Anomálie vo vývoji genitourinárneho systému. Odchýlky vo vývoji genitourinárneho systému. Potrebujete pomôcť so štúdiom témy?

Frekvencia: nachádza sa približne u 1 % populácie, diagnostikovaná prenatálne u približne 0,2 % detí.

Pozornosť: 30% prenatálnych diagnóz nie je potvrdených, preto je potrebné sledovanie po pôrode.

Formuláre:

• Hydronefróza: porucha vyprázdňovania močového mechúra (napr. uretrálna chlopňa).
• Polycystické ochorenie obličiek.
• Vrodený megaloureter, duplikácia.
• Vezikoureterálny reflux.
• Agenéza/aplázia obličiek.
• Prune-Belly syndróm (syn.: syndróm aplázie membrán brušnej steny, syndróm „slivkového brucha“),
• Extrofia močového mechúra.

Komplikácie a problémy: ťažká a dlhotrvajúca vnútromaternicová obštrukčná uropatia vedie k zmenšeniu obličky (niekedy už in utero).

Prvá pomoc ak máte podozrenie na poruchu močového systému:

• Nútená postnatálna diagnostika.
• Počítanie diurézy a zber moču. Moč sa vylučuje v prvých 24 hodinách u 92% zrelých a 90% nezrelých novorodencov a do 48 hodín - u 99%.
• S ventilom sa v prípade potreby vykoná suprapubická punkcia močového mechúra (vyloženie močového mechúra a obličiek).

Pozornosť: z obličiek nie sú na pôrodnej sále prakticky žiadne núdzové stavy, ale môže sa vyskytnúť pľúcna hypoplázia (s oligo- alebo ahydramniónom). Pri ochorení obličiek môže dôjsť k spontánnemu pneumotoraxu aj pri spontánnom dýchaní.

Prvá pomoc s extrofiou močového mechúra:

• Ihneď položte na sterilnú plienku.
• Zvlhčenie poškodených častí.
• Neustále hodnotenie eventrovaného močového mechúra: farba, krvácanie, opuch.
• Zabaľte vymyslený čaj! v sterilnom plastovom vrecku alebo navlhčenom sterilnou vazelínou.
• Nezabudnite zvážiť svoje dieťa.
• Núdzová operácia (do 24-48 hodín).
• Vyšetrenie proximálnych močových ciest.

Hypospadias

Definícia: malformácia penisu s neúplným vývojom močovej trubice a abnormálne umiestneným otvorom na spodnej časti penisu, na miešku alebo na perineu. Malformácia hubovitej uretry so zakrivením alebo bez zakrivenia, ventrálny defekt predkožky a hypertrofia dorzálnej predkožky.

Taktika závisí od umiestnenia vonkajšieho otvoru:

• Capitate, kmeň, scrotal, perineálne formy.
• So stenózou alebo bez nej.
• S deformáciou hlavy alebo bez nej.
• „Hypospadias without hypospadias“ je zakrivenie bez výraznej dislokácie foramenu.

V kombinácii s neresťami:

• Kryptorchizmus a inguinálna hernia - asi 9% prípadov.
• Utriculus prostaticus masculinus - asi 11% prípadov (v ťažkých formách).
• Poruchy obličiek a močového systému - 3%.

Diferenciálna diagnostika s intersexualitou, hypogenitalizmom; ak je to potrebné, určite karyotyp.

Liečba:

• Korekcia je indikovaná vo všetkých prípadoch zakrivenia trupu, stenózy foramenu a lokalizácie foramenu proximálne od koronárnej ryhy.
• Pri distálnych formách sú indikácie určené estetickými poruchami, nie však v novorodeneckom období!

hydrokéla (kvapkavka)

Hydrokéla (kvapkavka): Pretrvávanie zreteľného procesu vaginalis môže viesť k akumulácii peritoneálnej tekutiny vo vnútri procesus vaginalis.

Definícia: cysta naplnená tekutinou v oblasti membrán semenníkov alebo semennej šnúry.

Tvary:

• Hydrokéla šnúry.
• Hydrokéla semenníka: semenník najčastejšie nie je hmatateľný.
• Inguinoscrotal hydrocele: horný pól cysty zasahuje do brušnej dutiny. Stredne od inguinálneho väzu v malej panve je hmataný hustý útvar. Pri tlaku na miešok sa jeho objem zväčšuje.
• Pri komunikujúcej vodnatosti (veľkosť sa mení) je spojenie s brušnou dutinou. Klinika a liečba zodpovedajú inguinálnej hernii.
• Cysty nukokanálu (u dievčat): lokalizované nahromadenie tekutiny v oblasti okrúhleho väziva mimo inguinálneho kanála.

POLIKLINIKA:

• Rôzne veľké asymptomatické jednostranné alebo bilaterálne útvary podobné nádoru v oblasti semenníkov.
• Často sa vyskytuje u novorodencov. Spontánne regresuje počas prvých 3-4 mesiacov života.
• Môžu sa objaviť spontánne bez zjavnej príčiny mimo novorodeneckého obdobia a môžu tiež ustúpiť.
• Po prvom roku života sa vodnateľnosť vyskytuje u menej ako 1 % chlapcov.

Diagnostika:

• Vyšetrenie, palpácia.
• Diafanoskopia neumožňuje rozlíšiť hydrokélu od uškrtenej hernie.

Diferenciálna diagnostika: strangulovaná hernia, scrotal hernia, varikokéla, torzia semenníkov.

Dôležité: Torzia semenníkov môže byť aj vrodená; je to indikácia na okamžitú operáciu.

Liečba:

• Operácia je indikovaná po šiestich mesiacoch pre pretrvávajúcu hydrokélu.
• V prvých 3 mesiacoch sa operácia vykonáva len pre veľké rozmery, rýchly nárast objemu a inguinálno-scrotalovú hydrokélu.

Inguinálna hernia

Vzniká v dôsledku pretrvávania vaginálneho výbežku peritonea. Dostatočne veľká veľkosť otvoru umožňuje črevným slučkám preniknúť do slepého čreva.

Definícia: časti čreva vychádzajú z brušnej dutiny cez vrodený alebo získaný otvor (herniálny otvor), obklopený parietálnym peritoneom. Obsah hernie je obmedzený na membrány hernie (podkožné tkanivo, koža alebo stena miešku). Detské inguinálne hernie sú vždy nepriame. Tvoria sa pozdĺž inguinálneho kanála (perzistencia procesuus vaginalis).

POLIKLINIKA:

• Najčastejšie sú asymptomatické, mäkké, redukovateľné nádory v oblasti slabín mediálne od inguinálneho väzu (inguinálna hernia), ktoré môžu zasahovať až do mieška (scrotal hernia).
• Pri uškrtení sa kýla stáva bolestivou a nezredukovateľnou.

Diagnostika:

• Klinický rozdiel od hydrokély: pri inguinálnej hernii je herniálny vak prehmataný nad inguinálnym prstencom, ale pri hydrokéle sa k nemu nedostane. V pochybných prípadoch sa liečba vždy vykonáva ako pri uškrtenej hernii.
• Sonografia.

Diferenciálna diagnostika: semenník v inguinálnom kanáli, lymfadenitída, hydrokéla semenníka alebo šnúry, torzia semenníka, varikokéla.

komplikácie:

• Potenciálne život ohrozujúci stav.
• Črevné uškrtenie alebo peritonitída.
• Strata semenníka/vaječníka alebo časti čreva.

Porušenie: približne v 12 % prípadov, ale v 70 % v prvom roku života:

• Klinika: náhly nástup ochorenia, silná bolesť, úzkosť, príznaky podráždenia pobrušnice.
• Nález: elasticko-elastický, napätý, sedavý inguinálny alebo inguinoskrotálny tumor.

Liečba a indikácie na operáciu:

• Zníženie inguinálnej hernie sa často vyskytuje nezávisle.
• Aktívna redukcia (pod sedáciou) je možná najneskôr 6-8 hodín od začiatku pri absencii symptómov šoku
• Ak je redukcia neúspešná, je indikovaná urgentná operácia.
• Elektívna operácia po úspešnej redukcii.
• Vo všetkých ostatných prípadoch je optimálna skorá náprava hernie, aby sa nezvyšovalo riziko anestézie.

Pupočná kýla

Pupočná kýla: defekt v pupočnej fascii pokrytej kožou. Chirurgická intervencia je potrebná veľmi zriedkavo, pretože defekt sa časom uzavrie (do 1 roka života). Privretie alebo poškodenie kože v dôsledku tlaku je extrémne zriedkavé.

PRE-A PERINATÁLNA PATOLÓGIA.

PATOLÓGIA PLACENTY.

