Liečba imunodeficiencie. Ľudská imunodeficiencia (primárna, sekundárna), príčiny a liečba To znamená, že s vekom je čoraz ťažšie zvyšovať imunitu

• 388 recenzie
• 21 POLIKLINIKA kde sa služba poskytuje Liečba imunodeficiencie v Moskve
• 3.6 – priemerné hodnotenie, vypočítané na základe recenzií a odporúčaní pacientov

Imunodeficiencia je dysfunkcia imunitného systému, ktorá sa prejavuje znížením odolnosti organizmu voči rôznym vírusom, baktériám, plesniam.

Existujú 2 formy imunodeficiencie:

• vrodené;
• získané.

Faktory, ktoré predisponujú k rozvoju tohto stavu:

• závažné infekčné alebo vírusové ochorenia (HIV, tuberkulóza, vírusová hepatitída);
• onkologické ochorenia;
• autoimunitné ochorenia (aplastická anémia);
• stavy, ktoré vedú k vyčerpaniu organizmu (vitaminóza, stres, depresia, mikrovlnné žiarenie);
• diabetes mellitus, hormonálna nerovnováha;
• zranenia, chirurgické zákroky.

Príznaky sú veľmi rôznorodé, pretože choroba je maskovaná ako iné patológie.

Keď je postihnutý dýchací trakt, pozorujú sa nasledovné:

• kašeľ, nádcha, horúčka;
• slabosť, bolesti hlavy.
• Lézie tráviaceho traktu sú charakterizované:
• vracanie, nevoľnosť;
• bolesť hlavy, závraty;
• krvácanie do žalúdka;
• zvýšenie teploty;
• bolesť v črevách.

Poškodenie CNS je indikované:

• bolesť hlavy;
• zvýšenie teploty;
• kŕče.

Bežné typické príznaky imunodeficiencie sú:

• zápal pľúc, ktorý sa ťažko lieči;
• zvýšenie teploty;
• hnačka viac ako 3 mesiace;
• kandidóza.

Diagnostické testy

Je dosť ťažké identifikovať túto patológiu. To je možné až po komplexnom vyšetrení, ktoré zahŕňa:

• klinická analýza krvi, moču;
• imunologická analýza imunoglobulínov E, A, G, M;
• detekcia vírusovej hepatitídy C, B;
• krvný test na HIV;
• rentgén hrude;
• CT vyšetrenie postihnutých orgánov.

Hlavné štádiá liečby

Pred začatím substitučnej liečby, ktorá sa vykonáva celoživotne (pomocou darcovskej plazmy, séra a pod.), je potrebné zbaviť sa sprievodných infekčných ochorení. Na tento účel sa používajú širokospektrálne antibiotiká, antivírusová terapia a antifungálne lieky. Vykonáva sa aj imunostimulačná liečba (Cycloferon, Inflamafertin). Odporúča sa užívať vitamínovo-minerálne komplexy a výživové doplnky. Antidepresíva sa predpisujú podľa indikácií. Je potrebné dodržiavať správny rozvrh práce a odpočinku, vzdať sa zlých návykov - fajčenie, pitie alkoholu.

Najúčinnejšou liečbou je transplantácia kostnej drene. Vykonáva sa však až vtedy, keď iné metódy nepomohli.

Komplikácie

Ak sa nelieči, imunodeficiencia prispieva k rozvoju infekčných procesov (sepsa, zápal pľúc), ktoré sa veľmi ťažko liečia a môžu byť smrteľné.

Imunodeficiencia je stav charakterizovaný znížením funkcie imunitného systému a odolnosti organizmu voči rôznym infekciám.

Z hľadiska etiológie (dôvody rozvoja ochorenia) rozlišujeme primárne a sekundárne imunodeficiencie.

1. Primárne imunodeficiencie je skupina ochorení, ktoré sa vyznačujú znížením funkcie imunitného systému, vyskytujúce sa na pozadí rôznych genetických porúch. Primárne imunodeficiencie sú pomerne zriedkavé, približne 1-2 prípady na 500 000 ľudí. Pri primárnych imunodeficienciách môžu byť narušené jednotlivé zložky imunity: bunková zložka, humorálna odpoveď, fagocytový a komplimentový systém. Napríklad imunodeficiencie s narušenou bunkovou imunitou zahŕňajú choroby, ako je agamaglobulinémia, DiGiorgiov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm a Brutonova choroba. Pri chronickej granulomatóze, Chediakovom-Higashiho syndróme sa pozoruje zhoršená funkcia mikro a makrofágov. Imunodeficiencie spojené s porušením komplimentového systému sú založené na nedostatku syntézy jedného z faktorov tohto systému. Primárne imunodeficiencie sú prítomné počas celého života. Pacienti s primárnou imunodeficienciou spravidla zomierajú na rôzne infekčné komplikácie.
2. Sekundárne imunodeficiencie sú oveľa bežnejšie ako primárne. Sekundárne imunodeficiencie sa zvyčajne vyvíjajú na pozadí vystavenia nepriaznivým environmentálnym faktorom alebo rôznym infekciám. Rovnako ako v prípade primárnych imunodeficiencií, aj pri sekundárnych imunodeficienciách môžu byť narušené buď jednotlivé zložky imunitného systému alebo celý systém ako celok. Väčšina sekundárnych imunodeficiencií (okrem tých, ktoré sú spôsobené infekciou vírusom HIV) je reverzibilná a dobre reaguje na liečbu. Nižšie sa budeme podrobnejšie zaoberať významom rôznych nepriaznivých faktorov pri vzniku sekundárnych imunodeficiencií, ako aj zásadami ich diagnostiky a liečby.

Príčiny vývoja sekundárnej imunodeficiencie
Faktory, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu imunodeficienciu, sú veľmi rôznorodé. Sekundárna imunodeficiencia môže byť spôsobená tak faktormi prostredia, ako aj vnútornými faktormi tela.

