Kod eritremije prema ICD. C94.1 Hronična eritremija. Postoji li posebna dijeta

Akutna bazofilna leukemija

Maligna (agresivna) leukemija NK ćelija

U Rusiji je usvojena Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) kao jedinstveni normativni dokument za evidentiranje morbiditeta, razloga posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u periodu 2017-2018.

Sa izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Akutna i hronična eritremija

ICD-10 stablo dijagnoze

• c00-d48 neoplazme klase II
• c00-c97 maligne neoplazme
• c81-c96 maligne neoplazme limfoidnog, hematopoetskog i srodnih tkiva
• c94 leukemija drugog specificiranog tipa ćelija
• C94.1 hronična eritremija(Odabrana dijagnoza ICD-10)
• c94.0 akutna eritremija i eritroleukemija
• c94.4 akutna panmijeloza
• c94.5 akutna mijelofibroza
• c94.7 druga specificirana leukemija

Objašnjenje dijagnoze C94.1 kronična eritremija prema izvoru 'Dijagnostike ICD-10'

Bolesti i sindromi povezani s ICD dijagnozom

Generale

Kod dijagnoze ICD-10: C94. 1 Hronična eritremija.

Sinonimi za dijagnozu

Naslovi

Eritremija (C94. 1 Hronična eritremija).

Opis

Simptomi

Uzroci

Kvantitativni hromozomski defekti i strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. Kod pacijenata liječenih citostaticima javljaju se češće. Prema autorima, pacijenti sa u početku.

Otkrivene hromozomske abnormalnosti ne predisponiraju za maligniji tok bolesti.

Tretman

Kod starijih pacijenata, ili onih sa pratećim oboljenjima kardiovaskularnog sistema, ili onih koji ne podnose puštanje krvi, istovremeno se vadi najviše 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se blago produžavaju. Da bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije, uoči i na dan zahvata ili tokom cijelog perioda puštanja krvi, kao i 1-2 sedmice nakon završetka liječenja, treba propisati disagregantnu terapiju - acetilsalicilna kiselina 0,5-1 g/dan i chimes pomg/dan istovremeno. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se davanje 400 ml reopoliglucina.

Uratna dijateza je indikacija za primjenu milurita (alopurinola) u dnevnoj dozi od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog staničnog hiperkatabolizma. Kod liječenja citostaticima, lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Eritremija je hronična leukemija sa oštećenjem na nivou prekursora ćelije mijelopoeze sa neograničenim rastom ove ćelije karakteristične za tumor, koja zadržava sposobnost diferencijacije u 4 loze, uglavnom crvene. U određenim stadijumima bolesti, a ponekad i od samog početka, mijeloidna metaplazija u slezeni se pridružuje proliferaciji ćelija u koštanoj srži.

Nisu nađene specifične citogenetske abnormalnosti kod eritremije.

Kvantitativni hromozomski defekti i strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. Kod pacijenata liječenih citostaticima javljaju se češće. Prema autorima, pacijenti sa u početku

otkrivene hromozomske abnormalnosti nisu predisponirane za maligniji tok bolesti.

Iako nema morfoloških, enzimskih i citogenetskih znakova oštećenja limfnog sistema tokom eritremije, funkcionalno stanje T-limfocita je promijenjeno: otkriven je smanjen odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U eritremijskoj fazi, potpuni poremećaj strukture klica s pomicanjem masti obično se opaža u koštanoj srži.

Pored ove klasične varijante, mogu se uočiti još 3 vrste promjena: povećanje eritroidnih i megakariocitnih linija, povećanje eritroidnih i granulocitnih linija; povećanje pretežno eritroidne loze. Rezerve gvožđa u koštanoj srži su značajno smanjene. Mjesto hematopoeze je često prošireno, a masna koštana srž može izgledati crveno i hematopoetski.

Slezena je zagušena krvlju, sadrži područja infarkta različitog trajanja, agregate trombocita, a često i početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije lokalizirane u sinusima. Folikularna struktura je obično očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spoj jetrenih greda, a ponekad i mijeloična metaplazija lokalizirana u sinusoidima. U žučnoj kesi često su vidljivi vrlo gusti žučni i pigmentni kamenci.

Uobičajeni nalaz su uratni kamenci, pijelonefritis, naborani bubrezi i značajna patologija njihovih krvnih žila.

U anemičnoj fazi bolesti uočava se izražena mijeloična transformacija slezene i jetre, kao i njihovo povećanje. Koštana srž je često fibrozna. U tom slučaju mijeloidno tkivo može biti ili hiperplastično ili smanjeno, žile koštane srži su naglo povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Manifestacije trombotičkog sindroma ili hemoragijske dijateze su česte.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim studijama, naglo je poboljšano: skraćuje se poluživot radioaktivnog gvožđa ubrizganog u venu, pojačava se njegova upotreba u koštanoj srži i ubrzava cirkulacija.

Prosječni životni vijek trombocita je često skraćen, a postoji negativna veza između preživljavanja trombocita i veličine slezene.

Bolest počinje postepeno. Crvenilo kože, slabost, težina u glavi, povećana slezina, povećava se arterijska hipertenzija, a kod polovine pacijenata i bolan svrab kože nakon pranja, umivanja ili plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroza prstiju, tromboza većih arterija donjih i gornjih ekstremiteta, tromboflebitis, trombotički moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a posebno akutni pekući bol u vrhovima prstiju, koji se eliminira acetilsalicilnom kiselinom za 1- 3 dana. Mnogi pacijenti su, mnogo prije postavljanja dijagnoze, iskusili krvarenje nakon vađenja zuba, svrab kože nakon kupanja i “dobru” crvenu krvnu sliku, čemu liječnici nisu pridavali odgovarajući značaj.

U stadijumu I, koji traje 5 godina i više, dolazi do umjerenog povećanja cirkulirajuće krvi, slezena se ne može palpirati. U krvi u ovoj fazi prevladava umjereno stvaranje crvenih krvnih zrnaca. U koštanoj srži dolazi do porasta svih hematopoetskih klica. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Identifikacija početne (I) faze eritremije je uslovna. U suštini, ovo je faza sa malo simptoma, tipičnija za starije pacijente. Slezena se obično ne palpira, ali pregledom se često otkrije blago povećanje. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotične komplikacije.

IIA stadijum procesa - eritremijski - je opsežan, a mijeloidna transformacija slezene je nekarakteristična za njega. Trajanje ove faze je godinu dana ili više. Povećava se volumen cirkulirajuće krvi, povećava se slezena, a nešto ranije može se povećati i jetra. U ovoj fazi češće se uočavaju tromboza arterijskih i venskih žila, hemoragijske komplikacije. Krvni test pokazuje "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofilozu sa pomakom trake, povećanjem broja bazofila. U koštanoj srži je moguća totalna trolinijska hiperplazija sa izraženom megakariocitozom i fokalna kolagenska mijelofibroza.

Stadij IIB takođe uključuje eritremični, ekstenzivni proces, ali sa mijeloidnom metaplazijom slezine. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, a uočava se i povećanje jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do povećanja crvenih krvnih zrnaca, trombocita sa leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomaka u formuli leukocita u mijelocite, pojedinačne eritrokariocite. U koštanoj srži, kao iu stadijumu IIA, može dominirati povećanje granulocitne loze, a moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

Alergijske komplikacije i uratna dijateza često su vodeće u kliničkoj slici.

U ovoj fazi pacijent može biti iscrpljen, pogoršavajući trombotičke komplikacije i krvarenje.

III stadijum eritremije naziva se anemijom. Mijelofibroza može biti izražena u koštanoj srži u nekim slučajevima je mijelopoeza očuvana, a u drugim smanjena Mijeloidna transformacija je uočena u uvećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronična mijeloična leukemija, hipoplastično stanje hematopoeze i hematološke promjene koje je teško klasificirati.

Arterijska hipertenzija, koja se javlja sa eritremijom u 35-50% slučajeva, uzrokovana je povećanjem perifernog otpora kao odgovorom na povećanje viskoznosti krvi, razvojem uratne dijateze, hroničnog pijelonefritisa, poremećaja cirkulacije u bubrežnom parenhima, tromboze i skleroze bubrežne arterije.

Svrab kože povezan s pranjem, specifičan za eritremiju, opažen je kod 50-55% pacijenata. Za mnoge pacijente, to postaje glavna pritužba, ne samo zbog kontakta s vodom, već i spontano, što utiče na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadijuma bolesti su poremećaji mikrocirkulacije sa kliničkim manifestacijama eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralne i koronarne cirkulacije i hemoragični edem nogu, kao i tromboza venskih i arterijskih sudova i krvarenje. Već u ovoj fazi može doći do poremećaja hemostaze, koji često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo laboratorijski i bez kliničkih manifestacija. Istovremeno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije kao što je mikrotromboza ili diseminirana intravaskularna koagulacija - DIC sindrom.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije je povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, usporavanje protoka krvi i povećanje njegove viskoznosti. Njihov razvoj potiče trombocitoza i kvalitativni poremećaji trombocita. Cirkulirajući agregati trombocita često se otkrivaju u krvnoj plazmi, što je posljedica ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije u potpunosti se eliminiraju kod pacijenata liječenih puštanjem krvi kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući obilje. Kliničke manifestacije nedostatka željeza – slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju – češće se uočavaju kod starijih osoba.

Razvoju anemične faze prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, posebno povećanje slezene, postupno smanjenje pletore i pojava leukoeritroblastnog uzorka u perifernoj krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, proliferacijom stanica, povećanjem patologije krvnih žila koštane srži i neučinkovitom hematopoezom - rezultatom eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante toka bolesti, kod kojih se od samog početka otkriva povećana slezena zbog mijeloične transformacije. Egzacerbacije bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se pretežno sa začepljenjem i povećanjem slezene. To su uvijek pancitotični oblici bolesti sa leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težim od obične eritremije.

Od eritremije se razlikuju po ranom i izraženom ekstramedularnom širenju, većem trolinijskom smjeru rasta i retikulinskoj mijelofibrozi, a od idiopatske mijelofibroze - po prisutnosti pletore i trajanju mijeloproliferacije, te odsustvu sklonosti brzom završetku retikulinske mijelofibroze. .

Međutim, anemija koja se razvija uz eritremiju može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s napredovanjem procesa i u mnogim slučajevima se može uspješno liječiti.

Anemija može biti nedostatak gvožđa, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija s eritremijom može biti posljedica neefikasne hematopoeze. Kada se eritremija razvije u akutnu leukemiju ili hematopoetsku hipoplaziju, uočava se anemija karakteristična za ove procese.

Učestalost prelaska eritremije u akutnu leukemiju je 1% kod neliječenih pacijenata i 11-15% kod onih liječenih citostaticima (hlorbutin se češće razvijaju akutne mijeloblastne leukemije i eritromijeloze). Prekursori akutne leukemije, koja se ponekad javlja 2-3 godine prije njene dijagnoze, su neinfektivna groznica, nemotivirana leukopenija, trombo- ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremična mijelofibroza je rezultat prirodne evolucije bolesti. Uočava se kod svakog bolesnika sa eritremijom koji preživi ovaj period. Razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i toku je upečatljiva - od benignih, sa hematološkom kompenzacijom, do malignih, sa brzom anemijom, depresijom granulo- i trombocitopoeze, ponekad sa blastemijom niskog stepena. U ovim slučajevima vjerovatno treba pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti, za koju mogu potrajati mjeseci ili godine da se manifestuje u obliku blastne krize.

Dijagnoza eritremije je komplicirana činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Razlikuju se sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. Za generaliziranu hipoksiju tkiva (hipoksičnu, kompenzatornu):

1) sa arterijskom hipoksemijom: „visinska“ bolest, hronične opstruktivne bolesti pluća, urođene „plave“ srčane mane, arteriovenska anastomoza, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duvana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije sa povećanim afinitetom za kiseonik, nedostatak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Za tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindau sindrom, hepatom, fibroidi materice, tumori kore i medule nadbubrežne žlijezde, adenom i cista hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

Uz lokalnu ishemiju bubrega (disregulatorna): ciste bubrega (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje transplantata bubrega, stenoza bubrežne arterije.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentrirajuća eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Gaisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. Primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanjem crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 × 106 crvenih krvnih zrnaca u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 H 106 crvenih krvnih zrnaca u 1 μl.

Dijagnostički kriteriji za eritremiju su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca: za muškarce - više od 36 ml/kg, za žene - više od 32 ml/kg.

1. Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom (više od 92%).
2. Povećana slezena.
3. Leukocitoza više od 12 H 103 u 1 μl (u odsustvu infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza više od 4 H 105 u 1 µl (u odsustvu krvarenja).
5. Povećan sadržaj neutrofilne alkalne fosfataze (u odsustvu infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezivanja nezasićenog vitamina B 12 u krvnom serumu.

Dijagnoza je pouzdana sa bilo koja 3 pozitivna znaka.

U slučaju pletore, povećane slezene, leukocitoze i trombocitoze, dijagnoza eritremije nije teška, međutim i u tim slučajevima je obavezan pregled iliuma radi potvrde dijagnoze i uporedne dijagnoze sa drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi sa čisto eritrocitemskim oblicima policitemije bez uvećane slezene, što može biti i eritremija i eritrocitoza: oko 30% pacijenata sa eritremijom nema leukocitozu i trombocitozu kada se dijagnostikuje.

Komparativna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje cirkulirajuće mase crvenih krvnih zrnaca, a ponekad i volumena cirkulirajuće plazme pomoću serumskog albumina.

Ako se otkrije normalna masa cirkulirajućih crvenih krvnih stanica i smanjen volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje crvenih krvnih stanica.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada, uz povišenu crvenu krvnu sliku, bolesnici imaju normalnu obojenost kože i sluzokože.

S povećanjem mase cirkulirajućih eritrocita, provodi se komparativna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. Kod pušača, nivo karboksihemoglobina se ispituje ujutro, popodne i uveče, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Ako se isključi hipoksična eritrocitoza, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim i drugi organi i sistemi čije su bolesti praćene eritrocitozom.

Histološki pregled iliuma omogućava doktoru da postavi ispravnu dijagnozu u 90% slučajeva. Povremeno nema promjena u koštanoj srži sa eritremijom, a tada liječnik može dijagnosticirati eritremiju samo uz uvjerljivu kliničku i hematološkom slikom.

Za uporednu dijagnostiku eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini, čija je količina smanjena kod eritremije, a povećana kod eritrocitoze.

Moraju se uzeti u obzir morfološke i funkcionalne karakteristike krvnih stanica. Eritremija je potvrđena velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih agregacijskih svojstava; povećanje broja neutrofila više od 7 H 103 u 1 μl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; detekcija visokog nivoa IgG receptora na membrani neutrofila; povećan sadržaj lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (farbanih akrilno plavom bojom) veći od 65/μl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i urinu (proizvod lučenja bazofila).

Pacijenti kod kojih nije bilo moguće utvrditi uzroke policitemije treba da spadaju u grupu pacijenata sa neklasifikovanom policitemijom. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve pacijente.

Cilj liječenja je normalizacija količine hemoglobina (pas/l) (85-90 jedinica) i hematokrita (46-47%), jer se upravo u tom slučaju naglo smanjuje rizik od vaskularnih komplikacija. Puštanje krvi se propisuje u dozi od 500 ml svaki drugi dan u bolnici i svaka 2 dana za vrijeme ambulantnog liječenja. Umjesto puštanja krvi, bolje je uraditi eritrociteferezu. Broj puštanja krvi određuje se postizanjem normalne crvene krvne slike.

Kod starijih pacijenata, ili onih sa pratećim oboljenjima kardiovaskularnog sistema, ili onih koji ne podnose puštanje krvi, istovremeno se vadi najviše 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se blago produžavaju. Da bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije, uoči i na dan zahvata ili tokom cijelog perioda puštanja krvi, kao i 1-2 sedmice nakon završetka liječenja, treba propisati disagregantnu terapiju - acetilsalicilna kiselina 0,5-1 g/dan i chimes pomg/dan istovremeno. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se davanje 400 ml reopoliglucina.

Ako je upotreba acetilsalicilne kiseline kontraindicirana, liječnik propisuje chimes, papaverin ili preparate nikotinske kiseline. Na kraju tretmana, stanje pacijenata i krvna slika se prate svakih 6-8 nedelja.

Indikacije za propisivanje citostatika su eritremija sa leukocitozom, trombocitoza i povećana slezena, svrab kože, visceralne i vaskularne komplikacije, teško stanje bolesnika, kao i nedovoljna efikasnost prethodnog liječenja puštanjem krvi, potreba za njihovim čestim ponavljanjem, slabo podnošljivost. i komplikacije stabilne trombocitoze i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, na pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija preparatima željeza. Starija dob pacijenata (preko 50 godina) i nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuju indikacije za liječenje citostaticima.

Citostatska terapija se obično kombinuje sa puštanjem krvi, koja se propisuje sve dok se hematokrit i nivo hemoglobina ne normalizuju od samog početka terapije citostaticima.

Hematološko praćenje toka liječenja provodi se sedmično, a na kraju liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za upotrebu milurita (alopurinola) u dnevnoj dozi od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog ćelijskog djelovanja.

hiperkatabolizam. Kod liječenja citostaticima, lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Uspješno se liječe mikrocirkulacijski poremećaji, a posebno eritromelalgija (napadi iznenadne pekuće boli uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovani uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na nivou kapilara i malih arterija. sa acetilsalicilnom kiselinom 0,31 g dnevno. Efikasnost samo zvončića za eritromelalgiju je znatno niža.

Nemoguće je ne primijetiti gastrointestinalna krvarenja koja su se pojavila u vezi sa raširenom primjenom acetilsalicilne kiseline, uključujući dugotrajna krvarenja i koja predstavljaju pravu opasnost. Moguća su produžena krvarenja iz nosa i desni.

Ova komplikacija liječenja uzrokovana je kako neprepoznatim ulcerativnim lezijama gastrointestinalnog trakta, karakterističnim za eritremiju i koje se javljaju asimptomatski, tako i početnim funkcionalnim defektom trombocita, pogoršanim acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza je indikacija za upotrebu ne samo dezagreganata trombocita, već i heparina i transfuzije svježe smrznute plazme.

Prilikom liječenja u anemičnoj fazi uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Za anemiju uzrokovanu nedostatkom gvožđa ili folne kiseline propisuje se odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucione anemije treba biti usmjereno na smanjenje veličine slezene uz pomoć zračne terapije, citostatika i prednizolona. Anemija uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca poželjno se liječi androgenima ili anaboličkim steroidima. Prednizolon se propisuje uglavnom kod sumnje na autoimuno porijeklo anemije i trombocitopenije, kao i u svrhu smanjenja slezine.

Koriste se dva režima liječenja:

1) propisivanje visoke doze prednizolona mg/dan tokom 2 nedelje, nakon čega sledi prelazak na srednje i male doze ako je efikasan i prekid leka ako je neefikasan;

2) propisivanje srednjih dnevnih doza (20-30 mg) od samog početka, a zatim malih doza (15-10 mg) tokom 2-3 mjeseca uz obavezno ukidanje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasan pozitivan učinak terapije steroidima, iako mehanizam njenog djelovanja nije potpuno jasan.

Za ishode kod akutne leukemije koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histohemijsku varijantu, a za ishode kod tipične i atipične mijeloične leukemije koristi se mijelosan i mijelobromol, hidroksiurea, ali sa malim efektom. Za posteritremijsku mijelofibrozu, povećanje leukocitoze i progresiju splenomegalije, savjetuju se kratki kursevi terapije mijelobromolom (250 mg/dan) ili mijelosanom (4-2 mg/dan tokom 2-3 sedmice).

Za anemične i trombocitopenične sindrome koriste se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji sa citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu može se primijeniti y-terapija na području slezene u kursnoj dozi od 5 Gy, ponekad i nešto više ako broj trombocita dozvoljava. Uočen je pozitivan efekat malih doza prednizolona (15-20 mg/dan), koji se propisuju 2-3 meseca, na veličinu slezine, opšte manifestacije bolesti i krvnu sliku, ali je ograničen na period od tretman i neposredno nakon njegovog prekida.

Pneumonija: vrste, uzroci, simptomi i liječenje

Antibiotici za upalu pluća za liječenje odraslih i djece: koje uzimati

Tuberkuloza limfnih čvorova: simptomi

Kako liječiti upaljeni limfni čvor ispod ruke?

Upala limfnih čvorova u preponama: simptomi, liječenje, fotografije

Isključeno:

• leukemijska retikuloendotelioza (C91.4)
• leukemija plazma ćelija (C90.1)

Akutna mijeloična leukemija M6 (a)(b)

Akutna megakariocitna leukemija

Akutna mijeloična leukemija, M7

Maligna (agresivna) leukemija NK ćelija

U Rusiji je usvojena Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) kao jedinstveni normativni dokument za evidentiranje morbiditeta, razloga posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u periodu 2017-2018.

Sa izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Kako živjeti sa bolešću eritremijom

U savremenoj hematologiji postoje mnoge bolesti krvnog sistema različite težine. Različiti su po mnogim parametrima, od štetnih faktora do kliničke slike manifestacije. Jedna od ovih bolesti je krvna eritremija u nastavku ćemo pogledati njene simptome, stadijume i kako je izliječiti.

Šta je to

Dakle, šta je krvna eritremija kod ljudi? Eritremija je poznata i pod nazivima kao što su hematološka policitemija vera ili Vaquezova bolest. Osoba, koja se prvi put suočava s takvom dijagnozom, u početku postavlja pitanje: eritremija - šta je to? Vaquezova bolest spada u grupu onkoloških bolesti koje imaju benigni tok. Karakterizira ga totalno povećanje broja stanica koštane srži kao rezultat njihove povećane neoplazme, koje su odgovorne za hematopoetske procese. Prije svega, ovaj proces utječe na klicu eritrocita, ali u više od polovice identificiranih kliničkih slučajeva bilježi se i porast trombocita i leukocita u krvi.

Eritremija je prilično rijetka bolest, učestalost njenog otkrivanja je samo 0,5 na milion ljudi godišnje. Uočena je karakteristična ovisnost bolesti o dobi i spolu bolesnika. Eritremija uglavnom pogađa starije muškarce.

Izgled bolesnika sa verom policitemijom.

Prognoza eritremije za pacijenta je sljedeća: primjećuje se da osoba s dijagnozom policitemije može živjeti dosta dugo. Najčešći uzrok smrti je razvoj različitih teških komplikacija.

Prema ICD 10, eritremija spada u grupu bolesti „leukemije krvi“ pod šifrom C94.

U modernoj onkološkoj praksi uobičajeno je razlikovati 2 oblika eritremije:

• akutni oblik eritremije;
• hronični oblik eritremije.

U zavisnosti od slike kliničkih manifestacija bolesti, razlikuju se:

• prava eritremija - bolest koja izaziva povećanje sastava eritrocita u krvi, što se može naći kod djece;
• relativna ili lažna eritremija - kod ove vrste bolesti broj crvenih krvnih zrnaca ostaje u granicama normale, ali kao rezultat dehidracije tijela, volumen krvne plazme naglo se smanjuje.

Vrste policitemije

Policitemija, poznata i kao eritremija, može biti dva tipa:

• primarna eritremija - izazvana direktno strukturnim promjenama u stanicama koštane srži;
• sekundarna eritremija - nastaje kao posledica hronične hipoksije (izgladnjivanja kiseonikom) organizma različitog porekla (bolesti respiratornog sistema, pušenje, planinarenje) ili kao posledica hormonalnih poremećaja (poremećaji u radu endokrinog sistema, onkološke bolesti genitourinarni sistem).

Također, simptomi eritremije mogu se razviti kod djece u pozadini poremećaja u radu gastrointestinalnog trakta, praćenih proljevom i povraćanjem, ili s opekotinama, jer krhko dječje tijelo vrlo burno reagira na dehidraciju. Sklonost generalizaciji patoloških poremećaja objašnjava ispoljavanje sekundarne eritremije u djetinjstvu s urođenim srčanim manama, autoimunim bolestima, teškim oblicima bronhitisa i karcinoma.

