Anomalije u razvoju genitourinarnog sistema. Odstupanja u razvoju genitourinarnog sistema. Trebate pomoć u proučavanju teme?

Ostavite komentar 6,950

Frekvencija: nalazi se u približno 1% populacije, dijagnosticiran prenatalno kod približno 0,2% djece.

Pažnja: 30% prenatalnih dijagnoza nije potvrđeno, pa je potrebno praćenje nakon rođenja.

Forms:

Hidronefroza: poremećaj pražnjenja mokraćne bešike (npr. uretralni ventil).
Policistična bolest bubrega.
Kongenitalni megaloureter, duplikacija.
Vezikoureteralni refluks.
Ageneza/aplazija bubrega.
Sindrom Prune-Belly (sindrom: sindrom aplazije membrane trbušne stijenke, sindrom "trbuha šljive"),
Ekstrofija bešike.

Komplikacije i problemi: teška i produžena intrauterina opstruktivna uropatija dovodi do skupljanja bubrega (ponekad već u maternici).

Prva pomoć ako sumnjate na defekt mokraćnog sistema:

Prisilna postnatalna dijagnoza.
Brojanje diureze i prikupljanje urina. Urin se izlučuje u prva 24 sata kod 92% zrele i 90% nezrele novorođenčadi, a unutar 48 sati - kod 99%.
Zalistkom se po potrebi radi suprapubična punkcija mjehura (pražnjenje mjehura i bubrega).

Pažnja: od bubrega praktički nema hitnih stanja u porođajnoj sali, ali može doći do plućne hipoplazije (sa oligo- ili ahidramnionom). Kod bolesti bubrega može doći do spontanog pneumotoraksa čak i kod spontanog disanja.

Prva pomoć sa ekstrofijom mokraćne bešike:

Odmah stavite na sterilnu pelenu.
Vlaženje dijelova koji su nastali.
Konstantna procena mokraćne bešike: boja, krvarenje, otok.
Zamotavanje dobijenog čaja! u sterilnu plastičnu vrećicu ili navlažite sterilnim vazelinom.
Ne zaboravite da izmerite svoju bebu.
Hitna (do 24-48 sati) operacija.
Pregled proksimalnog urinarnog trakta.

Hipospadija

Definicija: malformacija penisa sa nepotpunim razvojem uretre i abnormalno lociranim otvorom na donjem dijelu penisa, na skrotumu ili na perineumu. Malformacija spužvaste uretre sa ili bez zakrivljenosti, ventralni defekt prepucija i hipertrofija dorzalne kožice.

Taktika ovisi o lokaciji vanjskog otvora:

Glavica, stabljika, skrotalni, perinealni oblici.
Sa ili bez stenoze.
Sa ili bez deformacije glave.
“Hipospadija bez hipospadije” je zakrivljenost bez značajnije dislokacije foramena.

U kombinaciji sa porocima:

Kriptorhizam i ingvinalna kila - oko 9% slučajeva.
Utriculus prostaticus masculinus - oko 11% slučajeva (u teškim oblicima).
Defekti bubrega i mokraćnog sistema - 3%.

Diferencijalna dijagnoza sa interseksualnošću, hipogenitalizmom; ako je potrebno, odredite kariotip.

tretman:

Korekcija je indicirana u svim slučajevima zakrivljenosti trupa, stenoze foramena i lokalizacije foramena proksimalno od koronarnog žlijeba.
Kod distalnih oblika indikacije su određene estetskim smetnjama, ali ne u periodu novorođenčeta!

Hidrokela (vodena kašlja)

Hidrokela (vodenica): Perzistentnost otvorenog vaginalnog procesa može dovesti do nakupljanja peritonealne tečnosti unutar vaginalnog procesa.

Definicija: cista ispunjena tekućinom u predjelu membrane testisa ili spermatične vrpce.

Oblici:

Hidrokela pupčane vrpce.
Hidrokela testisa: testis najčešće nije palpabilan.
Inguinoskrotalna hidrokela: gornji pol ciste dopire do trbušne šupljine. Gusta formacija se palpira medijalno od ingvinalnog ligamenta u maloj karlici. Pritiskom na skrotum, njegov volumen se povećava.
Kod komunikacijske vodene vode (veličina se mijenja) postoji veza sa trbušnom šupljinom. Klinika i liječenje odgovaraju ingvinalnoj kili.
Ciste nuko kanala (kod djevojčica): lokalizirane nakupine tekućine u području okruglog ligamenta izvan ingvinalnog kanala.

Klinika:

Asimptomatske jednostrane ili bilateralne formacije nalik tumoru različitih veličina u području testisa.
Često se nalazi kod novorođenčadi. Spontano se povlači tokom prva 3-4 mjeseca života.
Mogu se pojaviti spontano bez očiglednog razloga i van perioda novorođenčeta, a mogu se i povući.
Nakon prve godine života, vodena bolest se javlja kod manje od 1% dječaka.

dijagnostika:

Pregled, palpacija.
Dijafanoskopija ne dopušta razlikovanje hidrokele od zadavljene kile.

Diferencijalna dijagnoza: zadavljena kila, skrotalna hernija, varikokela, torzija testisa.

Bitan: Torzija testisa može biti i urođena; ovo je indikacija za hitnu operaciju.

tretman:

Operacija je indikovana nakon šest mjeseci kod perzistentne hidrokele.
U prva 3 mjeseca operacija se izvodi samo kod velikih veličina, brzog povećanja volumena i ingvinalno-skrotalne hidrokele.

Inguinalna kila

Nastaje kao rezultat perzistiranja vaginalnog procesa peritoneuma. Dovoljno velika veličina rupe omogućava crijevnim petljama da prodru u slijepo crijevo.

Definicija: dijelovi crijeva izlaze iz trbušne šupljine kroz urođeni ili stečeni otvor (hernialni otvor), okružen parijetalnim peritoneumom. Sadržaj kile je ograničen na membrane hernije (potkožno tkivo, koža ili zid skrotuma). Dječje ingvinalne kile su uvijek indirektne. Nastaju duž ingvinalnog kanala (perzistencija vaginalnog procesa).

Klinika:

Najčešće se javljaju asimptomatski, meki, reduktivni tumori u preponama medijalno od ingvinalnog ligamenta (ingvinalna kila), koji mogu doći do skrotuma (skrotalna hernija).
Kada se zadavi, hernija postaje bolna i nesmanjiva.

dijagnostika:

Klinička razlika od hidrokele: kod ingvinalne kile hernijalna vreća se palpira iznad ingvinalnog prstena, ali kod hidrokele ne dopire do nje. U sumnjivim slučajevima liječenje se uvijek provodi kao kod zadavljene kile.
Sonografija.

Diferencijalna dijagnoza: testis u ingvinalnom kanalu, limfadenitis, hidrokela testisa ili pupčane vrpce, torzija testisa, varikokela.

komplikacije:

Potencijalno po život opasno stanje.
Zadavljenje crijeva ili peritonitis.
Gubitak testisa/jajnika ili dijela crijeva.

Kršenje: u približno 12% slučajeva, ali 70% u prvoj godini života:

Klinika: iznenadna pojava bolesti, jak bol, anksioznost, simptomi peritonealne iritacije.
Nalaz: elastično-elastični, napeti, sedentarni ingvinalni ili ingvinoskrotalni tumor.

Liječenje i indikacije za operaciju:

Smanjenje ingvinalne kile često se javlja samostalno.
Aktivno smanjenje (pod sedacijom) moguće je najkasnije 6-8 sati od početka u odsustvu simptoma šoka
Ako redukcija nije uspješna, indikovana je hitna operacija.
Elektivna operacija nakon uspješne redukcije.
U svim ostalim slučajevima, rana sanacija kile je optimalna kako se ne bi povećao rizik od anestezije.

Pupčana kila

Pupčana hernija: defekt pupčane fascije prekrivene kožom. Hirurška intervencija je vrlo rijetko potrebna, jer se defekt vremenom zatvara (do 1 godine života). Uklještenje ili oštećenje kože uslijed pritiska je izuzetno rijetko.

PRE- I PERINATALNA PATOLOGIJA.

PATOLOGIJA PLACENTE.