Prenatálna patológia zahŕňa všetky patologické procesy a stavy plodu od okamihu oplodnenia až po narodenie. Zakladateľom doktríny prenatálnej patológie je Nemec. vedca Schwalbeho, ktorého diela siahajú až do začiatku dvadsiateho storočia. Obdobie od 196. dňa vývinu a prvých 7 dní po pôrode sa nazýva pernatálne („okolo pôrodu“) a ďalej sa delí na prenatálne, intra- a postnatálne alebo prenatálne (prenatálne obdobie je širšie, zahŕňa všetko, čo sa deje pred pôrodom). 196. deň), počas pôrodu a po pôrode, novorodenec. Celý vývoj plodu možno rozdeliť do 2 období: progenéza (čas dozrievania gamét a zárodočných buniek) a cymatogenéza (obdobie vývoja plodu od okamihu oplodnenia až po narodenie sa delí na:

Blastogenéza - do 15 dní

Embryogenéza - do 75 dní

Fetogenéza – skorá – do 180 dní a neskorá – do 280 dní

V období progenézy, dozrievania zárodočných buniek - vajíčok a spermií - môže dôjsť k ich poškodeniu, spojenému jednak s exogénnymi vplyvmi (žiarenie, chemické látky), jednak s dedičnými zmenami v chromozómoch či genómoch. To je sprevádzané mutáciami a dedičnými chorobami vrátane vrodených chýb a enzymopatií. Vrodené chyby sa pozorujú častejšie u detí, ktorých rodičia sú starší ako 40-45 rokov

Cymatopatie sú patologické procesy vyskytujúce sa počas cymatogenézy. Hlavnou patológiou tohto obdobia sú vývojové chyby, ktoré dosahujú 20% alebo viac.

Vrodené chyby sú trvalé zmeny v orgáne alebo v celom organizme, ktoré presahujú odchýlky v ich štruktúre a sú spravidla sprevádzané dysfunkciou. Príčiny vrodených vývojových chýb môžeme rozdeliť na: endogénne a exogénne.

Endogénne príčiny zahŕňajú mutácie (predpokladá sa, že 40%)

Mutácie môžu byť: genetické – pretrvávajúca zmena v molekulárnej

génová štruktúra

chromozomálne - zmeny v štruktúre chromozómov

genomický – zmena počtu chromozómov, častejšie

trizómia.

Pri genómových mutáciách plod najčastejšie odumiera. Úloha prirodzenej mutagenézy je malá. Dôležitú úlohu zohrávajú indukované mutácie.

Mutagénne faktory: ionizujúce žiarenie

chem. látky (cytostatiká)

vírusy (ružienka)

prezretie zárodočných buniek (predĺženie času od okamihu úplného dozretia zárodočných buniek po vytvorenie zygoty v nich spôsobuje komplex patologických zmien).

Exogénne príčiny zahŕňajú:

Žiarenie pri vystavení kritickým obdobiam embryonálneho vývoja. Ožarovanie v prvých 3 mesiacoch tehotenstva vedie k vrodeným malformáciám hlavne nervového systému.

Mechanické účinky sú výsledkom amniotických fúzií, čo je mechanizmus vzniku defektu a nie jeho príčina;

Chemické faktory, liečivé látky (antikonvulzívny talidomid);

Alkohol – vedie k alkoholickej embryofetopatii, následne dochádza k zaostávaniu hmotnosti, výšky, duševného vývoja, mikrocefália, strabizmus, tenká horná pera, časté srdcové chyby v podobe defektov septa

Diabetes matky - diabetická embryopatia s tvorbou vrodených vývojových chýb, malformácií skeletu, srdcových chýb, nervového systému, vysokej hmotnosti plodu, Cushingoidného syndrómu, hyperplázie Langerhansových ostrovčekov. Existujú známky nezrelosti, kardio-hepato-splenomegália, mikroangiopatia, pneumónia;.

Vírusy (cytomegália)

Vzorom v tomto období je dysontogenéza s akýmkoľvek vplyvom na plod. Čas expozície teratogénnemu činidlu je dôležitý: rôzne činidlá v rovnakom období vývoja plodu spôsobujú rovnaké vrodené malformácie a rovnaké činidlo v rôznych časoch spôsobuje rôzne malformácie.

VRODENÉ VÝVOJOVÉ VADY.

Vrodené malformácie centrálneho nervového systému.

Obsadiť 1. miesto. Etiológia je rôznorodá. Z exo je presne stanovený vplyv vírusu rubeoly, cytomegálie, Coxsackie, detskej obrny atď. Lieky (chinín, cytostatiká), energia žiarenia, hypoxia, génové mutácie, chromozomálne b-ni.

Anencefália je agenéza mozgu, chýba predná, stredná a zadná časť. Medulla oblongata a miecha sú zachované. Na mieste mozgu spojenie. tkanivo bohaté na krvné cievy.

Acrania je absencia kostí lebečnej klenby.

Mikrocefália – hypoplázia g.m. v kombinácii s poklesom objemu kostí lebečnej klenby a zhrubnutím.

Mikrogyria je zvýšenie počtu cerebrálnych konvolúcií so znížením ich veľkosti.

Porencefália je výskyt cýst komunikujúcich s laterálnymi komorami.

Vrodený hydrocefalus - nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku v komorách (vnútorné) alebo v subarachnoidálnych priestoroch (vonkajšie) - atrofia mozgu v dôsledku zhoršeného odtoku mozgovomiechového moku.

Kyklopia – jedno alebo dve očné buľvy v jednej jamke

Hernia mozgu a miechy - meningokéla - prítomnosť iba membrán v herniálnom vaku, meninoencefal - a mozgu, myelokéla - herniácia miechy.

Rasischis je úplný defekt zadnej steny miechového kanála, mäkkých tkanív kože a mozgových blán a miechy.

Vrodené malformácie tráviacich orgánov.

Nachádzajú sa v 3 – 4 % pitiev zosnulých a tvoria 21 % všetkých vrodených vývojových chýb.

Atrézie a stenózy sa pozorujú v pažeráku, dvanástniku, proximálnom segmente jejuna a distálnom ileu, v konečníku a konečníku. V pažeráku môžu byť tracheoezofageálne fistuly, čo vedie k ťažkej aspiračnej pneumónii. Atrézie môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. V oblasti atrézie má črevo vzhľad hustej prepojenej tkanivovej šnúry, ktorá sa pod vplyvom peristaltiky môže natiahnuť a zlomiť.

Zdvojenie jednotlivých úsekov čreva – postihuje najčastejšie len sliznicu, častá je svalová vrstva. Zdvojená oblasť môže mať formu cysty, divertikula alebo trubice. Defekt je komplikovaný krvácaním, zápalom, nekrózou s perforáciou.

Hirschsprungova choroba - segmentálna aganglionóza megaoklonus - absencia neurónov intermuskulárneho plexu dolnej časti sigmatu a rekta. V dôsledku zachovania submukózneho (Meissnerovho) plexu je nad ním spasticky stiahnutý agangliový úsek čreva, dochádza k distenzii čreva s mekóniom alebo fekáliami a následne kompenzačnou hypertrofiou svalovej vrstvy. Pacienti trpia zápchou, rozvíja sa koprostáza a obštrukcia.

Hypertrofická pylorická stenóza je vrodená hypertrofia svalov pylorickej oblasti so zúžením jej lúmenu. Pozoruje sa pretrvávajúce zvracanie, od 3-4 týždňov až do rozvoja kómy zo straty chloridov.

Poruchy tráviaceho traktu spojené so zachovaním určitých embryonálnych štruktúr. Patrí medzi ne pupočná kýla – defekt prednej brušnej steny s výbežkom priesvitného herniálneho vaku tvoreného pupočnou šnúrou a amniom, obsahujúcim kľučky tenkého čreva.

Eventarizácia brušných orgánov s jej hypopláziou - brušná stena je otvorená, herniálny vak chýba.

Cysty a fistuly v oblasti pupočného kruhu sú spôsobené pretrvávaním vitelinového kanálika.

Meckelov divertikul je prstovitý výbežok steny ilea.

Vrodené chyby pečene a žlčových ciest - polycystická pečeň, atrézia a stenóza extrahepatálnych žlčových ciest, agenéza a hypoplázia intrahepatálnych žlčových ciest v portálnom trakte v oblasti triády, čo vedie k rozvoju vrodenej biliárnej cirhózy, kongenitálnej hyperplázie intrahepatálnych kanálikov.

Vrodené malformácie genitourinárneho systému.