Vo všeobecnosti všetky nepriaznivé faktory prostredia, ktoré môžu narušiť metabolizmus organizmu, môžu spôsobiť rozvoj sekundárnej imunodeficiencie. Medzi najčastejšie faktory prostredia, ktoré spôsobujú imunodeficienciu, patrí znečistenie životného prostredia, ionizujúce a mikrovlnné žiarenie, otravy, dlhodobé užívanie niektorých liekov, chronický stres a únava. Spoločným znakom vyššie opísaných faktorov je komplexný negatívny vplyv na všetky telesné systémy, vrátane imunitného systému. Okrem toho faktory ako ionizujúce žiarenie majú selektívny inhibičný účinok na imunitný systém spojený s inhibíciou hematopoetického systému. Ľudia žijúci alebo pracujúci v znečistenom prostredí častejšie trpia rôznymi infekčnými ochoreniami a častejšie trpia rakovinou. Je zrejmé, že takýto nárast chorobnosti je u tejto kategórie ľudí spojený s poklesom aktivity imunitného systému.

Medzi vnútorné faktory, ktoré môžu vyvolať sekundárnu imunodeficienciu, patria:

Diagnóza imunodeficiencie
Primárna imunodeficiencia sa zvyčajne objavuje hneď po narodení dieťaťa alebo nejaký čas po ňom. Na presné určenie typu patológie sa vykonáva séria komplexných imunologických a genetických analýz - pomáha to určiť miesto narušenia imunitnej obrany (bunková alebo humorálna väzba), ako aj určiť typ mutácie, ktorá spôsobila choroba.

Sekundárne imunodeficiencie sa môžu vyvinúť v ktoromkoľvek období života. Podozrenie na imunodeficienciu je možné pri často sa opakujúcich infekciách, prechode infekčného ochorenia do chronickej formy, neúčinnosti klasickej liečby alebo pri miernom, ale dlhotrvajúcom zvýšení telesnej teploty. Rôzne analýzy a testy pomáhajú stanoviť presnú diagnózu imunodeficiencie: všeobecný krvný obraz, stanovenie frakcií krvných bielkovín, špecifické imunologické testy.

Liečba imunodeficiencie
Liečba primárnych imunodeficiencií je komplexná úloha. Na predpísanie komplexnej liečby je potrebné stanoviť presnú diagnózu s identifikáciou narušeného spojenia imunitnej obrany. Pri nedostatku imunoglobulínov sa vykonáva celoživotná substitučná liečba sérami obsahujúcimi protilátky alebo plazmou bežného darcu. Používa sa aj imunostimulačná terapia liekmi ako Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Ak sa vyskytnú infekčné komplikácie, je predpísaná liečba antibiotikami, antivírusovými alebo antifungálnymi liekmi.

Pri sekundárnych imunodeficienciách sú poruchy imunitného systému menej výrazné ako pri primárnych. Sekundárne imunodeficiencie sú spravidla prechodné. V tomto smere je liečba sekundárnych imunodeficiencií oveľa jednoduchšia a účinnejšia v porovnaní s liečbou primárnych porúch imunitného systému.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie zvyčajne začína identifikáciou a odstránením príčiny jej výskytu (pozri vyššie). Napríklad liečba imunodeficiencie na pozadí chronických infekcií začína sanitáciou ložísk chronického zápalu.

Imunodeficiencia na pozadí nedostatku vitamínov a minerálov sa začína liečiť pomocou komplexov vitamínov a minerálov a rôznych doplnkov stravy (doplnkov stravy) obsahujúcich tieto prvky. Regeneračné schopnosti imunitného systému sú skvelé, takže odstránenie príčiny imunodeficiencie zvyčajne vedie k obnove imunitného systému.

Na urýchlenie zotavenia a špecifickú stimuláciu imunitného systému sa vykonáva liečba imunostimulačnými liekmi. V súčasnosti je známe veľké množstvo rôznych imunostimulačných liečiv s rôznym mechanizmom účinku. Prípravky Ribomunil, Christine a Biostim obsahujú antigény rôznych baktérií a po zavedení do organizmu stimulujú tvorbu protilátok a diferenciáciu aktívnych klonov lymfocytov. Timalin, Taktivin - obsahujú biologicky aktívne látky extrahované z týmusu zvierat. Cordyceps je najúčinnejší imunomodulátor, normalizujúci imunitný systém ako celok. Tieto lieky majú selektívny stimulačný účinok na subpopuláciu T lymfocytov. Nukleinát sodný stimuluje syntézu nukleových kyselín (DNA a RNA), bunkové delenie a diferenciáciu. Rôzne druhy interferónov zvyšujú celkovú odolnosť organizmu a úspešne sa využívajú pri liečbe rôznych vírusových ochorení.

Osobitnú pozornosť si zaslúžia imunomodulačné látky rastlinného pôvodu: Immunal, výťažok z rosea Echinacea a najmä Cordyceps.

Bibliografia:

• Khaitov R.M., Sekundárne imunodeficiencie: klinický obraz, diagnostika, liečba, 1999
• Kirzon S.S. Klinická imunológia a alergológia, M.: Medicína, 1990
• Moderné problémy alergológie, imunológie a imunofarmakológie, M., 2002

Stránka poskytuje referenčné informácie len na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb sa musí vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia s odborníkom!

Stavy imunodeficiencie alebo imunodeficiencie sú skupinou rôznych patologických stavov charakterizovaných narušením ľudského imunitného systému, na pozadí ktorých sa infekčné a zápalové procesy opakujú oveľa častejšie, sú ťažké a trvajú dlhšie ako zvyčajne. Na pozadí imunodeficiencie sa u ľudí akejkoľvek vekovej skupiny vyvíjajú závažné ochorenia, ktoré sa ťažko liečia. V dôsledku tohto procesu sa môžu vytvárať rakovinové nádory, ktoré predstavujú hrozbu pre život.

Tento stav, v závislosti od príčin, môže byť dedičný alebo získaný. To znamená, že choroba často postihuje novorodencov. Sekundárna imunodeficiencia sa vyvíja na pozadí mnohých faktorov vrátane traumy, chirurgického zákroku, stresových situácií, hladu a rakoviny. V závislosti od typu ochorenia sa môžu objaviť rôzne príznaky, ktoré naznačujú poškodenie vnútorných orgánov a systémov človeka.

