Trombocitopenija trombocitopenična purpura. Šta je trombocitopenična purpura i zašto je opasna? Trombotski oblik idiopatske trombocitopenične purpure

Među bolestima praćenim poremećenom sposobnošću koagulacije, Werlhofova bolest zauzima značajno mjesto.

Ovu patologiju karakterizira agresija imunološkog sistema prema tijelu, uslijed čega se oni uništavaju, što dovodi do smanjenog zgrušavanja krvi i povećanog rizika od krvarenja.

Uzroci trombocitopenične purpure

U većini slučajeva nije moguće identifikovati bilo koji konkretan događaj koji je bio neposredni uzrok hiperaktivacije imunog sistema i početka procesa neumoljive bolesti.

Istovremeno, uočeno je da se kod mnogih pacijenata Werlhofova bolest razvija neko vrijeme nakon ili u pozadini:

1. Prenesena virusna infekcija.
2. Kardiovaskularne bolesti.
3. Teške povrede i operacije.
4. Počeo da uzimam neke lekove.

Poslednja tačka je od posebne važnosti u potrazi.

U stvari, postoji niz poznatih lijekova koji mogu uništiti trombocite, kako direktno tako i indirektno, svojim djelovanjem na imuni sistem.

Najopasnije u smislu razvoja trombocitopenične purpure su sljedeće grupe lijekova (sa primjerima):

• Diuretici (furosemid, spironolakton).
• Antibakterijski lijekovi (penicilini, gentamicin).
• Hemoterapeutska sredstva.
• Heparin.
• Neki psihotropni lijekovi (klonazepam).

Trombocitopenija kod Werlhofove bolesti je uzrokovana direktnim uništavanjem trombocita.

Kao rezultat toga, kompenzatorno se povećava sadržaj megakariocita, koji su prekursori trombocita, u koštanoj srži.

Šta su trombociti?

Unutar trombocita nalaze se mnoge granule koje su ispunjene biološki aktivnim tvarima, kao što su serotonin, histamin, kationi kalcija, von Willebrand faktor i druge komponente neophodne za normalno zgrušavanje krvi.

Ovi lijekovi potiskuju sintezu antitrombocitnih antitijela, zbog čega nivo i već 2-3 dana nakon hemoragijskih manifestacija nestaju.

U posljednje vrijeme imunoterapija se široko koristi. Posebno je indikovana intravenska primjena normalnog humanog imunoglobulina.

Nažalost, uprkos visokoj efikasnosti ove terapije, ona je skupa i nije dostupna svim pacijentima.

Ako nijedna od metoda konzervativne terapije ne pomogne, onda se radi splenektomija, odnosno uklanjanje slezene.

Ovaj organ je inače odgovoran za uništavanje starih krvnih stanica, a kod trombocitopenične purpure luči i antitrombocitna antitijela.

Nakon operacije većina pacijenata postiže značajno poboljšanje svog stanja.

Konačno, ako čak ni splenektomija ne pomogne, indicirano je uzimanje imunosupresiva (na primjer, citostatika).

Ovi lijekovi potiskuju aktivnost imunološkog sistema i omogućavaju normalizaciju nivoa trombocita.

Trombocitopenična purpura je bolest koju karakteriziraju hemoragijske manifestacije u vidu krvarenja pod kožom i krvarenja koje nastaje smanjenjem broja trombocita odgovornih za zgrušavanje krvi. Ovo je jedan od čestih oblika bolesti krvi kod djece. Uzroci bolesti. Postoje primarni i sekundarni (simptomatski) oblici trombocitopenične purpure.

Primarni oblici mogu biti ili nasljedni ili stečeni zbog prethodne bolesti, sekundarni oblici nastaju kao znaci niza bolesti. Mehanizam razvoja primarne i sekundarne trombocitopenične purpure može biti sličan (na primjer, zbog autoimunog procesa - imunološkog napada - uništavanja određenih struktura tijela stanicama tijela). Najčešće se bolest razvija u djetinjstvu.

Šta je purpura

Purpura- medicinski simptom karakterističan za patologiju jednog ili više dijelova hemostaze. Purpura se odnosi na kapilarna krvarenja malih tačaka u koži, ispod kože ili u sluzokoži. Pojedinačne hemoragije mogu biti precizne (petehije), rjeđe trakaste (vibex), sitne (ekhimoze) ili velike (modrice). Obično se opaža u obliku višestrukih petehija i ekhimoza prečnika do 1 cm. Purpura je nespecifičan simptom koji se manifestuje u nizu bolesti, ali se zasniva na zajedničkim razvojnim mehanizmima.

Trombocitopenična purpura je primarna hemoragijska dijateza kod koje se utvrđuje smanjenje broja trombocita u krvi s povećanim ili normalnim sadržajem stanica iz kojih se formiraju trombociti u koštanoj srži. Ovo je jedan od najčešćih oblika hemoragijske dijateze. Trombocitopenična purpura se odnosi na stanja sa smanjenim brojem trombocita, čiji su uzroci nepoznati i koja nisu znakovi drugih bolesti.

