Liječenje imunodeficijencije. Ljudska imunodeficijencija (primarna, sekundarna), uzroci i liječenje To jest, s godinama postaje sve teže povećati imunitet

• 388 recenzije
• 21 klinika gdje se usluga pruža Liječenje imunodeficijencije u Moskvi
• 3.6 – prosječna ocjena, izračunata na osnovu recenzija i preporuka pacijenata

Imunodeficijencija je disfunkcija imunog sistema, koja se manifestuje smanjenjem otpornosti organizma na razne viruse, bakterije i gljivice.

Postoje 2 oblika imunodeficijencije:

• kongenitalno;
• stečeno.

Faktori koji predisponiraju nastanak ovog stanja:

• teške zarazne ili virusne bolesti (HIV, tuberkuloza, virusni hepatitis);
• onkološke bolesti;
• autoimune bolesti (aplastična anemija);
• stanja koja dovode do iscrpljivanja organizma (vitaminoza, stres, depresija, mikrotalasno zračenje);
• dijabetes melitus, hormonska neravnoteža;
• povrede, hirurške intervencije.

Simptomi su vrlo raznoliki, jer je bolest prikrivena u druge patologije.

Kada je zahvaćen respiratorni trakt, primećuje se sledeće:

• kašalj, curenje iz nosa, groznica;
• slabost, glavobolje.
• Lezije probavnog trakta karakteriziraju:
• povraćanje, mučnina;
• glavobolja, vrtoglavica;
• želučano krvarenje;
• povećanje temperature;
• bol u crevima.

Oštećenje CNS-a se ukazuje na:

• glavobolja;
• povećanje temperature;
• konvulzije.

Uobičajeni tipični simptomi imunodeficijencije su:

• upala pluća, koja se teško liječi;
• povećanje temperature;
• dijareja duže od 3 mjeseca;
• kandidijaza.

Dijagnostički testovi

Prilično je teško identificirati ovu patologiju. To je moguće samo nakon sveobuhvatnog pregleda, koji uključuje:

• klinička analiza krvi, urina;
• imunološka analiza imunoglobulina E, A, G, M;
• otkrivanje virusnog hepatitisa C, B;
• test krvi na HIV;
• rendgenski snimak pluća;
• CT skeniranje zahvaćenih organa.

Glavne faze liječenja

Prije početka zamjenske terapije, koja se provodi doživotno (uz pomoć donorske plazme, seruma i sl.), potrebno je riješiti se popratnih zaraznih bolesti. U tu svrhu koriste se antibiotici širokog spektra, antivirusna terapija i antifungalni lijekovi. Provodi se i imunostimulirajuća terapija (Cycloferon, Inflamafertin). Preporučuje se uzimanje vitaminsko-mineralnih kompleksa i dodataka prehrani. Antidepresivi se propisuju prema indikacijama. Potrebno je pridržavati se pravilnog rasporeda rada i odmora, odustati od loših navika - pušenja, pijenja alkohola.

Najefikasniji tretman je transplantacija koštane srži. Ali to se provodi tek nakon što druge metode nisu pomogle.

Komplikacije

Ako se ne liječi, imunodeficijencija doprinosi razvoju infektivnih procesa (sepsa, upala pluća) koji se vrlo teško liječe i mogu biti fatalni.

Imunodeficijencija je stanje koje karakteriše smanjenje funkcije imunog sistema i otpornosti organizma na različite infekcije.

Sa stanovišta etiologije (razlozi razvoja bolesti) razlikujemo primarne i sekundarne imunodeficijencije.

1. Primarne imunodeficijencije je grupa bolesti koje karakterizira smanjenje funkcije imunološkog sistema, koje se javlja u pozadini različitih genetskih poremećaja. Primarne imunodeficijencije su prilično rijetke, oko 1-2 slučaja na 500.000 ljudi. Kod primarnih imunodeficijencija mogu biti poremećene pojedine komponente imuniteta: ćelijska komponenta, humoralni odgovor, fagocitni i komplimentni sistem. Na primjer, imunodeficijencije sa oslabljenim ćelijskim imunitetom uključuju bolesti kao što su agamaglobulinemija, DiGiorgiov sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom i Brutonova bolest. Oštećena funkcija mikro i makrofaga uočena je tijekom kronične granulomatoze, Chediak-Higashi sindroma. Imunodeficijencije povezane sa kršenjem sistema komplimenta zasnovane su na nedostatku u sintezi jednog od faktora ovog sistema. Primarne imunodeficijencije prisutne su tokom života. Pacijenti sa primarnom imunodeficijencijom obično umiru od raznih infektivnih komplikacija.
2. Sekundarne imunodeficijencije su mnogo češći od primarnih. Obično se sekundarne imunodeficijencije razvijaju u pozadini izloženosti nepovoljnim faktorima okoline ili raznim infekcijama. Kao iu slučaju primarnih imunodeficijencija, kod sekundarnih imunodeficijencija mogu biti poremećene ili pojedinačne komponente imunog sistema ili cijeli sistem u cjelini. Većina sekundarnih imunodeficijencija (osim onih uzrokovanih infekcijom HIV virusom) su reverzibilne i dobro reagiraju na liječenje. U nastavku ćemo detaljnije razmotriti značaj različitih nepovoljnih faktora u nastanku sekundarnih imunodeficijencija, kao i principe njihove dijagnoze i liječenja.

Uzroci razvoja sekundarne imunodeficijencije
Faktori koji mogu uzrokovati sekundarnu imunodeficijenciju vrlo su raznoliki. Sekundarna imunodeficijencija može biti uzrokovana i faktorima okoline i unutrašnjim faktorima tijela.