Prenatalna patologija obuhvata sve patološke procese i stanja fetusa od trenutka oplodnje do rođenja. Osnivač doktrine prenatalne patologije je Nemac. naučnika Schwalbea, čiji radovi datiraju s početka dvadesetog vijeka. Period od 196. dana razvoja i prvih 7 dana nakon rođenja naziva se pernatalni („oko porođaja“) i zauzvrat se dijeli na antenatalni, intra- i postnatalni ili prenatalni (prenatalni period je širi, uključuje sve što se dešava prije 196. dan), tokom porođaja i nakon porođaja, novorođenčad. Sav razvoj fetusa može se podijeliti na 2 perioda: progenezu (vrijeme sazrijevanja polnih ćelija i zametnih stanica) i cimatogenezu (period razvoja fetusa od trenutka oplodnje do rođenja) dijeli se na:

Blastogeneza – do 15 dana

Embriogeneza – do 75 dana

Fetogeneza – rana – do 180 dana i kasna – do 280 dana

U periodu progeneze, sazrijevanja zametnih stanica - jajašca i spermatozoida - mogu biti oštećene, što je povezano kako s egzogenim utjecajima (zračenje, kemijske supstance), tako i s nasljednim promjenama hromozoma ili genoma. Ovo je praćeno mutacijama i nasljednim bolestima, uključujući urođene defekte i enzimopatije. Urođene mane češće se uočavaju kod djece čiji su roditelji stariji od 40-45 godina

Cimatopatije su patološki procesi koji se javljaju tokom cimatogeneze. Glavna patologija ovog perioda su razvojni nedostaci, koji iznose 20% ili više.

Kongenitalne malformacije su trajne promjene na nekom organu ili cijelom organizmu koje nadilaze varijacije u njihovoj građi i po pravilu su praćene disfunkcijom. Uzroci kongenitalnih malformacija mogu se podijeliti na: endogene i egzogene.

Endogeni uzroci uključuju mutacije (smatra se da 40%)

Mutacije mogu biti: genetske - trajna promjena u molekuli

struktura gena

hromozomske - promjene u strukturi hromozoma

genomski – promjena u broju hromozoma, češća

trisomija.

Uz genomske mutacije, fetus najčešće umire. Uloga prirodne mutageneze je mala. Indukovane mutacije igraju važnu ulogu.

Mutageni faktori: jonizujuće zračenje

chem. supstance (citostatici)

virusi (rubeola)

prekomjerno sazrijevanje zametnih stanica (produženje vremena od trenutka potpunog sazrijevanja zametnih stanica do formiranja zigota uzrokuje kompleks patoloških promjena u njima.)

Egzogeni uzroci uključuju:

Zračenje kada je izloženo kritičnim periodima embrionalnog razvoja. Zračenje u prva 3 mjeseca trudnoće dovodi do kongenitalnih malformacija, uglavnom nervnog sistema.

Mehanički efekti su rezultat amnionske fuzije, što je mehanizam nastanka defekta, a ne njegov uzrok;

Hemijski faktori, medicinske supstance (antikonvulzivni talidomid);

Alkohol – dovodi do alkoholne embriofetopatije, naknadno dolazi do zaostajanja u težini, visini, mentalnom razvoju, javlja se mikrocefalija, strabizam, tanka gornja usna, česte srčane mane u vidu defekta septuma

Dijabetes majke - dijabetička embriopatija sa formiranjem kongenitalnih malformacija, skeletnih malformacija, srčanih mana, nervnog sistema, visoke težine fetusa, Cushingoidnog sindroma, hiperplazije Langerhansovih otočića. Postoje znaci nezrelosti, kardio-hepato-splenomegalija, mikroangiopatija, pneumonija;.

Virusi (citomegalija)

Obrazac u ovom periodu je dizontogeneza sa bilo kojim uticajem na fetus. Vrijeme izlaganja teratogenom agensu je važno: različiti agensi u istom periodu fetalnog razvoja daju iste urođene malformacije, a isti agens u različito vrijeme daje različite malformacije

KONGENALNI RAZVOJNI DEFEKTI.

Kongenitalne malformacije centralnog nervnog sistema.

Zauzmi 1. mjesto. Etiologija je raznolika. Od egzo-a, precizno je utvrđen uticaj virusa rubeole, citomegalije, Coxsackie-a, poliomijelitisa i dr. Lijekovi (kinin, citostatici), energija zračenja, hipoksija, mutacije gena, hromozomski b-ni.

Anencefalija je agenezija mozga, nema prednjeg, srednjeg i stražnjeg dijela. Duguljasta moždina i kičmena moždina su očuvane. Umjesto mozga, veza. tkivo bogato krvnim sudovima.

Akranija je odsustvo kostiju svoda lobanje.

Mikrocefalija – hipoplazija g.m. u kombinaciji sa smanjenjem volumena kostiju kranijalnog svoda i zadebljanjem.

Mikrogirija je povećanje broja cerebralnih konvolucija sa smanjenjem njihove veličine.

Porencefalija je pojava cista koje komuniciraju sa bočnim komorama.

Kongenitalni hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje likvora u komorama (unutrašnji) ili u subarahnoidalnim prostorima (vanjskim) - atrofija mozga zbog poremećenog odljeva likvora.

Kiklopija – jedna ili dvije očne jabučice u jednoj duplji

Hernije mozga i kičmene moždine - meningokela - prisustvo samo membrana u hernialnoj vrećici, meninoencefala - i mozga, mijelokela - hernija kičmene moždine.

Rasischis je potpuni defekt zadnjeg zida kičmenog kanala, mekih tkiva kože i moždane opne, te kičmene moždine.

Kongenitalne malformacije organa za varenje.

Nalaze se u 3-4% obdukcija pokojnika i čine 21% svih urođenih malformacija.

Atrezije i stenoze se uočavaju u jednjaku, duodenumu, proksimalnom segmentu jejunuma i distalnom ileumu, u rektumu i anusu. Mogu postojati traheoezofagealne fistule u jednjaku, što dovodi do teške aspiracione upale pluća. Atrezije mogu biti pojedinačne ili višestruke. U području atrezije crijevo ima izgled guste povezane tkivne vrpce, koja se pod utjecajem peristaltike može rastegnuti i prekinuti.

Dupliranje pojedinih dijelova crijeva - najčešće zahvaća samo sluznicu, čest je mišićni sloj. Duplicirano područje može imati oblik ciste, divertikuluma ili cijevi. Defekt se komplikuje krvarenjem, upalom, nekrozom sa perforacijom.

Hirschsprungova bolest - segmentalna aganglionoza megaoklonus - odsustvo neurona intermuskularnog pleksusa donjeg dijela sigmoida i rektuma. Zbog očuvanja submukoznog (Meissnerovog) pleksusa, aganglionski dio crijeva je spastično kontrahiran, dolazi do distenzije crijeva mekonijumom ili fecesom, praćeno kompenzatornom hipertrofijom mišićnog sloja. Pacijenti pate od zatvora, razvijaju se koprostaza i opstrukcija.

Hipertrofična pilorična stenoza je urođena hipertrofija mišića pilorične regije sa suženjem njenog lumena. Uočeno je trajno povraćanje, od 3-4 sedmice do razvoja kome zbog gubitka hlorida.

Defekti probavnog trakta povezani sa očuvanjem određenih embrionalnih struktura. To uključuje pupčanu kilu - defekt prednjeg trbušnog zida s izbočenjem prozirne hernijalne vrećice koju formiraju pupčana vrpca i amnion, koji sadrži petlje tankog crijeva.

Eventarizacija trbušnih organa sa njegovom hipoplazijom - trbušni zid je otvoren, hernijalna vreća je odsutna.

Ciste i fistule u predjelu pupčanog prstena nastaju zbog perzistentnosti vitelnog kanala.

Mekelov divertikulum je izbočenje zida ileuma nalik prstu.

Kongenitalni defekti jetre i bilijarnog trakta - policistična jetra, atrezija i stenoza ekstrahepatičnih žučnih puteva, ageneza i hipoplazija intrahepatičnih žučnih puteva u portalnom traktu u području trijade, što dovodi do razvoja kongenitalne bilijarne ciroze, kongenitalne hiperplazije intrahepatičnim kanalima.

Kongenitalne malformacije genitourinarnog sistema.

Etiologija nije povezana s određenim egzogenim faktorima, već s naslijeđem i porodicom, a javlja se s hromozomskim aberacijama

Renalna ageneza je kongenitalno odsustvo jednog ili oba bubrega, hipoplazija je urođeno smanjenje mase i volumena bubrega, jednostrano ili bilateralno, renalna displazija je hipoplazija uz istovremeno prisustvo embrionalnog tkiva u bubrezima, veliki cistični bubrezi su povećanje bubrega sa stvaranjem brojnih malih cista, fuzijom bubrega (potkovičasti bubreg) i distopijom. – nisu klinički manifestne.

