हेल्प सिंड्रोम के प्रबंधन के लिए प्रोटोकॉल. एचईएलपी सिंड्रोम: प्रसूति विशेषज्ञों का एक "बुरा सपना" "सहायता!", या बीमारी का नाम कहां से आया

एचईएलपी सिंड्रोम (अंग्रेजी से संक्षिप्त नाम: एच - हेमोलिसिस - हेमोलिसिस, ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम - यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि, एलपी - कम प्लेटलेट काउंट - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया का एक प्रकार है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस की उपस्थिति की विशेषता है। , यकृत एंजाइमों और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के स्तर में वृद्धि। यह सिंड्रोम गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली 4-12% महिलाओं में होता है। गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप हमेशा एचईएलपी सिंड्रोम के साथ नहीं होता है; उच्च रक्तचाप की डिग्री शायद ही कभी महिला की समग्र स्थिति की गंभीरता को दर्शाती है। एचईएलपी सिंड्रोम प्राइमिग्रेविडास और बहुपत्नी महिलाओं में सबसे आम है, और यह प्रसवकालीन मृत्यु दर की उच्च दर से भी जुड़ा है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए मानदंड (निम्नलिखित सभी मानदंडों की उपस्थिति)।
हेमोलिसिस:
- खंडित लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ पैथोलॉजिकल रक्त स्मीयर;
- लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज स्तर >600 IU/l;
- बिलीरुबिन स्तर >12 ग्राम/लीटर।

लीवर एंजाइम के स्तर में वृद्धि:
- एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज>70 आईयू/एल।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:
- प्लेटलेट की गिनती
एचईएलपी सिंड्रोम के साथ मतली, उल्टी और पेट के अधिजठर क्षेत्र/ऊपरी बाहरी चतुर्थांश में दर्द के हल्के लक्षण हो सकते हैं, और इसलिए इस स्थिति के निदान में अक्सर देरी होती है।

पेट के ऊपरी हिस्से में गंभीर दर्द, जो एंटासिड लेने से ठीक नहीं होता, अत्यधिक संदेह का कारण बनना चाहिए। इस स्थिति के विशिष्ट लक्षणों में से एक (अक्सर देर से) "गहरा मूत्र" (कोका-कोला का रंग) का सिंड्रोम है।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर परिवर्तनशील है और इसमें निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:
- अधिजठर क्षेत्र या पेट के दाहिने ऊपरी चतुर्थांश में दर्द (86-90%);
- मतली या उल्टी (45-84%);
- सिरदर्द (50%);
- पेट के दाहिने ऊपरी चतुर्थांश में स्पर्शन के प्रति संवेदनशीलता (86%);
- डिस्टोलिक रक्तचाप 110 मिमी एचजी से ऊपर। (67%);
- बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह >2+ (85-96%);
- सूजन (55-67%);
- धमनी उच्च रक्तचाप (80%)। महामारी विज्ञान

गर्भवती महिलाओं की सामान्य आबादी में एचईएलपी सिंड्रोम की आवृत्ति 0.50.9% है, और गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया में - 10-20% मामले। 70% मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है (10% में - 27 सप्ताह से पहले, 50% में - 27-37 सप्ताह और 20% में - 37 सप्ताह के बाद)।

30% मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम जन्म के 48 घंटों के भीतर प्रकट होता है।

10-20% मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम धमनी उच्च रक्तचाप और प्रोटीनूरिया के साथ नहीं होता है, जो एक बार फिर इसके गठन के अधिक जटिल तंत्र को इंगित करता है। 50% गर्भवती महिलाओं में अत्यधिक वजन बढ़ना और एडिमा एचईएलपी सिंड्रोम के विकास से पहले होता है। एचईएलपी सिंड्रोम सबसे गंभीर प्रकार की लीवर क्षति और गर्भावस्था से जुड़ी तीव्र लीवर विफलता में से एक है: प्रसवकालीन मृत्यु दर 34% तक पहुंच जाती है, और महिलाओं में मृत्यु दर 25% तक होती है, लक्षणों के सेट के आधार पर, पूर्ण एचईएलपी सिंड्रोम और इसके आंशिक रूप होते हैं प्रतिष्ठित: हेमोलिटिक एनीमिया की अनुपस्थिति में, विकसित लक्षण परिसर को ईएलपी सिंड्रोम के रूप में नामित किया गया है, और केवल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले में - एलपी सिंड्रोम। आंशिक एचईएलपी सिंड्रोम, पूर्ण सिंड्रोम के विपरीत, अधिक अनुकूल पूर्वानुमान की विशेषता है। 80-90% में, गंभीर गेस्टोसिस (प्रीक्लेम्पसिया) और एचईएलपी सिंड्रोम एक दूसरे के साथ जुड़ जाते हैं और एक पूरे के रूप में माने जाते हैं।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन प्रीक्लेम्पसिया, डीआईसी सिंड्रोम और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रोगजनन के साथ बहुत आम है:
- संवहनी स्वर और पारगम्यता का उल्लंघन (वासोस्पास्म, केशिका रिसाव);
- न्यूट्रोफिल की सक्रियता, साइटोकिन्स का असंतुलन (IL-10, IL-6 रिसेप्टर, और TGF-β3 बढ़ जाता है, और CCL18, CXCL5, और IL-16 काफी कम हो जाते हैं);
- माइक्रोसिरिक्यूलेशन वाहिकाओं में फाइब्रिन जमाव और माइक्रोथ्रोम्ब गठन;
- प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर इनहिबिटर (PAI-1) में वृद्धि;
- फैटी एसिड चयापचय की गड़बड़ी [लंबी श्रृंखला 3-हाइड्रॉक्सीसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज की कमी], फैटी हेपेटोसिस की विशेषता। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और थ्रोम्बोफिलिया के अन्य प्रकार, विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताएं जो प्रीक्लेम्पसिया के विकास में भी भूमिका निभाती हैं, का बहुत महत्व है। कुल मिलाकर, 178 जीनों की पहचान की गई है जो प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम से संबंधित हैं। एचईएलपी सिंड्रोम बाद के गर्भधारण में 19% की आवृत्ति के साथ दोबारा हो सकता है।

निदान
एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षणों में लिवर कैप्सूल और आंतों के इस्किमिया में खिंचाव की अभिव्यक्ति के रूप में पेट में दर्द, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के प्रतिबिंब के रूप में फाइब्रिन/फाइब्रिनोजेन क्षरण उत्पादों में वृद्धि, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी, चयापचय एसिडोसिस, स्तर में वृद्धि शामिल है। हेमोलिसिस के प्रतिबिंब के रूप में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लैक्टेट डिहाइड्रोनेज़ और रक्त स्मीयर में लाल रक्त कोशिका मलबे (स्किज़ोसाइट्स) का पता लगाना। एचईएलपी सिंड्रोम वाले केवल 10% रोगियों में हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया का मैक्रोस्कोपिक रूप से पता लगाया जाता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक प्रारंभिक और विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत कम हाप्टोग्लोबिन सामग्री (1.0 ग्राम/लीटर से कम) है।

एचईएलपी सिंड्रोम की गंभीरता के लिए सबसे महत्वपूर्ण भविष्यवाणियों और मानदंडों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल है, जिसकी प्रगति और गंभीरता सीधे रक्तस्रावी जटिलताओं और डीआईसी की गंभीरता से संबंधित है। तीव्र यकृत विफलता और यकृत एन्सेफैलोपैथी की गंभीरता का आकलन आम तौर पर स्वीकृत पैमानों का उपयोग करके किया जाता है।

माँ के लिए जटिलताएँ:
- डीआईसी सिंड्रोम 5-56%;
- अपरा संबंधी रुकावट 9-20%;
- तीव्र गुर्दे की विफलता 7-36%;
- बड़े पैमाने पर जलोदर 4-11%,
- 3-10% में फुफ्फुसीय एडिमा।
- 1.5 से 40% तक इंट्रासेरेब्रल हेमोरेज कम आम हैं एक्लम्पसिया 4-9%, सेरेब्रल एडिमा 1-8%, लीवर का सबकैप्सुलर हेमेटोमा 0.9-2.0% और लीवर टूटना 1.8%।

प्रसवकालीन जटिलताएँ:
- भ्रूण के विकास में देरी 38-61%;
- समय से पहले जन्म 70%;
- नवजात शिशुओं का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 15-50%;
- तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम 5.7-40%।

प्रसवकालीन मृत्यु दर 7.4 से 34% तक है। एचईएलपी सिंड्रोम काफी जटिल है। जिन रोगों के विभेदक निदान को एचईएलपी सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए उनमें गर्भावधि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र फैटी लीवर, वायरल हेपेटाइटिस, हैजांगाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, मूत्र पथ संक्रमण, गैस्ट्रिटिस, गैस्ट्रिक अल्सर, तीव्र अग्नाशयशोथ, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोलिक एसिड की कमी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शामिल हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम। इलाज

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर तेजी से सामने आ सकती है और विभिन्न प्रकार के पाठ्यक्रम विकल्पों के लिए तैयार रहना आवश्यक है। सिद्धांत रूप में, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों में उपचार की रणनीति के लिए तीन विकल्प हैं।
यदि गर्भावस्था 34 सप्ताह से अधिक है, तो तत्काल प्रसव की आवश्यकता होती है। प्रसव की विधि का चुनाव प्रसूति संबंधी स्थिति से निर्धारित होता है।
27-34 सप्ताह की गर्भकालीन आयु में, जीवन-घातक संकेतों की अनुपस्थिति में, महिला की स्थिति को स्थिर करने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ भ्रूण के फेफड़ों को तैयार करने के लिए गर्भावस्था को 48 घंटे तक बढ़ाना संभव है। डिलीवरी का तरीका सिजेरियन सेक्शन था।
यदि गर्भकालीन आयु 27 सप्ताह से कम है और कोई जीवन-घातक लक्षण नहीं हैं (ऊपर देखें), तो गर्भावस्था को 48-72 घंटों तक बढ़ाना संभव है, इन स्थितियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का भी उपयोग किया जाता है। डिलीवरी का तरीका सिजेरियन सेक्शन था। पति - हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम; टीटीपी - थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; एसएलई - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस; एपीएस - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम; एएचएफ - गर्भावस्था का तीव्र फैटी हेपेटोसिस।