Etiológia nie je spojená s určitými exogénnymi faktormi, ale s dedičnosťou a rodinou a vyskytuje sa s chromozomálnymi aberáciami

Renálna agenéza je vrodená absencia jednej alebo oboch obličiek, hypoplázia je vrodený úbytok hmoty a objemu obličiek, či už jednostranný alebo obojstranný, renálna dysplázia je hypoplázia so súčasnou prítomnosťou embryonálneho tkaniva v obličkách, veľké cystické obličky sú zväčšenie obličiek s tvorbou početných malých cýst, splynutie obličiek (podkovovitá oblička) a dystopia. – sa klinicky neprejavujú.

Vrodené chyby močových ciest:

Zdvojenie panvy a močovodu

Agenéza, atrézia, stenóza močovodu

Megaureter – náhla dilatácia močovodov

Extrofia - v dôsledku jeho aplázie jeho pruhu. steny, peritoneum a kožu v oblasti ohanbia.

Agenéza močového mechúra

Atrézia, stenóza močovej rúry, hypospádia – defekt dolnej steny, epispádia – horná stena močovej rúry u chlapcov.

Všetky vývojové chyby vedú k poruche odtoku moču a bez včasnej chirurgickej liečby vedú k zlyhaniu obličiek.

Vrodené chyby dýchacieho systému:

Aplázia a hypoplázia priedušiek a pľúc

Pľúcne cysty, viacnásobné a jednotlivé, následne vedú k rozvoju bronchiektázie

Tracheobronchomalácia - hypoplázia elastického a svalového tkaniva priedušnice a hlavných priedušiek, čo vedie k tvorbe divertikulov alebo difúznej expanzii priedušnice a priedušiek

Vrodený emfyzém spôsobený hypopláziou chrupavky. Elastické a svalové tkanivo priedušiek.

Všetky vrodené pľúcne chyby, ak sú zlučiteľné so životom, sa ľahko skomplikujú sekundárnou infekciou s rozvojom chronického ochorenia. bronchitída a pneumónia s rozvojom cor pulmonale.

Vrodené malformácie osteoartikulárneho systému:

Systémové poruchy:

Fetálna chondrodystrofia a achondroplázia (zhoršený vývoj kostí chrupavkového pôvodu, kosti spojivového pôvodu sa vyvíjajú normálne - skrátenie a zhrubnutie končatín

Osteogenesis imperfecta – vrodená lámavosť kostí

Vrodená mramorovaná b-n – ťažká osteoskleróza so súčasným narušením vývoja krvotvorného tkaniva

Vrodená dislokácia a dysplázia bedrového kĺbu

Vrodená amputácia alebo amélia končatín

Fokomélia – nedostatočný rozvoj proximálnych končatín

Polydaktýlia - zvýšenie počtu prstov

Syndaktýlia je fúzia prstov.

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Uverejnené dňa http://www.allbest.ru/

GBOU VPO "ORENBURGŠTÁTNA LEKÁRSKA AKADÉMIA“ MINISTERSTVO

KATEDRA HISTOLÓGIE, CYTOLÓGIE A EMBRYOLÓGIE

ABSTRAKT

k téme: « Anomálie vývoja orgánov močového systému»

Autor:odbor: histológia

Orenburg 2014

Úvod

1. Abnormality vývoja obličiek

2. Anomálie vo vývoji močového mechúra

3. Metódy diagnostiky porúch močového systému

Záver

Bibliografia

Úvod

Močový systém je súbor orgánov, ktoré produkujú a vylučujú moč. Močová trubica je trubica, ktorá prenáša moč z produktívnych oblastí obličiek do močového mechúra, kde sa ukladá a potom sa vypúšťa cez kanál nazývaný močová trubica. Pri vrodenom abnormálnom vývoji (anomáliách) močového systému je narušená buď tvorba alebo vylučovanie moču.

Anomálie močového systému sa nazývajú poruchy vo vývoji orgánov genitourinárneho systému, ktoré neumožňujú normálne fungovanie tela.

Poruchy močového ústrojenstva sa líšia v závažnosti od menej závažných až po život ohrozujúce. Väčšina z nich je vážna a vyžaduje chirurgickú korekciu. Iné defekty nespôsobujú dysfunkciu močového systému, ale sťažujú kontrolu močenia.

1. Vývojové anomálieobličky

Jednostranná aplázia (agenéza) obličky- absencia jednej z obličiek v dôsledku zastavenia vývoja orgánu. Často s touto chybou neexistuje žiadna zodpovedajúca vas deferens. Aplázia sa väčšinou nijako neprejavuje a zistí sa pri preventívnej prehliadke. V tomto prípade vo väčšine prípadov chýba ureter, ureterický otvor a zodpovedajúca časť vesikálneho trojuholníka. Avšak v 15% prípadov agenézy je na postihnutej strane určená dolná tretina močovodu. Často A.P. v kombinácii s inými anomáliami: monorchidizmus, atrézia konečníka a konečníka, malformácie tenkého a hrubého čreva.

Aplázia je sprevádzaná zvýšením funkčného zaťaženia na opačnej obličke. Bilaterálna aplázia je extrémne zriedkavá patológia, ktorá je nezlučiteľná so životom.

Duplikácia obličiek- orgán akoby pozostával z dvoch častí. V dôsledku toho je veľkosť zdvojenej obličky väčšia ako normálne. Horná a dolná polovica sú oddelené drážkou, ktorá môže mať rôzny stupeň závažnosti, pričom horná časť orgánu má vždy menšiu veľkosť ako spodná. Obe časti majú oddelené zásobovanie krvou. Zdvojnásobenie môže alebo nemusí byť úplné. Rozdiel je v tom, že pri úplnom zdvojnásobení má horná a dolná polovica obličiek svoj vlastný pyelocaliceal systém. Súčasne je pyelocaliceal systém v spodnej časti vytvorený normálne, ale v hornej časti je nedostatočne vyvinutý. Z každej panvy odchádza močovod – duplikácia močovodu (môže byť aj úplná: obidva močovody nezávisle prúdia do močového mechúra; a neúplná: horný močovod sa spája s dolným). Liečba samotnej patológie sa často nevyžaduje. Dvojitá oblička je však náchylná na vývoj rôznych patologických procesov (hydronefróza, pyelonefritída, tuberkulóza obličiek, urolitiáza). V týchto prípadoch sa vykonáva liečba primeraná ochoreniu, ako aj liečba zameraná na odstránenie základnej príčiny (zhoršená urodynamika, zhoršený prietok krvi).

Doplnková oblička- v skutočnosti existujú 3 orgány. Prídavná oblička má samostatné zásobovanie krvou a vlastný močovod, ktorý sa môže vyprázdňovať do močového mechúra alebo do močovodu hlavnej obličky. Rozmery prídavného P. sú vždy menšie ako hlavné a môžu sa značne líšiť. Prídavné P. je vždy umiestnené pod hlavným (bedrové, iliakálne alebo panvové umiestnenie). Pri absencii komplikácií je taktika opatrná. Indikácie na odstránenie ďalšieho P. sú: hydronefróza, vezikoureterálny reflux, nefrolitiáza, pyelonefritída, nádor.

Abnormality veľkosti obličiek

Hypoplázia obličiek- zmenšenie veľkosti v dôsledku nedostatočného rozvoja, ale bez porúch v štruktúre a fungovaní orgánu. Častejšie je patológia jednostranná. Liečba hypoplázie obličiek je potrebná iba v prípade komplikácií (pyelonefritída, arteriálna hypertenzia).

Anomálie v umiestnení (dystopia) obličiek

Počas vnútromaternicového vývoja sa vyvíjajúca sa oblička presúva z panvovej oblasti do bedrovej oblasti. Narušenie tohto pohybového procesu vedie k vzniku dystopia obličiek. Táto chyba môže byť jednostranná alebo obojstranná. Zlatý klinec:

Bedrová dystopia- oblička je umiestnená nižšie ako zvyčajne a je palpovaná v hypochondriu. V tomto prípade je niekedy mylne diagnostikovaná nefroptóza. Charakteristickým rysom nefroptózy z dystopie je skutočnosť, že počas prolapsu sú cievy nasmerované zhora nadol smerom k obličkám a pri dystopii prebiehajú kolmo. Zriedkavo dystopický P. spôsobuje bolesti brucha.

Ileálna dystopia- orgán sa nachádza v ilickej jamke, cievy sú zvyčajne viacnásobnej povahy a vychádzajú zo spoločnej bedrovej tepny. Hlavným príznakom ileálnej dystopie je bolesť v brušnej oblasti. Môžu sa objaviť aj príznaky obštrukcie prietoku moču.

Panvová dystopia- orgán sa nachádza hlboko v panve, medzi močovým mechúrom a konečníkom. Toto usporiadanie narúša fungovanie konečníka a močového mechúra a je sprevádzané zodpovedajúcimi príznakmi.