Kongenitalni defekti urinarnog trakta:

Duplikacija zdjelice i uretera

Ageneza, atrezija, stenoza uretera

Megaureter - naglo proširenje uretera

Ekstrofija - kao rezultat njegove aplazije njegove trake. zidova, peritoneuma i kože u pubičnom području.

Ageneza mokraćne bešike

Atrezija, stenoza uretre, hipospadija - defekt donjeg zida, epispadija - gornji zid uretre kod dječaka.

Svi razvojni nedostaci dovode do poremećenog odliva mokraće i bez pravovremenog hirurškog lečenja dovode do zatajenja bubrega.

Urođene malformacije respiratornog sistema:

Aplazija i hipoplazija bronha i pluća

Ciste pluća, višestruke i pojedinačne, kasnije dovode do razvoja bronhiektazija

Traheobronhomalacija - hipoplazija elastičnog i mišićnog tkiva dušnika i glavnih bronha, što dovodi do stvaranja divertikula ili difuznog širenja dušnika i bronha

Kongenitalni emfizem zbog hipoplazije hrskavice. Elastično i mišićno tkivo bronhija.

Sve urođene mane pluća, ako su kompatibilne sa životom, lako se komplikuju sekundarnom infekcijom s razvojem kronične bolesti. bronhitis i upala pluća sa razvojem cor pulmonale.

Kongenitalne malformacije osteoartikularnog sistema:

Sistemski defekti:

Fetalna hondrodistrofija i ahondroplazija (poremećen razvoj kostiju hrskavičnog porekla, kosti vezivnog porekla se razvijaju normalno - skraćivanje i zadebljanje udova

Osteogenesis imperfecta – urođena krhkost kostiju

Kongenitalna mramorna b-n – teška osteoskleroza uz istovremeni poremećaj razvoja hematopoetskog tkiva

Kongenitalna dislokacija i displazija zgloba kuka

Kongenitalna amputacija ili amelija udova

Fokomelija – nerazvijenost proksimalnih udova

Polidaktilija - povećanje broja prstiju

Sindaktilija je spajanje prstiju.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

GBOU VPO "ORENBURGDRŽAVNA MEDICINSKA AKADEMIJA" MINISTARSTVO

ODSJEK ZA HISTOLOGIJU, CITOLOGIJU I EMBRIOLOGIJU

SAŽETAK

na temu: « Anomalije razvoja organa mokraćnog sistema»

Bydisciplina: Histologija

Orenburg 2014

Uvod

1. Abnormalnosti u razvoju bubrega

2. Anomalije u razvoju bešike

3. Metode dijagnosticiranja defekta urinarnog sistema

Zaključak

Bibliografija

Uvod

Urinarni sistem je skup organa koji proizvode i luče mokraću. Uretra je cijev koja prenosi mokraću iz produktivnih područja bubrega do mokraćne bešike, gdje se pohranjuje i zatim ispušta kroz kanal koji se zove uretra. Kod kongenitalnog abnormalnog razvoja (anomalija) urinarnog sistema, poremećena je proizvodnja ili izlučivanje mokraće.

Anomalije urinarnog sistema nazivaju se poremećaji u razvoju organa genitourinarnog sistema koji ne dozvoljavaju tijelu da normalno funkcionira.

Defekti urinarnog sistema variraju po težini od lakših do opasnih po život. Većina je ozbiljna i zahtijeva hiruršku korekciju. Ostali defekti ne uzrokuju disfunkciju urinarnog sistema, ali otežavaju kontrolu mokrenja.

1. Razvojne anomalijebubrega

Jednostrana aplazija (ageneza) bubrega- odsustvo jednog od bubrega kao rezultat zaustavljanja razvoja organa. Često kod ovog defekta nema odgovarajućeg sjemenovoda. Aplazija se obično ne manifestira na bilo koji način i otkriva se tokom preventivnog pregleda. U ovom slučaju, u većini slučajeva, mokraćovod, otvor uretera i odgovarajući dio vezikalnog trokuta su odsutni. Međutim, u 15% slučajeva ageneze, donja trećina uretera se određuje na zahvaćenoj strani. Često A.P. u kombinaciji s drugim anomalijama: monorhidizam, atrezija anusa i rektuma, malformacije tankog i debelog crijeva.

Aplazija je praćena povećanjem funkcionalnog opterećenja na suprotnom bubregu. Bilateralna aplazija je izuzetno rijetka patologija koja je nespojiva sa životom.

Duplikacija bubrega- čini se da se organ sastoji od dva dijela. Kao rezultat toga, veličina udvostručenog bubrega je veća od normalne. Gornja i donja polovica odvojene su žlijebom, koji može imati različite stepene ozbiljnosti, dok je gornji dio organa uvijek manji od donjeg. Ova dva dela imaju odvojeno snabdevanje krvlju. Udvostručavanje može, ali i ne mora biti potpuno. Razlika je u tome što pri potpunom udvostručenju, gornja i donja polovina bubrega imaju svoj pielokalicealni sistem. Istovremeno, pijelokalicealni sistem u donjem dijelu je normalno formiran, ali je u gornjem dijelu nerazvijen. Iz svake zdjelice polazi mokraćovod - dupliranje mokraćovoda (može biti i potpuno: oba mokraćovoda se samostalno ulijevaju u mjehur; i nepotpuna: gornji mokraćovod se spaja s donjim). Liječenje same patologije često nije potrebno. Međutim, dvostruki bubreg je sklon razvoju različitih patoloških procesa (hidronefroza, pijelonefritis, tuberkuloza bubrega, urolitijaza). U ovim slučajevima provodi se liječenje primjereno bolesti, kao i liječenje usmjereno na otklanjanje osnovnog uzroka (poremećaj urodinamike, poremećaj protoka krvi).

Dodatni bubreg- u stvari, postoje 3 organa. Dodatni bubreg ima odvojeno snabdevanje krvlju i sopstveni ureter, koji se može prazniti u bešiku ili u mokraćovod glavnog bubrega. Dimenzije dodatnog P. uvijek su manje od glavnog i mogu se značajno razlikovati. Dodatni P. se uvijek nalazi ispod glavnog (lumbalna, ilijačna ili karlična lokacija). U nedostatku komplikacija, taktika je oprezna. Indikacije za uklanjanje dodatne P. su: hidronefroza, vezikoureteralni refluks, nefrolitijaza, pijelonefritis, tumor.

Abnormalnosti veličine bubrega

Hipoplazija bubrega- smanjenje veličine kao rezultat nerazvijenosti, ali bez poremećaja u strukturi i funkcioniranju organa. Češće nego ne, patologija je jednostrana. Liječenje hipoplazije bubrega potrebno je samo u prisustvu komplikacija (pijelonefritis, arterijska hipertenzija).

Anomalije u lokalizaciji (distopija) bubrega

Tokom intrauterinog razvoja, bubreg u razvoju se kreće iz karlične regije u lumbalni region. Poremećaj ovog procesa kretanja dovodi do formiranja bubrežna distopija. Ovaj nedostatak može biti jednostran ili bilateralni. Istaknite:

Lumbalna distopija- bubreg se nalazi niže nego inače i palpira se u hipohondrijumu. U ovom slučaju, nefroptoza se ponekad pogrešno dijagnosticira. Posebnost nefroptoze od distopije je činjenica da su žile tijekom prolapsa usmjerene odozgo prema dolje prema bubregu, a kod distopije se kreću okomito. Rijetko distopični P. uzrokuje bol u trbuhu.

Ilealna distopija- organ se nalazi u ilijačnoj jami, žile su obično višestruke prirode i nastaju iz zajedničke ilijačne arterije. Glavni simptom ilealne distopije je bol u abdominalnom području. Mogu se pojaviti i znaci opstrukcije urinarnog toka.

Zdjelična distopija- organ se nalazi duboko u karlici, između bešike i rektuma. Ovakav raspored remeti funkcionisanje rektuma i mokraćne bešike i praćen je odgovarajućim simptomima.

Torakalna distopija- Organ se nalazi u grudnoj duplji. Ovaj defekt je rijedak i javlja se uglavnom na lijevoj strani. Često se može manifestovati kao bol, posebno nakon jela. Obično se dijagnosticira slučajno.