ड्रग थेरेपी एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर द्वारा की जाती है। एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (बीटामेथासोन 12 मिलीग्राम हर 24 घंटे में, डेक्सामेथासोन 6 मिलीग्राम हर 12 घंटे में, या उच्च खुराक डेक्सामेथासोन 10 मिलीग्राम हर 12 घंटे में) प्रसव से पहले या बाद में इस्तेमाल किया जाना मातृ एवं शिशु रोग की रोकथाम में प्रभावी नहीं दिखाया गया है। एचईएलपी सिंड्रोम की प्रसवकालीन जटिलताएँ। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का एकमात्र प्रभाव महिला के प्लेटलेट काउंट में वृद्धि और नवजात शिशुओं में गंभीर आरडीएस की कम घटना है। प्लेटलेट काउंट 50,0009/L से कम होने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं।

प्रीक्लेम्पसिया के लिए थेरेपी. जब एचईएलपी सिंड्रोम गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और/या एक्लम्पसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, तो 2 ग्राम/घंटा की खुराक पर अंतःशिरा में मैग्नीशियम सल्फेट थेरेपी और 160/110 मिमी एचजी से ऊपर रक्तचाप के लिए एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी अनिवार्य है। जेस्टोसिस (प्रीक्लेम्पसिया) का उपचार प्रसव के बाद कम से कम 48 घंटे तक जारी रहना चाहिए।

कोगुलोपैथी का सुधार. रक्तस्राव और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से जटिल एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों के 3293% मामलों में रक्त घटकों (क्रायोप्रेसिपिटेट, पैक्ड लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट द्रव्यमान, पुनः संयोजक कारक VII, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स कॉन्संट्रेट) के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होगी। रक्त घटकों और रक्त जमावट कारकों (सांद्रित) के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए पूर्ण संकेत 5 अंकों से अधिक के प्रत्यक्ष डीआईसी सिंड्रोम के निदान के पैमाने पर अंकों का योग है।

यदि कोगुलोपैथिक रक्तस्राव विकसित होता है, तो एंटी-फाइब्रिनोलिटिक्स (ट्रैनेक्सैमिक एसिड 15 मिलीग्राम/किग्रा) के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है। हेपरिन का उपयोग वर्जित है। यदि प्लेटलेट गिनती 50*109/ली से अधिक है और कोई रक्तस्राव नहीं है, तो रोगनिरोधी प्लेटलेट द्रव्यमान नहीं चढ़ाया जाता है। प्लेटलेट काउंट 20*109/ली से कम होने और आगामी डिलीवरी होने पर प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन के संकेत मिलते हैं। यकृत में प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों के संश्लेषण को बहाल करने के लिए, विटामिन K 2-4 मिलीलीटर का उपयोग किया जाता है।

रक्तस्राव को रोकने के लिए क्लॉटिंग फैक्टर कॉन्संट्रेट के लाभों का उपयोग किया जाता है:
- तत्काल प्रशासन की संभावना, जो आपको लगभग 1 घंटे तक ताजा जमे हुए प्लाज्मा (15 मिली/किग्रा) की प्रभावी खुराक की शुरूआत का अनुमान लगाने की अनुमति देती है;
- प्रतिरक्षाविज्ञानी और संक्रामक सुरक्षा;
- प्रतिस्थापन चिकित्सा दवाओं की संख्या कम हो जाती है (क्रायोप्रेसिपिटेट, प्लेटलेट द्रव्यमान, लाल रक्त कोशिकाएं)।
- रक्त-आधान के बाद फेफड़ों की चोट की घटनाओं में कमी।

सोडियम एटामसाइलेट, विकासोल और कैल्शियम क्लोराइड के हेमोस्टैटिक प्रभाव के संबंध में कोई साक्ष्य आधार नहीं है।

आसव चिकित्सा. पॉलीइलेक्ट्रोलाइट संतुलित समाधानों के साथ इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को ठीक करना आवश्यक है; हाइपोग्लाइसीमिया के विकास के साथ, 20 ग्राम/लीटर से कम हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के लिए ग्लूकोज समाधानों के जलसेक की आवश्यकता हो सकती है, 10% - 400 मिलीलीटर, 20% - 200; धमनी हाइपोटेंशन, सिंथेटिक कोलाइड्स (संशोधित जिलेटिन) के लिए एमएल; सेरेब्रल एडिमा और फुफ्फुसीय एडिमा को रोकने के लिए ड्यूरिसिस की दर की निगरानी करना और हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी की गंभीरता का आकलन करना आवश्यक है।

सामान्य तौर पर, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जलसेक चिकित्सा प्रतिबंधात्मक होती है - 40-80 मिली/घंटा तक क्रिस्टलॉयड। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के विकास के साथ, जलसेक थेरेपी की अपनी विशेषताएं हैं, जो नीचे उल्लिखित हैं।

बड़े पैमाने पर इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का उपचार. जब बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (रक्त और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन) का निदान किया जाता है और तत्काल हेमोडायलिसिस संभव नहीं है, तो रूढ़िवादी रणनीति गुर्दे के कार्य के संरक्षण को सुनिश्चित कर सकती है। संरक्षित ड्यूरिसिस के साथ - 0.5 मिली/किलो/घंटा से अधिक और गंभीर मेटाबोलिक एसिडोसिस - पीएच 7.2 से कम, मेटाबोलिक एसिडोसिस को रोकने और लुमेन में हाइड्रोक्लोरिक एसिड हेमेटिन के गठन को रोकने के लिए 4% सोडियम बाइकार्बोनेट 200 मिली की शुरूआत तुरंत शुरू कर दी जाती है। वृक्क नलिकाएँ.

इसके बाद, संतुलित क्रिस्टलोइड्स (सोडियम क्लोराइड 0.9%, रिंगर का घोल, स्टेरोफंडिन) का अंतःशिरा प्रशासन 60-80 मिली/किग्रा शरीर के वजन की दर से शुरू किया जाता है, प्रशासन की दर 1000 मिली/घंटा तक होती है। समानांतर में, ड्यूरेसिस को सैल्युरेटिक्स से उत्तेजित किया जाता है - फ़्यूरोसेमाइड 20-40 मिलीग्राम को डाययूरेसिस दर को 150-200 मिली/घंटा तक बनाए रखने के लिए अंतःशिरा में विभाजित किया जाता है। चिकित्सा की प्रभावशीलता का एक संकेतक रक्त और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी है। इस तरह की जलसेक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रीक्लेम्पसिया का कोर्स खराब हो सकता है, लेकिन, जैसा कि अनुभव से पता चलता है, ऐसी रणनीति तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस और तीव्र पायलोनेफ्राइटिस के गठन से बच जाएगी। धमनी हाइपोटेंशन के विकास के साथ, 500-1000 मिलीलीटर की मात्रा में सिंथेटिक कोलाइड्स (संशोधित जिलेटिन) का अंतःशिरा जलसेक शुरू होता है, और फिर नॉरपेनेफ्रिन 0.1 से 0.3 एमसीजी / किग्रा / मिनट या डोपामाइन 5-15 एमसीजी / किग्रा / का जलसेक शुरू होता है। h सिस्टोलिक रक्तचाप को 90 mmHg से अधिक बनाए रखने के लिए।

गतिशीलता में, मूत्र का रंग, रक्त और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री और मूत्राधिक्य की दर का आकलन किया जाता है। यदि ऑलिगुरिया की पुष्टि की जाती है (इन्फ्यूजन थेरेपी की शुरुआत के 6 घंटे के भीतर डाययूरिसिस दर 0.5 मिली/किलो/घंटा से कम, रक्तचाप का स्थिरीकरण और 100 मिलीग्राम फ़्यूरोसेमाइड के साथ ड्यूरिसिस की उत्तेजना), क्रिएटिनिन स्तर में 1.5 गुना की वृद्धि, या ए ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी> 25% (या पहले से ही गुर्दे की शिथिलता और विफलता विकसित हो रही है), इंजेक्शन वाले तरल पदार्थ की मात्रा को 600 मिलीलीटर / दिन तक सीमित करना और गुर्दे की रिप्लेसमेंट थेरेपी (हेमोफिल्ट्रेशन, हेमोडायलिसिस) शुरू करना आवश्यक है।

प्रसव के दौरान एनेस्थीसिया देने की विधि। कोगुलोपैथी के मामले में: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100*109 से कम), प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी, केटामाइन, फेंटेनल, सेवोफ्लुरेन जैसी दवाओं का उपयोग करके सामान्य संज्ञाहरण के तहत सर्जिकल डिलीवरी की जानी चाहिए।

एचईएलपी सिंड्रोम एक अंतःविषय समस्या है और निदान और उपचार के मुद्दों में विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टर शामिल हैं: प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर, सर्जन, हेमोडायलिसिस विभागों के डॉक्टर, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट। निदान में कठिनाइयाँ, उपचार की रोगसूचक प्रकृति और जटिलताओं की गंभीरता मातृ मृत्यु दर (25% तक) और प्रसवकालीन (34% तक) मृत्यु दर निर्धारित करती है। एचईएलपी सिंड्रोम के लिए एकमात्र कट्टरपंथी और प्रभावी उपचार अभी भी केवल प्रसव है, और इसलिए गर्भावस्था के दौरान इसकी थोड़ी सी भी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों (विशेष रूप से प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) को तुरंत पहचानना और ध्यान में रखना बहुत महत्वपूर्ण है।