Hrudná dystopia- Orgán sa nachádza v hrudnej dutine. Táto chyba je zriedkavá a vyskytuje sa hlavne vľavo. Často sa môže prejaviť bolesťou, najmä po jedle. Zvyčajne sa diagnostikuje náhodne.

Cross Dystopia- jedna z obličiek sa počas svojho vnútromaternicového vývoja presunie na opačnú stranu. V tomto prípade sú na jednej strane identifikované 2 orgány naraz. Zriedka videný. Treba tiež povedať, že krížová dystopia je niekedy sprevádzaná fúziou dvoch obličiek. Ak sa naraz zistia dve obličky na jednej strane, je potrebné vylúčiť nefroptózu. Chirurgická liečba je indikovaná iba vtedy, keď sú identifikované sekundárne patologické procesy (pyelonefritída, nefrolitiáza, hydronefróza, nádor).

Anomálie vzťahu - fúzia obličiek

V závislosti od typu fúzie obličiek sa rozlišuje niekoľko typov fúzie:

Sušienka púčik- fúzia obličiek pozdĺž mediálneho povrchu.

V tvare písmena S- splynutie horného pólu jednej obličky s dolným pólom druhej.

v tvare L (v tvare palice)- dochádza tiež k splynutiu horného pólu jednej obličky s dolným pólom druhej, ale súčasne sa rozvinie prvá oblička, čím sa vytvorí orgán pripomínajúci písmeno L.

Podkova- splynutie horných alebo dolných pólov. Výsledkom je, že orgán pripomína podkovu.

Abnormality počtu obličiek

Aplázia(agenéza) ureter je veľmi zriedkavý a predstavuje 0,2 % anomálií obličiek a močových ciest. Bilaterálna anomália sa zvyčajne kombinuje s bilaterálnou agenézou obličiek, menej často s bilaterálnou multicystickou obličkou. Táto anomália nemá klinický význam, pretože je nezlučiteľná so životom.

Jednostranná ureterálna aplázia je tiež súčasťou renálnej aplázie a je výsledkom absencie ureterického klíčku. Niekedy sa močovod nachádza vo forme tenkej vláknitej šnúry alebo procesu, ktorý končí slepo.

Diagnóza ureterálnej aplázie je založená na údajoch z vylučovacej urografie, čo umožňuje zistiť absenciu funkcie jednej z obličiek. Cystoskopia odhaľuje hypopláziu alebo úplnú absenciu polovice trojuholníka močového mechúra. Otvor močovodu môže byť umiestnený na svojom obvyklom mieste, ale musí byť zúžený. Pri dlhodobom pozorovaní sa dá zistiť absencia jeho kontrakcií. Niekedy otvor vyzerá ako slepá priehlbina, ktorá sa určuje pri zavedení katétra alebo končí slepo na akejkoľvek úrovni. V týchto prípadoch je cystografia dosť informatívna. V prípade rudimentárneho otvorenia močovodu sa odporúča vykonať ultrazvukové vyšetrenie a počítačovú tomografiu.

Potreba liečby vzniká až vtedy, keď sa močovod slepo ukončí, pretože táto anomália môže spôsobiť zápalový proces, niekedy s hnisaním (empyém) a tvorbou kameňov. V prípade zjazvenia tvorí periférny otvor močovodu uzavretú dutinu, pripomínajúcu cystu alebo nádor brušnej dutiny.

Takéto komplikácie sa prejavujú bolesťou v zodpovedajúcej slabine alebo epigastrickej oblasti, dyzúriou, prerušovaným zvýšením telesnej teploty a fenoménom chronickej intoxikácie. Moč obsahuje veľké množstvo leukocytov, bielkovín a baktérií. Ak je prítomný kameň, zistí sa makro- alebo mikrohematúria.

Liečba spočíva v odstránení ureterálneho pahýľa.

Zdvojnásobeniemočovod- jedna z najpočetnejších anomálií (1:140). Je to spôsobené súčasným rastom dvoch močovodov z dvoch ureterických výhonkov nefrogénneho blastému alebo rozštiepením jedného ureterického výhonku. Jeden z močovodov sa môže vyvinúť normálne, zatiaľ čo druhý sa môže vyvinúť patologicky. Ak sa v kaudálnom úseku ductus primárnej obličky vytvorí niekoľko ureterálnych anláží, je možné nielen zdvojnásobenie, ale aj strojnásobenie morfologicky úplných ureterov. Dva močovody zodpovedajú dvom obličkovým panvičkám, ktoré sú zberačmi moču pre rôzne konce obličky.

V takýchto prípadoch sú obličky zriedka izolované. Vytvorí sa tretí, ďalší púčik.

Niekedy dva alebo viac močovodov vyčnievajú z panvy neduplikovanej obličky alebo proximálny koniec jedného z močovodov končí slepo. Obidva uretery zvyčajne prechádzajú cez to isté fasciálne puzdro.

Pozoruje sa úplná (duplex močovodu) a neúplná (fissus močovodu) duplikácia močovodov. Pri neúplnej duplikácii sa oba močovody rozprestierajú od obličkovej panvičky dole k močovému mechúru a spájajú sa do jedného v rôznych vzdialenostiach od neho. V tomto prípade sa v močovom mechúre objaví jeden otvor - rozdelený močovod. Niekedy močovody odtekajú v blízkosti močového mechúra, intravezikálne (intramurálne) alebo dokonca pri otvore. Jeden z močovodov prúdi do druhého pod ostrým uhlom.

Spravidla je dĺžka oboch močovodov od ureteropelvického segmentu po sútok rozdielna a úseky oboch močovodov nad ním sú v rôznych fázach peristaltiky. Pri neúplnom zdvojení sa štiepenie pozoruje hlavne v hornej tretine močovodu, menej často - v strede a u 1/3 pacientov - v dolnej časti.

Zdvojenie močovodu – úplné aj neúplné, je často jednostranné. Lokalizované na oboch stranách s rovnakou frekvenciou.

Pri úplnej duplikácii idú oba močovody oddelene do močového mechúra. Tesne priliehajú k stenám, podľa Weigert-Meyerovho zákona sa pretínajú v proximálnej a distálnej časti a otvárajú sa dvoma otvormi na zodpovedajúcej polovici trojuholníka močového mechúra (jeden nad druhým alebo vedľa seba), ak neexistuje žiadna ektopia jedného z nich. V močovom mechúre sú ureterické otvory hornej panvy takmer vždy obsiahnuté pod ureterálnymi otvormi dolnej panvy. Vezikoureterálny reflux sa častejšie pozoruje s úplnou duplikáciou močovodov. Je to spôsobené krátkym intravezikálnym úsekom močovodu, ktorý sa otvára viac proximálne. Občas sa pozoruje slepý koniec jedného z duplikovaných močovodov. Anomália sa prejavuje bolesťou v epigastrickej oblasti a príznakmi zápalového procesu.

Zdvojenie močovodov sa často kombinuje s inými malformáciami: absencia oboch alebo jedného ureterického ústia, zúženie (striktúra močovodu, ureterokéla, ektopia otvoru jedného z močovodov (zvyčajne dolného), segmentálna alebo rozsiahla dysplázia nervosvalového nervu prvky močovodov, aberantné cievy, zrasty, vláknité povrazce atď. .P..

Pri dvojitom močovode nie sú pozorované žiadne charakteristické príznaky. Po dlhú dobu má anomália asymptomatický priebeh. Klinické prejavy sa vyskytujú, keď sa vyskytnú komplikácie. Symptómy sú určené povahou a štádiom komplikácie alebo pridruženými anomáliami.

liečba obličiek močového mechúra

2. Anomálie vývoja močového mechúra

Abnormality močového kanála. Močový vývod alebo urachus v ľudskom embryu je zvyškom alantois a atrofuje s prechodom plodu do placentárneho krvného obehu v ranom štádiu vnútromaternicového vývoja. Napriek strate funkcií (dodávka kyslíka plodu, bielkovinových látok, vylučovacia funkcia) nie je pozorovaný reverzný vývoj alantois a bývalý močový kanál je zachovaný. Podieľa sa na tvorbe pupočnej šnúry a časom sa mení na stredný pupočný väz. V čase narodenia je močový kanál obliterovaný a nadobúda vzhľad pevnej šnúry, ktorá postupne atrofuje.

V niektorých prípadoch zostáva močovod otvorený po celej dĺžke (úplné neuzavretie - veziko-pupočníková fistula) alebo v určitých oblastiach (slepé zakončenie neuzavretosti vonkajšieho úseku - pupočná fistula; vnútorný úsek - divertikul močového mechúra), cysta urachus).

V niektorých prípadoch, najmä u predčasne narodených detí, dochádza k obliterácii močovodu v prvom roku života. Ale často dochádza k jej čiastočnému neuzavretiu, ktoré sa u dospelých klinicky neprejavuje.