Takođe, faktori koji utiču na nastanak trombocitopenične purpure nisu u potpunosti razjašnjeni. Bolest se razvija čak i kod dojenčadi, iako se najčešće javlja kod djece od 3-6 godina. Pre 14. godine, bolest se podjednako često javlja i kod dečaka i kod devojčica. Međutim, u srednjoškolskom uzrastu incidencija kod djevojčica je 2-3 puta veća nego kod dječaka. Pridaje se značaj infektivnom faktoru koji prethodi razvoju trombocitopenične purpure. Najčešće kod djece bolest počinje nakon virusne infekcije, rjeđe nakon bakterijske.

Trenutno se vjeruje da je smanjenje broja trombocita kod ove bolesti uzrokovano povećanim uništavanjem krvnih pločica. Kada broj uništenih trombocita premaši potencijal koštane srži da nadoknadi nedostatak trombocita u krvi, dolazi do trombocitopenije. U nastanku bolesti kada su trombociti uništeni, važnu ulogu imaju imunološki poremećaji kao što su smanjenje obrambenih snaga organizma i stvaranje malog broja zaštitnih stanica.

No, pretpostavlja se da mehanizam razvoja trombocitopenične purpure uključuje nekoliko reakcija koje određuju tijek bolesti. Slezena također igra važnu ulogu u nastanku trombocitopenične purpure, jer upravo u njoj dolazi do pojačanog uništavanja trombocita zbog imunološkog procesa. Istovremeno, slezena je glavno mjesto proizvodnje antitijela koja uništavaju trombocite kod autoimune trombocitopenične purpure, a razlikuju se dva oblika - autoimuna i heteroimuna trombocitopenična purpura.

U autoimunom obliku, antitijela se proizvode u slezeni i timusnoj žlijezdi, uzrokujući pojačano uništavanje trombocita, koje tijelo, a posebno koštana srž, ne može nadoknaditi. U autoimunom procesu, stvaraju se antitijela protiv vlastitih nepromijenjenih trombocita. To određuje znakove trombocitopenične purpure, koja ima kronični tok. Heteroimuni oblik trombocitopenične purpure nastaje kada je poremećena struktura trombocita, tj. kada se formira novi kompleks koji nastaje pod uticajem virusa, lekova ili drugih stranih supstanci.

Protiv ovog kompleksa se stvaraju antitijela, što također dovodi do uništenja trombocita. Ovaj mehanizam određuje znakove akutne bolesti. Klasičan primjer heteroimunog oblika je trombocitopenija, koja se razvija prilikom uzimanja lijekova. Takvi lijekovi mogu uključivati ​​kinin, salicilate, sulfonamide, antibiotike itd.

Heteroimuni oblik trombocitopenične purpure (akutni oblik Werlhofove bolesti), koji nastaje uz sudjelovanje virusa i bakterija, ima slične mehanizme razvoja. U nastanku krvarenja kod trombocitopenične purpure važnu ulogu ima oštećenje vaskularnog zida i koagulacionog sistema.

Trombociti obavljaju važne funkcije u tijelu: štite zidove krvnih žila od oštećenja, sudjeluju u zgrušavanju krvi i utiču na fibrinolizu - otapanje intravaskularnih krvnih ugrušaka. Trombociti su prirodni hranitelji stanica krvnih i limfnih žila, pa se u njihovom nedostatku povećava propusnost krvnih žila (supstance lako izlaze i prodiru u njih) i njihova krhkost, što dovodi do razvoja mrljastih krvarenja na kože.

Smanjenje razine serotonina u krvi u bolesnika s trombocitopenijskom purpurom igra određenu ulogu u nastanku krvarenja. Uz pomoć ove supstance, nervni impulsi se prenose od organa do mozga i nazad. Serotonin takođe ima vazokonstriktorski efekat i stimuliše agregaciju trombocita.

Kombinacija ovih faktora (trombocitopenija, funkcionalni poremećaji vaskularnog zida, sniženi nivoi serotonina) određuje manifestaciju trombocitopenične purpure. U nastanku krvarenja kod trombocitopenične purpure važni su poremećaji u procesima koagulacije krvi i fibrinolize.

Simptomi trombocitopenične purpure

Usput se razlikuju akutni i kronični oblici trombocitopenične purpure. Akutni oblik traje do 6 mjeseci i završava oporavkom. Nakon toga ne dolazi do ponovnog razvoja znakova bolesti. U djece se akutni oblik trombocitopenične purpure javlja češće od kroničnog oblika, uglavnom u mlađoj dobnoj skupini - od 1 godine do 5 godina. Po pravilu, tome prethode određeni faktori: virusne infekcije, vakcinacije itd. Tipičan period između izlaganja faktoru i početka bolesti je 1-3 nedelje.

Početak bolesti je akutan, naglo se javljaju krvarenja po koži i sluzokožama, krvarenje iz nosa, pogoršanje opšteg stanja djeteta, znaci krvarenja (blijedi koža, nizak krvni tlak), tjelesna temperatura raste do 38 °C. Trajanje bolesti u akutnom obliku trombocitopenične purpure u pravilu ne prelazi 1 mjesec, tokom kojeg dolazi do brzog obnavljanja svih poremećaja i oporavka.

