आईसीडी 10 मल्टीपल स्केलेरोसिस। मल्टीपल स्क्लेरोसिस। एटियलजि और रोगजनन

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मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले मरीजों की न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए। मल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार के लक्ष्यों में शामिल हैं: तीव्रता से राहत और रोकथाम, रोग प्रक्रिया की प्रगति को धीमा करना।
मल्टीपल स्केलेरोसिस की तीव्रता को दूर करने के लिए, मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग अक्सर 4-7 दिनों के लिए किया जाता है। यदि यह पल्स थेरेपी अप्रभावी है, तो इसके पूरा होने के बाद, मेथिलप्रेडनिसोलोन को एक महीने के दौरान धीरे-धीरे खुराक में कमी के साथ हर दूसरे दिन मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। उपचार शुरू करने से पहले, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के लिए मतभेदों को बाहर करना आवश्यक है, और उपचार प्रक्रिया के दौरान, सहवर्ती चिकित्सा (पोटेशियम की खुराक, गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स) को जोड़ना आवश्यक है। तीव्रता बढ़ने की स्थिति में, प्लास्मफेरेसिस संभव है (3 से 5 सत्रों तक) जिसके बाद मिथाइलप्रेडनिसोलोन का प्रशासन किया जाता है।
मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए रोगजन्य चिकित्सा की सबसे महत्वपूर्ण दिशा रोग के पाठ्यक्रम को संशोधित करना है ताकि तीव्रता को रोका जा सके, रोगी की स्थिति को स्थिर किया जा सके और, यदि संभव हो, तो रोग के प्रेषण पाठ्यक्रम को प्रगतिशील में बदलने से रोका जा सके। मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए रोगजनक चिकित्सा के घटकों - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स - का एक सामान्य नाम "DUTs" है (दवाएं जो मल्टीपल स्केलेरोसिस के पाठ्यक्रम को संशोधित करती हैं)। इंटरफेरॉन बीटा (चमड़े के नीचे और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए इंटरफेरॉन बीटा-1ए) और ग्लैटीरेमर एसीटेट युक्त इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करें। ये दवाएं सूजन-रोधी प्रतिक्रिया की ओर प्रतिरक्षा संतुलन को बदल देती हैं।
दूसरी पंक्ति की दवाएं - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध करती हैं और लिम्फोसाइटों को रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार करने से रोकती हैं। इम्युनोमोड्यूलेटर की नैदानिक प्रभावशीलता का मूल्यांकन हर 3 महीने में कम से कम एक बार किया जाता है। वार्षिक एमआरआई की सिफारिश की जाती है। बीटा इंटरफेरॉन का उपयोग करते समय, नियमित रक्त परीक्षण (प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) और यकृत समारोह परीक्षण (एएलटी, एएसटी, बिलीरुबिन) आवश्यक हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से, नैटालिज़ुमैब और मिटोक्सेंट्रोन के अलावा, कुछ मामलों में साइक्लोस्पोरिन और एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है।
रोगसूचक चिकित्सा का लक्ष्य मल्टीपल स्केलेरोसिस की मुख्य अभिव्यक्तियों को राहत देना और कमजोर करना है। पुरानी थकान को दूर करने के लिए, अवसादरोधी (फ्लुओक्सेटीन), अमांताडाइन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र उत्तेजक का उपयोग किया जाता है। पोस्टुरल कंपकंपी के लिए, गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल) और बार्बिट्यूरेट्स (फेनोबार्बिटल, प्राइमिडोन) का उपयोग किया जाता है, इरादे वाले कंपकंपी के लिए - कार्बामाज़ेपाइन, क्लोनाज़ेपम, बाकी कंपकंपी के लिए - लेवोडोपा दवाएं। पैरॉक्सिस्मल लक्षणों से राहत के लिए कार्बामाज़ेपाइन या अन्य एंटीकॉन्वेलेंट्स और बार्बिट्यूरेट्स का उपयोग किया जाता है।
एमिट्रिप्टिलाइन (एक ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट) के साथ उपचार पर अवसाद अच्छी प्रतिक्रिया देता है। हालाँकि, आपको पेशाब में देरी करने की एमिट्रिप्टिलाइन की क्षमता के बारे में पता होना चाहिए। मल्टीपल स्केलेरोसिस में पेल्विक विकार पेशाब की प्रकृति में बदलाव के कारण होते हैं। मूत्र असंयम के लिए, एंटीकोलिनर्जिक दवाओं और कैल्शियम चैनल विरोधी का उपयोग किया जाता है। मूत्राशय के खाली होने की समस्या के मामले में, मांसपेशियों को आराम देने वाले, मूत्राशय निरोधक की सिकुड़न गतिविधि के उत्तेजक, कोलीनर्जिक एजेंट और आंतरायिक कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है।

मनुष्यों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की घटना अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आई है। कई बीमारियों की तरह, इसका कारण भी विभिन्न कारकों पर आधारित होता है। इसमे शामिल है:

वंशागति;
निवास की भौगोलिक स्थिति;
उचित पोषण;
रोगी का वायरल रोगों के संपर्क में आना;
सूर्य के प्रकाश की कमी (विटामिन डी);
धूम्रपान;
तनाव;
रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना।

चोटों के अलावा, एमएस युवा लोगों (20-40 वर्ष) में विकलांगता का सबसे आम न्यूरोलॉजिकल कारण है।

आवृत्ति

समशीतोष्ण जलवायु क्षेत्र में, प्रसार 1: 2,000 है, उष्णकटिबंधीय अक्षांशों में - 1: 10,000 प्रमुख आयु 20-40 वर्ष है (पुरुषों में यह बाद में विकसित होता है)। प्रमुख लिंग महिला है (2:1)।

मल्टीपल स्केलेरोसिस: कारण

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का कारण बनने वाले वायरस या अन्य एटियोलॉजिकल कारकों की अभी तक पहचान नहीं की गई है।

यह माना जाता है कि माइलिन के लिए ऑटोएंटीबॉडी के गठन के कारण माइलिन शीथ की ऑलिगोडेंट्रोग्लिया कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। माइलिन का विघटन होता है, और इसकी अपनी ग्लियाल कोशिकाओं का संश्लेषण बदल जाता है।

हाल ही में, तंत्रिका तंत्र में बढ़ते लिपिड पेरोक्सीडेशन को एक भूमिका दी गई है। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में डिमाइलिनेशन के कई फॉसी पाए जाते हैं।

मृत तंतुओं के स्थान पर, ग्लियोफाइब्रोसिस (स्केलेरोटिक प्लाक) विकसित होता है, जबकि अक्षीय सिलेंडर संरक्षित होते हैं, प्लाक का सबसे आम स्थानीयकरण पार्श्व डोरियों, सेरिबेलर ट्रैक्ट और ऑप्टिक तंत्रिकाओं में होता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस आमतौर पर 15 से 40 वर्ष की उम्र के युवाओं को प्रभावित करता है।

यह रोग काफी सामान्य माना जाता है; यह उन विकृतियों की सूची में दूसरे स्थान पर है जिसके परिणामस्वरूप युवा लोगों में तंत्रिका संबंधी विकलांगता होती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (ICD-10 - G35) महिलाओं में अधिक आम है।

एटियलजि और रोगजनन

मल्टीपल स्केलेरोसिस: लक्षण, लक्षण

रोग की प्रारंभिक अवधि में, जब मल्टीपल स्केलेरोसिस के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं, तो व्यक्ति पेरेस्टेसिया, आंख की मांसपेशियों के क्षणिक पैरेसिस और कभी-कभी दृष्टि में रुक-रुक कर होने वाली कमी से परेशान हो सकता है।

रोग की स्पष्ट तस्वीर विकसित होने से पहले ये संकेत कई वर्षों तक देखे जा सकते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस के तीन मुख्य नैदानिक रूप हैं: 1.

सेरेब्रल (स्टेम, सेरिबेलर, ऑप्टिकल, हाइपरकिनेटिक); 2. रीढ़ की हड्डी; 3.

मस्तिष्कमेरु. मल्टीपल स्केलेरोसिस के नैदानिक लक्षणों में मुख्य रूप से चारकोट का ट्रायड शामिल है, जिसमें निस्टागमस, जानबूझकर कांपना और स्कैन किया हुआ भाषण शामिल है।

इसके अलावा कोई छोटा महत्व नहीं है मारबर्ग पेंटाड (निचला स्पास्टिक पैरापैरेसिस, निस्टागमस, इरादे कांपना, पेट की सजगता की अनुपस्थिति, ऑप्टिक तंत्रिका निपल्स का आंशिक शोष - अस्थायी हिस्सों का ब्लैंचिंग)।

निदान मल्टीफ़ोकैलिटी, पूरे दिन भी लक्षणों की "झिलमिलाहट" (अस्थिरता) और तीव्रता और छूट के साथ रोग के उतार-चढ़ाव के आधार पर किया जाता है।

रोग की विशेषता क्रमिक विकास है। पहले चरण में यह बिना किसी विशेष लक्षण के होता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के पहले लक्षण तब ध्यान देने योग्य होते हैं जब 50% से अधिक तंत्रिका तंतु प्रभावित होते हैं। इस स्तर पर, रोग निम्नलिखित विकारों के साथ प्रकट होता है:
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एक या दोनों आँखों में धुंधली दृष्टि;
दर्द और दोहरी दृष्टि;
उंगलियों में सुन्नता और झुनझुनी की भावना;
त्वचा की संवेदनशीलता में कमी;
मांसपेशियों में कमजोरी;
आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय।

मल्टीपल स्केलेरोसिस: निदान

निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान

क्रमानुसार रोग का निदान

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर सीएनएस संक्रमण लेटरल एमियोट्रोफिक

मल्टीपल स्केलेरोसिस: उपचार के तरीके

मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज होने की अवधि के दौरान, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस, डिसेन्सिटाइजिंग थेरेपी, एंटीहिस्टामाइन और एंटीऑक्सिडेंट का संकेत दिया जाता है।