Čiastočná a úplná obštrukcia močovodu je anomáliou, no pozornosť sa jej venuje až vtedy, keď sa objavia určité príznaky. Úplné neuzavretie močovodu – veziko-umbilikálna fistula – je extrémne zriedkavé. Častejšie dochádza k neuzavretiu jednej z jej sekcií: pupočná - pupočná fistula; stredná - urachus cysta; cystický - divertikul močového mechúra.

Ak je močový kanál úplne neuzavretý, moč sa vypúšťa z pupka, častejšie počas močenia. V tomto prípade sa väčšina moču vylučuje cez močovú rúru. Tento pomer závisí od priemeru lúmenu neuzavretého kanála. Niekedy sa zastaví výtok moču z pupka (opuch sliznice močovodu, jej naplnenie granulátmi alebo proteínovou hmotou) a potom sa obnoví. Koža peri-umbilicus je macerovaná v dôsledku neustáleho úniku moču. V niektorých prípadoch je tuberkulum granulačného tkaniva (úsek zachovanej pupočnej šnúry).

Zriedkavé je aj neuzavretie strednej časti močovodu. V tomto prípade, keďže sú obliterované oba konce kanálika, zostáva medzi nimi slepá časť kanála. Epitel lemujúci kanál produkuje hlien, ktorý sa hromadí v kanáli, naťahuje jeho ohyby a dáva im zaoblený tvar. Postupne sa v mieste tvorby vytvorí cysta, ktorá je prehmataná medzi pupkom a močovým mechúrom vo forme okrúhleho alebo oválneho neaktívneho nádoru rôznych veľkostí.

Agenéza močového mechúra, teda jeho vrodená absencia, mimoriadne zriedkavá anomália. Býva kombinovaný s inými vývojovými chybami a nezlučiteľný so životom.

Duplikácia močového mechúra pozorované veľmi zriedkavo. Pri tejto anomálii je medzi pravou a ľavou polovicou močového mechúra priehradka. Otvor močovodu sa otvára v každej polovici. Každá polovica močového mechúra má hrdlo. Úplná duplikácia močového mechúra je kombinovaná s duplikáciou močovej trubice.

Pri neúplnej duplikácii má močový mechúr spoločný krk a jednu močovú trubicu. Veľmi zriedkavo existuje úplná priehradka močového mechúra, ktorá ho rozdeľuje v sagitálnom alebo frontálnom smere.

Liečba zahŕňa vyrezanie septa močového mechúra.

Vrodená hypertrofia svalu, ktorý vytláča moč von (detruzor), sa stáva veľmi zriedka. Priechodnosť vezikoureterálneho segmentu nie je narušená. Anomália vedie k poškodeniu horných močových ciest a obličiek v dôsledku kompresie hnilobných častí oboch močovodov.

Jedinou liečbou je odstránenie močového mechúra a jeho nahradenie slučkou čreva.

Divertikul močového mechúra- vakovitý výbežok jeho steny. Môže byť jednorazový alebo viacnásobný. Vrodený divertikul je spôsobený abnormálnou tvorbou steny močového mechúra. Častejšie sa divertikul vytvára v blízkosti otvorov močovodov a v bočných častiach močového mechúra, menej často na jeho vrchole alebo v oblasti dna. Stena divertikula pozostáva z rovnakých vrstiev ako stena močového mechúra. Často sa pozoruje veľký divertikul, ktorý presahuje objem močového mechúra.

Anomálie vývoja močovej trubice zahŕňajú:

Duplikácia močovej trubice.

Vrodený divertikul uretry.

Hypospadias je štrbina v zadnej stene močovej trubice. Táto vývojová anomália je bežnejšia u chlapcov.

Epispadias je neuzavretie dorzálnej (prednej) steny močovej trubice. Epispadias sa vyskytuje u 1 z 50 000 novorodencov a je päťkrát častejšia u chlapcov ako u dievčat.

Infravezikulárna obštrukcia je prekážka odtoku moču na úrovni hrdla močového mechúra alebo močovej trubice. Infravezikulárna obštrukcia môže byť spôsobená vrodenou kontraktúrou hrdla močového mechúra, vrodenými chlopňami močovej rúry, hypertrofiou semenného tuberkulu alebo vrodenou obliteráciou (fúziou) močovej trubice.

3. Mmetódy diagnostiky porúch močového systému

Pre včasnú diagnostiku vrodených chýb hrá ultrazvuk počas tehotenstva obrovskú úlohu. Umožňuje presne určiť oligohydramnión, ktorý je najčastejšie výsledkom zníženia množstva moču vylučovaného plodom pri absencii obličiek alebo stagnácie moču v močových cestách. Ak sa defekt objaví pred 28-32 týždňom tehotenstva, vedie to k nedostatočnému rozvoju pľúc a poruchám v štruktúre tela plodu. Diagnostika cysty obličiek a stagnácia moču v močovom trakte plodu do značnej miery závisí od možností prístroja. V prípade podozrenia na malformácie močových ciest treba pôrod realizovať v ambulanciách, kde je neonatológ, detský nefrológ a urológ.

Pri patologickom priebehu tehotenstva, najmä oligohydramnióne a vrodených vývojových chybách močového systému u príbuzných, možno predpokladať vývojové chyby močového systému u plodu. Nedostatočná diuréza (pomočovanie) v prvých dvoch dňoch života novorodenca, poruchy močenia a zmeny množstva moču v porovnaní s vekovou normou by mali byť indikáciou na vyšetrenie močového systému.

Poruchy obličiek a močových ciest sú častejšie u detí s inými vývojovými chybami ako v bežnej populácii. U niektorých detí už prvé vyšetrenie po narodení odhalí príznaky hydronefrózy v brušnej dutine: výrazné zväčšenie obličiek, močového mechúra či obrovských močovodov. Abnormality chrbtice, miechy alebo absencia sakrálnych stavcov môžu naznačovať neurogénny močový mechúr.

Diagnózu nedostatočnej funkcie obličiek komplikuje prítomnosť v niektorých prípadoch normálneho močenia počas novorodeneckého obdobia. Ak dôjde k poruche močenia, námahe pri močení alebo prerušovanému prúdu moču u chlapcov, možno predpokladať prítomnosť prekážky v zadnej časti močovej rúry a únik moču v kvapkách u dievčat môže naznačovať poruchu močového mechúra. U niektorých novorodencov sa hydronefróza spojená s prítomnosťou prekážky v močovom trakte dá zistiť až po druhom dni, keď dôjde k „fyziologickému odlúčeniu malého množstva moču“. Po detekcii rozšírenia močových ciest na ultrazvuku sa vykoná cystografia, ktorá je založená na zavedení kontrastnej látky cez močovú rúru do močového mechúra.

Röntgen sa robí, keď dieťa močí. Deň pred cystografiou, v deň vyšetrenia a dva dni po vyšetrení by malo dieťa užívať lieky, ktoré zabraňujú rozvoju infekcie, ktorá sa dostane do močového mechúra pri katetrizácii a zavedení kontrastu (hoci sa používajú aseptické opatrenia). Kombinácia cystografie a ultrazvuku nám umožňuje vyšetriť tok moču z močového mechúra a cez močovody, ako aj dokázať prítomnosť prekážky v zadnej časti močovej rúry. V prípadoch infekcie močových ciest by sa cystografia mala vykonať, ak nie sú žiadne zmeny na ultrazvuku a až po liečbe infekcie.

Izotopová scintigrafia je užitočná pri hodnotení funkcie obličiek. Radiačná záťaž pre túto štúdiu je výrazne nižšia.

Záver

Anomálie genitourinárneho systému sú najčastejšie zo všetkých vrodených malformácií. Vrodené malformácie sa chápu ako pretrvávajúce zmeny v tkanivách alebo orgánoch, ktoré presahujú odchýlky v ich štruktúre. K tvorbe takýchto defektov dochádza v dôsledku narušenia normálneho priebehu vnútromaternicového vývoja embrya. Frekvencia hrubých vrodených vývojových chýb sprevádzaných dysfunkciou v ľudskej populácii je 2 - 3%.

Predpokladá sa, že najčastejšie anomálie močového systému vznikajú v dôsledku vplyvu dedičných faktorov a rôznych negatívnych účinkov na plod počas vnútromaternicového vývoja. V dôsledku rubeoly a syfilisu, ktoré utrpela matka v prvých mesiacoch tehotenstva, sa u dieťaťa môžu vyvinúť anomálie močového systému. Výskyt abnormalít môže byť vyvolaný alkoholizmom a drogovou závislosťou matky, jej užívaním hormonálnej antikoncepcie počas tehotenstva, ako aj liekov bez lekárskeho predpisu.

