सच्चा थ्रोम्बोसाइटोसिस। रक्त थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण और उपचार। थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण और प्रकार

प्लेटलेट्स रक्त कोशिकाएं हैं जो रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होती हैं, साथ ही क्षतिग्रस्त ऊतकों के उपचार और पुनर्जनन में भी भाग लेती हैं। इनकी संख्या में वृद्धि को थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है। इस बीमारी के विकसित होने के कारण अलग-अलग हो सकते हैं। यह स्थिति वयस्कों और बच्चों दोनों में हो सकती है। शुरुआती चरणों में, पैथोलॉजी किसी भी तरह से रोगी की भलाई को प्रभावित नहीं करती है और अक्सर संयोग से इसका पता चल जाता है। हालाँकि, थ्रोम्बोसाइटोसिस एक गंभीर बीमारी का संकेत हो सकता है, जिसके इलाज में देरी नहीं की जानी चाहिए।

परिसंचरण तंत्र में प्लेटलेट्स

मानव रक्त में प्लाज्मा और तथाकथित गठित तत्व होते हैं: लाल रक्त कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स।

प्लेटलेट्स (रक्त प्लेटलेट्स) लाल अस्थि मज्जा में बनते हैं। ये गोल या अंडाकार आकार की एन्युक्लिएट कोशिकाएं होती हैं, इनका आकार 2-5 माइक्रोन होता है। रक्त प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल 10 दिन है; पुराने और क्षतिग्रस्त प्लेटलेट्स प्लीहा और अस्थि मज्जा में नष्ट हो जाते हैं।

प्लेटलेट्स का मुख्य कार्य रक्त हानि को रोकना है (उदाहरण के लिए, चोटों के दौरान): वे चिपकने (गोंद) करने की क्षमता के कारण क्षतिग्रस्त सतह पर जमा होते हैं और रक्त के थक्के के निर्माण में भाग लेते हैं जो पोत के लुमेन को बंद कर देता है . इसके अलावा, प्लेटलेट्स संवहनी दीवार के पुनर्जनन में भाग लेते हैं, ऐसे पदार्थ छोड़ते हैं जो कोशिका विभाजन और वृद्धि (तथाकथित वृद्धि कारक) को उत्तेजित करते हैं।

रक्त प्लेटलेट्स के कार्य - वीडियो

रक्त में प्लेटलेट सामग्री के मानदंड - तालिका

प्लेटलेट काउंट विकार के खतरे क्या हैं?

प्लेटलेट काउंट में बदलाव के गंभीर परिणाम हो सकते हैं। जब रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर कम हो जाता है, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, रक्तस्राव (मस्तिष्क रक्तस्राव सहित), चोट लगने का खतरा बढ़ जाता है और मामूली रक्तस्राव भी खतरनाक हो जाता है।

यदि रक्त प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है, तो थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान किया जाता है।मुख्य खतरा संचार प्रणाली में रक्त के थक्के (थ्रोम्बी) बनने का जोखिम है, जिससे वाहिका में रुकावट हो सकती है और रोगी की मृत्यु हो सकती है।

महिलाओं और पुरुषों दोनों में समान आवृत्ति के साथ प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि पाई जाती है; 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में बीमार होने की संभावना काफी बढ़ जाती है, लेकिन शिशुओं को भी विकृति का सामना करना पड़ सकता है। इसके अलावा जोखिम में आयरन की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित लोग, ऑपरेशन और चोटों के बाद के मरीज़ और ऑन्कोलॉजी के मरीज़ भी शामिल हैं।

कारण और विकास कारक

थ्रोम्बोसाइटोसिस क्लोनल या प्राथमिक हो सकता है, यानी, अन्य बीमारियों की उपस्थिति की परवाह किए बिना, या माध्यमिक (अधिग्रहित) हो सकता है।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया)

क्लोनल रूप अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को ट्यूमर क्षति के कारण होता है।थ्रोम्बोपोइटिन के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है और दोषपूर्ण प्लेटलेट्स के निर्माण की अनियंत्रित प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस मेगाकार्योसाइट्स के बढ़े हुए उत्पादन का परिणाम है, जिससे प्लेटलेट्स उत्पन्न होते हैं। सामान्य जीवन प्रत्याशा के बावजूद, रक्त प्लेटलेट्स बड़े हो जाते हैं और वाहिकाओं में भर जाते हैं, जिससे थक्के बन जाते हैं। रक्त के थक्के बनने के अलावा, रक्तस्राव का खतरा भी बढ़ जाता है, क्योंकि प्लेटलेट्स पूरी तरह से एक साथ चिपकने और रक्त की हानि को रोकने की क्षमता खो देते हैं। बार-बार होने वाली जटिलताओं में दिल का दौरा, स्ट्रोक और गैस्ट्रिक रक्तस्राव शामिल हैं। अक्सर, यह विकृति 60 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्ग लोगों में पाई जाती है और बच्चों और किशोरों में इसका पता बहुत ही कम चलता है। अस्थि मज्जा के हेमेटोपोएटिक कार्यों के उल्लंघन के कारण होने वाली मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों को संदर्भित करता है। सभी मामलों में से केवल 10% ही प्राथमिक रूप के हैं।