छूट की अवधि के दौरान, इम्युनोमोड्यूलेटर (टी-एक्विन, थाइमलिन), दवाएं जो तंत्रिका तंत्र के ट्राफिज्म में सुधार करती हैं (फॉस्फाडेन, बी विटामिन, नॉट्रोपिल), संवहनी दवाएं (ट्रेंटल), एसीटीएच और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है।

सहवर्ती चिकित्सा में ऐंठन के लिए मांसपेशियों को आराम देने वाले, कंपकंपी के लिए फिनलेप्सिन, पेशाब की समस्याओं के लिए प्रोसेरिन का नुस्खा शामिल है।

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बाह्य रोगी, अधिक गंभीर होने की स्थिति में - आंतरिक रोगी।

आयोजन

शारीरिक गतिविधि

उच्च भार और अधिक काम से बचना चाहिए। व्यायाम चिकित्सा कम मोटर गतिविधि के कारण होने वाली मांसपेशियों की कमजोरी के लिए प्रभावी है, न कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में घाव के कारण।

शल्य चिकित्सा

दवाई से उपचार

गैस्ट्रिक रक्तस्राव को रोकने के लिए, एंटासिड या सिमेटिडाइन एक साथ निर्धारित किया जाता है, कॉर्टिकोट्रोपिन 40-100 इकाइयों का इंट्रामस्क्युलर रूप से भी 10-14 दिनों के लिए उपयोग किया जाता है।

दर्द सिंड्रोम कार्बामाज़ेपाइन बैक्लोफ़ेन 10-30 मिलीग्राम दिन में 3 बार डाइस्थेसिया के लिए इमिप्रैमीन 25-100 मिलीग्राम/दिन और मस्कुलोस्केलेटल दर्द के लिए जलन वाले एनएसएआईडी।

पैल्विक अंगों की शिथिलता प्रोपेंथलाइन (7.5-15 मिलीग्राम दिन में 4 बार) ए - एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स - मूत्राशय की गर्दन की ऐंठन के कारण मूत्र प्रतिधारण के लिए।

थकान का इलाज: अमैंटाडाइन 100 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

प्रवाह

20% रोगियों में एमएस का लहरदार सौम्य कोर्स रोग के रेमिटिंग रूप (20-30% रोगियों) में, तीव्रता विक्षेप के साथ वैकल्पिक होती है प्रगतिशील रूप में (50% रोगियों में) प्रगति की दर में स्पष्ट उतार-चढ़ाव होते हैं।

पूर्वानुमान

समानार्थी शब्द

फैलाया

मल्टीपल स्क्लेरोसिस

लघुरूप

एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस

ICD-10 G35 मल्टीपल स्केलेरोसिस

मल्टीपल स्केलेरोसिस की रोकथाम

इस तथ्य के कारण कि बीमारी के विकास को भड़काने वाले कारकों का आज तक गहन अध्ययन नहीं किया गया है, कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस को रोकने के लिए, आपको सामान्य नियमों का पालन करना चाहिए: एक स्वस्थ जीवन शैली, उचित पोषण और तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।

नियमित (लेकिन थका देने वाला नहीं) शारीरिक व्यायाम करना;
मादक पेय पदार्थ पीने और धूम्रपान बंद करना;
उचित आहार - न्यूनतम वसायुक्त खाद्य पदार्थों के साथ;
भावनात्मक स्थिति का स्थिरीकरण;
स्वयं के वजन का सामान्यीकरण;
कमरे में तापमान का नियंत्रण (अति ताप से बचने के लिए);
हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग करने से इनकार;
निर्धारित दवाओं का नियमित उपयोग (लक्षणों से राहत के लिए छूट की अवधि सहित)।

प्रत्येक रोगी को मल्टीपल स्केलेरोसिस का अनुभव अलग-अलग होता है। उचित उपचार से मरीजों को आने वाले कई वर्षों तक शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य बनाए रखने की आशा मिलती है।

युसुपोव अस्पताल उन्नत तकनीकों का उपयोग करता है, जिसकी बदौलत मल्टीपल स्केलेरोसिस से पीड़ित रोगियों के लिए छूट की बढ़ी हुई अवधि प्राप्त करना और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना संभव है।

नवीनतम चिकित्सा उपकरण न्यूरोलॉजिस्ट को सटीक निदान करने और पर्याप्त उपचार निर्धारित करने की अनुमति देते हैं, जिससे युसुपोव अस्पताल में रोगियों को पूर्ण जीवन मिलता है।

आप प्रश्न पूछ सकते हैं और फ़ोन द्वारा किसी न्यूरोलॉजिस्ट से अपॉइंटमेंट ले सकते हैं।
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मल्टीपल स्क्लेरोसिस(एमएस) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की एक पुरानी डिमाइलेटिंग बीमारी है, जो डिमाइलिनेशन के बिखरे हुए (समय और स्थान में) फॉसी और कई न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास की विशेषता है; रोग की विशेषता एक लहरदार पाठ्यक्रम है और, एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे बढ़ता है। चोटों के अलावा, एमएस युवा लोगों (20-40 वर्ष) में विकलांगता का सबसे आम न्यूरोलॉजिकल कारण है।

आवृत्ति

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

G35- मल्टीपल स्क्लेरोसिस

मल्टीपल स्केलेरोसिस: कारण

एटियलजि और रोगजनन

एमएस का एटियलजि अज्ञात है। मरीज के करीबी रिश्तेदारों में इस बीमारी का खतरा बढ़ जाता है। ऑटोइम्यून सिद्धांत रोगियों में कुछ प्रकार के एचएलए एजी की पहचान, सजीले टुकड़े में प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं का पता लगाने, साथ ही परिधीय रक्त में प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं की संरचना में परिवर्तन और मस्तिष्कमेरु द्रव में माइलिन मूल प्रोटीन का पता लगाने पर आधारित है। वायरल सिद्धांत: उत्तरी अक्षांशों में उच्च घटना, पारिवारिक और भौगोलिक घटनाओं का प्रकोप, साथ ही एमएस के रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव में आईजीजी का बढ़ा हुआ स्तर। संयुक्त सिद्धांत पर्यावरणीय कारकों या प्रारंभिक बचपन में वायरस के संपर्क से उत्पन्न होने वाले ऑटोइम्यून विकारों पर आधारित है।

आनुवंशिक पहलू

वंशानुक्रम पॉलीजेनिक है, एक स्पष्ट आनुवंशिक प्रवृत्ति है। वंशानुगत प्रवृत्ति का आधार कई जीनों की एपिस्टैटिक इंटरैक्शन है (एक जीन अन्य जीनों की फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति को छुपाता है या दबाता है)। एमएस और हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एजी, इम्युनोग्लोबुलिन की भारी श्रृंखलाओं के परिवर्तनशील डोमेन, टी-सेल रिसेप्टर बी चेन जीन और माइलिन बेसिक प्रोटीन जीन के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। बचपन और युवा वयस्कता में वायरल संक्रमण के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति मायने रखती है।

pathomorphology

मुख्य लक्षण डिमाइलिनेशन का फोकस है। स्वयं अक्षतंतु की अखंडता को बनाए रखने के साथ-साथ माइलिन का टूटना। लिम्फोसाइटों का पेरिवास्कुलर संचय। मैक्रोफेज घुसपैठ. महत्वपूर्ण सूजन. एकाधिक घाव, आकार में भिन्न (आमतौर पर व्यास में 2 सेमी से अधिक नहीं), अक्सर ऑप्टिक तंत्रिकाओं, ऑप्टिक चियास्म और पार्श्व वेंट्रिकल के आसपास सफेद पदार्थ में होते हैं। गंभीर ग्लियोसिस ऊतक संघनन का कारण बनता है, जो अंततः एक्सोनल अखंडता के विघटन की ओर ले जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस: लक्षण, लक्षण

नैदानिक तस्वीर

शुरुआत अस्पष्ट है: एक या अधिक अंगों, धड़ या चेहरे के आधे हिस्से में पेरेस्टेसिया; शरीर के तापमान में वृद्धि से आमतौर पर लक्षण बिगड़ जाते हैं।

दृश्य हानि। दृष्टि की आंशिक हानि और एक आंख में अधिक (रेट्रोबुलबर ऑप्टिक न्यूरिटिस के लक्षण)। डिप्लोपिया, धुंधली दृष्टि। क्षणिक ओकुलोमोटर विकार (निस्टागमस सहित)।

मानसिक विकार। उदासीनता, बुद्धि में कमी, एकाग्रता में कमी। भावात्मक दायित्व। उत्साह या अवसाद. अप्रत्याशित रोना या जबरन हँसना (स्यूडोबुलबार पाल्सी की अभिव्यक्तियाँ)। आक्षेप संबंधी दौरे। गंभीर मानसिक विकार (उन्मत्त, मनोभ्रंश) अस्वाभाविक हैं, लेकिन रोग के बाद के चरणों में हो सकते हैं। स्कैन किया हुआ भाषण (प्रत्येक शब्द की शुरुआत से पहले विराम के साथ शब्दों का धीमा उच्चारण) उन्नत चरण में बीमारी का संकेत है। वाचाघात (दुर्लभ)।

कपाल नसे। डिस्क के अस्थायी हिस्सों के ब्लैंचिंग, एडिमा के साथ ऑप्टिक तंत्रिकाओं का आंशिक शोष। दृश्य क्षेत्रों में परिवर्तन (केंद्रीय स्कोटोमा या संकेंद्रित संकुचन)। डिप्लोपिया के साथ क्षणिक नेत्र रोग (III, IV और VI तंत्रिकाओं के नाभिक को जोड़ने वाले ब्रेनस्टेम फाइबर को नुकसान के कारण)। कभी-कभी चेहरे के एक तरफ सुन्नता या ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया जैसा दर्द होता है। संभव चक्कर आना.