Bibliografia

1. Markosyan A.A. Otázky fyziológie súvisiacej s vekom. - M.: Vzdelávanie, 1974

2. Sapin M.R. - ANATÓMIA A FYZIOLÓGIA ČLOVEKA s charakteristikami tela dieťaťa súvisiacimi s vekom. - vydavateľské centrum "Akadémia" 2005

3. Petrishina O.L. - Anatómia, fyziológia a hygiena detí predškolského veku. - M.: Vzdelávanie, 1979

4. N.V. Krylova, T.M. Soboleva „Gitourinárny aparát“, anatómia v diagramoch a kresbách, vydavateľstvo Univerzity priateľstva národov Ruska, Moskva, 1994.

5. „Sprievodca urológiou“, vydal N. A. Lopatkin, vydavateľstvo „Medicína“, Moskva, 1998. Stiahnite si esej „Ľudský močový systém“ v plnom znení zadarmo

Internetové zdroje

1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html

Uverejnené na Allbest.ru

...

Podobné dokumenty

Frekvencia výskytu porúch močového systému, ich typy a dôsledky. Typy anomálií močového systému. Vlastnosti vrodených malformácií obličiek a močového mechúra: bilaterálna aréna, duplikácia močového mechúra, megakalykóza, umiestnenie močovodov.

prezentácia, pridané 12.11.2013


Hlavné štádiá embryonálneho vývoja orgánov močového systému. Vlastnosti anatómie a existujúce anomálie obličiek: Anomálie množstva, hypoplázia, dystopia, fúzia. Histológia močových ciest u novorodencov, ako aj v detstve.

prezentácia, pridané 26.04.2016


Popis a znaky anomálií obličiek: agenéza, hypoplázia, hyperplázia. Ektopické otvorenie močovodu, jeho príčiny a dôsledky. Štúdium anomálií v štruktúre močového systému. Extrofia močového mechúra je vrodená absencia jeho prednej steny.

prezentácia, pridané 12.08.2014


Klasifikácia anomálií obličiek. Fibromuskulárna stenóza. Vrodené arteriovenózne fistuly. Aplázia je vrodená absencia jednej alebo oboch obličiek a obličkových ciev. Divertikul kalicha alebo panvy. Zdvojnásobenie obličiek. Anomálie močovodov a močového mechúra.

prezentácia, pridané 16.07.2017


Klasifikácia chorôb močového systému. Funkcia obličiek ako hlavný parameter závažnosti ochorení obličiek. Metódy výskumu obličiek. Klinická analýza anamnézy pacientov s chronickými ochoreniami močového systému.

Známky porúch a klasifikácia chorôb močového systému. Klinická analýza anamnézy pacientov s chorobami močového systému a ich analýza. Význam vyšetrenia funkcie obličiek pre stanovenie správnej diagnózy.

kurzová práca, pridané 14.04.2016


Význam vylučovacej sústavy. Štruktúra a vekové charakteristiky močového systému predškolských detí, proces tvorby moču a akt močenia. Charakteristika chorôb močového ústrojenstva u detí a ich prevencia.

test, pridané 09.06.2015


Morfofunkčné charakteristiky močového systému. Anatómia obličiek. Štruktúra obličiek. Mechanizmus tvorby moču. Prívod krvi do obličiek. Dysfunkcia močového systému v dôsledku patológie, pyelonefritída. Metódy vyšetrenia moču a funkcie obličiek.

abstrakt, pridaný 31.10.2008


Poruchy vo vývoji orgánov genitourinárneho systému, ktoré neumožňujú normálne fungovanie tela. Ťažkosti s odtokom moču, jeho príčiny a dôsledky. Agenéza obličiek, jej typy, diagnostika a liečebné metódy. Koncepcia a príčiny dystopie obličiek.

abstrakt, pridaný 16.09.2014


Hlavnými úlohami sestry je organizovanie a poskytovanie ošetrovateľskej starostlivosti. Realizácia plánu starostlivosti o pacientov s ochoreniami močových ciest. Štruktúra močového systému. Vyplnenie a preskúmanie ošetrovateľského záznamu pacienta.

MOČOVÉ ORGÁNY. EMBRYOFETOGENÉZA. VÝVOJOVÉ ANOMÁLIE.

VÝVOJ MOČOVÉHO SYSTÉMU

Embryofetogenéza ľudského močového systému je viacstupňová a mimoriadne zložitá. Horné močové cesty sú derivátom mezodermu (tretia zárodočná vrstva)

Etapy vývoja obličiek:

1 – pronephros – preferencia

2 – mezonefros – primárna oblička

3 – metanefros – sekundárne(konečná konštanta) púčik

Pronephros a mesonefros, aj keď sa vyvíjajú v skorých štádiách embryogenézy, sú len rekapituláciou (opakovaním) štádií ľudskej fylogenézy. V neskorších štádiách sú buď úplne redukované (preoblička), alebo po krátkodobom fungovaní slúžia ako vylučovacie cesty mužských pohlavných orgánov (primárna oblička).

Všetky typy obličiek sa vyvíjajú z nefrotómy(nefragonodómy, metanefrogénne tkanivo) – segmentové nohy spájajúce somites– segmenty dorzálneho mezodermu – s splanchnotóm– nesegmentovaná ventrálna časť mezodermu. Splanchnotóm má dve bočné dosky: somatopleura– vonkajšia bočná doska a splanchnopleura(visceropleura) - vnútorná bočná platnička tvoriaca sekundárnu telovú dutinu - všeobecne(celom; následne z neho vzniká pobrušnica, pohrudnica, osrdcovník). V ľudskom embryu je segmentácia nefrotómov zachovaná len v lebečnej časti.

Pronephros – preferencie(hlava, predná oblička) človeka existuje od 3 do 6 týždňov, funguje asi 40 hodín a rýchlo sa znižuje. Primitívne obličkové tubuly - protonefrídie, otvor v celkovo 2-3 lievikovitých tvaroch nefrostómie, vybavené riasinkovým epitelom (cilia), chýbajú glomeruly. Z aorty odstupuje niekoľko aferentných tepien, ktoré tvoria spoločný cievny glomerulus – glomerulus pronephrosus. Nachádza sa v blízkosti steny coelomovej dutiny, ale neotvára sa do nej. „Moč“ je filtrovaný ako celok, kde je „zachytený“ riasinkovým epitelom nefrostu a vstupuje do pronefrotického vylučovacieho kanála pozdĺž protonefrídie. Kaudálne umiestnené kanály sa spájajú a vytvárajú Wolffov kanál (vodovod Leiden-Leyden), ktorý ústi do primárnej kloaka.

Mesonephros– primárna oblička, Wolffovo telo, Okenovo telo. Vyvíja sa od nefrotómu kaudálneho po pronephros a funguje 2,5-3 mesiace. 20-30 meta-nefrídium Mesonefros je dlhší a viac spletitý ako protonefrídia. Proximálny koniec metanefrídie končí slepo a tvorí kapsulu mezonefrosu, z ktorej začína mezonefrosových kanálikov– vaňa. mesonefrosus. Mezonefrosové kanály ústia do mezo-nefrický vývod– potrubie. mesonephricus ( Wolffov kanál). Z aorty do kapsuly mezonefros mimo coelom sa približujú prinášanie plavidiel– vasae afferens, zahrnuté v kapsule mezonefrídie a tvoriace cievny klub okuliare – glomerulus mesonephrosus. Mesonephros glomerulus spolu s puzdrom tvorí obličkové teliesko(corpuscula renalis) tvoria všetky telieska a vývody Telo vlka- filtruje moč, ktorý sa potom dostáva do mezonefrického (Wolffovho) vývodu a ďalej do alantois - rudimentu močového mechúra. Do konca 3. mesiaca sú tubuly mezonefros zmenšené.

Metanephros– sekundárna (konečná, trvalá, panvová) oblička. Vyvíja sa z dvoch základov: metanefrogénny blastém(kaudálne nesegmentované nefrotómy) a kraniálny koniec výrastok močovodu(Kupffer - kanál), ktorý je vytvorený zo spodnej časti mezonefrického (Wolffovho) vývodu. Z nej sa tvorí obličková panvička, veľké a malé obličkové kalichy a zberné kanáliky. Vrastanie ureterického výrastku do nediferencovaného tkaniva vyvoláva diferenciáciu metanefrogénneho blastému: z metanefrogénneho tkaniva sa vyvinie nefrón vrátane obličkového telieska a nefrónových tubulov (proces je dlhý, v čase narodenia je až 15 generácií nefrónov) . Takmer okamžite po vytvorení sa sekundárna oblička zdvihne a do konca 3 mesiacov sa nachádza nad telom Wolffian, ktoré do tejto doby výrazne atrofovalo. Oblička, ktorá „rastie“ do hmoty mezenchymálnych buniek (budúci „hnedý“ tuk) retroperitoneálneho priestoru, vyvoláva tvorbu vlastného tukového puzdra – para-nefria a renálna fascia, ktorá ju ohraničuje od bunkových priestorov retroperitoneálnej oblasti. Nedostatočný rozvoj (alebo retardácia vývoja) obličky a aberácie migračného procesu sú hlavnou príčinou abnormalít v postavení obličky a jej fixačného aparátu.