रोग के प्राथमिक रूप के सटीक कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। एक संस्करण के अनुसार, V617F जीन में उत्परिवर्तन से प्लेटलेट संश्लेषण में व्यवधान होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस: पैथोलॉजी के विकास में ऑन्कोलॉजी की भूमिका

द्वितीयक (प्रतिक्रियाशील) प्रकार की बीमारी व्यक्ति की जीवनशैली और बीमारियों का परिणाम है।इसकी घटना को भड़काने वाले कारकों में से हैं:

इसका मुख्य लक्षण रक्त में प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ स्तर है।इसका पता अक्सर नियमित जांच के दौरान संयोग से चल जाता है। पहले चरण में, रोगी को अपनी भलाई में कोई बदलाव महसूस नहीं हो सकता है, लेकिन समय के साथ निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• बार-बार सिरदर्द होना;
• नाक, गर्भाशय और पेट से रक्तस्राव;
• कमजोरी, ऊर्जा में कमी, उनींदापन और चिड़चिड़ापन;
• रक्त का थक्का बनना;
• अंगों का सुन्न होना;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द;
• दृष्टि में कमी;
• मसूड़ों से खून बहना;
• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का नीला मलिनकिरण;
• वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया;
• मामूली चोटों से चोट के निशान की उपस्थिति;
• लंबे समय तक घाव भरना;
• श्वास कष्ट;
• बढ़ी हुई प्लीहा;
• सूजन।

हर साल रक्त के थक्कों के कारण 100 हजार से अधिक रूसी मर जाते हैं।

बच्चे की नैदानिक ​​तस्वीर

बच्चों में, विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियाँ वयस्कों के समान होती हैं: हल्के स्पर्श के बाद चोट के निशान अक्सर देखे जाते हैं, हाथ और पैर ठंडे होते हैं, बच्चे को सिरदर्द और खुजली वाली त्वचा की शिकायत होती है, रक्तचाप निम्न से उच्च तक भिन्न हो सकता है, और नाड़ी बढ़ती है।

निदान: प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य अध्ययन

निदान करने के लिए, डॉक्टर पहले रोगी का चिकित्सा इतिहास एकत्र करेगा और रक्त के थक्कों और रक्त परिसंचरण विकारों के पिछले मामलों के बारे में जानकारी प्राप्त करेगा।

प्लेटलेट्स के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण और ल्यूकोसाइट गिनती की जाती है, सूजन प्रक्रिया, संक्रामक और आमवाती रोगों के मार्करों का पता लगाने के लिए जैव रासायनिक विश्लेषण किया जाता है।

अल्ट्रासाउंड, फ़ाइब्रोकोलोनोस्कोपी और एक्स-रे का उपयोग करके, रोगी के फेफड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अन्य अंगों में ट्यूमर संरचनाओं की उपस्थिति की जांच की जाती है।

एक बहुत ही महत्वपूर्ण निदान पद्धति लाल अस्थि मज्जा बायोप्सी (ट्रेपैनोबायोप्सी) है। 2 मिमी व्यास वाली सुई का उपयोग एक छोटे सर्पिल के साथ किया जाता है जो हड्डी में प्रवेश करती है। स्थानीय संज्ञाहरण के तहत, काठ और ग्लूटल क्षेत्र की सीमा पर एक पंचर किया जाता है, 10 सेमी तक लंबा ऊतक का नमूना निकाला जाता है, अस्थि मज्जा की संरचना और कार्यप्रणाली का अध्ययन किया जाता है, ट्यूमर संरचनाओं की पहचान करने के लिए कोशिकाओं की संरचना की जांच की जाती है .

क्लोनल और प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के विभेदक निदान के लिए संकेतक - तालिका

इलाज

हेमेटोलॉजिस्ट रक्त रोगों का विशेषज्ञ होता है। केवल वह ही रोग के प्रकार और व्यक्ति के व्यक्तिगत डेटा के आधार पर रोगी के लिए उपचार विधियों का सही चयन करने में सक्षम होगा। किसी भी परिस्थिति में आपको स्व-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए।

दवाई से उपचार

क्लोनल रूप का इलाज अक्सर एंटीप्लेटलेट दवाओं से किया जाता है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करने में मदद करते हैं। ऐसे साधनों में शामिल हैं:

• क्लोपिडोग्रेल;
• टिक्लोपेडिन।

पेट और आंतों के पेप्टिक अल्सर, गैस्ट्राइटिस होने पर एस्पिरिन निर्धारित नहीं है। यह दवा शिशुओं सहित बच्चों के लिए भी वर्जित है।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार हाइड्रोक्सीयूरिया और एंटीकोआगुलंट्स के उपयोग पर आधारित है, जो रक्त के थक्के के स्तर और प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं की एक साथ चिपकने की क्षमता को कम करता है। इसमे शामिल है:

• लिवरुदीन;
• अर्गोटोबैन.

