बच्चों में एनोरेक्टल ज़ोन की विकृतियाँ। ओम्स्क राज्य चिकित्सा अकादमी बाल चिकित्सा सर्जरी विभाग एनोरेक्टल विकृतियां चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर पिस्कलाकोव ए.वी. लड़कों में एनोरेक्टल दोष

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2016

फिस्टुला के बिना गुदा की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस (Q42.3), फिस्टुला के साथ गुदा की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस (Q42.2), फिस्टुला के बिना मलाशय की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस (Q42.1) , जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और फिस्टुला के साथ मलाशय का स्टेनोसिस (Q42.0)

जन्मजात रोग, बाल चिकित्सा, बाल चिकित्सा सर्जरी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुमत
स्वास्थ्य सेवा गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 29 नवंबर 2016
प्रोटोकॉल नंबर 16

एनोरेक्टल विकृति- एनोरेक्टल क्षेत्र की जन्मजात विकृति (स्मॉल मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया मालफॉर्मेटियो के अनुसार; लैट। मैलस बैड + फॉर्मियो एजुकेशन, फॉर्मेशन)।
टिप्पणी*: एनोरेक्टल विकृतियों के लिए नवजात अवधि या कम उम्र में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, कुछ मामलों में सामान्य आंतों की निरंतरता बनाए रखने के उद्देश्य से मल्टी-स्टेज ऑपरेशन और पुनर्वास उपायों की आवश्यकता होती है।

ICD-10 और ICD-9 कोड का सहसंबंध

आईसीडी -10		आईसीडी-9
कोड	नाम	कोड	नाम
Q42.0	फिस्टुला के साथ मलाशय की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस	46.52	बृहदान्त्र रंध्र को बंद करना कोलोनिक एनास्टोमोसिस
प्र42.1	फिस्टुला के बिना मलाशय की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस	-	-
प्र42.2	फिस्टुला के साथ जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और गुदा का स्टेनोसिस	-	-
प्र42.3	फिस्टुला के बिना गुदा की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस	-	-

विकास की तिथि: 2016

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: बाल रोग विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ, जीपी।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

ए	एक उच्च-गुणवत्ता मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) के साथ बड़े आरसीटी, जिसके परिणामों को एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
में	समूह या केस-नियंत्रण अध्ययनों की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम वाले उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन, या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, जिसके परिणामों को उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या यादृच्छिकरण के बिना नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणामों को पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ संबंधित जनसंख्या या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है। जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी को वितरित नहीं किए जा सकते।
डी	केस श्रृंखला या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय।

वर्गीकरण

वर्तमान में, एनोरेक्टल दोषों का सर्वसम्मति क्रिकेनबेक वर्गीकरण आम तौर पर स्वीकार किया जाता है (जर्मनी, 2005), जिसमें "उच्च", "निम्न", "मध्यवर्ती" जैसी अवधारणाओं का कोई पंजीकरण नहीं है।

मुख्य नैदानिक ​​समूह	दुर्लभ विसंगतियाँ
पेरिनियल फिस्टुला	"रेक्टल बैग"
रेक्टोउरेथ्रल फिस्टुला (बल्बर और प्रोस्टेटिक)	एट्रेसिया या रेक्टल स्टेनोसिस
रेक्टोवेसिकल फिस्टुला	रेक्टोवाजाइनल फिस्टुला
वेस्टिबुलर फिस्टुला	एच-आकार का फिस्टुला
क्लोअका	अन्य
फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल विकृति	-
गुदा स्टेनोसिस	-

डायग्नोस्टिक्स (आउट पेशेंट क्लिनिक)

आउट पेशेंट डायग्नोस्टिक्स

नैदानिक ​​मानदंड
शिकायतें:
· नवजात शिशु की उपस्थिति के लिए;
· कोलोस्टॉमी की उपस्थिति के लिए.

जीवन का इतिहास:
· गर्भावस्था के दौरान टेराटोजेनिक कारकों की उपस्थिति (गर्भावस्था की पहली तिमाही में माँ के संक्रामक रोग, बुरी आदतें, टेराटोजेनिक प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग और अन्य)।

शारीरिक परीक्षण:
सामान्य परीक्षण/पेरेक्टम: स्टेनोसिस के बिना नियोएनस की उपस्थिति (नियोएनस का व्यास गुदा की उम्र से मेल खाता है)।

फिस्टुला के साथ और उसके बिना गुदा गतिभंग:
· बाहरी आंत्र नालव्रण की अनुपस्थिति;
कोलोस्टोमी की उपस्थिति;
· नवजात शिशु की उपस्थिति.

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· सामान्य रक्त परीक्षण - संभावित एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण - माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस में ल्यूकोसाइटुरिया;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - माध्यमिक किडनी विकृति से जुड़े परिवर्तन संभव हैं (क्रिएटिनिन, यूरिया, क्रिएटिनिन क्लीयरेंस, रेहबर्ग परीक्षण);
· पर्याप्त जीवाणुरोधी चिकित्सा के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता के निर्धारण के साथ मूत्र की जीवाणु संस्कृति;

वाद्य अध्ययन:

· सैक्रोकॉसीजील क्षेत्र की रेडियोग्राफी, सैक्रल इंडेक्स का निर्धारण।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिदम:

निदान (अस्पताल)

रोगी स्तर पर निदान

नैदानिक ​​मानदंड
शिकायतें, चिकित्सा इतिहासबाह्य रोगी स्तर देखें.

प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन- आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के दौरान, नैदानिक ​​​​परीक्षाएं की जाती हैं जो बाह्य रोगी स्तर पर नहीं की जाती थीं, साथ ही पश्चात की अवधि की निगरानी के लिए भी की जाती हैं।
पिछले रक्त आधान के लिए - रक्त एलिसा एचबीएसएजी, एचसीवी; एचआईवी के लिए रक्त एलिसा।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिदम:

मुख्य निदान उपायों की सूची:
· पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - मूत्र प्रणाली की विकृतियों को बाहर करने के लिए;
· सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र की रेडियोग्राफी, सैक्रल इंडेक्स का निर्धारण;
· समीपस्थ कोलोस्टोग्राफी, सिंचाई।

अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:
· इकोसीजी - हृदय प्रणाली की विकृतियों को बाहर करने के लिए;
· ईसीजी - आगामी ऑपरेशन से पहले हृदय रोगविज्ञान को बाहर करने के लिए;
· न्यूरोसोनोग्राफी - मस्तिष्क में विकास संबंधी दोषों और रोग संबंधी परिवर्तनों को बाहर करने के लिए;
· श्रोणि का एमआरआई;
3डी में मलाशय और स्फिंक्टर तंत्र का सीटी स्कैन
· सामान्य रक्त विश्लेषण;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन और उसके अंश, यूरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एएसटी, ग्लूकोज, कुल बिलीरुबिन और उसके अंश, एमाइलेज, पोटेशियम, सोडियम, क्लोरीन, कैल्शियम);
· कोगुलोग्राम (प्रोथ्रोम्बिन समय, फ़ाइब्रिनोजेन, थ्रोम्बिन समय, आईएनआर, एपीटीटी);
रक्त समूह और Rh कारक का निर्धारण;

विदेश में इलाज

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।

उपचार (बाह्य रोगी क्लिनिक)

बाह्य रोगी उपचार

उपचार रणनीति:रोगसूचक उपचार के लिए नीचे आता है।

गैर-दवा उपचार:रोगी की स्थिति की गंभीरता के अनुसार आहार और आहार। आयु क्रमांक 16.16 के अनुसार तालिका ख.

एमदवा से इलाज: आईएमसीआई के सिद्धांतों के अनुसार रोग की गंभीरता और नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर।
प्रीहॉस्पिटल थेरेपी एक विशेष सिंड्रोम की उपस्थिति पर निर्भर करती है:
संक्रामक जटिलताओं की उपस्थिति में - जीवाणुरोधी, एंटिफंगल चिकित्सा।

स्क्रॉल मुख्य और अतिरिक्त औषधीय कोष: बाह्य रोगी स्तर देखें.

कलन विधि कार्रवाई पर अति आवश्यक स्थितियों: आईएमसीआई के अनुसार.

अन्य उपचार: नहीं।

· पोषण विशेषज्ञ से परामर्श - कम वजन के मामले में पोषण को सही करने के लिए;
· मूत्र पथ के संक्रमण के लिए बाल रोग विशेषज्ञ नेफ्रोलॉजिस्ट से परामर्श;

निवारक कार्रवाई:
प्राथमिक रोकथाम: जन्मजात जन्म दोष पैदा करने वाले कारणों का माँ पर प्रभाव कम करना। जन्मजात विकृति के कारण अंतर्जात और बहिर्जात कारक हो सकते हैं:
· अंतर्जात कारण (आंतरिक कारक) - आनुवंशिक कारक, अंतःस्रावी रोग और माता-पिता की उम्र;
· बहिर्जात कारण (पर्यावरणीय कारक): शामिल हैं - भौतिक कारक (विकिरण); रासायनिक कारक (दवाएँ, रोजमर्रा की जिंदगी और उद्योग में उपयोग किए जाने वाले रसायन, आदि), जैविक (वायरस, प्रोटोजोआ), बुरी आदतें (तंबाकू धूम्रपान, शराब का सेवन और नशीली दवाओं की लत)।
पश्चात की जटिलताओं की रोकथाम:
· रोगी को छुट्टी देने से पहले, कोलोस्टॉमी देखभाल (व्यावहारिक कौशल और सैद्धांतिक पुस्तिकाएं) पर माता-पिता के साथ प्रशिक्षण आयोजित करना;
· बाह्य रोगी के आधार पर कोलोस्टॉमी की देखभाल में कोलोस्टॉमी बैग को लगातार बदलना, जलन को रोकने के लिए लसर पेस्ट या अन्य क्रीम के साथ रंध्र के आसपास की त्वचा का उपचार करना शामिल है (माता-पिता की शिक्षा);
· 6 महीने के लिए योजना के अनुसार हेगर बौगी के साथ नियोनस का बौगीनेज;

पोस्टऑपरेटिव टांके ठीक होने के बाद नवजात शिशु का बोगीनेज शुरू होना चाहिए। प्लास्टिक सर्जरी के बाद अनुशंसित समय सीमा 10-14 दिन है। बौगीनेज का प्रदर्शन गेगर बौगीएन्स के साथ किया जाता है। कैलिब्रेशन बोगीनेज एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो उचित आकार देता है और बच्चे के माता-पिता को बोगीनेज प्रक्रिया सिखाता है। पहली बोगी को नियोनस में बिना किसी बाधा के गुजरना चाहिए। बौगी को 2-3 सेमी की दूरी पर घाव किया जाता है, बौगीनेज दिन में दो बार किया जाता है। एक सप्ताह के बाद, बौगी को 0.5 आकार बड़े में बदल दिया जाता है। अधिकतम आयु सीमा तक पहुंचने पर, कोलोस्टॉमी बंद कर दी जाती है। फिर बौगी अधिकतम आयु वाली बौगी के साथ जारी रहती है - पहले महीने में दिन में एक बार, दूसरे महीने में हर दूसरे दिन, तीसरे महीने में - सप्ताह में दो बार, चौथे महीने में - सप्ताह में एक बार, तीन महीने में - महीने में एक बार। नवजात शिशु के बौगीनेज के पूरा होने पर, निवास स्थान पर एक सर्जन का निरीक्षण करना आवश्यक है, यदि आवश्यक हो, तो व्यक्तिगत संकेतों के अनुसार बौगीनेज को लम्बा खींचना)।

नियोनस बौगीनेज के मूल सिद्धांत:
· दर्दनाक और दर्द रहित;
· बोगी व्यास में क्रमिक, अप्रत्याशित वृद्धि;
लंबे समय तक बौगीनेज (एनोरेक्टोप्लास्टी के बाद औसतन 1 वर्ष)।
बौगीज़ के लिए अधिकतम आयु आकार (ए. पेना, कोलोरेक्टल पीडियाट्रिक सेंटर, सिनसिनाटी द्वारा अनुशंसाएँ):

बौगियों की अधिकतम आयु आकार

उपचार (इनपेशेंट)

आंतरिक रोगी उपचार

उपचार की रणनीति
गैर-दवा उपचार: रोगी की स्थिति की गंभीरता के अनुसार आहार और आहार। वार्ड मोड, प्रारंभिक पश्चात की अवधि में बिस्तर पर आराम।
कोलोस्टॉमी बंद होने के बाद, 2-3 दिनों के लिए पैरेंट्रल पोषण दिया जाता है। मल निकल जाने के बाद, हाइपोस्मोलर मिश्रण के साथ एंटरल सपोर्ट 1-2 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है। जब जठरांत्र संबंधी मार्ग से मार्ग बहाल हो जाता है (मल का मार्ग, पेट से स्थिर निर्वहन की अनुपस्थिति, आंतों के पैरेसिस के लक्षणों की अनुपस्थिति), आंत्र पोषण शुरू होता है और इसकी मात्रा लगातार बढ़ती है, जलसेक की मात्रा आनुपातिक रूप से कम हो जाती है। 5-7 दिनों के बाद, रोगी को धीरे-धीरे नियमित आहार पर स्थानांतरित किया जाता है।
· केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की देखभाल;
· दैनिक ड्रेसिंग.