Općenito, svi nepovoljni faktori okoline koji mogu poremetiti metabolizam tijela mogu uzrokovati razvoj sekundarne imunodeficijencije. Najčešći faktori životne sredine koji uzrokuju imunodeficijencije su zagađenje životne sredine, jonizujuće i mikrotalasno zračenje, trovanja, dugotrajna upotreba određenih lekova, hronični stres i umor. Zajednička karakteristika gore opisanih faktora je kompleksan negativan uticaj na sve sisteme organizma, uključujući i imuni sistem. Pored toga, faktori kao što je jonizujuće zračenje imaju selektivni inhibitorni efekat na imuni sistem povezan sa inhibicijom hematopoetskog sistema. Ljudi koji žive ili rade u zagađenom okruženju češće obolijevaju od raznih zaraznih bolesti i češće obolijevaju od raka. Očigledno je da je takav porast morbiditeta kod ove kategorije ljudi povezan sa smanjenjem aktivnosti imunološkog sistema.

Unutrašnji faktori koji mogu izazvati sekundarnu imunodeficijenciju uključuju:

Dijagnoza imunodeficijencije
Primarna imunodeficijencija se obično javlja odmah nakon rođenja djeteta ili neko vrijeme nakon njega. Da bi se točno odredila vrsta patologije, provodi se niz složenih imunoloških i genetskih analiza - to pomaže u određivanju lokacije kršenja imunološke obrane (ćelijska ili humoralna veza), kao i određivanju vrste mutacije koja je uzrokovala bolest.

Sekundarne imunodeficijencije mogu se razviti u bilo kom periodu života. Na imunodeficijenciju se može posumnjati u slučaju često ponavljajućih infekcija, prelaska zarazne bolesti u kronični oblik, neefikasnosti konvencionalnog liječenja ili blagog, ali dugotrajnog povećanja tjelesne temperature. Različite analize i testovi pomažu u postavljanju tačne dijagnoze imunodeficijencije: opća krvna slika, određivanje frakcija proteina u krvi, specifični imunološki testovi.

Liječenje imunodeficijencije
Liječenje primarnih imunodeficijencija je složen zadatak. Za propisivanje složenog liječenja potrebno je postaviti tačnu dijagnozu uz identifikaciju poremećene karike imunološke odbrane. Ako postoji nedostatak imunoglobulina, provodi se doživotna nadomjesna terapija serumima koji sadrže antitijela ili plazmom redovnog donora. Koristi se i imunostimulirajuća terapija lijekovima kao što su Bronhomunal, Ribomunil, Taktivin.

Ako dođe do infektivnih komplikacija, propisuje se liječenje antibioticima, antivirusnim ili antifungalnim lijekovima.

Kod sekundarnih imunodeficijencija poremećaji imunog sistema su manje izraženi nego kod primarnih. Po pravilu, sekundarne imunodeficijencije su prolazne. U tom smislu, liječenje sekundarnih imunodeficijencija je mnogo jednostavnije i efikasnije u odnosu na liječenje primarnih poremećaja imunog sistema.

Tipično, liječenje sekundarne imunodeficijencije počinje identifikacijom i eliminacijom uzroka njenog nastanka (vidi gore). Na primjer, liječenje imunodeficijencije na pozadini kroničnih infekcija počinje sanacijom žarišta kronične upale.

Imunodeficijencija na pozadini nedostatka vitamina i minerala počinje se liječiti uz pomoć kompleksa vitamina i minerala i raznih dodataka prehrani (dodataka prehrani) koji sadrže ove elemente. Restorativne sposobnosti imunog sistema su velike, pa otklanjanje uzroka imunodeficijencije obično dovodi do obnavljanja imunog sistema.

Da bi se ubrzao oporavak i posebno stimulirao imunološki sistem, provodi se kurs liječenja imunostimulirajućim lijekovima. Trenutno je poznat veliki broj različitih imunostimulirajućih lijekova, s različitim mehanizmima djelovanja. Preparati Ribomunil, Christine i Biostim sadrže antigene raznih bakterija i unošenjem u organizam stimulišu proizvodnju antitijela i diferencijaciju aktivnih klonova limfocita. Timalin, Taktivin - sadrže biološki aktivne tvari ekstrahirane iz timusne žlijezde životinja. Kordiceps je najefikasniji imunomodulator koji normalizuje imuni sistem u celini. Ovi lijekovi imaju selektivni stimulativni učinak na subpopulaciju T limfocita. Natrijum nukleinat stimuliše sintezu nukleinskih kiselina (DNK i RNK), deobu i diferencijaciju ćelija. Različite vrste interferona povećavaju ukupnu otpornost organizma i uspješno se koriste u liječenju raznih virusnih bolesti.

Posebnu pažnju zaslužuju imunomodulatorne supstance biljnog porijekla: Immunal, ekstrakt rosea Echinacea, a posebno Cordyceps.

Bibliografija:

• Khaitov R.M., Sekundarne imunodeficijencije: klinička slika, dijagnoza, liječenje, 1999.
• Kirzon S.S. Klinička imunologija i alergologija, M.: Medicina, 1990
• Savremeni problemi alergologije, imunologije i imunofarmakologije, M., 2002

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti moraju se provoditi pod nadzorom specijaliste. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Konsultacija sa specijalistom je obavezna!

Stanja imunodeficijencije ili imunodeficijencije su grupa različitih patoloških stanja koje karakterizira poremećaj imunološkog sistema čovjeka, na čijoj pozadini se infektivni i upalni procesi mnogo češće ponavljaju, teže i traju duže nego inače. U pozadini imunodeficijencije, ljudi bilo koje dobne skupine razvijaju ozbiljne bolesti koje je teško liječiti. Zbog ovog procesa mogu nastati kancerozni tumori koji predstavljaju prijetnju životu.

Ovo stanje, ovisno o uzrocima, može biti nasljedno ili stečeno. To znači da bolest često pogađa novorođenčad. Sekundarna imunodeficijencija nastaje u pozadini mnogih faktora, uključujući traumu, operacije, stresne situacije, glad i rak. Ovisno o vrsti bolesti, mogu se pojaviti različiti simptomi koji ukazuju na oštećenje unutrašnjih organa i sistema osobe.