एचईएलपी सिंड्रोम प्रसूति विज्ञान में एक दुर्लभ और खतरनाक विकृति है। सिंड्रोम के संक्षिप्त नाम के पहले अक्षर निम्नलिखित दर्शाते हैं: एच - हेमोलिसिस (हेमोलिसिस); ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम (यकृत एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि); एलपी - 1ow प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1954 में जे.ए. द्वारा किया गया था। प्रिचर्ड, और आर.एस. गुडलिन एट अल. (1978) ने इस सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को प्रीक्लेम्पसिया से जोड़ा। 1982 में, एल. वेनस्टीन ने पहली बार लक्षणों की त्रिमूर्ति को एक विशेष विकृति विज्ञान - एचईएलपी सिंड्रोम के साथ जोड़ा।

महामारी विज्ञान

जेस्टोसिस के गंभीर मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम, जिसमें उच्च मातृ (75% तक) और प्रसवकालीन (प्रति 1000 बच्चों पर 79 मामले) मृत्यु दर नोट की जाती है, 4-12% मामलों में निदान किया जाता है।

सहायता सिंड्रोम का वर्गीकरण

प्रयोगशाला संकेतों के आधार पर, कुछ लेखकों ने एचईएलपी सिंड्रोम का वर्गीकरण बनाया है।

पी.ए वैन डैम एट अल. मरीजों को प्रयोगशाला मापदंडों के अनुसार 3 समूहों में विभाजित किया गया है: इंट्रावास्कुलर जमावट के स्पष्ट, संदिग्ध और छिपे हुए संकेतों के साथ।

जे.एन. का वर्गीकरण इसी सिद्धांत पर आधारित है। मार्टिन, जिसमें एचईएलपी सिंड्रोम वाले मरीजों को दो वर्गों में बांटा गया है।
— प्रथम श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट गिनती 50×109/ली से कम है।
— द्वितीय श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 50-100×109/ली है।

हेल्प सिंड्रोम की व्युत्पत्ति

आज तक, एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के सही कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन इस विकृति के विकास के कुछ पहलुओं को स्पष्ट किया गया है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के संभावित कारणों का उल्लेख किया गया है।
इम्यूनोसप्रेशन (टी-लिम्फोसाइट्स और बी-लिम्फोसाइटों का अवसाद)।
ऑटोइम्यून आक्रामकता (एंटीप्लेटलेट, एंटीएंडोथेलियल एंटीबॉडी)।
प्रोस्टेसाइक्लिन/थ्रोम्बोक्सेन अनुपात में कमी (प्रोस्टेसाइक्लिन-उत्तेजक कारक के उत्पादन में कमी)।
हेमोस्टैटिक प्रणाली में परिवर्तन (यकृत संवहनी घनास्त्रता)।
एएफएस.
लीवर एंजाइम के आनुवंशिक दोष.
दवाओं का उपयोग (टेट्रासाइक्लिन, क्लोरैम्फेनिकॉल)।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए निम्नलिखित जोखिम कारकों की पहचान की गई है।
चमकदार त्वचा.
गर्भवती महिला की उम्र 25 साल से अधिक है.
बहुपत्नी महिलाएँ.
एकाधिक गर्भावस्था.
गंभीर दैहिक विकृति की उपस्थिति।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है (चित्र 34-1)।

चावल। 34-1. एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन।

जेस्टोसिस के गंभीर रूपों में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के मुख्य चरणों को एंडोथेलियम को ऑटोइम्यून क्षति, रक्त गाढ़ा होने के साथ हाइपोवोल्मिया और बाद में फाइब्रिनोलिसिस के साथ माइक्रोथ्रोम्बी का गठन माना जाता है। जब एंडोथेलियम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो प्लेटलेट एकत्रीकरण बढ़ जाता है, जो बदले में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में फाइब्रिन, कोलेजन फाइबर, पूरक प्रणाली, आई- और आई-एम की भागीदारी में योगदान देता है, जो यकृत और साइनसॉइड में पाए जाते हैं एंडोकार्डियम. इस संबंध में, एचईएलपी सिंड्रोम के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। प्लेटलेट्स के नष्ट होने से थ्रोम्बोक्सेन का स्राव होता है और थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली में असंतुलन होता है, उच्च रक्तचाप, सेरेब्रल एडिमा और दौरे के साथ सामान्यीकृत धमनीलोस्पाज्म होता है। एक दुष्चक्र विकसित हो जाता है, जिसे वर्तमान में आपातकालीन डिलीवरी के माध्यम से ही तोड़ना संभव है।

प्रीक्लेम्पसिया को एमओडीएस का एक सिंड्रोम माना जाता है, और एचईएलपी सिंड्रोम इसकी चरम डिग्री है, जो भ्रूण के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने की कोशिश करते समय मां के शरीर के कुरूपता का परिणाम है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, यकृत के आकार में वृद्धि, इसकी स्थिरता का मोटा होना और सबकैप्सुलर रक्तस्राव नोट किया जाता है। लीवर का रंग हल्का भूरा हो जाता है। सूक्ष्म परीक्षण से पेरिपोर्टल हेमोरेज, फाइब्रिन जमा, लिवर साइनसॉइड में आई-एम, आई-, हेपेटोसाइट्स के मल्टीलोबुलर नेक्रोसिस का पता चलता है।

हेल्प सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण)

एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में होता है, अधिकतर 35 सप्ताह या उससे अधिक में। इस रोग की विशेषता लक्षणों में तेजी से वृद्धि है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं: मतली और उल्टी (86% मामलों में), अधिजठर क्षेत्र में दर्द और, विशेष रूप से, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में (86% मामलों में), गंभीर सूजन (67% मामलों में) ), सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मोटर चिंता, हाइपररिफ्लेक्सिया।

रोग के विशिष्ट लक्षण पीलिया, खून की उल्टी, इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव, यकृत की विफलता में वृद्धि, आक्षेप और गंभीर कोमा हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के सबसे आम नैदानिक ​​लक्षण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 34-1.

हेल्प सिंड्रोम का निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान

अक्सर, प्रयोगशाला में परिवर्तन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना में बहुत पहले होते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य प्रयोगशाला लक्षणों में से एक हेमोलिसिस है, जो रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं और पॉलीक्रोमेसिया की उपस्थिति से प्रकट होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से फॉस्फोलिपिड्स का स्राव होता है और इंट्रावास्कुलर जमाव होता है, यानी। क्रोनिक डिसेमिनेटेड इंट्रावस्कुलर कोग्यूलेशन सिंड्रोम, जो घातक प्रसूति रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो तुरंत प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है, जिसमें एएलटी, एएसटी, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि, बिलीरुबिन, हैप्टोग्लोबिन, यूरिक एसिड की एकाग्रता, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या और स्थिति का आकलन करना शामिल है। रक्त जमावट प्रणाली. एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के लिए बुनियादी मानदंड प्रयोगशाला पैरामीटर हैं (तालिका 34-2)।

तालिका 34-1. एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

ध्यान दें: +++, ++, +/- - अभिव्यक्तियों की गंभीरता।

तालिका 34-2. प्रयोगशाला डेटा

वाद्य अनुसंधान

लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा का शीघ्र पता लगाने के लिए, ऊपरी पेट के अल्ट्रासाउंड का संकेत दिया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम से जटिल गंभीर गेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में लिवर के अल्ट्रासाउंड से कई हाइपोइकोइक क्षेत्रों का भी पता चलता है, जिन्हें पेरिपोर्टल नेक्रोसिस और हेमोरेज (रक्तस्रावी यकृत रोधगलन) के लक्षण माना जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए सीटी और एमआरआई का उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान में कठिनाइयों के बावजूद, इस नोसोलॉजी की विशेषता वाले कई लक्षण हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह। इन विकारों की गंभीरता जन्म के बाद अधिकतम 24-48 घंटों तक पहुंच जाती है, जबकि गंभीर गर्भावधि में, इसके विपरीत, इन संकेतकों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान देखा जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण गेस्टोसिस के अलावा अन्य रोग संबंधी स्थितियों में भी मौजूद हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस, रक्त में यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि और निम्नलिखित बीमारियों के साथ विकसित होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ इस स्थिति का विभेदक निदान आवश्यक है।

कोकीन की लत.
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम।
गर्भवती महिलाओं में तीव्र फैटी हेपेटोसिस।
वायरल हेपेटाइटिस ए, बी, सी, ई।
सीएमवी और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस।

गर्भावस्था के दौरान जिगर की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर अक्सर मिट जाती है और डॉक्टर कभी-कभी ऊपर वर्णित लक्षणों को किसी अन्य विकृति की अभिव्यक्ति के रूप में मानते हैं।

अन्य विशेषज्ञों के साथ परामर्श के लिए संकेत

पुनर्जीवनकर्ता, हेपेटोलॉजिस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का संकेत दिया गया है।

निदान के निरूपण का उदाहरण

गर्भावस्था 36 सप्ताह, मस्तक प्रस्तुति। गंभीर रूप में गेस्टोसिस। हेल्प सिंड्रोम.

हेल्प सिंड्रोम का उपचार

उपचार लक्ष्य

अशांत होमियोस्टैसिस की बहाली.