एमदवा से इलाज- रोग की गंभीरता और नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर:
पश्चात की जटिलताओं को रोकने के लिए जीवाणुरोधी चिकित्सा;
फंगल जटिलताओं की रोकथाम के लिए एंटीमायोटिक थेरेपी।

आवश्यक औषधियों की सूची:
· गैर-मादक दर्दनाशक दवाओं के साथ दर्द से राहत - पश्चात की अवधि में पर्याप्त दर्द से राहत के लिए;
· इन्फ्यूजन थेरेपी का उद्देश्य प्रारंभिक पश्चात की अवधि में पानी और इलेक्ट्रोलाइट विकारों से राहत दिलाना है।

दवा तुलना तालिका

№ पी/पी	दवा का नाम	प्रशासन के मार्ग	खुराक और उपयोग की आवृत्ति (प्रति दिन कई बार)	अवधि उपयोग में आसानी	यूडी, जोड़ना
जीवाणुरोधी एजेंट: बी-लैक्टम एंटीबायोटिक्स और अन्य जीवाणुरोधी एजेंट (सूक्ष्मजीव की संवेदनशीलता के आधार पर एंटीबायोटिक्स का चयन किया जाता है)
1.	सेफ़्यूरॉक्सिम	मैं/एम, मैं/वी	1 महीने से 18 वर्ष तक के बच्चों के लिए सर्जिकल प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रक्रिया से 30 मिनट पहले 50 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम 1.5 ग्राम) सेफ्यूरॉक्सिम को अंतःशिरा में देने की सिफारिश की जाती है, फिर 30 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम 750 मिलीग्राम) पर अंतःशिरा या अंतःशिरा में। संक्रमण के उच्च जोखिम वाली प्रक्रियाओं के लिए हर 8 घंटे में।	7-10 दिन	ए
2.	ceftazidime	मैं/एम, मैं/वी	बच्चों के लिए खुराक है: दो महीने तक - शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 30 मिलीग्राम, अंतःशिरा में, दो बार में विभाजित; दो महीने से 12 साल तक - शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 30-50 मिलीग्राम अंतःशिरा में, तीन बार में विभाजित।	7-10 दिन	ए
3.	एमिकासिन	मैं/एम, मैं/वी	एमिकासिन को हर 8 घंटे में 5 मिलीग्राम/किलोग्राम की दर से या हर 12 घंटे में 7.5 मिलीग्राम/किलोग्राम की दर से इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। मूत्र पथ को प्रभावित करने वाले जटिल जीवाणु संक्रमण के लिए, हर 12 घंटे में एमिकासिन 250 मिलीग्राम के उपयोग का संकेत दिया जाता है। समय से पहले जन्मे नवजात शिशुओं के लिए, दवा को 10 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर देना शुरू किया जाता है, जिसके बाद वे 7.5 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर स्विच करते हैं, जिसे हर 18-24 घंटे में प्रशासित किया जाता है। जब इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, तो चिकित्सा 7 तक चलती है -10 दिन, जब अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है - 3-7 दिन।	7-10 दिन	ए
4.	जेंटामाइसिन	मैं/एम, मैं/वी	आईएम, IV, स्थानीय, सबकोन्जंक्टिवल। खुराक व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। जब पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाता है, तो सामान्य गुर्दे समारोह वाले वयस्कों के लिए मध्यम गंभीरता की बीमारियों के लिए सामान्य दैनिक खुराक IV और IM प्रशासन के लिए समान होती है - 3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, प्रशासन की आवृत्ति - दिन में 2-3 बार; गंभीर संक्रमण के लिए - 3-4 खुराक में 5 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम दैनिक खुराक) तक। उपचार की औसत अवधि 7-10 दिन है। IV इंजेक्शन 2-3 दिनों के लिए लगाए जाते हैं, फिर IM प्रशासन पर स्विच किया जाता है। मूत्र पथ के संक्रमण के लिए, वयस्कों और 14 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए दैनिक खुराक 0.8-1.2 मिलीग्राम/किग्रा है। यह केवल गंभीर संक्रमण के मामले में स्वास्थ्य कारणों से छोटे बच्चों को दिया जाता है। सभी उम्र के बच्चों के लिए अधिकतम दैनिक खुराक 5 मिलीग्राम/किग्रा है।	7 दिन	में
5.	metronidazole	चतुर्थ	नवजात अवधि 5-10 मिलीग्राम/किग्रा 2 खुराक में। 1 महीने से 1 वर्ष तक के बच्चों के लिए 2 विभाजित खुराकों में 5-10 मिलीग्राम/किलोग्राम। 1 वर्ष से 18 वर्ष तक के बच्चों को 2 विभाजित खुराकों में 10 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम 600 मिलीग्राम)।	7-10 दिन	में
एंटिफंगल दवाएं (डिस्बैक्टीरियोसिस की रोकथाम के लिए)
6.	फ्लुकोनाज़ोल	चतुर्थ	त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के कैंडिडिआसिस वाले बच्चों को 1 - 3 मिलीग्राम / किग्रा की दर से फ्लुकोनाज़ोल के अंतःशिरा प्रशासन के साथ आक्रामक मायकोसेस के लिए, खुराक 6 - 12 मिलीग्राम/किग्रा तक बढ़ा दी जाती है।	7-10 दिन	में
रोगसूचक उपचार
7.	एल्बुमिन 10%।	चतुर्थ	सर्जिकल शॉक, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोप्रोटीनीमिया के लिए आईवी ड्रिप। बच्चों में, एल्ब्यूमिन प्रति दिन शरीर के वजन के 3 मिलीलीटर/किग्रा से अधिक नहीं की दर से निर्धारित किया जाता है (संकेतों के अनुसार)	संकेतों के अनुसार	में
8.	एल्बुमिन 20%।	चतुर्थ	बच्चों के लिए एक खुराक 0.5-1 ग्राम/किग्रा है। दवा का उपयोग समय से पहले जन्मे शिशुओं में किया जा सकता है (संकेतों के अनुसार)	संकेतों के अनुसार	में
9.	furosemide	मैं/एम, मैं/वी	15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए औसत दैनिक खुराक 0.5-1.5 मिलीग्राम/किग्रा है।	संकेतों के अनुसार	में
			आसव चिकित्सा
10	सोडियम क्लोराइड घोल जटिल है [पोटेशियम क्लोराइड + कैल्शियम क्लोराइड + सोडियम क्लोराइड]।	चतुर्थ	200 मिलीलीटर की बोतल	संकेतों के अनुसार	में
11	डेक्सट्रोज 5%, 10%	चतुर्थ	200 मिलीलीटर की बोतल	संकेतों के अनुसार	में

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान
शल्य चिकित्सा विधि:
· कोलोस्टॉमी का बंद होना.

सर्जिकल हस्तक्षेप का उद्देश्य:
· प्राकृतिक मार्गों से आंतों के मार्ग की बहाली।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए संकेत:
· एनोरेक्टल विकृतियों वाले बच्चे;
· निवारक कोलोस्टॉमी के साथ;
· पूरी तरह से गठित नवजात शिशु;
· फिस्टुला की पुनरावृत्ति नहीं होती.

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मतभेद:
ऊपरी श्वसन पथ की तीव्र सूजन;
· तीव्र संक्रामक रोग;
· गंभीर कुपोषण;
· अज्ञात एटियलजि का अतिताप;
· त्वचा में शुद्ध और सूजन संबंधी परिवर्तन;
हृदय प्रणाली के लिए पूर्ण मतभेद।

प्रक्रिया/हस्तक्षेप तकनीक: एक सामान्य अस्थायी कोलोस्टॉमी को एंड-टू-एंड कोलोनिक एनास्टोमोसिस के साथ हटा दिया जाता है।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
· एनेस्थेसियोलॉजिस्ट से परामर्श - ऑपरेशन के लिए संभावित मतभेदों की पहचान करना और उन्हें बाहर करना;
· एक पोषण विशेषज्ञ से परामर्श - आहार का चयन करने के लिए;
· बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श - मूत्र प्रणाली के दोष के साथ संयोजन के मामले में;
· बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श - बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों के दोषों के संयोजन के मामले में;
· एक पुनर्जीवनकर्ता के साथ परामर्श - गहन देखभाल इकाई, गहन देखभाल में प्रारंभिक पश्चात की अवधि;
· अन्य संकीर्ण विशेषज्ञों से परामर्श - संकेतों के अनुसार।

गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण के संकेत:
· चेतना का अवसाद;
· महत्वपूर्ण कार्यों में तेज गड़बड़ी - हेमोडायनामिक्स, श्वास, निगलने, चेतना की स्थिति की परवाह किए बिना;
· असाध्य स्थिति मिर्गी या बार-बार दौरे पड़ना;
· असाध्य अतिताप;
· पश्चात की जटिलताएँ (रक्तस्राव, आदि)।

मरीज की स्थिति की निगरानी:
दैनिक आयु-उपयुक्त मल त्याग की उपस्थिति की निगरानी करना,
· बुनियादी महत्वपूर्ण कार्यों का नियंत्रण
· प्रयोगशाला मापदंडों (यूएसी, ओएएम, रक्त प्रवाह, कोगुलोग्राम) का नियंत्रण।

उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:एनोरेक्टल विकृति पर विचार किया जाना चाहिए:
नवजात शिशु की उपस्थिति;
· दैनिक एक या दो बार मल त्याग;
· शौच करने की इच्छा होना;
· मल असंयम या हल्के एन्कोपेरेसिस का अभाव;
· रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला की कोई पुनरावृत्ति नहीं;
· नवजात स्टेनोसिस की अनुपस्थिति.

आगे की व्यवस्था:
18 वर्ष की आयु तक निवास स्थान पर निगरानी।
औषधालय अवलोकन के दौरान, आपको निम्नलिखित पर ध्यान देने की आवश्यकता है:
- पेटदर्द;
- मल आवृत्ति;
- लगातार कब्ज और थक्के की उपस्थिति;
- एनीमा और जुलाब का उपयोग;
- क्या सर्जिकल हस्तक्षेप ने बच्चे की न्यूरोसाइकिक स्थिति को प्रभावित किया है।
नियंत्रण निरीक्षण और परीक्षा:
- बृहदान्त्र की फ्लोरोस्कोपी, सर्जरी के 6 और 12 महीने बाद बाल चिकित्सा सर्जरी विभागों में इलेक्ट्रोमोग्राफी;
- यदि आवश्यक हो तो रोगी के मल त्याग, मलत्याग पर नियंत्रण, उचित आहार निर्धारित करना, एनीमा साफ करना।
शारीरिक शिक्षा कक्षाएं:
- गुदा संयम बनाए रखते हुए मुख्य समूह में;
- मल असंयम के लिए, प्रारंभिक या विशेष समूह में कक्षाएं।

एनोरेक्टल विकृति के उपचार में अच्छे परिणाम को प्रतिदिन एक या दो मल त्याग माना जाना चाहिए, मल त्याग के बीच के अंतराल में मल की अनुपस्थिति; शौच करने की इच्छा होना, पेशाब रोकना। बच्चे का मूलाधार "सपाट" है, जो त्रिकास्थि की एक असामान्य संरचना है; वेसिकल फिस्टुला, 3 सेमी से अधिक की सामान्य नलिका वाला क्लोअका सामान्य मल प्रतिधारण और जीवन की गुणवत्ता के लिए प्रतिकूल कारक हैं। क्लोअका वाली लड़कियों में, मूत्र संबंधी शिथिलता अक्सर त्रिक विसंगतियों की उपस्थिति में होती है।

चिकित्सा पुनर्वास

इस नोसोलॉजी के पुनर्वास के लिए नैदानिक ​​प्रोटोकॉल के अनुसार।

अस्पताल में भर्ती होना

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· सर्जरी के लिए पूर्ण मतभेदों के अभाव में गुदा संबंधी विकृतियों वाले बच्चे;
· नवजात शिशु के पूर्ण गठन के बाद.

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· तीव्र चिपकने वाली आंत्र रुकावट का क्लिनिक।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2016
   1. लेन्युश्किन ए.आई., कोमिसारोव आई.ए. बाल चिकित्सा कोलोप्रोक्टोलॉजी। - एम., 2009. - 398 पी. 2) लेन्युश्किन ए.आई., लुकिन वी.वी., ओकुलोव ई.ए. एनोरेक्टल विकृतियाँ // डॉक्टरों के लिए बुलेटिन। - एम, 2004. - नंबर 2 (42)। - पृ.19-31. 3) गेरास्किन ए.वी., ड्रोनोव ए.एफ., स्मिरनोव ए.एन. बाल चिकित्सा कोलोप्रोक्टोलॉजी। डॉक्टरों के लिए दिशानिर्देश. 2012 पीपी. 207-269. 4) पी. पुरी, एम. गोल्वर्ट। बाल चिकित्सा ऑपरेटिव सर्जरी का एटलस। टी.के. द्वारा संपादित अंग्रेजी से अनुवाद। नेमिलोवा। 2009 पृ. 305-328. 5) इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस (MEDLINE, PUBMED, radh.ru)। 6) ऐपोव आर.आर. बच्चों में एनोरेक्टल विकृतियों के वर्गीकरण में वर्तमान मुद्दे। कजाकिस्तान की बाल चिकित्सा और बच्चों की सर्जरी, 2008 - नंबर 2, पीपी 30-32। 7) लुकिन वी.वी. लड़कियों में सामान्य रूप से गठित गुदा के साथ रेक्टोजेनिटल एनास्टोमोसिस। जिले. पीएच.डी. - एम., 1977. - 149 पी। 8) ऑरमांटेव के.एस., अखपारोव एन.एन., ऐपोव आर.आर. बच्चों में एनोरेक्टल विकृतियों का एटलस। - अल्माटी, 2011, 176 पी. 9) ओसिपकिन वी.जी., बालागांस्की डी.ए. एनोरेक्टल विकृतियों के लिए सर्जिकल रणनीति // "बाल चिकित्सा सर्जरी का वर्तमान और भविष्य": सम्मेलन की कार्यवाही। - मॉस्को, 2001. - पी. 193. 10) तुर्सुनकुलोव बी.एस.एच. एनोरेक्टल विकृतियों वाले बच्चों के निदान और शल्य चिकित्सा उपचार में सुधार: शोध प्रबंध। पीएच.डी. - अल्माटी, 2006. - 89 पी। 11) होल्श्नाइडर एएम, कोएबके जे, मायर-रूज डब्ल्यू, लैंड एन, जेस्चएनके एनोरेक्टल विकृतियों पर पुरानी कब्ज की पैथोफिजियोलॉजी। दीर्घकालिक परिणाम और प्रारंभिक शारीरिक जांच। // यूरो जे पेडियाट्र सर्जन। - 2001. - नंबर 11. - आर. 305-310। 12) कौरक्लिस जी, एंड्रोमैनकोस एन. एनोरेक्टल असंयम: एटिऑलॉजी, पैथोफिजियोलॉजी और मूल्यांकन // एक्टाचिर बेलग। – 2004, - क्रमांक 104. आर. 81-91. 13) माथुर पी, मोगरा एन, सुराणा एस, एट अल। एनोरेक्टल विकृति के साथ बृहदान्त्र का जन्मजात खंडीय फैलाव। // जे बाल रोग विशेषज्ञ। - 2004. - संख्या 8(39).-आर.18-20. 14) त्सुचिडा वाई., सैतो एस., होना टी., माकिनो एस., कानेको एम., हाजामा एच. महिलाओं में आहार पथ की दोहरी समाप्ति: 12 मामलों की एक रिपोर्ट और एक साहित्य समीक्षा। जे पीडियाट्रसर्ज 1984; 19:292-6. 15) वतनबे वाई, इकेगामी आर, तकासा के एनोरेक्टल विकृतियों में पेल्विक मांसपेशियों की तीन-आयामी गणना वाली टोमोग्राफिक छवियां। // जे बाल रोग विशेषज्ञ। - 2005. - संख्या 40। - पृ.1931-1934. 16) ज़िग्लर एम. मोरित्ज़, अज़ीज़खान जी. रिचर्ड, वेबर एस. टॉमस। ऑपरेटिव पीडियाट्रिक सर्जरी, यूएसए, 2003, पृ. 1339. 17) अल्बर्टो पेना एम.डी., मार्क लेविट एम.डी., "एनोरेक्टल विकृतियों का उपचार" 18) आईएमसीआई - प्राथमिक देखभाल अस्पतालों में सबसे आम बीमारियों के प्रबंधन के लिए डब्ल्यूएचओ दिशानिर्देश, कजाकिस्तान गणराज्य की स्थितियों के अनुकूल (डब्ल्यूएचओ 2012) ).