Diagnóza imunitnej dysfunkcie je založená na všeobecných a biochemických krvných testoch. Liečba je u každého pacienta individuálna a závisí od faktorov, ktoré ovplyvnili výskyt tohto stavu, ako aj od stupňa prejavu charakteristických symptómov.

Etiológia

Existuje mnoho príčin imunodeficiencie a sú rozdelené do niekoľkých skupín. Prvý pozostáva z genetických porúch a ochorenie sa môže prejaviť od narodenia alebo v ranom veku. Do druhej skupiny patria komplikácie zo širokého spektra patologických stavov alebo ochorení.

Existuje klasifikácia stavov imunodeficiencie, rozdelená v závislosti od faktorov, ktoré spôsobili vznik tohto stavu:

• primárna imunodeficiencia – spôsobená genetickou poruchou. Môže sa prenášať z rodičov na deti alebo sa vyskytuje v dôsledku genetickej mutácie, a preto neexistuje dedičný faktor. Takéto stavy sú často diagnostikované v prvých dvadsiatich rokoch života človeka. Vrodená imunodeficiencia sprevádza obeť po celý život. Často vedie k smrti v dôsledku rôznych infekčných procesov a komplikácií z nich;
• Sekundárna imunodeficiencia je dôsledkom mnohých stavov a chorôb. Osoba môže dostať tento typ poruchy imunity z dôvodov uvedených vyššie. Vyskytuje sa niekoľkokrát častejšie ako primárny;
• ťažká kombinovaná imunodeficiencia je extrémne zriedkavá a je vrodená. Deti zomierajú na tento typ ochorenia v prvom roku života. Je to spôsobené znížením počtu alebo narušením fungovania T a B lymfocytov, ktoré sú lokalizované v kostnej dreni. Tento kombinovaný stav sa líši od prvých dvoch typov, v ktorých je ovplyvnený iba jeden typ bunky. Liečba takejto poruchy je úspešná len vtedy, ak je identifikovaná včas.

Symptómy

Keďže klasifikácia ochorenia zahŕňa niekoľko typov porúch, prejavy špecifických symptómov sa budú líšiť v závislosti od formy. Známky primárnej imunodeficiencie sú časté poškodenie ľudského tela zápalovými procesmi. Medzi nimi:

• absces;

Okrem toho je imunodeficiencia u detí charakterizovaná tráviacimi problémami - nedostatkom chuti do jedla, neustálym hnačkou a vracaním. Dochádza k oneskoreniam v raste a vývoji. Medzi vnútorné prejavy tohto typu ochorenia patrí slezina, zmeny v zložení krvi – množstvo a klesá.

Napriek tomu, že primárna imunodeficiencia je často diagnostikovaná v detstve, existuje niekoľko charakteristických znakov, ktoré naznačujú, že dospelý môže mať tento typ poruchy:

• časté záchvaty hnisavého zápalu stredného ucha a sínusitídy viac ako trikrát ročne;
• závažný zápalový proces v prieduškách;
• opakujúce sa zápaly kože;
• často sa opakujúca hnačka;
• výskyt autoimunitných ochorení;
• podstupujúcich závažné infekčné procesy najmenej dvakrát ročne.

Symptómy sekundárnej imunodeficiencie sú tie znaky, ktoré sú charakteristické pre chorobu, ktorá ju vyvolala. Zaznamenávajú sa najmä príznaky lézie:

• horné a dolné dýchacie cesty;
• horné a hlbšie vrstvy kože;
• gastrointestinálne orgány;
• genitourinárny systém;
• nervový systém. V tomto prípade človek pociťuje chronickú únavu, ktorá nezmizne ani po dlhom odpočinku.

Ľudia často zaznamenávajú mierne zvýšenie telesnej teploty, záchvaty, ako aj rozvoj generalizovaných infekcií, ktoré postihujú niekoľko vnútorných orgánov a systémov. Takéto procesy predstavujú hrozbu pre ľudský život.

Kombinované imunodeficiencie sú charakterizované prítomnosťou oneskoreného fyzického vývoja u detí, vysokou úrovňou náchylnosti na rôzne infekčné a zápalové procesy a chronickou hnačkou.

Komplikácie

V závislosti od typu ochorenia sa môžu vyvinúť rôzne skupiny následkov predčasnej liečby základnej poruchy. Komplikácie imunodeficiencie u detí môžu zahŕňať:

• rôzne infekčné procesy vírusovej, plesňovej alebo bakteriálnej povahy, ktoré sa opakujú s vysokou frekvenciou;
• vznik autoimunitných porúch, počas ktorých imunitný systém pôsobí proti telu;
• vysoká pravdepodobnosť rôznych ochorení srdca, gastrointestinálneho traktu alebo nervového systému;
• onkologické novotvary.

Dôsledky sekundárnej imunodeficiencie:

• zápal pľúc;
• abscesy;
• otrava krvi.

Bez ohľadu na klasifikáciu ochorenia nastáva smrť pri neskorej diagnostike a liečbe.

Diagnostika

Ľudia s imunodeficienciou majú jasné známky toho, že sú chorí. Napríklad chorý vzhľad, bledá pokožka, prítomnosť ochorení kože a orgánov ORL, silný kašeľ, boľavé oči so zvýšenou tvorbou sĺz. Diagnostika je primárne zameraná na identifikáciu typu ochorenia. Na tento účel musí odborník vykonať dôkladný rozhovor a vyšetrenie pacienta. Koniec koncov, taktika liečby závisí od toho, či je choroba získaná alebo dedičná.

Základom diagnostických opatrení sú rôzne krvné testy. Všeobecná analýza poskytuje informácie o počte buniek imunitného systému. Zmena množstva ktoréhokoľvek z nich naznačuje prítomnosť stavu imunodeficiencie u osoby. Na určenie typu poruchy sa uskutočňuje štúdia imunoglobulínov, to znamená množstvo bielkovín v krvi. Študuje sa fungovanie lymfocytov. Okrem toho sa vykonáva analýza na potvrdenie alebo vyvrátenie genetickej patológie, ako aj prítomnosti HIV. Po obdržaní všetkých výsledkov testov odborník stanoví konečnú diagnózu - primárnu, sekundárnu alebo závažnú kombinovanú imunodeficienciu.

