित क्षेत्र और रोगी की सामान्य स्थिति के आधार पर)।

चतुर्थ चरण(कोई भी टी और एन एम1 - घातकता की कोई भी डिग्री):

पॉलीकेमोथेरेपी और/या विकिरण चिकित्सा सहित व्यक्तिगत कार्यक्रमों के अनुसार उपशामक और रोगसूचक उपचार किया जाता है;

ट्यूमर के द्रव्यमान को कम करने के लिए या सैनिटरी कारणों (अंग विच्छेदन) के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

दवा से इलाज

पॉलीकेमोथेरेपी नियम

पोर्ट सिस्टम स्थापना

2. सरो:

सिस्प्लैटिन 100 मिलीग्राम/एम2 IV, 1 दिन;

डॉक्सोरूबिसिन 30 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 2, 3, 4;

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 5;

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 600 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 6।

3. साइवैडिक:

डकार्बाज़िन 250 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 1-5।

4. साइवडैक्ट:

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 500 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 2;

विन्क्रिस्टाइन 1 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 1, 8, 15;

डॉक्सोरूबिसिन 50 मिलीग्राम/एम2 IV, 1 दिन;

डक्टिनोमाइसिन 0.3 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 3/4/5।

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 1, 8;

डॉक्सोरूबिसिन 50 मिलीग्राम/एम2 IV, 1 दिन;

डकार्बाज़िन 250 मिलीग्राम/एम2 IV, 1 से 5 दिनों तक।

डॉक्सोरूबिसिन 60 मिलीग्राम/एम2, 1 दिन;

डकार्बाज़िन 250 मिलीग्राम/एम2, दिन 1-5।

7.वीएसी-II:

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम IV, 1.8 दिन;

सार्कोमा एक नियोप्लाज्म है जो अक्सर घातक होता है। कई अलग-अलग सार्कोमा हैं, जिन्हें आईसीडी 10 में एक ही बीमारी में वर्गीकृत किया गया है। पैथोलॉजी का खतरा ट्यूमर के विकास के प्रारंभिक चरणों में लक्षणों की अनुपस्थिति में निहित है, जो निदान को जटिल बनाता है।

सारकोमा की सामान्य अवधारणा

सारकोमा को विभिन्न ऊतक क्षेत्रों में स्थानीयकृत किया जा सकता है। यह मांसपेशियों, उपकला, तंत्रिका तंतुओं और संयोजी ऊतक को प्रभावित कर सकता है। चिकित्सा में, सार्कोमा के तीन मुख्य प्रकार होते हैं: सशर्त रूप से सौम्य, घातक और मध्यवर्ती, मेटास्टैटिक घावों के साथ।

इस रोग का निदान पुरुषों और महिलाओं दोनों में किया जाता है। लेकिन पुरुष रोगियों में सारकोमा का निदान अधिक बार किया जाता है।

संरचनाओं की मुख्य विशेषता, जो उन्हें अन्य प्रकार के ट्यूमर से अलग करती है, वह यह है कि वे नरम ऊतकों में बनती हैं। मेटास्टेसिस यकृत, मस्तिष्क और फेफड़ों में दिखाई देते हैं। परिणामस्वरूप, घायल अंगों में कैंसरयुक्त क्षति विकसित हो जाती है।

चिकित्सा में, कई अलग-अलग सार्कोमा को उनकी संरचना के आधार पर प्रतिष्ठित किया जाता है:

• उपकला;
• वाहिकासारकोमा;
• रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा;
• फाइब्रोसारकोमा;
• लेयोमायोसार्कोमा;
• रबडोमायोसार्कोमा;
• लिपोसारकोमा;
• श्वाननोमा;
• स्पिंडल सेल सार्कोमा;
• हेमांगीओपेरीसाइटोमा;
• मेसेनकाइमोमा;
• सिनोवियल सार्कोमा;
• वायुकोशीय.

सारकोमा का प्रकार किसी विशेषज्ञ द्वारा वाद्य निदान विधियों के परिणामों के आधार पर निर्धारित किया जाता है। यह आवश्यक है क्योंकि कई संरचनाएँ घातक ट्यूमर में बदल सकती हैं और मेटास्टेटिक घावों का कारण बन सकती हैं।

कारण

विशेषज्ञ सारकोमा के गठन के सही कारणों को स्थापित करने में असमर्थ थे। लेकिन उन्होंने ऐसे कई कारकों की पहचान की है जो बीमारी के विकास के जोखिम को प्रभावित और बढ़ा सकते हैं।

विभिन्न प्रकार के ट्यूमर के निर्माण में आनुवंशिक प्रवृत्ति का बहुत महत्व है। यह पाया गया कि फाइब्रोसारकोमा या किसी अन्य प्रकार के गठन से पीड़ित रोगियों में, करीबी रिश्तेदार भी इसी तरह की विकृति से पीड़ित थे।

सारकोमा पैदा करने वाले कारकों में से एक हर्पीस वायरस है। विशेषज्ञों का यह भी कहना है कि कैंसरकारी, रासायनिक, विषैले और विषैले पदार्थ भी शरीर पर असर डालते हैं।

रोगी के निवास क्षेत्र में प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियाँ भी सारकोमा के गठन के जोखिम को काफी बढ़ा सकती हैं।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि ट्यूमर बनने का कारण त्वचा को नियमित क्षति, स्टेरॉयड दवाओं का लंबे समय तक उपयोग और कैंसर पूर्व बीमारियों की उपस्थिति है।

नैदानिक ​​तस्वीर

इस तथ्य के बावजूद कि चिकित्सा में सारकोमा कई प्रकार के होते हैं, उनके लक्षण समान होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें एक समूह में जोड़ दिया जाता है।

ट्यूमर के विकास के प्रारंभिक चरण में रोग के लक्षण प्रकट नहीं होते हैं। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, रोगी को तेजी से वजन घटाने, लगातार थकान, अवसाद और थकान का अनुभव होता है।

कैंसर की उन्नत अवस्था में प्रभावित क्षेत्र में दर्द और प्रभावित अंग की कार्यक्षमता ख़राब होती है। ट्यूमर के स्थान पर त्वचा अपना रंग बदल लेती है, और उसकी सतह पर अल्सर दिखाई देने लगते हैं।