जानकारी

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर

एएलटी	अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे
एडब्ल्यूएस	एनोरेक्टल विकृतियाँ
एएसटी	एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस
एपीटीटी	सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय
VLOOKUP	जन्मजात विकृति
कौन	विश्व स्वास्थ्य संगठन
HIV	एड्स वायरस
बर्फ़	छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना
ZSARP	पश्च धनु एनोरेक्टोप्लास्टी
आईएमसीआई	बचपन की बीमारियों का एकीकृत प्रबंधन
एलिसा	लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख
सीटी	सीटी स्कैन
एमआरआई	चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
आईएनआर	अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात
एमओ	चिकित्सा संगठन
आईसीडी	रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण
यूएसी	सामान्य रक्त विश्लेषण
ओएएम	सामान्य मूत्र विश्लेषण
अल्ट्रासाउंड	अल्ट्रासोनोग्राफी
उद	साक्ष्य का स्तर
ईएसआर	एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर
एसजेडपी	ताजा जमे हुए प्लाज्मा
ईसीजी	विद्युतहृद्लेख
इकोसीजी	इकोकार्डियोग्राफी

योग्यता संबंधी जानकारी के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) डेज़ेनलेव दामिर बुलातोविच, एमडी, सीएफ "यूनिवर्सिटीमेडिकलसेंटर", जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर फॉर मैटरनिटी एंड चाइल्डहुड", अस्ताना की शाखा के बाल चिकित्सा सर्जरी विभाग के प्रमुख।
2) ओस्पानोव मराट मज़िटोविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, सीएफ "यूनिवर्सिटीमेडिकलसेंटर", जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर फॉर मैटरनिटी एंड चाइल्डहुड", अस्ताना की शाखा के बाल चिकित्सा सर्जरी विभाग के प्रमुख।
3) रुस्तमोव दास्तान ज़ेनोलायेविच - सीएफ "यूनिवर्सिटीमेडिकलसेंटर", जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर फॉर मैटरनिटी एंड चाइल्डहुड", अस्ताना की शाखा के बाल चिकित्सा सर्जरी विभाग के डॉक्टर।
4) अखपरोव नुरलान नूरकिनोविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज "कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल रोग और बच्चों की सर्जरी के वैज्ञानिक केंद्र" के सर्जरी विभाग के प्रमुख।
5) अफलातोनोव नूरज़ान बकीटबेकोविच - सर्जरी विभाग के डॉक्टर, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज "कजाकिस्तान गणराज्य के समाजवादी गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल रोग और बच्चों की सर्जरी का वैज्ञानिक केंद्र।"
6) अख्तरोव काखरीमन मखमुत्ज़ानोविच - सर्जरी विभाग के डॉक्टर, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज "कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल रोग और बच्चों के सर्जन का वैज्ञानिक केंद्र।"
7) मीरा मराटोवना कलिएवा - चिकित्सा विज्ञान की उम्मीदवार, काज़एनएमयू के क्लिनिकल फार्माकोलॉजी और फार्माकोथेरेपी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर। एस असफेंदियारोवा।

हितों के टकराव का खुलासा नहीं:नहीं।

समीक्षकों की सूची:
अस्कारोव मीराम सत्यबाल्डिनोविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, बाल चिकित्सा सर्जरी विभाग के प्रमुख, कारागांडा राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय में आरएसई।

प्रोटोकॉल संशोधन:इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या साक्ष्य के स्तर के साथ नई विधियों की उपस्थिति में।

संलग्न फाइल

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• दवाओं के चयन और उनकी खुराक के बारे में किसी विशेषज्ञ से अवश्य चर्चा करनी चाहिए। केवल एक डॉक्टर ही रोगी के शरीर की बीमारी और स्थिति को ध्यान में रखते हुए सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
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बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय

स्नातकोत्तर शिक्षा की बेलारूसी मेडिकल अकादमी

बाल चिकित्सा सर्जरी विभाग

बच्चों में एनोरेक्टल दोष

(क्लिनिक, डायग्नोस्टिक्स)

शैक्षिक और कार्यप्रणाली मैनुअल

मिन्स्क बेलमापो

नवजात शिशुओं में किसी भी अन्य जन्मजात विकृति की तुलना में रेक्टल एट्रेसिया का इलाज करना अधिक कठिन होता है।

संक्षिप्त ऐतिहासिक सिंहावलोकन

एनोरेक्टल विकृतियाँ आम हैं

बचपन की जन्मजात विकृति। कुछ के अनुसार

जन्मे बच्चे. इन दोषों में आम तौर पर जन्मजात स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल होती है जो लड़कों और लड़कियों दोनों को प्रभावित करती है।

लड़कियाँ। वे न केवल डिस्टल को प्रभावित कर सकते हैं							आंत्र अनुभाग
					जननमूत्र संबंधी. पथ सीमा		विरूपताओं
एनोरेक्टल क्षेत्र सरल, एकल दोष, उपचार से होता है
			उत्कृष्ट		कार्यात्मक	के लिए परिणाम
संयुक्त			दोष जो एक दुविधा हैं				निदान,

जिसका उपचार हमेशा अच्छा अंतिम कार्यात्मक परिणाम नहीं देता है। लड़कों में ये दोष लड़कियों की तुलना में कुछ अधिक बार देखे जाते हैं। इस विकृति के गैर-फिस्टुला रूप 10-20% में पाए जाते हैं

1676 में एम.आर. कुक ने गुदा के उचित स्थान के क्षेत्र में एक चीरा लगाया, उसके बाद निर्मित गुदा का विस्तार किया, और इस क्षेत्र के मांसपेशियों के तत्वों के सावधानीपूर्वक उपचार की सिफारिश की। में

1787 जे.आर. बेल ने मध्यरेखा चीरा का उपयोग करने का सुझाव दिया

एट्रेटिक ब्लाइंड सैक का पता लगाने के लिए पेरिनेम
1783 के. डुबोइस ने, 1710 में के. लिट्रे द्वारा दिए गए एक प्रस्ताव पर कार्य करते हुए,
कोलोस्टॉमी की गई	छिद्रित के इलाज के लिए कमर क्षेत्र में
लड़के का गुदा. हालाँकि, अन्य सर्जनों ने भी ऐसा ही किया,
ऑपरेशन के बाद लगभग सभी ऑपरेशन वाले बच्चों की मृत्यु हो गई। इस प्रकार,
आधुनिक काल तक कोलोस्टोमी एक अलोकप्रिय ऑपरेशन रहा।
पहली बार 1835 में	श्री जे.जेड. अमुसैट ने एक लड़की के साथ हुए व्यवहार का वर्णन किया	अविवरता

मलाशय के विस्तारित हिस्से को उजागर करने वाले टी-आकार का चीरा लगाकर गुदा। उत्तरार्द्ध की दीवारों को जुटाया गया और त्वचा पर सिल दिया गया। इस ऑपरेशन को पहली सच्ची एनोप्लास्टी माना जा सकता है। इस तकनीक को सर्जनों के बीच तेजी से स्वीकृति मिली। 1854 में ए.बी. पुहगे

विधि का उपयोग करके एक लड़के का ऑपरेशन किया गया जिसके मूत्र में मेकोनियम निकल रहा था

अमुस्सत। अमुसैट विधि के अलावा, सी.ए. डाइफ़ेनबच ने गुदा नहर को स्थानांतरित करने के ऑपरेशन का वर्णन किया, और के.सी. 1872 में लीसरिंक, 1880 में मैकलियोड और 1884 में एफ. हेड्रा ने पेल्विक फ्लोर के पेरिटोनियम को खोलने की सिफारिश की,

यदि ऑपरेशन के पेरिनियल चरण के दौरान अंधी थैली की खोज नहीं की गई थी। एस.के. चैसाइनेस ने 1856 में इलियोस्टॉमी का सफलतापूर्वक प्रदर्शन किया

दूरस्थ सिरे ने जांच को पूरे रास्ते निर्देशित किया। जांच में गुदा क्षेत्र की जांच की गई,

एनोरेक्टल दोषों के निदान में एक महत्वपूर्ण घटना थी

एक्स-रे परीक्षा - ओ.एच. द्वारा प्रस्तावित "इनवर्टोग्राम"।

वेंगेनस्टीन और सी.ओ. 1930 में चावल

50 के दशक में एफ.डी. द्वारा 20वीं सदी का कार्य विसंगति समस्याओं पर स्टीफंस

एनोरेक्टल क्षेत्र का विकास भ्रूणविज्ञान, शरीर रचना विज्ञान, शरीर विज्ञान और इन दोषों के उपचार में गंभीर शोध की शुरुआत थी। वह संयम कार्य में पेल्विक डायाफ्राम और प्यूबोरेक्टल लूप की मांसपेशियों के महत्व को नोट करने वाले पहले व्यक्ति थे। एफ.डी. स्टीफंस ने इन बुराइयों को दो श्रेणियों में विभाजित किया:

अपने तंतुओं के माध्यम से मलाशय की गतिशील अंध थैली को नीचे लाएँ

दीर्घकालिक प्रतिधारण प्राप्त करने के लिए.

जन्मजात एनोरेक्टल दोषों के सर्जिकल उपचार के बारे में प्रश्न

बच्चों में इस समस्या ने बड़ी संख्या में शोधकर्ताओं को चिंतित कर दिया है। में

30 के दशक की शुरुआत में

भूतकाल का

सदियों

शल्य चिकित्सा

मूलाधार

प्रोक्टोप्लास्टी

ए. स्टोन का प्रदर्शन करें। 1934 में लैड और

दो चरण

शल्य चिकित्सा। सबसे पहले, कोलोस्टॉमी की गई, और फिर कमी की गई

पेरिनेम के लिए एट्रेटिक आंत। एफ.डी. के कार्यों के बाद से। स्टीफंस,

बदलना

ध्यान

प्यूबोरेक्टल

अवधारण

शौचयह

इन दोषों के उपचार में रोगजन्य दृष्टिकोण में योगदान दिया।

60 के दशक से बीसवीं सदी में प्यूबोरेक्टल लूप को संरक्षित करने का विचार दिया गया था

चाबी

मतलब जैसे

मुख्य

कारक प्रदान करना

प्रसूतिकर्ता एनोरेक्टल तंत्र। इसके विकास में बहुत बड़ा योगदान है

दृष्टिकोण का योगदान जी.आई. द्वारा किया गया था। बायरोव,

ए.आई. लेन्युश्किन, पी. रोमुआल्डी,

सोवे, डब्ल्यू. कीसेवेटर,

की पेशकश की

विभिन्न तरीके. ये सभी विधियाँ एक मुख्य कारक द्वारा एकजुट थीं - प्यूबोरेक्टल लूप को संरक्षित करने की इच्छा। हालाँकि, एनोरेक्टल दोषों के शल्य चिकित्सा उपचार में किए गए सभी प्रयासों के बावजूद,

उपचार के परिणाम वांछित नहीं हैं। इसका प्रमाण हाल के वर्षों में प्रमुख बाल रोग सर्जनों के प्रकाशनों से मिलता है।

एनोरेक्टल दोष वाले बच्चे का कोई भी माता-पिता चिंतित रहता है

सर्जिकल उपचार के परिणामों के बारे में चिंता। माता-पिता के लिए मुख्य बात है
पेरिनेम की उपस्थिति और प्रतिधारण की डिग्री। कारणों में से
कम सफल	परिणाम
निम्नलिखित:
● स्वयं विकृति की गंभीरता, और अक्सर गंभीर और की उपस्थिति
जटिल सहवर्ती विकास संबंधी विसंगतियाँ।
● पारंपरिक					अनुसंधान					व्याख्या
पहचान की			बाहर ले जाना					उपलब्ध करवाना

हस्तक्षेप.