Migrácia obličky je sprevádzaná jej postupnou rotáciou okolo zvislej osi tak, že panva, pôvodne umiestnená ventrolaterálne, sa ukáže ako mediálna k renálnemu parenchýmu. Koniec migrácie je sprevádzaný divergenciou dolných pólov obličiek. Extraorgánová renálna artéria vzniká fúziou a čiastočnou redukciou niekoľkých, vrátane mezonefrických, arteriálnych kmeňov. Tento proces je spojený (synchrónny) s migráciou obličiek.

Sekundárna oblička začína fungovať v druhej polovici embryonálneho života.

Embryofetálna morfogenéza malformácií obličiek a močovodov (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988)

Vývoj močového mechúra

Tvorba ľudského močového mechúra, podobne ako u všetkých vyšších cicavcov, prebieha z niekoľkých postupne sa vyvíjajúcich častí: ventrálnej časti primárnej kloaky a močového vaku(Allantois) s močovodom(urachus'a).

V 2. týždni vnútromaternicového vývoja: z kaudálnej časti primárneho zadného čreva, rastúceho ventrálne, vzniká alantois (allantois) - „močový vak“.

V 3. týždni vnútromaternicového vývoja: rastie v kaudálnom smere a rozširuje sa, primárne zadné črevo formulárov kloaka. V ňom, medzi alantoisom a primárnym črevom, sa urorektálny záhyb. Súčasne sa vytvára alantois, ktorý sa predlžuje v proximálnom smere močovodu(urachus), smerujúci k pupku. Postupne sa približuje urogenitálny záhyb kloakálna membrána, rozdelenie kloaky na dve časti: ventrálna - genitourinárny sínus a chrbtová - konečníka. Medzi urogenitálnym sínusom a konečníkom z močový rektálny záhyb vytvorí sa septum umiestnené vpredu (budúce Salishchev-Denonvilliersova fascia). Vytvára sa viscerálna vrstva pobrušnice, ktorá prechádza z alantois (budúceho močového mechúra) do konečníka. rektovezikálna priehlbina– excavatio rectovesicale. V priebehu času kloakálna membrána zmizne a vytvoria sa dva otvory: otvorenie urogenitálneho sínusu– ostium urogenitale, ktoré vedie do urogenitálneho sínusu – ventrálnej časti kloaky a konečník– konečník, vedúci do rekta – dorzálna časť kloaky. Mezonefrické vývody (ductus mesonephricus) prerastajú do alantois, z ktorých sa vyvíjajú močovody a vas deferens.

Močový kanál– urachus – do konca vnútromaternicového života je čiastočne obliterovaný a mení sa na stredný pupočný väz. Ak sa tak nestane, vytvoria sa rôzne defekty, ktoré si zvyčajne vyžadujú chirurgický zákrok:

Pupočná fistula - neuzavretie proximálneho močového kanála;

Vesico-umbilikálna fistula – neuzavretie celého močového traktu;

cysta močových ciest - močový vývod nie je uzavretý v strednej tretine,

Divertikul močového mechúra je neuzavretý distálny močovodu.

Hrubé poruchy v procesoch diferenciácie a vývoja ventrálnych úsekov kaudálneho konca embrya v štádiu tvorby alantois a delenia primárnej kloaky vedú k hrubým anatomickým defektom - extrofia(1:40 000 novorodencov; chlapci/dievčatá – 2/1) močový mechúr (vždy sprevádzaný absenciou symfýzy), tvorba rektovezikálnych (alebo rektovaginálnych) fistúl atď.

1. 7. ANOMÁLIE VÝVOJA OBLIČIEK A HORNÝCH MOČOVÝCH CESTÍ

Zložitá embryofetogenéza ľudských močových orgánov je nepriamou príčinou toho, že asi 40 % všetkých vývojových chýb opísaných u ľudí sú deriváty urogenitálneho sínusu. Fakt je zrejmý: čím skôr došlo k teratogénnemu vplyvu, tým menej adaptívny je genóm vyvíjajúceho sa organizmu, tým závažnejšia je vývojová anomália.

Anomálie močového systému sú rozdelené do nasledujúcich skupín: anomálie v počte obličiek: bilaterálna a jednostranná agenéza, dvojitá oblička; abnormality obličiek: homolaterálna dystopia (prolaps obličky), heterolaterálna (skrížená) dystopia (prolaps obličky a jej posunutie na opačnú stranu tela); anomálie vo vzájomnej polohe obličiek: obličky v tvare podkovy, sušienky, tvaru S, tvaru L; anomálie vo veľkosti a štruktúre obličiek: aplázia, hypoplázia, polycystická oblička; anomálie obličkovej panvičky a močovodov: cysty, divertikuly, bifurkácia panvy, anomálie v počte, kalibri, tvare a polohe močovodov Mnohé z týchto anomálií spôsobujú vznik obličkových kameňov, zápaly (pyelonefritída), arteriálna hypertenzia. Vplyv rôznych foriem anomálií močového systému na organizmus môže dieťa prejavovať rôznymi spôsobmi. Ak niektoré poruchy najčastejšie vedú k vnútromaternicovému úmrtiu bábätka alebo k jeho úmrtiu v dojčenskom veku, potom množstvo anomálií nemá zásadný vplyv na fungovanie organizmu a často sa zistí len náhodne pri bežných lekárskych prehliadkach anomália, ktorá dieťaťu neprekáža, môže spôsobiť vážne funkčné poruchy v živote dospelosti alebo aj v starobe.

Ako môžete zabrániť abnormalitám močového systému? Predpokladá sa, že riziko vzniku takýchto porúch je najvyššie v prvých mesiacoch tehotenstva, keď sa tvoria hlavné orgány vrátane močového systému. Budúca matka by nemala užívať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu. V prípade prechladnutia a iných chorôb, ktoré zahŕňajú vysokú horúčku a intoxikáciu, by ste mali okamžite ísť do nemocnice Pri plánovaní tehotenstva sa mladým rodičom odporúča podstúpiť lekárske vyšetrenie, ktoré vylúči rôzne choroby, ktoré vedú k abnormalitám v tele. plod. Ak sa už v rodine vyskytli prípady anomálií, je potrebná konzultácia s genetikom.

Počas tvorby plodu v maternici sa môžu vyskytnúť rôzne poruchy, ktoré sa prejavujú prítomnosťou rôznych anomálií genitourinárneho systému. V takejto situácii môže dôjsť k poškodeniu jedného alebo viacerých orgánov súčasne.

Takéto odchýlky možno zistiť náhodou, pretože nespôsobujú žiadne problémy ani nevedú k smrti dieťaťa pred narodením. Tvoria asi 40 % všetkých vnútromaternicových anomálií.

Patológie močového mechúra

Medzi vrodenými chorobami orgánu sa rozlišujú anomálie:

Niektoré z anomálií sa nemusia nikdy prejaviť

1. Divertikul. Charakterizované vyčnievaním steny smerom von. V tomto prípade dochádza k hromadeniu a stagnácii moču, čo vedie k rôznym druhom zápalu a tvorbe kameňov. V niektorých prípadoch sú divertikuly väčšie ako samotný orgán. Môžu byť vrodené alebo získané. Delia sa na jednoduché a viacnásobné, pravdivé a nepravdivé. Pri poslednom type sa pozoruje herniálna okrúhla tvorba sliznice.
2. Urachal anomália. Jeho tvorba sa zastaví v prenatálnom období, čo ovplyvňuje proces jeho fúzie. To môže spôsobiť vznik fistuly, z ktorej sa bude uvoľňovať moč alebo hnis, ale aj cysty.
3. . Jednou z nebezpečných odchýlok je, že jej výskyt vedie k smrti v dôsledku absencie orgánu.
4. Extrofia. Neexistujú žiadne predné steny močového mechúra, močovej trubice alebo brušnej dutiny, takže v dolnej časti brucha je otvor s priemerom rovným niekoľkým centimetrom. Zobrazuje zadnú časť močového mechúra a ústie močovodu, cez ktoré sa uvoľňuje moč. To spôsobuje nedostatok chrupavkovej formácie kostry a umiestnenie bokov mediálne. To spôsobuje, že po nich steká moč, čo spôsobuje vznik vredov a zápalov. Keď sa patológia vyskytne u prvého dieťaťa, prejaví sa aj u druhého.
5. Zdvojnásobenie. V tomto prípade je močový mechúr rozdelený prepážkou na 2 polovice, z ktorých každá má svoj vlastný močovod. Patológia je diagnostikovaná pomerne zriedkavo. Rozlišuje sa úplné a neúplné zdvojenie. V prvom prípade je zdvojená močová trubica a hrdlo močového mechúra, čo je v 50 % prípadov kombinované s vaginálnou fistulou a zdvojeným konečníkom. Druhý typ patológie je charakterizovaný dvojkomorovým močovým mechúrom.
6. Cervikálna kontraktúra. Patológia je tiež zriedkavá a vyskytuje sa so zvýšenou proliferáciou vláknitého tkaniva v submukóznych a svalových vrstvách.