मोटर संबंधी विकार. गहरी सजगताएँ (घुटने, अकिलिस) मजबूत होती हैं। पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस अक्सर देखे जाते हैं। सतही सजगताएं, विशेषकर पेट संबंधी, कम या अनुपस्थित हो जाती हैं। अनुमस्तिष्क घावों के कारण इरादे कांपना। गतिभंग। स्थैतिक कंपन, विशेष रूप से तब आसानी से पता चल जाता है जब रोगी बिना किसी अतिरिक्त सहारे के अपना सिर पकड़ता है। फ़ेंकती, लड़खड़ाती चाल. बाद के चरणों में, ऐंठन और अनुमस्तिष्क गतिभंग गंभीर मोटर हानि और सरल आंदोलनों को करने में असमर्थता का कारण बनता है। सेरेब्रल गोलार्द्धों को नुकसान होने से हेमिप्लेगिया हो सकता है, जो कभी-कभी प्रमुख लक्षण होता है। रोग के बाद के चरणों में, विभिन्न संवेदी उत्तेजनाओं के जवाब में मांसपेशी शोष और दर्दनाक लचीलेपन की ऐंठन होती है।

चार्कोट का त्रय. निस्टागमस, इरादा कांपना, स्कैन किया हुआ भाषण। हल्के डिसरथ्रिया का परिणाम अनुमस्तिष्क क्षति, बिगड़ा हुआ कॉर्टिकल नियंत्रण या ब्रेनस्टेम नाभिक को नुकसान हो सकता है।

संवेदी गड़बड़ी: पेरेस्टेसिया, सुन्नता, हाइपोस्थेसिया (उदाहरण के लिए, दर्दनाक हेमिएनेस्थेसिया, कंपन और प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता में गड़बड़ी)।

वनस्पति विकार. अनैच्छिक पेशाब, तात्कालिकता, आंशिक मूत्र प्रतिधारण, मूत्र और मल असंयम। पुरुषों में नपुंसकता और महिलाओं में बाह्य जननांग का संज्ञाहरण।

एमएस का तेज होना। न्यूरोलॉजिकल विकारों में वृद्धि डिमाइलेशन, संक्रमण (आमतौर पर मूत्र पथ), बुखार और नशीली दवाओं के नशे के नए फॉसी की उपस्थिति से जुड़ी हो सकती है। संदिग्ध मामलों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में लिम्फोसाइटोसिस द्वारा डिमाइलेशन की पुष्टि की जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस: निदान

निदान

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ के फोकल घावों के संकेतों की पहचान और रोग के तरंग-जैसे पाठ्यक्रम (रुक-रुक कर होने वाले रूप के मामले में बारी-बारी से तीव्रता और छूट, प्रगतिशील रूप में प्रगति की दर में उतार-चढ़ाव) बीमारी)। मस्तिष्कमेरु द्रव, सीटी या एमआरआई, प्रतिवर्त प्रतिक्रियाओं का अध्ययन और बार-बार अवलोकन का अध्ययन करना आवश्यक है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

संदिग्ध एमएस के सभी मामलों में काठ पंचर का संकेत दिया जाता है। जी-ग्लोबुलिन और कुल प्रोटीन की बढ़ी हुई सामग्री। प्लियोसाइटोसिस (1 μl में 5 से अधिक लिम्फोसाइट्स), रोग की शुरुआत में और तीव्रता की अवधि के दौरान अधिक स्पष्ट। ऑलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (गैर विशिष्ट संकेत) का पता लगाना। माइलिन मूल प्रोटीन की सांद्रता में 9 एनजी/एमएल (गैर विशिष्ट संकेत) से अधिक की वृद्धि। दृश्य उत्पन्न क्षमता में परिवर्तन (80% रोगियों), मस्तिष्क तंत्र में श्रवण उत्पन्न क्षमता (50%), और सोमाटोसेंसरी विकसित क्षमता (70%)।

क्रमानुसार रोग का निदान

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर. सीएनएस संक्रमण. पार्श्व एमियोट्रोफ़िक काठिन्य. फ़्रेडरेइच का गतिभंग. एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी। बेहसेट की बीमारी. मस्तिष्क रोधगलन. एचआईवी - एन्सेफैलोपैथी। तंत्रिका तंत्र का उपदंश. एसएलई, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, वास्कुलाइटिस। सारकॉइडोसिस। हाइपोविटामिनोसिस बी12. विकास संबंधी विसंगतियाँ (अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम)।

मल्टीपल स्केलेरोसिस: उपचार के तरीके

इलाज

तरीका

बाह्य रोगी, अधिक गंभीर होने की स्थिति में - आंतरिक रोगी।

आयोजन

कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है. ड्रग थेरेपी का उद्देश्य रोग के लक्षणों को कम करना और जटिलताओं का इलाज करना है। रोगी को भावनात्मक समर्थन और आश्वासन कि खराब पूर्वानुमान आवश्यक नहीं है; तर्कसंगत रोजगार. जननाशक प्रणाली की जांच. यदि मूत्राशय को खाली करने में कठिनाई होती है, तो रोगी या उसके रिश्तेदारों को कैथेटर स्थापित करने के लिए प्रशिक्षित किया जाना चाहिए। शारीरिक सक्रियता बनाए रखने और तीव्र विकलांगता से बचने के लिए फिजियोथेरेपी मुख्य तरीका है। गतिहीन रोगियों में बेडसोर की रोकथाम।

शारीरिक गतिविधि

अधिक तनाव और अधिक काम से बचना चाहिए। व्यायाम चिकित्सा कम मोटर गतिविधि के कारण होने वाली मांसपेशियों की कमजोरी के लिए प्रभावी है, न कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में किसी घाव के कारण।

शल्य चिकित्सा

स्पास्टिसिटी का उपचार. यदि ड्रग थेरेपी अप्रभावी है और गंभीर ऐंठन है, जो लगातार अपरिवर्तनीय पैरापलेजिया वाले रोगियों में स्थिति को काफी खराब कर देती है, लेकिन पैल्विक अंगों के संरक्षित कार्य, पूर्वकाल राइज़ोटॉमी का उपयोग किया जाता है - पूर्वकाल की जड़ों का संक्रमण, जो अपरिवर्तनीय पैरेसिस की ओर जाता है, लेकिन संवेदनशीलता और पैल्विक अंगों के कार्य ख़राब नहीं होते हैं। परिधीय तंत्रिकाओं की फिनोल नाकाबंदी। सेरिबैलम के घावों के साथ गतिभंग और इरादा कंपकंपी का उपचार - कभी-कभी थैलामोटॉमी का उपयोग किया जाता है।

दवाई से उपचार

तीव्रता के दौरान. 3-7 दिनों के लिए हर 12 घंटे में मिथाइलप्रेडनिसोलोन 200-500 मिलीग्राम IV, फिर 7 दिनों के लिए मौखिक रूप से प्रेडनिसोलोन 60-80 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद पूर्ण वापसी तक (1 महीने के बाद) हर 4 दिनों में खुराक में 10 मिलीग्राम की कमी की जाती है। हल्के रूपों में, जब अस्पताल में भर्ती होने की कोई आवश्यकता नहीं होती है, तो जीके केवल मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। गैस्ट्रिक रक्तस्राव को रोकने के लिए, एंटासिड या सिमेटिडाइन एक साथ निर्धारित किए जाते हैं। कॉर्टिकोट्रोपिन 40-100 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से भी 10-14 दिनों के लिए उपयोग किया जाता है।

तीव्रता की रोकथाम: आईएफएन बीटा - 1 बी 0.25 मिलीग्राम हर दूसरे दिन चमड़े के नीचे। इसे 2 वर्षों के लिए निर्धारित करने और फिर इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की अनुशंसा की जाती है। तीव्रता की आवृत्ति को 31% तक कम कर देता है, छूटने की अवधि बढ़ा देता है, तीव्रता की गंभीरता और नए घावों (एमआरआई) की संख्या को कम कर देता है।

स्पास्टिसिटी का उपचार. बैक्लोफ़ेन 5-10 मिलीग्राम दिन में 3 बार, धीरे-धीरे बढ़ाकर 20 मिलीग्राम दिन में 4 बार। दर्दनाक लचीलेपन और विस्तार ऐंठन के उपचार के लिए प्रभावी और टॉनिक स्पैस्टिसिटी और हाइपररिफ्लेक्सिया के लिए कम प्रभावी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गंभीर पैरेसिस के साथ, पैरों में ऐंठन मांसपेशियों को बनाए रखने में मदद करती है। डायजेपाम (5-50 मिलीग्राम/दिन) - यदि बैक्लोफ़ेन अप्रभावी है। ग्लिसरॉल में 5-20% फिनोल समाधान का इंट्राथेकल प्रशासन।

दर्द सिंड्रोम. कार्बामाज़ेपिन। बैक्लोफ़ेन 10-30 मिलीग्राम दिन में 3 बार। डाइस्थेसिया और जलन के लिए इमिप्रैमीन 25-100 मिलीग्राम/दिन। एनएसएआईडी - मस्कुलोस्केलेटल दर्द के लिए।

पैल्विक अंगों की शिथिलता। प्रोपेंथलाइन (7.5-15 मिलीग्राम 4 बार / दिन)। ए - एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स - मूत्राशय की गर्दन की ऐंठन के कारण मूत्र प्रतिधारण के लिए।

थकान का इलाज: अमैंटाडाइन 100 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

प्रवाह

लहरदार. 20% रोगियों में एमएस का सौम्य कोर्स होता है। रोग के प्रेषण रूप में (20-30% रोगियों में), तीव्रता विक्षेप के साथ वैकल्पिक होती है। प्रगतिशील रूप में (50% रोगियों में) प्रगति की दर में स्पष्ट उतार-चढ़ाव होता है।