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर गेस्टोसिस की अभिव्यक्ति के रूप में, सभी मामलों में अस्पताल में भर्ती होने के संकेत के रूप में कार्य करता है।

गैर-दवा उपचार

संज्ञाहरण के तहत जलसेक-आधान चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ आपातकालीन प्रसव किया जाता है।

दवा से इलाज

जलसेक-आधान चिकित्सा के साथ, प्रोटीज अवरोधक (एप्रोटीनिन), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (विटामिन सी, फोलिक एसिड), लिपोइक एसिड 0.025 ग्राम दिन में 3-4 बार, प्रति दिन कम से कम 20 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा , आधान के लिए प्लेटलेट कॉन्संट्रेट (प्लेटलेट काउंट 50×109/ली से कम होने पर कम से कम 2 खुराक), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन कम से कम 500 मिलीग्राम/दिन की खुराक अंतःशिरा में) निर्धारित हैं। पश्चात की अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों के नियंत्रण में, प्लाज्मा जमावट कारकों की सामग्री को फिर से भरने के लिए 12-15 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा का प्रशासन जारी रखा जाता है, और इसकी सिफारिश भी की जाती है ताजा जमे हुए प्लाज्मा के प्रतिस्थापन आधान, हाइपोवोल्मिया के उन्मूलन, एंटीहाइपरटेंसिव और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के साथ संयोजन में प्लास्मफेरेसिस करना। मायेन एट अल. (1994) का मानना ​​है कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रशासन से प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में मातृ परिणाम में सुधार होता है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ और बहुत खतरनाक विकृति है जो गर्भावस्था के दौरान होती है। यह बीमारी तीसरी तिमाही में खुद को महसूस करती है और लक्षणों में तेजी से वृद्धि होती है। गंभीर मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम से महिला और बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

कारण

फिलहाल, विशेषज्ञ एचईएलपी सिंड्रोम के विकास का सटीक कारण पता नहीं लगा पाए हैं। इस विकृति के गठन के सभी संभावित कारकों में से, निम्नलिखित पहलू ध्यान देने योग्य हैं:

• इम्यूनोसप्रेशन (लिम्फोसाइट गिनती में कमी);
• ऑटोइम्यून क्षति (आक्रामक एंटीबॉडी द्वारा स्वयं की कोशिकाओं का विनाश);
• हेमोस्टेसिस प्रणाली में गड़बड़ी (रक्त जमावट प्रणाली की विकृति और यकृत के जहाजों में घनास्त्रता);
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• दवाएँ लेना (विशेषकर टेट्रासाइक्लिन);
• आनुवंशिकता (यकृत एंजाइमों की जन्मजात कमी)।

एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के कई जोखिम कारक हैं:

• महिला की उम्र 25 वर्ष से अधिक;
• चमकदार त्वचा;
• एकाधिक गर्भधारण;
• एकाधिक जन्म (3 या अधिक);
• गंभीर एक्सट्रैजेनिटल रोग (यकृत और हृदय रोगों सहित)।

एचईएलपी सिंड्रोम को गर्भावस्था के लिए महिला के शरीर के अनुकूलन के संकेतकों में से एक माना जाता है। संभवतः, जेस्टोसिस और एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए इसकी जटिलताओं के लिए स्थितियां गर्भधारण के शुरुआती चरणों में रखी जाती हैं। अक्सर, एक गर्भावस्था जो ऐसी खतरनाक विकृति के गठन के साथ समाप्त होती है, शुरुआत से ही प्रतिकूल रूप से आगे बढ़ती है। कई महिलाओं के चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण करने पर, गर्भपात का पूर्व खतरा, गर्भाशय के रक्त प्रवाह में गड़बड़ी और इस गर्भावस्था की अन्य जटिलताओं का पता चलता है।

विकास तंत्र

गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना को समझाने की कोशिश करने वाले 30 से अधिक सिद्धांत हैं, लेकिन उनमें से किसी को भी विश्वसनीय पुष्टि नहीं मिली है। शायद एक दिन वैज्ञानिक इस रहस्य को सुलझाने में सक्षम होंगे, लेकिन अभी के लिए, अभ्यास करने वाले डॉक्टरों को उपलब्ध आंकड़ों पर निर्भर रहना होगा। केवल एक ही बात निश्चित रूप से ज्ञात है - एचईएलपी सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक है। गर्भावस्था के दौरान जेस्टोसिस के कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

सभी सिद्धांतों के बीच, सबसे लोकप्रिय संस्करण एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत) को ऑटोइम्यून क्षति के बारे में है। किसी हानिकारक कारक के संपर्क में आने पर, रोग प्रक्रियाओं की एक जटिल श्रृंखला शुरू हो जाती है, जिससे प्लेसेंटा की रक्त वाहिकाएं सिकुड़ जाती हैं। इस्केमिया विकसित हो जाता है, रक्त के थक्के बन जाते हैं और भ्रूण के सभी ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित हो जाती है। इसी समय, जिगर की क्षति, अंग परिगलन और विषाक्त हेपेटोसिस का विकास होता है।

एंडोथेलियल क्षति का जोखिम क्या है? सबसे पहले, माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण जिसके बाद प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार रक्त प्लेटलेट्स) के स्तर में कमी आती है। सभी प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक लगातार सामान्यीकृत वैसोस्पास्म बनता है। मस्तिष्क में सूजन आ जाती है, रक्तचाप तेजी से बढ़ जाता है और लीवर की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। एकाधिक अंग विफलता विकसित होती है - एक ऐसी स्थिति जिसमें सभी महत्वपूर्ण अंग सामान्य रूप से काम करना बंद कर देते हैं। एक महिला और उसके बच्चे को बचाने का एकमात्र तरीका आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन है।

लक्षण

एचईएलपी सिंड्रोम को इसका नाम पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों के नाम से मिला (अंग्रेजी से अनुवादित):

• एच - हेमोलिसिस;
• ईएल - यकृत एंजाइमों का सक्रियण;
• एलपी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट स्तर में कमी)।

एचईएलपी सिंड्रोम गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में होता है। अक्सर, बीमारी का पता 35 सप्ताह के बाद चलता है, लेकिन बीमारी का पहले भी प्रकट होना संभव है। इस विकृति की विशेषता सभी लक्षणों में तेजी से वृद्धि और सभी आंतरिक अंगों की तेजी से विफलता है।

एचईएलपी सिंड्रोम बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित नहीं होता है। यह हमेशा जेस्टोसिस से पहले होता है, जो गर्भावस्था की एक विशिष्ट जटिलता है। गर्भवती माताओं में जेस्टोसिस लक्षणों की एक त्रय के साथ खुद को महसूस करता है:

• पेरिफेरल इडिमा;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• गुर्दे की शिथिलता.

प्रीक्लेम्पसिया गर्भावस्था के 20 सप्ताह के बाद होता है। गर्भकालीन आयु जितनी कम होगी, बीमारी उतनी ही गंभीर होगी और जटिलताओं की संभावना उतनी ही अधिक होगी। शुरुआती चरणों में, जेस्टोसिस पैरों और पैरों की सूजन के साथ-साथ तेजी से वजन बढ़ने से प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान तेजी से वजन बढ़ना (प्रति सप्ताह 500 ग्राम से अधिक) छिपी हुई एडिमा के गठन को इंगित करता है और गेस्टोसिस के विशिष्ट लक्षणों में से एक है।

एक महत्वपूर्ण बिंदु: पृथक एडिमा को जेस्टोसिस की अभिव्यक्ति नहीं माना जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान, कई महिलाओं में एडिमा सिंड्रोम विकसित होता है, लेकिन सभी खतरनाक विकृति के विकास का कारण नहीं बनते हैं। प्रीक्लेम्पसिया तब कहा जाता है जब पैरों और टाँगों में सूजन के साथ रक्तचाप भी बढ़ जाता है। इस मामले में, महिला को लगातार चिकित्सकीय देखरेख में रहना चाहिए ताकि जटिलताओं के विकास से न चूकें।

बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह गेस्टोसिस का देर से संकेत है। जांच के दौरान, गर्भवती महिला के मूत्र में प्रोटीन दिखाई देता है, और इसकी सांद्रता जितनी अधिक होगी, गर्भवती माँ की स्थिति उतनी ही गंभीर होगी। प्रोटीन का समय पर पता लगाने के लिए, सभी महिलाओं को नियमित मूत्र परीक्षण (30 सप्ताह तक हर 2 सप्ताह और 30 सप्ताह के बाद हर सप्ताह) कराने की सलाह दी जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के प्राथमिक लक्षण बहुत विशिष्ट नहीं हैं:

• जी मिचलाना;
• उल्टी;
• अधिजठर (एपिगैस्ट्रिक) क्षेत्र में दर्द;
• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• सामान्य कमज़ोरी;
• सूजन;
• सिरदर्द;
• बढ़ी हुई उत्तेजना.

कुछ गर्भवती माताएँ ऐसे लक्षणों को महत्व देती हैं। मतली और उल्टी को सभी गर्भवती महिलाओं में होने वाली सामान्य अस्वस्थता के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। कई महिलाएं ज्यादा खाने या बासी खाना खाने की दोषी होती हैं। इस बीच, शरीर में रोग प्रक्रियाएं शुरू हो जाती हैं, जिससे अन्य लक्षण प्रकट होते हैं:

• पीलिया;
• खून की उल्टी होना;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• इंजेक्शन स्थलों पर चोट और चोट के निशान;
• मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
• धुंधली दृष्टि;
• भ्रम, प्रलाप;
• आक्षेप.

पर्याप्त मदद के अभाव में गर्भवती महिला होश खो बैठती है। लीवर की विफलता विकसित हो जाती है, जिससे अंग काम करना बंद कर देते हैं। तंत्रिका तंत्र को नुकसान कोमा के विकास में योगदान देता है, जिससे रोगी को बाहर निकालना काफी मुश्किल होगा।

जटिलताओं

एचईएलपी सिंड्रोम की प्रगति से गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है:

• प्रगाढ़ बेहोशी;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• प्रमस्तिष्क एडिमा;
• यकृत का काम करना बंद कर देना;
• वृक्कीय विफलता;
• जिगर का टूटना;
• खून बह रहा है;
• महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव.