प्लेटलेट स्तर को कम करने के लिए, अल्फा इंटरफेरॉन निर्धारित किया जा सकता है, लेकिन यह 25% रोगियों (यकृत की शिथिलता, एनीमिया, अवसाद, आदि) में कई प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का कारण बनता है, लेकिन इसे काफी सुरक्षित माना जाता है और गर्भवती महिलाओं को दिया जाता है। इलाज का असर दवा लेने तक ही रहता है।

एनाग्रेलाइड दवा लाल अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स के संश्लेषण को कम करती है। इसे लेने का प्रभाव स्थायी नहीं होता है और दवा बंद करने के बाद धीरे-धीरे खत्म हो जाता है।

पैथोलॉजी का प्रतिक्रियाशील रूप अक्सर उस अंतर्निहित बीमारी के उपचार के बाद ठीक हो जाता है जिसके कारण प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि हुई है। वहीं, रक्त प्लेटलेट्स के स्तर को कम करने के लिए दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

केवल एक डॉक्टर ही यह तय कर सकता है कि थेरेपी कितने समय तक चलेगी और कौन सी दवाएं निर्धारित की जाएंगी। स्व-दवा खतरनाक है!

दवाओं की फोटो गैलरी

अल्फा इंटरफेरॉन प्लेटलेट स्तर को कम करता है हेपरिन रक्त के थक्के जमने को कम करता है एस्पिरिन थ्रोम्बोसाइटोसिस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली सबसे आम दवाओं में से एक है

एनाग्रेलाइड मेगाकार्योसाइट संश्लेषण को कम करता है

आहार

न केवल सही खाना शुरू करना, बल्कि विटामिन बी, मैग्नीशियम खाना और पर्याप्त पानी पीना भी बहुत महत्वपूर्ण है (जो कॉफी के बारे में नहीं कहा जा सकता - आपको पेय से बचना चाहिए)।

उपयोग के लिए निम्नलिखित उत्पादों की अनुशंसा की जाती है:

• टमाटर, गोभी, अजवाइन;
• खट्टे जामुन और खट्टे फल;
• लहसुन, प्याज;
• समुद्री शैवाल;
• मटर, सेम;
• जई का दलिया;
• समुद्री भोजन;
• समुद्री मछली, कॉड लिवर;
• मछली का तेल;
• बादाम, पाइन नट्स;
• जैतून, अलसी, ऐमारैंथ और अन्य वनस्पति तेल;
• कॉम्पोट, फल पेय, हरी चाय और स्वच्छ पेयजल।

उपचार के दौरान, आपको वसायुक्त और तले हुए खाद्य पदार्थ, अखरोट, केला, एक प्रकार का अनाज, निकोटीन और शराब से पूरी तरह बचना चाहिए।

लोक उपचार

लोक उपचार का उपयोग करने का मुख्य उद्देश्य रक्त के थक्कों को बनने से रोकने के लिए रक्त को पतला करना है। यह याद रखने योग्य है कि यह केवल एक सहायक उपाय है, मुख्य नहीं। हर्बल तैयारियों के उपयोग पर उपस्थित चिकित्सक से सहमति होनी चाहिए, क्योंकि इसमें कई मतभेद हैं। आपको बिछुआ, यारो और चोकबेरी (चोकबेरी) नहीं खाना चाहिए। चोकबेरी रक्त को गाढ़ा करके रक्तस्राव को रोकता है, जो थ्रोम्बोसाइटोसिस में वर्जित है।

अदरक की चाय

अदरक की चाय खून को पतला कर सकती है।

1. कुचली हुई अदरक की जड़ का एक बड़ा चमचा लें, 250 मिलीलीटर साफ पीने का पानी डालें।
2. इसमें एक चम्मच गन्ना चीनी और शहद मिलाकर धीमी आंच पर 5-10 मिनट तक पकाएं।
3. ठंडा करें और पूरे दिन छोटे-छोटे हिस्सों में लें।
4. 3 दिन तक प्रयोग करें, फिर 2-3 दिन का ब्रेक लें।

लहसुन टिंचर

लहसुन की कुछ कलियाँ लें, उन्हें काट लें और 250 मिलीलीटर वोदका डालें। एक कांच के जार में 30 दिनों के लिए किसी अंधेरी जगह पर छोड़ दें। टिंचर खत्म होने तक आधा चम्मच दिन में दो बार लें। शहद या संतरे के रस से पतला किया जा सकता है।

शहतूत की जड़ का काढ़ा

इस उपाय को तैयार करना काफी आसान है.