Mnoga djeca s akutnim tokom doživljavaju limfadenopatiju - upalu limfnih čvorova. Akutna trombocitopenična purpura može dovesti do spontanog oporavka. Kod jednog broja djece bolest se ne dijagnosticira, jer je blaga, sa minimalnim znacima krvarenja. U akutnom obliku, tok bolesti je povoljan - potpuni oporavak obično se javlja u roku od 1-3 mjeseca. Kronični oblik trombocitopenične purpure ne karakterizira akutni početak. Prvi znaci bolesti javljaju se mnogo prije karakterističnih manifestacija bolesti i često ih ne primjećuju ni pacijent ni njegova porodica.

Prvi znaci krvarenja pojavljuju se na koži u vidu tačaka (petehijalnih) krvarenja, blagog krvarenja iz nosa i krvarenja nakon operacije. U periodu egzacerbacije trombocitopenične purpure preovlađuju različite vrste krvarenja. Među njima su na prvom mjestu po učestalosti pojave kožne manifestacije – sama purpura. Krvarenje se obično javlja iznenada bez uzroka ili nakon mikrotraume. Štaviše, spontana krvarenja se često primećuju noću.

Kod trombocitopenične purpure, vrlo rijetko se uočava simptom „krvavih suza“, uzrokovanih krvarenjem iz očiju. Drugi najčešći simptom tokom trombocitopenične purpure je krvarenje. U pravilu se opaža krvarenje zajedno s kožnim manifestacijama. Krvarenje iz nosa je najčešće. Obično su uporne, obilne i dovode do anemije.

Česta su krvarenja iz sluzokože usne duplje, iz krajnika i stražnjeg zida ždrijela. Gastrointestinalna krvarenja, krvarenje iz bubrega i krvarenje iz materice kod djevojčica su rjeđe. Česta ili obilna krvarenja s trombocitopenijskom purpurom dovode do razvoja posthemoragijske anemije.

Trombocitopenična purpura nije karakterizirana intermuskularnim nakupljanjem krvi i hemartrozom, tj. nakupljanje krvi u zglobnoj šupljini rijetko se uočava potkožni hematomi i produženo krvarenje kada je narušen integritet kože Mnoga djeca koja boluju od trombocitopenične purpure nemaju nikakvih pritužbi. U pravilu se javljaju s razvojem posthemoragijske anemije.

Primjećuje se letargija, razdražljivost, slabost i umor. Temperatura je normalna. Povećana jetra i slezena nisu tipične za trombocitopenijsku purpuru. Trajanje bolesti duže od 6 mjeseci smatra se kroničnim oblikom bolesti, najčešće se javlja kod djece od 7 do 10 godina. Kronični oblik trombocitopenične purpure ima dugotrajan talasast tok, kada se periodi poboljšanja ponovo zamjenjuju periodima egzacerbacije.

Detaljni opisi simptoma

Liječenje trombocitopenične purpure

Metode liječenja. Skup mjera za trombocitopenijsku purpuru određen je težinom, tokom i periodom bolesti i sastoji se od konzervativnih (uz pomoć lijekova) i kirurških metoda. Za sve manifestacije purpure preporučuje se hospitalizacija u specijaliziranim odjelima bolnice i mirovanje u krevetu. Dijeta treba biti potpuna, visokokalorična, hrana se daje ohlađena, tečna, u malim porcijama.

U liječenju trombocitopenične purpure lijekovima posebno mjesto zauzimaju hormonski lijekovi koji smanjuju vaskularnu permeabilnost, povećavaju zgrušavanje krvi i povećavaju imunitet. Hormoni se koriste kod opsežnih lezija kože, krvarenja iz sluzokože, krvarenja različitih lokacija, krvarenja u unutrašnjim organima, teške trombocitopenije. Najčešće se koristi prednizolon, u početku u velikim dozama.

Učinak liječenja se javlja nakon 1-2 sedmice, a zatim se doza postepeno smanjuje. Pacijentima se propisuje kompleks vitamina - preporučljivo je davati vitamine P i C. Ne preporučuju se velike doze vitamina C, jer to narušava funkcionalna svojstva trombocita. Prepisati kalcijeve soli (kalcijum pantotenat), aminokaproinsku kiselinu oralno 0,2 g/kg tjelesne težine 3-4 puta dnevno ili intravenozno u obliku 5% otopine.

Dicinon ima učinak na vaskularni zid, propisuje se oralno ili intramuskularno. ATP u kombinaciji sa magnezijum sulfatom ima određeni učinak na funkcionalna svojstva trombocita. Kao hemostatska sredstva koristi se ljekovita mješavina, uključujući koprivu, šipak, kukuruznu svilu, vodenu papriku i stolisnik.