Liečba

Na výber najúčinnejšej taktiky na liečbu primárnej imunodeficiencie je potrebné v štádiu diagnostiky určiť oblasť, v ktorej sa porucha vyskytla. V prípade nedostatku imunoglobulínu sú pacientom predpísané injekcie (doživotne) plazmy alebo séra od darcov, ktoré obsahujú potrebné protilátky. V závislosti od závažnosti poruchy sa frekvencia intravenóznej liečby môže pohybovať od jedného do štyroch týždňov. Pri komplikáciách tohto typu ochorenia sa antibiotiká predpisujú v kombinácii s antibakteriálnymi, antivírusovými a antifungálnymi liekmi.

Prevencia

Keďže vrodená imunodeficiencia sa tvorí na pozadí genetických porúch, nie je možné sa jej vyhnúť preventívnymi opatreniami. Ľudia musia dodržiavať niekoľko pravidiel, aby sa vyhli opakovaniu infekcií:

• nepoužívajte antibiotiká po dlhú dobu;
• podstúpiť očkovanie odporúčané odborníkmi včas;
• starostlivo dodržiavať všetky pravidlá osobnej hygieny;
• obohatiť stravu vitamínmi;
• Vyhnite sa kontaktu s ľuďmi, ktorí sú prechladnutí.

Prevencia sekundárnej imunodeficiencie zahŕňa očkovanie v závislosti od predpisu lekára, chránený pohlavný styk, včasnú liečbu chronických infekcií, mierne cvičenie, vyváženú stravu a absolvovanie kurzov vitamínovej terapie.

Ak sa vyskytnú akékoľvek prejavy stavov imunodeficiencie, musíte okamžite vyhľadať radu od špecialistu.

Je z medicínskeho hľadiska všetko v článku správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Ľudský imunitný systém je navrhnutý tak, aby včas reagoval na inváziu cudzích prvkov. Jeho správnou funkciou je rozpoznať hrozbu a zničiť ju. Primárna imunodeficiencia znamená, že sa u dieťaťa počas vnútromaternicového vývoja nevyvinul ochranný mechanizmus, prípadne ho nedostalo v dôsledku dedičného faktora. V dôsledku toho mu škodlivé mikroorganizmy, ktoré sa dostanú do tela, spôsobia maximálnu škodu. To isté možno povedať o atypických bunkách, ktoré majú negatívny vplyv na zdravie a spôsobujú patológie rôznej závažnosti.

Je potrebné rozlišovať medzi primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Primárne sa určuje u dieťaťa krátko po narodení. Jeho telo je zbavené schopnosti chrániť sa pred antigénmi a je náchylné na infekčnú inváziu. Prejavuje sa to tým, že bábätko často ochorie, premáhajú ho opakované choroby, ťažko ich znáša a dostáva komplikácie. Ťažké formy primárnej imunodeficiencie vedú k smrti v dojčenskom veku.

Existujú zriedkavé prípady, keď sa primárna imunitná nedostatočnosť prejavila u dospelých. To je možné, ale na to musí mať človek vysokú kompenzáciu za určitý typ ochorenia.

Klinickým obrazom ochorenia je opätovná infekcia, prechod chorôb do chronickej formy. Čo vedie k primárnej imunodeficiencii:

1. Pacient trpí bronchopulmonálnymi anomáliami.
2. Ovplyvňuje sliznice a pokožku.
3. Existujú problémy s orgánmi ORL.
4. PIDS zvyčajne vedie k lymfadenitíde, abscesom, osteomyelitíde, meningitíde a sepse.
5. Niektoré formy primárnej imunodeficiencie vyvolávajú alergie, autoimunitné ochorenia a rast malígnych novotvarov.

Imunológia je náuka o dysfunkciách imunitnej obrany – veda o vývoji a tvorbe ochranného mechanizmu, ktorý pôsobí proti prenikaniu antigénov do organizmu a ničí bunky poškodené škodlivými látkami a mikroorganizmami.

Čím skôr sa PID diagnostikuje, tým väčšie sú šance dieťaťa na prežitie a pokračovanie života v uspokojivom zdraví. Je dôležité včas určiť génovú mutáciu, ktorá umožňuje rozhodnúť o plánovaní rodiny.

Imunodeficiencia je pretrvávajúca abnormalita obranného mechanizmu, ktorá spôsobuje poruchu imunitnej odpovede na vplyv antigénov. Toto zlyhanie môže byť štyroch typov:

• súvisiace s vekom, to znamená, že vznikajú v detstve alebo starobe;
• získané v dôsledku nesprávnej stravy, životného štýlu, liekov, vírusu AIDS atď.;
• vyvinuté v dôsledku rôznych infekcií;
• vrodené alebo primárne ID.

PID sú klasifikované v závislosti od foriem a závažnosti ochorenia. Primárne imunodeficiencie zahŕňajú:

• ID charakterizované poškodením niekoľkých bunkových komplexov;
• Retikulárna dysgenéza, pri ktorej chýbajú kmeňové bunky, odsudzuje novorodenca na smrť.
• Ťažká kombinovaná ID je dedičné ochorenie spôsobené dysfunkciou B a T lymfocytov.
• DiGeorgeov syndróm - alebo abnormality týmusu, prištítnych teliesok - nedostatočný rozvoj alebo absencia týmusu. V dôsledku defektu dochádza k postihnutiu T-lymfocytov, vrodeným srdcovým chybám, deformáciám v stavbe kostí, stavbe tvárových kostí, poruchám obličiek a poruchám funkcie centrálneho nervového systému.
• Primárna imunodeficiencia spôsobená poškodením B lymfocytov.
• Poruchy v myeloidných bunkách spôsobujúce chronické granulomatózne ochorenie (CGD) s abnormalitou v metabolizme kyslíka. Defektná tvorba aktívneho kyslíka vedie k chronickým plesňovým a bakteriálnym infekciám.
• Defekty komplexných krvných proteínov, ktoré zhoršujú humorálnu obranu. Systému komplementu môže chýbať niekoľko komponentov.

Potreba vedieť! Bunková imunodeficiencia je charakterizovaná nedostatkom imunokompetentných buniek, ktoré zahŕňajú lymfocyty, plazmatické bunky a makrofágy. Humorálna imunodeficiencia znamená dysfunkciu tvorby protilátok.