1. शहतूत की जड़ें लें और उन्हें ब्लेंडर या ग्रेटर का उपयोग करके पीस लें।
2. एक सॉस पैन में तीन लीटर पानी डालें, 100 ग्राम कटी हुई जड़ें डालें और उबालने के बाद धीमी आंच पर 10-15 मिनट के लिए छोड़ दें।
3. शोरबा को ठंडा होने दें और छान लें।

पांच दिनों तक प्रत्येक भोजन से पहले एक गिलास पियें। तीन दिन का ब्रेक लें और खुराक दोहराएं। शोरबा को रेफ्रिजरेटर में स्टोर करें।

शाहबलूत के छिलके की टिंचर

50 ग्राम ताजे हरे घोड़े के चेस्टनट के छिलके को 0.5 लीटर वोदका में डालें, एक कांच के कंटेनर में रखें और दो सप्ताह के लिए एक अंधेरी जगह पर छोड़ दें। परिणामी टिंचर को छान लें और प्रत्येक भोजन से पहले 40 बूंदों को दो बड़े चम्मच पानी और आधा चम्मच शहद के साथ मिलाएं। उपचार का कोर्स तीन सप्ताह का है।

संतरे का रस

दो सप्ताह तक प्रतिदिन 100 मिलीलीटर ताजा निचोड़ा हुआ संतरे का रस पियें। आप जूस की जगह साबुत संतरे का उपयोग कर सकते हैं। यह विधि बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट से निपटने में मदद कर सकती है और इसका उपयोग छोटे बच्चे भी कर सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस

थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस का उद्देश्य विशेष चिकित्सा उपकरणों का उपयोग करके अतिरिक्त प्लेटलेट्स के रक्त को साफ करना है। यह चिकित्सा की एक आपातकालीन विधि है जब घनास्त्रता के विकास की डिग्री रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। .

हीरोडोथेरेपी

हिरुडोथेरेपी - जोंक से उपचार। एक उच्च योग्य विशेषज्ञ को ढूंढना आवश्यक है। एक विशेष एंजाइम, हिरुडिन, जो काटने के बाद कीड़े द्वारा स्रावित होता है, रक्त की सांद्रता को कम कर सकता है, इसे काफी पतला कर सकता है और रक्त के थक्कों के गठन को रोक सकता है।

पूर्वानुमान: जीवन प्रत्याशा, गर्भावस्था और आईवीएफ पर प्रभाव

इस रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा वस्तुतः अपरिवर्तित रहती है। हालाँकि, रक्त के थक्कों के बढ़ते जोखिम के कारण विकृति मृत्यु का कारण बन सकती है। केवल 2% मामलों में ही यह बीमारी ल्यूकेमिया में बदल जाती है। थ्रोम्बोसाइटोसिस से गर्भपात न होने की संभावना बढ़ जाती है और सफल आईवीएफ की संभावना भी कम हो जाती है।

विकलांगता का निदान कुछ मानदंडों और बीमारी की गंभीरता के आधार पर किया जा सकता है। निर्दिष्ट समूह की पुष्टि के लिए वार्षिक कमीशन से गुजरना आवश्यक है। यदि स्थिति ठीक हो जाती है या सुधार हो जाता है, तो विकलांगता को दूर किया जा सकता है।

रोकथाम

ज्यादातर मामलों में, बीमारी से बचा जा सकता था। आपको ऐसे कार्यों से बचना चाहिए जो रक्त को गाढ़ा करने और हेमटोपोइजिस की समस्याओं को भड़काते हैं:

• शारीरिक गतिविधि बढ़ाएँ और बुरी आदतें छोड़ें;
• प्रतिदिन आवश्यक मात्रा में स्वच्छ पेयजल पियें;
• अपने आहार में विटामिन बी युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करने का प्रयास करें;
• अपने आहार से उन खाद्य पदार्थों को हटा दें जो आपके रक्त को गाढ़ा करते हैं।

कुछ मामलों में, बुजुर्ग लोगों को रोगनिरोधी एस्पिरिन निर्धारित की जाती है।

जटिलताओं की संभावना के बावजूद, यदि आप अपने डॉक्टर द्वारा बताए गए सभी उपायों का पालन करते हैं तो आप थ्रोम्बोसाइटोसिस से छुटकारा पा सकते हैं। अपने आहार, दैनिक दिनचर्या की सावधानीपूर्वक निगरानी करना, उत्तेजक कारकों को खत्म करना और दवा आहार का पालन करना आवश्यक है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस शरीर में सौम्य और घातक दोनों प्रक्रियाओं की एक सामान्य अभिव्यक्ति है, अर्थात् मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग। रोगी की जांच के परिणामों के आधार पर थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता लगाना संभावित जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए आगे विशिष्ट निदान और परिधीय रणनीति का संकेत देता है जो जीवन की अवधि और गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस को 400.10 9/लीटर से ऊपर का प्लेटलेट स्तर माना जाता है, हालांकि कुछ शोधकर्ता 350.10 9/लीटर से ऊपर के मान को थ्रोम्बोसाइटोसिस स्थापित करने के लिए पर्याप्त मानते हैं। विदेशी स्रोतों में, "थ्रोम्बोसाइटोसिस" शब्द का अर्थ प्लेटलेट स्तर में प्रतिक्रियाशील वृद्धि है, और उनके स्तर में क्लोनल वृद्धि के लिए, एक और शब्द का उपयोग किया जाता है - "थ्रोम्बोसाइटोपेनिया", जो कई लेखकों के अनुसार, कारणों में महत्वपूर्ण अंतर पर जोर देता है और इन दो स्थितियों में बढ़े हुए प्लेटलेट स्तर की अभिव्यक्तियाँ।

अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स का निर्माण एक फीडबैक तंत्र का उपयोग करके पूर्वज कोशिकाओं पर सी-एमपीएल रिसेप्टर्स को सक्रिय करके थ्रोम्बोपोइटिन के नियंत्रण में होता है।

के लिए प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिसथ्रोम्बोपोइटिन (एक हार्मोन जो रक्त में प्लेटलेट्स के विभाजन, परिपक्वता और रिलीज को नियंत्रित करता है) के उत्पादन के गैर-विशिष्ट सक्रियण के कारण प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि की विशेषता है, जो उनकी कार्यात्मकता से समझौता किए बिना महत्वपूर्ण संख्या में प्लेटलेट्स के निर्माण को उत्तेजित करता है। गुण।

क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिसतब होता है जब हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं में ही कोई दोष होता है, जो क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के मामले में ट्यूमर-असर होते हैं, थ्रोम्बोपोइटिन के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है और एक्सोक्राइन उत्तेजना पर बहुत कम निर्भर होते हैं। इस मामले में प्लेटलेट्स का उत्पादन एक अनियंत्रित प्रक्रिया है; प्लेटलेट्स स्वयं कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण हैं, अन्य कोशिकाओं और पदार्थों के साथ उनकी बातचीत जो रक्त के थक्कों के गठन को उत्तेजित करती है, बाधित होती है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्रतिक्रियाशील, क्लोनल) की प्रकृति को स्पष्ट करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के साथ होता है और अधिक सक्रिय चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

कई पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों (आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम) में, थ्रोम्बोसाइटोसिस एक सामान्य जटिलता है, जो इस बीमारी के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करती है, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की ओर ले जाती है, जिससे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता खराब हो जाती है। और इसकी अवधि को कम किया जा रहा है।

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में, साथ ही JAK-2 (जेनस किनेज़) के आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण, थ्रोम्बोसाइटोसिस द्वारा रक्त निर्माण के मेगाकार्योसाइट वंश की उत्तेजना के साथ साइटोकिन विनियमन बाधित होता है, जो फाइब्रोसिस, रक्तस्रावी और के तेजी से विकास के साथ होता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ। साइटोकिन्स का सक्रियण साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए ट्यूमर कोशिकाओं के प्रतिरोध को बढ़ाने में योगदान देता है। एक विशिष्ट विकृति विज्ञान में थ्रोम्बोसाइटोसिस की भूमिका पूरी तरह से समझ में नहीं आती है, क्योंकि कुछ पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के मामले में प्लेटलेट्स का समान स्तर विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ हो सकता है और अलग-अलग पूर्वानुमानित मूल्य हो सकता है।

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता लगाने की आवृत्ति भिन्न होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के मामले में, 25% मामलों में थ्रोम्बोसाइटोसिस, इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस - 17-20% में, पॉलीसिथेमिया वेरा - 11-25% में, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 3.6-37% में पाया जाता है।

विभिन्न क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में थ्रोम्बोसाइटोसिस का अलग-अलग पूर्वानुमान और नैदानिक ​​​​महत्व है। इस प्रकार, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले 50% रोगियों में, घनास्त्रता का एक प्रकरण हर नौ साल में एक बार होता है, और 25% रोगियों में, प्लेटलेट-प्रेरित सेरेब्रल वैस्कुलर इस्किमिया का निदान किया जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में थ्रोम्बोसाइटोसिस का नकारात्मक पूर्वानुमानात्मक मूल्य होता है। हालाँकि, प्लेटलेट स्तर का घनास्त्रता के प्रकरणों से सीधा संबंध नहीं है। क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में उनकी घटना के लिए, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट डिसफंक्शन में गुणात्मक दोष बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि उनमें थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल रोगों के बिना रोगियों में घनास्त्रता के रोगजनन से भिन्न होता है। क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग वाले व्यक्तियों में घनास्त्रता के विकास के जोखिम कारक हैं: धूम्रपान, बुढ़ापा, घनास्त्रता का इतिहास, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया। 1000.109/लीटर से ऊपर "सौम्य" थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले केवल कुछ ही रोगियों में घनास्त्रता विकसित होती है, और 2000.109/लीटर के प्लेटलेट स्तर के साथ यह निश्चित रूप से प्रकट होगा, जिसके लिए अंतर्निहित बीमारी के उपचार के अलावा, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के नुस्खे की आवश्यकता होगी। (यदि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बाहर रखा गया है)।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस में, प्लेटलेट स्तर में वृद्धि का कारण विभिन्न तीव्र और पुरानी प्रक्रियाएं हो सकती हैं (तालिका 1)।

कुछ शर्तों के तहत, प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस इथेनॉल विषाक्तता, आयरन की कमी से एनीमिया आदि के साथ हो सकता है। शराब की एक महत्वपूर्ण खुराक लेने के बाद पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस संभव है, हालांकि इथेनॉल मेगाकारियोसाइटोपोइज़िस पर और लगातार शराब के सेवन के मामले में विषाक्त प्रभाव डालता है। , थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर पाया जाता है। महत्वपूर्ण लौह की कमी से थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, हालांकि बच्चों और कुछ वयस्कों में इस स्थिति में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी हो सकता है।