ट्यूमर को अक्सर एक छोटी गांठ के रूप में परिभाषित किया जाता है। यह पीले या सफेद रंग से पहचाना जाता है। इसके विकास के प्रारंभिक चरण में, यह दर्दनाक संवेदनाओं के साथ नहीं होता है।

गठन की सतह चिकनी होती है, लेकिन जैसे-जैसे यह विकसित होती है यह ऊबड़-खाबड़ हो जाती है और अल्सर दिखाई देने लगते हैं। ट्यूमर का आकार 30 सेंटीमीटर तक पहुंच सकता है।

सारकोमा का खतरा यह है कि यह लंबे समय तक प्रकट नहीं होता है और रोगी को इसकी उपस्थिति के बारे में पता नहीं चलता है। यदि सार्कोमा मांसपेशियों के ऊतकों को प्रभावित करता है, तो यह विकास के बाद के चरणों में ध्यान देने योग्य हो जाता है, जब सफल पुनर्प्राप्ति की कोई संभावना नहीं होती है।

निदान

प्रारंभिक अवस्था में लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण, कुछ मामलों में सार्कोमा की उपस्थिति में रोग को स्थापित करना मुश्किल होता है। रोगी की शिकायतों और बाहरी जांच के आधार पर प्रारंभिक निदान स्थापित किया जाता है। इसकी पुष्टि करने और पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं को निर्धारित करने के लिए, विशेषज्ञ कई वाद्य और प्रयोगशाला निदान विधियों को निर्धारित करता है:

अल्ट्रासोनोग्राफी

तकनीक काफी जानकारीपूर्ण है और आपको एक ट्यूमर की उपस्थिति का निर्धारण करने की अनुमति देती है जो जांघ, अंगों और शरीर के अन्य हिस्सों के कोमल ऊतकों में स्थानीयकृत होता है।

अल्ट्रासाउंड ट्यूमर के आकार, स्थान और संरचना को निर्धारित करने में मदद करता है। सारकोमा में कुछ विशेषताएं होती हैं जो इसे अन्य प्रकार की बीमारियों से अलग करती हैं। सबसे पहले, इसमें कोई कैप्सूल और एक सजातीय संरचना नहीं है। इसके अलावा, सारकोमा में परिगलन के फॉसी गठन के अंदर स्थित होते हैं।

सीटी स्कैन

यदि सारकोमा का संदेह है, तो सीटी अक्सर एक कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करके किया जाता है। यह आपको परिसंचरण संबंधी गड़बड़ी का क्षेत्र निर्धारित करने की अनुमति देता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन करते समय, सार्कोमा का निर्धारण उसके अनियमित आकार, अस्पष्ट आकृति और विषम संरचना से होता है। निकटवर्ती ऊतक भी क्षतिग्रस्त और संकुचित हो जाते हैं। कंट्रास्ट एजेंट घुमावदार वाहिकाओं में जमा हो जाता है।

चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग

यह तब निर्धारित किया जाता है जब कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन करना असंभव हो। तकनीक काफी जानकारीपूर्ण है. एमआरआई का मुख्य लाभ ट्यूमर की परत-दर-परत देखने, उसकी संरचना, आकार और स्थान निर्धारित करने की क्षमता है।

रेडियोग्राफ़

न केवल पड़ोसी अंगों या ऊतकों में, बल्कि दूर के अंगों में भी मेटास्टैटिक घावों को निर्धारित करने के लिए एक्स-रे परीक्षा की जाती है।

तकनीक का नुकसान यह है कि एक्स-रे मशीन का उपयोग करके ट्यूमर के प्रकार को निर्धारित करना असंभव है।

बायोप्सी

गठन के प्रकार और कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए सारकोमा के लिए एक बारीक सुई वाली बायोप्सी निर्धारित की जाती है। संग्रह प्रक्रिया एक विशेष उपकरण का उपयोग करके की जाती है, जिसमें एक विशेषज्ञ सारकोमा ऊतक का एक नमूना निकालता है।

प्राप्त नमूनों को हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। रोगी 7-10 दिनों के बाद अपने उपस्थित चिकित्सक से निदान परिणाम जान सकता है। कुछ मामलों में, अध्ययन आपातकालीन आधार पर किया जाता है। 20-30 मिनट बाद रिजल्ट तैयार हो जाएगा.

मरीजों को सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण भी कराना चाहिए। एक विशेषज्ञ ट्यूमर मार्करों के लिए प्लाज्मा परीक्षण का आदेश दे सकता है। एंजियोग्राफी और पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी को अतिरिक्त शोध विधियों के रूप में दर्शाया गया है।

शोध के परिणामों के आधार पर, एक अंतिम निदान स्थापित किया जाता है और चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।

इलाज

सारकोमा का निदान करते समय, उपचार व्यक्तिगत आधार पर किया जाता है। चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित करने से पहले, डॉक्टरों से परामर्श किया जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि भ्रूण संबंधी रबडोमायोसार्कोमा, फाइब्रोसारकोमा और अन्य प्रकार के सार्कोमा के लिए कोई एकल उपचार प्रणाली नहीं है, सर्जरी अक्सर निर्धारित की जाती है। ऑपरेशन का लक्ष्य ट्यूमर को हटाना, रोगी की स्थिति को कम करना और उसकी जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना है।

कुछ मामलों में सर्जरी को विकिरण या कीमोथेरेपी के साथ पूरक किया जा सकता है। तकनीकें ट्यूमर के विकास को धीमा कर सकती हैं, लेकिन इसके कई दुष्प्रभाव हैं। अवांछनीय प्रभावों में बालों का झड़ना, भंगुर नाखून, कमजोरी, मतली और वजन कम होना शामिल हैं। इसीलिए इन्हें 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों के इलाज के लिए निर्धारित नहीं किया जाता है।

ऐसे मामलों में जहां सार्कोमा काफी बड़ा होता है और कई तंत्रिका अंत और बड़ी वाहिकाओं को प्रभावित करता है, इसे प्रभावित अंग के साथ हटा दिया जाता है।

कीमोथेरेपी दो या तीन कोर्स में की जाती है। उनके बीच का अंतराल कम से कम 3 सप्ताह है। कुछ मामलों में विकिरण चिकित्सा को चिकित्सा की मुख्य विधि के रूप में निर्धारित किया जाता है। यह तब किया जाता है जब रोगी को सर्जरी के लिए मतभेद हों या ट्यूमर आकार में छोटा हो।