Cross dystopia- jedan od bubrega se pomera na suprotnu stranu tokom svog intrauterinog razvoja. U ovom slučaju, 2 organa se identificiraju na jednoj strani odjednom. Rijetko viđeno. Takođe se mora reći da je unakrsna distopija ponekad praćena fuzijom dva bubrega. Ako se otkriju dva bubrega odjednom na jednoj strani, treba isključiti nefroptozu. Hirurško liječenje je indicirano samo kada se identifikuju sekundarni patološki procesi (pijelonefritis, nefrolitijaza, hidronefroza, tumor).

Anomalije odnosa - spajanje bubrega

Ovisno o vrsti fuzije bubrega, razlikuje se nekoliko vrsta fuzije:

Biscuit bud- fuzija bubrega duž medijalne površine.

S-oblika- fuzija gornjeg pola jednog bubrega sa donjim polom drugog.

L-oblika (u obliku štapa)- dolazi i do spajanja gornjeg pola jednog bubrega sa donjim polom drugog, ali se u isto vrijeme otvara prvi bubreg, što rezultira formiranjem organa koji podsjeća na slovo L.

Potkovica- spajanje gornjih ili donjih polova. Kao rezultat toga, orgulje podsjećaju na potkovicu.

Abnormalnosti broja bubrega

Aplazija(ageneza) ureter je vrlo rijedak i čini 0,2% anomalija bubrega i urinarnog trakta. Bilateralna anomalija se obično kombinuje sa bilateralnom renalnom agenezom, rjeđe sa bilateralnim multicističnim bubregom. Ova anomalija nema klinički značaj jer je nespojiva sa životom.

Unilateralna ureteralna aplazija je također komponenta aplazije bubrega i rezultat je odsustva klica uretera. Ponekad se mokraćovod nalazi u obliku tanke fibrozne vrpce ili nastavka koji slijepo završava.

Dijagnoza ureteralne aplazije temelji se na podacima ekskretorne urografije, što omogućava utvrđivanje odsustva funkcije jednog od bubrega. Cistoskopija otkriva hipoplaziju ili potpuno odsustvo polovice trokuta mjehura. Otvor uretera može se nalaziti na svom uobičajenom mjestu, ali biti sužen. Dugotrajnim promatranjem može se otkriti izostanak njegovih kontrakcija. Ponekad rupa izgleda kao slijepa depresija, koja se određuje kada se umetne kateter, ili se slijepo završava na bilo kojem nivou. U ovim slučajevima cistografija je prilično informativna. U slučaju rudimentarnog otvora uretera preporučuje se ultrazvučni pregled i kompjuterska tomografija.

Potreba za liječenjem javlja se tek kada se mokraćovod slijepo završava, jer ova anomalija može uzrokovati upalni proces, ponekad sa supuracijom (empiem) i stvaranjem kamenca. U slučaju ožiljaka, periferni otvor uretera formira zatvorenu šupljinu, koja podsjeća na cistu ili tumor trbušne šupljine.

Takve komplikacije se manifestiraju bolom u odgovarajućim preponama ili epigastričnom području, disurijom, povremenim porastom tjelesne temperature i pojavama kronične intoksikacije. Urin sadrži veliki broj leukocita, proteina i bakterija. Ako je kamen prisutan, otkriva se makro- ili mikrohematurija.

Liječenje se sastoji od uklanjanja panja uretera.

Udvostručavanjeureter- jedna od najbrojnijih anomalija (1:140). Nastaje istovremenim rastom dva mokraćovoda iz dva ureterična izdanka nefrogenog blastema ili cijepanjem jednog izdanka uretera. Jedan od uretera može se razviti normalno, dok se drugi može razviti patološki. Ako se u kaudalnom dijelu kanala primarnog bubrega formira više ureteralnih nabora, moguće je ne samo udvostručenje, već i utrostručenje morfološki kompletnih uretera. Dva uretera odgovaraju dvije bubrežne zdjelice, koje su sakupljači urina za različite krajeve bubrega.

U takvim slučajevima bubrezi se rijetko izoluju. Formira se treći, dodatni pupoljak.

Ponekad se dva ili više mokraćovoda protežu iz zdjelice nedupliciranog bubrega, ili proksimalni kraj jednog od uretera završava slijepo. Oba uretera obično prolaze kroz istu fascijalnu ovojnicu.

Uočava se potpuna (dupleks uretera) i nepotpuna (ureter fissus) umnožavanje uretera. Kod nepotpune duplikacije, oba uretera se protežu od bubrežne zdjelice do mjehura i spajaju se u jedan na različitim udaljenostima od nje. U ovom slučaju u mjehuru se pojavljuje jedna rupa - podijeljeni ureter. Ponekad se ureteri dreniraju u blizini mokraćne bešike, intravezikalno (intramuralno) ili čak na otvoru. Jedan od uretera se uliva u drugi pod oštrim uglom.

U pravilu, dužina oba uretera od ureteropelvičnog segmenta do ušća je različita, a presjeci oba uretera iznad njega su u različitim fazama peristaltike. Uz nepotpuno udvostručenje, cijepanje se opaža uglavnom u gornjoj trećini uretera, rjeđe - u sredini, a kod 1/3 pacijenata - u donjoj.

Duplikacija uretera - i potpuna i nepotpuna, često je jednostrana. Lokaliziran na obje strane sa istom frekvencijom.

Uz potpunu duplikaciju, oba uretera idu odvojeno do mjehura. Oni su usko uz zidove, prema Weigert-Meyerovom zakonu, sijeku se u proksimalnom i distalnom dijelu i otvaraju se sa dva otvora na odgovarajućoj polovini trougla mjehura (jedan iznad drugog ili jedan do drugog), ako ne postoji ektopija jednog od njih. U mokraćnom mjehuru, mokraćovodni otvori gornje zdjelice gotovo uvijek se nalaze ispod ureteralnih otvora donje zdjelice. Vezikoureteralni refluks se češće opaža uz potpunu duplikaciju uretera. To je zbog kratkog intravezikalnog dijela uretera, koji se otvara proksimalno. Povremeno se uočava slijepi završetak jednog od dupliciranih uretera. Anomalija se manifestuje bolom u epigastričnoj regiji i simptomima upalnog procesa.

Duplikacija mokraćovoda se često kombinuje sa drugim malformacijama: izostanak oba ili jednog otvora uretera, sužavanje (striktura uretera, ureterocela, ektopija otvora jednog od mokraćovoda (obično donjeg), segmentalna ili raširena displazija neuromišićnog sistema elementi mokraćovoda, aberantne žile, adhezije, fibrozne vrpce itd. .P..

Kod dvostrukog uretera ne uočavaju se karakteristični simptomi. Dugo vremena anomalija ima asimptomatski tok. Kliničke manifestacije se javljaju kada se pojave komplikacije. Simptomi su određeni prirodom i stadijem komplikacija ili pridruženih anomalija.

liječenje bubrega mokraćne bešike

2. Anomalije razvoja bešike

Abnormalnosti urinarnog kanala. Mokraćni kanal, ili urahus, u ljudskom embrionu je ostatak alantoisa i atrofira prijelazom fetusa u placentni krvotok u ranoj fazi intrauterinog razvoja. Unatoč gubitku funkcija (opskrba fetusa kisikom, proteinskim supstancama, ekskretorna funkcija), ne uočava se obrnuti razvoj alantoisa i očuvan je nekadašnji mokraćni kanal. Učestvuje u formiranju pupčane vrpce, a vremenom se pretvara u srednji pupčani ligament. Do trenutka rođenja, mokraćni kanal je obliteriran i poprima izgled čvrste vrpce koja postepeno atrofira.

U nekim slučajevima mokraćni kanal ostaje otvoren cijelom dužinom (potpuno nezatvaranje - veziko-umbilikalna fistula) ili u određenim područjima (slijepi završetak nezatvaranja vanjskog dijela - pupčana fistula; unutrašnji presjek - divertikulum mokraćne bešike, cista urahusa).

U nekim slučajevima, posebno kod nedonoščadi, do obliteracije mokraćnih kanala dolazi u prvoj godini života. Ali često dolazi do njegovog djelomičnog nezatvaranja, što se klinički ne manifestira kod odraslih.