Dijagnoza imunološke disfunkcije zasniva se na općim i biohemijskim pretragama krvi. Liječenje je individualno za svakog pacijenta, a zavisi od faktora koji su uticali na nastanak ovog stanja, kao i od stepena ispoljavanja karakterističnih simptoma.

Etiologija

Uzroci imunodeficijencije su brojni, a dijele se u nekoliko grupa. Prvi se sastoji od genetskih poremećaja, a bolest se može manifestirati od rođenja ili u ranoj dobi. Druga grupa uključuje komplikacije širokog spektra patoloških stanja ili bolesti.

Postoji klasifikacija stanja imunodeficijencije, podijeljena u zavisnosti od faktora koji su uzrokovali ovo stanje:

• primarna imunodeficijencija – uzrokovana genetskim poremećajem. Može se prenijeti s roditelja na djecu ili nastaje zbog genetske mutacije, zbog čega ne postoji nasljedni faktor. Takva stanja se često dijagnostikuju u prvih dvadeset godina života osobe. Kongenitalna imunodeficijencija prati žrtvu cijeli život. Često dovodi do smrti zbog različitih zaraznih procesa i komplikacija od njih;
• Sekundarna imunodeficijencija je posljedica mnogih stanja i bolesti. Osoba može dobiti ovu vrstu imunološkog poremećaja iz gore navedenih razloga. Javlja se nekoliko puta češće od primarnog;
• teška kombinovana imunodeficijencija je izuzetno rijetka i urođena je. Djeca umiru od ove vrste bolesti u prvoj godini života. To je zbog smanjenja broja ili poremećaja funkcioniranja T i B limfocita, koji su lokalizirani u koštanoj srži. Ovo kombinovano stanje razlikuje se od prva dva tipa, u kojima je zahvaćena samo jedna vrsta ćelija. Liječenje ovakvog poremećaja je uspješno samo ako se otkrije na vrijeme.

Simptomi

Budući da klasifikacija bolesti uključuje nekoliko tipova poremećaja, izraženost specifičnih simptoma će se razlikovati ovisno o obliku. Znakovi primarne imunodeficijencije su česta oštećenja ljudskog organizma upalnim procesima. Među njima:

• apsces;

Osim toga, imunodeficijencija kod djece karakteriziraju probavni problemi - nedostatak apetita, stalni proljev i povraćanje. Dolazi do kašnjenja u rastu i razvoju. Unutrašnje manifestacije ove vrste bolesti uključuju slezinu, promjene u sastavu krvi - količina i smanjuje se.

Unatoč činjenici da se primarna imunodeficijencija često dijagnosticira u djetinjstvu, postoji nekoliko karakterističnih znakova koji ukazuju na to da odrasla osoba može imati ovu vrstu poremećaja:

• česti napadi gnojnog upale srednjeg uha i sinusitisa više od tri puta godišnje;
• teški upalni procesi u bronhima;
• ponavljajuće upale kože;
• dijareja koja se često ponavlja;
• pojava autoimunih bolesti;
• prolaze kroz teške infektivne procese najmanje dva puta godišnje.

Simptomi sekundarne imunodeficijencije su oni znakovi koji su karakteristični za bolest koja ju je izazvala. Posebno se primjećuju simptomi lezije:

• gornji i donji respiratorni trakt;
• gornji i dublji slojevi kože;
• gastrointestinalni organi;
• genitourinarni sistem;
• nervni sistem. U tom slučaju osoba osjeća hronični umor, koji ne nestaje ni nakon dužeg odmora.

Često ljudi doživljavaju blagi porast tjelesne temperature, napade, kao i razvoj generaliziranih infekcija koje zahvaćaju nekoliko unutrašnjih organa i sistema. Takvi procesi predstavljaju prijetnju ljudskom životu.

Kombinovane imunodeficijencije karakteriše prisustvo kod dece usporenog fizičkog razvoja, visok stepen osetljivosti na različite infektivne i upalne procese, hronične dijareje.

Komplikacije

Ovisno o vrsti bolesti, mogu se razviti različite grupe posljedica neblagovremenog liječenja osnovnog poremećaja. Komplikacije imunodeficijencije kod djece mogu uključivati:

• različiti zarazni procesi virusne, gljivične ili bakterijske prirode koji se ponavljaju s velikom učestalošću;
• formiranje autoimunih poremećaja, tokom kojih imunološki sistem djeluje protiv tijela;
• velika vjerovatnoća raznih bolesti srca, gastrointestinalnog trakta ili nervnog sistema;
• onkološke neoplazme.

Posljedice sekundarne imunodeficijencije:

• upala pluća;
• apscesi;
• trovanje krvi.

Bez obzira na klasifikaciju bolesti, smrt se javlja kasnom dijagnozom i liječenjem.

Dijagnostika

Osobe s imunodeficijencijom imaju jasne znakove da su bolesni. Na primjer, bolešljiv izgled, blijeda koža, prisustvo bolesti kože i ORL organa, jak kašalj, bolne oči sa povećanom proizvodnjom suza. Dijagnoza je prvenstveno usmjerena na identifikaciju vrste bolesti. Da bi to učinio, specijalista treba obaviti detaljan razgovor i pregled pacijenta. Uostalom, taktika liječenja ovisi o tome je li bolest stečena ili nasljedna.

Osnova dijagnostičkih mjera su različite pretrage krvi. Opšta analiza daje informacije o broju ćelija imunog sistema. Promjena količine bilo kojeg od njih ukazuje na prisutnost stanja imunodeficijencije kod osobe. Za određivanje vrste poremećaja provodi se ispitivanje imunoglobulina, odnosno količine proteina u krvi. Proučava se funkcionisanje limfocita. Osim toga, radi se i analiza kako bi se potvrdila ili porekla genetska patologija, kao i prisustvo HIV-a. Nakon prijema svih rezultata testova, specijalista postavlja konačnu dijagnozu - primarna, sekundarna ili teška kombinirana imunodeficijencija.