पूर्वानुमान

26% मरीज़ बीमारी शुरू होने के 25 साल के भीतर मर जाते हैं। लगभग 70% 25 वर्षों के बाद भी स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता बरकरार रखते हैं। अधिकांश मरीज़ (लगभग 70%) लंबे समय तक छूट के दौरान सामान्य जीवन जीते हैं। जब संवेदनशीलता विकार प्रबल होते हैं, तो पाठ्यक्रम आमतौर पर अधिक सौम्य होता है। दुर्लभ मामलों में, एमएस के कारण कम उम्र में विकलांगता हो सकती है या बीमारी शुरू होने के कुछ महीनों के भीतर मृत्यु हो सकती है। एमएस के परिवर्तनशील पाठ्यक्रम, सौम्य पाठ्यक्रम और दीर्घकालिक छूट की संभावना को ध्यान में रखते हुए, किसी को निराशावादी पूर्वानुमान लगाने से बचना चाहिए।

समानार्थी शब्द

फैलाया काठिन्य. मल्टीपल स्क्लेरोसिस

लघुरूप

एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस

आईसीडी-10. G35 मल्टीपल स्केलेरोसिस

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मल्टीपल स्क्लेरोसिस(syn.: मल्टीपल स्केलेरोसिस, स्केलेरोसिस डिसेमिनाटा) एक क्रोनिक डिमाइलेटिंग रोग है जो आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित जीव पर बाहरी रोग संबंधी कारक (संभवतः संक्रामक) के प्रभाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है। इस बीमारी के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ को बहुपक्षीय क्षति होती है, दुर्लभ मामलों में परिधीय तंत्रिका तंत्र भी शामिल होता है। ज्यादातर मामलों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) की विशेषता एक स्थिर, अक्सर लहरदार पाठ्यक्रम है, जिसे बाद में क्रमिक प्रगति से बदला जा सकता है।

ऐतिहासिक रूप से, भूमध्य रेखा से सबसे दूर के भौगोलिक क्षेत्रों में एमएस की उच्च व्यापकता (रुग्णता) और घटना दर पाई गई है। हाल के वर्षों में, यह निर्भरता कम स्पष्ट हुई है, और कई दक्षिणी क्षेत्रों में मल्टीपल स्केलेरोसिस आम हो गया है। अक्षांश के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस की व्यापकता का सीधा संबंध न केवल भौगोलिक स्थिति के कारण है, बल्कि जातीय सामाजिक-आर्थिक विशेषताओं की एक विस्तृत श्रृंखला के कारण भी है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की व्यापकता के आधार पर, तीन क्षेत्रों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रति 100,000 जनसंख्या पर 50 से अधिक की बीमारी वाले उच्च जोखिम वाले क्षेत्र में उत्तरी और मध्य यूरोप, दक्षिणी कनाडा और उत्तरी संयुक्त राज्य अमेरिका, दक्षिणी ऑस्ट्रेलिया और न्यूजीलैंड शामिल हैं। मध्यम-जोखिम क्षेत्र में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 10-50 की बीमारी होती है और यह संयुक्त राज्य अमेरिका के केंद्र और दक्षिण, हवाई द्वीप, उत्तरी स्कैंडिनेविया, दक्षिणी यूरोप, इज़राइल, दक्षिण अफ्रीका की श्वेत आबादी, उत्तर और पश्चिम को एकजुट करता है। यूक्रेन का, रूस का यूरोपीय भाग और सुदूर पूर्व का। प्रति 100,000 जनसंख्या पर 10 या उससे कम की घटना वाले कम जोखिम वाले क्षेत्र में एशिया, उत्तरी दक्षिण अमेरिका, अलास्का, ग्रीनलैंड, कैरिबियन, मैक्सिको, अधिकांश अफ्रीका और निकट और मध्य पूर्व शामिल हैं। हाल के दशकों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की महामारी विज्ञान में मुख्य प्रवृत्ति अधिकांश क्षेत्रों में व्यापकता और घटना दर में स्पष्ट वृद्धि है।

रूस में, देश के उत्तर और उत्तर-पश्चिम में मल्टीपल स्केलेरोसिस के ऐतिहासिक रूप से स्थापित उच्च जोखिम वाले क्षेत्रों के अलावा, 80 के दशक में, वोल्गा में यूरोपीय भाग के दक्षिण में एमएस के उच्च जोखिम वाले क्षेत्रों का वर्णन किया गया था। क्षेत्र और सुदूर पूर्व में।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के भौगोलिक वितरण की एक विशेषता बहुत अधिक घटना दर (क्लस्टर) वाले छोटे क्षेत्रों की उपस्थिति और घटना दर (एमएस माइक्रोएपिडेमिक्स) में तेज वृद्धि के पृथक मामले हैं, जिनमें से सबसे प्रसिद्ध फरो आइलैंड्स में एमएस महामारी है। (डेनमार्क) द्वितीय विश्व युद्ध के बाद।

भौगोलिक कारकों के अलावा, पोषण, सामाजिक आर्थिक और पर्यावरणीय विशेषताओं का मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के जोखिम पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। उम्र और लिंग अंतर पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। 15 वर्ष से कम और 55 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में एमएस का शायद ही कभी निदान किया जाता है, हालांकि हाल के वर्षों में 15 वर्ष (10-12 वर्ष) की आयु से पहले रोग की शुरुआत के मामलों में वृद्धि हुई है, जो 2- के लिए जिम्मेदार है। विभिन्न क्षेत्रों में एमएस रोगियों की कुल संख्या का 8%।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का क्या कारण है:

वर्तमान में, मल्टीपल स्केलेरोसिस को एक बहुकारकीय बीमारी के रूप में परिभाषित किया गया है। इसका मतलब बाहरी और वंशानुगत दोनों कारकों की भागीदारी है।

बाह्य कारक , आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों को प्रभावित करते हुए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सूजन-ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास और माइलिन के विनाश को उत्तेजित कर सकता है। संक्रामक एजेंट, विशेष रूप से वायरल संक्रमण, सबसे अधिक महत्वपूर्ण होने की संभावना है। कई अध्ययनों से पता चला है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस के मूल कारण के रूप में संभवतः कोई एक वायरस नहीं है। इस बीमारी में, विभिन्न वायरस के लिए सीरम और मस्तिष्कमेरु द्रव में एंटीबॉडी के बढ़े हुए अनुमापांक का पता लगाया गया था, जो इम्यूनोरेग्यूलेशन (ह्यूमरल इम्युनिटी के पॉलीक्लोनल सक्रियण) के उल्लंघन का परिणाम हो सकता है, और किसी विशेष रोगज़नक़ के एटियोलॉजिकल महत्व का संकेत नहीं देता है। .

खसरा, रूबेला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वायरस (एपस्टीन-बार वायरस), हर्पीस वायरस, साथ ही विभिन्न बैक्टीरिया एक ट्रिगर कारक के रूप में कार्य कर सकते हैं, जो सूजन और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के प्रेरण और रखरखाव में भाग लेते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने और रोग प्रक्रिया को पुन: सक्रिय करने में मनुष्यों के लिए अवसरवादी वायरस सहित अव्यक्त, लगातार वायरल संक्रमण की भागीदारी पर बहुत ध्यान दिया जाता है। विभिन्न एक्सो- और अंतर्जात कारक जो रक्त-मस्तिष्क बाधा (बीबीबी) की पारगम्यता को प्रभावित करते हैं, जो मस्तिष्क के एंटीजन को रक्त की प्रतिरक्षा प्रणाली से एक बाधा अंग के रूप में अलग करता है, मल्टीपल स्केलेरोसिस की तीव्रता के लिए ट्रिगर के रूप में भी कार्य कर सकता है। इन कारकों में सिर और पीठ की चोटें, तनाव, शारीरिक और मानसिक तनाव और ऑपरेशन विशेष महत्व के हो सकते हैं। यह माना जाता है कि आहार पैटर्न का केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रतिरक्षाविज्ञानी और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं पर बहुत प्रभाव पड़ता है, विशेष रूप से पशु वसा और प्रोटीन की प्रबलता मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के लिए अतिरिक्त जोखिम कारकों में से एक हो सकती है; विशेष रूप से पेंट, कार्बनिक सॉल्वैंट्स और पेट्रोलियम उत्पादों में एक्सोटॉक्सिन के अतिरिक्त रोग संबंधी प्रभाव से इंकार नहीं किया जा सकता है।