Djelomična i potpuna opstrukcija mokraćnog kanala je anomalija, ali na nju se obraća pažnja tek kada se pojave određeni simptomi. Potpuno nezatvaranje mokraćnog kanala - veziko-umbilikalna fistula - izuzetno je rijetko. Češće postoji nezatvaranje jednog od njegovih dijelova: pupčana - pupčana fistula; srednja cista urahusa; cistični - divertikulum mokraćne bešike.

Ako je mokraćni kanal potpuno otvoren, urin se izbacuje iz pupka, češće tokom mokrenja. U ovom slučaju, većina urina se izlučuje kroz uretru. Ovaj omjer ovisi o promjeru lumena nezatvorenog kanala. Ponekad prestaje izlučivanje mokraće iz pupka (oticanje sluznice mokraćnog kanala, punjenje granulacija ili proteinske mase), a zatim se nastavlja. Koža oko pupka je macerirana zbog stalnog curenja mokraće. U nekim slučajevima postoji tuberkul granulacionog tkiva (odsječak očuvane pupčane vrpce).

Nezatvaranje srednjeg dijela mokraćnog kanala također je prilično rijetko. U ovom slučaju, budući da su oba kraja kanala obliterirana, između njih ostaje slijepi dio kanala. Epitel koji oblaže kanal proizvodi sluz, koja, akumulirajući se u kanalu, rasteže njegove krivine i daje im zaobljen oblik. Postupno se na mjestu formiranja formira cista koja se palpira između pupka i mjehura u obliku okruglog ili ovalnog, neaktivnog tumora različitih veličina.

Ageneza mokraćne bešike, odnosno njegovo urođeno odsustvo, izuzetno rijetka anomalija. Obično je u kombinaciji s drugim razvojnim nedostacima i nespojiv sa životom.

Duplikacija mokraćne bešike primećeno veoma retko. Kod ove anomalije postoji septum između desne i lijeve polovine mjehura. Otvor uretera se otvara u svakoj polovini. Svaka polovina mjehura ima vrat. Potpuna duplikacija mokraćne bešike se kombinuje sa dupliranjem uretre.

Kod nepotpune duplikacije, mjehur ima zajednički vrat i jednu uretru. Vrlo rijetko postoji kompletan septum mjehura koji ga dijeli u sagitalnom ili frontalnom smjeru.

Liječenje uključuje izrezivanje septuma mjehura.

Kongenitalna hipertrofija mišića koji istiskuje mokraću (detruzor), dešava se veoma retko. Prohodnost vezikoureteralnog segmenta nije narušena. Anomalija dovodi do oštećenja gornjeg urinarnog trakta i bubrega zbog kompresije putripezičnih dijelova oba uretera.

Jedini tretman je uklanjanje mjehura i njegovo zamjenjivanje crijevnom omčom.

Divertikul mokraćne bešike- sakularna izbočina njenog zida. Može biti jednostruka ili višestruka. Kongenitalni divertikulum je uzrokovan abnormalnim formiranjem zida mjehura. Češće se divertikulum formira u blizini otvora mokraćovoda iu bočnim dijelovima mjehura, rjeđe na njegovom vrhu ili u području dna. Zid divertikuluma sastoji se od istih slojeva kao i zid bešike. Često se opaža veliki divertikulum koji premašuje volumen mjehura.

Anomalije razvoja uretre uključuju:

Duplikacija uretre.

Kongenitalni uretralni divertikulum.

Hipospadija je pukotina na zadnjem zidu uretre. Ova razvojna anomalija je češća kod dječaka.

Epispadija je nezatvaranje dorzalnog (prednjeg) zida uretre. Epispadija se javlja kod 1 od 50.000 novorođenčadi i pet puta je češća kod dječaka nego kod djevojčica.

Infravezikularna opstrukcija je opstrukcija oticanju mokraće na nivou vrata mokraćne bešike ili uretre. Infravezikularna opstrukcija može biti uzrokovana kongenitalnom kontrakturom vrata mokraćne bešike, kongenitalnim uretralnim zaliscima, hipertrofijom spermatskog tuberkula ili kongenitalnom obliteracijom (fuzijom) uretre.

3. Mmetode za dijagnosticiranje defekata urinarnog sistema

Za ranu dijagnozu urođenih mana, ultrazvuk igra veliku ulogu tokom trudnoće. Omogućuje vam precizno određivanje oligohidramnija, što je najčešće posljedica smanjenja količine mokraće koju fetus izlučuje u odsustvu bubrega ili stagnacije urina u mokraćnom traktu. Ako se kvar pojavi prije 28-32 tjedna trudnoće, to dovodi do nerazvijenosti pluća i defekta u strukturi tijela fetusa. Dijagnoza bubrežnih cista i stagnacije mokraće u urinarnom traktu fetusa u velikoj mjeri ovisi o mogućnostima uređaja. U slučaju sumnje na malformacije urinarnog trakta, porođaj treba obaviti u ambulantama u kojima postoji neonatolog, dječji nefrolog i urolog.

Kod patološkog toka trudnoće, posebno oligohidramnija i kongenitalnih malformacija mokraćnog sistema kod srodnika, mogu se pretpostaviti malformacije urinarnog sistema kod fetusa. Nedostatak diureze (mokrenja) u prva dva dana života novorođenčeta, poremećaji mokrenja i promjene količine urina u odnosu na starosnu normu trebaju biti indikacije za pregled mokraćnog sistema.

Defekti bubrega i urinarnog trakta češći su kod djece s drugim razvojnim nedostacima nego u općoj populaciji. Kod neke djece već prvi pregled nakon rođenja otkriva znakove hidronefroze u trbušnoj šupljini: značajno povećanje bubrega, mjehura ili ogromnih uretera. Abnormalnosti kičme, kičmene moždine ili odsustvo sakralnih pršljenova mogu ukazivati na neurogenu bešiku.

Dijagnoza nedovoljne bubrežne funkcije je komplikovana prisustvom u nekim slučajevima normalnog mokrenja tokom neonatalnog perioda. Ako postoji smetnja u mokrenju, napor pri mokrenju ili povremeni mlaz mokraće kod dječaka, može se posumnjati na prisustvo opstrukcije u stražnjem dijelu uretre, a curenje urina u kapima kod djevojčica može ukazivati na defekt mokraćne bešike. Kod nekih novorođenčadi, hidronefroza, povezana s prisustvom opstrukcije urinarnog trakta, može se otkriti tek nakon drugog dana, kada dolazi do “fiziološkog odvajanja male količine urina”. Nakon detekcije proširenja urinarnog trakta na ultrazvuku, radi se cistografija koja se zasniva na uvođenju kontrastnog sredstva kroz uretru u mjehur.

Rendgen se radi dok dijete mokri. Dan prije cistografije, na dan pregleda i dva dana nakon pregleda dijete treba uzimati lijekove koji sprječavaju razvoj infekcije koja dospijeva u mjehur prilikom kateterizacije i uvođenja kontrasta (iako se koriste aseptičke mjere). Kombinacija cistografije i ultrazvuka omogućava nam da ispitamo protok mokraće iz mokraćne bešike i kroz uretere, kao i da dokažemo prisustvo opstrukcije u zadnjem delu uretre. U slučajevima infekcije urinarnog trakta, cistografiju treba uraditi ako nema promjena na ultrazvuku i tek nakon liječenja infekcije.

Izotopska scintigrafija je korisna u procjeni funkcije bubrega. Izloženost zračenju za ovu studiju je znatno manja.

Zaključak

Anomalije genitourinarnog sistema su najčešće od svih kongenitalnih malformacija. Kongenitalne malformacije se podrazumijevaju kao trajne promjene u tkivima ili organima koje prevazilaze varijacije u njihovoj strukturi. Formiranje takvih nedostataka nastaje kao rezultat poremećaja normalnog tijeka intrauterinog razvoja embrija. Učestalost grubih kongenitalnih malformacija praćenih disfunkcijom u ljudskoj populaciji je 2-3%.

Smatra se da najčešće anomalije urinarnog sistema nastaju zbog uticaja naslednih faktora i raznih negativnih efekata na fetus tokom intrauterinog razvoja. Anomalije urinarnog sistema mogu se razviti kod djeteta zbog rubeole i sifilisa koje je majka preboljela u prvim mjesecima trudnoće. Pojavu abnormalnosti može izazvati alkoholizam i ovisnost majke o drogama, njeno korištenje hormonskih kontraceptiva u trudnoći, kao i lijekovi bez ljekarskog recepta.