उपचार के बाद, रोगी को औषधालय में पंजीकृत किया जाता है। रोगी को निवारक उद्देश्यों के लिए नियमित रूप से निर्धारित अंतराल पर अपने चिकित्सक के पास जाना चाहिए।

जटिलताओं

परिधीय तंत्रिकाओं, संयोजी या मांसपेशियों के ऊतकों के कोमल ऊतकों का सारकोमा, यदि इलाज न किया जाए, तो गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है। उनमें से हैं:

1. प्रसारमेटास्टेटिक घाव.
2. फैलाएंगेआसपास के ऊतक और अंग, जो काफी दर्द का कारण बनते हैं।
3. विकास बाधाआंत और अंग वेध.
4. हराना लिंफ़ काप्रणाली, जिसके परिणामस्वरूप इसके प्रदर्शन में व्यवधान उत्पन्न हुआ।
5. आंतरिक का उद्भव खून बह रहा है।

विभिन्न प्रकार के सारकोमा के विकास के साथ, सुनने, देखने, स्मृति हानि और एकाग्रता में कमी आती है। त्वचा की संवेदनशीलता भी क्षीण हो जाती है। इसीलिए सार्कोमा का निदान करते समय उपचार में देरी नहीं करनी चाहिए।

पूर्वानुमान

सारकोमा के विकास का पूर्वानुमान कई अलग-अलग कारकों से प्रभावित होता है। सबसे पहले, यह बीमारी का चरण है। इसके अलावा ट्यूमर प्रक्रिया का स्थानीयकरण, उम्र, रोगी की स्थिति, मेटास्टेटिक घावों की उपस्थिति और सहवर्ती रोग भी बहुत महत्वपूर्ण हैं।

जब रोगविज्ञान के चरण 1 या 2 में उपचार शुरू किया गया था तो पूर्वानुमान अधिक अनुकूल होता है। रोगियों की जीवित रहने की दर लगभग 70-50% है। लेकिन सार्कोमा खतरनाक है क्योंकि हटाने के बाद ट्यूमर फिर से बन जाता है।

अक्सर, सारकोमा के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है, जो इस तथ्य के कारण होता है कि विकास के प्रारंभिक चरणों में विकृति विज्ञान की उपस्थिति निर्धारित करना काफी मुश्किल होता है। चरण 3 या 4 में रोगियों की जीवित रहने की दर 15% से अधिक नहीं है।

रोकथाम के उपाय

चूंकि सारकोमा के विकास के सही कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, इसलिए कोई विशेष निवारक उपाय नहीं हैं। डॉक्टर बुनियादी नियमों का पालन करने की सलाह देते हैं:

1. समय पर उपस्थित हों चिकित्सकनियमित जांच और एक्स-रे जांच से ट्यूमर प्रक्रिया के विकास की शुरुआत को समय पर निर्धारित करने में मदद मिलेगी।
2. समाचार सक्रियजीवन शैली। यदि काम में लंबे समय तक एक ही स्थिति में रहना शामिल है, तो हर घंटे व्यायाम करने और रोजाना सुबह व्यायाम करने की सलाह दी जाती है।
3. अधिक टहलनाताजी हवा में. इन उद्देश्यों के लिए एक पार्क उपयुक्त है। सर्दी से बचने के लिए आपको मौसम के अनुसार कपड़े पहनने चाहिए।
4. समय रहते इलाज करें जुकामरोग।
5. सही खाओ।फास्ट फूड और फास्ट फूड खाने से इम्यून सिस्टम पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। आपको अपने आहार में अधिक सब्जियां और फल शामिल करने की आवश्यकता है। शरद ऋतु और वसंत ऋतु में आपको विटामिन कॉम्प्लेक्स लेने की आवश्यकता होती है। इससे रोग प्रतिरोधक क्षमता को वांछित स्तर पर बनाए रखने में मदद मिलेगी।
6. एक्सपोज़र ख़त्म करें रसायन,त्वचा और पूरे शरीर पर विषाक्त और विषैले पदार्थ। खतरनाक उद्योगों में काम करते समय, आपको व्यक्तिगत सुरक्षा उपकरण का उपयोग करना चाहिए, और केवल दस्ताने पहनकर ही घर का काम करना चाहिए।
7. टालना चोटत्वचा।

निवारक उपायों के अनुपालन से विभिन्न प्रकार के सारकोमा के विकास के जोखिम को काफी कम करने में मदद मिलेगी। मरीजों के लिए यह जानना जरूरी है कि समय पर इलाज से ही बीमारी से उबरने की संभावना बढ़ जाती है।

नरम ऊतक सार्कोमा अन्य कैंसरों में से एक आम बीमारी है। चिकित्सा में, कई अलग-अलग प्रकार की संरचनाएं होती हैं, लेकिन वे सभी रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए एक बड़ा खतरा पैदा करती हैं। शुरुआती चरणों में, सारकोमा लक्षण नहीं दिखाता है, जिससे निदान जटिल हो जाता है।

इसीलिए रोगियों को वार्षिक निवारक परीक्षाओं से गुजरने की सलाह दी जाती है। जब सारकोमा का निदान किया जाता है, तो उपचार में देरी नहीं की जानी चाहिए, क्योंकि इसकी अनुपस्थिति से मृत्यु सहित गंभीर परिणाम होते हैं।

लिपोसारकोमा एक प्रकार का घातक ट्यूमर है जिसे मेसेनकाइमल के रूप में वर्गीकृत किया गया है। आकार अनियमित आकार की गाँठ के समान, ढीला होता है। ऑन्कोलॉजिकल स्थिति का समय पर निदान और उपचार से रोगी की जीवन प्रत्याशा बढ़ाई जा सकती है।