● एक या किसी अन्य शल्य चिकित्सा पद्धति का चुनाव अक्सर पेरिनियल सर्जरी के दौरान शारीरिक निष्कर्षों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

● के बारे में डेटाइसकी जटिल संरचना और स्फिंक्टर तंत्र के कार्य के साथ डिस्टल आंत की शारीरिक और कार्यात्मक विशेषताएं।

● इस प्रोफ़ाइल के ऑपरेशन करने के लिए सर्जनों को प्रशिक्षण देने की कोई व्यवस्था नहीं है।

● ऐसे रोगियों के लिए तत्काल और दीर्घकालिक पश्चात अवधि में उच्च गुणवत्ता वाले पुनर्वास उपायों के साथ पुनर्वास केंद्रों का अभाव।

ई एम बी आर आई ओ एल ओ जी आई ए

एनोरेक्टल			शुरू	आकृति ले
भ्रूण काल. वर्तमान में सबसे आम है
इन दोषों की घटना का एक बहुशास्त्रीय सिद्धांत है। यह
सिद्धांत इस विकृति के विकास को विभिन्न के प्रभाव से जोड़ता है
विशेष रूप से भ्रूण के विकास की महत्वपूर्ण अवधि के दौरान हानिकारक एजेंट
ऑर्गोजेनेसिस की अवधि.
			अंतर्गर्भाशयी		अंतिम

यह प्राथमिक किडनी की नलिका के साथ एक सामान्य गुहा - क्लोअका में खुलता है, जो क्लोअकल झिल्ली द्वारा दुम के सिरे पर बंद होता है (चित्र 1)।

चावल। 1. क्लोअका क्लोअकल झिल्ली द्वारा बंद होता है। आदिम गुर्दे और मूत्राशय. पश्चांत्र

अंतर्गर्भाशयी विकास के चौथे सप्ताह में, क्लोअका को ललाट तल में मूत्रजनन सेप्टम (गुना) द्वारा इस प्रकार विभाजित किया जाना शुरू हो जाता है कि दो नलिकाएं बन जाती हैं - पूर्वकाल (मूत्रजनन) और पश्च

(रेक्टल). सेप्टल विभाजन के दौरान सेप्टम की कोई भी हल्की सी पिछली हलचल नहर के विकासशील हिस्से के उद्घाटन के आकार को कम कर देती है, जिससे एनोरेक्टल दोष हो जाता है।

पूर्वकाल ट्यूब एलांटोइस में ऊपर की ओर गुजरती है और एनालेज बनाती है

मूत्राशय और मूत्रवाहिनी. पिछली आंत है

आंत और गुदा नलिका का भाग डेंटेट लाइन के ऊपर स्थित होता है

(डेंटल लाइन). इसलिए, इस खंड में सिस्टम ए से सामान्य रक्त आपूर्ति होती है। मेसेन्टेरिका अवर और सामान्य स्वायत्त संक्रमण (चित्र 2)।

चावल। 2. भ्रूण में ऊपरी और निचले मेसेन्टेरिक धमनियों का बेसिन

बेहतर हाइपोगैस्ट्रिक प्लेक्सस से मलाशय की पार्श्व और पूर्वकाल सतहों तक सहानुभूति तंत्रिकाएँ। पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिकाएं रीढ़ की हड्डी S2-4 के पार्श्व सींगों में शुरू होती हैं, फिर पेल्विक स्प्लेनचेनिक तंत्रिकाओं के रूप में जाती हैं

(सीलिएक तंत्रिका) से इंट्राऑर्गन नोड्स (चित्र 3)।

चावल। 3. श्रोणि के स्वायत्त प्लेक्सस। साइड से दृश्य

मलाशय का विकास विभिन्न भ्रूणों से होता है

गुदा नलिका। डेंटेट लाइन एंडोडर्मल और एक्टोडर्मल ट्यूबों के संलयन की रेखा को परिभाषित करती है (चित्र 4)।

एनोरेक्टल स्फिंक्टर्स उत्तरोत्तर विकसित और परिपक्व होते हैं।

आंतरिक गुदा दबानेवाला यंत्र 6वें - 12वें सप्ताह में बनता है

तेजी से विकसित होता है और नीचे से ऊपर की ओर बढ़ता है (चित्र 4)।

चावल। 4. मलाशय और गुदा नहर की शारीरिक या भ्रूणीय संरचनाएँ

डिस्टल मलाशय और बाहरी स्फिंक्टर के तत्वों को रक्त की आपूर्ति होती है। सिस्टम से रेक्टलिस मीडिया ए. मेसेन्टेरिका इन्फ., और ए.रेक्टालिस इन्फ. से। और ए. पुडेंडा इंट. सिस्टम ए से. इलियाका इंट. यह खंड पुडेंडल तंत्रिकाओं (एन. पुडेन्डस और एन. रेक्टलिस इंफ) के माध्यम से रीढ़ की हड्डी की नसों, सेक्रल प्लेक्सस (एस2-4) से संक्रमण प्राप्त करता है (चित्र 3 और 5)।

चावल। 5. पुडेंडल तंत्रिका आरेख

मुलेरियन नलिकाएं, जो लड़कियों में गर्भाशय और योनि का निर्माण करती हैं, 16 सप्ताह में मूत्रजनन साइनस तक पहुंचने के लिए नीचे की ओर बढ़ती हैं।

लड़कों में मूत्रजनन झिल्ली का एक हिस्सा जननांग सिलवटों को जोड़ने से नष्ट हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप साइनस होता है,

मूत्रमार्ग बन जाता है.

जब सामान्य विकास प्रक्रिया बाधित होती है, तो विभिन्न दोष उत्पन्न हो सकते हैं। जब क्लोएकल झिल्ली अविकसित होती है, तो गुदा गतिभंग देखा जाता है। यदि, एंडोडर्मल रुडिमेंट के अविकसित होने के परिणामस्वरूप, आंत का अंधा सिरा पीछे हटे हुए एक्टोडर्मल गुदा झिल्ली तक नहीं पहुंचता है और उन्हें अलग करने वाली क्लोएकल झिल्ली पुन: अवशोषित नहीं होती है, तो रेक्टल एट्रेसिया विकसित होता है। एक्टोडर्मल प्रिमोर्डियम और एक्टोडर्मल आंत ट्यूब के अविकसित होने के मामलों में, डिस्टल आंत का विकास बाधित हो जाता है और एक्टोडर्म का पीछे हटना नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप गुदा और मलाशय का एट्रेसिया होता है। क्लोअकल झिल्ली के अधूरे टूटने के परिणामस्वरूप गुदा का जन्मजात संकुचन होता है।

दोषों का वर्गीकरण एवं प्रकार

कई लेखकों के अनुसार, जैसा कि ऊपर बताया गया है, दोष 1:4000-5000 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होते हैं। ये लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक बार होते हैं। दोषों के दुर्लभ रूप, जैसे लगातार क्लोका (चित्र 12,13,14 परिशिष्ट), मलाशय या गुदा का स्टेनोसिस (चित्र 3 परिशिष्ट), सामान्य रूप से गठित गुदा नहर के साथ एच-प्रकार फिस्टुला (चित्र 11 परिशिष्ट), कई लेखकों के अनुसार, यह इस समूह की लगभग 10% विसंगतियों के लिए जिम्मेदार है।

एट्रेसिया एक निश्चित क्षेत्र में गुदा और आंतों के लुमेन की अनुपस्थिति है। एट्रेसिया में कई शारीरिक रचनाएँ हैं

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2015

फिस्टुला के बिना गुदा की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस (Q42.3), फिस्टुला के साथ गुदा की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस (Q42.2), फिस्टुला के बिना मलाशय की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस (Q42.1) , जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और फिस्टुला के साथ मलाशय का स्टेनोसिस (Q42.0)

जन्मजात रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
अनुभवी सलाह
आरवीसी "रिपब्लिकन सेंटर" में आरएसई
स्वास्थ्य सेवा विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 30 नवंबर 2015
प्रोटोकॉल नंबर 18

नाम:एनोरेक्टल जोन की जन्मजात विकृतियां, फिस्टुला के साथ और उसके बिना गुदा एट्रेसिया।

एनोरेक्टल विकृति- एनोरेक्टल क्षेत्र की जन्मजात विकृति, जिसके रूप के आधार पर विभिन्न चरणों में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी कोड - 10:

Q42.0 फिस्टुला के साथ मलाशय की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस

Q42.1 फिस्टुला के बिना मलाशय की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस;
Q42.2 फिस्टुला के साथ गुदा की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस;
Q42.3 फिस्टुला के बिना गुदा की जन्मजात अनुपस्थिति, एट्रेसिया और स्टेनोसिस;

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

एडब्ल्यूएस- एनोरेक्टल विकृतियाँ एएलटी- अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे एएसटी- एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस एपीटीटी- सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय सूरज- वेस्टिबुलर फिस्टुला ZSARP- पश्च धनु एनोरेक्टोप्लास्टी ईएसआर- एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर सीटी- सीटी स्कैन एमआरआई- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग एमओ- चिकित्सा संगठन अल्ट्रासाउंड- अल्ट्रासोनोग्राफी

प्रोटोकॉल के विकास की तिथि: 2015

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:नियोनेटोलॉजिस्ट, सर्जन।

वर्गीकरण

वर्गीकरण:

एनोरेक्टल दोषों का आम सहमति क्रिकेनबेक वर्गीकरण (जर्मनी, 2005)

बड़े नैदानिक ​​समूह	दुर्लभ स्थानीय वेरिएंट
पेरिनियल फिस्टुला	रेक्टल डायवर्टीकुलम
रेक्टोउरेथ्रल फिस्टुला (बल्बर और प्रोस्टेटिक)	मलाशय का एट्रेसिया (स्टेनोसिस)।
रेक्टोवेसिकल फिस्टुला	रेक्टोवाजाइनल फिस्टुला
वेस्टिबुलर फिस्टुला	एन-फिस्टुला
क्लोअका	अन्य
फिस्टुला के बिना एट्रेसिया	-
गुदा स्टेनोसिस	-

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास
शिकायतें:
· किसी विशिष्ट स्थान पर गुदा की अनुपस्थिति, फिस्टुला, गुदा गुहा की उपस्थिति।
जीवन का इतिहास:
· गर्भावस्था के दौरान टेराटोजेनिक कारकों (एनीमिया, गर्भावस्था की पहली तिमाही में मां के संक्रामक रोग, बुरी आदतें, टेराटोजेनिक कारक वाली दवाओं का उपयोग आदि) की उपस्थिति।

शारीरिक परीक्षण:
सामान्य निरीक्षण:
फिस्टुला के बिना गुदा एट्रेसिया/मूत्र प्रणाली में फिस्टुला के साथ (रेक्टोरेथ्रल, रेक्टोवेसिकल फिस्टुला):

· उल्टी;
· फैली हुई आंतों की लूप के कारण पेट का बढ़ना;
· मेकोनियम मार्ग का अभाव;
मूत्र में दृश्य परिवर्तन.
रेक्टोपेरिनियल और रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला के साथ गुदा एट्रेसिया:
· पेरिनियल या वेस्टिबुलर फिस्टुला की उपस्थिति;
· गुदा अपने सामान्य स्थान पर अनुपस्थित है;
मल और गैस त्यागने में कठिनाई, लेकिन मेकोनियम की उपस्थिति।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:

रक्षा मंत्रालय के आदेश के अनुसार आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के दौरान और परीक्षण की तारीख से 10 दिनों से अधिक की अवधि के बाद अस्पताल स्तर पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाएं:
· सामान्य रक्त विश्लेषण;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन और उसके अंश, यूरिया, क्रिएटिनिन, अवशिष्ट नाइट्रोजन, एएलटी, एएसटी, ग्लूकोज, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष अंश, एमाइलेज, पोटेशियम, सोडियम, क्लोरीन, कैल्शियम);
· कोगुलोग्राम (प्रोथ्रोम्बिन समय, फ़ाइब्रिनोजेन, थ्रोम्बिन समय, एपीटीटी);
रक्त समूह और Rh कारक का निर्धारण;
· एट्रेसिया के स्तर को निर्धारित करने के लिए रेडियोग्राफी (काकोविच-वेंगेनस्टीन के अनुसार इनवर्टोग्राम) और सर्वनाम स्थिति रेडियोग्राफी;
· पेट के अंगों और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड जांच;

अतिरिक्तआपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के दौरान और रक्षा मंत्रालय के आदेश के अनुसार परीक्षण की तारीख से 10 दिनों से अधिक की अवधि बीत जाने के बाद अस्पताल स्तर पर नैदानिक ​​​​परीक्षण किए जाते हैं। :
· फिस्टुला के आकार के संकेतों के आधार पर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की कंट्रास्ट के साथ एक्स-रे जांच (फिस्टुलोग्राफी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से एक कंट्रास्ट एजेंट का पारित होना);
· प्रत्यक्ष और पार्श्व प्रक्षेपण में त्रिकास्थि की रेडियोग्राफी, त्रिकास्थि सूचकांक का निर्धारण;
· पंचर (मुरुगासु के अनुसार)।

वाद्य अध्ययन:
· कैकोविच-वेंगेनस्टीन के अनुसार एक्स-रे औरसर्वनाम- रेडियोग्राफ़ पर, एट्रेसिया की ऊंचाई को आंत के अंधे सिरे (गैस बुलबुले) और पेरिनेम पर पारंपरिक निशान के बीच की दूरी से आंका जाता है।
· पेट के अंगों और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड जांच- सहवर्ती विकृति विज्ञान और पेट के अंगों और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की विकृतियों की उपस्थिति (फिस्टुला की उपस्थिति में)।
· त्रिकास्थि की सादा रेडियोग्राफीपवित्र सूचकांक निर्धारित करने के लिए.

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत.
· एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श - हाइपोक्सिक-इस्केमिक प्रकार की सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, न्यूरोलॉजिकल लक्षण और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति के लक्षण, स्यूडोबुलबार विकार।
· एक नियोनेटोलॉजिस्ट से परामर्श - सहवर्ती विकृति विज्ञान की उपस्थिति में
· पोषण मिश्रण का चयन करते समय पोषण विशेषज्ञ से परामर्श लें।
· नेफ्रोलॉजिस्ट से परामर्श - गुर्दे में सूजन संबंधी परिवर्तनों का उपचार।
· मूत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श - मूत्र प्रणाली के दोषों के संयोजन के मामले में।
· पल्मोनोलॉजिस्ट से परामर्श - भाटा-प्रेरित ब्रोंकोपुलमोनरी सूजन, एस्पिरेशन निमोनिया, ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, ब्रोन्कियल अस्थमा, एपनिया।
· ईएनटी डॉक्टर से परामर्श - ईएनटी अंगों की सहवर्ती विकृति।
· हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श - माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी, कार्डिटिस, अस्थिर हेमोडायनामिक्स।
· जन्मजात हृदय दोषों को दूर करने के लिए कार्डियक सर्जन से परामर्श लें।
· एक पुनर्जीवनकर्ता के साथ परामर्श - गहन देखभाल इकाई, गहन देखभाल में प्रारंभिक पश्चात की अवधि।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान:

· सामान्य रक्त विश्लेषण- ल्यूकोसाइटोसिस, संभवतः एनीमिया, त्वरित ईएसआर, थ्रोम्बोसाइटोसिस।
· सामान्य मूत्र विश्लेषण- द्वितीयक पायलोनेफ्राइटिस से जुड़ा ल्यूकोसाइट्यूरिया। देर से उन्नत चरणों में, जननांग प्रणाली में फिस्टुला की उपस्थिति के कारण गुर्दे में द्वितीयक परिवर्तन के साथ कार्य में कमी आती है।
· रक्त रसायन- द्वितीयक किडनी विकृति से जुड़े संभावित परिवर्तन।
· मूत्र में जीवाणु संवर्धन और एंटीबायोटिक संवेदनशीलता- माइक्रोबियल परिदृश्य का निर्धारण.