रक्तस्राव डीआईसी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक है। इस विकृति के विकास के साथ, रक्त के थक्के बनते हैं, जो आंतरिक अंगों और ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं और अंततः रक्तस्राव में वृद्धि करते हैं। डीआईसी सिंड्रोम अनिवार्य रूप से शरीर की सभी प्रणालियों को प्रभावित करता है और विभिन्न स्थानों (फेफड़े, यकृत, पेट, आदि) में बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को भड़काता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की महत्वपूर्ण संरचनाओं को नुकसान के साथ मस्तिष्क में रक्तस्राव विशेष रूप से खतरनाक है।

तीव्र गुर्दे की विफलता गुर्दे की कार्यप्रणाली का एक विकार है, जिससे मूत्र की मात्रा में कमी आती है और शरीर खतरनाक नाइट्रोजनयुक्त यौगिकों से विषाक्त हो जाता है। यह स्थिति बेहद खतरनाक है और इससे महिला की मौत भी हो सकती है।

तीव्र यकृत विफलता तब होती है जब यकृत का पैरेन्काइमा (आंतरिक ऊतक) क्षतिग्रस्त हो जाता है। अंग के क्षतिग्रस्त होने से चेतना क्षीण होती है, दौरे और कोमा का विकास होता है। हेपेटिक कोमा में पड़ चुके मरीज को बचाना काफी दुर्लभ है।

लीवर की क्षति से न केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यवधान हो सकता है, बल्कि अन्य खतरनाक परिणाम भी हो सकते हैं। यकृत वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन से अंग कैप्सूल में खिंचाव होता है और यह और अधिक टूट जाता है। लीवर के फटने के साथ गंभीर रक्तस्राव होता है और यह जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली स्थिति है। ऐसी स्थिति में, एक सर्जन और पुनर्जीवनकर्ता से आपातकालीन सहायता की आवश्यकता होती है।

गर्भावस्था की जटिलताएँ और भ्रूण पर परिणाम

एचईएलपी सिंड्रोम के प्रकट होने के दौरान गर्भावस्था को बनाए रखना असंभव है। यदि विकृति का पता चलता है, तो गर्भावस्था के चरण की परवाह किए बिना एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है। इस स्थिति में देरी होने पर महिला और बच्चे की मौत हो सकती है। ऑपरेशन सामान्य एनेस्थीसिया के तहत इन्फ्यूजन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है।

प्रगतिशील एचईएलपी सिंड्रोम के मामले में, प्लेसेंटा में रुकावट अनिवार्य रूप से विकसित होती है। इस स्थिति में, बच्चे के जन्म से पहले ही नाल गर्भाशय में अपने जुड़ाव से अलग हो जाती है। भ्रूण के स्थान के अलग होने से निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न होते हैं:

• जननांग पथ से खूनी निर्वहन (तीव्रता टुकड़ी के आकार पर निर्भर करती है);
• पेट में दर्द;
• गर्भाशय के स्वर में वृद्धि;
• रक्तचाप में कमी;
• बढ़ी हृदय की दर;
• श्वास कष्ट;
• स्पष्ट कमजोरी.

प्लेसेंटल एब्डॉमिनल के कारण भारी रक्तस्राव से चेतना की हानि और दौरे पड़ सकते हैं। बच्चे की हालत लगातार बिगड़ती जा रही है। हाइपोक्सिया विकसित होता है, जिससे मस्तिष्क की महत्वपूर्ण संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। यदि नाल का 1/3 से अधिक भाग अलग हो जाता है, तो भ्रूण मर जाता है।

प्लेसेंटल एब्डॉमिनल से न केवल बच्चे की जान को खतरा होता है। एकाधिक रक्तस्राव से एक विशेष विकृति का निर्माण होता है - कुवेलर का गर्भाशय। गर्भाशय की दीवार नाल की क्षतिग्रस्त वाहिकाओं से रक्त से संतृप्त होती है। ऐसा गर्भाशय संकुचन करने में सक्षम नहीं होता है। यदि ऐसी खतरनाक स्थिति विकसित होती है, तो गर्भाशय को पूरी तरह से हटाने के साथ एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है। कुवेलर के गर्भाशय के विकास के दौरान बच्चे को बचाना हमेशा संभव नहीं होता है।

निदान

एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन पहले नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होने से पहले होते हैं। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, साथ ही एक कोगुलोग्राम, प्रारंभिक अवस्था में विकृति को पहचानने में मदद करते हैं। विश्लेषण के लिए रक्त खाली पेट नस से लिया जाता है। जांच से एचईएलपी सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों का पता चलता है:

• हेमोलिसिस (रक्त में विकृत एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति - लाल रक्त कोशिकाएं जो ऑक्सीजन ले जाती हैं);
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) को धीमा करना;
• प्लेटलेट्स में कमी (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं);
• लीवर एंजाइम (एएलटी और एएसटी) के बढ़े हुए स्तर;
• क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में वृद्धि;
• बिलीरुबिन एकाग्रता में वृद्धि;
• रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि;
• रक्त के थक्के जमने वाले कारकों की सांद्रता में परिवर्तन।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो सभी अध्ययन आपातकालीन आधार पर किए जाते हैं। सभी नियमों के अनुपालन में एक नस से रक्त लिया जाता है, जिसके बाद इसे तुरंत प्रयोगशाला में पहुंचाया जाता है। थोड़े समय के भीतर, डॉक्टर विश्लेषण के परिणाम प्राप्त करता है और रोगी के आगे के प्रबंधन के लिए इष्टतम रणनीति चुनता है।

अन्य अतिरिक्त अध्ययन:

• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड (यकृत हेमेटोमा का पता लगाने के लिए);
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी अन्य खतरनाक स्थितियों को बाहर करने के लिए);
• भ्रूण का अल्ट्रासाउंड;
• डॉपलर अल्ट्रासाउंड (प्लेसेंटा में रक्त प्रवाह का आकलन करने के लिए);
• सीटीजी (भ्रूण के दिल की धड़कन का आकलन करने के लिए)।

उपचार के तरीके

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार का लक्ष्य बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (शरीर का आंतरिक वातावरण) को बहाल करना और खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकना है। सभी उपचार आपातकालीन प्रसव के साथ-साथ किए जाते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के साथ, गर्भावस्था के चरण की परवाह किए बिना सिजेरियन सेक्शन का संकेत दिया जाता है।

ड्रग थेरेपी कई चरणों में होती है:

1. इन्फ्यूजन थेरेपी (परिसंचारी रक्त की मात्रा को बहाल करने और हेमोस्टेसिस को सामान्य करने के लिए दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन)।
2. कोशिका झिल्ली स्टेबलाइजर्स (उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)।
3. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (दवाएं जो यकृत कोशिकाओं को विनाश से बचाती हैं)।
4. जीवाणुरोधी दवाएं (संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार के लिए)।
5. रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करने वाली दवाएं।
6. प्रोटीज़ अवरोधक (ऐसी दवाएं जो कुछ एंजाइमों की गतिविधि को कम करती हैं)।

पैथोलॉजी की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए दवाओं की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। चिकित्सा के दौरान महिला और भ्रूण की स्थिति की निरंतर निगरानी अनिवार्य है। प्रसव के बाद नियंत्रण कम नहीं होता। ऑपरेशन के बाद, महिला को गहन देखभाल वार्ड में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां चौबीसों घंटे विशेषज्ञों द्वारा उसकी निगरानी की जाती रहती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में सिजेरियन सेक्शन बहुत सावधानी से किया जाता है। ऑपरेशन आमतौर पर सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। विशेष मामलों में, डॉक्टर स्पाइनल या एपिड्यूरल एनेस्थीसिया का उपयोग कर सकते हैं। यह याद रखना चाहिए कि इस मामले में रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों के नीचे रक्तस्राव विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक इस खतरनाक स्थिति के समय पर निदान पर निर्भर करती है। जितनी जल्दी पैथोलॉजी का पता चलेगा, सफल परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होगी। एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के जोखिम वाली सभी महिलाओं को नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलना चाहिए और अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के बारे में बताना चाहिए। यदि आपकी हालत अचानक खराब हो जाती है, तो आपको एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए।

रोकथाम और पूर्वानुमान

एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट रोकथाम विकसित नहीं की गई है। इस खतरनाक स्थिति के विकास को रोकने का एकमात्र तरीका गेस्टोसिस का समय पर उपचार है। गंभीर मामलों में, जेस्टोसिस का उपचार अस्पताल में किया जाता है।

समय पर डिलीवरी और सक्षम गहन देखभाल एक महिला और बच्चे की जान बचा सकती है। बच्चे के जन्म के बाद, विकृति विज्ञान के सभी लक्षण तेजी से गायब हो जाते हैं। बच्चे के जन्म के 3-7 दिन बाद, सभी प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का खतरा दूसरी और बाद की गर्भावस्था के दौरान बना रहता है।

प्रत्येक व्यक्ति के जीवन में अनिवार्य रूप से एक ऐसा समय आता है जो उन्हें बाहरी मदद लेने के लिए मजबूर करता है। अक्सर स्वास्थ्य कार्यकर्ता ऐसी स्थितियों में सहायक के रूप में कार्य करते हैं। ऐसा तब होता है जब मानव शरीर किसी घातक बीमारी से घिर जाता है और स्वतंत्र रूप से इसका सामना करना संभव नहीं होता है। हर कोई जानता है कि गर्भावस्था की सुखद स्थिति कोई बीमारी नहीं है, लेकिन गर्भवती माताओं को विशेष रूप से चिकित्सा और मनोवैज्ञानिक सहायता की आवश्यकता होती है।

"मदद करें!", या बीमारी का नाम कहां से आया?