Príznaky primárnej imunodeficiencie

Primárne imunodeficiencie sú indikované znakmi a symptómami. Štúdiom klinického obrazu choroby identifikujú lekári kliniky typ imunitnej nedostatočnosti. To je uľahčené vyšetrením, testami a odberom anamnézy na určenie genetickej patológie.

1. Primárne nedostatky bunkovej imunity spôsobujú vírusové a plesňové infekcie. Charakteristickými znakmi sú opakované prechladnutia, závažné akútne respiračné vírusové infekcie, ovčie kiahne, mumps a časté prejavy herpesu. Pacient trpí soormi, zápalmi pľúc a tráviaceho traktu spôsobenými plesňami. Bunková imunodeficiencia zvyšuje riziko rakoviny a lymfómu.
2. Nedostatočná humorálna ochrana je vyvolaná bakteriálnymi infekciami. Ide o zápal pľúc, vredy na koži, erysipel, stafylokok, streptokok.
3. Nedostatočná hladina sekrečného imunoglobulínu A spôsobuje poškodenie slizníc v ústach, nose, očiach, črevách, trpia priedušky.
4. Kombinované ID sú charakterizované komplikáciami vírusových a bakteriálnych infekcií. Prejavy tejto formy primárnej imunodeficiencie sú nešpecifické – prejavujú sa vo vývojových defektoch, nádorových procesoch, lymfoidných tkanivách, týmusu, megaloblastickej anémii.
5. Vrodená neutropénia a dysfunkcia fagocytózy granulocytov vedie k bakteriálnym zápalovým procesom s vredmi a abscesmi. Výsledkom môže byť sepsa.
6. Primárne imunodeficiencie spojené s komplementom vedú k bakteriálnym infekciám, autoimunitným ochoreniam, ako aj k opakujúcim sa opuchom tela a končatín – hereditárnemu angioedému (HAE).

Príčiny primárnych imunodeficiencií

Dysfunkcie imunitného systému sa vyvíjajú v embryu v matkinom lone. Tento proces ovplyvňujú rôzne faktory. Prenatálna diagnostika ukazuje kombináciu vrodených vývojových chýb plodu s imunodeficienciou. Etiológia PID je založená na troch patológiách.

1. Genetické mutácie, čo znamená, že zmeny nastali v génoch, na ktorých imunokompetentné bunky vykonávajú svoje funkcie. To znamená, že proces bunkového vývoja a diferenciácie je narušený. Anomália sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, keď sú nosičmi mutagénu obaja rodičia. Len malý počet mutácií sa vyvíja spontánne alebo germinatívne (v zárodočných bunkách).
2. Teratogénnym faktorom je vplyv nebezpečných toxínov na embryo, čo vedie k vrodenej primárnej imunodeficiencii. ID je vyvolané infekciami TORCH - cytomegalovírus, herpes, rubeola, toxoplazmóza u tehotných žien.
3. Nejasná etiológia. Imunitný deficit, ktorého príčina nie je jasná.

Takéto stavy zahŕňajú asymptomatické ID, ktoré sa prejavujú ako infekčné komplikácie v provokačných situáciách. Ak čo i len jeden z prvkov obranného mechanizmu prejde anomáliou, potom sú ochranné sily oslabené, pacient sa stáva objektom pre inváziu rôznych infekcií.

Diagnóza primárnej imunitnej nedostatočnosti

Imunodeficitné stavy sa identifikujú podľa typu, keďže primárny ID je najčastejšie vrodený, jeho typ sa určuje v prvých mesiacoch alebo týždňoch. Návšteva lekára je potrebná, ak je dieťa často choré, prechladnuté alebo sa u neho vyskytnú plesňové, vírusové alebo bakteriálne infekcie. Anomálie vo vývoji dieťaťa môžu závisieť aj od primárnej imunodeficiencie. Na vyriešenie problému je potrebná urgentná diagnóza a okamžité začatie liečby.

Metóda identifikácie choroby zahŕňa nasledujúce postupy:

• všeobecné vyšetrenie, pri ktorom sa venuje pozornosť poškodeniu kože, slizníc, pustulóznym procesom, podkožnému opuchu tukového tkaniva;
• štúdium leukocytového vzorca pomocou všeobecného krvného testu, ID je indikované prítomnosťou leukopénie, neutropénie, agranulocytózy a iných porúch;
• biochémia krvi ukazuje dysgamaglobulinémiu, prítomnosť necharakteristických metabolitov, čo naznačuje primárny humorálny ID;
• špecifická štúdia o reakciách imunitného systému. Študujú sa ukazovatele aktivity imunokompetentných buniek;
• molekulárno-genetická analýza - metóda sekvenovania génov pre typ mutácie. Toto je spôsob, ako určiť syndrómy Bruton, DiGeorge, Duncan a Wiskott-Aldrich.

Stavy imunodeficiencie lekár odlíši od získaných sekundárnych ID vznikajúcich vplyvom žiarenia, toxických látok, autoimunitných ochorení a onkológie. U dospelých je ťažké stanoviť diagnózu, pretože príznaky sú vyhladené a príznaky sú nejasné.

Prenatálna diagnostika

Stanovenie primárneho ID pomocou biopsie choriových klkov sa nazýva prenatálna identifikácia formy ochorenia. Okrem toho sa študuje kultúra buniek fetálnej tekutiny a fetálnej krvi. Ide o komplexné testy, ktoré sú indikované v prípadoch, keď bol u rodičov zistený mutagén.

Ale na detekciu X-viazanej ťažkej kombinovanej imunodeficiencie táto metóda poskytuje presný výsledok a tiež objasňuje diagnózu primárnych ID syndrómov, chronickej granulomatózy a iných SCID stavov.

Liečba primárnych imunodeficiencií

Rôzne etiológie a patogenéza chorôb nám neumožňujú vyvinúť všeobecnú metódu liečby patológie. Pri ťažkých formách nie je terapeutická liečba relevantná, prináša len dočasnú úľavu, ale smrť je nevyhnutná na komplikácie imunodeficiencie. V týchto prípadoch pomáha iba kostná dreň alebo embryonálna substancia transplantácie týmusu.