Uzroci

Kao i u slučaju dijagnosticiranja bilo kojeg raka krvi, uzroci eritremije još nisu u potpunosti proučeni. Možemo govoriti samo o faktorima provociranja koji mogu povećati rizik od razvoja policitemije:

• Nasljedni faktor. Moderna genetika još nije utvrdila koje specifične genske mutacije dovode do razvoja eritremije, ali je utvrđeno da postoji povećan rizik od progresije ove patologije kod osoba s Downovim, Klinefelterovim, Bloomovim i Marfanovim sindromom. Sve ove bolesti, izazvane hromozomskim abnormalnostima, takođe su praćene razvojem različitih urođenih mana koji ne utiču direktno na krvožilni sistem. Razvoj policitemije u ovom slučaju je posljedica postojeće genetske nestabilnosti ćelija tijela u cjelini, što povećava njihovu osjetljivost na štetne učinke drugih faktora okoline.
• Izloženost jonizujućem zračenju. Odavno je utvrđeno da pojedine vrste zračenja mogu djelomično apsorbirati žive stanice, što dovodi do razvoja raznih komplikacija. Ćelije pod utjecajem izlaganja zračenju mogu umrijeti ili u njima mogu nastati određene mutacije genetskog aparata odgovornog za programiranje funkcija koje obavlja stanica.
• Intoksikacija organizma. Različiti spojevi koji mogu izazvati mutacijske promjene u genotipu ćelije nazivaju se mutageni. Zahvaljujući novijim istraživanjima iz oblasti hematologije, bilo je moguće utvrditi dominantnu ulogu hemijskih mutagena u nastanku eritremije. Glavne takve hemikalije su benzen, neke vrste citostatika i antibakterijski lijekovi.

Prijetnja od razvoja eritremije značajno se povećava tijekom kemoterapije, kada je učinak jonizujućeg zračenja upotpunjen djelovanjem citostatika.

Simptomi

Sve simptome eritremije karakterizira razvoj dva sindroma kod ljudi:

1. Pletorični sindrom - njegov razvoj je uzrokovan povećanjem broja formiranih krvnih stanica.
2. Mijeloproliferativni sindrom - simptomi uključeni u njega uzrokovani su povećanjem veličine stanica.

Manifestacija ovih policitemijskih sindroma kod pacijenta zavisi od stadijuma eritremije. Postoje 3 stadijuma eritremije:

• početna eritremija;
• eritremička eritremija;
• anemična eritremija.

Prijelaz svake faze eritremije u teži oblik događa se postepeno, pa je podjela na faze relativan pojam. O stadiju razvoja bolesti sudi se kliničkim manifestacijama i podacima laboratorijskih pretraga.

početna faza

Početna faza eritremije je gotovo asimptomatska. Laboratorijski pregledi pokazuju samo povećanu brzinu sedimentacije eritrocita do 7*10 9 /l i hemoglobina. Simptomi početne faze eritremije, koje bolesna osoba bilježi kod sebe, uzrokovani su kršenjem prohodnosti malih žila mozga i česti su, karakteristični za mnoge druge poremećaje: bol u prstima gornjeg i donjeg dijela ekstremiteta, glave, kao i crvenilo po cijelom tijelu kože i sluzokože.

Tupe glavobolje

Eritremični stadijum policitemije

Sljedeća najozbiljnija klinička manifestacija je eritremijski stadij eritremije. Simptomi karakteristični za njega određeni su činjenicom da se povećava broj formiranih krvnih stanica i, kao posljedica toga, procesi njihove povećane hemolize krvi u slezeni, poremećaji procesa koagulacije krvi.

Simptomi eritremičke faze policitemije uključuju sljedeće:

• promjena boje kože prema vrsti eritrocijanoze, odnosno koža dobiva ljubičasto-plavkastu nijansu;
• eritromelalgija. Uzroci napadaja boli u različitim dijelovima tijela (vrhovi prstiju, ušna resica), praćeni crvenilom bolnog područja, nisu u potpunosti razjašnjeni. Mnogi stručnjaci su skloni vjerovati da je to uzrokovano kršenjem mikrocirkulacije. Priroda i trajanje ovih bolova su različiti i zavise od toga koliko je bolest uznapredovala. U početku su kratkotrajne i nestaju prilično brzo nakon potapanja bolnog područja u hladnu vodu. Ali kako se patološki poremećaji u tijelu povećavaju, sve više i više područja tijela zahvaćaju napadi nutritivne melagije, koji se šire na ruke i stopala;
• nekroza prstiju gornjih i donjih ekstremiteta. To se objašnjava kršenjem zgrušavanja krvi, povećanjem viskoznosti krvi, što dovodi do stvaranja trombocitnih čepova koji zatvaraju lumen arteriola. Takvo začepljenje krvnih žila dovodi do lokalnog poremećaja cirkulacije, bolova u zahvaćenom području, gubitka osjetljivosti, lokalnog pada temperature i naknadne smrti tkiva;

Nekroza prstiju

• hipertenzija. To je zbog povećanja BCC (volumena cirkulirajuće krvi) u krvotoku i povećanja viskoznosti krvi. Hipertenzija se postepeno razvija kako se klinička slika pogoršava. U ovom slučaju, pacijent bilježi povećanje intenziteta i učestalosti glavobolja, oštećenje vida, povećan umor i slabost;
• hepatomegalija. Povećanje veličine jetre dovodi do povećanja viskoznosti krvi, zbog čega se u organu može istovremeno zadržati do 1 litre krvi. Ako se u jetri formiraju metastaze, mogu doseći gigantske veličine - do 10 kg. U ovom slučaju, pacijent bilježi pojavu paroksizmalne boli u području desnog hipohondrija, probavne smetnje i probleme s disanjem;
• splenomegalija. Razlozi su isti kao i kod hepatomegalije. Također, razvoj ovog poremećaja uzrokovan je stvaranjem patoloških žarišta hematopoeze u njemu;
• svrab kože. Njegova pojava je posljedica povećanja broja formiranih krvnih stanica i njihovog pojačanog uništavanja u slezeni. Istovremeno, velika količina biološki aktivne tvari - histamina - ulazi u krvotok, što izaziva pojavu svrbeža kože, koji se pojačava u kontaktu s vodom;
• pojačano krvarenje. To je uzrokovano razvojem u tijelu patoloških stanja kao što su hipertenzija, povećanje volumena krvi i smanjenje funkcija zgrušavanja krvi. Karakteriziraju ga dugotrajno i jako krvarenje od lakših ozljeda (vađenje zuba, mali posjekotine);
• bol u zglobovima. Uzrokuje ga nakupljanje produkata razgradnje krvnih stanica u krvožilnom sistemu. Jedna od supstanci za razgradnju je purin, koji se pretvara u urate (soli mokraćne kiseline). U zdravom organizmu, urati se izlučuju urinom, ali se razvojem eritremije nakupljaju i talože u zglobovima. Vizualno se ova pojava manifestira crvenilom kože oko zgloba, kao i pojavom osjećaja boli i ograničene pokretljivosti u njemu;
• ulcerozne lezije gastrointestinalne sluznice. Objašnjavaju se poremećajima mikrocirkulacije u sluznici, što dovodi do slabljenja njene barijerne funkcije. Kao rezultat toga, želučani sok i gruba hrana agresivno utječu na sluznicu, uzrokujući pojavu čira. Pacijent bilježi pojavu boli, koja se pojačava nakon jela ili se javlja na prazan želudac. Takođe znaci ovih poremećaja su žgaravica, osjećaj mučnine i povraćanja nakon jela;
• Anemija zbog nedostatka gvožđa. U zdravom tijelu hemoglobin sadrži samo 70% ukupne količine željeza, ostatak se koristi za metaboličke procese u drugim tkivima. Kako eritremija napreduje, 95% željeza počinje da se koristi za stvaranje crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do akutnog nedostatka željeza u drugim stanicama. Vizuelno, nedostatak gvožđa se manifestuje suvom kožom, povećanom krhkošću kose, pojavljuju se „grabi“, nokti se lako ljušte i lome, poremećen je ne samo apetit, već i procesi varenja. Osim toga, ukupna otpornost tijela na razvoj infekcija je smanjena;
• bolesti kardiovaskularnog sistema (srčani udari, moždani udari). Uzrokovane istim poremećajima sastava i funkcija krvi;
• Laboratorijski testovi pokazuju povećanje svih parametara krvi.

Tabela parametara krvi za eritremiju

Anemični stadijum policitemije

Najteža, terminalna, je anemična faza eritremije. Anemična eritremija nastaje u nedostatku ili neefikasnosti liječenja provedenog tijekom razvoja prve dvije faze bolesti, a karakterizira je razvoj teških komplikacija koje dovode do smrti. Glavni simptomi eritremije - teško krvarenje i progresivna anemija - uzrokovani su nedovoljnim funkcijama cirkulacijskog sistema.

Svi znaci eritremije uočeni kod pacijenta u prethodnim fazama su generalizovani i intenzivirani. Povećava se bljedilo i suhoća kože i sluznica, povećava se opća slabost i umor, uočavaju se česte nesvjestice i javlja se osjećaj nedostatka zraka pri najmanjem povećanju fizičke aktivnosti.

Dijagnostika

Dijagnostičke mjere za utvrđivanje eritremije kombiniraju korištenje općih i specifičnih metoda pregleda. Općenito – praćenje laboratorijskih parametara krvi i urina, ultrazvuk (ultrazvuk) za policitemiju.

Među specifičnim metodama praćenja su proučavanje svojstava krvi za određivanje sposobnosti vezivanja gvožđa, uspostavljanje hormonskog nivoa, kao i doplerografija za dijagnostikovanje stanja kardiovaskularnog sistema.

Tretman

Prilikom određivanja taktike liječenja eritremije, liječnik uzima u obzir potrebu za rješavanjem sljedećih problema:

• zaustavljaju procese reprodukcije mutiranih ćelija;
• normalizacija procesa zgrušavanja krvi;
• vratiti nivo hemoglobina i hematokrita u krv na normalu;
• eliminirati nedostatak željeza;
• spriječiti nakupljanje produkata staničnog raspadanja u krvotoku;
• razviti terapijske mjere usmjerene na suzbijanje simptomatskih manifestacija bolesti.

Liječenje eritremije lijekovima uključuje upotrebu kemoterapijskih lijekova, razrjeđivača krvi i suplemenata željeza. Da bi se pratila efikasnost mjera liječenja, potrebno je periodično raditi testove krvi na eritremiju.

Razrjeđivači krvi

Budući da je eritremija uključena u grupu onkoloških bolesti, upotreba narodnih lijekova za borbu protiv nje, uz ignoriranje metoda specijalizirane medicine, strogo je kontraindicirana.

Prehrana i dijeta

Što se tiče principa ishrane za eritremiju, postoji uslov - ishrana za eritremiju mora biti zdrava i hranljiva. Dijeta mora uključivati ​​svježe povrće i voće.

Povrće i voće za razrjeđivanje krvi

U uobičajenom jelovniku potrebno je ograničiti broj proizvoda koji aktiviraju hematopoetske procese (meso, riba, jetra, heljda, mahunarke) i mogu doprinijeti stvaranju soli (kislica, špinat).

Kada se osoba susreće sa ovom bolešću, zbunjena je i ne zna kako da živi sa eritremijom. Međutim, uz odgovoran i zdrav odnos prema svom zdravlju, ako se striktno pridržavate svih preporuka i uputa ljekara, moguće je odgoditi napredovanje bolesti za više desetljeća. Nadamo se da ste saznali više o tome šta znači analiza eritremije, koji simptomi su prisutni kod policitemije i kako je liječiti.

Akutna i hronična eritremija

ICD-10 stablo dijagnoze

• c00-d48 neoplazme klase II
• c00-c97 maligne neoplazme
• c81-c96 maligne neoplazme limfoidnog, hematopoetskog i srodnih tkiva
• c94 leukemija drugog specificiranog tipa ćelija
• C94.1 hronična eritremija(Odabrana dijagnoza ICD-10)
• c94.0 akutna eritremija i eritroleukemija
• c94.4 akutna panmijeloza
• c94.5 akutna mijelofibroza
• c94.7 druga specificirana leukemija

Objašnjenje dijagnoze C94.1 kronična eritremija prema izvoru 'Dijagnostike ICD-10'

Bolesti i sindromi povezani s ICD dijagnozom

Generale

Kod dijagnoze ICD-10: C94. 1 Hronična eritremija.

Sinonimi za dijagnozu

Naslovi

Eritremija (C94. 1 Hronična eritremija).

Opis

Simptomi

Uzroci

Kvantitativni hromozomski defekti i strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. Kod pacijenata liječenih citostaticima javljaju se češće. Prema autorima, pacijenti sa u početku.

Otkrivene hromozomske abnormalnosti ne predisponiraju za maligniji tok bolesti.