Tretman

Za odabir najefikasnije taktike za liječenje primarne imunodeficijencije potrebno je u fazi dijagnostike utvrditi područje u kojem se poremećaj pojavio. U slučaju nedostatka imunoglobulina, pacijentima se propisuju doživotne injekcije plazme ili seruma donora koji sadrže potrebna antitijela. U zavisnosti od težine poremećaja, učestalost intravenskih tretmana može biti od jedne do četiri nedelje. Za komplikacije ove vrste bolesti, antibiotici se propisuju u kombinaciji s antibakterijskim, antivirusnim i antifungalnim lijekovima.

Prevencija

Budući da se kongenitalna imunodeficijencija formira u pozadini genetskih poremećaja, nemoguće ju je izbjeći preventivnim mjerama. Ljudi se moraju pridržavati nekoliko pravila kako bi izbjegli ponovnu pojavu infekcije:

• ne koristite antibiotike dugo vremena;
• pravovremeno podvrgnuti vakcinaciji koju preporučuju stručnjaci;
• pažljivo pridržavajte se svih pravila lične higijene;
• obogatiti prehranu vitaminima;
• Izbjegavajte kontakt sa osobama koje su prehlađene.

Prevencija sekundarne imunodeficijencije obuhvata vakcinaciju, zavisno od lekarskog recepta, zaštićeni seksualni kontakt, blagovremeno lečenje hroničnih infekcija, umerenu fizičku aktivnost, uravnoteženu ishranu i uzimanje kurseva vitaminske terapije.

Ako se pojave bilo kakve manifestacije stanja imunodeficijencije, morate odmah potražiti savjet od specijaliste.

Da li je sve u članku ispravno sa medicinske tačke gledišta?

Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Ljudski imuni sistem je dizajniran da pravovremeno odgovori na invaziju stranih elemenata. Njegova ispravna funkcionalnost je da prepozna prijetnju i uništi je. Primarna imunodeficijencija znači da dijete nije razvilo zaštitni mehanizam tokom intrauterinog razvoja, ili ga nije dobilo zbog nasljednog faktora. Kao rezultat toga, štetni mikroorganizmi koji uđu u njegovo tijelo nanijet će mu maksimalnu štetu. Isto se može reći i za atipične stanice, koje negativno utječu na zdravlje i uzrokuju patologije različite težine.

Potrebno je razlikovati primarne i sekundarne imunodeficijencije. Primarno se određuje kod bebe ubrzo nakon rođenja. Njegovo tijelo je lišeno sposobnosti da se zaštiti od antigena i podložno je zaraznoj invaziji. To se izražava u činjenici da beba često oboli, da je savladavaju ponovljene bolesti, teško ih podnose i dobija komplikacije. Teški oblici primarne imunodeficijencije dovode do smrti u djetinjstvu.

Rijetki su slučajevi kada se primarni imunološki nedostatak manifestirao kod odraslih. To je moguće, ali za to osoba mora imati visoku kompenzaciju za određenu vrstu bolesti.

Klinička slika bolesti je ponovna infekcija, prijelaz bolesti u kronični oblik. Do čega dovodi primarna imunodeficijencija:

1. Pacijent pati od bronhopulmonalnih anomalija.
2. Utječe na sluzokožu i kožu.
3. Postoje problemi sa ORL organima.
4. PIDS obično dovodi do limfadenitisa, apscesa, osteomijelitisa, meningitisa i sepse.
5. Određeni oblici primarne imunodeficijencije izazivaju alergije, autoimune bolesti i rast malignih novotvorina.

Imunologija je nauka o disfunkcijama imunološke odbrane - nauka o razvoju i formiranju zaštitnog mehanizma koji sprečava prodor antigena u organizam i uništava ćelije oštećene štetnim supstancama i mikroorganizmima.

Što se PID dijagnosticira ranije, veće su šanse djeteta da preživi i nastavi život u zadovoljavajućem zdravlju. Važno je blagovremeno utvrditi mutaciju gena, što omogućava odlučivanje o planiranju porodice.

Imunodeficijencija je trajna abnormalnost odbrambenog mehanizma, koja uzrokuje kvar u imunološkom odgovoru na utjecaj antigena. Ovaj kvar može biti četiri tipa:

• starosne, odnosno nastale u djetinjstvu ili starosti;
• stečena zbog loše prehrane, načina života, uzimanja lijekova, virusa AIDS-a itd.;
• nastao kao rezultat raznih infekcija;
• kongenitalni ili primarni ID.

PID se klasifikuju u zavisnosti od oblika i težine bolesti. Primarne imunodeficijencije uključuju:

• ID karakterizira oštećenje nekoliko ćelijskih kompleksa;
• Retikularna disgeneza, u kojoj su matične ćelije odsutne, osuđuje novorođenče na smrt.
• Teška kombinirana ID je nasljedna bolest uzrokovana disfunkcijom B i T limfocita.
• DiGeorgeov sindrom - ili abnormalnosti timusa, paratireoidnih žlijezda - nerazvijenost ili odsustvo timusne žlijezde. Kao rezultat defekta zahvaćeni su T-limfociti, javljaju se urođene srčane mane, deformacije u strukturi kostiju, strukture kostiju lica, defekti bubrega i disfunkcija centralnog nervnog sistema.
• Primarna imunodeficijencija uzrokovana oštećenjem B limfocita.
• Poremećaji u mijeloidnim stanicama koji uzrokuju kroničnu granulomatoznu bolest (CGD) s abnormalnošću u metabolizmu kisika. Nedostatak proizvodnje aktivnog kisika dovodi do kroničnih gljivičnih i bakterijskih infekcija.
• Defekti složenih proteina krvi koji narušavaju humoralnu odbranu. Sistemu komplementa možda nedostaje nekoliko komponenti.

Trebam znati! Stanični imunodeficijencija karakterizira nedostatak imunokompetentnih stanica, koje uključuju limfocite, plazma ćelije i makrofage. Humoralna imunodeficijencija znači disfunkciju u proizvodnji antitijela.