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान:नहीं

विदेश में इलाज

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:कोलोस्टोमी लगाने से कम आंत्र रुकावट का उन्मूलन।

उपचार की रणनीति: एनोरेक्टल दोष के चरण I के लिए मुख्य उपचार विधि एक अस्थायी कोलोनिक फिस्टुला (कोलोस्टॉमी) के गठन के साथ पूर्वकाल पेट की दीवार के घाव में बृहदान्त्र के अंतिम खंड या लूप को हटाना है, पश्चात की अवधि में, जीवाणुरोधी चिकित्सा जटिलताओं को रोकने के लिए निर्धारित है।

गैर-दवा उपचार:

तरीका -मैं,द्वितीय

तालिका नं. 0 सर्जरी से पहले, सर्जरी के बाद (दूसरे दिन) - आंशिक आहार।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

अस्पताल स्तर पर प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:

मैं- अस्पताल में भर्ती होने का चरण
ऑपरेशन का नाम:
· पेना के अनुसार एक अलग कोलोस्टॉमी का अनुप्रयोग।
संकेत:
· गुदा का अभाव;
· कम आंत्र रुकावट की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (उल्टी, फैली हुई आंतों की लूप के कारण पेट का बढ़ना, मेकोनियम मार्ग की कमी, मूत्र में दृश्य परिवर्तन);
· सामान्य नशा की घटना.
मतभेद:नहीं।

पश्चात की अवधि में दवा उपचार के लिए, परिशिष्ट 1 देखें।

अन्य प्रकार के उपचार:नहीं।

उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:
· अस्थायी कोलोस्टॉमी के माध्यम से पर्याप्त समय पर मल त्याग;
· कोलोस्टॉमी घाव के आसपास की त्वचा की संतोषजनक स्थिति (सूजन के लक्षण के बिना)।

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार को दर्शाते हैं:

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:गुदा की अनुपस्थिति, कम आंत्र रुकावट, मल नशा।

रोकथाम

निवारक कार्रवाई:
· छुट्टी से पहले, कोलोस्टॉमी देखभाल (व्यावहारिक कौशल और सैद्धांतिक पुस्तिकाएं) पर माता-पिता के साथ प्रशिक्षण आयोजित करना;
· बाह्य रोगी के आधार पर कोलोस्टॉमी की देखभाल में कोलोस्टॉमी बैग को लगातार बदलना, जलन को रोकने के लिए लसर पेस्ट या अन्य क्रीम के साथ रंध्र के आसपास की त्वचा का इलाज करना शामिल है (प्रशिक्षित माता-पिता);
· सुरक्षात्मक मोड.

आगे की व्यवस्था:अस्पताल में भर्ती होने के चरण II तक एक सामुदायिक क्लिनिक में बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन (कोलोस्टॉमी के आसपास की त्वचा की स्थिति और कोलोस्टॉमी की कार्यप्रणाली की निगरानी करना)।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के आरसीएचआर की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त, 2015
   1. प्रयुक्त साहित्य की सूची: 1) ऐपोव आर.आर. बच्चों में एनोरेक्टल विकृतियों के वर्गीकरण में वर्तमान मुद्दे। कजाकिस्तान की बाल चिकित्सा और बाल चिकित्सा सर्जरी, 2008 - नंबर 2, पीपी 30-32 2) अखपरोव एन.एन., स्मागुलोवा डी.यू., ऐपोव आर.आर. बच्चों में कोलोस्टॉमी करने की एक नई विधि। कज़ाख राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय का बुलेटिन, 2007, संख्या 2, पृष्ठ 8-10। 3) लेन्युश्किन ए.आई., कोमिसारोव आई.ए. बाल चिकित्सा कोलोप्रोक्टोलॉजी। - एम., 2009. - 398 पी. 4) लेन्युश्किन ए.आई., लुकिन वी.वी., ओकुलोव ई.ए. एनोरेक्टल विकृतियाँ // बुलेटिन। डॉक्टरों के लिए. - एम, 2004. - नंबर 2 (42)। - पृ.19-31. 5) लुकिन वी.वी. लड़कियों में सामान्य रूप से गठित गुदा के साथ रेक्टोजेनिटल एनास्टोमोसिस। जिले. चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार - एम., 1977. - 149 पी। 6) ऑरमांटेव के.एस., अख्पारोव एन.एन., ऐपोव आर.आर. बच्चों में एनोरेक्टल विकृतियों का एटलस। - अल्माटी, 2011, 176 पी. 7) ओसिपकिन वी.जी., बालागांस्की डी.ए. एनोरेक्टल विकृतियों के लिए सर्जिकल रणनीति // "बाल चिकित्सा सर्जरी का वर्तमान और भविष्य": सम्मेलन की कार्यवाही। - मॉस्को, 2001. - पी. 193. 8) तुर्सुनकुलोव बी.एस.एच. एनोरेक्टल विकृतियों वाले बच्चों के निदान और शल्य चिकित्सा उपचार में सुधार: शोध प्रबंध। ...चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार. - अल्माटी, 2006. - 89 पी। 9) होल्श्नाइडर एएम, कोएबके जे, मायर-रूज डब्ल्यू, लैंड एन, जेस्चएनके एनोरेक्टल विकृतियों पर पुरानी कब्ज की पैथोफिजियोलॉजी। दीर्घकालिक परिणाम और प्रारंभिक शारीरिक जांच। // यूरो जे पेडियाट्र सर्जन। – 2001. - नंबर 11. - आर.305-310. 10) कौरक्लिस जी, एंड्रोमैनकोस एन. एनोरेक्टल असंयम: एटिऑलॉजी, पैथोफिजियोलॉजी और मूल्यांकन // एक्टाचिर बेलग। – 2004, - क्रमांक 104. आर. 81-91. 11) माथुर पी, मोगरा एन, सुराणा एस, एट अल। एनोरेक्टल विकृति के साथ बृहदान्त्र का जन्मजात खंडीय फैलाव। // जे बाल रोग विशेषज्ञ। - 2004. - संख्या 8(39)। - आर.18-20. 12) त्सुचिडा वाई., सैटो एस., होना टी., माकिनो एस., कानेको एम., हाजामा एच. महिलाओं में आहार पथ की दोहरी समाप्ति: 12 मामलों की एक रिपोर्ट और एक साहित्य समीक्षा। जे पीडियाट्रसर्ग 1984;19:292-6. 13) वतनबे वाई, इकेगामी आर, तकासा के एनोरेक्टल विकृतियों में पेल्विक मांसपेशियों की तीन-आयामी गणना वाली टोमोग्राफिक छवियां। // जे बाल रोग विशेषज्ञ। - 2005. - संख्या 40। - पृ.1931-1934. 14) ज़िग्लर एम. मोरित्ज़, अज़ीज़खान जी. रिचर्ड, वेबर एस. टॉमस। ऑपरेटिव पीडियाट्रिक सर्जरी, यूएसए, 2003, पृ. 1339.

जानकारी

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) अख्तरोव काखरीमन मखमुत्ज़ानोविच - आरपीई में आरएसई "कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल रोग और बच्चों के सर्जन के वैज्ञानिक केंद्र", सर्जरी विभाग के डॉक्टर।
2) कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल चिकित्सा और बच्चों की सर्जरी के वैज्ञानिक केंद्र में नूरज़ान बकीटबेकोविच अफ़लातोनोव, आरएसई, सर्जरी विभाग के डॉक्टर।
3) कालिवा शोल्पन सबातेवना - क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, कारागांडा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी में आरएसई, क्लिनिकल फार्माकोलॉजी और साक्ष्य-आधारित चिकित्सा विभाग के प्रमुख।

टीम लीडर:अखपारोव नुरलान नूरकिनोविच - कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य स्वतंत्र बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल चिकित्सा और बच्चों की सर्जरी के वैज्ञानिक केंद्र में आरएसई, विभाग के प्रमुख बाल चिकित्सा सर्जरी।

हितों के टकराव का खुलासा नहीं:नहीं।

समीक्षक:मार्डेनोव अमानझोल बाकिविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, कारागांडा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी में आरएसई, बाल चिकित्सा सर्जरी विभाग के प्रोफेसर।

प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तों के संकेत:प्रोटोकॉल की समीक्षा इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या यदि साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीके उपलब्ध हैं।

संलग्न फाइल

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एनोरेक्टल विकृतियाँ मलाशय और गुदा की विकृतियाँ हैं। घटना की आवृत्ति क्षेत्र पर निर्भर करती है और 1:500 से 1:5000 जीवित नवजात शिशुओं तक होती है। लड़कों और लड़कियों का अनुपात 1:2 है। संयुक्त विकृति (मूत्र पथ, हृदय, प्रजनन प्रणाली) 30% में होती है।

आनुवंशिक पहलू VATER और VACTERL सिंड्रोम: गुदा, अन्नप्रणाली, ग्रहणी और मलाशय का एट्रेसिया, ट्रेकियोसोफेजियल फिस्टुला, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया, रेडियल डिसप्लेसिया, छह-उंगली, ऊरु हाइपोप्लासिया, अंगूठे का असामान्य स्थान, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, रीनल एजेनेसिस, यूरेथ्रल एट्रेसिया और हाइड्रोनफ्रोसिस, कशेरुक दोष VACTERL सिंड्रोम और हाइड्रोसिफ़लस गुदा गतिभंग और मूत्रजननांगी विसंगतियों के साथ वर्टेब्रल-कोस्टल डिसोस्टोसिस

एनोरेक्टल दोषों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (विंगस्प्रेड, 1984) लड़कियां लड़के विसंगतियों के उच्च रूप (एनोरेक्टल एट्रेसिया) फिस्टुला के बिना रेक्टो-योनि फिस्टुला के साथ एनोरेक्टल एट्रेसिया रेक्टल एट्रेसिया फिस्टुला के बिना यूरेथ्रल (प्रोस्टेटिक) फिस्टुला के साथ एनोरेक्टल एट्रेसिया रेक्टल एट्रेसिया विसंगतियों के मध्यवर्ती रूप वेस्टिबुलर फिस्टुला पी एक्टोवाजाइनल फिस्टुला, फिस्टुला के बिना गुदा एगेनेसिस, रेक्टोबुलबार यूरेथ्रल फिस्टुला, फिस्टुला के बिना गुदा एगेनेसिस, विसंगतियों के निम्न रूप (गुदा एट्रेसिया) एनोवेस्टिबुलर फिस्टुला, एनोसेरेनियस फिस्टुला, गुदा स्टेनोसिस, झिल्ली एनोक्यूटेनियस फिस्टुला, गुदा स्टेनोसिस, क्लोकल विसंगतियां, दुर्लभ विसंगतियां

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान नैदानिक ​​​​परीक्षा और अतिरिक्त शोध विधियों के परिणामों का सही मूल्यांकन हमें न केवल विसंगति के रूप को निर्धारित करने की अनुमति देता है, बल्कि इसका उद्देश्य संबंधित दोषों की पहचान करना भी है: रीढ़, मूत्रजननांगी प्रणाली, जन्मजात हृदय दोष और मस्तिष्क . संचित ज्ञान के आधार पर, पेरिनेम की नियमित नैदानिक ​​​​परीक्षा के माध्यम से नवजात अवधि में 80-90% दोषों का सटीक निदान किया जा सकता है, और इंट्रोस्कोपी विधियों का उपयोग करते समय, नैदानिक ​​​​क्षमताएं 100% तक पहुंच जाती हैं।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान आज, दोष के रूप का सत्यापन एक्स-रे डेटा पर आधारित है और इसमें इनवर्टोग्राम के अलावा, मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और मूत्र प्रणाली की सहवर्ती विसंगतियों की पहचान करने के लिए स्क्रीनिंग परीक्षण, स्तर निर्धारित करने के लिए इकोसोनोग्राफी शामिल है। रेक्टल एट्रेसिया, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, बाहरी गुदा दबानेवाला यंत्र सामयिक निर्धारित करने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान इनवर्टोग्राफी का प्रस्ताव 1930 में वांगेंस्टीन ओ.एच., राइस सी.ओ. द्वारा किया गया था। अध्ययन करने से पहले, प्रस्तावित गुदा के प्रक्षेपण में एक सीसे के निशान को प्लास्टर से चिपका दिया जाता है। फिर बाद की स्थिति में बच्चे को उल्टा करके पेट की गुहा और श्रोणि का एक्स-रे लिया जाता है। इस मामले में, जीवन के पहले दिन के अंत तक बृहदान्त्र के एट्रेटिक भाग के दूरस्थ भागों में भरने वाली गैस गैस बुलबुले के रूप में निर्धारित होती है। पेरिनेम पर संदर्भ चिह्न और मलाशय के अंधे सिरे के बीच की दूरी आपको एट्रेसिया के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देती है

