Različiti dijelovi endokrinog sistema imaju uobičajene simptome bolesti. Endokrini faktori koji regulišu brzinu metabolizma (hormoni štitnjače), reproduktivnu funkciju (seksualni steroidi), adaptaciju na fiziološki stres (glukokortikosteroidi) i tjelesni rast (inzulinu sličan faktor rasta) imaju uobičajene znakove patologije koje utječu na razinu endokrinog metabolizma. Bolest može izazvati sličan učinak na bilo kojoj razini u regulatornom sustavu (tj. hipo- ili hiperstimulacija ciljnog organa), stoga se odabiru specifični pristupi terapiji lijekovima ovisno o lokalizaciji patologije.
Na primjer, u razvoju reproduktivni sistem, zbog kvara hipofiznih gonadotrofa, dobro reaguje na tretman uz pomoć gonadotropina koji se dobija spolja, ali kod insuficijencije gonada takav tretman će biti neefikasan. Prilikom dijagnosticiranja endokrinih bolesti pokušavaju odrediti lokaciju patologije identificiranjem hormonskih reakcija karakterističnih za različite bolesti. Razumijevanje primarnih promjena i kompenzacijskih reakcija na regulatorne hormone koje prate različite vrste endokrinih bolesti neophodno je za ispravnu dijagnozu i adekvatan tretman.
Lijekovi, utičući na endokrini i metabolički sistem, mogu delovati u bilo kojoj fazi procesa hormonske regulacije, gde će stimulisati ili potisnuti funkcije ciljnih tkiva. To dovodi do različitih farmakoterapijskih pristupa za postizanje istog farmakološkog efekta modificiranjem djelovanja hormona ili promjenom njegove sinteze. Farmakološki efekti mogu biti nekoliko vrsta: hormonska nadomjesna terapija, hormonska supresivna terapija i upotreba drugih lijekova koji utiču na endokrini sistem. Hormonska nadomjesna terapija ponekad koristi sintetičke analoge endogenog hormona.
Lijekovi, smanjujući hormonsku stimulaciju ciljnih tkiva, može povećati sintezu hormona zbog povratnih informacija iz hipotalamusa i. Na primjer, inhibitor sinteze kortizola metirapon smanjuje glukokortikosteroidnu inhibiciju oslobađanja adrenokortikotropnog hormona. Upotreba ovog lijeka dovodi do pojačane stimulacije ACTH u nadbubrežnim žlijezdama, što može nadmašiti učinak terapije metiraponom.
Bolesti hipofize
Patologija hipotalamus i hipofiza mogu dovesti do simptoma koji podsjećaju na patologiju primarnih endokrinih žlijezda. Bitna uloga hipofize u regulaciji mnogih funkcija endokrinog sistema znači da bolesti hipofize mogu dovesti do hipo ili hiperfunkcije i utjecati na mnoge tjelesne funkcije.
Uzrok hipofunkcije hipofize(hipopituitarizam) mogu biti destruktivne neoplazme, tumori, traume, vaskularni infarkt, upalne bolesti ili granulomatozne infekcije hipofize. Osim toga, može doći do specifičnog nedostatka u hipotalamus-hipofiznom sistemu za sintezu pojedinačnih hormona, što dovodi do hipopituitarizma. Glavni znaci hipopituitarizma su: (1) hipofunkcija nekoliko endokrino zavisnih ciljnih tkiva; (2) niske koncentracije primarnih hormona koje utiču na ova tkiva; (3) koncentracija hormona hipofize je ispod nivoa koji obično izaziva kompenzacijski efekat u slučaju hormonskog nedostatka.
U nekim slučajevima koncentracija hormoni hipofize može se povećati, ali ne dovoljno da se u potpunosti ispravi hormonalni nedostatak. Terapija hipofunkcije hipofize sastoji se od zamjene tiroidnim hormonima, seksualnim steroidima, glukokortikosteroidima, vazopresinom, au nekim slučajevima i hormonom rasta.