Simptomi primarnih imunodeficijencija

Primarne imunodeficijencije su indicirane znacima i simptomima. Proučavajući kliničku sliku bolesti, doktori klinike identifikuju vrstu imunodeficijencije. To je olakšano pregledom, testovima i uzimanjem anamneze radi utvrđivanja genetske patologije.

1. Primarni nedostaci ćelijskog imuniteta dovode do virusnih i gljivičnih infekcija. Karakteristični znaci su ponavljane prehlade, teške akutne respiratorne virusne infekcije, vodene kozice, zaušnjaci i česte manifestacije herpesa. Pacijent pati od drozda, upale pluća i gastrointestinalnog trakta uzrokovane gljivicama. Ćelijska imunodeficijencija povećava rizik od raka i limfoma.
2. Nedovoljnu humoralnu zaštitu izazivaju bakterijske infekcije. To su upala pluća, čirevi na koži, erizipel, stafilokok, streptokok.
3. Nedovoljnost nivoa sekretornog imunoglobulina A uzrokuje oštećenje sluzokože u ustima, nosu, očima, crijevima, pate i bronhi.
4. Kombinirane ID-ove karakteriziraju komplikacije virusnih i bakterijskih infekcija. Manifestacije ovog oblika primarne imunodeficijencije su nespecifične - izražavaju se u razvojnim nedostacima, tumorskim procesima, limfoidnim tkivima, timusnoj žlijezdi, megaloblastičnoj anemiji.
5. Kongenitalna neutropenija i disfunkcija fagocitoze granulocita dovodi do bakterijskih upalnih procesa s ulkusima i apscesima. Rezultat može biti sepsa.
6. Primarne imunodeficijencije povezane s komplementom dovode do bakterijskih infekcija, autoimunih bolesti, kao i recidivnih otoka na tijelu i udovima – nasljednog angioedema (HAE).

Uzroci primarnih imunodeficijencija

Disfunkcije imunološkog sistema razvijaju se u embrionu u majčinoj utrobi. Na ovaj proces utiču različiti faktori. Prenatalna dijagnoza pokazuje kombinaciju kongenitalnih malformacija fetusa sa imunodeficijencijom. Etiologija PID se zasniva na tri patologije.

1. Genetske mutacije, što znači da su se dogodile promjene u genima na kojima imunokompetentne stanice obavljaju svoje funkcije. Odnosno, proces razvoja i diferencijacije ćelija je poremećen. Anomalija se nasljeđuje autosomno recesivno, kada su oba roditelja nosioci mutagena. Samo mali broj mutacija se razvija spontano ili germinativno (u zametnim ćelijama).
2. Teratogeni faktor je uticaj opasnih toksina na embrion, što dovodi do kongenitalne primarne imunodeficijencije. ID izazivaju TORCH infekcije - citomegalovirus, herpes, rubeola, toksoplazmoza kod trudnica.
3. Nejasna etiologija. Imunološki nedostatak, čiji uzrok nije jasan.

Takva stanja uključuju asimptomatski ID, koji se manifestiraju kao infektivne komplikacije u provokativnim situacijama. Ako čak i jedan od elemenata obrambenog mehanizma doživi anomaliju, tada su zaštitne sile oslabljene, pacijent postaje predmet invazije raznih infekcija.

Dijagnoza primarnog imunodeficijencije

Stanja imunodeficijencije se identifikuju po tipu, budući da je primarni ID najčešće urođen, njegov tip se utvrđuje u prvim mesecima ili nedeljama. Poseta lekaru je neophodna ako je beba često bolesna, prehlađena ili se razvijaju gljivične, virusne ili bakterijske infekcije. Anomalije u razvoju djeteta mogu zavisiti i od primarne imunodeficijencije. Za rješavanje problema neophodna je hitna dijagnoza i hitan početak liječenja.

Metoda identifikacije bolesti uključuje sljedeće postupke:

• opći pregled, tijekom kojeg se obraća pažnja na oštećenje kože, sluzokože, pustularne procese, potkožno oticanje masnog tkiva;
• proučavanje formule leukocita pomoću općeg krvnog testa, ID je naznačen prisustvom leukopenije, neutropenije, agranulocitoze i drugih poremećaja;
• biohemija krvi pokazuje disgamaglobulinemiju, prisustvo nekarakterističnih metabolita, što ukazuje na primarni humoralni ID;
• posebna studija o reakcijama imunog sistema. Proučavaju se pokazatelji aktivnosti imunokompetentnih ćelija;
• molekularna genetička analiza - metoda sekvenciranja gena za vrstu mutacije. Ovo je način da se odredi Bruton, DiGeorge, Duncan i Wiskott-Aldrich sindrom.

Doktor razlikuje stanja imunodeficijencije od stečenih sekundarnih ID-a nastalih pod uticajem zračenja, toksičnih supstanci, autoimunih bolesti i onkologije. Kod odraslih je teško postaviti dijagnozu, jer su znakovi izglađeni, a simptomi nejasni.

Prenatalna dijagnoza

Određivanje primarne ID pomoću biopsije horionskih resica naziva se prenatalna identifikacija oblika bolesti. Osim toga, proučava se kultura stanica fetalne tekućine i krvi fetusa. Ovo su složeni testovi koji su indicirani u slučajevima kada je kod roditelja otkriven mutagen.

Ali za otkrivanje teške kombinirane imunodeficijencije povezane s X, ova metoda daje precizan rezultat, a također pojašnjava dijagnozu primarnih ID sindroma, kronične granulomatoze i drugih stanja SCID.

Liječenje primarnih imunodeficijencija

Različite etiologije i patogeneze bolesti ne dopuštaju nam da razvijemo opću metodu liječenja patologije. U teškim oblicima terapijski tretman nije relevantan, donosi samo privremeno olakšanje, ali je smrt neizbježna od komplikacija imunodeficijencije. U tim slučajevima pomaže samo koštana srž ili embrionalna tvar transplantacije timusa.