Tretman

Kod starijih pacijenata, ili onih sa pratećim oboljenjima kardiovaskularnog sistema, ili onih koji ne podnose puštanje krvi, istovremeno se vadi najviše 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se blago produžavaju. Da bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije, uoči i na dan zahvata ili tokom cijelog perioda puštanja krvi, kao i 1-2 sedmice nakon završetka liječenja, treba propisati disagregantnu terapiju - acetilsalicilna kiselina 0,5-1 g/dan i chimes pomg/dan istovremeno. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se davanje 400 ml reopoliglucina.

Uratna dijateza je indikacija za primjenu milurita (alopurinola) u dnevnoj dozi od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog staničnog hiperkatabolizma. Kod liječenja citostaticima, lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Eritremija je hronična leukemija sa oštećenjem na nivou prekursora ćelije mijelopoeze sa neograničenim rastom ove ćelije karakteristične za tumor, koja zadržava sposobnost diferencijacije u 4 loze, uglavnom crvene. U određenim stadijumima bolesti, a ponekad i od samog početka, mijeloidna metaplazija u slezeni se pridružuje proliferaciji ćelija u koštanoj srži.

Nisu nađene specifične citogenetske abnormalnosti kod eritremije.

Kvantitativni hromozomski defekti i strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. Kod pacijenata liječenih citostaticima javljaju se češće. Prema autorima, pacijenti sa u početku

otkrivene hromozomske abnormalnosti nisu predisponirane za maligniji tok bolesti.

Iako nema morfoloških, enzimskih i citogenetskih znakova oštećenja limfnog sistema tokom eritremije, funkcionalno stanje T-limfocita je promijenjeno: otkriven je smanjen odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U eritremijskoj fazi, potpuni poremećaj strukture klica s pomicanjem masti obično se opaža u koštanoj srži.

Pored ove klasične varijante, mogu se uočiti još 3 vrste promjena: povećanje eritroidnih i megakariocitnih linija, povećanje eritroidnih i granulocitnih linija; povećanje pretežno eritroidne loze. Rezerve gvožđa u koštanoj srži su značajno smanjene. Mjesto hematopoeze je često prošireno, a masna koštana srž može izgledati crveno i hematopoetski.

Slezena je zagušena krvlju, sadrži područja infarkta različitog trajanja, agregate trombocita, a često i početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije lokalizirane u sinusima. Folikularna struktura je obično očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spoj jetrenih greda, a ponekad i mijeloična metaplazija lokalizirana u sinusoidima. U žučnoj kesi često su vidljivi vrlo gusti žučni i pigmentni kamenci.

Uobičajeni nalaz su uratni kamenci, pijelonefritis, naborani bubrezi i značajna patologija njihovih krvnih žila.

U anemičnoj fazi bolesti uočava se izražena mijeloična transformacija slezene i jetre, kao i njihovo povećanje. Koštana srž je često fibrozna. U tom slučaju mijeloidno tkivo može biti ili hiperplastično ili smanjeno, žile koštane srži su naglo povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Manifestacije trombotičkog sindroma ili hemoragijske dijateze su česte.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim studijama, naglo je poboljšano: skraćuje se poluživot radioaktivnog gvožđa ubrizganog u venu, pojačava se njegova upotreba u koštanoj srži i ubrzava cirkulacija.

Prosječni životni vijek trombocita je često skraćen, a postoji negativna veza između preživljavanja trombocita i veličine slezene.

Bolest počinje postepeno. Crvenilo kože, slabost, težina u glavi, povećana slezina, povećava se arterijska hipertenzija, a kod polovine pacijenata i bolan svrab kože nakon pranja, umivanja ili plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroza prstiju, tromboza većih arterija donjih i gornjih ekstremiteta, tromboflebitis, trombotički moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a posebno akutni pekući bol u vrhovima prstiju, koji se eliminira acetilsalicilnom kiselinom za 1- 3 dana. Mnogi pacijenti su, mnogo prije postavljanja dijagnoze, iskusili krvarenje nakon vađenja zuba, svrab kože nakon kupanja i “dobru” crvenu krvnu sliku, čemu liječnici nisu pridavali odgovarajući značaj.

U stadijumu I, koji traje 5 godina i više, dolazi do umjerenog povećanja cirkulirajuće krvi, slezena se ne može palpirati. U krvi u ovoj fazi prevladava umjereno stvaranje crvenih krvnih zrnaca. U koštanoj srži dolazi do porasta svih hematopoetskih klica. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Identifikacija početne (I) faze eritremije je uslovna. U suštini, ovo je faza sa malo simptoma, tipičnija za starije pacijente. Slezena se obično ne palpira, ali pregledom se često otkrije blago povećanje. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotične komplikacije.

IIA stadijum procesa - eritremijski - je opsežan, a mijeloidna transformacija slezene je nekarakteristična za njega. Trajanje ove faze je godinu dana ili više. Povećava se volumen cirkulirajuće krvi, povećava se slezena, a nešto ranije može se povećati i jetra. U ovoj fazi češće se uočavaju tromboza arterijskih i venskih žila, hemoragijske komplikacije. Krvni test pokazuje "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofilozu sa pomakom trake, povećanjem broja bazofila. U koštanoj srži je moguća totalna trolinijska hiperplazija sa izraženom megakariocitozom i fokalna kolagenska mijelofibroza.

Stadij IIB takođe uključuje eritremični, ekstenzivni proces, ali sa mijeloidnom metaplazijom slezine. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, a uočava se i povećanje jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do povećanja crvenih krvnih zrnaca, trombocita sa leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomaka u formuli leukocita u mijelocite, pojedinačne eritrokariocite. U koštanoj srži, kao iu stadijumu IIA, može dominirati povećanje granulocitne loze, a moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

Alergijske komplikacije i uratna dijateza često su vodeće u kliničkoj slici.

U ovoj fazi pacijent može biti iscrpljen, pogoršavajući trombotičke komplikacije i krvarenje.

III stadijum eritremije naziva se anemijom. Mijelofibroza može biti izražena u koštanoj srži u nekim slučajevima je mijelopoeza očuvana, a u drugim smanjena Mijeloidna transformacija je uočena u uvećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronična mijeloična leukemija, hipoplastično stanje hematopoeze i hematološke promjene koje je teško klasificirati.

Arterijska hipertenzija, koja se javlja sa eritremijom u 35-50% slučajeva, uzrokovana je povećanjem perifernog otpora kao odgovorom na povećanje viskoznosti krvi, razvojem uratne dijateze, hroničnog pijelonefritisa, poremećaja cirkulacije u bubrežnom parenhima, tromboze i skleroze bubrežne arterije.

Svrab kože povezan s pranjem, specifičan za eritremiju, opažen je kod 50-55% pacijenata. Za mnoge pacijente, to postaje glavna pritužba, ne samo zbog kontakta s vodom, već i spontano, što utiče na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadijuma bolesti su poremećaji mikrocirkulacije sa kliničkim manifestacijama eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralne i koronarne cirkulacije i hemoragični edem nogu, kao i tromboza venskih i arterijskih sudova i krvarenje. Već u ovoj fazi može doći do poremećaja hemostaze, koji često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo laboratorijski i bez kliničkih manifestacija. Istovremeno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije kao što je mikrotromboza ili diseminirana intravaskularna koagulacija - DIC sindrom.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije je povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, usporavanje protoka krvi i povećanje njegove viskoznosti. Njihov razvoj potiče trombocitoza i kvalitativni poremećaji trombocita. Cirkulirajući agregati trombocita često se otkrivaju u krvnoj plazmi, što je posljedica ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije u potpunosti se eliminiraju kod pacijenata liječenih puštanjem krvi kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući obilje. Kliničke manifestacije nedostatka željeza – slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju – češće se uočavaju kod starijih osoba.

Razvoju anemične faze prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, posebno povećanje slezene, postupno smanjenje pletore i pojava leukoeritroblastnog uzorka u perifernoj krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, proliferacijom stanica, povećanjem patologije krvnih žila koštane srži i neučinkovitom hematopoezom - rezultatom eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante toka bolesti, kod kojih se od samog početka otkriva povećana slezena zbog mijeloične transformacije. Egzacerbacije bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se pretežno sa začepljenjem i povećanjem slezene. To su uvijek pancitotični oblici bolesti sa leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težim od obične eritremije.

Od eritremije se razlikuju po ranom i izraženom ekstramedularnom širenju, većem trolinijskom smjeru rasta i retikulinskoj mijelofibrozi, a od idiopatske mijelofibroze - po prisutnosti pletore i trajanju mijeloproliferacije, te odsustvu sklonosti brzom završetku retikulinske mijelofibroze. .

Međutim, anemija koja se razvija uz eritremiju može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s napredovanjem procesa i u mnogim slučajevima se može uspješno liječiti.

Anemija može biti nedostatak gvožđa, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija s eritremijom može biti posljedica neefikasne hematopoeze. Kada se eritremija razvije u akutnu leukemiju ili hematopoetsku hipoplaziju, uočava se anemija karakteristična za ove procese.

Učestalost prelaska eritremije u akutnu leukemiju je 1% kod neliječenih pacijenata i 11-15% kod onih liječenih citostaticima (hlorbutin se češće razvijaju akutne mijeloblastne leukemije i eritromijeloze). Prekursori akutne leukemije, koja se ponekad javlja 2-3 godine prije njene dijagnoze, su neinfektivna groznica, nemotivirana leukopenija, trombo- ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremična mijelofibroza je rezultat prirodne evolucije bolesti. Uočava se kod svakog bolesnika sa eritremijom koji preživi ovaj period. Razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i toku je upečatljiva - od benignih, sa hematološkom kompenzacijom, do malignih, sa brzom anemijom, depresijom granulo- i trombocitopoeze, ponekad sa blastemijom niskog stepena. U ovim slučajevima vjerovatno treba pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti, za koju mogu potrajati mjeseci ili godine da se manifestuje u obliku blastne krize.

Dijagnoza eritremije je komplicirana činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Razlikuju se sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. Za generaliziranu hipoksiju tkiva (hipoksičnu, kompenzatornu):

1) sa arterijskom hipoksemijom: „visinska“ bolest, hronične opstruktivne bolesti pluća, urođene „plave“ srčane mane, arteriovenska anastomoza, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duvana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije sa povećanim afinitetom za kiseonik, nedostatak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Za tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindau sindrom, hepatom, fibroidi materice, tumori kore i medule nadbubrežne žlijezde, adenom i cista hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

Uz lokalnu ishemiju bubrega (disregulatorna): ciste bubrega (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje transplantata bubrega, stenoza bubrežne arterije.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentrirajuća eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Gaisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. Primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanjem crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 × 106 crvenih krvnih zrnaca u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 H 106 crvenih krvnih zrnaca u 1 μl.

Dijagnostički kriteriji za eritremiju su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca: za muškarce - više od 36 ml/kg, za žene - više od 32 ml/kg.

1. Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom (više od 92%).
2. Povećana slezena.
3. Leukocitoza više od 12 H 103 u 1 μl (u odsustvu infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza više od 4 H 105 u 1 µl (u odsustvu krvarenja).
5. Povećan sadržaj neutrofilne alkalne fosfataze (u odsustvu infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezivanja nezasićenog vitamina B 12 u krvnom serumu.

Dijagnoza je pouzdana sa bilo koja 3 pozitivna znaka.

U slučaju pletore, povećane slezene, leukocitoze i trombocitoze, dijagnoza eritremije nije teška, međutim i u tim slučajevima je obavezan pregled iliuma radi potvrde dijagnoze i uporedne dijagnoze sa drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi sa čisto eritrocitemskim oblicima policitemije bez uvećane slezene, što može biti i eritremija i eritrocitoza: oko 30% pacijenata sa eritremijom nema leukocitozu i trombocitozu kada se dijagnostikuje.

Komparativna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje cirkulirajuće mase crvenih krvnih zrnaca, a ponekad i volumena cirkulirajuće plazme pomoću serumskog albumina.

Ako se otkrije normalna masa cirkulirajućih crvenih krvnih stanica i smanjen volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje crvenih krvnih stanica.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada, uz povišenu crvenu krvnu sliku, bolesnici imaju normalnu obojenost kože i sluzokože.

S povećanjem mase cirkulirajućih eritrocita, provodi se komparativna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. Kod pušača, nivo karboksihemoglobina se ispituje ujutro, popodne i uveče, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Ako se isključi hipoksična eritrocitoza, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim i drugi organi i sistemi čije su bolesti praćene eritrocitozom.