Hipofiza, uprkos svojoj relativno maloj veličini, igra izuzetno važnu ulogu u ljudskom tijelu. Glavna funkcija ovog dijela mozga je regulacija aktivnosti ljudskih endokrinih žlijezda. Da bi se to postiglo, hipofiza proizvodi niz vlastitih hormona.
Održavanje hormonske ravnoteže u tijelu nemoguće je bez odnosa između hipofize i drugog dijela mozga - hipotalamusa. Ako se proizvodnja potrebnih hormona jedne od endokrinih žlijezda smanji, hipotalamus šalje odgovarajući signal hipofizi, na što ova potonja reagira povećanjem proizvodnje svojih hormona. Zbog toga se stimuliše rad određene žlezde. Ako, naprotiv, postoji povećana koncentracija hormona u krvi, hipotalamus šalje signal hipofizi o potrebi suzbijanja rada jedne od endokrinih žlijezda.
Uloga hipofize u ljudskom tijelu
Da biste razumjeli za šta je odgovorna hipofiza mozga, morate znati koje hormone ona proizvodi.
Sve ove proteinske hormone, neophodne za metaboličke procese u organizmu, proizvodi prednji režanj hipofize. Njegov zadnji režanj odgovoran je za proizvodnju još dva hormona:
- vazopresin. Štiti tijelo od dehidracije regulacijom aktivnosti bubrega i kontrolom količine vode koja se izlučuje urinom. Osim toga, vazopresin regulira količinu natrijuma u krvi, stimulirajući, ako je potrebno, njegovo izlučivanje iz tijela zajedno s urinom.
- Oksitocin. Odgovoran je za kontrakciju glatkih mišića urinarnog i žučnog mjehura i crijeva. Obezbeđuje kontrakciju mišića materice tokom porođaja, a takođe učestvuje u procesu proizvodnje mleka tokom laktacije.
Koliki je rizik od hipofunkcije hipofize?
Normalno funkcionisanje hipofize je garancija dugog života i dobrog zdravlja osobe. Ako je njegova aktivnost poremećena, može doći do nedostatka proizvedenih hormona ili, obrnuto, do njihove prevelike količine u krvi. U prvom slučaju govorimo o hipofunkciji hipofize. Njegova pojava je prepuna brojnih negativnih posljedica za tijelo:
- disfunkcija štitne žlijezde;
- hipotireoza zbog ozbiljnog nedostatka hormona;
- vjerovatnoća razvoja patuljastosti (patuljastosti);
- odloženi pubertet;
- seksualne disfunkcije itd.
Uzroci ovakvih poremećaja u radu hipofize mogu biti tumori, upalni procesi i ishemijske lezije.
Patuljastost hipofize
Drugi naziv za ovu bolest je patuljastost ili nizak rast. Razvija se zbog nedovoljne proizvodnje somatotropina od strane hipofize u djetinjstvu. Takav poremećaj se obično kombinuje sa nedostatkom luteinizirajućeg i folikulostimulirajućeg hormona u tijelu dječaka, odnosno djevojčica, što dovodi do poremećaja u prirodnom toku seksualnog razvoja. Ovaj problem je genetske prirode, odnosno hipofunkcija hipofize u ovom slučaju je uzrokovana defektima gena.
Simmondsov sindrom
U ovom slučaju uzrok slabe proizvodnje hormona su prethodne infekcije (tuberkuloza, encefalitis, sifilis), ozljede mozga ili vaskularni poremećaji. U ovom slučaju, problemi u radu hipofize dovode do razvoja hipotireoze i postepenog poremećaja rada svih endokrinih žlijezda. Prvi znaci bolesti su nagli gubitak težine, gubitak apetita, opšta slabost, suva koža i kosa itd.
Diabetes insipidus
Razvija se zbog nedostatka vazopresina koji proizvodi stražnji režanj hipofize. Hormon je odgovoran za održavanje normalnog nivoa tečnosti u organizmu, pa se u slučaju akutnog nedostatka skoro sva tečnost izlučuje urinom. Uzrok ove pojave može biti nasljedna predispozicija, kao i ozljede, tumori ili infekcije hipofize.