Bibliografija

1. Markosyan A.A. Pitanja starosne fiziologije. - M.: Obrazovanje, 1974

2. Sapin M.R. - ANATOMIJA I FIZIOLOGIJA ČOVEKA sa starosnim karakteristikama djetetovog organizma. - izdavački centar "Akademija" 2005

3. Petrishina O.L. - Anatomija, fiziologija i higijena djece osnovnoškolskog uzrasta. - M.: Obrazovanje, 1979

4. N.V.Krylova, T.M.Soboleva „Urogenitalni aparat“, anatomija u dijagramima i crtežima, izdavačka kuća Ruskog univerziteta prijateljstva, Moskva, 1994.

5. "Vodič za urologiju", urednik N. A. Lopatkin, izdavačka kuća "Medicina", Moskva, 1998. Besplatno preuzmite esej "Urinarni sistem čovjeka" u cijelosti

Internet izvori

1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html

Objavljeno na Allbest.ru

...

Slični dokumenti

Učestalost pojave defekata urinarnog sistema, njihove vrste i posljedice. Vrste anomalija urinarnog sistema. Karakteristike kongenitalnih malformacija bubrega i mokraćnog mjehura: bilateralna arena, duplikacija mjehura, megakalikoza, lokacija mokraćovoda.

prezentacija, dodano 12.11.2013

Glavne faze embrionalnog razvoja organa mokraćnog sistema. Karakteristike anatomije i postojeće anomalije bubrega: Anomalije količine, hipoplazija, distopija, fuzija. Histologija urinarnog trakta kod novorođenčadi, kao i u djetinjstvu.

prezentacija, dodano 26.04.2016

Opis i karakteristike anomalija bubrega: ageneza, hipoplazija, hiperplazija. Ektopično otvaranje uretera, njegovi uzroci i posljedice. Proučavanje anomalija u strukturi mokraćnog sistema. Ekstrofija mokraćne bešike je urođeno odsustvo njenog prednjeg zida.

prezentacija, dodano 12.08.2014

Klasifikacije anomalija bubrega. Fibromuskularna stenoza. Kongenitalne arteriovenske fistule. Aplazija je urođeni nedostatak jednog ili oba bubrega i bubrežnih sudova. Divertikulum čašice ili karlice. Udvostručenje bubrega. Anomalije uretera i mokraćne bešike.

prezentacija, dodano 16.07.2017

Klasifikacija bolesti urinarnog sistema. Funkcija bubrega kao glavni parametar težine bubrežnih bolesti. Metode istraživanja bubrega. Klinička analiza istorije bolesti pacijenata sa hroničnim bolestima urinarnog sistema.

Znakovi poremećaja i klasifikacija bolesti urinarnog sistema. Klinička analiza istorije bolesti pacijenata sa bolestima urinarnog sistema i njihova analiza. Važnost ispitivanja funkcije bubrega za postavljanje ispravne dijagnoze.

kurs, dodato 14.04.2016

Značaj ekskretornog sistema. Struktura i uzrasne karakteristike mokraćnog sistema djece predškolskog uzrasta, proces stvaranja urina i čin mokrenja. Karakteristike bolesti urinarnog sistema kod djece i njihova prevencija.

test, dodano 06.09.2015

Morfo-funkcionalne karakteristike urinarnog sistema. Anatomija bubrega. Struktura bubrega. Mehanizam stvaranja urina. Dotok krvi u bubrege. Disfunkcija mokraćnog sistema zbog patologije, pijelonefritisa. Metode za ispitivanje urina i funkcije bubrega.

sažetak, dodan 31.10.2008

Poremećaji u razvoju organa genitourinarnog sistema, koji ne dopuštaju tijelu da normalno funkcionira. Poteškoće u odljevu urina, njegovi uzroci i posljedice. Ageneza bubrega, njene vrste, dijagnostika i metode liječenja. Pojam i uzroci bubrežne distopije.

sažetak, dodan 16.09.2014

Osnovni zadaci medicinske sestre su organizacija i pružanje medicinske sestre. Sprovođenje plana zbrinjavanja pacijenata sa bolestima urinarnog trakta. Struktura urinarnog sistema. Popunjavanje i pregled kartona o njezi pacijenta.

MOKRAĆNI ORGANI. EMBRIOPHETOGENEZA. RAZVOJNE ANOMALIJE.

RAZVOJ URINOG SISTEMA

Embriofetogeneza ljudskog urinarnog sistema je višestepena i izuzetno složena. Gornji urinarni trakt je derivat mezoderma (treći sloj klice)

Faze razvoja bubrega:

1 – pronefros – preferencija

2 – mezonefros – primarni bubreg

3 – metanefros – sekundarno(konačna konstanta) bud

Pronefros i mezonefros, iako se razvijaju u ranim fazama embriogeneze, samo su rekapitulacija (ponavljanje) faza ljudske filogeneze. U kasnijim fazama se ili potpuno redukuju (predbubreg) ili, nakon kratkotrajnog funkcionisanja, služe kao izvodni kanali muških genitalnih organa (primarni bubreg).

Iz kojih se razvijaju sve vrste bubrega nefrotomi(nefragonadotomi, metanefrogeno tkivo) – spajanje segmentnih nogu somites– segmenti dorzalnog mezoderma – sa splanhnotom– nesegmentirani ventralni dio mezoderma. Splanhnotom ima dvije bočne ploče: somatopleura– vanjska bočna ploča, i splanchnopleura(visceropleura) - unutrašnja bočna ploča koja formira sekundarnu tjelesnu šupljinu - Uglavnom(celom; zatim se iz njega formiraju peritoneum, pleura, perikard). U ljudskom embrionu, segmentacija nefrotoma je očuvana samo u kranijalnom dijelu.

Pronephros – preferencija(glava, prednji bubreg) osobe postoji od 3 do 6 nedelja, funkcioniše oko 40 sati i brzo se smanjuje. Primitivni bubrežni tubuli – protonefridija, otvor u ukupno 2-3 lijevkastog oblika nefrostomije, opremljen trepljastim epitelom (cilijama), nedostaju glomeruli. Nekoliko aferentnih arterija polazi od aorte, tvoreći zajednički vaskularni glomerul - glomerulus pronephrosus. Nalazi se u blizini zida celimske šupljine, ali se ne otvara u nju. “Urin” se filtrira kao cjelina, gdje ga “hvata” trepljasti epitel nefrosta, ulazeći u pronefrostični izvodni kanal duž protonefridija. Kaudalno locirani kanali se spajaju i formiraju Wolffov kanal (vod Leiden-Leyden), koji se uliva u primarni cloaca.

Mesonephros– primarni bubreg, Vukovo tijelo, Okenovo tijelo. Razvija se od kaudalnog nefrotoma do pronefrosa i funkcionira 2,5-3 mjeseca. 20-30 meta-nefridijum Mezonefros je duži i zavijeniji od protonefridija. Proksimalni kraj metanefridije završava se slijepo, formirajući mezonefrosnu kapsulu od koje počinje mezonefros kanali– kada. mesonephrosus. Mezonefrosni kanali se otvaraju mezo-nefrični kanal– kanal. mesonephricus ( Vukov kanal). Od aorte do mezonefrosne kapsule izvan celima dovođenje plovila– vasae afferens, uključena u kapsulu mezonefridije i formira se vaskularni klub naočare – glomerulus mesonephrosus. Mezonefros glomerulus zajedno sa kapsulom čini bubrežno tjelešce(corpuscula renalis). Celokupnost telaša i kanala Vukovo tijelo- filtrira mokraću, koja zatim ulazi u mezonefrični (Volfov) kanal i dalje u alantois - rudiment mokraćne bešike. Do kraja 3. mjeseca mezonefrosovi tubuli se smanjuju.