Nedostatak ćelijskog imuniteta nadoknađuje se upotrebom specifičnih lijekova za stimulaciju kolonija. To je zamjenska imunoterapija timalinom, taktivinom, levamisolom i drugim lijekovima, čiji izbor vrši imunolog. Enzimopatije se koriguju enzimima i metabolitima. Uobičajeni lijek u ovoj seriji je biotin.

Disglobulinemija (nedostatak humoralne zaštite) liječi se imunoglobulinskom zamjenom, ovisno o nedostajućim supstancama ovog tipa. Ali glavna prepreka napredovanju bolesti je prevencija infekcija. Štaviše, vakcinacija dece sa primarnim ID nema efekta;

Prognoza i prevencija

Sa teškim primarnim ID-om, dijete je osuđeno na propast u prvoj godini života. Ostale patologije imunološkog sistema se liječe kao što je gore opisano. Osnovni zadatak roditelja je pravovremeni pristup ljekaru i briga o djeci. Ne smije se dozvoliti da se dijete inficira virusnim, bakterijskim ili gljivičnim patogenima.

Ako planirate dijete i imate problema s mutacijom gena, onda je konsultacija sa imunologom obavezna. Tokom trudnoće potrebno je da se podvrgnete prenatalnoj dijagnostici, zaštitite se od infekcija i pridržavate se svih preporuka lekara.

Za pacijente sa ID-om važno je pažljivo održavati ličnu higijenu, njegu usne šupljine, nosne sluznice i očiju, bez narušavanja njihovog integriteta. Neophodni su uravnotežena ishrana, izbegavanje kontakta sa pacijentima tokom epidemija i prevencija infekcija lekovima.

Komplikacije nakon imunodeficijencije

Primarne imunodeficijencije dovode do ozbiljnih komplikacija. Posljedice mogu rezultirati smrću osobe. Takva stanja se smatraju sepsom, apscesima, upalom pluća i teškim infekcijama. Autoimune bolesti su moguće kada imuni sistem zakaže i uništi vlastite ćelije. Povećava se rizik od raka i neravnoteže gastrointestinalnog trakta i kardiovaskularnog sistema.

Zaključak

Primarna imunodeficijencija nije uvijek smrtna kazna. Morate biti pod stalnim nadzorom imunologa, to će vam pomoći da održite zadovoljavajući kvalitet života i dugo živite.

A grijanje nije radilo po hladnom vremenu - mnogima je to bilo dovoljno da se razbole u proljeće. Pojava ARVI, prehlade i gotovo bilo koje bolesti neraskidivo je povezana s funkcioniranjem imunološkog sistema čovjeka. Neki ljudi piju Kagocel da ne bi razboljeli, drugi jedu puno povrća i voća, a treći uzimaju vitamine ili dijetetske suplemente. Doktorka medicinskih nauka i šefica imunološkog odjela Ruske dječje kliničke bolnice Irina Kondratenko ispričala je za The Village da li je moguće povećati imunitet, pomažu li jogurti i vitaminske kapsule u tome, kako stres utiče na zdravlje i šta je imunološka memorija.

- Kako se kod čoveka razvija imunitet?

Imuni sistem je, u suštini, angažovan u prepoznavanju stranih elemenata u telu. Takvo prepoznavanje postoji čak i kod jednoćelijskih organizama, a što je organizam složeniji, to je kompleksnija odbrana – kako od vanjskih faktora, tako i od unutrašnjih propusta. Na primjer, ako se pojavi tumorska stanica ili stanica u koju je ušao virus, a na njenoj površini se pojave virusni proteini, takva stanica je uništena. Ovaj sistem se zove stečeni imunitet.

Ljudski imunološki sistem se formira prije rođenja, a nakon rođenja aktivno uči da prepozna strane agense, uključujući i patogene. Prvo što možemo učiniti da pomognemo djetetovom imunitetu je da ga jednostavno održimo u normalnim uslovima, odnosno ako je dijete zdravo, ako mu imuni sistem radi normalno, onda treba da ima pun kontakt sa vanjskom okolinom, ne bi trebalo biti vještački ograničen.

- Ako detetu ograničite kontakt sa okolinom u nadi da se neće razboleti, kako će to uticati na imuni sistem?

Loše. Neće živeti beskonačno pod haubom, pre ili kasnije, moraće da se suoči sa uticajem okolnog sveta: poželeće da se prošeta ulicom, poželeće da jede pesak u pješčaniku i tako dalje.

Većina djece ide u vrtić i školu, gdje su izložena značajnoj količini mikroorganizama koje nose ljudi oko njih. Što je beba bolje pripremljena, odnosno što je njen imuni sistem bolje upoznat sa spoljnim agresorima, manje će oboljevati.

Postoji koncept "imunog pamćenja" - to je sposobnost tijela da pamti viruse kako bi uspješno odbilo njihove napade sljedeći put kada ih sretne. Međutim, za neke viruse imunološka memorija je kratka. Na primjer, jednom u životu dobijemo vodene kozice, ali gripu možemo dobiti i sto puta, jer se virus brzo mijenja i tijelo ga dugo ne pamti.

- Ispada da što je osoba starija, to mu je bolji imunitet?

Nažalost nema. S jedne strane, čovek se sa godinama suočava sa velikim brojem bolesti, ali sa druge strane telo stari, oronuje, a uz to i imunološki sistem. U starosti, imuni sistem osobe slabi, on se ne može zaštititi od bolesti kao ranije.

- Dakle, sa godinama postaje sve teže poboljšati imunitet?

Vidite, kakvu regeneraciju ima dijete? Na njemu sve leči kao na psu. Za tinejdžera sve više nije tako jednostavno, za 40-godišnjaka je još gore, a za 80-godišnjaka općenito loše. Ovo se odnosi na sve sisteme tela: kardiovaskularni, nervni i imuni. Osoba koja vodi računa o sebi, tjera mozak da radi i šeta, snažnog je tijela i rijetko se razbolijeva. A starija, sjedila osoba koja puno sjedi u skučenom prostoru i bolesna je od nečega ima vrlo slab imunološki sistem. Samo duni i to je to. I pokušajte da ubijete onoga koji skija sa 80 godina.