का अस्तित्व जेनेटिक कारक मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रवृत्ति, जो बीमारी के पारिवारिक मामलों में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होती है। रोगियों के परिवारों में, विभिन्न जातीय समूहों में बीमारी के दूसरे मामले का जोखिम समग्र रूप से दी गई आबादी की तुलना में 4-20 गुना अधिक है। एमएस द्वियुग्मज जुड़वाँ की तुलना में मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में 4 गुना अधिक बार होता है। महामारी विज्ञान और आनुवांशिक अध्ययनों से एमएस विकसित होने के जोखिम और क्रोमोसोम 6 (एचएलए सिस्टम) पर प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी सिस्टम के कुछ लोकी के बीच संबंध का पता चला है, जो किसी दिए गए व्यक्ति में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विशिष्टता निर्धारित करता है। अप्रत्यक्ष तरीकों का उपयोग करते हुए प्रारंभिक अध्ययनों से प्रथम श्रेणी के A3 और B7 लोकस के साथ संबंध का पता चला। दूसरे वर्ग के एचएलए लोकस के लिए एलील्स के एक सेट के साथ एक मजबूत जुड़ाव देखा गया, जो एक जुड़े हुए तरीके से विरासत में मिला है। इस सेट को DR2 (या Dw2) हैप्लोटाइप कहा जाता था। प्रत्यक्ष जीनोटाइपिंग विधियों का उपयोग करके किए गए अध्ययनों से इसकी एलील संरचना को स्पष्ट करना संभव हो गया है, जिसे वर्तमान में DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602 के रूप में वर्णित किया गया है। इस हैप्लोटाइप के अलावा, सार्डिनिया (इटली) के निवासियों में एमएस और डीआर4 के बीच एकमात्र पुष्ट संबंध है। एचएलए सिस्टम जीन के साथ जुड़ाव के अलावा, साइटोकिन्स, माइलिन प्रोटीन, गैर-विशिष्ट एंजाइम, टी-सेल रिसेप्टर्स, इम्युनोग्लोबुलिन आदि के जीन के साथ एमएस के विकास के जोखिम के संभावित संबंधों का अध्ययन किया जा रहा है। सबसे अधिक संभावना है कि एमएस एक बहुजीन रोग है जिसके विकास के लिए कई जीनों के लिए कुछ एलील्स के संयोजन की आवश्यकता होती है। बाहरी कारकों के प्रभाव में, इस वंशानुगत प्रवृत्ति को एक पुरानी डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के रूप में महसूस किया जाता है, जिसकी नैदानिक अभिव्यक्तियों की गतिविधि और मौलिकता बाहरी और आनुवंशिक कारकों के व्यक्तिगत सेट पर भी निर्भर करती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन में प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का बहुत महत्व है। यह हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से प्रमाणित है: एक ताजा पट्टिका में प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं से युक्त घुसपैठ की उपस्थिति; प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने वाले आनुवंशिक कारकों के साथ संबंध; रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव की प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाओं के संकेतकों में विभिन्न परिवर्तन; रोग की तीव्रता को दबाने के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की क्षमता और अंत में, मस्तिष्क एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी और सेल क्लोन की उपस्थिति, जिनमें से सबसे अधिक एन्सेफैलिटोजेनिक माइलिन बेसिक प्रोटीन (एमबीपी) है। सक्रिय कोशिकाओं का एक छोटा समूह रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है, जिससे मस्तिष्क के ऊतकों में बड़ी संख्या में रक्त कोशिकाओं का प्रवेश होता है और एक सूजन प्रतिक्रिया का विकास होता है। इसके बाद, माइलिन एंटीजन के प्रति सहिष्णुता टूट जाती है और विभिन्न सेलुलर और, कुछ हद तक, ह्यूमरल ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं रोग प्रक्रिया में शामिल हो जाती हैं। ओएमबी और अन्य एंटीजन के प्रति ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं हिमस्खलन की तरह बढ़ रही हैं। इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शुरुआत और रखरखाव में अग्रणी भूमिका एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं - माइक्रोग्लिया, एस्ट्रोसाइट्स और सेरेब्रल वैस्कुलर एंडोथेलियम द्वारा निभाई जाती है, जो ऊतक में लिम्फोसाइटों को आकर्षित करने और उन्हें सक्रिय करने में सक्षम हैं। कई ग्लियाल कोशिकाएं, रक्त कोशिकाओं की तरह, सक्रियण साइटोकिन्स का उत्पादन करने में सक्षम हैं जो सूजन और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं। सक्रियण साइटोकिन्स में, मुख्य हैं इंटरफेरॉन गामा, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा, इंटरल्यूकिन्स 1, 2 और 6 (IL1, IL2, IL6), जो आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकते हैं और लिम्फोसाइटों में एंटीजन की प्रस्तुति को उत्तेजित कर सकते हैं। साइटोकिन उत्पादन में वृद्धि विभिन्न बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में हो सकती है, जो रोग प्रक्रिया को पुनः सक्रिय करती है। माइलिन का प्रत्यक्ष विनाश विभिन्न तरीकों से हो सकता है - सक्रिय कोशिकाएं, साइटोकिन्स, एंटीबॉडी। जब ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने के तंत्र अपर्याप्त होते हैं, तो प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को बाहरी एंटीजन से मस्तिष्क एंटीजन (आणविक नकल के तंत्र) में बदलना, सुपरएंटीजन के प्रति प्रतिक्रिया विकसित करना और प्रतिरक्षा प्रणाली की पॉलीक्लोनल उत्तेजना संभव है।

वायरस और साइटोकिन्स के प्रत्यक्ष साइटोपैथिक प्रभाव की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है। माइलिन और अन्य विषाक्त पदार्थों के टूटने वाले उत्पाद ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स (माइलिन-संश्लेषक कोशिकाओं) में। मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन में बहुत महत्व है मस्तिष्क के ऊतकों में चयापचय की विशेषताएं, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन, किसी भी सूजन के साथ, जस्ता, तांबा, लोहा और अन्य सूक्ष्म तत्वों के चयापचय में गड़बड़ी, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी का चयापचय एसिड, अमीनो एसिड और अन्य कारक। इस मामले में, तंत्रिका तंतु प्रभावित होते हैं, जिनमें अपरिवर्तनीय अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। साइटोकिन्स, पेरोक्सीडेशन उत्पाद और अन्य पदार्थ रोग के प्रारंभिक चरण में ही तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

लंबे समय तक चलने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रिया से द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी के विकास और अधिवृक्क प्रांतस्था की हार्मोनल गतिविधि में कमी के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी हो जाती है।

पैथोमोर्फोलोजी। रूपात्मक रूप से, एमएस में रोग प्रक्रिया मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में कई फोकल परिवर्तनों की विशेषता है। घावों (या प्लाक) का पसंदीदा स्थान पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ, ग्रीवा और वक्षीय रीढ़ की हड्डी के पार्श्व और पीछे के तार, सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के इन भागों में, विभिन्न आकारों और आकृतियों के बड़ी संख्या में फॉसी बनते हैं, जो रंग और स्थिरता में सामान्य तंत्रिका ऊतक से भिन्न होते हैं। ताजा पट्टिका की एक विशिष्ट विशेषता लिम्फोइड रक्त तत्वों के साथ मस्तिष्क के ऊतकों की पेरिवास्कुलर घुसपैठ है, जिनमें से अधिकांश टी कोशिकाएं हैं, साथ ही स्पष्ट स्थानीय एडिमा भी है, जो प्रारंभिक चरण में तंत्रिका आवेगों के संचालन में एक क्षणिक रुकावट की ओर ले जाती है। प्रभावित फाइबर. माइलिन का विनाश और उसके बाद अक्षतंतु का अध: पतन तंत्रिका आवेग चालन में लगातार रुकावट का कारण है। एक पुरानी, निष्क्रिय मल्टीपल स्केलेरोसिस पट्टिका, रंग में भूरा और स्पर्श करने के लिए दृढ़, मुख्य रूप से एस्ट्रोसाइट्स (एस्ट्रोग्लिओसिस) के प्रतिक्रियाशील प्रसार और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की सामग्री में कमी की विशेषता है। कुछ मामलों में, पुरानी पट्टिका के किनारों पर एडिमा और पेरिवास्कुलर घुसपैठ के नए क्षेत्र देखे जा सकते हैं, जो पुराने घावों के बढ़ने की संभावना को दर्शाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण:

विशिष्ट मामलों में, पहला नैदानिक मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षणयुवा लोगों (18 से 45 वर्ष तक) में दिखाई देता है, हालांकि हाल ही में एमएस की शुरुआत बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों दोनों में तेजी से वर्णित की गई है। रोग के पहले लक्षण अक्सर रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, स्कोटोमा, धुंधली छवियों की भावना, धुंधली दृष्टि, एक या दो आँखों में क्षणिक अंधापन (द्विपक्षीय प्रक्रिया में उत्तरार्द्ध) होते हैं। रोग ओकुलोमोटर विकारों (डिप्लोपिया, स्ट्रैबिस्मस, इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोपलेजिया, वर्टिकल निस्टागमस), चेहरे की तंत्रिका के न्यूरिटिस, चक्कर आना, पिरामिडल लक्षण (केंद्रीय मोनो-, हेमी- या उच्च कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के साथ पैरापैरेसिस, पैर क्लोनस, पैथोलॉजिकल पिरामिडल) से शुरू हो सकता है। सजगता, पेट की त्वचा की सजगता का गायब होना), अनुमस्तिष्क विकार (चलते समय लड़खड़ाना, स्थिर और गतिशील गतिभंग, इरादे कांपना, क्षैतिज निस्टागमस), सतही विकार (सुन्नता, डिस- और पेरेस्टेसिया) या गहरी संवेदनशीलता (संवेदनशील गतिभंग, संवेदनशील पैरेसिस, हाइपोटेंशन) ).

मार्गों के क्षतिग्रस्त होने के शुरुआती लक्षण तेजी से थकावट और पेट की सजगता का गायब होना, कंपन संवेदनशीलता में कमी और डायस्थेसिया, और कण्डरा सजगता की विषमता हो सकते हैं। बहुत कम बार, रोग के पहले लक्षण न्यूरोटिक विकार, क्रोनिक थकान सिंड्रोम, पैल्विक अंगों की शिथिलता (मूत्र प्रतिधारण, तात्कालिकता), साथ ही स्वायत्त विकार भी हो सकते हैं।

विश्लेषणात्मक पूर्वव्यापी अध्ययनों से पता चला है कि रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस और संवेदी विकारों के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत और एक लंबी पहली छूट रोग के अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम के संकेत हैं, जबकि पिरामिड पथ या अनुमस्तिष्क मार्गों और एक छोटी क्षति के संकेतों की उपस्थिति पहली छूट (या मुख्य रूप से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, यानी सामान्य तौर पर छूट की अनुपस्थिति) पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल हैं। वनस्पति-अंतःस्रावी विकारों के प्रतिबिंब के रूप में, महिलाओं को मासिक धर्म संबंधी अनियमितताओं का अनुभव होता है, और पुरुषों को नपुंसकता का अनुभव होता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रगति से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को नुकसान होता है और नए लक्षण उभरते हैं। पहले से ही शुरुआती चरणों में, बढ़ी हुई थकान विशेषता है (क्रोनिक थकान सिंड्रोम)। बाद के चरणों में, मनोविकृति संबंधी परिवर्तन स्वयं को भावनात्मक अस्थिरता, उत्साह या अवसाद, चिड़चिड़ापन, सुस्ती, उदासीनता और मनोभ्रंश सहित घटी हुई बुद्धि की विभिन्न डिग्री के रूप में प्रकट कर सकते हैं। एमएस में मिर्गी के दौरे दुर्लभ हैं, हालांकि कुछ रोगियों में स्वर में पैरॉक्सिस्मल परिवर्तन, तंत्रिका संबंधी दर्द और अन्य पैरॉक्सिस्मल संवेदी गड़बड़ी हो सकती है। एमएस में संवेदी पैरॉक्सिज्म की सबसे स्पष्ट अभिव्यक्ति लेर्मिट सिंड्रोम प्रकार का "लंबेगो" है। लेर्मिटे सिंड्रोम झुनझुनी, तनाव, सिर से पैर तक पीठ के साथ "करंट गुजरने" की दर्दनाक और अप्रिय संवेदनाओं में व्यक्त किया जाता है, जो अक्सर गर्दन को फैलाते समय होता है। संदिग्ध कारण गंभीर शोफ के साथ ग्रीवा स्तर पर रीढ़ की हड्डी में डिमाइलेशन का फोकस है। इस मामले में, यांत्रिक विरूपण, उदाहरण के लिए, गर्दन के विस्तार या क्षतिग्रस्त पिरामिड फाइबर के सक्रियण के दौरान इस खंड से गुजरने वाले संवेदी फाइबर की जलन और अजीब संवेदनाओं का उद्भव होता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता वाले कई लक्षण परिसर हैं, जो डिमाइलेटिंग घावों की नैदानिक अभिव्यक्ति की विशेषताओं को दर्शाते हैं। उनमें से, सबसे आम सिंड्रोम "नैदानिक विभाजन," "नैदानिक लक्षणों की असंगतता," और "गर्म स्नान" हैं।