Transfuzije komponenti krvi koriste se samo u slučajevima akutne teške anemije koja predstavlja opasnost po život ili za zaustavljanje masivnog krvarenja koje se ne može otkloniti drugim sredstvima. Ako je konzervativna terapija trombocitopenične purpure neučinkovita, pribjegava se splenektomiji (hirurško uklanjanje slezene).

Citostatici koji smanjuju rast i reprodukciju stanica propisuju se samo u ekstremnim slučajevima, kada su korištena sva raspoloživa sredstva. Liječenje citostaticima obično se provodi u kombinaciji s hormonskim lijekovima. Koriste se sljedeći lijekovi:

• imuran,
• ciklofosfamid,
• 6-merkaptopurin vinkristin,
• vinblastine.

Bolesnici sa trombocitopenijskom purpurom podliježu dispanzerskoj registraciji 5 godina.

Pitanja i odgovori na temu "trombocitopenična purpura"

Pitanje:Zdravo! Reci mi šta da radim sa dvije takve dijagnoze. Proširene vene sam dobila nakon trećeg porođaja i odbila sam predloženu operaciju, jer mnogi moji prijatelji nisu imali ovu operaciju bez recidiva, a nakon operacije nije bilo moguće održavati režim “samozaštite” (težina, stalno u moje stopalo). Noge sam podupirao raznim tinkturama. A juče su dijagnosticirali purpuru - trombocita 20, prepisali medrol 32, kalipozu, etamzilat. Kako da ne pogoršam stanje nogu, kako da ih podržim dok se krv obnavlja? Doktor, na to što imam proširene vene nije reagovao nikako, ali noga mi utrne i pojavljuju se grčevi.

odgovor: Zdravo! U ovom trenutku zaista treba govoriti o održavanju stanja vena dok se krv ne obnovi. Najefikasnije sredstvo za to su medicinske kompresijske čarape (nije sva trikotaža koja se može kupiti u lancu ljekarni, i ne samo, takva). Obratite se flebologu. Pletenina se odabire strogo pojedinačno (od veličine do stepena kompresije). Sve vrste masti, gelova, tableta i kapsula su pomoćna sredstva, ne mislim na lijekove koje uzimate za liječenje purpure.

Pitanje:Dobar dan Imam 35 godina. Molim vas recite mi da li mogu da nosim i rodim dete sa dijagnozom idiopatske trombocitopenije. Bolest nije urođena, već stečena u dobi od 23 godine. Od 1999. do 2006. uzimao sam prednizolon za održavanje trombocita. 2006. godine sam imao splenektomiju i nivo trombocita mi se vratio na skoro normalan nivo. U ovoj fazi mog života nemam krvarenje. Nivo trombocita varira, ali ne pada ispod 80-90 (pa čak i tada tokom menstruacije). Menstruacija teče kao sat u određeno vrijeme, bez prekida, 2-3 dana. Nema problema kao žena. Upomoć.

odgovor: U većini slučajeva trudnoća ne pogoršava stanje bolesnica s idiopatskom trombocitopenijskom purpurom, ali kod 20-30% trudnica može doći do pogoršanja bolesti. Preporučujem i konsultacije sa terapeutom i hematologom.

Trombocitopenična purpura, također poznata kao Werlhofova bolest, je bolest krvi koja dovodi do stvaranja više krvnih ugrušaka u malim arterijama.

Trombocitopenična purpura, šta je to?

S Werlhofovom bolešću, broj trombocita u krvi naglo se smanjuje, jer su sve te krvne stanice uključene u stvaranje tromba u malim žilama. Ishemijsko oštećenje nastaje u svim glavnim sistemima u tijelu: krvožilnom, nervnom, mokraćnom itd.

Purpura je pratilac koagulopatije i može se pojaviti kod djece (uključujući novorođenčad) i odraslih.

Etiologija ove bolesti nije u potpunosti istražena. Postoje različite hipoteze o virusnim i autoimunim uzrocima, ali nijedna od njih još nije dokazana.

Trombocitopenična purpura (TTP) ima dva glavna oblika:

• Heteroimuna – nastaje kao rezultat izloženosti virusima i antigenima. Akutna je i najčešće pogađa djecu. Nakon otklanjanja uzroka, bolest prolazi brzo i bez posljedica.
• Autoimuna – nastaje kao rezultat izlaganja stanica trombocita vlastitim autoantitijelima i antigenima. Etiologija je nepoznata. Pojavljuje se hronično, sa stalnim relapsima.

Tok Werlhofove bolesti je:

• Akutni (period do šest mjeseci);
• Hronični (više od šest mjeseci, s rijetkim ili stalnim relapsima).

Faze bolesti:

• Krize (perioda egzacerbacije);
• Remisije (odsustvo manifestacija).

ozbiljnost:

• Blaga (u prisustvu kožnih manifestacija);
• Umjerena (kožni sindrom i krvarenje, broj trombocita u krvi od 50 do 100 x 109/l);
• Teške (kožni sindrom i veliki gubitak krvi, anemija, broj trombocita u krvi 30–50 x 109/l).