मदद के लिए पुकार अलग-अलग भाषाओं में अलग-अलग लगती है। उदाहरण के लिए, अंग्रेजी में हताश रूसी "मदद!" उच्चारित "मदद"। यह कोई संयोग नहीं है कि एचईएलपी सिंड्रोम व्यावहारिक रूप से मदद के लिए पहले से ही अंतरराष्ट्रीय अपील के अनुरूप है।

गर्भावस्था के दौरान इस जटिलता के लक्षण और परिणाम ऐसे होते हैं कि तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक है। संक्षिप्त नाम HELLP स्वास्थ्य समस्याओं की एक पूरी श्रृंखला के लिए है: यकृत समारोह, रक्त का थक्का जमना और रक्तस्राव का बढ़ा जोखिम। उपरोक्त के अलावा, एचईएलपी सिंड्रोम गुर्दे की खराबी और रक्तचाप संबंधी विकारों का कारण बनता है, जिससे गर्भावस्था की अवधि काफी बढ़ जाती है।

बीमारी की तस्वीर इतनी गंभीर हो सकती है कि शरीर बच्चे के जन्म के तथ्य से ही इनकार कर देता है और ऑटोइम्यून विफलता हो जाती है। यह स्थिति तब होती है जब महिला शरीर पूरी तरह से अतिभारित हो जाता है, जब रक्षा तंत्र काम करने से इनकार कर देता है, गंभीर अवसाद शुरू हो जाता है और जीवन की उपलब्धियों और आगे के संघर्ष को प्राप्त करने की इच्छा गायब हो जाती है। खून नहीं जमता, घाव नहीं भरते, खून बहना बंद नहीं होता और लीवर अपना काम नहीं कर पाता। लेकिन यह गंभीर स्थिति चिकित्सकीय सुधार के योग्य है।

रोग का इतिहास

हेल्प सिंड्रोम का वर्णन 19वीं सदी के अंत में किया गया था। लेकिन 1978 तक ऐसा नहीं था कि गुडलिन ने गर्भावस्था के दौरान इस ऑटोइम्यून पैथोलॉजी को प्रीक्लेम्पसिया से जोड़ा था। और 1985 में, वीनस्टीन के लिए धन्यवाद, अलग-अलग लक्षणों को एक नाम के तहत एकजुट किया गया: एचईएलपी सिंड्रोम। उल्लेखनीय है कि घरेलू चिकित्सा स्रोतों में इस गंभीर समस्या का व्यावहारिक रूप से वर्णन नहीं किया गया है। केवल कुछ रूसी एनेस्थेसियोलॉजिस्ट और पुनर्जीवन विशेषज्ञों ने जेस्टोसिस की इस विकट जटिलता की अधिक विस्तार से जांच की।

इस बीच, गर्भावस्था के दौरान हेल्प सिंड्रोम तेजी से गति पकड़ रहा है और कई लोगों की जान ले रहा है।

हम प्रत्येक जटिलता का अलग से वर्णन करेंगे।

hemolysis

हेल्प सिंड्रोम में मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस शामिल है। इस भयानक बीमारी की विशेषता पूर्ण सेलुलर विनाश है। लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने और उम्र बढ़ने के कारण बुखार, त्वचा का पीला पड़ना और मूत्र परीक्षण में रक्त आना शुरू हो जाता है। सबसे अधिक जानलेवा परिणाम भारी रक्तस्राव का खतरा है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

इस सिंड्रोम के संक्षिप्त नाम का अगला घटक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। यह स्थिति रक्त गणना में प्लेटलेट्स में कमी की विशेषता है, जो समय के साथ सहज रक्तस्राव का कारण बनती है। इस प्रक्रिया को केवल अस्पताल में ही रोका जा सकता है और गर्भावस्था के दौरान यह स्थिति विशेष रूप से खतरनाक होती है। इसका कारण गंभीर प्रतिरक्षा विकार हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एक विसंगति उत्पन्न होती है जिसमें शरीर स्वयं लड़ता है, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। प्लेटलेट काउंट में बदलाव के कारण होने वाला रक्त का थक्का जमने का विकार जीवन के लिए खतरा पैदा करता है।

एक अशुभ अग्रदूत: यकृत एंजाइमों में वृद्धि

हेल्प सिंड्रोम में शामिल विकृति विज्ञान के परिसर को यकृत एंजाइमों में वृद्धि जैसे अप्रिय लक्षण द्वारा ताज पहनाया जाता है। गर्भवती माताओं के लिए, इसका मतलब है कि मानव शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक में गंभीर खराबी आ गई है। आखिरकार, लीवर न केवल शरीर से विषाक्त पदार्थों को साफ करता है और पाचन क्रिया में मदद करता है, बल्कि मनो-भावनात्मक क्षेत्र को भी प्रभावित करता है। अक्सर ऐसे अवांछनीय परिवर्तन का पता नियमित रक्त परीक्षण के दौरान लगाया जाता है, जो एक गर्भवती महिला को निर्धारित किया जाता है। हेल्प सिंड्रोम से जटिल गेस्टोसिस में, संकेतक मानक से काफी भिन्न होते हैं, जिससे एक खतरनाक तस्वीर का पता चलता है। इसलिए चिकित्सकीय परामर्श पहली अनिवार्य प्रक्रिया है।

तीसरी तिमाही की विशेषताएं

गर्भावस्था की तीसरी तिमाही आगे गर्भधारण और प्रसव के लिए बहुत महत्वपूर्ण होती है। सामान्य जटिलताओं में सूजन, सीने में जलन और पाचन संबंधी विकार शामिल हैं।

ऐसा किडनी और लिवर की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी के कारण होता है। बढ़ा हुआ गर्भाशय पाचन अंगों पर गंभीर दबाव डालता है, जिसके कारण वे ख़राब होने लगते हैं। लेकिन जेस्टोसिस के साथ, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया नामक स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं, जो अधिजठर क्षेत्र में दर्द को बढ़ाती हैं और मतली, उल्टी, सूजन और उच्च रक्तचाप को भड़काती हैं। तंत्रिका संबंधी जटिलताओं की पृष्ठभूमि में ऐंठन वाले दौरे पड़ सकते हैं। खतरनाक लक्षण बढ़ते हैं, कभी-कभी लगभग बिजली की गति से, जिससे शरीर को भारी नुकसान होता है, जिससे गर्भवती माँ और भ्रूण के जीवन को खतरा होता है। जेस्टोसिस के गंभीर पाठ्यक्रम के कारण, जो अक्सर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही के दौरान होता है, स्व-व्याख्यात्मक नाम HELP वाला एक सिंड्रोम अक्सर होता है।

ज्वलंत लक्षण

एचईएलपी सिंड्रोम: नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, प्रसूति संबंधी रणनीति - आज की बातचीत का विषय। सबसे पहले, इस विकट जटिलता के साथ आने वाले कई मुख्य लक्षणों की पहचान करना आवश्यक है।

हेल्प सिंड्रोम की विशेषता विभिन्न प्रकार के लक्षण हैं:

• यकृत क्षेत्र में अप्रिय उत्तेजना;
• उल्टी करना;
• तीव्र सिरदर्द;
• आक्षेप संबंधी दौरे;
• बुखार जैसी स्थिति;
• चेतना की गड़बड़ी;
• पेशाब की अपर्याप्तता;
• ऊतकों की सूजन;
• दबाव बढ़ना;
• हेरफेर के स्थानों पर एकाधिक रक्तस्राव;
• पीलिया.

प्रयोगशाला परीक्षणों में, रोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमट्यूरिया, मूत्र और रक्त में प्रोटीन का पता लगाना, हीमोग्लोबिन में कमी और रक्त परीक्षण में बिलीरुबिन सामग्री में वृद्धि से प्रकट होता है। इसलिए, अंतिम निदान को स्पष्ट करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणों की एक पूरी श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक है।

समय रहते जटिलताओं को कैसे पहचानें?

खतरनाक जटिलताओं को समय पर पहचानने और रोकने के लिए, एक चिकित्सा परामर्श दिया जाता है, जिसमें गर्भवती माताओं को नियमित रूप से उपस्थित होने की सलाह दी जाती है। विशेषज्ञ गर्भवती महिला का पंजीकरण करता है, जिसके बाद पूरी अवधि के दौरान महिला के शरीर में होने वाले परिवर्तनों पर बारीकी से नजर रखी जाती है। इस प्रकार, स्त्री रोग विशेषज्ञ समय पर अवांछित विचलन रिकॉर्ड करेंगे और उचित उपाय करेंगे।

प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके रोग संबंधी परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। उदाहरण के लिए, मूत्र परीक्षण प्रोटीन, यदि कोई हो, का पता लगाने में मदद करेगा। प्रोटीन के स्तर और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि गुर्दे के कामकाज में स्पष्ट गड़बड़ी का संकेत देती है। अन्य बातों के अलावा, मूत्र की मात्रा में तेज कमी और सूजन में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है।

यकृत के कामकाज में समस्याएं न केवल सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, उल्टी से प्रकट होती हैं, बल्कि रक्त संरचना में परिवर्तन (यकृत एंजाइमों की संख्या में वृद्धि) से भी प्रकट होती हैं, और तालु पर बढ़े हुए यकृत को स्पष्ट रूप से महसूस किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता गर्भवती महिला के रक्त के प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान भी लगाया जाता है, जिसके लिए हेल्प सिंड्रोम का खतरा वास्तविक होता है।

यदि आपको एक्लम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम की घटना का संदेह है, तो रक्तचाप नियंत्रण अनिवार्य है, क्योंकि वैसोस्पास्म और रक्त गाढ़ा होने के कारण, इसका स्तर गंभीर रूप से बढ़ सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

प्रसूति विज्ञान में हेल्प सिंड्रोम के अब फैशनेबल निदान ने लोकप्रियता हासिल कर ली है, इसलिए इसका निदान अक्सर गलती से हो जाता है। यह अक्सर पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियों को छुपाता है, कम खतरनाक नहीं, बल्कि अधिक संभावित और व्यापक:

• जठरशोथ;
• वायरल हेपेटाइटिस;
• प्रणालीगत ल्यूपस;
• यूरोलिथियासिस रोग;
• प्रसूति पूति;
• यकृत रोग (वसायुक्त अध: पतन, सिरोसिस);
• अज्ञात एटियलजि के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• गुर्दे की विफलता.