लिपोसारकोमा की आवृत्ति फ़ाइब्रोलिपोमा से कम होती है। नियोप्लाज्म मेसेनकाइमल वसा कोशिकाओं से संशोधित होता है, इसमें बड़ी संख्या में वाहिकाएं होती हैं, और इसमें अधूरा गठित कैप्सूल होता है। संरचनाओं के कुछ उपप्रकार वेन से मिलते जुलते हैं। सबसे आम स्थानीयकरण इंटरमस्क्यूलर स्पेस है, जो वसा ऊतक में कम आम है। सील की संरचना मछली के मांस जैसी होती है। रंग: पीला या भूरा. यह रोग वयस्कों में होता है, अधिकतम घटना 50 वर्ष की आयु में होती है। मेसेनकाइमल ट्यूमर के लिए ICD 10 कोड C45-C49 है।

कैंसर के कोई विशिष्ट कारण नहीं होते।

जोखिम:

• दर्दनाक चोटें;
• आयनकारी किरणें;
• कार्सिनोजन

सारकोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस आनुवंशिक रूप से समान हैं और इनके होने का तंत्र भी समान है। यदि आपके परिवार में कैंसर का इतिहास है, तो सारकोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। नरम ऊतक लिपोसारकोमा एक रोगविज्ञानी गठन है जो अकेले बन सकता है या एकाधिक प्रकृति का हो सकता है।

प्रकार और स्थानीयकरण

गठन शारीरिक संरचनाओं के क्षेत्र में पाया जा सकता है: कूल्हे, कंधे, कमर, पीठ, नितंब, पैर, रेट्रोपरिटोनियम, पेट की गुहा (डायाफ्राम सहित), घुटने। ट्यूमर व्यावहारिक रूप से खोपड़ी, गर्दन, स्तन ग्रंथियों और हाथों पर नहीं होता है। गठन वसा परत और इंटरमस्क्यूलर स्पेस में गहराई से पाया जा सकता है। लिपोसारकोमा के विभेदन की डिग्री इसके प्रकार को निर्धारित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

• G1 - उच्च स्तर. संघनन का कोर्स काफी अनुकूल है, बढ़ता नहीं है और मेटास्टेसाइज नहीं होता है। वे अस्पष्ट रूप से लिपोमास से मिलते जुलते हैं।
• जी2 - औसत स्तर।
• G3 - निम्न स्तर.
• G4 - अविभेदित - सबसे खतरनाक। व्यवहार की प्रकृति और घटनाओं के परिणाम की भविष्यवाणी करना असंभव है।

अत्यधिक विभेदित

इसमें परिपक्व लोग शामिल होते हैं और ज्यादातर वृद्ध लोगों को प्रभावित करते हैं। अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है, लेकिन पुनरावृत्ति करने में सक्षम है। कोमल ऊतक नये विकास के लिए पसंदीदा स्थान हैं।

मायक्सॉइड

रचना: युवा और परिपक्व कोशिकाएँ एक जेली जैसे कैप्सूल और कई वाहिकाओं से घिरी होती हैं। अंग प्रभावित होते हैं. वृद्ध लोगों को मायक्सॉइड लिपोसारकोमा का अनुभव हो सकता है।

बहुरूपी

एक दुर्लभ प्रजाति. प्लियोमोर्फिक लिपोसारकोमा रोग की विशेषता नहीं वाले क्षेत्रों में देखा गया: सिर, गर्दन, धड़। इसमें असामान्य आकार वाली विशाल कोशिकाएँ होती हैं, इसमें छोटी कोशिकाएँ होती हैं जो समावेशन होती हैं। यह स्थान में भिन्न है. ट्यूमर को ऊतकों में गहराई से देखने की आवश्यकता नहीं है; स्थान चमड़े के नीचे का है। मेटास्टैसिस मनाया जाता है.

गोल कोशिका

नाम ही सारकोमा बनाने वाली कोशिकाओं के आकार के बारे में बताता है। लिपोसारकोमा में खराब रूप से विभेदित वृद्धि होती है और इसमें कम संख्या में रक्त वाहिकाएं होती हैं। गोल कोशिका निर्माण को देखकर, आप वसा कोशिकाओं के साथ समानता पा सकते हैं।

अविभेदित

भेदभाव की उच्च और निम्न डिग्री आपस में जुड़ी हुई हैं। यह जल्दी से मेटास्टेसिस करता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है. किसी ट्यूमर का शीघ्र पता लगाना उसे ठीक करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है। कैंसर के इलाज के लिए चिकित्सा उपचार और लोक उपचार के उपयोग से इनकार करने से अक्सर मृत्यु हो जाती है।

लक्षण और कितना बनता है

लिपोसारकोमा के पहले चरण में, स्थिति का कोई लक्षण महसूस नहीं होता है। एक व्यक्ति पूर्ण जीवन जीता है। जैसे-जैसे आप बड़े होते हैं, असुविधा बढ़ती जाती है। सील को महसूस किया जा सकता है. 20 सेमी या उससे अधिक तक की संरचनाएँ होती हैं, जो अक्सर एकल होती हैं। यह एक घनी या नरम संरचना है जिसका कोई स्पष्ट समोच्च नहीं है। ट्यूमर रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका जालों को संकुचित कर देता है। ट्यूमर के स्थान पर गंभीर दर्द होता है।

बड़े आकार तक पहुंचने पर, हड्डी की विकृति और रक्त वाहिकाओं में व्यवधान संभव है। थ्रोम्बोसिस, फ़्लेबिटिस और एडिमा इस स्थिति के सामान्य परिणाम हैं। बड़े तंत्रिका जाल में प्रवेश करने से, अंगों का पक्षाघात और संवेदनशीलता की हानि देखी जाती है। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित लिपोसारकोमा असुविधा का कारण नहीं बनता है। दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ: पेट में भारीपन, फैलाव। जैसे-जैसे यह बढ़ता है, लक्षण बढ़ते जाते हैं। ट्यूमर अंगों को संकुचित कर देता है और प्रभावित अंग के आधार पर शिकायतें उत्पन्न होती हैं।

लिपोसारकोमा लिम्फोजेनस या हेमटोजेनस मार्ग से मेटास्टेसिस कर सकता है।

फैलने का एक सामान्य मार्ग रक्त है। लक्ष्य कोशिकाएँ: मस्तिष्क, फेफड़े, यकृत और हड्डियाँ।

अंतिम चरण में दिखने वाले गंभीर लक्षण:

• कमजोरी;
• वजन कम होना, भूख न लगना;
• कम श्रेणी बुखार;
• त्वचा के रंग में स्थानीय परिवर्तन। बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण, त्वचा बरगंडी-नीले रंग की हो जाती है।