Histološki pregled iliuma omogućava doktoru da postavi ispravnu dijagnozu u 90% slučajeva. Povremeno nema promjena u koštanoj srži sa eritremijom, a tada liječnik može dijagnosticirati eritremiju samo uz uvjerljivu kliničku i hematološkom slikom.

Za uporednu dijagnostiku eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini, čija je količina smanjena kod eritremije, a povećana kod eritrocitoze.

Moraju se uzeti u obzir morfološke i funkcionalne karakteristike krvnih stanica. Eritremija je potvrđena velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih agregacijskih svojstava; povećanje broja neutrofila više od 7 H 103 u 1 μl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; detekcija visokog nivoa IgG receptora na membrani neutrofila; povećan sadržaj lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (farbanih akrilno plavom bojom) veći od 65/μl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i urinu (proizvod lučenja bazofila).

Pacijenti kod kojih nije bilo moguće utvrditi uzroke policitemije treba da spadaju u grupu pacijenata sa neklasifikovanom policitemijom. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve pacijente.

Cilj liječenja je normalizacija količine hemoglobina (pas/l) (85-90 jedinica) i hematokrita (46-47%), jer se upravo u tom slučaju naglo smanjuje rizik od vaskularnih komplikacija. Puštanje krvi se propisuje u dozi od 500 ml svaki drugi dan u bolnici i svaka 2 dana za vrijeme ambulantnog liječenja. Umjesto puštanja krvi, bolje je uraditi eritrociteferezu. Broj puštanja krvi određuje se postizanjem normalne crvene krvne slike.

Kod starijih pacijenata, ili onih sa pratećim oboljenjima kardiovaskularnog sistema, ili onih koji ne podnose puštanje krvi, istovremeno se vadi najviše 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se blago produžavaju. Da bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije, uoči i na dan zahvata ili tokom cijelog perioda puštanja krvi, kao i 1-2 sedmice nakon završetka liječenja, treba propisati disagregantnu terapiju - acetilsalicilna kiselina 0,5-1 g/dan i chimes pomg/dan istovremeno. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se davanje 400 ml reopoliglucina.

Ako je upotreba acetilsalicilne kiseline kontraindicirana, liječnik propisuje chimes, papaverin ili preparate nikotinske kiseline. Na kraju tretmana, stanje pacijenata i krvna slika se prate svakih 6-8 nedelja.

Indikacije za propisivanje citostatika su eritremija sa leukocitozom, trombocitoza i povećana slezena, svrab kože, visceralne i vaskularne komplikacije, teško stanje bolesnika, kao i nedovoljna efikasnost prethodnog liječenja puštanjem krvi, potreba za njihovim čestim ponavljanjem, slabo podnošljivost. i komplikacije stabilne trombocitoze i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, na pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija preparatima željeza. Starija dob pacijenata (preko 50 godina) i nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuju indikacije za liječenje citostaticima.

Citostatska terapija se obično kombinuje sa puštanjem krvi, koja se propisuje sve dok se hematokrit i nivo hemoglobina ne normalizuju od samog početka terapije citostaticima.

Hematološko praćenje toka liječenja provodi se sedmično, a na kraju liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za upotrebu milurita (alopurinola) u dnevnoj dozi od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog ćelijskog djelovanja.

hiperkatabolizam. Kod liječenja citostaticima, lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Uspješno se liječe mikrocirkulacijski poremećaji, a posebno eritromelalgija (napadi iznenadne pekuće boli uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovani uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na nivou kapilara i malih arterija. sa acetilsalicilnom kiselinom 0,31 g dnevno. Efikasnost samo zvončića za eritromelalgiju je znatno niža.

Nemoguće je ne primijetiti gastrointestinalna krvarenja koja su se pojavila u vezi sa raširenom primjenom acetilsalicilne kiseline, uključujući dugotrajna krvarenja i koja predstavljaju pravu opasnost. Moguća su produžena krvarenja iz nosa i desni.

Ova komplikacija liječenja uzrokovana je kako neprepoznatim ulcerativnim lezijama gastrointestinalnog trakta, karakterističnim za eritremiju i koje se javljaju asimptomatski, tako i početnim funkcionalnim defektom trombocita, pogoršanim acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza je indikacija za upotrebu ne samo dezagreganata trombocita, već i heparina i transfuzije svježe smrznute plazme.

Prilikom liječenja u anemičnoj fazi uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Za anemiju uzrokovanu nedostatkom gvožđa ili folne kiseline propisuje se odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucione anemije treba biti usmjereno na smanjenje veličine slezene uz pomoć zračne terapije, citostatika i prednizolona. Anemija uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca poželjno se liječi androgenima ili anaboličkim steroidima. Prednizolon se propisuje uglavnom kod sumnje na autoimuno porijeklo anemije i trombocitopenije, kao i u svrhu smanjenja slezine.

Koriste se dva režima liječenja:

1) propisivanje visoke doze prednizolona mg/dan tokom 2 nedelje, nakon čega sledi prelazak na srednje i male doze ako je efikasan i prekid leka ako je neefikasan;

2) propisivanje srednjih dnevnih doza (20-30 mg) od samog početka, a zatim malih doza (15-10 mg) tokom 2-3 mjeseca uz obavezno ukidanje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasan pozitivan učinak terapije steroidima, iako mehanizam njenog djelovanja nije potpuno jasan.

Za ishode kod akutne leukemije koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histohemijsku varijantu, a za ishode kod tipične i atipične mijeloične leukemije koristi se mijelosan i mijelobromol, hidroksiurea, ali sa malim efektom. Za posteritremijsku mijelofibrozu, povećanje leukocitoze i progresiju splenomegalije, savjetuju se kratki kursevi terapije mijelobromolom (250 mg/dan) ili mijelosanom (4-2 mg/dan tokom 2-3 sedmice).

Za anemične i trombocitopenične sindrome koriste se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji sa citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu može se primijeniti y-terapija na području slezene u kursnoj dozi od 5 Gy, ponekad i nešto više ako broj trombocita dozvoljava. Uočen je pozitivan efekat malih doza prednizolona (15-20 mg/dan), koji se propisuju 2-3 meseca, na veličinu slezine, opšte manifestacije bolesti i krvnu sliku, ali je ograničen na period od tretman i neposredno nakon njegovog prekida.

U savremenoj hematologiji postoje mnoge bolesti krvnog sistema različite težine. Različiti su po mnogim parametrima, od štetnih faktora do kliničke slike manifestacije. Jedna od ovih bolesti je krvna eritremija u nastavku ćemo pogledati njene simptome, stadijume i kako je izliječiti.

Dakle, šta je krvna eritremija kod ljudi? Eritremija je poznata i pod nazivima kao što su prava ili Vaquezova bolest. Osoba, koja se prvi put suočava s takvom dijagnozom, u početku postavlja pitanje: eritremija - šta je to? spada u grupu onkoloških bolesti sa benignim tokom. Karakterizira ga totalno povećanje broja stanica koštane srži kao rezultat njihove povećane neoplazme, koje su odgovorne za hematopoetske procese. Prije svega, ovaj proces zahvaća klicu eritrocita, ali u više od polovine identificiranih kliničkih slučajeva primjećuju se i leukociti u krvi.

Eritremija je prilično rijetka bolest, učestalost njenog otkrivanja je samo 0,5 na milion ljudi godišnje. Uočena je karakteristična ovisnost bolesti o dobi i spolu bolesnika. Eritremija uglavnom pogađa starije muškarce.

Prognoza eritremije za pacijenta je sljedeća: primjećuje se da osoba s dijagnozom policitemije može živjeti dosta dugo. Najčešći uzrok smrti je razvoj različitih teških komplikacija.

Prema ICD 10, eritremija spada u grupu bolesti “” pod šifrom C94.

U modernoj onkološkoj praksi uobičajeno je razlikovati 2 oblika eritremije:

• akutni oblik eritremije;
• hronični oblik eritremije.

U zavisnosti od slike kliničkih manifestacija bolesti, razlikuju se:

• prava eritremija– bolest koja izaziva povećanje crvenih krvnih zrnaca, koja se mogu naći kod djece;
• relativna eritremija, ili lažno - kod ove vrste bolesti, broj crvenih krvnih stanica ostaje u granicama normale, ali kao rezultat dehidracije tijela, volumen se naglo smanjuje.

Vrste policitemije

Policitemija, poznata i kao eritremija, može biti dva tipa:

• primarna eritremija– izazvana direktno strukturnim promjenama u ćelijama koštane srži;
• sekundarna eritremija– razvija se kao posljedica hronične hipoksije () tijela različitog porijekla (bolesti respiratornog sistema, pušenje, planinarenje) ili kao rezultat hormonalnih poremećaja (kvarovi endokrinog sistema, onkološke bolesti genitourinarnog sistema).

Također, simptomi eritremije mogu se razviti kod djece u pozadini poremećaja u radu gastrointestinalnog trakta, praćenih proljevom i povraćanjem, ili s opekotinama, jer krhko dječje tijelo vrlo burno reagira na dehidraciju. Sklonost generalizaciji patoloških poremećaja objašnjava ispoljavanje sekundarne eritremije u djetinjstvu s urođenim, autoimunim bolestima, teškim oblicima bronhitisa i karcinoma.

Uzroci

Kao i u slučaju dijagnosticiranja bilo kojeg karcinoma, uzroci eritremije još nisu u potpunosti proučeni. Možemo govoriti samo o faktorima provociranja koji mogu povećati rizik od razvoja policitemije:

• Nasljedni faktor. Moderna genetika još nije utvrdila koje specifične genske mutacije dovode do razvoja eritremije, ali je utvrđeno da postoji povećan rizik od progresije ove patologije kod osoba s Downovim, Klinefelterovim, Bloomovim i Marfanovim sindromom. Sve ove bolesti, izazvane hromozomskim abnormalnostima, takođe su praćene razvojem različitih urođenih mana koji ne utiču direktno na krvožilni sistem. Razvoj policitemije u ovom slučaju je posljedica postojeće genetske nestabilnosti ćelija tijela u cjelini, što povećava njihovu osjetljivost na štetne učinke drugih faktora okoline.
• Izloženost jonizujućem zračenju. Odavno je utvrđeno da pojedine vrste zračenja mogu djelomično apsorbirati žive stanice, što dovodi do razvoja raznih komplikacija. Ćelije pod utjecajem izlaganja zračenju mogu umrijeti ili u njima mogu nastati određene mutacije genetskog aparata odgovornog za programiranje funkcija koje obavlja stanica.
• Intoksikacija organizma. Različiti spojevi koji mogu izazvati mutacijske promjene u genotipu ćelije nazivaju se mutageni. Zahvaljujući novijim istraživanjima iz oblasti hematologije, bilo je moguće utvrditi dominantnu ulogu hemijskih mutagena u nastanku eritremije. Glavne takve hemikalije su benzen, neke vrste citostatika i antibakterijski lijekovi.

Prijetnja od razvoja eritremije značajno se povećava tijekom kemoterapije, kada je učinak jonizujućeg zračenja upotpunjen djelovanjem citostatika.

Simptomi

Sve simptome eritremije karakterizira razvoj dva sindroma kod ljudi:

1. Pletorični sindrom– njegov razvoj je posljedica povećanja broja formiranih krvnih stanica.
2. Mijeloproliferativni sindrom– simptomi uključeni u njega uzrokovani su povećanjem veličine ćelije.

Manifestacija ovih policitemijskih sindroma kod pacijenta zavisi od stadijuma eritremije. Postoje 3 stadijuma eritremije:

• početna eritremija;
• eritremička eritremija;
• anemična eritremija.

Prijelaz svake faze eritremije u teži oblik događa se postepeno, pa je podjela na faze relativan pojam. O stadiju razvoja bolesti sudi se kliničkim manifestacijama i podacima laboratorijskih pretraga.

Početna faza eritremije je gotovo asimptomatska. U laboratorijskim pretragama konstatuje se samo do 7*10 9 /l i hemoglobin. Simptomi početnog stadijuma eritremije, koje bolesnik kod sebe bilježi, uzrokovani su mozgom i česti su, karakteristični za mnoge druge poremećaje: bol u prstima gornjih i donjih ekstremiteta, glavi, kao i crvenilo u cijelom tijelo kože i sluzokože.

Eritremični stadijum policitemije

Sljedeća najteža klinička manifestacija je eritremijski stadij eritremije. Simptomi karakteristični za njega određeni su činjenicom da se povećava broj formiranih krvnih stanica i, kao posljedica toga, procesi njihovog intenziviranja u slezeni, poremećaji procesa zgrušavanja krvi.