Faktori rizika koji izazivaju hronični tok Werlhofove bolesti:

• Razvoj kriza bez vidljivog razloga;
• Prisutnost rekurentnih infekcija;
• Manifestacija bolesti kod tinejdžerki.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) najčešće pogađa djecu. Uočeno je da je 3-21 dan prije pojave simptoma dijete imalo virusnu infekciju.

Naučnici su skloni vjerovati da ITP ima imunološke uzroke. Proveden je eksperiment sa transfuzijom krvi pacijenta sa ITP-om zdravoj osobi, a broj trombocitnih stanica kod ispitanika je smanjen. Kasnije se pokazalo da je to imunoglobulinski faktor koji razvija aktivnost protiv trombocita ljudskih stanica.

Ponekad se ITP javlja prilikom upotrebe lijekova, što se može objasniti i vezom antigena s lijekom, na koji se formira negativna reakcija tijela.

Trombotična trombocitopenična purpura

Trombotička trombocitopenična purpura (TTP) karakterizira oštećenje nervnog sistema i bubrega, edem i fibroza.

Provocirajući faktori mogu biti prisustvo toksičnih spojeva u krvi, nasljedna predispozicija za bolest ili prisustvo neidentificiranih mikroorganizama.

Kod TTP se razvija zatajenje bubrega. Znakovi Werlhofove bolesti uključuju anemiju hemolitičkog porijekla, trombocitopeniju i groznicu. Mogu se pojaviti neurološki znaci. To uključuje depresiju svijesti, epilepsiju i oštećenje vida. Oštećenje centralnog nervnog sistema može dovesti do kome.

TTP se često povezuje sa trudnoćom, sindromom stečene imunodeficijencije i sklerodermom. Osim toga, među uzrocima TTP-a su metastaze od raka i kemoterapija.

Trombocitopenična purpura: simptomi

Glavni simptom za otkrivanje trombocitopenične purpure je krvarenje i krvarenje.

Kožni simptomi

Javljaju se zbog slučajnih i lakših ozljeda, ili na mjestima ubrizgavanja. Mogu imati širok izbor veličina - od preciznih do velikih. Modrica ima različite boje u zavisnosti od vremena kada se pojavila. U ovom slučaju, mjesto krvarenja je apsolutno bezbolno, nema otoka.

Simptomi na sluznici

Pojavljuju se krvarenja u ustima, na nepcu i krajnicima. U teškim slučajevima može doći do oštećenja bjeloočnica i bubne opne.

Krvarenje

Najčešće krvare desni i nosna sluznica, posebno kod manjih trauma. Gubitak krvi može nastati i u predjelu bubrega i želuca, ali ga je prilično teško prepoznati jer se pregledom rijetko otkrivaju patologije unutrašnjih organa. Izuzetno je rijetko primijetiti blago povećanje slezine.

Temperatura s trombocitopenijskom purpurom ne raste i ostaje normalna.

Uzroci trombocitopenične purpure

U većini slučajeva, trombocitopenična purpura nema objašnjiv uzrok. Četrdeset posto napominje da je TTP-u prethodila zarazna bolest virusne ili bakterijske prirode. To su uglavnom lezije respiratornog trakta, kao i bolesti kao što su vodene kozice, veliki kašalj, rubeola, boginje i mononukleoza.

Kao komplikacija, TTP se može pojaviti kod malarije i tifusa. Bilo je slučajeva trombocitopenične purpure nakon vakcinacije.

TTP se može pokrenuti uzimanjem lijekova na bazi barbiturata, arsena, estrogena i izlaganjem radioaktivnim izotopima.

Purpura se može pojaviti nakon opsežne operacije ili traume, produžene solarizacije.

Postoje slučajevi nasljednog oblika ove bolesti.

Trombocitopenična purpura: liječenje

Ne zahtijeva liječenje svaka manifestacija Werlhofove bolesti. Ako su simptomi uzrokovani virusnom infekcijom, najčešće će se povući tokom procesa ozdravljenja. Svi tragovi konačno nestaju nakon par mjeseci. U rijetkim slučajevima, bolest traje do 6 mjeseci, ali i nakon tog perioda može netragom proći.

Izuzetno je rijetko da TTP postane kroničan. Takvi pacijenti moraju biti pod stalnim nadzorom od strane ljekara, proces liječenja može trajati i do 5 godina. Za vrijeme liječenja svaka vakcinacija je kontraindikovana i ne preporučuje se promjena mjesta stanovanja (klimatska zona). Trebate pokušati izbjegavati izlaganje suncu i ne uzimati lijekove koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu.

Bolje je ne voditi bolesno dijete na sportske aktivnosti kako bi se izbjegla i najmanja ozljeda. Čak i obična igra loptom može postati opasna. Treba pažljivo pratiti krvnu sliku. U nedostatku simptoma hemoragije, djetetu se može dozvoliti da vodi aktivan životni stil.

Liječenje TTP-a se provodi u bolničkim uvjetima. Glavne vrste tretmana:

• Uzimanje lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi;
• Jačanje krvnih sudova (askorutin, itd.);
• Hormonska terapija;
• Transfuzija krvi i plazme;
• Biljni lijek (biljne infuzije koje zgušnjavaju krv).