"नैदानिक विभाजन" या "पृथक्करण" के सिंड्रोम का वर्णन डी.ए. द्वारा किया गया था। मार्कोव और ए.एल. लियोनोविच। लेखकों ने इस सिंड्रोम को एमएस में विभिन्न मार्गों को नुकसान के लक्षणों के बीच असंगतता की विभिन्न अभिव्यक्तियों के रूप में समझा। यह सिंड्रोम एक रोगी में विभिन्न मार्गों या क्षति के विभिन्न स्तरों पर क्षति के लक्षणों के संयोजन को दर्शाता है। उदाहरण के लिए, एमएस के रोगियों में गंभीर हाइपोटेंशन के साथ-साथ उच्च कण्डरा सजगता, पैथोलॉजिकल पैर के लक्षण, पिरामिड पथ और सेरेबेलर कंडक्टरों को एक साथ क्षति के साथ और कम अक्सर गहरी संवेदनशीलता के उल्लंघन के साथ देखे जाते हैं। एमएस में सबसे प्रसिद्ध और अच्छी तरह से अध्ययन किए गए सिंड्रोमों में से एक "हॉट बाथ" सिंड्रोम है। यह ज्ञात है कि जैसे-जैसे परिवेश का तापमान बढ़ता है, एमएस रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है। यह सिंड्रोम विशिष्ट नहीं है और बाहरी प्रभावों के प्रति माइलिन शीथ ("इन्सुलेशन") की कमी वाले तंत्रिका फाइबर की बढ़ती संवेदनशीलता को दर्शाता है। ये सभी परिवर्तन, एक नियम के रूप में, क्षणिक और अस्थिर होते हैं, जो कि स्थिति के बिगड़ने की तुलना में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए अधिक विशिष्ट संकेत है। मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता एमएस लक्षणों की गंभीरता में उतार-चढ़ाव की नैदानिक घटना है जो न केवल कई महीनों या वर्षों में, बल्कि एक दिन के भीतर भी होती है, जो होमोस्टैसिस में परिवर्तन के लिए डिमाइलिनेटेड फाइबर की उच्च संवेदनशीलता से जुड़ी होती है।

कुल मिलाकर नैदानिक अभिव्यक्तियोंमल्टीपल स्क्लेरोसिसइन्हें 7 मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

टेंडन रिफ्लेक्सिस और पैथोलॉजिकल पिरामिडल लक्षणों में इसी वृद्धि के साथ हेमी-, पैरा- और टेट्रापैरिसिस के साथ पिरामिड प्रणाली को नुकसान;
स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, मांसपेशी हाइपोटोनिया के विकास के साथ सेरिबैलम और उसके मार्गों को नुकसान;
संवेदनशीलता की गड़बड़ी, शुरू में गहरी, संवेदनशील गतिभंग और संवेदनशील पैरेसिस के विकास के साथ, और फिर चालन प्रकार का दर्द और तापमान;
कपाल संक्रमण के विभिन्न विकारों के साथ मस्तिष्क स्टेम के सफेद पदार्थ को नुकसान, सबसे अधिक बार ओकुलोमोटर लक्षणों के विकास के साथ, चेहरे की तंत्रिका को नुकसान (चेहरे की मांसपेशियों के परिधीय पैरेसिस);
दृश्य तीक्ष्णता में कमी और स्कोटोमा की उपस्थिति के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस (रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस सहित);
पैल्विक अंगों की शिथिलता, अक्सर अत्यावश्यकता, मूत्र प्रतिधारण और बाद में मूत्र असंयम के रूप में;
न्यूरोसाइकोलॉजिकल परिवर्तन, स्मृति हानि, उत्साह या अवसाद, क्रोनिक थकान सिंड्रोम विशेषता है।

ज्यादातर मामलों में, रोगियों में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी दोनों को नुकसान होने के लक्षण होते हैं ( मस्तिष्कमेरु रूप ). कुछ मामलों में, नैदानिक तस्वीर में रीढ़ की हड्डी की क्षति के लक्षण हावी होते हैं ( रीढ़ की हड्डी का रूप ) या सेरिबैलम ( अनुमस्तिष्क या हाइपरकिनेटिक रूप ). बाद के मामले में, जानबूझकर कांपना इतना स्पष्ट हो सकता है कि यह हाइपरकिनेसिस के स्तर तक पहुंच जाता है और किसी भी उद्देश्यपूर्ण आंदोलन को असंभव बना देता है। डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, स्कैन किया हुआ भाषण और गंभीर गतिभंग होता है।

प्रवाह। 85-90% रोगियों में, बीमारी का एक लहर जैसा कोर्स होता है जिसमें तीव्रता और छूटने की अवधि होती है, जो लगभग सभी रोगियों में 7-10 वर्षों की बीमारी के बाद द्वितीयक प्रगति से बदल जाती है, जब रोगियों की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती है देखा जाता है। 10-5% मामलों में, एमएस में शुरू से ही मुख्य रूप से प्रगतिशील (प्रगतिशील) पाठ्यक्रम होता है। तंत्रिका तंत्र को क्षति की गंभीरता और अपरिवर्तनीय लक्षणों के विकास की दर अलग-अलग रोगियों में काफी भिन्न होती है। दशकों तक छूट या स्थिरीकरण की अवधि के साथ-साथ तेजी से बढ़ने वाले वेरिएंट के साथ बीमारी के "हल्के", "अनुकूल" पाठ्यक्रम के संभावित मामले हैं ( तने का रूप मल्टीपल स्क्लेरोसिस , या मारबर्ग रोग ). एमएस की वास्तविक तीव्रता को छद्म-उत्तेजना से अलग किया जाना चाहिए, जब रोगी की स्थिति में गिरावट इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की सक्रियता से नहीं, बल्कि होमोस्टैसिस में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों से जुड़ी होती है। उन्हें नए लक्षणों के प्रकट होने के बजाय रोगी के मौजूदा लक्षणों के अस्थायी रूप से गहरा होने की विशेषता है। सबक्लिनिकल एक्ससेर्बेशन संभव है, जब नैदानिक रूप से मूक क्षेत्रों (पेरीवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ) में नए घाव बनते हैं और केवल चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के साथ पता लगाया जाता है।

होमोस्टैसिस में विभिन्न परिवर्तन ऐसे ट्रिगर हो सकते हैं जो रोग को और बढ़ा सकते हैं। अक्सर यह भूमिका संक्रमण, मनोवैज्ञानिक तनाव, कम अक्सर - चोटें, हाइपोथर्मिया और शारीरिक अत्यधिक परिश्रम, ऑपरेशन (विशेष रूप से संज्ञाहरण के तहत), विषाक्त पदार्थों और विकिरण के संपर्क द्वारा निभाई जाती है। विभिन्न यूरोपीय देशों में एमएस से पीड़ित बीमार महिलाओं की दीर्घकालिक गतिशील टिप्पणियों से पता चला है कि गर्भावस्था और प्रसव एमएस के अल्पकालिक और दीर्घकालिक पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करते हैं, और कई रोगियों में वे स्थिर दीर्घकालिक छूट के विकास को प्रेरित करते हैं। गर्भावस्था का कृत्रिम समापन, विशेष रूप से बाद के चरणों में, अक्सर एमएस की गंभीर तीव्रता का कारण बनता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान:

रोगजनन के बाहरी और आनुवंशिक कारकों के एक व्यक्तिगत सेट के कारण होने वाली एमएस की नैदानिक बहुरूपता, प्रारंभिक निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनती है। 1983 से, एमएस के निदान के लिए एस. पॉसर के नैदानिक मानदंडों का उपयोग किया गया है। इन मानदंडों के अनुसार, बीमारी को 59 वर्ष की आयु से पहले केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ के कम से कम दो घावों के साथ प्रकट होना चाहिए, जिसकी घटना को कम से कम एक महीने से अलग किया जाना चाहिए।

फ़ॉसी के गठन के स्थानीयकरण और समय में अलगाव की कसौटी ("स्थान और समय में प्रसार") नैदानिक रूप से स्थापित करने में मुख्य है विश्वसनीय निदानरुपये. यह महत्वपूर्ण है कि एमएस का निदान स्थापित करने से पहले, ऐसे मल्टीफोकल सीएनएस क्षति के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा जाना चाहिए। कई मामलों में, नैदानिक रूप से इन मानदंडों को पूरी तरह से पहचानना संभव नहीं है: केवल एक घाव से जुड़े लक्षण होते हैं, और बीमारी का एक दूरवर्ती कोर्स या सफेद पदार्थ में एक साथ होने वाले दो घावों के नुकसान के नैदानिक लक्षण होते हैं, आदि। ऐसे मामलों को ध्यान में रखते हुए, इस अवधारणा को पेश किया गया था संभावितएमएस, जब अतिरिक्त जांच के बाद निदान की पुष्टि या खंडन किया जा सकता है।