Nedostatok bunkovej imunity je kompenzovaný použitím špecifických liečiv stimulujúcich kolónie. Ide o substitučnú imunoterapiu tymalínom, taktivínom, levamizolom a inými prostriedkami, ktorých výber robí imunológ. Enzýmypatie sú korigované enzýmami a metabolitmi. Bežným liekom v tejto sérii je biotín.

Dysglobulinémia (nedostatok humorálnej ochrany) sa lieči náhradou imunoglobulínu v závislosti od chýbajúcich látok tohto typu. Ale hlavnou prekážkou progresie ochorenia je prevencia infekcií. Navyše očkovanie detí s primárnym ID nemá účinok;

Prognóza a prevencia

S ťažkým primárnym ID je dieťa odsúdené na zánik v prvom roku života. Ďalšie patológie imunitného systému sa liečia tak, ako je opísané vyššie. Hlavnou úlohou rodičov je včasný prístup k lekárovi a starostlivosť o deti. Dieťa by sa nemalo infikovať vírusovými, bakteriálnymi alebo hubovými patogénmi.

Ak plánujete mať dieťa a máte problémy s génovou mutáciou, potom je konzultácia s imunológom povinná. Počas tehotenstva musíte podstúpiť prenatálnu diagnostiku, chrániť sa pred infekciami a dodržiavať všetky odporúčania lekára.

U pacientov s ID je dôležité dodržiavať osobnú hygienu, starostlivo sa starať o ústnu dutinu, sliznicu nosa a oči, bez poškodenia ich celistvosti. Nevyhnutná je vyvážená strava, vyhýbanie sa kontaktu s pacientmi počas epidémií a lieková prevencia infekcií.

Komplikácie po imunodeficiencii

Primárne imunodeficiencie vedú k závažným komplikáciám. Následky môžu viesť k smrti človeka. Takéto stavy sa považujú za sepsu, abscesy, pneumóniu a ťažké infekcie. Autoimunitné ochorenia sú možné, keď imunitný systém zlyhá a zničí svoje vlastné bunky. Zvyšuje sa riziko rakoviny a nerovnováhy gastrointestinálneho traktu a kardiovaskulárneho systému.

Záver

Primárna imunodeficiencia nie je vždy rozsudkom smrti. Musíte byť neustále sledovaní imunológom, čo vám pomôže udržať si uspokojivú kvalitu života a žiť dlho.

A kúrenie nefunguje v chladnom počasí - pre mnohých to stačilo na to, aby na jar ochoreli. Výskyt ARVI, prechladnutia a takmer akejkoľvek choroby je neoddeliteľne spojený s fungovaním ľudského imunitného systému. Niektorí pijú Kagocel, aby neochoreli, iní jedia veľa zeleniny a ovocia a ďalší užívajú vitamíny či doplnky stravy. Doktorka lekárskych vied a vedúca oddelenia imunológie Ruskej detskej klinickej nemocnice Irina Kondratenko pre The Village povedala, či je možné zvýšiť imunitu, či s tým pomáhajú jogurty a vitamínové kapsuly, ako stres ovplyvňuje zdravie a čo je imunitná pamäť.

- Ako si človek vytvorí imunitu?

Imunitný systém sa v podstate zaoberá rozpoznávaním cudzích prvkov v tele. Takéto rozpoznanie existuje dokonca aj v jednobunkových organizmoch a čím je organizmus zložitejší, tým je komplexnejšia aj obrana – ako pred vonkajšími faktormi, tak aj pred zlyhaniami vo vnútri. Ak sa napríklad objaví nádorová bunka alebo bunka, do ktorej vnikol vírus, a na jej povrchu sa objavia vírusové proteíny, takáto bunka je zničená. Tento systém sa nazýva získaná imunita.

Imunitný systém človeka sa tvorí pred narodením a po narodení sa aktívne učí rozpoznávať cudzie agens, vrátane patogénov. Prvá vec, ktorú môžeme urobiť, aby sme imunite dieťaťa pomohli, je jednoducho ho udržiavať v normálnych podmienkach, teda ak je dieťa zdravé, ak jeho imunitný systém funguje normálne, tak by malo mať plný kontakt s vonkajším prostredím, nemalo by byť umelo obmedzené.

- Ak obmedzíte kontakt dieťaťa s okolím v nádeji, že neochorie, ako to ovplyvní imunitný systém?

Zle. Nebude nekonečne žiť pod kapotou, skôr či neskôr bude musieť čeliť vplyvu okolitého sveta: bude sa chcieť prejsť po ulici, bude chcieť jesť piesok na pieskovisku atď.

Väčšina detí chodí do škôlky a školy, kde sú vystavené značnému množstvu mikroorganizmov prenášaných ľuďmi okolo nich. Čím lepšie je dieťa pripravené, teda čím lepšie pozná jeho imunitný systém vonkajších agresorov, tým menej bude choré.

Existuje pojem „imunitná pamäť“ - to je schopnosť tela zapamätať si vírusy, aby úspešne odrazilo ich útoky, keď sa s nimi nabudúce stretne. Pri niektorých vírusoch je však imunitná pamäť krátka. Napríklad ovčie kiahne dostaneme raz za život, no chrípku môžeme dostať aj stokrát, pretože vírus sa rýchlo mení a telo sa z neho dlho nespamätá.

- Ukazuje sa, že čím je človek starší, tým má lepšiu imunitu?

Bohužiaľ nie. Na jednej strane s vekom človek čelí veľkému množstvu chorôb, ale na druhej strane telo starne, chátra a s ním aj imunitný systém. V starobe imunitný systém človeka oslabuje, nemôže sa chrániť pred chorobami ako predtým.

- Takže s pribúdajúcim vekom je zlepšenie imunity čoraz ťažšie?

Pozri, akú regeneráciu má dieťa? Všetko sa na ňom hojí ako na psovi. Pre tínedžera už nie je všetko také jednoduché, pre 40-ročného je to ešte horšie a pre 80-ročného je to vo všeobecnosti zlé. To platí pre všetky systémy tela: kardiovaskulárny, nervový a imunitný. Človek, ktorý sa o seba stará, núti mozog a chodí na prechádzky, má pevné telo a málokedy ochorie. A starší, sedavý človek, ktorý veľa sedí v uzavretom priestore a je mu na niečo zle, má veľmi slabý imunitný systém. Stačí fúknuť a je to. A skúste zabiť toho, kto lyžuje v 80 rokoch.