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान बच्चे के जन्म के बाद पहले घंटों में एक्स-रे करते समय प्राप्त आंकड़ों की गलत व्याख्या संभव है, क्योंकि हवा के पास मलाशय के अंतिम भाग को भरने का समय नहीं होता है, और फिस्टुलालेस एट्रेसिया के मामले में मेकोनियम प्लग की उपस्थिति होती है, जिसे अक्सर विसंगति का एक उच्च संस्करण माना जाता है।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान एक्स-रे परीक्षा की तुलना में अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग के कई फायदे हैं: इसमें विकिरण जोखिम नहीं होता है और संयुक्त दोषों की पहचान करने के लिए स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में उपयोग किया जाता है, विशेष प्रशिक्षण और संज्ञाहरण की आवश्यकता नहीं होती है, और किसी को न्याय करने की अनुमति मिलती है अधिक सटीकता के साथ विसंगति का आकार। एट्रेसिया के स्तर का अल्ट्रासाउंड निर्धारण विभिन्न तरीकों से किया जा सकता है। इस प्रकार, शूस्टर एस.आर., टीले आर.एस. धनु और ललाट तल में पेरिनेम की स्कैनिंग का उपयोग किया गया था। इको सिग्नल के कंट्रास्ट में बदलाव ने पेरिनेम की त्वचा और मेकोनियम से भरे मलाशय के अंधे एट्रेटिक सिरे के बीच डायस्टेसिस को निर्धारित किया।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान पिछले दशक में, एनोरेक्टल विकृतियों वाले रोगियों में विकृति विज्ञान के व्यापक मूल्यांकन में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग व्यापक हो गई है। विधि आपको मांसपेशियों की संरचनाओं की स्थिति का आकलन करने, फिस्टुला के स्थान और संयुक्त दोषों की उपस्थिति - रीढ़ की हड्डी और मूत्र प्रणाली का सटीक निर्धारण करने की अनुमति देती है।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान बाहरी गुदा दबानेवाला यंत्र का ईएमजी एनोरेक्टल विसंगतियों के प्रीऑपरेटिव निदान के परिसर में एक आवश्यक घटक है। अध्ययन का मुख्य उद्देश्य पेरिनेम पर मलाशय के बाहरी स्फिंक्टर के स्थानीयकरण, फिस्टुला के साथ इसके संबंध को निर्धारित करना है। इस प्रकार, जब एनोरेक्टल विकृतियों वाले नवजात शिशुओं की जांच की गई, तो यह पाया गया कि केवल 60% रोगियों में पेरिनेम पर स्फिंक्टर का एक विशिष्ट स्थान होता है, 40% में इसका असामान्य स्थानीयकरण होता है, और कुछ मामलों में कोई स्फिंक्टर नहीं होता है। इस दृष्टिकोण से, बाहरी गुदा दबानेवाला यंत्र की पहचान करने के लिए प्रीऑपरेटिव अवधि में इलेक्ट्रोमायोग्राफी का उपयोग सर्जिकल सुधार की रणनीति और रणनीति को चुनने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान नैदानिक ​​​​निदान: एनोरेक्टल विसंगतियों की तस्वीर दोष के प्रकार और संयुक्त और एकाधिक दोषों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर भिन्न होती है। नवजात शिशु की प्रारंभिक जांच के दौरान मलद्वार की अनुपस्थिति का पता चलता है। यदि किसी कारण से बच्चे की जांच नहीं की जाती है, तो अक्सर पहले दिन के अंत तक कम आंत्र रुकावट की तस्वीर विकसित हो जाती है।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान लड़कों में निम्न रूप निम्न प्रकार की विसंगतियों के साथ, गुदा के प्रक्षेपण में एक हाइपरट्रॉफाइड त्वचा रिज या अवसाद पाया जाता है, जिसके चारों ओर रेडियल रूप से व्यवस्थित सिलवटें ध्यान देने योग्य होती हैं। कुछ मामलों में, गुदा दबानेवाला यंत्र के प्रक्षेपण में त्वचा पतली होती है और इसमें एक पतली झिल्ली होती है जिसके माध्यम से मेकोनियम देखा जा सकता है। इस मामले में, आंत पेरिनेम की त्वचा से 0.5 - 1 सेमी की दूरी पर स्थित होती है, और चिल्लाने पर, "पुश" के लक्षण की पहचान की जा सकती है

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान लड़कियों में एनोरेक्टल दोष के निम्न रूप उच्च की तुलना में लड़कियों में एनोरेक्टल दोष के निम्न रूप बहुत अधिक आम हैं। गुदा खात आगे से विस्थापित हो सकता है। फिस्टुला आमतौर पर योनि के वेस्टिबुल में स्थित होता है। नैदानिक ​​तस्वीर फिस्टुला के व्यास पर निर्भर करती है। जन्म के बाद, शिशु को जननांग द्वार से मेकोनियम के गुजरने का अनुभव होता है। एनोरेक्टल विसंगतियों के निम्न रूपों में, फिस्टुला अक्सर चौड़ा और छोटा होता है, इसलिए डिस्टल भागों को खाली करने में बाधा नहीं आती है, और बच्चे की स्थिति प्रभावित नहीं होती है।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान लड़कों में मध्यवर्ती रूप गुदा नहर आंशिक रूप से या पूरी तरह से अनुपस्थित है। रेक्टोबुलबार फिस्टुला के साथ गुदा एजेनेसिस सबसे आम है। पेरिनेम खराब रूप से विकसित होता है, मध्य सिवनी अनुपस्थित या कमजोर रूप से व्यक्त होती है, हाइपोस्पेडिया और अंडकोशीय विभाजन होता है। रेक्टो-यूरेथ्रल फिस्टुला की उपस्थिति में, पेशाब के दौरान मेकोनियम और गैसों का निकलना रेक्टो-वेसिकल फिस्टुला की तुलना में अधिक कम होता है। मेकोनियम, जिसे घुलने का समय नहीं मिला है, पेशाब की शुरुआत में लगभग अपरिवर्तित रूप में निष्कासित हो जाता है, और मूत्र के अंतिम भाग आमतौर पर स्पष्ट होते हैं। गैसें मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के माध्यम से और पेशाब के कार्य के बाहर निकल जाती हैं, क्योंकि फिस्टुला मूत्राशय की गर्दन के स्फिंक्टर के नीचे स्थित होता है।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान लड़कियों में मध्यवर्ती रूप लड़कियों में मध्यवर्ती विसंगतियाँ अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। इन रूपों में, एक नियम के रूप में, रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला योनि के समानांतर चलता है। आंत प्यूबोरेक्टल मांसपेशी के स्तर पर समाप्त होती है। परीक्षा के दौरान निम्न रूपों के साथ विभेदक निदान के लिए, फिस्टुला की जांच आवश्यक है। उम्र के साथ, जब मल की प्रकृति बदलती है, तो मल त्याग बाधित हो जाता है और पुरानी कब्ज के लक्षण उत्पन्न होते हैं।

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान लड़कों में लंबा रूप उच्च रूपों का वर्णन करते समय, रेक्टोवेसिकल फिस्टुला के साथ एनोरेक्टल एजेनेसिस का अक्सर उल्लेख किया जाता है। उसी समय, लेवेटर की मांसपेशियां काफी अच्छी तरह से विकसित होती हैं, जब तक कि पैथोलॉजी को त्रिक कशेरुकाओं के एजेनेसिस या हाइपोप्लेसिया के साथ नहीं जोड़ा जाता है। कोई आंतरिक स्फिंक्टर नहीं है. बाहरी स्फिंक्टर आमतौर पर पेरिनेम पर स्थित होता है, और अक्सर खराब विकसित होता है। लम्बे लड़कों में पेरिनेम की उपस्थिति बहुत परिवर्तनशील होती है और हमेशा विसंगति के आकार के अनुरूप नहीं होती है। एक नियम के रूप में, गुदा फोसा और मध्य सिवनी की उत्तलता की कल्पना की जाती है। कभी-कभी, उच्च फिस्टुला की उपस्थिति में, मूत्रमार्ग से मेकोनियम स्राव देखा जा सकता है। डिस्टल सैक्रम और कोक्सीक्स के अप्लासिया के साथ, कुछ मामलों में "सैगिंग पेरिनेम" का लक्षण होता है

एनोरेक्टल विसंगतियों का निदान लड़कियों में एनोरेक्टल विसंगतियों के उच्च रूप लड़कियों में एनोरेक्टल विसंगतियों के उच्च रूप लड़कों की तुलना में बहुत कम आम हैं। फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस अत्यंत दुर्लभ है। अधिकांश विसंगतियाँ योनि या गर्भाशय में फिस्टुला के साथ होती हैं। इन रूपों में अक्सर क्लोअका होता है, जहां फिस्टुला, योनि और मूत्रमार्ग खुलते हैं। जन्म के बाद कई हफ्तों तक आंतें अपने आप खाली रह सकती हैं। पेरिनेम की जांच करते समय, केवल एक ही उद्घाटन की कल्पना की जाती है - क्लोअका, जबकि मूत्राशय मूत्रमार्ग के माध्यम से इसके ऊपरी हिस्से में चला जाता है, जिसे छोटा किया जा सकता है ताकि यह इसकी पूर्ण अनुपस्थिति का आभास दे सके। परिणामस्वरूप, मूत्र असंयम या, इसके विपरीत, निचले मूत्र पथ में रुकावट विकसित होती है।

एनोरेक्टल विकृतियों के उपचार का इतिहास एनोरेक्टल विकृतियों के सर्जिकल उपचार की उत्पत्ति दूसरी शताब्दी में हुई, जब 17 वीं शताब्दी के मध्य में सोरेनस ने सभी नवजात शिशुओं में छिद्रित गुदा का समय पर निदान करने के लिए पेरिनेम की गहन जांच की सिफारिश की थी। स्कल्टेट ने फैलाव करके गुदा स्टेनोसिस से पीड़ित एक शिशु के इलाज की एक विधि का वर्णन किया। 1676 में, कुक ने गुदा एट्रेसिया - प्रोक्टोटॉमी - से पीड़ित एक बच्चे में गुदा खात और बोगीनेज का विच्छेदन किया। 1787 में, बेल ने टर्मिनल रेक्टम को देखने के लिए पेरिनेम के मध्य रेखा खंड का प्रदर्शन किया। 1835 में अमुसैट जे.जेड. ने त्वचा पर टांके लगाने के साथ पेरिनियल चीरे के माध्यम से मलाशय को सक्रिय करके प्रोक्टोप्लास्टी का विवरण प्रकाशित किया - प्रोक्टोप्लास्टी।

एनोरेक्टल दोषों के उपचार का इतिहास, एट्रेसिया के उच्च रूप: 1872 में, लीसरिंक ने रेक्टल एट्रेसिया के उच्च रूपों के लिए पेरिनेम के लिए एक विस्तारित दृष्टिकोण का प्रदर्शन किया। मैकलियोड (1880) ने पेरिनेम के पुनरीक्षण के दौरान एट्रेटिक कोलन नहीं पाए जाने पर लैपरोटॉमी करने और मलाशय को सिग्मॉइड कोलन से बदलने का प्रस्ताव रखा। इसी तरह का पहला सफल ऑपरेशन 1884 में हैड्रा आर द्वारा किया गया था। रूस में, ऐसा पहला ऑपरेशन 1915 में एम.एम. डिटेरिच द्वारा किया गया था। 1960 में, रोमुअलडी और रेहबीन ने एक साथ इंट्रारेक्टल एब्डोमिनोपेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी का वर्णन किया।

एनोरेक्टल दोषों के उपचार का इतिहास 1953 में, अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ स्टीफ़ेंस एफ.डी. त्रिक दृष्टिकोण से रेक्टल एट्रेसिया के लिए प्राथमिक हस्तक्षेप करने का प्रस्ताव रखा गया। इस नवाचार का उद्देश्य प्यूबोरेक्टल लूप को संरक्षित करना था। सितंबर 1980 में, अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ पेना ए. ने पहली बार पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी (पीएसएआरपी) की, जो एनोरेक्टल क्षेत्र की पुनर्निर्माण सर्जरी में आधुनिक स्वर्ण मानक बन गया है।

एनोरेक्टल विकृतियों का उपचार एनोरेक्टल विसंगतियों वाले रोगियों के प्राथमिक उपचार पर निर्णय निम्नलिखित प्रश्नों के सटीक उत्तर देने के बाद किया जा सकता है: एट्रेसिया के स्तर और विकृति के प्रकार का निर्धारण; फिस्टुला का प्रकार और स्थान; लेवेटर मांसपेशी परिसर के विकास की डिग्री और स्थिति; रीढ़ और रीढ़ की हड्डी, मूत्र प्रणाली के अंगों की संयुक्त विकृतियों की उपस्थिति।
कम विसंगतियों के लिए सुधारात्मक ऑपरेशन करने की तकनीक में मुख्य सिद्धांत आंतों की सामग्री को बनाए रखने में मुख्य घटक के रूप में बाहरी गुदा दबानेवाला यंत्र की अखंडता का संरक्षण और बहाली है। यह इलेक्ट्रोमोग्राफी का उपयोग करके स्फिंक्टर रिंग के विषय के सावधानीपूर्वक पूर्व-निदान के माध्यम से प्राप्त किया जाता है

रेक्टल एट्रेसिया के उच्च और मध्यवर्ती रूपों के सुधार के लिए मुख्य शर्त बाहरी गुदा दबानेवाला यंत्र की अखंडता को संरक्षित और बहाल करने के अलावा, प्यूबोरेक्टल स्लिंग के केंद्र के माध्यम से मलाशय और सिग्मॉइड बृहदान्त्र की "देखी गई" कमी है। आंतों की निरंतरता के मुख्य तंत्रों में से एक के रूप में, एनोरेक्टल कोण का गठन।

निकट अवधि की संभावना न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी का उपयोग करके विकास संबंधी विसंगतियों के मामलों में आंतों की कमी के लिए प्रौद्योगिकी का विकास है। एंडोसर्जिकल तकनीक की शुरूआत ऑप्टिकल सिस्टम के नियंत्रण के तहत जन्मजात दोषों को खत्म करने के लिए जटिल पुनर्निर्माण हस्तक्षेपों को सबसे शारीरिक और संयमित तरीके से करने की अनुमति देगी।

मल असंयम को खत्म करने के लिए प्रौद्योगिकियों में सुधार करना पुनर्निर्माण सर्जरी का सबसे महत्वपूर्ण कार्य है। हाल के वर्षों में, बृहदान्त्र बंद करने वाले उपकरण की शिथिलता के सर्जिकल सुधार के लिए कई तरीके सामने आए हैं। हालाँकि, अधिकांश प्रस्तावित विधियाँ, स्पष्ट नैदानिक ​​प्रभावशीलता के बावजूद, ऐसी विकृति वाले रोगियों के वास्तविक सामाजिक पुनर्वास को प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती हैं।

इस प्रकार, नवजात सर्जरी में संयुक्त एनोरेक्टल दोषों के वैज्ञानिक अध्ययन में, इस समस्या के सामान्य जैविक महत्व के पहलू सामने आते हैं। भ्रूणविज्ञान, आकृति विज्ञान, आनुवंशिकी और नैदानिक ​​​​सर्जरी के दृष्टिकोण से कई विकृतियों का अध्ययन, इन अध्ययनों के आधार पर, जन्म दोषों के पूरे परिसर का एक इष्टतम व्यवस्थितकरण करने, विसंगतियों के विकास को रोकने के तरीकों को निर्धारित करने की अनुमति देगा। भ्रूणजनन की प्रक्रिया में और उन्हें खत्म करने के पर्याप्त तरीके

लेख की सामग्री

एनोरेक्टल दोषों की व्यापकता

एनोरेक्टल दोष सामान्य जन्मों में 1:10,000 के अनुपात में होते हैं। इन कमियों वाले 97% बच्चों में, अन्य अंगों और प्रणालियों की सहवर्ती विसंगतियाँ देखी जाती हैं।