एमएस के निदान में, जब प्रक्रिया की एक विशिष्ट लहर जैसी प्रक्रिया के साथ केवल एक घाव की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो कई घावों की उपस्थिति का सत्यापन महत्वपूर्ण होता है। अतिरिक्त तरीकों का उपयोग करके कंडक्टरों को उपनैदानिक क्षति का पता लगाया जा सकता है। तरीकों का पहला समूह विकसित क्षमता के न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल तरीके हैं, जो अनुमति देते हैं, जब वक्र की चोटियों की विलंबता और आयाम बदलते हैं, तो संबंधित चालन प्रणाली (दृश्य, सोमैटोसेंसरी और शॉर्ट-विलंबता ब्रेनस्टेम विकसित क्षमता) को नुकसान का निदान करने के लिए। न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल पद्धतियाँ उपनैदानिक घावों की पहचान करना और 50-60% मामलों में निदान की पुष्टि करना संभव बनाती हैं।

90% मामलों में, मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा मल्टीफोकल घाव की पुष्टि की जाती है, जब टी2-भारित छवियों पर सिग्नल की तीव्रता में फोकल वृद्धि दर्ज की जाती है। कभी-कभी, गंभीर दीर्घकालिक प्रक्रियाओं के दौरान, फ़ॉसी हाइपरइंटेंसिटी के क्षेत्रों में विलीन हो सकती है, और मस्तिष्क पदार्थ के द्वितीयक शोष का पता लगाया जाता है।

मैग्नेविस्ट और अन्य कंट्रास्ट एजेंटों, आमतौर पर गैडोलीनियम-आधारित (जीडी-डीटीपीए) का उपयोग करके एक एमआरआई अध्ययन अत्यधिक जानकारीपूर्ण है। पैरामैग्नेटिक कंट्रास्ट सूजन और एडिमा (टी-भारित छवियों पर) के क्षेत्र से संकेत को बढ़ाता है। यह विधि बढ़ी हुई बीबीबी पारगम्यता के साथ ताजा घावों की पहचान करना संभव बनाती है, अर्थात। रोग प्रक्रिया की गतिविधि की निगरानी करना संभव बनाता है। पैथोलॉजिकल अध्ययनों के डेटा के साथ तुलना करने से यह निष्कर्ष निकला कि कंट्रास्ट वृद्धि विशेष रूप से सूजन और सेलुलर घुसपैठ के रूप में स्पष्ट सूजन परिवर्तनों के साथ डिमाइलेशन के ताजा फॉसी में होती है।

एमआरआई पर मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के मल्टीफोकल घावों का पता लगाना एमएस के निदान का आधार नहीं है: ऐसे परिवर्तन विभिन्न न्यूरोलॉजिकल रोगों में देखे जा सकते हैं। इस विधि का उपयोग एक अतिरिक्त विधि के रूप में किया जा सकता है, अर्थात। निदान की नैदानिक धारणा की पुष्टि करने के लिए। मस्तिष्कमेरु द्रव में आईजीजी के बढ़े हुए उत्पादन का पता लगाने का एक निश्चित नैदानिक महत्व है। जब आइसोइलेक्ट्रिक फोकसिंग के अधीन किया जाता है, तो ये आईजीजी ऑलिगोक्लोनल समूह बनाते हैं, यही कारण है कि उन्हें "ऑलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन" कहा जाता है। यह घटना हास्य प्रतिरक्षा की उत्तेजना के साथ-साथ विभिन्न वायरस के प्रति एंटीबॉडी के बढ़े हुए अनुमापांक का परिणाम है, अर्थात। मस्तिष्क में इम्यूनोरेग्यूलेशन के कुछ विकारों को इंगित करता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव में ओलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एमएस की विशेषता है और 80-90% एमएस रोगियों में पाया जाता है। इसलिए, पॉज़र स्केल में एक विशेष खंड पेश किया गया है: "प्रयोगशाला पुष्टि" विश्वसनीय या संभावित एमएस। साथ ही, ऑलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का पता तंत्रिका तंत्र की अन्य सूजन और कुछ संक्रामक बीमारियों (उदाहरण के लिए, न्यूरोएड्स) में भी लगाया जा सकता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देता है।

परिधीय रक्त में प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के संकेतकों में विभिन्न परिवर्तन अप्रत्यक्ष महत्व के हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली में असंतुलन की उपस्थिति का संकेत देते हैं: टी कोशिकाओं की सामग्री में कमी, विशेष रूप से दमनकारी फेनोटाइप, विशिष्ट की कार्यात्मक गतिविधि में कमी और गैर-विशिष्ट दमनकारी, बी कोशिकाओं की सामग्री में सापेक्ष वृद्धि और विवो में उनके पॉलीक्लोनल सक्रियण के संकेतों ने एमबीपी के लिए सक्रियण साइटोकिन्स और एंटीबॉडी के उत्पादन के स्तर में वृद्धि की। ये परिवर्तन रोग प्रक्रिया की गतिविधि को काफी हद तक निर्धारित करना संभव बनाते हैं, लेकिन इनका स्वतंत्र नैदानिक मूल्य नहीं होता है, क्योंकि वे प्रत्येक रोगी में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होते हैं। ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया और तीव्र चरण में - लिम्फोसाइटोसिस अक्सर रक्त में पाया जाता है। प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि, फाइब्रिनोजेन सामग्री में वृद्धि की प्रवृत्ति और, साथ ही, फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता देखी जाती है। रोग की तीव्रता और प्रगतिशील पाठ्यक्रम के दौरान, अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता का पता चला था, जो C21-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (विशेष रूप से ग्लुकोकोर्तिकोइद अंश) के मूत्र उत्सर्जन में तेज कमी और रक्त प्लाज्मा में कोर्टिसोल के स्तर में कमी से प्रकट हुआ था। छूट के दौरान, मूत्र में स्टेरॉयड हार्मोन और प्लाज्मा में कोर्टिसोल का स्तर अक्सर सामान्य हो जाता है।

शुरुआती चरणों में एमएस को न्यूरोटिक विकारों, ऑटोनोमिक-वैस्कुलर डिसफंक्शन, भूलभुलैया या मेनियार्स सिंड्रोम, विभिन्न एटियलजि के ऑप्टिक न्यूरिटिस, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर, तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस, विभिन्न एटियलजि के एन्सेफलाइटिस और अपक्षयी रोगों से अलग किया जाना चाहिए। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र।

एमएस के रीढ़ की हड्डी के रूपों को रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर से अलग किया जाना चाहिए। एक ट्यूमर के विपरीत, शुरुआती चरणों में एमएस के रीढ़ की हड्डी के लक्षण कम गंभीर पैरेसिस (स्पष्ट पैथोलॉजिकल पिरामिडल लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रबलता), पैल्विक अंगों की संवेदनशीलता और कार्य के विकार की विशेषता रखते हैं। नैदानिक रूप से कठिन मामलों में, आवश्यक जानकारी काठ का पंचर (सबराचोनोइड स्पेस में एक ब्लॉक की उपस्थिति और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर में प्रोटीन सामग्री में तेज वृद्धि), कंट्रास्ट विधियों और एमआरआई द्वारा प्रदान की जाती है। एमएस और तंत्रिका तंत्र की प्रगतिशील अपक्षयी बीमारियों का विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है। इस प्रकार, मल्टीपल स्केलेरोसिस का हाइपरकिनेटिक रूप हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी और सेरेबेलर एटैक्सिया के कांपते रूप जैसा हो सकता है। गंभीर निचले पैरापैरेसिस के साथ, स्ट्रम्पेल रोग की उपस्थिति को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को नुकसान के कोई संकेत नहीं हैं। कई मामलों में, किसी विशेष बीमारी के पक्ष में अंतिम निर्णय केवल रोगियों के गतिशील अवलोकन के आधार पर ही किया जा सकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार:

इस तथ्य के कारण कि रोग का कारण स्पष्ट नहीं है, वर्तमान में एमएस के लिए कोई एटियोट्रोपिक उपचार नहीं है। एमएस के रोगियों के उपचार के सिद्धांत एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण पर आधारित होते हैं, जो किसी दिए गए रोगी में प्रत्येक विशिष्ट क्षण में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, रोग की अवधि और व्यक्तिगत न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की गंभीरता को ध्यान में रखते हैं। रोगजनक उपचार का उद्देश्य रोग की तीव्रता या प्रगति का मुकाबला करना है और इसमें मुख्य रूप से विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं शामिल हैं, जिसका उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रिय कोशिकाओं और विषाक्त पदार्थों द्वारा मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश को रोकना है। एमएस के रोगियों के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं का नुस्खा प्रतिरक्षा स्थिति के आधार पर और उसके नियंत्रण में और प्रस्तावित प्रतिरक्षा सुधार के समय इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि का निर्धारण करने सहित सभी संकेतों और मतभेदों को ध्यान में रखते हुए सख्ती से व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए। . हाल के वर्षों में, नई दवाओं का एक समूह सामने आया है, जो लंबे समय तक उपयोग के साथ, तीव्रता की आवृत्ति को कम कर सकता है और रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है, अर्थात। निवारक प्रभाव होना। पर्याप्त रूप से चयनित रोगसूचक उपचार और रोगियों का चिकित्सा और सामाजिक पुनर्वास बहुत महत्वपूर्ण है। रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य क्षतिग्रस्त प्रणाली के कार्यों को बनाए रखना और ठीक करना, मौजूदा विकारों की भरपाई करना है। मेटाबॉलिक दवाओं का एक समूह बहुत महत्वपूर्ण है जो क्षतिग्रस्त माइलिन के पुनर्जनन को बढ़ावा देता है और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया पर नियंत्रण के अपने तंत्र को मजबूत करता है।