Simptomi eritremičke faze policitemije uključuju sljedeće:

• promjena boje kože prema vrsti eritrocijanoze, odnosno koža dobiva ljubičasto-plavkastu nijansu;
• eritromelalgija. Uzroci napadaja boli u različitim dijelovima tijela (vrhovi prstiju, ušna resica), praćeni crvenilom bolnog područja, nisu u potpunosti razjašnjeni. Mnogi stručnjaci su skloni vjerovati da je to uzrokovano kršenjem mikrocirkulacije. Priroda i trajanje ovih bolova su različiti i zavise od toga koliko je bolest uznapredovala. U početku su kratkotrajne i nestaju prilično brzo nakon potapanja bolnog područja u hladnu vodu. Ali kako se patološki poremećaji u tijelu povećavaju, sve više i više područja tijela zahvaćaju napadi nutritivne melagije, koji se šire na ruke i stopala;
• nekroza prstiju gornjih i donjih ekstremiteta. To se objašnjava povećanjem viskoznosti krvi, što dovodi do stvaranja trombocitnih čepova koji zatvaraju lumen arteriola. Takvo začepljenje krvnih žila dovodi do lokalnog poremećaja cirkulacije, bolova u zahvaćenom području, gubitka osjetljivosti, lokalnog pada temperature i naknadne smrti tkiva;

• hipertenzija. To je zbog povećanja BCC (volumena cirkulirajuće krvi) u krvotoku i povećanja viskoziteta krvi. razvija se postepeno kako se klinička slika pogoršava. U ovom slučaju, pacijent bilježi povećanje intenziteta i učestalosti glavobolja, poremećaja vida, povećan umor i slabost;
• hepatomegalija. Povećanje veličine jetre dovodi do povećanja viskoznosti krvi, zbog čega se u organu može istovremeno zadržati do 1 litre krvi. Ako se u jetri formiraju metastaze, mogu doseći gigantske veličine - do 10 kg. U ovom slučaju, pacijent bilježi pojavu paroksizmalne boli u području desnog hipohondrija, probavne smetnje i probleme s disanjem;
• splenomegalija. Razlozi su isti kao i kod hepatomegalije. Također, razvoj ovog poremećaja uzrokovan je stvaranjem patoloških žarišta hematopoeze u njemu;
• svrab kože. Njegova pojava je posljedica povećanja broja formiranih krvnih stanica i njihovog pojačanog uništavanja u slezeni. Istovremeno, velika količina biološki aktivne tvari - histamina - ulazi u krvotok, što izaziva pojavu svrbeža kože, koji se pojačava u kontaktu s vodom;
• pojačano krvarenje. To je uzrokovano razvojem u tijelu takvih patoloških stanja kao što su hipertenzija, povećanje volumena krvi i smanjenje funkcija zgrušavanja krvi. Karakteriziraju ga dugotrajne i manje ozljede (vađenje zuba, sitne posjekotine);
• bol u zglobovima. Uzrokuje ga nakupljanje produkata razgradnje krvnih stanica u krvožilnom sistemu. Jedna od supstanci za razgradnju je purin, koji se pretvara u urate (soli). U zdravom organizmu urati se izlučuju urinom, ali razvojem eritremije nakupljaju se i talože u zglobovima. Vizualno se ova pojava manifestira crvenilom kože oko zgloba, kao i pojavom osjećaja boli i ograničene pokretljivosti u njemu;
• ulcerozne lezije gastrointestinalne sluznice. Objašnjavaju se poremećajima mikrocirkulacije u sluznici, što dovodi do slabljenja njene barijerne funkcije. Kao rezultat toga, želučani sok i gruba hrana agresivno utječu na sluznicu, uzrokujući pojavu čira. Pacijent bilježi pojavu boli, koja se pojačava nakon jela ili se javlja na prazan želudac. Takođe znaci ovih poremećaja su žgaravica, osjećaj mučnine i povraćanja nakon jela;
• . U zdravom tijelu hemoglobin sadrži samo 70% ukupne količine željeza, ostatak se koristi za metaboličke procese u drugim tkivima. Kako eritremija napreduje, 95% željeza počinje da se koristi za stvaranje crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do akutnog nedostatka željeza u drugim stanicama. Vizuelno, nedostatak gvožđa se manifestuje suvom kožom, povećanom krhkošću kose, pojavljuju se „grabi“, nokti se lako ljušte i lome, poremećen je ne samo apetit, već i procesi varenja. Osim toga, ukupna otpornost tijela na razvoj infekcija je smanjena;
• (srčani udari, moždani udari). Uzrokovane istim poremećajima sastava i funkcija krvi;
• Laboratorijski testovi pokazuju povećanje svih parametara krvi.

Anemični stadijum policitemije

Najteža, terminalna, je anemična faza eritremije. Anemična eritremija nastaje u odsutnosti ili neefikasnosti liječenja koje se provodi tijekom razvoja prve dvije faze bolesti, a karakterizira je razvoj teških komplikacija koje dovode do smrti. Glavni simptomi eritremije - i progresivne anemije - uzrokovani su nedovoljnim funkcijama cirkulacijskog sistema.

Svi znaci eritremije uočeni kod pacijenta u prethodnim fazama su generalizovani i intenzivirani. Povećava se bljedilo i suhoća kože i sluznica, povećava se opća slabost i umor, uočavaju se česte nesvjestice i javlja se osjećaj nedostatka zraka pri najmanjem povećanju fizičke aktivnosti.

Dijagnostika

Dijagnostičke mjere za utvrđivanje eritremije kombiniraju korištenje općih i specifičnih metoda pregleda. Općenito – ovo je praćenje laboratorijskih parametara krvi i urina, ultrazvuk () za policitemiju.

Među specifičnim metodama praćenja su proučavanje svojstava krvi za određivanje sposobnosti vezivanja gvožđa, uspostavljanje hormonskog nivoa, kao i doplerografija za dijagnostikovanje stanja kardiovaskularnog sistema.

Tretman

Prilikom određivanja taktike liječenja eritremije, liječnik uzima u obzir potrebu za rješavanjem sljedećih problema:

• zaustavljaju procese reprodukcije mutiranih ćelija;
• normalizacija procesa zgrušavanja krvi;
• vratiti hematokrit u normalu;
• eliminirati nedostatak željeza;
• spriječiti nakupljanje produkata staničnog raspadanja u krvotoku;
• razviti terapijske mjere usmjerene na suzbijanje simptomatskih manifestacija bolesti.

Liječenje eritremije lijekovima uključuje upotrebu kemoterapijskih lijekova, razrjeđivača krvi i suplemenata željeza. Da bi se pratila efikasnost mjera liječenja, potrebno je periodično raditi testove krvi na eritremiju.

Budući da je eritremija uključena u grupu onkoloških bolesti, upotreba narodnih lijekova za borbu protiv nje, uz ignoriranje metoda specijalizirane medicine, strogo je kontraindicirana.

Što se tiče eritremije, postoji uslov - ishrana za eritremiju mora biti zdrava i hranljiva. Dijeta mora uključivati ​​svježe povrće i voće.

U uobičajenom jelovniku potrebno je ograničiti broj proizvoda koji aktiviraju hematopoetske procese (meso, riba, jetra, heljda, mahunarke) i mogu doprinijeti stvaranju soli (kislica, špinat).

Kada se osoba susreće sa ovom bolešću, zbunjena je i ne zna kako da živi sa eritremijom. Međutim, uz odgovoran i zdrav odnos prema svom zdravlju, ako se striktno pridržavate svih preporuka i uputa ljekara, moguće je odgoditi napredovanje bolesti za više desetljeća. Nadamo se da ste saznali više o tome šta znači analiza eritremije, koji simptomi su prisutni kod policitemije i kako je liječiti.

Eritremija je vrsta bolesti krvi koju karakterizira proliferacija (rast) crvenih krvnih zrnaca i primjetan porast broja drugih stanica (leukocita, trombocita). To je kronična, često benigna bolest koja je prilično rijetka. Međutim, moguće je da se benigna leukemija preobrazi u malignu.

Eritremija je bolest koja pogađa oko 4 od 100 miliona ljudi godišnje. Ne ovisi o spolu, ali se obično dijagnosticira kod starijih i starijih osoba. Iako su slučajevi bolesti prijavljeni u mlađoj dobi, često su to žene.

Eritremija (ICD-10 kod - C94.1) ima hronični tok.

Krvne ćelije i mehanizam bolesti

Mehanizam nastanka eritremije razvija se na sljedeći način.

Eritrociti su crvena krvna zrnca čija je glavna funkcija transport kisika do svih stanica našeg tijela. Proizvode se u koštanoj srži, slezeni i jetri. Koštana srž se nalazi u dugim kostima, kralješcima, rebrima, kostima lubanje i grudne kosti. 96% crvenih krvnih zrnaca ispunjeno je hemoglobinom, koji obavlja respiratornu funkciju. Gvožđe im daje crvenu nijansu. Crvena krvna zrnca se formiraju pomoću matične stanice. Njihova karakteristična sposobnost je sposobnost dijeljenja (množenja), pretvaranja u bilo koju drugu ćeliju.

Kosti sadrže i žutu koštanu srž, koju predstavlja masno tkivo. Počinje proizvoditi krvne elemente samo u ekstremnim uvjetima, kada drugi izvori hematopoeze ne obavljaju svoje funkcije.

Eritremija (ICD-10 je međunarodna klasifikacija bolesti, u kojoj je ovoj bolesti dodijeljena šifra C 94.1) je bolest čija patogeneza još nije proučavana. Iz razloga koje liječnici još uvijek nisu u potpunosti razumjeli, tijelo počinje intenzivno proizvoditi crvena krvna zrnca, koja više ne stanu u krvotok, povećava se viskozitet krvi i počinju se stvarati krvni ugrušci. Vremenom se povećava hipoksija (gladovanje kiseonikom). Ćelije ne dobijaju odgovarajuću ishranu i dolazi do kvara u opštem sistemu tela.

Nekoliko zanimljivih činjenica o eritremiji

1. Eritremija je najbenignija bolest od svih leukemija. Odnosno, dugo se ponaša pasivno i dosta kasno dovodi do komplikacija.
2. Može biti asimptomatski i ne pojaviti se godinama.
3. Uprkos povišenom nivou trombocita, pacijenti su skloni obilnom krvarenju.
4. Eritremija ima porodičnu predispoziciju, stoga, ako u porodici postoji pacijent, povećava se rizik od njene pojave kod nekog od rođaka.

Uzroci eritremije

Poput drugih, eritremija još nije u potpunosti proučena, a uzroci njenog nastanka nisu identificirani. Međutim, istaknuti su faktori koji pogoduju njegovom nastanku:

1. Genetska predispozicija.
2. Toksične supstance koje ulaze u organizam.
3. Jonizujuće zračenje.

Genetska predispozicija

Trenutno je nepoznato koje mutacije gena uzrokuju pojavu eritremije, ali je utvrđeno da se u porodicama bolest često ponavlja u narednim generacijama. Vjerojatnost razvoja bolesti značajno se povećava ako osoba pati od:

• Downov sindrom (poremećen oblik lica i vrata, zaostajanje u razvoju);
• Klinefelterov sindrom (neproporcionalna brojka i moguće zaostajanje u razvoju);
• (nizak rast, pigmentacija na licu i njegov nesrazmjeran razvoj, predispozicija za rak);
• Marfanov sindrom (poremećaji razvoja vezivnog tkiva).

Predispozicija za eritremiju objašnjava se činjenicom da je genetski stanični aparat (uključujući i krvni aparat) nestabilan, pa osoba postaje osjetljiva na vanjske negativne utjecaje - toksine, zračenje.

Radijacija

Čak se i rendgenski i gama zraci djelimično apsorbuju od strane tijela, utičući na genetske ćelije. Mogu umrijeti ili mutirati.

Ipak, najjače radioaktivno zračenje primaju ljudi koji liječe rak kemoterapijom, kao i oni koji su bili u epicentru eksplozija elektrana ili atomskih bombi.

Toksične supstance

Kada uđu u organizam, mogu izazvati mutaciju genetskih ćelija. Ove supstance se nazivaju hemijski mutageni. Nakon brojnih studija, naučnici su otkrili da su pacijenti sa eritremijom bili u kontaktu sa ovim supstancama prije nego što su razvili bolest. Takve supstance uključuju:

• benzen (nalazi se u benzinu i mnogim hemijskim rastvaračima);
• antibakterijski lijekovi (posebno "Levomycetin");
• citostatici (antitumorski).