इसलिए, अंतर. निदान को विकल्पों की विविधता को ध्यान में रखना चाहिए। तदनुसार, ऊपर बताए गए त्रय - यकृत हाइपरफेरमेंटेमिया, हेमोलिसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - हमेशा इस जटिलता की उपस्थिति का संकेत नहीं देते हैं।

हेल्प सिंड्रोम के कारण

दुर्भाग्य से, जोखिम कारकों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन ऐसे सुझाव हैं कि निम्नलिखित कारण हेल्प सिंड्रोम को भड़का सकते हैं:

• मनोदैहिक विकृति;
• दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस;
• यकृत समारोह में आनुवंशिक एंजाइमेटिक परिवर्तन;
• एकाधिक जन्म.

सामान्य तौर पर, एक खतरनाक सिंड्रोम तब होता है जब गेस्टोसिस - एक्लम्पसिया के जटिल पाठ्यक्रम पर अपर्याप्त ध्यान दिया जाता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि रोग बहुत अप्रत्याशित रूप से व्यवहार करता है: यह या तो बिजली की गति से विकसित होता है या अपने आप ही गायब हो जाता है।

उपचारात्मक उपाय

जब सभी परीक्षण और अंतर पूरे हो गए हों। निदान, कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं। जब हेल्प सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो उपचार का उद्देश्य गर्भवती महिला और अजन्मे बच्चे की स्थिति को स्थिर करना, साथ ही समय की परवाह किए बिना शीघ्र प्रसव कराना होता है। चिकित्सा उपाय एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, एक पुनर्जीवन टीम और एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट की मदद से किए जाते हैं। यदि आवश्यक हो, तो अन्य विशेषज्ञ शामिल होते हैं: एक न्यूरोलॉजिस्ट या एक नेत्र रोग विशेषज्ञ। सबसे पहले, एकाधिक अंग विफलता को समाप्त किया जाता है, और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए निवारक उपाय प्रदान किए जाते हैं।

सामान्य घटनाएं जो नशीली दवाओं के हस्तक्षेप के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती हैं, वे हैं:

• अपरा संबंधी अवखण्डन;
• रक्तस्राव;
• प्रमस्तिष्क एडिमा;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
• जिगर में घातक परिवर्तन और टूटना;
• अनियंत्रित रक्तस्राव.

सही निदान और समय पर पेशेवर सहायता के साथ, जटिल पाठ्यक्रम की संभावना न्यूनतम हो जाती है।

प्रसूति रणनीति

गेस्टोसिस के गंभीर रूपों के संबंध में प्रसूति विज्ञान में अपनाई जाने वाली रणनीति, विशेष रूप से हेल्प सिंड्रोम से जटिल, स्पष्ट हैं: सिजेरियन सेक्शन का उपयोग। परिपक्व गर्भाशय के साथ, प्राकृतिक प्रसव के लिए तैयार, प्रोस्टाग्लैंडीन और अनिवार्य एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है।

गंभीर मामलों में, सिजेरियन सेक्शन के दौरान, एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया का विशेष रूप से उपयोग किया जाता है।

बच्चे के जन्म के बाद का जीवन

विशेषज्ञों ने नोट किया है कि यह बीमारी न केवल तीसरी तिमाही के दौरान होती है, बल्कि बोझ से छुटकारा पाने के दो दिनों के भीतर भी बढ़ सकती है।

इसलिए, बच्चे के जन्म के बाद हेल्प सिंड्रोम एक पूरी तरह से संभव घटना है, जो प्रसवोत्तर अवधि में मां और बच्चे की करीबी निगरानी के पक्ष में बोलती है। यह गर्भावस्था के दौरान गंभीर प्रीक्लेम्पसिया से पीड़ित महिलाओं के लिए विशेष रूप से सच है।

किसे दोष देना है और क्या करना है?

हेल्प सिंड्रोम महिला शरीर के लगभग सभी अंगों और प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान है। बीमारी के दौरान, महत्वपूर्ण शक्तियों का तीव्र बहिर्वाह होता है, और मृत्यु की उच्च संभावना होती है, साथ ही भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी विकृति भी होती है। इसलिए, 20वें सप्ताह से, गर्भवती माँ को एक आत्म-नियंत्रण डायरी रखने की आवश्यकता होती है, जहाँ वह शरीर में होने वाले सभी परिवर्तनों को रिकॉर्ड करेगी। निम्नलिखित बातों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए:

• रक्तचाप: इसका तीन से अधिक बार ऊपर की ओर उछलना आपको सचेत कर देगा;
• वजन का कायापलट: यदि यह तेजी से बढ़ना शुरू हुआ, तो शायद इसका कारण सूजन था;
• भ्रूण की हलचल: बहुत तीव्र या, इसके विपरीत, रुकी हुई हरकत डॉक्टर से परामर्श करने का एक स्पष्ट कारण है;
• एडिमा की उपस्थिति: महत्वपूर्ण ऊतक सूजन गुर्दे की शिथिलता को इंगित करती है;
• असामान्य पेट दर्द: विशेष रूप से यकृत क्षेत्र में महत्वपूर्ण;
• नियमित परीक्षण: जो कुछ भी निर्धारित किया गया है उसे ईमानदारी से और समय पर किया जाना चाहिए, क्योंकि यह स्वयं माँ और अजन्मे बच्चे के लाभ के लिए आवश्यक है।

आपको किसी भी खतरनाक लक्षण के बारे में तुरंत अपने डॉक्टर को बताना चाहिए, क्योंकि केवल एक स्त्री रोग विशेषज्ञ ही स्थिति का पर्याप्त आकलन करने और एकमात्र सही निर्णय लेने में सक्षम है।

एचईएलपी सिंड्रोम प्रसूति विज्ञान में एक दुर्लभ और खतरनाक विकृति है। सिंड्रोम के संक्षिप्त नाम के पहले अक्षर निम्नलिखित दर्शाते हैं: एच - हेमोलिसिस (हेमोलिसिस); ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम (यकृत एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि); एलपी - 1ow प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1954 में जे.ए. द्वारा किया गया था। प्रिचर्ड, और आर.एस. गुडलिन एट अल. (1978) ने इस सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को प्रीक्लेम्पसिया से जोड़ा। 1982 में, एल. वेनस्टीन ने पहली बार लक्षणों की त्रिमूर्ति को एक विशेष विकृति विज्ञान - एचईएलपी सिंड्रोम के साथ जोड़ा।

महामारी विज्ञान

जेस्टोसिस के गंभीर मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम, जिसमें उच्च मातृ (75% तक) और प्रसवकालीन (प्रति 1000 बच्चों पर 79 मामले) मृत्यु दर नोट की जाती है, 4-12% मामलों में निदान किया जाता है।

सहायता सिंड्रोम का वर्गीकरण

प्रयोगशाला संकेतों के आधार पर, कुछ लेखकों ने एचईएलपी सिंड्रोम का वर्गीकरण बनाया है।

पी.ए वैन डैम एट अल. मरीजों को प्रयोगशाला मापदंडों के अनुसार 3 समूहों में विभाजित किया गया है: इंट्रावास्कुलर जमावट के स्पष्ट, संदिग्ध और छिपे हुए संकेतों के साथ।

जे.एन. का वर्गीकरण इसी सिद्धांत पर आधारित है। मार्टिन, जिसमें एचईएलपी सिंड्रोम वाले मरीजों को दो वर्गों में बांटा गया है।
- प्रथम श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट काउंट 50×109/ली से कम हो।
- द्वितीय श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 50-100×109/ली है।

हेल्प सिंड्रोम की व्युत्पत्ति

आज तक, एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के सही कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन इस विकृति के विकास के कुछ पहलुओं को स्पष्ट किया गया है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के संभावित कारणों का उल्लेख किया गया है।
इम्यूनोसप्रेशन (टी-लिम्फोसाइट्स और बी-लिम्फोसाइटों का अवसाद)।
ऑटोइम्यून आक्रामकता (एंटीप्लेटलेट, एंटीएंडोथेलियल एंटीबॉडी)।
प्रोस्टेसाइक्लिन/थ्रोम्बोक्सेन अनुपात में कमी (प्रोस्टेसाइक्लिन-उत्तेजक कारक के उत्पादन में कमी)।
हेमोस्टैटिक प्रणाली में परिवर्तन (यकृत संवहनी घनास्त्रता)।
एएफएस.
लीवर एंजाइम के आनुवंशिक दोष.
दवाओं का उपयोग (टेट्रासाइक्लिन, क्लोरैम्फेनिकॉल)।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए निम्नलिखित जोखिम कारकों की पहचान की गई है।
चमकदार त्वचा.
गर्भवती महिला की उम्र 25 साल से अधिक है.
बहुपत्नी महिलाएँ.
एकाधिक गर्भावस्था.
गंभीर दैहिक विकृति की उपस्थिति।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है (चित्र 34-1)।

चावल। 34-1. एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन।

जेस्टोसिस के गंभीर रूपों में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के मुख्य चरणों को एंडोथेलियम को ऑटोइम्यून क्षति, रक्त गाढ़ा होने के साथ हाइपोवोल्मिया और बाद में फाइब्रिनोलिसिस के साथ माइक्रोथ्रोम्बी का गठन माना जाता है। जब एंडोथेलियम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो प्लेटलेट एकत्रीकरण बढ़ जाता है, जो बदले में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में फाइब्रिन, कोलेजन फाइबर, पूरक प्रणाली, आई- और आई-एम की भागीदारी में योगदान देता है, जो यकृत और साइनसॉइड में पाए जाते हैं एंडोकार्डियम. इस संबंध में, एचईएलपी सिंड्रोम के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। प्लेटलेट्स के नष्ट होने से थ्रोम्बोक्सेन का स्राव होता है और थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली में असंतुलन होता है, उच्च रक्तचाप, सेरेब्रल एडिमा और दौरे के साथ सामान्यीकृत धमनीलोस्पाज्म होता है। एक दुष्चक्र विकसित हो जाता है, जिसे वर्तमान में आपातकालीन डिलीवरी के माध्यम से ही तोड़ना संभव है।

प्रीक्लेम्पसिया को एमओडीएस का एक सिंड्रोम माना जाता है, और एचईएलपी सिंड्रोम इसकी चरम डिग्री है, जो भ्रूण के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने की कोशिश करते समय मां के शरीर के कुरूपता का परिणाम है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, यकृत के आकार में वृद्धि, इसकी स्थिरता का मोटा होना और सबकैप्सुलर रक्तस्राव नोट किया जाता है। लीवर का रंग हल्का भूरा हो जाता है। सूक्ष्म परीक्षण से पेरिपोर्टल हेमोरेज, फाइब्रिन जमा, लिवर साइनसॉइड में आई-एम, आई-, हेपेटोसाइट्स के मल्टीलोबुलर नेक्रोसिस का पता चलता है।

हेल्प सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण)

एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में होता है, अधिकतर 35 सप्ताह या उससे अधिक में। इस रोग की विशेषता लक्षणों में तेजी से वृद्धि है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं: मतली और उल्टी (86% मामलों में), अधिजठर क्षेत्र में दर्द और, विशेष रूप से, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में (86% मामलों में), गंभीर सूजन (67% मामलों में) ), सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मोटर चिंता, हाइपररिफ्लेक्सिया।

रोग के विशिष्ट लक्षण पीलिया, खून की उल्टी, इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव, यकृत की विफलता में वृद्धि, आक्षेप और गंभीर कोमा हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के सबसे आम नैदानिक ​​लक्षण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 34-1.