लिपोसारकोमा और प्रोस्टेट कैंसर का संयोजन

एक ही समय में दो कैंसर स्थितियों का संयोजन दुर्लभ है। यह मुख्य रूप से कमर सहित शरीर के निचले हिस्से को प्रभावित करता है, और मेटास्टेसिस कर सकता है। प्रोस्टेट कैंसर और लिपोसारकोमा की संरचना में समान कोशिकाएं होती हैं - लिपोब्लास्ट। ट्यूमर का संयोजन अंतर्निहित बीमारी को बढ़ा देता है और मृत्यु का खतरा बढ़ा देता है। कार्सिनोमा के लक्षण सारकोमा की नैदानिक ​​तस्वीर को धुंधला कर सकते हैं; सही निदान महत्वपूर्ण है।

निदान संबंधी विशेषताएं

किसी भी बीमारी की जांच का प्रारंभिक चरण इतिहास एकत्र करने से शुरू होता है। निदान करने में नैदानिक ​​रक्त परीक्षण का महत्वपूर्ण महत्व है। लिपोसारकोमा की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग को अपेक्षाकृत नया, सबसे जानकारीपूर्ण और उच्च गुणवत्ता वाला माना जाता है। आंकड़ों के आधार पर आप शरीर की स्थिति के बारे में पता लगा सकते हैं और निष्कर्ष दे सकते हैं। स्पष्ट करने के लिए, बायोप्सी का उपयोग किया जाता है, ऊतक विज्ञान के लिए ट्यूमर का नमूना भेजा जाता है। यदि मेटास्टेस की उपस्थिति का संदेह है, तो अतिरिक्त वाद्य निदान विधियों का उपयोग किया जाता है: अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, एंजियोग्राफी, एक्स-रे।

सीटी एक अपेक्षाकृत नया, उच्च गुणवत्ता वाला वाद्य निदान है। लिपोसारकोमा को अन्य नरम ऊतक ट्यूमर से अलग करना संभव है।

अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स का उपयोग करके, ऊतकों में स्थित संरचनाओं का निर्धारण किया जाता है। सीलें अत्यधिक इकोोजेनिक हैं। सार्कोमा की तरह लिपोमा में भी समान गुण होते हैं, उन्हें स्क्रीन पर अलग करना असंभव है। इस अध्ययन का उपयोग करके, लिपोसारकोमा से प्रभावित आसपास के अंगों में परिवर्तन का निरीक्षण करना संभव है।

संवहनी परीक्षण से रोग का अध्ययन और उपचार संभव हो जाता है। संघनन के क्षेत्र में, वाहिकाएँ फैली हुई होती हैं, बड़ी नसें आमतौर पर संघनन से विस्थापित हो जाती हैं।

बायोप्सी और रूपात्मक अध्ययन अंतिम निदान करने में मदद करते हैं। अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान का संचालन करें।

कीमोथेरेपी और विकिरण के संयोजन का उपयोग करके शल्य चिकित्सा द्वारा निष्कासन किया जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान

रोग के पूर्वानुमान का संकेत देने वाले सांख्यिकीय आंकड़े मौजूद हैं। हालाँकि, मानव शरीर एक व्यक्तिगत तंत्र है। लिपोसारकोमा के प्रकार के आधार पर, पांच साल की जीवित रहने की दर है:

1. अत्यधिक विभेदित - 100%।
2. मायक्सॉइड - 88%।
3. प्लोमॉर्फिक - 56%।

दस वर्ष की जीवित रहने की दर:

1. अत्यधिक विभेदित - 87%।
2. मायक्सॉइड - 76%।
3. प्लोमॉर्फिक - 39%।

लिपोसारकोमा का स्थान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

रेट्रोपरिटोनियल स्पेस सबसे खतरनाक और संवेदनशील है। गुर्दे और रीढ़ की हड्डी प्रभावित होने पर जीवित रहने की दर कम हो जाती है।

ऑन्कोलॉजी मौत की सजा नहीं है। विज्ञान स्थिर नहीं रहता है; समय रहते समस्या के बारे में जानकर और उपचार शुरू करके आप एक भयानक निदान को अलविदा कह सकते हैं।

रोगों की संख्या

सार्कोमावयस्कों में सभी घातक नियोप्लाज्म का 1% हिस्सा नरम ऊतकों का होता है। ट्यूमर पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, अधिकतर 20 से 50 वर्ष की उम्र के बीच। बचपन में संभावित घटना (सरकोमा का 10-11%)।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• C45- मेसोथेलियोमा
• C46- कपोसी सारकोमा
• C47- परिधीय तंत्रिकाओं और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का घातक रसौली
• C48- रेट्रोपेरिटोनियम और पेरिटोनियम का घातक नियोप्लाज्म
• C49- अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों का घातक रसौली

ऊतकजनन।वृद्धि का स्रोत संरचना और उत्पत्ति में सबसे विषम ऊतक हैं। मूल रूप से, ये मेसेनचाइम के व्युत्पन्न हैं: रेशेदार संयोजी, वसा, श्लेष और संवहनी ऊतक, साथ ही मेसोडर्म (धारीदार मांसपेशियां) और न्यूरोएक्टोडर्म (तंत्रिका आवरण) से जुड़े ऊतक। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हिस्टोजेनेसिस निर्धारित करने में कठिनाई के कारण हर तीसरे नरम ऊतक ट्यूमर को पारंपरिक माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है। ऐसे मामलों में, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच महत्वपूर्ण सहायता प्रदान कर सकती है।

हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरण.मेसेनचाइम: . घातक मेसेनकाइमोमा। मायक्सोमा। रेशेदार ऊतक: । डेस्मॉइड (आक्रामक रूप)। फाइब्रोसारकोमा। वसा ऊतक - लिपोसारकोमा। संवहनी ऊतक: । घातक हेमांगीओएन्डोथेलियोमा। घातक हेमांगीओपेरीसिटोमा। घातक लिम्फैंगियोसारकोमा। माँसपेशियाँ: । अनुप्रस्थ धारीदार मांसपेशियाँ - रबडोमायोसार्कोमा। चिकनी मांसपेशी - लेयोमायोसारकोमा। श्लेष ऊतक - श्लेष सार्कोमा. तंत्रिका म्यान:. न्यूरोएक्टोडर्मल - घातक न्यूरोमा (श्वानोमा)। संयोजी ऊतक - पेरिन्यूरल फ़ाइब्रोसारकोमा। अवर्गीकृत ब्लास्टोमा।