Metanephros– sekundarni (konačni, stalni, karlični) bubreg. Razvija se iz dva rudimenta: metanefrogeni blastem(kaudalni nesegmentirani nefrotomi) i kranijalni kraj izraslina uretera(Kupffer - kanal), koji se formira iz donjeg dijela mezonefričnog (Wolffovog) kanala. Od njega se formira bubrežna karlica, veliki i mali bubrežni čašice i sabirni kanali. Urastanje ureternog izraslina u nediferencirano tkivo izaziva diferencijaciju metanefrogenog blastema: nefron, uključujući bubrežno tjelešce i nefronske tubule, razvija se iz metanefrogenog tkiva (proces je dug; do rođenja postoji do 15 generacija nefrona) . Gotovo odmah nakon formiranja, sekundarni bubreg se uzdiže i do kraja 3 mjeseca nalazi se iznad vučjeg tijela, koje je do tog vremena značajno atrofirano. „Rastajući“ u masu mezenhimskih ćelija (buduće „smeđe“ masti) retroperitonealnog prostora, bubreg izaziva stvaranje sopstvene masne kapsule – para-nefrija, i bubrežnu fasciju, omeđujući je od ćelijskih prostora retroperitonealne regije. Nerazvijenost (ili retardacija u razvoju) bubrega i aberacije procesa migracije glavni su uzrok abnormalnosti u položaju bubrega i njegovog fiksirajućeg aparata.

Migracija bubrega je praćena njegovom postupnom rotacijom oko vertikalne ose tako da se karlica, u početku locirana ventro-lateralno, ispostavlja medijalno u odnosu na bubrežni parenhim. Kraj migracije je praćen divergencijom donjih polova bubrega. Ekstraorganska bubrežna arterija nastaje fuzijom i djelomičnom redukcijom nekoliko arterijskih stabala, uključujući mezonefrične. Ovaj proces je povezan (sinhroni) sa migracijom bubrega.

Sekundarni bubreg počinje da funkcioniše u drugoj polovini embrionalnog života.

Embriofetalna morfogeneza malformacija bubrega i uretera (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988.)

Razvoj bešike

Formiranje ljudske bešike, kao i kod svih viših sisara, odvija se iz nekoliko delova koji se uzastopno razvijaju: ventralni dio primarne kloake i mokraćne vrećice(alantois) sa mokraćnim kanalom(urachus'a).

U 2. sedmici intrauterinog razvoja: iz kaudalnog dijela primarnog stražnjeg crijeva, rastući ventralno, formira se alantois (alantois) - "mokraćna vreća".

U 3. sedmici intrauterinog razvoja: raste u kaudalnom smjeru i širi se, primarno zadnje crijevo forme cloaca. U njemu, između alantoisa i primarnog crijeva, urorektalni nabor. Istovremeno se formira alantois, koji se izdužuje u proksimalnom smjeru mokraćnog kanala(urachus), u pravcu pupka. Postepeno se približava urogenitalni nabor kloakalna membrana, dijeleći kloaku na dva dijela: trbušni - genitourinarni sinus i dorzalni - rektum. Između urogenitalnog sinusa i rektuma od urinarni rektalni nabor formira se septum koji se nalazi frontalno (buduć Salishchev-Denonvilliers fascija). Visceralni sloj peritoneuma, koji prelazi od alantoisa (buduće bešike) do rektuma, formira se rektovezikalni reces– excavatio rectovesicale. Vremenom kloakalna membrana nestaje i formiraju se dva otvora: otvor urogenitalnog sinusa– ostium urogenitale, koji vodi do urogenitalnog sinusa – ventralnog dijela kloake, i analni otvor– anus, koji vodi u rektum – dorzalni dio kloake. Mezonefrični kanali (ductus mesonephricus) prerastaju u alantois, iz kojeg se razvijaju ureteri i semenovod.

Urinarni kanal– urahus – do kraja intrauterinog života je djelimično obliteriran i prelazi u srednji pupčani ligament. Ako se to ne dogodi, tada se formiraju različiti defekti, koji obično zahtijevaju kiruršku intervenciju:

Umbilikalna fistula - nezatvaranje proksimalnog mokraćnog kanala;

Vesico-umbilikalna fistula – nezatvaranje cijelog urinarnog kanala;

Cista mokraćnog kanala - mokraćni kanal nije zatvoren u srednjoj trećini,

Divertikul mokraćne bešike je nezatvaranje distalnog mokraćnog kanala.

Veliki poremećaji u procesima diferencijacije i razvoja ventralnih dijelova kaudalnog kraja embrija u fazi formiranja alantoisa i podjele primarne kloake dovode do grubih anatomskih defekata - ekstrofija(1:40.000 novorođenčadi; dečaci/devojčice – 2/1) bešika (uvek praćena odsustvom simfize), formiranje rektovezikalnih (ili rektovaginalnih) fistula itd.

1. 7. ANOMALIJE RAZVOJA BUBREGA I GORNJEG MOKRAĆNOG TRAKTA

Složena embriofetogeneza ljudskih mokraćnih organa indirektan je razlog da je oko 40% svih razvojnih defekata opisanih kod ljudi derivati urogenitalnog sinusa. Činjenica je očigledna: što je prije nastupio teratogeni utjecaj, manje je adaptivan genom organizma u razvoju, anomalija razvoja je teža.

Anomalije mokraćnog sistema se dele u sledeće grupe: anomalije u broju bubrega: bilateralna i jednostrana ageneza, dupli bubreg; abnormalnosti bubrega: homolateralna distopija (prolaps bubrega), heterolateralna (ukrštena) distopija (prolaps bubrega i njegovo pomjeranje na suprotnu stranu tijela); anomalije u relativnom položaju bubrega: bubrezi u obliku potkovice, u obliku keksa, u obliku slova S, u obliku slova L; anomalije u veličini i strukturi bubrega: aplazija, hipoplazija, policistični bubreg; anomalije bubrežne zdjelice i mokraćovoda: ciste, divertikule, bifurkacije zdjelice, anomalije u broju, kalibru, obliku i položaju mokraćovoda Mnoge od ovih anomalija uzrokuju nastanak bubrežnih kamenaca, upale (pijelonefritis), arterijske hipertenzije. Uticaj različitih oblika anomalija mokraćnog sistema na organizam deteta se može izraziti na različite načine. Ako neki poremećaji najčešće dovode do intrauterine smrti bebe ili njegove smrti u djetinjstvu, tada određeni broj anomalija nema značajnijeg utjecaja na funkcionisanje organizma, a često se otkriva tek slučajno tokom rutinskih ljekarskih pregleda anomalija koja ne smeta djetetu može uzrokovati ozbiljne funkcionalne poremećaje u odrasloj dobi ili čak starosti.

Kako možete spriječiti abnormalnosti urinarnog sistema? Smatra se da je rizik od razvoja ovakvih poremećaja najveći u prvim mjesecima trudnoće, kada se formiraju glavni organi, uključujući i mokraćni sistem. Buduća majka ne bi trebalo da uzima nikakve lekove bez lekarskog recepta. U slučaju prehlade i drugih bolesti koje uključuju visoku temperaturu i intoksikaciju, treba odmah otići u bolnicu Prilikom planiranja trudnoće, mladim roditeljima se savjetuje da se podvrgnu liječničkom pregledu koji će isključiti razne bolesti koje dovode do abnormalnosti. fetus. Ukoliko je već bilo slučajeva anomalija u porodici, neophodna je konsultacija sa genetičarom.

Tokom formiranja fetusa u maternici mogu se javiti različiti kvarovi, koji se manifestuju prisustvom različitih anomalija genitourinarnog sistema. U takvoj situaciji može doći do oštećenja jednog ili više organa istovremeno.

Ovakva odstupanja mogu se otkriti slučajno, jer ne uzrokuju nikakve probleme, niti dovode do smrti djeteta prije rođenja. One čine oko 40% svih intrauterinih anomalija.

Patologije mokraćne bešike

Među urođenim bolestima organa razlikuju se anomalije:

Neke od anomalija se možda nikada neće manifestovati

Divertikulum. Karakterizira ga izbočenje zida prema van. U tom slučaju dolazi do nakupljanja i stagnacije mokraće, što dovodi do raznih vrsta upala i stvaranja kamenaca. U nekim slučajevima, divertikule su veće od samog organa. Mogu biti urođene ili stečene. Oni se dijele na pojedinačne i višestruke, istinite i lažne. Kod potonjeg tipa, uočava se hernijalna okrugla formacija sluznice.
Urachal anomaly. Njegovo stvaranje prestaje u prenatalnom periodu, što utiče na proces njegove fuzije. To može uzrokovati stvaranje fistule iz koje će se osloboditi urin ili gnoj, kao i ciste.
. Jedno od opasnih odstupanja je to što njegovo pojavljivanje dovodi do smrti zbog odsustva organa.
Ekstrofija. Nema prednjih zidova mjehura, uretre ili trbušne šupljine, pa se u donjem dijelu trbuha nalazi rupa promjera nekoliko centimetara. Prikazuje stražnji dio mokraćnog mjehura i otvor mokraćovoda, kroz koji se mokraća oslobađa. To uzrokuje nedostatak hrskavične formacije skeleta i medijalno postavljanje kukova. To uzrokuje da urin teče niz njih, uzrokujući razvoj čireva i upale. Kada se patologija pojavi kod prvog djeteta, manifestira se i kod drugog.
Udvostručavanje. U ovom slučaju, mjehur je podijeljen pregradom na 2 polovine, od kojih svaka ima svoj ureter. Patologija se dijagnosticira prilično rijetko. Pravi se razlika između potpunog i nepotpunog udvostručavanja. U prvom slučaju, uretra i vrat mokraćnog mjehura su udvostručeni, što je u 50% slučajeva u kombinaciji s vaginalnom fistulom i duplim rektumom. Drugi tip patologije karakterizira dvokomorni mjehur.
Cervikalna kontraktura. Patologija je također rijetka i javlja se s povećanom proliferacijom fibroznog tkiva u submukoznom i mišićnom sloju.