Faze eritremije i njihovi simptomi

Eritremija ima sljedeće faze: početni, napredni i terminalni. Svaki od njih ima svoje simptome. Početna faza može trajati decenijama bez ikakvih ozbiljnih simptoma. Pacijenti obično pripisuju manje simptome drugim, manje ozbiljnim bolestima. Uostalom, čak ni doktori često ne obraćaju dužnu pažnju na nesavršene krvne pretrage.

Ako se pojavi početna eritremija, krvni testovi su umjereno abnormalni.

Početnu fazu karakteriše i brzi zamor, vrtoglavica i tinitus. Bolesnik slabo spava, osjeća hladnoću u ekstremitetima, pojavljuje se otok ruku i nogu. Dolazi do smanjenja mentalnih performansi. Još uvijek nema vanjskih manifestacija bolesti. Glavobolja se ne smatra specifičnim znakom bolesti, ali se javlja u početnoj fazi zbog slabe cirkulacije krvi u mozgu. Iz istog razloga se smanjuje vid, pažnja i inteligencija.

Kada se dijagnosticira eritremija, simptomi bolesti u drugoj fazi imaju svoje karakteristike - desni krvare, mali hematomi postaju vidljivi. Na potkoljenici se mogu pojaviti tamne mrlje (simptomi tromboze), pa čak i trofični ulkusi. Organi u kojima se formiraju crvena krvna zrnca - slezena i jetra - se povećavaju. Zbog razvoja bolesti, limfni čvorovi otiču.

Druga faza eritremije može trajati oko 10 godina. Težina je primjetno smanjena. Koža poprima ton trešnje (obično ruke i noge), meko nepce mijenja boju, a tvrdo nepce zadržava svoju prethodnu nijansu. Bolesnika muči svrab kože, koji se pojačava nakon plivanja u toploj ili vrućoj vodi. Natečene vene od viška krvi postaju primetne na telu, posebno u predelu vrata. Čini se da su oči krvave, jer eritremija, čiji su simptomi prilično očigledni u drugoj fazi, potiče dotok krvi u očne sudove.

Zbog slabe cirkulacije krvi u kapilarima, javljaju se bol i peckanje u prstima ruku i nogu. U uznapredovalim slučajevima, cijatonične mrlje na njima postaju uočljive.

Javljaju se bolovi u kostima i epigastriju. Gihtni bol u zglobovima povezan je s viškom mokraćne kiseline. Općenito, funkcija bubrega je poremećena, često se dijagnosticira pijelonefritis, a u bubrezima se nalaze uratni kamenci.

Nervni sistem pati. Pacijent je nervozan, raspoloženje mu je nestabilno, plačljivo i često se mijenja.

Povećava se viskozitet krvi, što dovodi do pojave krvnih ugrušaka u različitim vaskularnim područjima. Postoji i rizik od razvoja proširenih vena.

Pažnja! Pacijenti također mogu patiti od hipertenzije i otvaranja čira na dvanaestopalačnom crijevu. To je zbog smanjenja obrambenih snaga organizma i povećanja broja Helicobacter pylori - upravo ta bakterija uzrokuje čireve.

Treću fazu eritremije karakteriše bleda koža, česte nesvestice, slabost i letargija. Uočava se produženo krvarenje pri minimalnim ozljedama i aplastična anemija zbog smanjenja razine hemoglobina u krvi.

Treća faza eritremije: simptomi i komplikacije

Eritremija je bolest krvi koja postaje agresivna u trećoj fazi. U ovoj fazi ćelije koštane srži prolaze kroz fibrozu. Više ne može proizvoditi crvena krvna zrnca, pa se norme krvnih zrnaca spuštaju, ponekad do kritičnih nivoa. U mozgu se pojavljuju žarišta omekšavanja i počinje fibroza jetre. Žučna kesa sadrži gustu, viskoznu žuč i pigmentno kamenje. Posljedica toga je ciroza jetre i začepljenje krvnih sudova.

Ranije je povećano stvaranje tromba bio uzrok smrti pacijenata s eritremijom. Zidovi krvnih žila se mijenjaju, a začepljenje vena uočava se u žilama mozga, slezene, srca i nogu. Pojavljuje se obliterirajući endarteritis - začepljenje žila nogu uz rizik od njihovog potpunog sužavanja.

Bubrezi su zahvaćeni. Zbog povećanja mokraćne kiseline, pacijenti pate od gihta u zglobovima.

Pažnja! Kod eritremije noge i ruke često mijenjaju boju. Pacijent je sklon bronhitisu i prehladi.

Tok bolesti

Eritremija je bolest koja se sporo razvija. Bolest polako dolazi na svoje, početak je progresivan i neprimjetan. Pacijenti ponekad žive decenijama, ne obraćajući pažnju na manje simptome. Međutim, u ozbiljnijim slučajevima, krvni ugrušci mogu uzrokovati smrt u roku od 4-5 godina.

Uz eritremiju se povećava i slezena. Postoji oblik sa cirozom jetre i oštećenjem diencefalona. U toku bolesti mogu se javiti alergijske i infektivne komplikacije, ponekad pacijenti ne podnose određene grupe lekova, pate od urtikarije i drugih kožnih oboljenja. Tok bolesti je komplikovan pratećim stanjima, jer se dijagnoza najčešće postavlja kod starijih osoba.

Posteritremična mijelofibroza je degeneracija bolesti iz benignog toka u maligni. Stanje je prirodno kod pacijenata koji su preživjeli do ovog perioda. U ovom slučaju, doktori pretpostavljaju da je eritremija dobila tumorski karakter.

Izuzetno je važno pravilno dijagnosticirati eritremiju i propisati odgovarajuće liječenje. Dijagnostika uključuje niz studija.

Krvni test za eritremiju

Prilikom dijagnosticiranja eritremije prvo se radi krvni test, čiji su pokazatelji vrlo važni za postavljanje dijagnoze. Prije svega, ovo je opći test krvi. Upravo odstupanja od norme postaju prvo zvono za uzbunu. Povećan broj crvenih krvnih zrnaca. U početku nije kritično, ali kako bolest napreduje sve više se povećava, au posljednjoj fazi se smanjuje. Normalno, nivo crvenih krvnih zrnaca u krvi žena je od 3,5 do 4,7, a kod muškaraca - od 4 do 5.

Ako se dijagnosticira eritremija, krvni test, čiji pokazatelji ukazuju na povećanje crvenih krvnih zrnaca, također ukazuje na odgovarajuće povećanje hemoglobina. Hematokrit, koji ukazuje na sposobnost krvi da prenosi kiseonik, povećan je na 60-80%. Indeks boja se ne mijenja, ali u trećoj fazi može biti bilo što - normalan, povećan ili smanjen. Povećani su trombociti i leukociti. Leukociti rastu nekoliko puta, a ponekad i više. Povećava se proizvodnja eozinofila (ponekad zajedno s bazofilima). Ozbiljna brzina sedimentacije eritrocita - ne veća od 2 mm/sat.

Nažalost, iako je opći test krvi važan u početnoj dijagnozi, on nije previše informativan i samo na osnovu njega se dijagnoza ne može postaviti.

Druge studije za eritremiju

• Hemija krvi. Njegova glavna svrha je određivanje količine željeza u krvi i nivoa jetrenih testova - AST i ALT. Oslobađaju se iz jetre kada se njene ćelije unište. Određivanje količine bilirubina ukazuje na težinu procesa uništavanja crvenih krvnih zrnaca.
• Punkcija se radi pomoću igle koja se ubacuje u kožu, u područje periosta. Metoda ukazuje na stanje hematopoetskih ćelija u koštanoj srži. Studija ukazuje na broj ćelija u koštanoj srži, prisustvo ćelija raka i fibrozu (preterani rast vezivnog tkiva).
• Prilikom dijagnosticiranja kronične eritremije rade se i laboratorijski markeri i ultrazvuk abdomena. Ultrazvukom se može otkriti prelijevanje organa krvlju, povećanje jetre i slezene, kao i žarišta fibroze u njima.
• Dopler ultrazvuk pokazuje brzinu kretanja krvi i pomaže u identifikaciji krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Treba napomenuti da eritremija često napreduje sporo i ima benigni tok. Prije svega, liječnici savjetuju promjenu načina života - više vremena provodite na svježem zraku, šetate, dobivate pozitivne emocije (terapija endorfinom ponekad postiže zadivljujuće rezultate). Treba isključiti proizvode koji sadrže velike količine željeza i vitamina C.

U prvoj fazi bolesti, glavni cilj pri postavljanju dijagnoze "eritremije" je smanjenje krvne slike na normalu: hemoglobin - na 150-160, a hematokrit - na 45-46. Također je važno svesti na minimum komplikacije uzrokovane bolešću – poremećaj cirkulacije, bol u prstima itd.

Puštanje krvi pomaže u normalizaciji hematokrita i hemoglobina, koji se još uvijek koristi u ovom slučaju. Međutim, ovaj zahvat se radi kao hitan jer stimulira koštanu srž i funkciju trombopoeze (proces stvaranja trombocita). Postoji i procedura koja se zove eritrocitafereza, koja uključuje pročišćavanje krvi od crvenih krvnih zrnaca. U tom slučaju ostaje krvna plazma.

Tretman lijekovima

Citostatici su antitumorski lijekovi koji se koriste kod komplikacija eritremije – čireva, tromboze, poremećaja cerebralne cirkulacije koji se javljaju u drugom stadijumu bolesti. "Mijelosan", "Busulfan", hidroksiurea, "Imifos", radioaktivni fosfor. Potonji se smatra djelotvornim zbog činjenice da se akumulira u kostima i inhibira funkciju mozga.

Glukokortikosteroidi se propisuju za hemolitičko porijeklo. Posebno je popularan prednizolon. Ako liječenje ne daje odgovarajuće rezultate, propisuje se operacija uklanjanja slezene.

Da bi se izbjegao nedostatak željeza, mogu se propisati lijekovi koji sadrže željezo - "Hemofer", "Totema", "Sorbifer".

Po potrebi se propisuju i sljedeće grupe lijekova:

1. Antihistaminici.
2. Snižavanje krvnog pritiska.
3. Antikoagulansi (razrjeđivači krvi).
4. Hepatoprotectors.

Eritremija, koja se često liječi u bolnici, ozbiljna je bolest koja uzrokuje brojne komplikacije. Važno je što ranije ga prepoznati i započeti terapiju.

Eritremija (policitemija, Vaquezova bolest) je tumorsko oboljenje jer je uzrokovano proliferacijom crvenih krvnih zrnaca. U 2/3 slučajeva istovremeno se povećava broj leukocita i trombocita. Smatra se benignom bolešću. Osoba s kliničkim manifestacijama može dugo živjeti, ali smrt je određena teškim komplikacijama.

Bolest se češće otkriva u starijoj dobi. Muškarci pate od ove patologije nešto češće od žena. Eritremija je rijetka bolest. Godišnje se prijavi 4-5 novih slučajeva na milion stanovnika.

Vrste patologije

Prema međunarodnoj klasifikaciji (ICD-10), bolest pripada grupi leukemija. Postoje 2 oblika:

• akutna ili eritroleukemija (šifra C94.0);
• hronična (šifra C94.1).

Uzimajući u obzir pojavu i razvoj patologije krvi, eritremija se dijeli na:

• istina - zapravo određuje bolest povećanjem mase crvenih krvnih zrnaca, što se vrlo rijetko nalazi kod djece;
• relativno (lažno) - javlja se kada je broj crvenih krvnih zrnaca normalan, ali postoji značajno smanjenje volumena plazme kada tijelo gubi tekućinu.

Ovako izgleda sklera pacijenta

Prema patogenezi prave (prave) policitemije razlikuju se:

• primarni - povezan sa poremećenim razvojem ćelije mijelocita;
• sekundarno - moguće kao reakcija na nedostatak kisika zbog plućnih bolesti, porasta visine, pušenja; ili je posljedica povećane sinteze hormona eritropoetina u bubrezima kod tumora, hidronefroze, cističnih promjena, neoplazmi malog mozga, materice.

U djetinjstvu se opaža relativna eritrocitoza s proljevom, povraćanjem i teškim opekotinama. Sekundarna eritremija je povezana sa urođenim srčanim manama (tetralogija Falota), reumatskim defektima (mitralna stenoza), teškim bronhitisom, tumorima hipofize i bubrega.