Anomálie genitourinárneho systému

Patológie močovodov sú zaznamenané u pätiny populácie a nie sú zistené okamžite, ale v dôsledku diagnostických opatrení:

• Zdvojnásobenie. Pri kompletnom type sa pretínajú a otvárajú ústami do močového mechúra a pri neúplnom splývajú.
• Ureterokéla. Sprevádzané vyčnievaním najvzdialenejšej časti močovodu do močového mechúra.
• Neuromuskulárna dysplázia. Vyznačuje sa nedostatočným rozvojom nervovosvalového systému a úzkou intramurálnou oblasťou.
• Retrokaválny ureter. Diagnostikuje sa umiestnenie strednej časti močovodu (hlavne pravej) za dolnou dutou žilou.
• Ektopické ústie naznačuje jeho netypickú polohu.
• Špirálový močovod.

Nasledujúce abnormality vo vývoji močovej trubice:

• Vrodené chlopne sú jednoduché a viacnásobné zložené formácie vo forme prepojok vo vnútri orgánu.
• Hypertrofia semenného tuberkulu. Zriedkavá anomália, ktorá môže spôsobiť úplné uzavretie lúmenu močovej rúry.
• Vrodené zúženie.
• Hypospadias. Neexistuje zadná stena kanála alebo jeho čiastočná absencia. Podľa umiestnenia otvoru na vylučovanie sa rozlišujú patológie ako scrotal, kmeň, perineal a capitate (50% prípadov).
• Epispadias. Ide o neuzavretie prednej steny močovej trubice. Môže byť celkový, kmeňový a capitate (chlapci), klitoris (dievčatá).

Odchýlky v tvorbe obličiek sú klasifikované v závislosti od počtu, veľkosti, umiestnenia, štruktúry a vzťahu k orgánom. Diagnostikované u 30% pacientov s urologickými ochoreniami.

V treťom mesiaci tehotenstva možno zistiť abnormality vo vývoji plodu

Rozlišujú sa tieto typy porúch:

• Agenéza je úplná absencia obličiek. V kombinácii s anomáliami mužských pohlavných orgánov.
• Aplázia. Neprítomnosť panvy, ktorá bráni tvorbe moču. Ak sú patológie bilaterálne, vedú k smrti plodu.
• Zdvojnásobenie. Úplná forma anomálie znamená prítomnosť pyelocaliceal systémov v každej časti obličky, v hornej časti je nedostatočne vyvinutá, a močovodov. Zdvojnásobenie ciev a parenchýmu obličiek je neúplná forma.
• Prítomnosť tretej obličky. Jeho veľkosť je menšia ako zvyčajne, ale to nemá vplyv na fungovanie.
• Hypoplázia. Keďže renálna artéria je malá, produkuje menej moču.
• Dystopia je nesprávna poloha obličiek voči sebe navzájom alebo voči kostre.
• Fúzia obličiek hornými, dolnými (v tvare podkovy) alebo opačnými (v tvare L alebo S) pólmi. Tvar podobný sušienku sa pozoruje, keď dôjde k fúzii pozdĺž vnútorného rebra.
• Pri dysplázii dochádza k zníženiu veľkosti orgánu a neštandardnej štruktúre parenchýmu (rudimentárny a trpaslík).
• Multicystické. Parenchým je nahradený cystami, chýba renálna artéria, močovod je na jednom konci uzavretý.
• Špongiovitý púčik. Bilaterálna patológia je spojená s tvorbou cýst.

Medzi anomálie spojené so zmenami v štruktúre obličiek sa rozlišujú polycystické cysty, solitárne a dermoidné cysty a divertikul obličkovej panvičky. Prvý je najbežnejší a je príčinou rozvoja zlyhania obličiek.

Lekári tiež samostatne klasifikujú patológie tvorby obličkových ciev. Líšia sa počtom, tvarom a umiestnením týchto žíl a tepien a môžu spôsobiť rozvoj nebezpečných chorôb.

Odchýlky vo formovaní reprodukčného systému

Pre chlapcov:

• zúženie predkožky (fimóza);
• krátka uzda;
• abnormálne umiestnenie semenníka (kryptorchizmus a ektopia);
• anorchizmus (absencia dvoch semenníkov), monorchizmus (1 semenník) a polyorchizmus (3 a viac semenníkov);
• hypoplázia semenníkov – rozmery menšie ako 1 cm.

Pomocou diagnostických metód môžete problém odhaliť včas

Pre dievčatá:

• abnormálna štruktúra vaginálnej priehradky;
• infantilizmus - oneskorený vývoj pohlavných orgánov;
• dvojitá maternica alebo vagína;
• panenská blana nemá otvor;
• abnormálna anatomická štruktúra maternice (jedno- alebo dvojrohá, sedlovitá).

Tieto choroby spôsobujú neplodnosť a ženy vyvíjajú neschopnosť donosiť plod.

Príznaky abnormalít obličiek

Hlavné príznaky patológie:

• bolestivé močenie, inkontinencia moču;
• bolesť v ľavej (vpravo) alebo na oboch stranách, panvovej oblasti, s hrudnou dystopiou sa vyskytujú v bruchu po jedle;
• fungovanie čriev a žalúdka, prívod krvi do orgánov je narušený;
• krvácajúca;
• zvýšený krvný tlak a telesná teplota;
• časté prechladnutia;
• nevoľnosť a zvracanie;
• opuch dolných končatín;
• zakalený moč zmiešaný s krvou alebo hnisom;
• vysoké hladiny kreatinínu a močoviny v krvi.

Mnohé symptómy sa objavujú z pridania infekcií a rozvoja obličkových patológií, ako je pyelonefritída, urolitiáza.

Príčiny anomálií

Lekári identifikovali množstvo faktorov ovplyvňujúcich patologický vývoj urogenitálneho systému u plodu:

Typy abnormalít obličiek

• dedičnosť;
• infekčné alebo pohlavné choroby u matky počas tehotenstva;
• nadmerné užívanie drog, alkoholu a nikotínu;
• vystavenie žiareniu alebo otrava toxickými jedmi;
• zneužívanie hormonálnych liekov;
• škodlivá profesionálna činnosť.

Diagnostika

Nie každá anomália je viditeľná pri narodení dieťaťa, ak sa objavia príznaky alebo existuje podozrenie na odchýlky vo formovaní častí urogenitálneho systému, je potrebné podstúpiť sériu vyšetrení:

Operácia môže zmierniť problém. Toto je najistejší spôsob liečby patológií

• Röntgenové vyšetrenie so zavedením kontrastnej látky;
• Cytoskopia a uretroskopia;
• vylučovacia urografia;
• selektívna renálna arteriografia;
• angiografia;
• retrográdna pyelografia alebo cystografia;
• Ultrazvuk panvových orgánov;
• CT alebo MRI;
• scintigrafia;
• fistulografia.

Lekár môže určiť niektoré anomálie po vyšetrení dieťaťa, ale väčšina sa zistí pri vyšetreniach na prítomnosť chorôb urogenitálneho systému.

Liečba anomálií genitourinárneho systému

Vzhľadom na to, že väčšina patológií ovplyvňuje normálny tok moču, hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. Niektoré operácie sa vykonávajú len v určitom veku, iné sú predpísané, keď je liečba drogami neúčinná. Takáto liečba nie vždy prináša 100% riešenie problému, niekedy môžu byť potrebné opakované chirurgické zákroky. Pri abnormalitách pohlavných orgánov sú predpísané hormonálne lieky.

V pooperačnom období musí pacient dodržiavať všetky pokyny lekára, prísť na vyšetrenie včas a absolvovať testy na kontrolu funkcie obličiek.

Anomálie vo vývoji orgánov vedú k smrti plodu, ak zistená patológia nie je smrteľná, potom si vyžaduje včasnú terapiu.