मलाशय का भ्रूणजनन

श्लेष्म झिल्ली से ढका मलाशय, एंडोडर्मल प्राथमिक आंत्र ट्यूब से विकसित होता है, और इसका पेरिनियल खंड एक्टोडर्मल इन्फंडिबुलम से निकलता है। वे क्लोअका द्वारा अलग हो जाते हैं, जो भ्रूण के विकास के 6-8 सप्ताह में छिद्रित हो जाता है। विलंबित छिद्र मलाशय की बड़ी संख्या में जन्मजात विकृतियों को जन्म देता है। एक्टोडर्मल फ़नल को निचले सिरे - शीर्ष के साथ नहीं, बल्कि मलाशय की पूर्वकाल की दीवार के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें एक स्पष्ट पुच्छीय प्रक्रिया होती है जिसकी मोटाई टर्मिनल आंत से अधिक गहराई तक, गुदा तक जाती है। इसके इस भाग को पोस्टैनल आंत कहा जाता है। जैसे-जैसे भ्रूण विकसित होता है, पुच्छीय उपांग शोष होता है, और साथ ही पोस्टनल कोलन कम हो जाता है। रेक्टल क्लोअका एक ऊर्ध्वाधर क्लोअकल झिल्ली है, जो ऊपर से नीचे तक ललाट तल में उतरती है, और दो खंडों में विभाजित होती है - पूर्वकाल मूत्रजननांगी ()। साइनस यूरोजेनिटलिस) और पश्च मलाशय (साइनस एनोरेक्टलिस)। क्लोएकल झिल्ली में दो एक्टोडर्मल प्लेटें होती हैं - यूरोजेनिटल और रेक्टल, जिनके बीच मेसोब्लास्टिक ऊतक सैंडविच होता है। झिल्ली के दूरस्थ भाग से, पेरिनेम का मध्य भाग क्लोएकल झिल्ली के नीचे आने के बाद विकसित होता है और मलाशय को मूत्रजननांगी क्षेत्र से अलग करता है। क्लोअका झिल्ली के मेसोब्लास्ट में प्रजनन प्राइमर्डिया होते हैं, जिनमें नर भ्रूण में वोल्फ की नहरें और मादा भ्रूण में मुलर की नहरें शामिल होती हैं। इन प्रजनन भ्रूणों से आंतरिक और बाह्य नर और मादा प्रजनन अंगों का विकास होता है। पैल्विक अंगों के विकास के समानांतर, पेरिनेम भी बनता है। इसका निर्माण क्लोअका के दोनों ओर उभरी हुई दो परतों से होता है।

एनोरेक्टल दोषों का वर्गीकरण

एनोरेक्टल दोषों को वर्गीकृत करना काफी कठिन है, और इसलिए इन दोषों के कई वर्गीकरण हैं। अपने व्यावहारिक कार्य में, हम ए. पेन के अनुसार एनोरेक्टल विकृतियों के वर्गीकरण का पालन करते हैं। इसके अनुसार, लड़कों और लड़कियों में एनोरेक्टल दोष अलग-अलग पहचाने जाते हैं।

लड़कों में एनोरेक्टल दोष:

गुदा-त्वचीय नालव्रण.
गुदा स्टेनोसिस.
गुदा झिल्ली। इन दोषों के लिए, कोलोस्टॉमी का संकेत नहीं दिया गया है।
रेक्टोउरेथ्रल फिस्टुला:
बुलबर्नया।
प्रोस्टेटिक. रेक्टोवेसिकल फिस्टुला. फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस। रेक्टल एट्रेसिया। इन दोषों के लिए, कोलोस्टॉमी का संकेत दिया जाता है। लड़कियों में एनोरेक्टल दोष: इस दोष के लिए, कोलोस्टॉमी का संकेत नहीं दिया जाता है। वेस्टिबुलर फिस्टुला, योनि फिस्टुला, फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस, रेक्टल एट्रेसिया, लगातार क्लोअका - इन विकृतियों के लिए कोलोस्टॉमी का संकेत दिया जाता है।

लड़कों में एनोरेक्टल दोष

गुदा-त्वचीय (पेरिनियल) नालव्रण

गुदा-त्वचीय नालव्रण विसंगति का एक निम्न प्रकार है। मलाशय आमतौर पर स्फिंक्टर तंत्र के भीतर स्थानीयकृत होता है। केवल इसका निचला भाग आगे की ओर खिसका हुआ है। कभी-कभी फिस्टुला पेरिनेम पर नहीं खुलता है, लेकिन मध्य रेखा के साथ एक उपकला पथ के रूप में जारी रहता है, पेरिनेम के सिवनी, अंडकोश या यहां तक ​​कि लिंग के आधार पर कहीं भी खुलता है। निदान एक रूटीन के आधार पर किया जाता है पेरिनेम की जांच, और कोई अतिरिक्त परीक्षा पद्धति आवश्यक नहीं है।

गुदा स्टेनोसिस

गुदा स्टेनोसिस गुदा की एक जन्मजात संकीर्णता है और इसे अक्सर बाद के हल्के पूर्वकाल विस्थापन के साथ जोड़ा जाता है। मेकोनियम एक संकीर्ण पट्टी के रूप में निकलता है।

गुदा झिल्ली

इस दुर्लभ रूप में, गुदा में दोष एक पतली झिल्ली है जिसके माध्यम से मेकोनियम देखा जा सकता है। उपचार इस झिल्ली का उच्छेदन है, या, यदि आवश्यक हो, एनोप्लास्टी है।

रेक्टोउरेथ्रल फिस्टुला

रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला मूत्रमार्ग के निचले (बल्बर) भाग में या ऊपरी (प्रोस्टेटिक) भाग में खुल सकता है। मलाशय और मूत्रमार्ग के फ़िस्टुला के ठीक ऊपर, एक आम दीवार के साथ संयुक्त, ऑपरेशन के दौरान बहुत महत्व रखता है। मलाशय आमतौर पर फैला हुआ होता है और लेवेटर फाइबर द्वारा पीछे और पार्श्व से घिरा होता है। इसके और पेरिनेम की त्वचा के बीच धारीदार मांसपेशियां होती हैं जो एक मांसपेशी परिसर बनाती हैं। जब ये तंतु सिकुड़ते हैं, तो गुदा खात के आसपास की त्वचा ऊपर उठ जाती है। त्वचा के स्तर पर, मध्य रेखा के साथ, इसके किनारों पर तथाकथित परजीवी मांसपेशी फाइबर होते हैं। कम मूत्रमार्ग नालव्रण के साथ, मांसपेशियां, नितंब, मध्य नाली और गुदा फोसा आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होते हैं। रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला के साथ, मेकोनियम अक्सर मूत्रमार्ग से निकलता है - दोष के इस प्रकार की उपस्थिति का स्पष्ट प्रमाण।

रेक्टोवेसिकल फिस्टुला

इस प्रकार की कमी के साथ, मलाशय मूत्राशय की गर्दन में खुल जाता है। ऐसे मामलों में पूर्वानुमान आमतौर पर असंतोषजनक होता है, क्योंकि लेवेटर मांसपेशी कॉम्प्लेक्स और बाहरी स्फिंक्टर अविकसित होते हैं। नितंब अक्सर विकृत होते हैं और उनमें डिसजेनेसिस के लक्षण होते हैं। लगभग संपूर्ण श्रोणि अविकसित है। मूलाधार आमतौर पर शिथिल हो जाता है, जिससे मांसपेशियां स्पष्ट रूप से विकसित नहीं हो पाती हैं। इस विकल्प के नुकसान में सभी गुदा गतिभ्रम के 10% शामिल हैं।

फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस

इस दुर्लभ प्रकार के दोष वाले अधिकांश रोगियों में नितंब और मांसपेशियां अच्छी तरह से विकसित होती हैं। मलाशय पेरिनेम की त्वचा से लगभग 2 सेमी की दूरी पर समाप्त होता है। आंत्र समारोह के लिए पूर्वानुमान अच्छा है। मलाशय और मूत्रमार्ग के बीच, फिस्टुला की अनुपस्थिति में भी, एक सामान्य पतली दीवार होती है (जिस पर सर्जिकल उपचार के दौरान विचार करना महत्वपूर्ण है)।

रेक्टल एट्रेसिया

कमी का यह रूप सभी एनोरेक्टल विसंगतियों में से 1% में होता है। लड़कों में इस अत्यंत दुर्लभ प्रकार के साथ, मलाशय अंधतापूर्वक समाप्त हो सकता है (एट्रेसिया) या स्टेनोसिस द्वारा संकीर्ण हो सकता है, जबकि निचला भाग एक संकीर्ण गुदा नहर 1-2 सेमी गहरा होता है मलाशय, आंतों को एक पतली झिल्ली और कभी-कभी रेशेदार ऊतक की एक परत द्वारा अलग किया जा सकता है। आमतौर पर ऐसे मामलों में, लॉकिंग तंत्र के सामान्य कार्य को सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक सभी संरचनात्मक संरचनाएं मौजूद होती हैं और पूर्वानुमान तदनुसार उत्कृष्ट होता है। चूंकि ऐसे बच्चों में गुदा नलिका अच्छी तरह से विकसित होती है, इसलिए एनोरेक्टल ज़ोन की संवेदनशीलता पूरी तरह से संरक्षित रहती है। मांसपेशियों की संरचनाएं आमतौर पर लगभग पूरी तरह से सामान्य होती हैं। रेक्टल एट्रेसिया और एनोरेक्टल एजेनेसिस का क्लिनिक पहले दिन नवजात शिशु की सामान्य स्थिति संतोषजनक रहती है। आंतों में रुकावट के लक्षण दूसरे दिन से शुरू होते हैं। पेट की सूजन बढ़ जाती है। बच्चा बेचैन हो जाता है और रोने लगता है। उल्टी सबसे पहले खाए गए भोजन से और फिर मेकोनियम से होती है। आंतों में रुकावट के लक्षण उत्तरोत्तर बढ़ते जाते हैं, और जन्म के चौथे-छठे दिन, यदि शल्य चिकित्सा सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो बच्चे की मृत्यु हो जाती है। रेक्टल एट्रेसिया और एनोरेक्टल एजेनेसिस का निदान निदान करते समय, मलाशय के स्थान के स्तर के मुद्दे को हल करना महत्वपूर्ण है।
निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:
गुदा की समीक्षा और जांच।
वांगेंस्टीन-काकोविच पैंतरेबाज़ी (इनवर्टोग्राम) - पैरों से निलंबित सिर से नीचे की स्थिति में एक्स-रे मशीन स्क्रीन के सामने एक बच्चे की जांच। मलाशय में गैस के बुलबुले और पेरिनेम की त्वचा के बीच की दूरी मलाशय का स्तर बताएगी। एम. बी. सिटकोवस्की के साथ पंचर निदान विधि - एक सुई के साथ पेरिनेम को तब तक पंचर करें जब तक कि मलाशय के अंधे सिरे से एक छोटा टुकड़ा प्राप्त न हो जाए। फिर, आयोडो-लिपोल को उसी सुई के माध्यम से इंजेक्ट किया जाता है, इसके बाद डिस्टल कोलन की रेडियोग्राफी की जाती है, लड़कों में एनोरेक्टल दोषों का प्राथमिक निदान और एनोरेक्टल विसंगति वाले नवजात शिशु के लिए उपचार विधि का चयन: दोष चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट हैं (80-90%): पेरिनियल फिस्टुला, पेरिनियल सिवनी के साथ फिस्टुला, गुदा स्टेनोसिस, गुदा झिल्ली - कोलोस्टॉमी के बिना नवजात शिशु में न्यूनतम पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी, मूत्र में मेकोनियम, मूत्राशय में हवा - कोलोस्टॉमी - 4-8 सप्ताह के बाद, संबंधित को बाहर करें। दोष, बच्चे के सामान्य विकास को सुनिश्चित करें, फिर पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी करें।
इनवर्टोग्राम चलाना:
यदि डायस्टेसिस 1 सेमी से अधिक है - कोलोस्टॉमी - 4-8 सप्ताह के बाद, संबंधित दोषों को बाहर करें, सुनिश्चित करें कि बच्चा सामान्य रूप से विकसित हो रहा है, फिर 80% से अधिक मामलों में, पेरिनेम की जांच आपको अनुमति देती है दोष के प्रकार को स्पष्ट रूप से स्थापित करें और कोलोस्टॉमी की आवश्यकता पर निर्णय लें। वे सभी दोष जिन्हें पारंपरिक रूप से "कम" माना जाता है, उन्हें सुरक्षात्मक कोलोस्टॉमी के बिना पेरिनियल एनोप्लास्टी (न्यूनतम पोस्टीरियर सैजिटल एनोप्लास्टी) की आवश्यकता होती है। इनमें शामिल हैं: पेरिनेम के मध्य सिवनी के साथ एक उपउपकला पथ (या इसके बिना) के साथ पेरिनियल फिस्टुला, गुदा स्टेनोसिस और मूत्र में एक शिथिल पेरिनेम या मेकोनियम उत्सर्जन की उपस्थिति कोलोस्टॉमी के लिए एक संकेत है, जो ऐसे मामलों में होता है। आंतों के विघटन में योगदान देता है और मुख्य ऑपरेशन के बाद भविष्य में टांके की सफल चिकित्सा सुनिश्चित करता है। कोलोस्टॉमी किए जाने के बाद, बच्चे को घर से छुट्टी दे दी जाती है। यदि बच्चा अच्छी तरह से विकसित हो रहा है और उपचार की आवश्यकता वाली कोई विसंगति (हृदय या जठरांत्र संबंधी मार्ग) नहीं है, तो पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी के लिए पुनः प्रवेश 1-2 महीने की उम्र में किया जाता है, ऐसे छोटे बच्चों में ऑपरेशन करने के लिए अधिक अनुभव की आवश्यकता होती है, जबकि बड़े बच्चों में रोगियों, एनोरेक्टल दोषों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप अब इतना कठिन नहीं है। यही कारण है कि ऐसी विसंगतियों वाले रोगियों का ऑपरेशन आमतौर पर बाद की तारीख में किया जाता है (आमतौर पर लगभग 1 वर्ष की आयु में) 1 महीने की उम्र में मुख्य हस्तक्षेप करने से महत्वपूर्ण लाभ होते हैं। इस प्रकार, बच्चा थोड़े समय के लिए कोलोस्टॉमी के साथ रहता है, कोलोस्टॉमी के बंद होने पर समीपस्थ और दूरस्थ आंतों के व्यास में अंतर इतना स्पष्ट नहीं होता है, बोगीनेज करना आसान होता है और मनोवैज्ञानिक रूप से काफी कम होता है एनोरेक्टल क्षेत्र में विभिन्न दर्दनाक जोड़तोड़ के दौरान बच्चे को लगा आघात। लेकिन छोटे बच्चों में हस्तक्षेप केवल तभी संभव है जब सर्जन के पास उचित अनुभव हो। ऐसे मामलों में जहां मूत्र विचलन का संकेत मिलता है, कोलोस्टॉमी लगाने से पहले मूत्र संबंधी जांच करना आवश्यक है। कोलोस्टॉमी और मूत्र पथांतरण एक साथ किया जाना चाहिए। कभी-कभी, नैदानिक ​​डेटा के आधार पर, सर्जन कोलोस्टॉमी के बारे में निर्णय नहीं ले पाता है। ऐसे मामलों में (लड़कों में सभी एनोरेक्टल दोषों के 20% से कम), एक एक्स-रे परीक्षा का संकेत दिया जाता है - इनवर्टोग्राफी (लापता गुदा के स्थान पर एक निशान के साथ सिर से नीचे की स्थिति में एक तस्वीर)। लेटरोपोजीशन में अध्ययन करना एक सरल तरीका है, जब बच्चे को नीचे की ओर मुंह करके लिटाया जाता है और श्रोणि को नीचे दबाया जाता है। जन्म के 16-24 घंटे बाद जांच की जानी चाहिए। इस समय तक, आंतों के छोरों के अपर्याप्त भरने और कम इंट्राल्यूमिनल दबाव के कारण, हवा आंत के दूरस्थ हिस्सों तक नहीं पहुंच पाती है और इसलिए अध्ययन के परिणाम विश्वसनीय नहीं हो सकते हैं, इसके अलावा, प्रतीक्षा अवधि के दौरान, मेकोनियम आ सकता है मूत्रमार्ग से बाहर, जिससे विसंगति के प्रकार की पहचान करना आसान हो जाता है और एक्स-रे परीक्षा की आवश्यकता समाप्त हो जाती है। यदि एक्स-रे डेटा के अनुसार एट्रेसिया की ऊंचाई 1 सेमी से अधिक है, तो कोलोस्टॉमी का संकेत दिया जाता है। . यदि दूरी 1 सेमी से कम है, तो कमी को कम माना जा सकता है और फिर सुरक्षात्मक कोलोस्टॉमी के बिना पेरिनियल सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