Kako se mijenja razvoj krvnih stanica?

Patologija je uzrokovana stvaranjem u crvenoj koštanoj srži dvije linije razvoja krvnih stanica: normalne i iz mutiranog mijelocita. Abnormalni klon proizvodi crvena krvna zrnca ispravne veličine, koja posjeduju sve potrebne kvalitete. Jedina razlika je u tome što ove ćelije "ne slušaju" nikakve regulatorne "naredbe" i ne reaguju na hormone i druge faktore.

Budući da matična stanica sama "odlučuje" kako će se razmnožavati, ona istovremeno proizvodi više od potrebnog broja bijelih krvnih stanica i trombocita.

Do određenog vremena, sva crvena krvna zrnca postaju sljedbenici poremećenog razvoja.

Zašto dolazi do mutacije?

Uzroci eritremije još nisu precizno utvrđeni. Identifikovani su samo faktori rizika. To uključuje:

• nasljedna predispozicija - dokazana većom učestalošću bolesti u jednoj porodici; specifični geni odgovorni za mutaciju nisu poznati, rizik od prevalencije je posebno visok kod pacijenata sa drugim genetskim bolestima (Downov sindrom, Marfanov sindrom);
• posljedice izlaganja zračenju – potvrđuju se povećanom učestalošću bolesti u zonama akcidenta, nakon atomskih eksplozija, tokom liječenja radijacijskim metodama;
• kontakt sa toksičnim supstancama - jedinjenja benzena (benzin), citostatici koji se koriste za lečenje karcinoma (ciklofosfamid, azatioprin) i neki antibakterijski agensi (levomicetin) imaju najveći mutirajući efekat.

Kombinacija ovih faktora značajno povećava rizik od eritremije.

Faze bolesti

Podjela toka bolesti na stadijume je vrlo proizvoljna. Temelji se na kliničkim i kvantitativnim testovima krvi. Uobičajeno je razlikovati 3 faze:

1. Inicijalni - nema gotovo nikakvih simptoma i može trajati dugo vremena. Jedini nalaz je umjereno povećanje crvenih krvnih zrnaca na 7 x 10 12 po litru istovremeno s hemoglobinom.
2. Eritremična - broj crvenih krvnih zrnaca dostiže 8 ili više x 10 12, povećava se nivo trombocita i leukocita, zbog prelijevanja vaskularnog kreveta krv postaje viskozna, stvaraju se mali krvni ugrušci koji ometaju protok krvi. Slezena reaguje kao organ koji uništava krvna zrnca. Povećava se, a krvni test otkriva povećanje slobodnog hemoglobina i purinskih supstanci (produkti razgradnje crvenih krvnih zrnaca).
3. Anemična - nakon perioda pojačane aktivnosti koštana srž je depresivna i obrasla vezivnim tkivom. “Proizvodnja” krvnih stanica pada na kritični nivo. Kao kompenzacija, žarišta hematopoeze nastaju u jetri i slezeni.

Naučnici izjednačavaju ovaj proces sa metastazama mutantnih ćelija sa pokušajima daljeg korišćenja tkiva jetre i slezene za proizvodnju svoje linije.

Kliničke manifestacije

Simptomi eritremije zavise od stadijuma bolesti. Neki traju cijeli period bolesti bez nestanka. Klinička slika bolesti kod djece ne razlikuje se od odraslih. Veća je vjerovatnoća da će bolest napredovati do kronične mijeloične leukemije ili akutne eritromijeloze.

Stalno crvene ruke su tipična manifestacija bolesti

početna faza

U početnoj fazi, kliničke manifestacije nisu uočljive za pacijenta, prikrivene su dobnim promjenama kod osoba starijih od 50 godina.

• Glavobolja - stalna, tupa. Uzrokovana poremećenom prohodnošću malih žila u mozgu (ishemija).
• Crvenilo kože lica, glave, udova, sklera očiju, usta.
• Bol pri pomicanju prstiju na rukama i nogama.

Eritremijski stadijum

U fazi eritremije pojavljuju se sljedeće:

• ljubičasto-plava boja kože;
• hipertenzija;
• pečući bolovi u vrhovima prstiju na rukama i nogama, na nosu, ušnim resicama, pomažu hladni losioni, uranjanje ruku i stopala u vodu;
• poremećena osjetljivost, zatim nekrotične promjene na koži na rukama i nogama, kao manifestacija ishemije tkiva i nedostatka ishrane;
• povećanje jetre i slezene praćeno je tupim bolom u hipohondrijumu;
• jak svrab kože - povezan s oslobađanjem histamina iz uništenih leukocita;
• krvarenje desni, produženo krvarenje zbog ozljeda, vađenje zuba - ukazuje na smanjenje trombocita, iscrpljivanje njihove sinteze u koštanoj srži;
• bol u zglobovima - uzrokovana trombotičkim poremećajima u ishrani zglobne kapsule, nakupljanjem soli mokraćne kiseline;
• akutne ulcerativne promjene u želucu i crijevima - sa slikom iznenadnog bola u trbuhu povezanog s jelom, mučninom i povraćanjem, želučanim krvarenjem, rijetka crna stolica.

Nizak nivo gvožđa nastaje usled povećane potrošnje gvožđa za proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Manifestira se suvom kožom, lomljivom kosom, „zaglavljivanjem“ u uglovima usana, oslabljenim ukusom i naglim smanjenjem imuniteta.

Teške manifestacije vaskularne tromboze

Počevši od eritremičke faze, tromboza može zahvatiti cerebralne žile, uzrokujući ishemijski moždani udar. U ovom slučaju postoje različiti stupnjevi gubitka svijesti, žarišni simptomi ovisno o lokaciji krvnog ugruška, paraliza i poremećena osjetljivost.

Infarkt miokarda je također uzrokovan pojačanim zgrušavanjem krvi i trombozom koronarnih arterija srca. Tipičan je iznenadni jak bol lijevo od grudne kosti, koji širi u vilicu, rame i lopaticu. Slika zavisi od obima zone nekroze u miokardu.

Promjene na srcu sa eritremijom mogu uzrokovati istezanje svih komora uz gubitak kontraktilnosti. Takvi poremećaji se nazivaju dilatirajuća kardiomiopatija i dovode do stvaranja zatajenja srca s edemom i općom slabošću.

Anemična faza

Ovo je terminalni period bolesti. Pojavljuje se u nedostatku liječenja eritremije u prethodnim fazama. Glavni simptomi nastaju zbog:

• teška anemija - opća slabost, blijeda koža, nesvjestica, kratak dah, palpitacije;
• krvarenja - krvarenja se javljaju u mišićima, zglobovima, pleuralnoj šupljini, perikardu, želucu, crijevima.

Gotovo je nemoguće nadoknaditi takve simptome. Zato što je vrlo malo vaših krvnih zrnaca.

Skrining za eritremiju

Dijagnoza se postavlja u ranoj fazi na osnovu podataka iz opšteg testa krvi. Broj ćelija može ukazivati ​​na fazu razvoja bolesti.

Glavni dijagnostički parametri:

• povećanje ukupnog broja crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita;
• povećani nivoi retikulocita;
• povećan hemoglobin;
• indeks boja je unutar ili iznad normalnog;
• hematokrit - odražava % crvenih krvnih zrnaca u krvi;
• ESR (brzina sedimentacije eritrocita) - smanjuje se kako se crvena krvna zrnca akumuliraju, jer ovisi o negativnom naboju stanične membrane.

Promjene u biohemijskim testovima

Za potvrdu dijagnoze potrebno je provjeriti nivoe određenih supstanci povezanih s uništavanjem crvenih krvnih stanica. On o ovome kaže:

• rast slobodnog gvožđa (nevezanog);
• povećani testovi jetre;
• povećanje indirektnog bilirubina;
• povećanje mokraćne kiseline.

Specifični testovi su:

• identifikacija sposobnosti vezivanja gvožđa prema nivou transferina;
• količina hormona eritropoetina (sa normom od 10 – 30 mIU/ml na početku bolesti dolazi do pada, u anemičnoj fazi je značajno povećanje).

Postupak uzimanja koštane srži iz grudne kosti

Punkcija koštane srži

Pregled punkcije koštane srži omogućava da se identifikuju žarišta mutantnih ćelija, prebroje njihove razvojne linije i vizuelno proceni stepen zamene vezivnim tkivom. Test se naziva mijelogram.

Druge metode

U dijagnostici komplikacija koriste se instrumentalne tehnike:

• Ultrazvuk slezene i jetre - otkriva povećanu opskrbu krvlju, povećanje veličine, fokalnu fibrozu, područja infarkta tkiva;
• Doplerografija - omogućava vam da procijenite opskrbu krvlju organa, potvrdite trombozu krvnih žila u mozgu i srcu.

Ciljevi tretmana

Liječenje eritremije postavlja nekoliko ciljeva za ciljanu intervenciju. potrebno:

• suzbijaju proliferaciju mutantnih ćelija;
• smanjiti viskoznost krvi i spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka;
• smanjiti količinu hemoglobina, hematokrita;
• nadoknaditi nedostatak gvožđa;
• korigirati produkte razgradnje krvnih stanica;
• simptomatsko liječenje.

Postupak flebotomije sličan je davanju krvi

Postoji li posebna dijeta?

Ali moramo uzeti u obzir sposobnost nekih proizvoda da stimulišu hematopoezu. Stoga morate isključiti iz prehrane meso i ribu, jetru, mahunarke i heljdu. Kiselica i spanać povećavaju nivoe purina, pa se ni oni ne preporučuju.

Ciljana upotreba lijekova

U liječenju se koriste lijekovi koji mogu uzrokovati komplikacije. Stoga se doza stalno prati na osnovu rezultata krvnih pretraga.

1. Koristi se grupa citostatika za suzbijanje rasta mutantnih ćelija (kemoterapija) - Myelosan, Myelobromol, Hydroxyurea.
2. Aspirin, Curantil i Heparin injekcije se koriste kao sredstva koja poboljšavaju protok krvi.
3. Za smanjenje nivoa hemoglobina i hematokrita koristi se metoda puštanja krvi (200-400 ml krvi iz kubitalne vene u kursevima svaki drugi dan).
4. Metoda eritrocitofereze podrazumijeva uzimanje do 800 ml krvi, propuštanje kroz posebne filtere koji odvajaju crvena krvna zrnca i vraćanje plazme sa leukocitima i trombocitima. Izvodite jednom sedmično, 5 procedura po kursu.
5. Da bi se nadoknadio gubitak gvožđa, u tretman su uključeni Ferrum Lek i Maltofer.
6. Među lijekovima koji utječu na metabolizam soli mokraćne kiseline koriste se Allopurinol i Anturan.

Transfuzija "zdravih" crvenih krvnih zrnaca pomaže u odlaganju bolesti

Simptomatska terapija

U svim fazama bolesti potrebno je spriječiti teške posljedice. Potrebni su lijekovi koji uklanjaju specifične simptome.

• Kod visokog krvnog pritiska koriste se antihipertenzivi.
• Svrab kože se ublažava antihistaminicima.
• Kada se anemija poveća, transfundiraju se krv donatora i oprana crvena krvna zrnca.
• Čirevi na želucu i crijevima liječe se Almagelom, Omeprazolom.
• Za razvoj zatajenja srca potrebna je upotreba glikozida.

Pacijenti sa eritremijom se evidentiraju u dispanzeru i godišnje ih pregledaju gastroenterolog, neurolog i reumatolog. Posavjetujte se sa hematologom.

Kako liječiti bolest narodnim lijekovima?

Postoji biljka koja smanjuje hemoglobin - kozja vrba i njena kora. Amateri od njega pripremaju alkoholnu tinkturu. Mora se držati na tamnom mestu tri dana. Preporučuje se uzimanje po supenu kašiku tri puta dnevno, pre jela.

Prognoza

Prognoza za pacijenta sa eritremijom zavisi od sprovođenja lekarskih preporuka za lečenje, od stadijuma traženja medicinske pomoći i od pravovremenosti inicijalne terapije.

Uz pravilnu dijagnozu i liječenje, pacijenti žive 20 ili više godina nakon dijagnoze bolesti. Nemoguće je unaprijed predvidjeti kako će tijelo reagirati na terapiju, niti kojim putem će bolest krenuti. Smrtonosni ishod ima visok rizik od akutnog srčanog i moždanog udara.
Benigna priroda policitemije ne utječe na komplikacije. Stoga, u pozadini bolesti, pacijenti moraju liječiti teža stanja.