नरम ऊतक सार्कोमा: कारण

जोखिम

आयनित विकिरण। रसायनों का प्रभाव (उदाहरण के लिए, एस्बेस्टस या लकड़ी संरक्षक)। आनुवंशिक विकार। उदाहरण के लिए, वॉन रेक्लिंगहौसेन रोग वाले 10% रोगियों में न्यूरोफाइब्रोसारकोमा विकसित होता है। पहले से मौजूद हड्डी के रोग। पगेट रोग (ऑस्टोसिस डिफॉर्मन्स) वाले 0.2% रोगियों में ओस्टियोसारकोमा विकसित होता है।

नरम ऊतक सार्कोमा: लक्षण, लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर

सार्कोमायह धड़ या हाथ-पैर के किसी भी हिस्से पर विकसित हो सकता है और आमतौर पर अलग-अलग स्थिरता और घनत्व के दर्द रहित ट्यूमर के रूप में प्रकट होता है। सार्कोमा, जांघ और रेट्रोपेरिटोनियम के गहरे हिस्सों में उत्पन्न होने वाले, आमतौर पर निदान के समय तक बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं। मरीज़ आमतौर पर शरीर के वजन में कमी देखते हैं और अज्ञात स्थानीयकरण के दर्द की शिकायत करते हैं। हाथ-पैर के दूरस्थ भागों में, एक छोटा ट्यूमर भी जल्दी ध्यान आकर्षित करता है। रक्तस्राव जठरांत्र संबंधी मार्ग और महिला जननांग अंगों के सार्कोमा की सबसे आम अभिव्यक्ति है।

नरम ऊतक सार्कोमा: निदान

निदान

तीव्र वृद्धि, नीचे या गहरी प्रावरणी के स्तर पर ट्यूमर का स्थान, घुसपैठ की वृद्धि के संकेत, अन्य संरचनात्मक संरचनाओं के लिए निर्धारण, प्रक्रिया की घातक प्रकृति के बारे में गंभीर संदेह पैदा करते हैं। बायोप्सी. फाइन-सुई एस्पिरेशन बायोप्सी हिस्टोलॉजिकल संरचना और भेदभाव की डिग्री का एक विचार प्रदान नहीं करती है, बल्कि केवल एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करती है। ट्रेफिन बायोप्सी या एक्सिसनल बायोप्सी उपचार पद्धति चुनने के लिए अंतिम निदान स्थापित करना संभव बनाती है। बायोप्सी के लिए जगह चुनते समय, आपको संभावित बाद की पुनर्निर्माण (प्लास्टिक) सर्जरी को ध्यान में रखना चाहिए। रेडियोलॉजिकल परीक्षा: रेडियोग्राफी, हड्डी सिन्टीग्राफी, एमआरआई, सीटी। कुछ प्रकार के सार्कोमा के लिए और अंग-संरक्षण सर्जरी की योजना बनाते समय, एमआरआई बेहतर है - निदान जो ट्यूमर और नरम ऊतकों के बीच की सीमा का अधिक सटीक निर्धारण प्रदान करता है। हड्डी के घावों का पता लगाने के लिए सीटी और हड्डी सिन्टीग्राफी को प्राथमिकता दी जाती है। यदि लीवर की खराबी के लक्षण दिखें सार्कोमाअल्ट्रासाउंड और सीटी (मेटास्टेस का पता लगाने के लिए) आंतरिक अंगों या अंगों पर किया जाता है। यदि संवहनी अंकुरण का संदेह है, तो कंट्रास्ट एंजियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

वर्गीकरण

टीएनएम वर्गीकरण ( सार्कोमाकपोसी, डर्माटोफाइब्रोसारकोमा, ग्रेड I डिस्मॉइड ट्यूमर, सार्कोमाड्यूरा मेटर, मस्तिष्क, पैरेन्काइमल अंग या आंत की झिल्लियों को वर्गीकृत नहीं किया गया है)। प्राथमिक ध्यान। वर्गीकरण में स्थान की गहराई को इस प्रकार ध्यान में रखा गया है:। सतही - "ए" - ट्यूमर में (अधिकांश) सतही मांसपेशीय प्रावरणी शामिल नहीं होती है। गहरा - "बी" - ट्यूमर सतही मांसपेशी प्रावरणी तक पहुंचता है या बढ़ता है। इसमें सभी आंत के ट्यूमर और/या बड़े जहाजों पर आक्रमण करने वाले ट्यूमर और इंट्राथोरेसिक घाव शामिल हैं। अधिकांश सिर और गर्दन के ट्यूमर भी गहरे माने जाते हैं। टी1 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी तक का ट्यूमर। टी2 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक का ट्यूमर। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (एन)। एन1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं। दूर के मेटास्टेस। एम1 - दूर के मेटास्टेस हैं।

चरणों के अनुसार समूहीकरण: . स्टेज IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - स्थान की परवाह किए बिना, अच्छी तरह से विभेदित, छोटे ट्यूमर का आकार। स्टेज IB - G1 - 2T2aN0M0 - अच्छी तरह से विभेदित, सतही रूप से स्थित बड़े ट्यूमर। स्टेज IIA - G1 - 2T2bN0M0 - अत्यधिक विभेदित, बड़े ट्यूमर, गहराई में स्थित। स्टेज IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - खराब विभेदित, छोटे ट्यूमर, स्थान की परवाह किए बिना। स्टेज IIC - G3 - 4T2aN0M0 - खराब विभेदित, बड़े ट्यूमर, सतही रूप से स्थित। स्टेज III - G3 - 4T2bN0M0 - खराब विभेदित, बड़े ट्यूमर, गहराई में स्थित। चरण IV - किसी भी मेटास्टेस की उपस्थिति - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1।