रोगज़नक़ चिकित्सा. बीमारी के बढ़ने के दौरान, पसंद की दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) दवाएं रहती हैं, जिनमें सूजन-रोधी और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होते हैं। इन दवाओं का उद्देश्य सूजन और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं और माइलिन विनाश की डिग्री को सीमित करना है, अर्थात। तीव्रता के समय रोगियों की स्थिति में सुधार करना, तीव्रता की अवधि को कम करना और लगातार न्यूरोलॉजिकल परिणामों के विकास को रोकना। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का रोग प्रक्रिया के बाद के पाठ्यक्रम पर वस्तुतः कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। अधिकांश नैदानिक परीक्षणों ने मुख्य रूप से पुनरावर्ती-प्रेषण रोग को बढ़ाने में अपनी प्रभावशीलता साबित की है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पेरोस के लंबे समय तक उपयोग से बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं, जिनमें हेमटोपोइजिस, ऑस्टियोपोरोसिस और अल्सर के गठन का दमन शामिल है।

वर्तमान में सबसे व्यापक रूप से घुलनशील कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक के छोटे कोर्स हैं, जिन्हें रोग प्रक्रिया के सक्रियण के तीव्र चरण के दौरान अंतःशिरा में प्रशासित किया जा सकता है। इस प्रशासन व्यवस्था के साथ, प्रेडनिसोलोन गोलियों के लंबे कोर्स की तुलना में काफी कम दुष्प्रभाव होते हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड, सोलुमेड्रोल, अर्बाज़ोन) है। यह दवा मिथाइल समूह की उपस्थिति में प्रेडनिसोलोन से भिन्न होती है, जो संबंधित रिसेप्टर्स के साथ इसके बंधन में सुधार करती है और लक्ष्य कोशिकाओं पर मिथाइलप्रेड का तेज और अधिक सक्रिय प्रभाव सुनिश्चित करती है। मेटाइप्रेड संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करता है, रक्त-मस्तिष्क बाधा के कार्य को सामान्य करता है, सूजन को कम करता है, और इसमें थोड़ा असंवेदनशील और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है। दवा बीबीबी में प्रवेश करने में सक्षम है, इसलिए इसमें सामान्य और स्थानीय दोनों तरह के सूजन-रोधी और एंटी-एडेमेटस प्रभाव होते हैं, जैसा कि एमआरआई अध्ययनों में कंट्रास्ट जमा करने वाले डिमाइलेशन फॉसी की संख्या में कमी से पता चलता है। दुष्प्रभाव - लिम्फोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि और क्षणिक ग्लूकोसुरिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, फंगल रोगों की सक्रियता, अपच, पेट में दर्द, नींद संबंधी विकार और वजन में कमी देखी जा सकती है। एक नियम के रूप में, एक लघु कोर्स का उपयोग किया जाता है - 3-7 दिनों के लिए प्रति दिन 500-1000 मिलीग्राम (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के प्रति 400-500 मिलीलीटर), तीव्रता की गंभीरता और रोग सक्रियण के प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेतों की गंभीरता पर निर्भर करता है। . इसके बाद, प्रेडनिसोलोन गोलियों का एक छोटा रखरखाव कोर्स करना संभव है, जो हर दूसरे दिन 10-20 मिलीग्राम से शुरू होता है और खुराक को 5 मिलीग्राम तक कम करता है। 2-3री खुराक के बाद नैदानिक सुधार अधिक बार होता है। अंतर्विरोध गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, सेप्सिस और मेटाइप्रेड के उपयोग से होने वाले दुष्प्रभावों का इतिहास हैं। रोग के घातक पाठ्यक्रम के मामले में, प्लास्मफेरेसिस या साइटोस्टैटिक्स के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संयुक्त उपयोग संभव है, लेकिन बाद वाले का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि संचयी दुष्प्रभावों का खतरा बढ़ जाता है।

यदि मेटाइप्रेड उपलब्ध नहीं है, तो डेक्सामेथासोन का उपयोग किया जा सकता है। इसके नैदानिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और दुष्प्रभाव मेटिप्रेड के समान हैं। खुराक: 8 मिलीग्राम दिन में 2 बार, हर 2 दिन में 2 मिलीग्राम कम करते हुए। डेक्सामेथासोन के उपयोग की मुख्य समस्याएं मिथाइलप्रेडनिसोलोन की तुलना में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अपने स्वयं के उत्पादन के अधिक स्पष्ट अवरोध से जुड़ी हैं। यदि एमएस की तीव्रता पृथक रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के रूप में प्रकट होती है, तो कभी-कभी 7-10 दिनों के लिए रेट्रोबुलबार डेक्सामेथासोन को 1 मिलीलीटर तक देना पर्याप्त होता है।

सूचीबद्ध दवाओं की अनुपस्थिति में, गोलियों में प्रेडनिसोलोन का एक कोर्स करना संभव है (हर दूसरे दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 1.0-1.5 मिलीग्राम, सुबह 2/3 खुराक, बाकी दोपहर में, के लिए) 15-20 दिन, फिर धीरे-धीरे खुराक को हर 2-3 दिन में 5-10 मिलीग्राम कम करते हुए एक महीने के भीतर पूरी तरह बंद कर दें)। यह कोर्स मिथाइलप्रेडनिसोलोन के प्रशासन की तुलना में काफी कम प्रभावी है। प्रेडनिसोलोन के दीर्घकालिक पाठ्यक्रमों का उपयोग करते समय, गंभीर माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के अलावा, अधिवृक्क प्रांतस्था की कमी और कुशिंग सिंड्रोम, ऑस्टियोपोरोसिस, गैस्ट्रिक अल्सर, लिम्फोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, क्षणिक ग्लाइकोसुरिया और अन्य गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं देखी जा सकती हैं।

अंतर्जात कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, अर्थात् ACTH और इसके सिंथेटिक एनालॉग्स (सिनेक्टेन-डिपो) के उत्पादन के उत्तेजक का उपयोग एमएस के रिलैप्सिंग-रेमिटिंग फॉर्म को बढ़ाने और प्रगतिशील रूपों में रोग गतिविधि में वृद्धि के लिए किया जाता है। ACTH के मुख्य लाभ कम संख्या में दुष्प्रभाव हैं, जो अंतर्जात स्टेरॉयड उत्पादन को बनाए रखते हैं। वहीं, कुछ रोगियों को एडिमा, रक्तचाप में बदलाव और हाइपरट्रिकोसिस का अनुभव हो सकता है। ACTH BBB की पारगम्यता को सामान्य करता है, एडिमा को कम करने, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोशिकाओं और आईजीजी की सामग्री को कम करने में मदद करता है। रोगियों की स्थिति में सुधार, एक नियम के रूप में, उपचार शुरू होने के बाद पहले दिनों के भीतर होता है। सबसे आम आहार: ACTH की 40 इकाइयाँ इंट्रामस्क्युलर रूप से 2 सप्ताह के लिए दिन में 2 बार। ACTH के एक सिंथेटिक एनालॉग का उपयोग किया जाता है - सिनैकथेन-डिपो। यह दवा हल्के सक्रिय सीएनएस क्षति वाले रोगियों में सबसे प्रभावी है। अनुशंसित आहार: लगातार 3 दिनों तक दिन में एक बार 3 मिली इंट्रामस्क्युलर, फिर तीव्रता की गंभीरता के आधार पर 3-7 बार हर तीन दिन में एक बार 3 मिली इंट्रामस्क्युलर।

एमएस में तीव्रता के रोगजनन में, किसी भी सूजन प्रक्रिया की विशेषता वाली गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाएं महत्वपूर्ण महत्व रखती हैं। इस स्तर पर, एंजियोप्रोटेक्टर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग उचित है जो संवहनी दीवार को मजबूत करते हैं और बीबीबी की पारगम्यता को कम करते हैं। चाइम्स (भोजन से एक घंटे पहले 0.025 ग्राम दिन में 3 बार), ट्रेंटल (दिन में 0.1 ग्राम 3 बार), फाइटिन और ग्लूटामिक एसिड (प्रत्येक दवा 0.25 ग्राम दिन में 3 बार) का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। एंटीप्लेटलेट प्रभाव को प्रबल करने के लिए, अल्फा-टोकोफ़ेरॉल जैसे एंटीऑक्सिडेंट का उपयोग करना संभव है। ये दवाएं, साथ ही प्रोटियोलिटिक एंजाइमों के अवरोधक, विशेष रूप से ट्रैसिलोल, कॉन्ट्रिकल या गॉर्डोक्स (3-7 बार अंतःशिरा, 500 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में 25,000-50,000 इकाइयां), एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड (5% समाधान का 100 मिलीलीटर) दिन में एक बार 5-7 दिन), सूजन के दौरान प्रत्यक्ष ऊतक क्षति के कुछ तंत्रों को दबाते हैं, विशेष रूप से मैक्रोफेज के प्रोटियोलिटिक एंजाइमों और मुक्त कट्टरपंथी प्रतिक्रियाओं के उत्पादों की कार्रवाई।

वर्तमान में, न केवल इम्यूनोएक्टिव दवाओं को प्रशासित करना संभव है, बल्कि प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके रक्त से पैथोलॉजिकल एजेंटों को निकालना भी संभव है। एमएस में, प्लास्मफेरेसिस का मॉड्यूलेटिंग प्रभाव माइलिन ब्रेकडाउन उत्पादों, एंटीजन, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षात्मक रूप से सक्रिय पदार्थों को हटाने से जुड़ा हो सकता है। उसी समय, प्लाज्मा प्रशासन के लिए एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया हो सकती है, जिससे एमएस की तीव्रता बढ़ सकती है, इसलिए जमे हुए प्लाज्मा या जटिल प्रोटीन रक्त विकल्प का अधिक बार उपयोग किया जाता है। एमएस में, रोटेशन के दौरान प्लास्मफेरेसिस के प्रभाव का अध्ययन किया गया था।