Dramatično smanjuje broj smrtnih slučajeva, izmjenjivačke transfuzije i plazmafereza sa smrznutom plazmom.

Trombocitopenična purpura kod djece

Kod djece, TTP se može pojaviti nakon virusnih infekcija, teške hipotermije ili pregrijavanja na suncu.

Na abdomenu, grudima i udovima pojavljuju se tragovi krvarenja. Krvarenje može doći iz nosa i desni

Simptomi unutrašnjeg krvarenja mogu uključivati ​​povraćanje krvi ili neobično obojenu mokraću ili stolicu. Dijete se može žaliti na bolove u abdomenu i grudima.

Trombocitopenična purpura kod odraslih

Idiopatski oblik purpure rijetko se uočava kod odraslih. Uglavnom se razvijaju manifestacije trombotičke trombocitopenične purpure.

Višestruka krvarenja ispod kože mogu joj dati „leopardovu boju“. Može doći do krvarenja iz pluća, želuca i materice.

Trombocitopenična purpura: dijagnoza

Glavni dijagnostički simptom Werlhofove bolesti je trombocitopenija. Veličina trombocita se povećava, krvni ugrušci ostaju labavi dugo vremena.

Osim toga, krv se nalazi u urinu i izmetu, te bol u trbuhu.

TTP treba razlikovati od hemoragijskih bolesti koje nisu povezane s trombocitopenijom: hemofilije, Glanzmannove bolesti, vaskulitisa itd. U tim slučajevima, mjesta krvarenja su bolna, osim toga, kod hemofilije krv teče u zglobove.

Tok i prognoza

Werlhofova bolest se najčešće završava potpunim oporavkom pacijenta u roku od nekoliko sedmica.

Tok bolesti komplikuje krvarenje u mozgu i unutrašnjim organima.

Ako je TTP kroničan, odvija se u valovima, naizmjeničnim fazama egzacerbacije i oporavka.

Stopa mortaliteta za TTP nije veća od 1% i uzrokovana je krvarenjima u centralnom nervnom sistemu i teškom anemijom.

Uticaj na radnu sposobnost

Nakon kliničkog oporavka radna sposobnost se u potpunosti obnavlja. Izuzetak su teške kronične forme bolesti s čestim gubitkom krvi i anemijom.

Kožne bolesti podjednako često pogađaju djecu i odrasle. Jedna od ovih tegoba je trombocitopenična purpura. Fotografijaće se raspravljati u članku. Bolest je zbog svoje složene prirode i posebnog toka. Pogledajmo kako se ovaj proces događa kod djece, koliko se često javlja kod odraslih i koje se metode liječenja smatraju najefikasnijim za uklanjanje bolesti.

Šta je trombocitopenična purpura?

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u nastavku, jedna je od vrsta hemoragijskog fenomena - dijateze. Karakterizira ga nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, koji je često uzrokovan utjecajem imunoloških mehanizama. Znakovi bolesti uključuju nasumične izljeve krvi u kožu, a mogu biti višestruki ili pojedinačni. Bolest je praćena i povećanjem krvotoka maternice, nosa i drugih. Ako postoji sumnja na progresiju ove bolesti, zadatak je evaluacija kliničkih podataka i drugih dijagnostičkih informacija – ELISA, testovi, brisevi i punkcije.

Ovo dobroćudno patološko stanje prati i nedostatak trombocita u krvi, te sklonost pojačanom krvarenju i razvoju hemoragijskih simptoma. U prisustvu bolesti u perifernom krvnom sistemu, uočava se silazna promjena nivoa krvnih pločica. Među svim hemoragijskim vrstama dijateze, purpura se najčešće javlja, uglavnom kod djece predškolske dobi. Kod odraslih i adolescenata, patološki sindrom je rjeđi i pogađa uglavnom žene.

Prema toku, bolest se može podijeliti na akutne i kronične oblike. U prvom slučaju bolest se javlja u djetinjstvu i traje šest mjeseci, dok su trombociti normalizirani i nema recidiva. U drugoj situaciji, trajanje bolesti prelazi period od 6 mjeseci i napreduje kod odraslih. Rekurentni oblik ima cikličan tok, s ponavljajućim funkcijama pojedinih epizoda.

Uzroci bolesti

U 45% situacija bolest se razvija spontano. U 40% slučajeva razvoju ove patologije prethode brojne virusne i bakterijske infektivne pojave koje su se pojavile nekoliko tjedana prije početka. Ti faktori obično uključuju nekoliko bolesti.

• vodene kozice;
• ospice, rubeola;
• malarija;
• veliki kašalj;
• endokarditis.

Često se manifestacija bolesti javlja u sklopu aktivne ili pasivne imunizacije. Još nekoliko faktora koji provociraju nastanak bolesti su uzimanje lijekova, rendgensko zračenje, izlaganje hemikalijama, hirurške intervencije i insolacija.