नरम ऊतक सार्कोमा: उपचार के तरीके

उपचार, सामान्य सिद्धांत

उपचार के नियम चुनते समय, एक वयस्क के लिए मानदंड के रूप में 16 वर्ष और उससे अधिक की आयु का पालन करने की सिफारिश की जाती है, लेकिन उपचार पद्धति का चुनाव परामर्श से किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, रबडोमायोसारकोमा का इलाज 25 वर्ष की आयु तक बाल चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करके सफलतापूर्वक किया जा सकता है, लेकिन 14 वर्ष की आयु में खराब विभेदित फाइब्रोसारकोमा का इलाज वयस्कों की तरह ही किया जाना चाहिए - शल्य चिकित्सा द्वारा।

हाथ-पैर के ट्यूमर और धड़ के सतही रूप से स्थित ट्यूमर को "शीथिंग" के सिद्धांतों का उपयोग करके शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। संभावित त्वचा की कमी हस्तक्षेप में बाधा नहीं है। यदि ट्यूमर हड्डी में फैल रहा है, तो इसे पेरीओस्टेम के साथ हटा दिया जाता है, और यदि यह बढ़ता है, तो हड्डी का एक समतल या खंडीय उच्छेदन किया जाता है। जब विच्छेदित ऊतक के किनारों पर घातक कोशिकाओं का सूक्ष्मदर्शी पता लगाया जाता है, तो मांसपेशी-फेशियल म्यान को विच्छेदित किया जाता है। विकिरण चिकित्सा का संकेत तब दिया जाता है जब ट्यूमर का किनारा रिसेक्शन लाइन से 2-4 सेमी से कम दूरी पर स्थित होता है या जब घाव ट्यूमर कोशिकाओं से दूषित होता है।

पश्च मीडियास्टिनम के ट्यूमर, श्रोणि और पैरावेर्टेब्रल में रेट्रोपेरिटोनियल, अक्सर हटाने योग्य नहीं होते हैं। पूर्वकाल मीडियास्टिनम के छोटे ट्यूमर और शरीर के बाएं आधे हिस्से में रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। संदिग्ध ऑपरेशन योग्य ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन या थर्मोरेडियोथेरेपी, क्षेत्रीय कीमोथेरेपी और ट्यूमर को पोषण देने वाली वाहिकाओं का कीमोएम्बोलाइज़ेशन किया जाता है। चूंकि इन स्थानों के ट्यूमर का पता अक्सर देर के चरणों में लगाया जाता है और कट्टरपंथी निष्कासन अक्सर संभव नहीं होता है, इसलिए ऑपरेशन को विकिरण चिकित्सा के साथ पूरक किया जाता है। यदि पुनरावृत्ति विकसित होती है, तो बार-बार हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।

पुनरावृत्ति सार्कोमा की एक विशिष्ट जैविक विशेषता है, इसलिए, संयुक्त और जटिल उपचार विधियां विकसित की जा रही हैं।

उपचार उपायों की विशेषताएं ट्यूमर की ऊतकीय संरचना पर निर्भर करती हैं। तंत्रिकाजन्य सार्कोमाऔर फ़ाइब्रोसारकोमा विकिरण और कीमोथेरेपी के प्रति असंवेदनशील हैं (पुनरावृत्ति सहित) केवल शल्य चिकित्सा है; एंजियोसारकोमा और लिपोसारकोमा विकिरण चिकित्सा के प्रति अपेक्षाकृत संवेदनशील हैं (प्रीऑपरेटिव टेलीगैमाथेरेपी की आवश्यकता होती है)। मायोजेनिक और सिनोवियल सार्कोमानवसहायक कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता है।

फेफड़ों में सार्कोमा के एकल मेटास्टेस को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जाता है (वेज रिसेक्शन), इसके बाद कीमोथेरेपी की जाती है। अधिकतर, ऐसे मेटास्टेसिस प्रारंभिक ऑपरेशन के बाद 2 से 5 वर्षों के भीतर होते हैं।

ट्यूमर के विकास की जटिलताओं के मामले में, उपशामक उच्छेदन करना संभव है, जो नशा को कम कर सकता है, विघटित ट्यूमर से रक्त की हानि, और अन्य अंगों के संपीड़न के लक्षणों को समाप्त कर सकता है (मूत्रवाहिनी रुकावट, आंतों की रुकावट के लक्षणों के साथ आंतों का संपीड़न, आदि) .

नरम ऊतक सारकोमा के प्रकार

फाइब्रोसारकोमा 20% घातक कोमल ऊतक घावों के लिए जिम्मेदार है। यह 30-40 वर्ष की महिलाओं में अधिक बार होता है। ट्यूमर में अलग-अलग मात्रा में कोलेजन और रेटिकुलर फाइबर के साथ असामान्य फ़ाइब्रोब्लास्ट होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर। स्थानीयकरण - चरम के नरम ऊतक (जांघ, कंधे की कमर), कम अक्सर धड़, सिर, गर्दन। सबसे महत्वपूर्ण संकेत ट्यूमर के ऊपर त्वचा पर घावों का न होना है। 5-8% रोगियों में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस नोट किए जाते हैं। हेमटोजेनस मेटास्टेस (अक्सर फेफड़ों में) - 15-20% में। उपचार में ट्यूमर को छांटना, आंचलिकता और आवरण का अवलोकन करना शामिल है। पूर्वानुमान। पर्याप्त उपचार के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 77% है।

लिपोसारकोमानरम ऊतक ट्यूमर के 15% मामलों में दर्ज किया गया है। 40-60 वर्ष की आयु में अधिक बार होता है। ट्यूमर में एनाप्लास्टिक वसा कोशिकाएं और मायक्सॉइड ऊतक के क्षेत्र होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर। अक्सर ट्यूमर निचले छोरों पर और रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में स्थित होता है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि लिपोसारकोमा एकल या एकाधिक लिपोमा से विकसित होता है। आमतौर पर फेफड़ों में प्रारंभिक हेमटोजेनस मेटास्टेसिस (30-40%)। उपचार में व्यापक छांटना शामिल है; बड़े ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी की आवश्यकता होती है। पूर्वानुमान। विभेदित ट्यूमर वाले रोगियों में, 5 साल की जीवित रहने की दर 70% है, खराब विभेदित ट्यूमर के साथ - 20%।

रबडोमायोसारकोमा- कंकाल (ट्रांसवर्सली धारीदार) मांसपेशी से उत्पन्न होने वाला एक घातक ट्यूमर। रबडोमायोसारकोमा के भ्रूणीय (15 वर्ष तक विकसित) और वयस्क प्रकार होते हैं।