- Je možné účinne zvýšiť imunitu a menej ochorieť?

Zvyšovanie imunity nie je vyváranie kanvice a názor, že imunitu treba zvyšovať, nie je veľmi pravdivý. Každý zásah do tak zložitého mechanizmu, akým je imunita, musí byť opodstatnený.

Profesor Andrej Petrovič Prodeus (pracuje v deviatej detskej nemocnici) raz vykonal štúdiu v šiestich moskovských materských školách. Presné čísla si nepamätám, ale zúčastnilo sa asi 300 ľudí. Pred začatím štúdia bol vo všetkých materských školách obnovený sovietsky systém, v ktorom pri vchode pracovala zdravotná sestra, ktorá neumožňovala navštevovať škôlku chorým deťom a posielala ich domov s rodičmi. V dôsledku experimentu sa výskyt chorôb v záhradách znížil na polovicu. Bez použitia liekov a biologických prídavných látok do potravín zlepšujúcich imunitu.

Často sa rodičia obracajú na imunológa so sťažnosťou, že ich dieťa je neustále choré, napríklad dvakrát do mesiaca. V skutočnosti by ste však nemali ochorieť dvakrát do mesiaca, pretože po boji s infekciou by sa vaša imunita mala obnoviť. Ak niekto ochorie dvakrát do mesiaca, tak to nie sú dve rôzne choroby, ale jedna neliečená.

Najlepšie, čo môžem poradiť, je nebrať choré deti do detských centier a dospelým snažiť sa netrpieť nádchou na nohách. Tiež sa oplatí zaobstarať si psa alebo si len predstaviť, že ho máte. Inými slovami, choďte na prechádzky ráno a večer a budete zdraví.

Na posilnenie imunity veľa ľudí pije imunomodulátory, ktorých je veľa druhov, ale, bohužiaľ, mechanizmus „magického“ pôsobenia väčšiny z nich nebol študovaný a ich účinnosť nebola preukázaná.

- Počkaj. Čo sú imunomodulátory?

Imunomodulátor je akýmsi „magickým“ inteligentným liekom, ktorý reguluje imunitný systém. Jediné modulátory, ktoré možno použiť, sú však podľa mňa lieky obsahujúce časti organizmov spôsobujúcich choroby. Tieto organizmy sú schopné vyvolať imunitnú odpoveď, ale nemôžu spôsobiť ochorenie. V podstate ide o malé očkovania. Ak dodržiavate pokyny a odporúčania imunológa, liečba takýmito liekmi má často dobrý účinok.

Ak niekto ochorie dvakrát do mesiaca potom to nie sú dve rôzne choroby, ale jeden neliečený

- Aké malé očkovania?

Viete, teraz je všade zakázané uvádzať komerčné drogy. Ale už som povedal, že ide o lieky vytvorené na imunogénnych látkach z bežne sa vyskytujúcich mikroorganizmov, ktoré spôsobujú infekcie.

- Sú tieto malé očkovania predpísané v ambulanciách?

Nie je potrebné ich predpisovať, na ich nákup nepotrebujete lekársky predpis. Ale kompetentný lekár im, samozrejme, môže poradiť.

- Zvyšujú Actimel, Immunele a iné podobné nápoje imunitu?

Tieto nápoje sú obohatené o rôzne prospešné mikroorganizmy, bez ktorých nemôžeme existovať. Keď sa dostanú do čriev, kde máme veľa imunitných buniek, nielenže zlepšujú trávenie, ale zložitými mechanizmami aj veľmi mierne pozitívne ovplyvňujú imunitný systém.

Ak pred pretekmi Ak bežec dostane imunogram, bude mať rovnaké krvné parametre, ale ak áno v cieli potom budú výsledky podobné výsledkom osoby s ťažkou imunodeficienciou

- Koľko chorôb za rok sa považuje za normálne pre obyvateľa metropoly? To znamená, do akej miery by sme nemali biť na poplach?

Podľa amerických štandardov môže dieťa trpieť nekomplikovanými respiračnými vírusovými infekciami 10-12 krát ročne. Podľa našich noriem je dobré, ak dieťa ochorie najviac šesťkrát a dospelý ešte menej.

Ale to závisí od mnohých rizikových faktorov: kde a ako človek pracuje (v tíme alebo v samostatnej kancelárii), aký typ dopravy a ako často ju využíva a ďalšie veci. Ak si napríklad v zime oblečiete kožuch v metre a potom vybehnete do chladu s mokrým chrbtom, prirodzene prechladnete. Metro má navyše uzavretý systém vetrania, cirkulácia vzduchu je obmedzená, ľudia vdychujú, čo vydýchnu, a je tam obrovské množstvo ľudí. Niekto kýchol, kašlal – a všetci to všetko predýchali. To isté platí pre prácu vo veľkom tíme: jedna vec je, keď sedíte sám v kancelárii alebo pracujete doma, a druhá vec, keď sedíte v tíme: niekto prišiel prechladnutý – a všetci pozdĺž reťaz ochorel.

- Prečo ochorieme častejšie v zime ako v lete, hoci pri nízkych teplotách prežíva menej vírusov?

Áno, pretože na uliciach nosíme kožuchy a v doprave je horúco. V súlade s tým naše telo toleruje zmeny teploty a väčšina ľudí na to nie je pripravená. Navyše málo ľudí je temperovaných.

Vírus chrípky v extrémnych mrazoch skutočne neprežije, no existuje mnoho iných patogénov. V zime čelíme mnohým problémom naraz: vlhké počasie, zmeny atmosférického tlaku alebo silný stres z rôznych dôvodov - je to zlé pre celé telo a imunitný systém je najťažší zo všetkých.

- Ale imunitný systém neochabuje?

Imunitný systém neoslabuje, ale je vystavený väčšiemu stresu. V zime je chladno, vlhko, ľudia častejšie ochorejú. Navyše, ak človek ochorel na jednu chorobu a ešte sa nevyliečil a niekto naňho kýchne, môže ochorieť znova. V lete sa to stáva menej často, pretože je lepšie životné prostredie.