Simptomi trombocitopenične purpure

Početak bilo koje bolesti i manifestacije je posebno akutan. Iznenadna pojava krvarenja pogoršava situaciju i stvara pojavu integumenta karakterističnog za bolest. U pozadini primarnih simptoma, dodatni znakovi– krvarenje iz nosa, pogoršanje opšteg stanja, bleda koža, naglo povećanje telesne temperature. Ako je ovo akutni proces, potpuni oporavak bez recidiva obično nastupa nakon 1 mjeseca. Kako se bolest manifestira, mnoga djeca doživljavaju primjetno povećanje limfnih čvorova. Zbog blagog toka, bolest se ne može dijagnosticirati kod oko 50% djece.

Ako govorimo o kroničnom obliku bolesti, akutni početak nije predviđen. Prvi simptomi pojavljuju se mnogo prije nego što počnu akutni simptomi. Krvarenje se javlja u predjelu kože i izgleda kao precizna krvarenja. Oni pogoršavaju ukupnu sliku kada se bolest pogorša. Na prvom mjestu među formacijama je kožna purpura - ili odrasle osobe. Hemoragijske manifestacije se obično javljaju naglo, uglavnom noću.

U rijetkim situacijama, "krvave suze" se mogu identificirati kao simptom, koji je uzrokovan obilnim krvarenjem iz područja oko. Obično se ovaj fenomen opaža zajedno s kožnim formacijama. Krv teče uporno i obilno, a na pozadini ove pojave može se pojaviti anemija. Gastrointestinalno krvarenje je rjeđe, ali kod djevojčica proces može biti popraćen patologijama maternice i iscjetkom. Rijetko, purpura može uzrokovati hematome i produženo krvarenje. Djeca koja boluju od ove bolesti obično nemaju pritužbi, osim što se može prepoznati nekoliko znakova.

• Opće stanje letargije i apatije;
• povećan umor;
• normalna tjelesna temperatura;
• normalna veličina slezene i jetre;
• oštra i jaka razdražljivost.

Hronični oblici bolesti najčešće se javljaju kod djece nakon 7 godina. Tok je valovit, s naizmjencem remisija i egzacerbacija.

Fotografija trombocitopenične purpure kod djece

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u članku, ima nekoliko oblika i manifestacija. Glavni znakovi njegovog prisustva kod male djece su krvarenja i izljevi u sluzokože i ispod kože. Boja krvarenja varira od crvene do zelene, a veličina tijela se kreće od malih do velikih plikova i mrlja.

Manifestaciju karakterizira nedostatak simetrije i logike slijeda formiranja. Kod djece formacije ne bole i ne smetaju. Kada nastupi faza kliničke remisije, bolest nestaje i potpuno nestaje.

Kožni hemoragični sindrom ima nekoliko specifičnih i karakterističnih znakova manifestacije.

• Ozbiljnost hemoragijskog simptoma ne odgovara traumatskom utjecaju. Formacije se mogu pojaviti iznenada i neočekivano.
• U toku bolesti u djetinjstvu uočava se polimorfizam u kojem su raznolikost i veličina osipa različiti i višestruki.
• Krvarenje na koži nema omiljena mjesta lokalizacije. Na primjer, može se pojaviti na tijelu, licu i drugim dijelovima tijela.

Najopasnija manifestacija dječje bolesti je pojava krvarenja u skleri, što može dovesti do najteže komplikacije - moždanog krvarenja. Ishod ovog kursa zavisi od oblika i lokalizacije patologije, kao i od preduzetih terapijskih mera. Govoreći o rasprostranjenosti bolesti, može se primijetiti da se njena učestalost kreće od 10 do 125 slučajeva na milion stanovnika u godišnjem periodu.

Liječenje trombocitopenične purpure kod djece

Prije propisivanja učinkovitih metoda liječenja, provodi se studija bolesti - detaljna dijagnoza. Moguće je da će se u krvi otkriti smanjenje broja trombocita i duže vrijeme krvarenja. Ne postoji uvijek podudarnost između trajanja ovog fenomena i stupnja trombocitopenije. Sekundarni pokazatelji prisustva bolesti su izmijenjena svojstva krvi, promjene hormona u njoj, kao i drugih supstanci.

Diferencijalna dijagnoza

Bolest se mora razlikovati od niza drugih manifestacija koje su slične po svojim znakovima i simptomatskim pokazateljima.

• Akutna leukemija - u ovom slučaju se metaplazija pojavljuje u području koštane srži.
• SLE – za postavljanje detaljne dijagnoze potrebno je uzeti u obzir podatke iz imunološke studije.
• Trombocitopatija uključuje promjenu sadržaja i nivoa trombocita u drugom smjeru.