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिक्रियाशील और क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस में कुछ नैदानिक ​​अंतर होते हैं (तालिका 2)।

थ्रोम्बोसाइटोसिस प्लेटलेट काउंट में सामान्य से अधिक वृद्धि है। रोगजनन के दृष्टिकोण से, थ्रोम्बोसाइटोसिस को दो समूहों में विभाजित किया गया है: प्राथमिक और प्रतिक्रियाशील।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में दोष के परिणामस्वरूप होता है, जिसके परिणामस्वरूप, कम से कम आंशिक रूप से, स्वायत्त हेमटोपोइजिस और बिगड़ा हुआ स्टेम सेल विकास होता है। इस प्रकार, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस लगभग विशेष रूप से मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस) में से एक की जटिलता के रूप में होता है - हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के क्लोनल रोग, जो अत्यधिक प्रसार की विशेषता है। दुर्लभ मामलों में, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में से एक के संबंध में होता है, विशेष रूप से 5q सिंड्रोम के साथ-साथ इडियोपैथिक रिंग साइडरोबलास्टिक एनीमिया के संबंध में।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों में प्लेटलेट्स की संख्या भिन्न हो सकती है: सामान्य से बहुत अधिक न होने वाले मूल्यों से लेकर 1 μl में कई मिलियन तक। प्लेटलेट्स की आकृति विज्ञान भी बदलता है। परिधीय रक्त स्मीयरों में पाए जाने वाले विशाल प्लेटलेट्स और मेगाकार्योसाइट साइटोप्लाज्म के टुकड़े भी एक प्राथमिक प्रक्रिया का संकेत देते हैं, हालांकि ये परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं। क्योंकि प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस प्लुरिपोटेंट हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं में दोष के परिणामस्वरूप होता है, हेमेटोक्रिट और/या सफेद रक्त कोशिका गिनती में परिवर्तन आम तौर पर देखे जाते हैं। स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति भी प्राथमिक प्रक्रिया की पुष्टि करती है। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों में रक्तस्राव का समय अलग-अलग होता है: इसे कम, सामान्य या लंबे समय तक किया जा सकता है। हालाँकि, अधिकांश मरीज़ प्लेटलेट डिसफंक्शन प्रदर्शित करते हैं, सबसे आम तौर पर एड्रेनालाईन-प्रेरित एकत्रीकरण।

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ काफी हद तक अंतर्निहित रोग प्रक्रिया से संबंधित होती हैं। इस मामले में, घनास्त्रता और रक्तस्राव की घटना को प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति से समझाया गया है। एक विशिष्ट जटिलता असामान्य स्थानीयकरण के जहाजों का घनास्त्रता है (उदाहरण के लिए, मेसेन्टेरिक नसें, यकृत नस, डिजिटल धमनियां)। डिजिटल धमनी इस्किमिया से चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट एरिथ्रोमेललगिया सिंड्रोम, दर्दनाक एरिथेमा और उंगलियों में सूजन हो जाती है। बुजुर्ग लोगों को कभी-कभी हृदय सहित इस्कीमिया के हमलों का अनुभव होता है। रक्तस्रावी जटिलताएँ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की तुलना में 2 गुना अधिक विकसित होती हैं और आमतौर पर जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकृत होती हैं। प्लेटलेट काउंट में वृद्धि और थ्रोम्बोटिक या रक्तस्रावी विकारों के जोखिम के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं है। लेकिन यदि प्राथमिक प्लेटलेट विकार के कारण घनास्त्रता और रक्तस्राव होता है, तो ऐसा माना जाता है कि प्लेटलेट गिनती को कम करके जटिलताओं की संभावना को काफी कम किया जा सकता है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस एक रोग प्रक्रिया के परिणाम के रूप में प्रकट होता है, जिसके बारे में माना जाता है कि यह हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित नहीं करता है, अर्थात, थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस और स्टेम सेल विकास को नियंत्रित करने वाले नियामक तंत्र ख़राब नहीं होते हैं।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को एक सौम्य विकार माना जाना चाहिए। यद्यपि प्लेटलेट गिनती बढ़ जाती है, लेकिन उनकी आकृति विज्ञान और कार्य में कोई बदलाव नहीं होता है। सामान्य प्लेटलेट एकत्रीकरण थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रतिक्रियाशील और प्राथमिक रूपों के बीच अंतर करने में मदद कर सकता है। प्रतिक्रियाशील संस्करण में, परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या शायद ही कभी 1,000,000/μl से अधिक होती है; महत्वपूर्ण रूप से बड़े मान प्राथमिक उल्लंघन का संकेत देते हैं। प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति और थ्रोम्बोटिक या रक्तस्रावी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं पाया गया; और, इसलिए, प्लेटलेट फ़ंक्शन के अवरोधकों और प्लेटलेट गिनती को कम करने के उद्देश्य से चिकित्सा के लिए कोई संकेत नहीं है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के संभावित कारण विविध हैं:

• स्प्लेनेक्टोमी,
• प्रमुख सर्जिकल ऑपरेशन (कभी-कभी),
• लोहे की कमी से एनीमिया,
• तीव्र रक्तस्राव,
• पुरानी सूजन (विशेषकर संधिशोथ, कोलाइटिस),
• तीव्र और जीर्ण संक्रमण (विशेषकर जीर्ण फुफ्फुसीय संक्रमण),
• ऑस्टियोमाइलाइटिस,
• अमाइलॉइडोसिस,
• जिगर का सिरोसिस,
• घातक रोग (विशेषकर फेफड़े, अग्न्याशय, हॉजकिन रोग),
• शराब छोड़ना,
• हीमोलिटिक अरक्तता,
• दवाएँ लेना (विन्क्रिस्टाइन, एड्रेनालाईन),
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से रिकवरी (बी12 और फोलिक एसिड की कमी का उपचार)।

"एस्प्लेनिक" थ्रोम्बोसाइटोसिस स्प्लेनेक्टोमी के बाद दूसरे और तीसरे सप्ताह के बीच अधिकतम होता है और अपेक्षाकृत कम समय (कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक) तक रहता है। इसकी घटना एक अंग को हटाने से जुड़ी होती है जहां प्लेटलेट्स का पृथक्करण और विनाश होता है, साथ ही, जाहिरा तौर पर, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का संश्लेषण और एक हास्य कारक का उत्पादन होता है जिसका अस्थि मज्जा पर निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है।

कई मामलों में, प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों से जुड़ा होता है और माना जाता है कि यह इम्यूनोमॉड्यूलेटरी साइटोकिन्स की रिहाई के परिणामस्वरूप होता है जो प्लेटलेट उत्पादन को उत्तेजित करता है। यह मॉडल रूमेटोइड गठिया की स्थिति के साथ सबसे अधिक सुसंगत है, जहां सीरम इंटरल्यूकिन -6 (आईएल -6) का स्तर सीधे थ्रोम्बोसाइटोसिस की डिग्री से संबंधित होता है। इंटरल्यूकिन-6 को एक एंटी-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन के रूप में जाना जाता है जो मेगाकार्योसाइट्स के पॉलीप्लोइडाइजेशन और प्लेटलेट गठन को भी उत्तेजित करता है।

कैंसर के रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण संभवतः अस्थि मज्जा के मेगाकार्योसाइट वंश पर ट्यूमर द्वारा उत्पादित जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का परेशान करने वाला प्रभाव है। यह प्रभाव हड्डी में ट्यूमर मेटास्टेस वाले रोगियों में भी प्रत्यक्ष हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर हाइपरनेफ्रोइड किडनी कैंसर, सार्कोमाटस फेफड़ों के घावों और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में देखा जाता है। ऐसे रोगियों में नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण में, ईएसआर में वृद्धि मौजूद हो सकती है। कोगुलोग्राम अक्सर हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया और हाइपरकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति दिखाता है।

बड़े कंकाल की हड्डियों (विशेष रूप से अक्सर फीमर) के फ्रैक्चर के साथ थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है। इसके अलावा, लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, थ्रोम्बोसाइटोसिस भी पैदा कर सकता है।

प्लेटलेट गिनती में वृद्धि कभी-कभी लंबे समय तक रक्तस्राव के प्रति शरीर की प्राकृतिक प्रतिक्रिया का हिस्सा होती है। यह जठरांत्र संबंधी मार्ग के अल्सरेटिव घावों वाले रोगियों में, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के साथ यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में (यद्यपि बहुत कम) देखा जा सकता है। ऐसे रोगियों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस को अक्सर आयरन की कमी वाले एनीमिया के लक्षणों के साथ जोड़ा जाता है।

बी12 की कमी वाले एनीमिया वाले मरीजों को चिकित्सा के कारण लाल रक्त गणना की वसूली की अवधि के दौरान प्लेटलेट गिनती में क्षणिक वृद्धि का अनुभव हो सकता है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं का कारण नहीं बन सकता है और विशेष सुधार की आवश्यकता नहीं है। उपस्थित चिकित्सक के प्रयासों का उद्देश्य उस बीमारी की समय पर पहचान और तत्काल उपचार करना होना चाहिए जो थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनी।

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रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि को थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है, और इसे सही मायने में एक बहुत ही खतरनाक बीमारी माना जाता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस में कौन सा उपचार शामिल है, और यह रोग के विभिन्न चरणों में कैसे आगे बढ़ता है?