हेल्प सिंड्रोम का निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान

अक्सर, प्रयोगशाला में परिवर्तन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना में बहुत पहले होते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य प्रयोगशाला लक्षणों में से एक हेमोलिसिस है, जो रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं और पॉलीक्रोमेसिया की उपस्थिति से प्रकट होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से फॉस्फोलिपिड्स का स्राव होता है और इंट्रावास्कुलर जमाव होता है, यानी। क्रोनिक डिसेमिनेटेड इंट्रावस्कुलर कोग्यूलेशन सिंड्रोम, जो घातक प्रसूति रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो तुरंत प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है, जिसमें एएलटी, एएसटी, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि, बिलीरुबिन, हैप्टोग्लोबिन, यूरिक एसिड की एकाग्रता, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या और स्थिति का आकलन करना शामिल है। रक्त जमावट प्रणाली. एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के लिए बुनियादी मानदंड प्रयोगशाला पैरामीटर हैं (तालिका 34-2)।

तालिका 34-1. एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

ध्यान दें: +++, ++, +/- - अभिव्यक्तियों की गंभीरता।

तालिका 34-2. प्रयोगशाला डेटा

वाद्य अनुसंधान

लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा का शीघ्र पता लगाने के लिए, ऊपरी पेट के अल्ट्रासाउंड का संकेत दिया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम से जटिल गंभीर गेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में लिवर के अल्ट्रासाउंड से कई हाइपोइकोइक क्षेत्रों का भी पता चलता है, जिन्हें पेरिपोर्टल नेक्रोसिस और हेमोरेज (रक्तस्रावी यकृत रोधगलन) के लक्षण माना जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए सीटी और एमआरआई का उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान में कठिनाइयों के बावजूद, इस नोसोलॉजी की विशेषता वाले कई लक्षण हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह। इन विकारों की गंभीरता जन्म के बाद अधिकतम 24-48 घंटों तक पहुंच जाती है, जबकि गंभीर गर्भावधि में, इसके विपरीत, इन संकेतकों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान देखा जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण गेस्टोसिस के अलावा अन्य रोग संबंधी स्थितियों में भी मौजूद हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस, रक्त में यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि और निम्नलिखित बीमारियों के साथ विकसित होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ इस स्थिति का विभेदक निदान आवश्यक है।

कोकीन की लत.
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम।
गर्भवती महिलाओं में तीव्र फैटी हेपेटोसिस।
वायरल हेपेटाइटिस ए, बी, सी, ई।
सीएमवी और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस।

गर्भावस्था के दौरान जिगर की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर अक्सर मिट जाती है और डॉक्टर कभी-कभी ऊपर वर्णित लक्षणों को किसी अन्य विकृति की अभिव्यक्ति के रूप में मानते हैं।

अन्य विशेषज्ञों के साथ परामर्श के लिए संकेत

पुनर्जीवनकर्ता, हेपेटोलॉजिस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का संकेत दिया गया है।

निदान के निरूपण का उदाहरण

गर्भावस्था 36 सप्ताह, मस्तक प्रस्तुति। गंभीर रूप में गेस्टोसिस। हेल्प सिंड्रोम.

हेल्प सिंड्रोम का उपचार

उपचार लक्ष्य

अशांत होमियोस्टैसिस की बहाली.

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर गेस्टोसिस की अभिव्यक्ति के रूप में, सभी मामलों में अस्पताल में भर्ती होने के संकेत के रूप में कार्य करता है।

गैर-दवा उपचार

संज्ञाहरण के तहत जलसेक-आधान चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ आपातकालीन प्रसव किया जाता है।

दवा से इलाज

जलसेक-आधान चिकित्सा के साथ, प्रोटीज अवरोधक (एप्रोटीनिन), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (विटामिन सी, फोलिक एसिड), लिपोइक एसिड 0.025 ग्राम दिन में 3-4 बार, प्रति दिन कम से कम 20 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा , आधान के लिए प्लेटलेट कॉन्संट्रेट (प्लेटलेट काउंट 50×109/ली से कम होने पर कम से कम 2 खुराक), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन कम से कम 500 मिलीग्राम/दिन की खुराक अंतःशिरा में) निर्धारित हैं। पश्चात की अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों के नियंत्रण में, प्लाज्मा जमावट कारकों की सामग्री को फिर से भरने के लिए 12-15 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा का प्रशासन जारी रखा जाता है, और इसकी सिफारिश भी की जाती है ताजा जमे हुए प्लाज्मा के प्रतिस्थापन आधान, हाइपोवोल्मिया के उन्मूलन, एंटीहाइपरटेंसिव और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के साथ संयोजन में प्लास्मफेरेसिस करना। मायेन एट अल. (1994) का मानना ​​है कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रशासन से प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में मातृ परिणाम में सुधार होता है।

डिलीवरी की समयसीमा और तरीके

एचईएलपी सिंड्रोम के मामले में, सीएस द्वारा आपातकालीन डिलीवरी को चयापचय संबंधी विकारों के सुधार, प्रतिस्थापन और हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी और जटिलताओं की रोकथाम (तालिका 34-3) की पृष्ठभूमि के खिलाफ संकेत दिया गया है।

तालिका 34-3. एचईएलपी सिंड्रोम से जटिल गंभीर गेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में संभावित जटिलताएँ

सिजेरियन सेक्शन के दौरान, माँ और भ्रूण को प्रसूति आक्रामकता से बचाने के सबसे कोमल तरीकों का इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

एपिड्यूरल या स्पाइनल एनेस्थेसिया चुनते समय, हमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ एक्स्ट्राड्यूरल और सबड्यूरल रक्तस्राव के उच्च जोखिम के बारे में नहीं भूलना चाहिए। एचईएलपी सिंड्रोम के साथ गंभीर गेस्टोसिस के लिए क्षेत्रीय एनेस्थीसिया के लिए 100×109/ली से कम प्लेटलेट सामग्री को एक महत्वपूर्ण मूल्य माना जाता है।

गंभीर गेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में क्षेत्रीय एनेस्थीसिया के दौरान सबड्यूरल हेमेटोमा भी हो सकता है जो लंबे समय से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड ले रहे हैं।

प्रसव के दौरान बच्चों की स्थिति पर विशेष ध्यान दिया जाता है। यह स्थापित किया गया है कि 36% मामलों में नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है और तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है। 5.6% बच्चे दम घुटने की स्थिति में पैदा होते हैं, और अधिकांश नवजात शिशुओं में आरडीएस का निदान किया जाता है। 39% मामलों में, एफजीआर नोट किया जाता है, 21% मामलों में - ल्यूकोपेनिया, 33% मामलों में - न्यूट्रोपेनिया, 12.5% ​​मामलों में - इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, 6.2% मामलों में - आंतों परिगलन।

उपचार प्रभावशीलता का आकलन

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक समय पर निदान पर निर्भर करती है, जन्म से पहले और प्रसवोत्तर अवधि में। एचईएलपी सिंड्रोम की अत्यधिक गंभीरता के बावजूद, इसकी घटना गंभीर गेस्टोसिस के घातक परिणाम के लिए एक बहाना नहीं होनी चाहिए, बल्कि असामयिक निदान और देर से या अपर्याप्त गहन चिकित्सा का संकेत देती है।

हेल्प सिंड्रोम की रोकथाम

गेस्टोसिस का समय पर निदान और पर्याप्त उपचार।

रोगी के लिए जानकारी

एचईएलपी सिंड्रोम गेस्टोसिस की एक गंभीर जटिलता है जिसके लिए अस्पताल में पेशेवर उपचार की आवश्यकता होती है। ज्यादातर मामलों में, प्रसव के एक सप्ताह बाद रोग की अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं।

पूर्वानुमान

प्रसवोत्तर अवधि में अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, सभी लक्षणों का तेजी से प्रतिगमन देखा जाता है। गर्भावस्था के अंत में, 3-7 दिनों के बाद, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (50 × 109/ली से नीचे) के मामलों को छोड़कर, प्रयोगशाला रक्त पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं, जब, उचित सुधारात्मक चिकित्सा के उपयोग के साथ, प्लेटलेट सामग्री सामान्य हो जाती है। 11वें दिन, और एलडीएच गतिविधि - 8-10 दिनों के बाद। बाद की गर्भावस्था के दौरान पुनरावृत्ति विकसित होने का जोखिम छोटा है और इसकी मात्रा 4% है, लेकिन महिलाओं को इस विकृति के विकास के लिए बढ़े हुए जोखिम पर विचार किया जाना चाहिए।