Terapeutske aktivnosti za djecu

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u članku, ne ukazuje na liječenje ako oblici bolesti nisu teški. Za umjerenu težinu, terapijske intervencije su indicirane ako postoji povećan rizik od krvarenja. Ovakve pojave su pretežno karakteristične za peptički ulkus, hipertenziju i duodenum. Ako nivo trombocita u testu dostigne<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ako je terapija patogenetske prirode, oralno se propisuju glukokortikosteroidi u dozi od 2 mg/kg tjelesne težine dnevno, a primjenjuju se imunosupresivi (ciklofosfamid, vinkristin, ako su druge metode nedjelotvorne). Sve lijekove posebno propisuje ljekar.
2. Za otklanjanje simptoma i karakteristika bolesti koristi se ljudski Ig, a djetetu se daje doza od 1 g po kg težine dva dana.
3. Često se koristi danazol, koji ima androgeni učinak, kao i lijekovi iz grupe interferona - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Lijekovi simptomatske grupe – aminokaproična kiselina, etamzilat.

Faktori prognoze

U većini situacija prognoza je povoljna. Kod djece se potpuni oporavak javlja u 90% slučajeva, kod odraslih – u 75%. U akutnoj fazi U toku procesa mogu nastati primetne komplikacije u vidu hemoragičnog moždanog udara, a postoji i visok rizik od smrti. Prilikom provođenja liječenja potrebno je da bolesna osoba bude stalno pod nadzorom hematologa, dok važno je isključiti iz ishrane sredstva za tretman koji utiču na svojstva agregacije trombocita. Ovi lijekovi uključuju kofein, aspirin, barbiturat.

Fotografija trombocitopenične purpure kod odraslih

Uz ostale simptome, javlja se i ovo. Klinička slika je slična. Mrlje i formacije na koži ne smetaju osobi. Jedino upozorenje je da trombocitopenična purpura (fotografija se može vidjeti u članku) među odraslom populacijom pogađa ljepši spol 2-3 puta češće.

Trombocitopenična purpura u liječenju odraslih

Kompleks liječenja djece i odraslih ima mnogo sličnosti, a sve terapijske metode određuju se koliko je teška i koliko treba trajati. Liječenje se sastoji od konzervativne terapije, koja uključuje uzimanje lijekova, kao i korištenje kirurških metoda. Bez obzira na manifestaciju bolesti, mirovanje u krevetu je važan dio oporavka.

Tretman lijekovima

Ranije su opisani lijekovi za liječenje bolesti kod djece, svi su prikladni za odrasle, ali kako bi se pojednostavila situacija i poboljšalo stanje, preporučuje se uključivanje hormonskih lijekova koji pomažu u smanjenju vaskularne propusnosti i povećanju krvi; zgrušavanje. Ako postoje višestruki, kao i drugi simptomi, efikasna je upotreba nekoliko grupa lijekova.

1. PREDNISOONE Koristi se 2 mg po kg tjelesne težine dnevno, nakon čega se doza smanjuje. Obično ova terapija daje ogroman učinak kod pacijenata nakon prestanka uzimanja hormona.
2. Ako mjere poduzete kod odraslih ne daju rezultate, koristite imunosupresivi. Ovo imuran, 2-3 mg po kg tjelesne težine dnevno. Trajanje terapije je do 5 mjeseci. Također wincry-steen 1-2 mg jednom sedmično.

Efekat takvog tretmana može se otkriti nakon samo nekoliko nedelja, doza se smanjuje. Pacijenti takođe treba da konzumiraju vitaminski kompleks, posebno grupe P i C. Takve mere će značajno poboljšati svojstva trombocita. Osim toga, liječnici propisuju soli kalcija, aminokaproične kiseline, ATP, magnezijum sulfat. Djelotvorne su zbirke prirodnih narodnih lijekova (kopriva, šipak, biber, kantarion).

Ako konzervativne metode terapije nisu posebno efikasne, dolazi se do pribjegavanja kirurškom uklanjanju slezene. Često se propisuju citostatici kako bi se smanjio broj štetnih stanica. Ali ovi lijekovi se koriste samo u rijetkim slučajevima ( IMURAN, VINKRISTIN, CIKLOFOSFAN).

Dijeta za trombocitopenijsku purpuru

Glavni zahtjev koji podrazumijeva mogućnost brzog rješavanja bolesti je pridržavanje posebne prehrane. Ishrana pacijenta treba da bude umereno kalorična i potpuna. Hrana se servira ohlađena, treba da bude tečna i da sadrži male porcije. koji je predstavljen u članku, može brzo nestati ako jedete pravu hranu.

Hrana za smanjenje trombocita

Ne postoji poseban meni tretmana, ali je glavno pravilo da se dobije hranljiva hrana sa proteinima i esencijalnim vitaminima. Prednost leži u korištenju nekoliko grupa proizvoda.

• Kaša od heljde;
• kikiriki i drugi orašasti plodovi;
• voće i sokovi od njih;
• bilo koje povrće;
• kukuruz;
• goveđa jetra;
• žitarice;
• pšenice i proizvoda od nje.

Šta isključiti iz svoje ishrane

• začinjena i slana hrana;
• hrana sa visokim sadržajem masti;
• hrana sa nečistoćama i aromatičnim dodacima;
• ljuti začini i umaci;
• restoranska hrana i proizvodi brze hrane.

Da li poznajete bolest trombocitopenična purpura? Jesu li vam fotografije pomogle da prepoznate simptome? Ostavite svoje povratne informacije za sve na forumu!