- Da li je moguće efikasno povećati imunitet i manje oboljevati?

Povećanje imuniteta nije ključanje kotlića, a mišljenje da se imunitet mora povećati nije baš tačno. Svaka intervencija u tako složen mehanizam kao što je imunitet mora biti opravdana.

Profesor Andrej Petrovič Prodeus (koji radi u devetoj dečjoj bolnici) svojevremeno je sproveo istraživanje u šest moskovskih vrtića. Ne sjećam se tačne brojke, ali je učestvovalo otprilike 300 ljudi. Prije početka studije, u svim vrtićima je obnovljen sovjetski sistem, u kojima je na ulazu radila medicinska sestra, koja nije dozvoljavala bolesnoj djeci da pohađaju vrtić i slala ih kući sa roditeljima. Kao rezultat eksperimenta, učestalost bolesti u vrtovima je prepolovljena. Bez upotrebe lijekova i bioloških dodataka hrani za poboljšanje imuniteta.

Često se roditelji obraćaju imunologu sa pritužbom da im je dijete stalno bolesno, na primjer, dva puta mjesečno. Ali u stvari, ne biste trebali da se razbolijevate dva puta mjesečno, jer nakon borbe protiv infekcije, vaš imunitet treba vratiti. Ako neko oboli dva puta mjesečno, onda to nisu dvije različite bolesti, već jedna neliječena.

Najbolje što mogu savjetovati je da ne vodite bolesnu djecu u vrtiće, a da se odrasli trude da ne pate od prehlade na nogama. Također je vrijedno nabaviti psa ili samo zamisliti da ga imate. Drugim rečima, idite u šetnju ujutro i uveče i bićete zdravi.

Za jačanje imuniteta mnogi ljudi piju imunomodulatore, kojih ima mnogo vrsta, ali, nažalost, mehanizam "magične" akcije većine njih nije proučavan i njihova efikasnost nije dokazana.

- Čekaj. Šta su imunomodulatori?

Imunomodulator je neka vrsta “magijskog” pametnog lijeka koji reguliše imuni sistem. Međutim, jedini modulatori koji se mogu koristiti, po mom mišljenju, su lijekovi koji sadrže dijelove organizama koji izazivaju bolesti. Ovi organizmi su sposobni da izazovu imuni odgovor, ali ne mogu izazvati bolest. U suštini ovo su male vakcinacije. Ako slijedite upute i preporuke imunologa, liječenje takvim lijekovima često ima dobar učinak.

Ako neko razbolijeva se dva puta mjesečno onda to nisu dvije različite bolesti, ali jedan neliječen

- Kakve male vakcinacije?

Znate, sada je zabranjeno svuda imenovati komercijalne droge. Ali već sam rekao da su to lijekovi stvoreni na imunogenim supstancama od uobičajenih mikroorganizama koji uzrokuju infekcije.

- Da li se ove male vakcinacije prepisuju u klinikama?

Ne treba ih prepisivati ​​na recept; Ali kompetentan ljekar ih, naravno, može savjetovati.

- Da li Actimel, Immunele i druga slična pića povećavaju imunitet?

Ova pića su obogaćena raznim korisnim mikroorganizmima bez kojih ne možemo postojati. Kada uđu u crijeva, gdje imamo mnogo imunoloških ćelija, one ne samo da pospješuju probavu, već, kroz složene mehanizme, vrlo blago pozitivno djeluju na imuni sistem.

Ako prije trke Ako trkač dobije imunogram, imat će iste krvne parametre, ali ako ima na cilju tada će rezultati biti slični rezultatima osobe sa teškom imunodeficijencijom

- Koliko bolesti godišnje se smatra normalnim za stanovnika metropole? Odnosno, u kojoj mjeri ne bismo trebali zvoniti na uzbunu?

Prema američkim standardima, dijete može oboljeti od nekompliciranih respiratornih virusnih infekcija 10-12 puta godišnje. Po našim standardima, dobro je ako se dijete ne razboli više od šest puta, a odrasla osoba i manje.

Ali to ovisi o mnogim faktorima rizika: gdje i kako osoba radi (u timu ili u posebnoj kancelariji), kakav prijevoz i koliko često koristi i druge stvari. Na primjer, ako zimi nosite bundu u podzemnoj željeznici, a zatim istrčite na hladnoću s mokrim leđima, onda ćete se prirodno prehladiti. Osim toga, metro ima zatvoreni sistem ventilacije, cirkulacija zraka je ograničena, ljudi udišu ono što izdahnu, a tamo je ogroman broj ljudi. Neko je kihnuo, zakašljao - i svi dišu sve. Isto važi i za rad u velikom timu: jedno je kada sediš sam u kancelariji ili radiš kod kuće, a drugo kada sediš u timu: neko je došao prehlađen - i svi zajedno lanac se razbolio.

- Zašto češće obolijevamo zimi nego ljeti, iako manje virusa preživi na niskim temperaturama?

Da, jer nosimo bunde na ulicama, a vruće je u transportu. Shodno tome, naše tijelo toleriše temperaturne promjene, a većina ljudi nije spremna za to. Osim toga, malo ljudi je temperabilno.

Zaista, virus gripe ne preživljava u ekstremnoj hladnoći, ali postoji mnogo drugih patogena. Zimi smo suočeni sa mnogim nevoljama odjednom: vlažnim vremenom, promjenama atmosferskog tlaka ili teškim stresom iz raznih razloga - to je loše za cijeli organizam, a imunološki sistem je najteži od svega.

- Ali imuni sistem ne slabi?