लड़कियों में एनोरेक्टल दोष

गुदा-त्वचीय (पेरिनियल) नालव्रण

सर्जिकल और पूर्वानुमानित दृष्टिकोण से, यह सामान्य कमी लड़कों में त्वचीय फिस्टुला के बराबर है। विसंगति के इस रूप के साथ, मलाशय स्फिंक्टर तंत्र के अंदर स्थित होता है, इसके निचले हिस्से को छोड़कर, जो पूर्वकाल में स्थानांतरित हो जाता है। मलाशय और योनि एक दूसरे से अच्छी तरह से अलग होते हैं।

वेस्टिबुलर फिस्टुला

इस गंभीर योनिओसिस के साथ, यदि सर्जिकल उपचार सही ढंग से और कुशलता से किया जाता है, तो आंत्र समारोह के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है। इस वाडी के साथ, आंत सीधे हाइमन के पीछे योनि के वेस्टिबुल में खुलती है। फिस्टुला के ठीक ऊपर, मलाशय और योनि केवल एक पतली आम दीवार से अलग होते हैं। ऐसे रोगियों में, मांसपेशियां और त्रिकास्थि आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होती हैं और संक्रमण ख़राब नहीं होता है। हालाँकि, कुछ मामलों में, दोष के इस रूप के साथ, त्रिकास्थि का अविकसित होना एक नियमित, लेकिन पेरिनेम और जननांगों की बहुत परिश्रमी जांच के दौरान नैदानिक ​​डेटा के आधार पर दोष के इस रूप की सटीक पहचान करना संभव है। नवजात कन्या. कई बाल चिकित्सा सर्जन सुरक्षात्मक कोलोस्टॉमी के बिना इस दोष को सफलतापूर्वक ठीक करते हैं।

योनि नालव्रण

यह विसंगति बहुत दुर्लभ है. चूंकि इस तरल रूप में मलाशय योनि के निचले या ऊपरी हिस्से से जुड़ा होता है, इसलिए इस रूप का निदान तब किया जा सकता है जब एक नवजात लड़की हाइमन के माध्यम से मेकोनियम पारित करती है। हाइमन के पिछले भाग के क्षेत्र में दोष एक और निश्चित संकेत है जो निदान की पुष्टि करता है। फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस लड़कों की तुलना में लड़कियों में बहुत अधिक आम है, और उपचार की रणनीति और रोग निदान के संदर्भ में यह बिल्कुल सुसंगत है। लड़कों में भी इसी प्रकार की विसंगति है।

लड़कियों में लगातार क्लोअका

एक जटिल दोष जिसमें मलाशय, योनि और मूत्र पथ एक ही नलिका में विलीन हो जाते हैं। नैदानिक ​​निष्कर्षों के आधार पर निदान आत्मविश्वास से किया जा सकता है। इसका संदेह उन मामलों में किया जा सकता है जहां एनल एट्रेसिया से पीड़ित नवजात लड़की के जननांग बहुत छोटे होते हैं। जब आप सावधानी से लेबिया को फैलाते हैं, तो आप पेरिनेम पर एक एकल उद्घाटन देख सकते हैं। सामान्य नहर की लंबाई 1 से 7 सेमी तक भिन्न होती है और सर्जिकल तकनीक और पूर्वानुमान के संदर्भ में इसका बहुत महत्व है। यदि सामान्य नहर की लंबाई 3.5 सेमी से अधिक है, तो यह आमतौर पर सबसे गंभीर प्रकार की विसंगति है, जिसमें योनि प्लास्टिक सर्जरी के विभिन्न तरीकों का उपयोग करना आवश्यक है। कभी-कभी मलाशय योनि में ऊपर की ओर खुलता है। अक्सर, योनि अत्यधिक खिंची हुई होती है और श्लेष्मा स्राव (हाइड्रोकोल्पोस) से भर जाती है। अत्यधिक खिंची हुई योनि मूत्राशय के त्रिकोण को संकुचित कर देती है, जिससे अक्सर मेगालॉरेटर का विकास होता है। दूसरी ओर, एक बड़ी योनि की उपस्थिति इसकी प्लास्टिक सर्जरी की सुविधा प्रदान करती है। क्लोकल दोषों के साथ, योनि और गर्भाशय की झिल्लियां या दोहराव, अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त होते हैं, काफी आम हैं। इस स्थिति में, मलाशय आमतौर पर दोनों योनियों के बीच खुलता है। कम क्लोएकल दोष के साथ, नितंब आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होते हैं, पेरिनेम सामान्य दिखता है, मांसपेशियां सही ढंग से बनती हैं और संक्रमण ख़राब नहीं होता है, तदनुसार, पूर्वानुमान अक्सर अच्छा होता है।

मिश्रित विसंगतियाँ

इस समूह में एनोरेक्टल दोषों के असामान्य रूप शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक सर्जन के लिए एक कठिन कार्य का प्रतिनिधित्व करता है, और उपचार के तरीके, साथ ही पूर्वानुमान, बेहद विविध हैं। यह स्पष्ट है कि मिश्रित विसंगतियों के साथ एक भी "नुस्खा" नहीं हो सकता है। प्रत्येक मामले में लड़कियों में एनोरेक्टल दोषों का प्राथमिक निदान और एनोरेक्टल विसंगति वाले नवजात शिशु के लिए उपचार पद्धति की पसंद की आवश्यकता होती है पेरिनियल परीक्षा:
फिस्टुला (92%) है:
क्लोअका (मूत्र प्रणाली का तत्काल मूल्यांकन) - कोलोस्टॉमी (यदि संकेत दिया गया हो: वैजिनोस्टॉमी, मूत्र मोड़) - पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोवागिनोरेथ्रोप्लास्टी।
योनि या वेस्टिबुलर फिस्टुला - कोलोस्टॉमी - पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी।
त्वचीय (पेरिनियल) फिस्टुला - कोलोस्टॉमी के बिना नवजात शिशु में न्यूनतम पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी।
कोई फिस्टुला नहीं (10%): इनवर्टोग्राम चलाना:
यदि डायस्टेसिस 1 सेमी से कम है, तो कोलोस्टॉमी के बिना नवजात शिशु में न्यूनतम पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी की जाती है।
यदि डायस्टेसिस 1 सेमी से अधिक है - कोलोस्टॉमी - 4-8 सप्ताह के बाद, सहवर्ती दोषों को बाहर करें, बच्चे के सामान्य विकास को सुनिश्चित करें, फिर पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी करें। लड़कियों में, जननांगों की जांच से लड़कों की तुलना में दोष की प्रकृति के बारे में अधिक जानकारी मिलती है। यदि, जननांगों की जांच करने पर, केवल एक उद्घाटन का पता चलता है, तो यह क्लोअका की उपस्थिति को इंगित करता है। इस मामले में, संबंधित दोषों को बाहर करने के लिए तत्काल मूत्र संबंधी परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। इसके बाद, कोलोस्टॉमी और/या वैजिनोसिटी लगाई जाती है, साथ ही सिस्टोस्टॉमी या मूत्र मोड़ने के लिए कोई अन्य विकल्प भी लगाया जाता है। क्लोअका के सर्जिकल उपचार के मुख्य चरण को पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोवागिनल-यूरेथ्रोप्लास्टी कहा जाता है और आमतौर पर 6 महीने की उम्र के बाद किया जाता है। एनोरेक्टल समस्याओं वाली लड़कियों में पेट के निचले हिस्से में ट्यूमर जैसी संरचना की उपस्थिति हाइड्रोकोल्पोस के लिए पैथोग्नोमोनिक होती है। इस मामले में, ट्यूब वैजिनोस्टॉमी के माध्यम से योनि को खाली करना आवश्यक है, जो मूत्रमार्ग को मूत्राशय में स्वतंत्र रूप से शौच करने की अनुमति देता है। पेरिनेम की जांच के दौरान योनि या वेस्टिबुलर फिस्टुला की पहचान कोलोस्टॉमी के लिए एक संकेत है। हालाँकि, चूंकि ये फिस्टुला अक्सर आंत को काफी अच्छी तरह से खाली कर देते हैं, इसलिए इस स्थिति में कोलोस्टॉमी करने की कोई तात्कालिकता नहीं है। ऐसे मामलों में, बच्चे को घर से छुट्टी मिल सकती है, और यदि वह सामान्य रूप से बढ़ती और विकसित होती है, तो मुख्य ऑपरेशन से दो सप्ताह पहले कोलोस्टॉमी लगाई जाती है। यदि लड़कियों में त्वचीय फिस्टुला है, तो रणनीति और पूर्वानुमान लड़कों के समान ही होते हैं दोष का स्वरूप. गुदा गतिभंग वाली लड़कियां जो जन्म के 16 घंटे के भीतर मेकोनियम (जननांगों से) पारित नहीं करती हैं, उन्हें एक्स-रे (इनवर्टोग्राम) की जांच की जानी चाहिए। इस प्रकार की विसंगतियों वाले लड़कों के लिए उपचार उन्हीं सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है, जिनमें हाइड्रोनफ्रोसिस या मूत्र के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के साथ अन्य कमियों को बाहर करने के लिए गुदा गतिभंग वाले प्रत्येक बच्चे की मूत्र संबंधी जांच शामिल होनी चाहिए। . यदि अल्ट्रासाउंड से असामान्यताओं का पता चलता है, तो आगे गहन मूत्र संबंधी जांच करना आवश्यक है।

संयुक्त विसंगति

त्रिकास्थि और रीढ़

एनोरेक्टल विसंगतियों से जुड़े दोषों में, त्रिक विकृति अधिक आम है, आमतौर पर एक या अधिक त्रिक कशेरुकाओं की अनुपस्थिति के रूप में। एनोरेक्टल और मूत्र संबंधी कब्ज तंत्र दोनों के कार्य को देखते हुए, एक कशेरुका का "प्रोलैप्स" थोड़ा पूर्वानुमानित महत्व का है, जबकि दो से अधिक कशेरुकाओं की अनुपस्थिति एक खराब पूर्वानुमानित संकेत है। दुर्भाग्य से, अन्य त्रिक विसंगतियों, जैसे कूल्हे की लकीरें, असममित नितंब, नितंबों का उभार और लकीरें की घटनाओं और महत्व पर कोई निश्चित डेटा नहीं है। बाद वाले विकल्प ("ड्रिंकिंग क्रिज़ी") में, आमतौर पर एनोरेक्टल स्फिंक्टर के कार्य में स्पष्ट कमी होती है।

जेनिटोरिनरी विसंगतियाँ

एनोरेक्टल दोषों से जुड़ी जेनिटोरिनरी विसंगतियों की आवृत्ति 20 से 54% तक भिन्न होती है। एनोरेक्टल विसंगतियों वाले रोगियों में, 48% (जिनमें से 55% लड़कियाँ और 44% लड़के) में संयुक्त जननांग दोष होते हैं। एनोरेक्टल दोष जितना अधिक स्थानीयकृत होता है, उतनी ही अधिक बार यह मूत्र संबंधी विसंगतियों के साथ संयुक्त होता है। लगातार क्लोअका वाले रोगियों में, 90% मामलों में जननांग प्रणाली के घाव देखे जाते हैं। इसके विपरीत, निम्न रूप (पेरिनियल फिस्टुला) वाले बच्चों में, 10% मामलों में सहवर्ती मूत्र संबंधी दोष देखे जाते हैं, एनोरेक्टल और जेनिटोरिनरी सिस्टम के संयुक्त दोषों के साथ, जटिलताओं की उच्च संख्या और उच्च मृत्यु दर का मुख्य कारण, एक नियम के रूप में होता है। , हाइड्रोनफ्रोसिस, यूरोसेप्सिस और मेटाबोलिक एसिडोसिस, गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी की पृष्ठभूमि पर विकसित हो रहे हैं। यह सब उच्च प्रकार के एनोरेक्टल दोष वाले रोगियों की काफी गहन मूत्र संबंधी जांच की आवश्यकता पर जोर देता है।