आवृत्ति

यह घातक कोमल ऊतक नियोप्लाज्म में तीसरे स्थान पर है। यह किसी भी उम्र में दर्ज किया जाता है, लेकिन अधिक बार किशोरों और मध्यम आयु वर्ग में। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

pathomorphology

ट्यूमर में स्पिंडल के आकार या गोल कोशिकाएं होती हैं, जिनके साइटोप्लाज्म में अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ धारियां निर्धारित होती हैं।

आनुवंशिक पहलू

रबडोमायोसार्कोमा के विकास में रिज पर स्थित कई जीनों के शामिल होने की उम्मीद है। 1, 2, 11, 13 और 22; जीनोमिक इंप्रिंटिंग या व्यक्तिगत जीन के दोहराव की संभावित भूमिका (उदाहरण के लिए, इंसुलिन जैसा विकास कारक 2 जीन IGF2, PAX3 और PAX7 जीन) पर विचार किया जा रहा है।

नैदानिक ​​तस्वीर। अक्सर, ट्यूमर शरीर के तीन शारीरिक क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं: अंग, सिर और गर्दन, और श्रोणि। ट्यूमर दर्द या अंगों की शिथिलता के बिना तेजी से बढ़ता है। अक्सर वे एक्सोफाइटिक रक्तस्राव संरचनाओं के निर्माण के साथ त्वचा में अंकुरित होते हैं। शीघ्र पतन की विशेषता

इलाज

- बड़े ट्यूमर के लिए सर्जिकल, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी की सलाह दी जाती है। भ्रूण के रबडोमायोसारकोमा के स्थानीय रूपों का संयुक्त (सर्जिकल, कीमोथेरेपी) उपचार करते समय, 5 साल की जीवित रहने की दर में 70% तक की वृद्धि देखी गई है। मेटास्टेस की उपस्थिति में, 5 साल की जीवित रहने की दर 40% है। प्लियोमॉर्फिक रबडोमायोसारकोमा (वयस्कों के ट्यूमर) के लिए, 5 साल की जीवित रहने की दर 30% है।

समानार्थी शब्द

रबडोसारकोमा। रबडोमायोब्लास्टोमा। घातक रबडोमायोमा

angiosarcomaसभी नरम ऊतक नियोप्लाज्म का लगभग 12% हिस्सा है। ट्यूमर अधिक बार युवा लोगों (40 वर्ष से कम उम्र) में देखा जाता है। आकृति विज्ञान। हेमांगीओएन्डोथेलियोमा वाहिकाओं के लुमेन को भरने वाली एटिपिकल एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार के साथ कई असामान्य केशिकाओं से बनता है। हेमांगीओपेरीसाइटोमा, केशिकाओं की बाहरी परत की संशोधित कोशिकाओं से विकसित होता है। नैदानिक ​​तस्वीर। ट्यूमर में तेजी से वृद्धि होती है और जल्दी अल्सर होने और आसपास के ऊतकों के साथ संलयन होने का खतरा होता है। फेफड़ों और हड्डियों में प्रारंभिक मेटास्टेसिस, शरीर के कोमल ऊतकों तक फैलना काफी आम है। उपचार - सर्जरी को विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है।

लिम्फैंगियोसारकोमा(स्टीवर्ट-ट्रेव्स सिंड्रोम) एक विशिष्ट ट्यूमर है जो लगातार लसीका शोफ (पोस्टमास्टेक्टॉमी सिंड्रोम वाली महिलाओं में ऊपरी अंग, विशेष रूप से विकिरण चिकित्सा के एक कोर्स के बाद) के क्षेत्र में विकसित होता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है.

लेयोमायोसारकोमासभी सार्कोमा का 2% ट्यूमर होता है जिसमें रॉड के आकार के नाभिक के साथ असामान्य लम्बी कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​तस्वीर। चरम सीमाओं पर, ट्यूमर संवहनी बंडल के प्रक्षेपण में स्थित होता है। ट्यूमर हमेशा अकेला रहता है। उपचार शल्य चिकित्सा है.

सिनोवियल सार्कोमायह नरम ऊतक सार्कोमा (8%) के बीच आवृत्ति में तीसरे-चौथे स्थान पर है। यह मुख्य रूप से 50 वर्ष से कम उम्र के लोगों में दर्ज किया जाता है। ट्यूमर में रसदार धुरी के आकार की और गोल कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​तस्वीर। हाथ और पैर के क्षेत्र में स्थानीयकरण विशिष्ट है। 25-30% मरीज़ आघात के इतिहास का संकेत देते हैं। 20% मामलों में ट्यूमर क्षेत्रीय मेटास्टेस देते हैं, 50-60% में - फेफड़ों में हेमटोजेनस मेटास्टेस। क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन के साथ उपचार शल्य चिकित्सा है।

घातक न्यूरोमा- एक दुर्लभ विकृति विज्ञान (मुलायम ऊतक घावों का लगभग 7%)। ट्यूमर में लम्बी नाभिक के साथ लम्बी कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर। ज्यादातर अक्सर निचले छोरों पर स्थित होते हैं। प्राथमिक ट्यूमर बहुलता विशेषता है। पुनरावृत्ति संभव है। उपचार शल्य चिकित्सा है। रोग का निदान मुख्य रोगसूचक कारक - हिस्टोलॉजिकल विभेदन की डिग्री और ट्यूमर का आकार, निम्न-श्रेणी के न्यूरोमा वाले रोगियों में ट्यूमर का आकार एक स्वतंत्र पूर्वानुमान कारक है। छोटे (5 सेमी से कम) पूरी तरह से हटाए गए ट्यूमर शायद ही कभी दोबारा उभरते हैं और मेटास्टेसिस करते हैं .

कपोसी सारकोमा(सेमी। सार्कोमाकपोसी)।

आईसीडी-10. C45 मेसोथेलियोमा. सी46 सार्कोमाकपोसी. C47 परिधीय तंत्रिकाओं और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का घातक रसौली। C48 रेट्रोपेरिटोनियम और पेरिटोनियम का घातक नियोप्लाज्म। C49 अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों का घातक रसौली।

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