Imuni sistem ne slabi, već je izložen većem stresu. Zimi je hladno, vlažno, ljudi češće obolijevaju. Štaviše, ako se osoba razboljela od jedne bolesti i još se nije oporavila, a neko kihne na njega, onda se može ponovo razboljeti. To se ljeti dešava rjeđe jer je ambijent bolji.

- Da li stres koji osoba doživljava utiče na imunološki sistem?

Na imunitet utiču i jednostavne stvari kao što su ishrana, odmor i moral. Stres, naravno, takođe. Najočigledniji primjer je stres koji doživljavaju sportisti. Na primjer, ako se trkaču daju imunogram prije trke, on će imati iste krvne parametre, ali ako se uradi na cilju, rezultati će biti slični rezultatima osobe s teškim oblikom imunodeficijencije.

Emocije pobuđuju korteks i druge strukture mozga hipotalamus-hipofizni sistem tjera koru nadbubrežne žlijezde da proizvodi više hormona koji negativno utječu na limfocite (zaštitne stanice). Stoga, ako ste umorni ili prenapregnuti, vaš imunološki sistem teško prolazi. Ali nema potrebe za gutanjem lijekova, uključujući imunomodulatore. Ako je moguće, treba se samo odmoriti, smiriti, dobro jesti, unositi vitamine, elemente u tragovima i minerale. Ako nemate urođene imunološke poremećaje, ako ste zdrava osoba, onda će to biti dovoljno da tijelo ponovo počne dobro raditi.

Ponekad se čak dešava da ljudi ne obole zbog nekog štetnog uticaja, jer su napeti i koncentrisani na neku aktivnost: dete se razbolelo – majka je mobilisana, a potom se dete oporavilo – majka se opustila i dobio infekciju. Pošto je imunološki sistem, koji ima mnogo uticaja, reagovao pogrešno, došlo je do poremećaja unutrašnje regulacije.

- Da li uzimanje vitamina utiče na imunitet?

Vitamina treba biti dovoljno, ali prvenstveno kroz dobru ishranu. Naravno, postoje periodi kada imunološkim ćelijama nedostaju resursi. Na primjer, u proljeće, nakon dužeg perioda bez bobica, voća i sunca, ili u krajevima gdje ima puno mesa, a malo žitarica, ljudi imaju nedostatak vitamina B ili jednostavno jede jednoličnu hranu iz navike - tada nema dovoljno vitamina i postoji potreba za dodatnim unosom vještačkih.

Vitamini nemaju direktan uticaj na imuni sistem: pio sam ga i bilo je više limfocita. Vitamini imaju indirektan efekat. Odnosno, pomažu u poboljšanju funkcionisanja drugih sistema i organa - a imuni sistem takođe postaje lakši.

Genetski determinisano bolest ne mora se manifestirati od rođenja, može se manifestirati u odrasloj dobi: sa 15 godina, i sa 35, i sa 70 godina

- Kako prepoznati imunodeficijenciju?

Traženje bolesti u sebi je nezahvalan zadatak. Mnogi ljudi smatraju da njihovi simptomi uvijek odgovaraju bolesti koja se opisuje.

Postoje takozvani znaci upozorenja koji mogu ukazivati ​​na imunodeficijenciju. Među njima vrijedi istaknuti više od šest upale srednjeg uha godišnje, dva upale sinusa godišnje, probleme s kožom, uzimanje antibiotika ne pomaže duže od dva mjeseca, drozd, komplikacije kod vakcinacije, zastoj u razvoju, mikronodule, karakteristike strukture lica , groznica, artritis i tako dalje. Ako imate dva znaka sa liste, onda morate zakazati pregled kod imunologa.

- Šta uzrokuje imunodeficijencije?

Postoji mnogo primarnih imunodeficijencija: to su urođene, genetski uvjetovane bolesti. Trenutno je opisano više od 350 oblika. Primarne imunodeficijencije imaju različito genetsko porijeklo i različite stepene ozbiljnosti. Neki su bezopasni, a neki su apsolutno nekompatibilni sa životom, ako se ne liječe, pacijenti ne mogu živjeti više od 12-18 mjeseci. Stoga, nedijagnosticirana imunodeficijencija na vrijeme može dovesti do smrti. Ukupna incidencija primarnih imunodeficijencija je otprilike 1:10 000, iako uvelike varira među različitim oblicima.

Unatoč činjenici da su primarne imunodeficijencije genetske prirode, bolest se ne manifestira nužno od rođenja, može se pojaviti i u odrasloj dobi: i sa 15 godina, i sa 35, i sa 70. Ovo se ne odnosi na sve oblike primarne; imunodeficijencije, ali samo za nekoliko, za većinu je kasni početak kazuistika. Zašto se to događa još uvijek nije u potpunosti shvaćeno na genetske defekte također utiču različiti faktori, koji se nazivaju epigenetički. Moguće je da postoje i drugi mehanizmi koje još nismo prepoznali.

Sekundarne imunodeficijencije nisu genetski uvjetovane izloženošću određenim faktorima: tumori, teške infekcije, tropske bolesti, teške ozljede i opsežne opekotine. Na primjer, dijete oboli od raka krvi (leukemije) – počnu ga liječiti kemoterapijom kako bi ubili tumorske stanice, a istovremeno ubijaju netumorske stanice – razvija se sekundarna imunodeficijencija. Za razliku od primarnih, sekundarne imunodeficijencije su prolazne, odnosno nakon prestanka izlaganja nepovoljnim faktorima imuni sistem se postepeno oporavlja.

- Kako se leči imunodeficijencija?

Postoje forme koje čak i ne treba liječiti. A ima i onih kojima konzervativno liječenje neće pomoći. Tada je potrebno oboleli imuni sistem promeniti u zdrav, odnosno izvršiti transplantaciju hematopoetskih matičnih ćelija od kojih se formira zdrav imuni sistem. U mnogim oblicima, ako prepišete neophodnu terapiju (dajete imunoglobulin, koristite antibiotike i druge antiinfektivne lijekove prema indikacijama), možete živjeti kao ljudi bez bolesti.