Anomalije genitourinarnog sistema

Patologije uretera bilježe se kod petine populacije i ne otkrivaju se odmah, već kao rezultat dijagnostičkih mjera:

Udvostručavanje. Kod potpunog tipa se ukrštaju i otvaraju ustima u mjehur, a kod nepotpunog se spajaju.
Ureterocele. Praćeno izbočenjem najudaljenijeg dijela uretera u mjehur.
Neuromuskularna displazija. Karakterizira ga nerazvijenost neuromuskularnog sistema i uska intromuralna regija.
Retrokavalni ureter. Dijagnostikuje se lokacija srednjeg dijela uretera (uglavnom desno) iza donje šuplje vene.
Ektopični ostium implicira njegovu nekarakterističnu lokaciju.
Spiralni ureter.

Sljedeće abnormalnosti u razvoju uretre:

Kongenitalni zalisci su jednostruke i višestruke preklopljene formacije u obliku skakača unutar organa.
Hipertrofija sjemenog tuberkula. Rijetka anomalija koja može uzrokovati potpuno zatvaranje lumena uretre.
Kongenitalno suženje.
Hipospadija. Nema stražnjeg zida kanala ili njegovo djelomično odsustvo. Prema lokaciji otvora za izlučivanje razlikuju se patologije kao što su skrotalni, stabljični, perinealni i kapitatni (50% slučajeva).
Epispadija. Radi se o nezatvaranju prednjeg zida uretre. Može biti totalna, matična i glava (dječaci), klitoralna (djevojčice).

Odstupanja u formiranju bubrega klasificiraju se prema broju, veličini, lokaciji, strukturi i odnosu sa organima. Dijagnostikuje se kod 30% pacijenata sa urološkim oboljenjima.

U trećem mjesecu trudnoće mogu se otkriti abnormalnosti u razvoju fetusa

Razlikuju se sljedeće vrste poremećaja:

Ageneza je potpuno odsustvo bubrega. U kombinaciji sa anomalijama muških genitalnih organa.
Aplazija. Odsustvo zdjelice, što sprječava proizvodnju urina. Ako su patologije bilateralne, dovode do smrti fetusa.
Udvostručavanje. Puni oblik anomalije podrazumijeva prisustvo pijelokalicealnih sistema u svakom dijelu bubrega, u gornjem dijelu je nerazvijen, i uretera. Udvostručenje žila i parenhima bubrega je nekompletan oblik.
Prisustvo trećeg bubrega. Njegova veličina je manja od uobičajene, ali to ne utječe na funkcioniranje.
Hipoplazija. Budući da je bubrežna arterija mala, proizvodi manje urina.
Distopija je nepravilan položaj bubrega jedan u odnosu na drugi ili skelet.
Spajanje bubrega gornjim, donjim (u obliku potkovice) ili suprotnim (L ili S) polom. Oblik nalik na biskvit se opaža kada dođe do spajanja duž unutrašnjeg rebra.
Kod displazije dolazi do smanjenja veličine organa i nestandardne strukture parenhima (rudimentarne i patuljaste).
Multicistični. Parenhim je zamijenjen cistama, bubrežne arterije nema, mokraćovod je na jednom kraju zatvoren.
Spužvasti pupoljak. Bilateralna patologija povezana je s stvaranjem cista.

Među anomalijama povezanim s promjenama u strukturi bubrega izdvajaju se policistične ciste, solitarne i dermoidne ciste i divertikulum bubrežne zdjelice. Prvi je najčešći i uzrok je razvoja zatajenja bubrega.

Liječnici također zasebno klasifikuju patologije formiranja bubrežnih žila. Razlikuju se po broju, obliku i položaju ovih vena i arterija, te mogu uzrokovati razvoj opasnih bolesti.

Odstupanja u formiranju reproduktivnog sistema

za dječake:

suženje kožice (fimoza);
kratka uzda;
abnormalna lokacija testisa (kriptorhizam i ektopija);
anorhizam (odsustvo dva testisa), monorhizam (1 testis) i poliorhizam (3 ili više testisa);
hipoplazija testisa – dimenzije manje od 1 cm.

Pomoću dijagnostičkih metoda možete otkriti problem na vrijeme

za djevojčice:

abnormalna struktura vaginalnog septuma;
infantilizam - usporen razvoj genitalnih organa;
dupla materica ili vagina;
himen nema otvor;
abnormalna anatomska struktura materice (jednorog ili dvorog, sedlastog oblika).

Ove bolesti uzrokuju neplodnost, a žene razvijaju nemogućnost rađanja fetusa.

Simptomi abnormalnosti bubrega

Glavni znakovi patologije:

bolno mokrenje, urinarna inkontinencija;
bolovi u lijevoj (desnoj) ili obje strane, karličnoj regiji, sa torakalnom distopijom javljaju se u abdomenu nakon jela;
poremećeno je funkcioniranje crijeva i želuca, dotok krvi u organe;
krvarenje;
povišen krvni pritisak i telesna temperatura;
česte prehlade;
mučnina i povraćanje;
oticanje donjih ekstremiteta;
zamućen urin pomiješan s krvlju ili gnojem;
visoke razine kreatinina i uree u krvi.

Mnogi simptomi se javljaju kao rezultat dodavanja infekcija i razvoja bubrežnih patologija kao što su pijelonefritis, urolitijaza.

Uzroci anomalija

Doktori su identifikovali niz faktora koji utiču na patološki razvoj genitourinarnog sistema kod fetusa:

Vrste bubrežnih abnormalnosti

nasljednost;
zarazne ili venerične bolesti majke tokom trudnoće;
prekomjerna upotreba droga, alkohola i nikotina;
izlaganje radijaciji ili trovanje toksičnim otrovima;
zloupotreba hormonskih lijekova;
štetna profesionalna aktivnost.

Dijagnostika

Nije svaka anomalija uočljiva pri rođenju djeteta ako se pojave simptomi ili se sumnja na odstupanja u formiranju dijelova genitourinarnog sistema, potrebno je podvrgnuti nizu pregleda:

Operacija može ublažiti problem. Ovo je najsigurniji način liječenja patologija

Rendgen s uvođenjem kontrastnog sredstva;
Citoskopija i uretroskopija;
ekskretorna urografija;
selektivna bubrežna arteriografija;
angiografija;
retrogradna pijelografija ili cistografija;
Ultrazvuk karličnih organa;
CT ili MRI;
scintigrafija;
fistulografija.

Neke anomalije ljekar može utvrditi nakon pregleda djeteta, ali većina se otkriva tokom pregleda na prisustvo bolesti genitourinarnog sistema.

Liječenje anomalija genitourinarnog sistema

Zbog činjenice da većina patologija utječe na normalan protok urina, glavna metoda liječenja je operacija. Neke operacije se izvode samo u određenoj dobi, druge se propisuju kada je liječenje lijekovima neučinkovito. Takav tretman ne donosi uvijek 100% rješenje problema, ponekad su potrebne ponovljene hirurške intervencije. Za abnormalnosti genitalnih organa propisuju se hormonski lijekovi.

U postoperativnom periodu pacijent se mora pridržavati svih uputa ljekara, dolaziti na preglede na vrijeme i raditi pretrage radi provjere funkcije bubrega.

Anomalije u razvoju organa dovode do smrti fetusa, ako utvrđena patologija nije fatalna, tada je potrebna pravovremena terapija.