- Má stres, ktorý človek zažíva, vplyv na imunitný systém?

Imunitu ovplyvňujú aj také jednoduché veci ako výživa, odpočinok a morálka. Stres, samozrejme, tiež. Najzrejmejším príkladom je stres, ktorý športovci zažívajú. Napríklad, ak bežcovi urobia imunogram pred pretekmi, bude mať rovnaké krvné parametre, ale ak ho urobia v cieli, výsledky budú podobné ako u človeka s ťažkou formou imunodeficiencie.

Emócie vzrušujú kôru a iné mozgové štruktúry; hypotalamo-hypofyzárny systém núti kôru nadobličiek produkovať viac hormónov, ktoré negatívne ovplyvňujú lymfocyty (ochranné bunky). Preto, ak ste unavení alebo presilení, váš imunitný systém to má ťažké. Ale nie je potrebné prehĺtať lieky, vrátane imunomodulátorov. Ak je to možné, mali by ste len odpočívať, upokojovať sa, dobre jesť, prijímať vitamíny, stopové prvky a minerály. Ak nemáte vrodené poruchy imunity, ak ste zdravý človek, tak to bude stačiť na to, aby telo začalo opäť dobre fungovať.

Niekedy sa dokonca stáva, že ľudia neochorejú kvôli nejakému nepriaznivému vplyvu, pretože sú napätí a sústredení na nejakú činnosť: dieťa ochorelo - matka bola mobilizovaná, potom sa dieťa uzdravilo - matka sa uvoľnila a dostal infekciu. Pretože imunitný systém, ktorý má veľa vplyvov, zareagoval nesprávne, došlo k narušeniu vnútornej regulácie.

- Ovplyvňuje užívanie vitamínov imunitu?

Vitamínov by malo byť dostatok, ale predovšetkým správnou výživou. Prirodzene, sú obdobia, keď imunitným bunkám chýbajú zdroje. Napríklad na jar, po dlhom období bez bobúľ, ovocia a slnka, alebo v regiónoch, kde je veľa mäsa a málo obilia, majú ľudia nedostatok vitamínov skupiny B Alebo človek jednoducho jedáva zo zvyku jednotvárne jedlo - vtedy je vitamínov málo a treba užívať ďalšie umelé.

Vitamíny nemajú priamy vplyv na imunitný systém: vypil som to a bolo tam viac lymfocytov. Vitamíny majú nepriamy účinok. To znamená, že pomáhajú zlepšiť fungovanie iných systémov a orgánov - a imunitný systém sa tiež stáva ľahším.

Geneticky podmienené choroba nemusí sa nevyhnutne prejaviť od narodenia, môže sa prejaviť v dospelosti: vo veku 15 rokov, vo veku 35 rokov a vo veku 70 rokov

- Ako rozpoznať imunodeficienciu?

Hľadať choroby v sebe je nevďačná úloha. Mnoho ľudí má pocit, že ich symptómy vždy zodpovedajú popisovanej chorobe.

Existujú takzvané varovné signály, ktoré môžu naznačovať imunodeficienciu. Spomedzi nich stojí za to vyzdvihnúť viac ako šesť zápalov stredného ucha za rok, dva zápaly prínosových dutín ročne, kožné problémy, užívanie antibiotík nepomáha dlhšie ako dva mesiace, drozd, komplikácie s očkovaním, oneskorenie vo vývoji, mikronoduly, črty štruktúry tváre , horúčky, artritída a tak ďalej. Ak máte dva znaky zo zoznamu, musíte sa objednať s imunológom.

- Čo spôsobuje imunodeficiencie?

Existuje veľa primárnych imunodeficiencií: ide o vrodené, geneticky podmienené choroby. V súčasnosti je popísaných viac ako 350 foriem. Primárne imunodeficiencie majú rôzny genetický pôvod a rôzny stupeň závažnosti. Niektoré sú neškodné a niektoré sú absolútne nezlučiteľné so životom, ak sa neliečia, pacienti nemôžu žiť dlhšie ako 12–18 mesiacov. Preto včas nediagnostikovaná imunodeficiencia môže viesť k smrti. Celkový výskyt primárnych imunodeficiencií je približne 1:10 000, aj keď sa medzi rôznymi formami značne líši.

Napriek tomu, že primárne imunodeficiencie sú genetickej povahy, choroba sa nemusí prejaviť od narodenia, môže sa objaviť aj v dospelosti: v 15. roku, v 35. roku a v 70. roku života. imunodeficiencie, ale len do niekoľkých, pre väčšinu je neskorý začiatok kazuistikou. Prečo sa to deje, ešte nie je úplne pochopené, genetické defekty ovplyvňujú aj rôzne faktory, ktoré sa nazývajú epigenetické. Je možné, že existujú aj iné mechanizmy, ktoré sme doteraz nerozpoznali.

Sekundárne imunodeficiencie nie sú podmienené geneticky, vznikajú v dôsledku pôsobenia určitých faktorov: nádorov, ťažkých infekcií, tropických chorôb, ťažkých poranení a rozsiahlych popálenín. Napríklad dieťa ochorie na rakovinu krvi (leukémiu) – začnú ho liečiť chemoterapiou na zabíjanie nádorových buniek a zároveň zabíjajú nenádorové bunky – vzniká sekundárna imunodeficiencia. Sekundárne imunodeficiencie sú na rozdiel od primárnych prechodné, to znamená, že po ukončení pôsobenia nepriaznivých faktorov sa imunitný systém postupne sám zotavuje.

- Ako sa lieči imunodeficiencia?

Sú formy, ktoré ani netreba liečiť. A sú aj takí, ktorým konzervatívna liečba nepomôže. Vtedy je potrebné zmeniť chorý imunitný systém na zdravý, teda vykonať transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek, z ktorých sa vytvorí zdravý imunitný systém. V mnohých formách, ak si naordinujete potrebnú terapiu (podáte imunoglobulín, použijete antibiotiká a iné antiinfekčné lieky podľa indikácií), môžete žiť ako ľudia bez choroby.