दवा से इलाज

थ्रोम्बोसाइटोसिस क्या है, बीमारी का इलाज कैसे करें, और बीमारी के कौन से लक्षण सबसे पहले दिखाई देते हैं - ये प्रमुख प्रश्न हैं जो उन लोगों को चिंतित करते हैं जिनका निराशाजनक निदान हुआ है। प्रारंभ में, रोग लगातार त्वचा की खुजली और गंभीर सिरदर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसके बाद, लगातार रक्तस्राव (आंत, गर्भाशय और नाक) लक्षणों में जुड़ जाता है। तब व्यक्ति को सांस की अनियंत्रित कमी, शिरा घनास्त्रता और रक्तचाप की अस्थिरता विकसित हो जाती है। ये सभी संकेत अन्य बीमारियों के विकास का संकेत दे सकते हैं, इसलिए सटीक निदान करना कभी-कभी मुश्किल हो सकता है।

जितनी जल्दी हो सके थ्रोम्बोसाइटोसिस का इलाज शुरू करना आवश्यक है, और दवाओं की एक पूरी श्रृंखला का उपयोग करना बेहतर है। आमतौर पर, विशेषज्ञ उपचार के लिए टिक्लोपेडीन, क्लोबिडोग्रेल और नियमित एस्पिरिन लिखते हैं। सटीक खुराक सीधे रोग के विकास की डिग्री और रोगी की उम्र पर निर्भर करती है।

इस्केमिया और घनास्त्रता की उपस्थिति में, दवाओं की थोड़ी अलग श्रेणी निर्धारित की जाती है, मुख्य रूप से हेपरिन, अर्गोटोबैन, लिवरुडिन। ऐसे में डॉक्टर को प्रतिदिन रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या की निगरानी करनी चाहिए। यदि उनकी संख्या कम नहीं होती है, तो आपको उपयोग की जाने वाली दवाओं की सूची बदल देनी चाहिए।

जब गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास की बात आती है, तो उपयोग की जाने वाली दवाओं की सूची पूरी तरह से अलग होती है। विशेष रूप से, विशेषज्ञ दिन में 2 बार 1 टैबलेट की मात्रा में डिपिरिडामोल के प्रभावी उपयोग का सहारा लेते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के अलावा, यह दवा गर्भाशय के रक्त प्रवाह को सामान्य करने में मदद करती है। थ्रोम्बोसाइटोसिस से निपटने के लिए अन्य दवाओं का उपयोग भ्रूण की स्थिति और मां की भलाई दोनों को नुकसान पहुंचा सकता है।

यदि हम थ्रोम्बोसाइटोसिस के उन्नत मामलों के बारे में बात कर रहे हैं, तो मानक दवा विधियों के प्रभावी होने की संभावना नहीं है। साइटोस्टैटिक थेरेपी यहां प्रासंगिक होगी, अर्थात् रक्त से अतिरिक्त प्लेटलेट्स को अलग करके निकालना।

विशेषज्ञों ने बार-बार पुष्टि की है कि थ्रोम्बोसाइटोसिस एक खतरनाक बीमारी है, और इसका इलाज करने के लिए अकेले दवाएं पर्याप्त नहीं हैं। एक व्यक्ति को अपने आहार को पूरी तरह से बदलने की आवश्यकता होती है, और अक्सर उसे पारंपरिक तरीकों का सहारा लेना पड़ता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के खिलाफ लड़ाई में आहार और पारंपरिक तरीके

यदि दवा के तरीके प्रभावी नहीं हैं तो थ्रोम्बोसाइटोसिस का इलाज कैसे करें? कई गोलियों के अलावा, विशेषज्ञ आमतौर पर अपने रोगियों के लिए आहार भी लिखते हैं। पहली चीज़ जो किसी व्यक्ति को करने की ज़रूरत है वह है शराब और धूम्रपान को पूरी तरह से छोड़ देना, क्योंकि बुरी आदतें केवल रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि को उत्तेजित करती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार के लिए आहार आयोडीन, पोटेशियम और आयरन से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने पर आधारित है। इस अवधि के दौरान, जितना संभव हो सके उतने अधिक नट्स, समुद्री भोजन, लाल मांस (जैसे बीफ़ या पोर्क), और डेयरी उत्पाद खाने की सलाह दी जाती है। विटामिन सी से भरपूर जूस (उदाहरण के लिए, नींबू, संतरा, अनार) का भी उपचार प्रक्रिया पर सकारात्मक प्रभाव पड़ेगा। ऐसे जूस को 1:1 के अनुपात में पानी के साथ पतला करने की सलाह दी जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के इलाज के लिए पारंपरिक तरीकों का भी सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें लहसुन और अदरक की टिंचर लेना भी शामिल है। लहसुन का टिंचर तैयार करने के लिए व्यक्ति को सब्जी की कलियों को एक गिलास गर्म पानी में डालकर जितना हो सके पीस लेना चाहिए। रचना को दो घंटे तक डालने के बाद, इसे छानकर धीमी घूंट में पीना चाहिए।

इलाज कैसे किया जाता है और थ्रोम्बोसाइटोसिस क्या है? इस खतरनाक बीमारी का इलाज हीरोडोथेरेपी विशेषज्ञ के कार्यालय में भी हो सकता है। अक्सर, जोंक के उपचार से रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम करने में मदद मिलती है। लेकिन पारंपरिक तरीकों की ओर रुख करते समय व्यक्ति को यह याद रखना चाहिए कि वे सहायक हैं। ऐसी गंभीर बीमारी के उपचार का आधार दवाएँ हैं।