Najpotpunije informacije o stanju hipofize mogu se dobiti putem MRI mozga. Ova vrsta pregleda nam omogućava da identifikujemo moguće neoplazme u ovoj oblasti i procenimo stepen poremećaja proizvodnje hormona. A MRI hipofize s kontrastom omogućava vam da dobijete pouzdane informacije o prisutnosti čak i mikroskopskih adenoma ili pratite stanje hipofize nakon operacije.
Endokrini sistem organizma ima složen hijerarhijski sistem, koji, kada pravilno funkcioniše, utiče na metabolizam svih metaboličkih supstanci.
Uključuje hipotalamo-hipofizni sistem, nadbubrežne žlijezde, jajnike kod žena i testise i testise kod muškaraca, štitnu žlijezdu i gušteraču. Najvažnija žlijezda je hipofiza. To je mala žlijezda veličine bebinog nokta, ali istovremeno reguliše sve procese endokrinih žlijezda u tijelu. Ovisno o količini hormona koje proizvodi hipofiza, razlikuju se hipofunkcija i hiperfunkcija hipofize, što dovodi do raznih komplikacija.
Disfunkcija hipofize
Kod nedostatka hormona hipofize dolazi do sljedećeg:
- Hipotireoza, koja se javlja kao rezultat nedostatka joda i srodnih hormona u tijelu;
- Nedostatak antidiuretičkog hormona, što dovodi do metaboličkih poremećaja ili dijabetesa insipidusa;
- Hipopituitarizam. Ovo je složena bolest koja je povezana s nerazvijenošću hipofize. Kao rezultat toga, ova žlijezda ne proizvodi gotovo sve hormone, što dovodi do odgođenog puberteta kod djece, a kod odraslih, smanjene seksualne želje, poremećene reproduktivne funkcije i sl.
Kada postoji višak hormona hipofize, uočavaju se sljedeći poremećaji:
- Visok nivo prolaktina, koji utiče na menstrualni ciklus, neplodnost i preranu proizvodnju mleka. Kod muškaraca prolaktin potiskuje seksualnu želju, au velikim dozama uzrokuje erektilnu disfunkciju;
- Povećan nivo somatropnog hormona, koji utiče na rast;
- Povećava se nivo adrenokortikotropnog hormona, što u slučaju viška dovodi do ozbiljne bolesti - Cushingovog sindroma. Ovu bolest karakteriziraju vegetativno-vaskularna distonija, dijabetes melitus i teški oblici mentalnih poremećaja.
Hipo- i hiperfunkcija hipofize su vrlo ozbiljni poremećaji koji ponekad za sobom povlače nepovratne posljedice funkcionisanja organizma.
Uzroci poremećaja hipofize
Kada postoji višak hormona hipofize, pacijenti razvijaju adenom - benigni ili maligni tumor same žlijezde. U tom slučaju su zahvaćena oba režnja hipofize, što može biti uzrokovano hiperfunkcijom prednje hipofize. Budući da se hipofiza nalazi između režnjeva mozga, kada tumor raste, mogu biti zahvaćeni i okulomotorni i optički živci.
Hiperfunkcija hipofize je također opasna jer izaziva proizvodnju testosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde, koji, ako je prevelik, može dovesti do narušene plodnosti kod žena. Kod muškaraca u ovoj situaciji postoji hiperprodukcija androgena - ženskih polnih hormona.
Faktori koji izazivaju hipofunkciju hormona hipofize su:
- Prošle infektivne i virusne bolesti kore velikog mozga i samog mozga;
- Otvorene i zatvorene kraniocerebralne ozljede;
- Nasljedni faktor;
- Prethodne operacije, hemijsko zračenje.
Liječenje treba biti strogo pod nadzorom liječnika, koji propisuje različite metode zamjenske terapije za blage manifestacije bolesti, ili, u ekstremnim slučajevima, zakazuje posjetu onkologu radi daljnjeg pregleda tumora.
Simmonds-Glinsky bolest je nedostatak višeglandularnog hormona. Također poznat kao hipotireoza prednje hipofize. Bolest nastaje kao rezultat supresije sekretorne funkcije hipofize. Češći je kod žena nego muškaraca i obično počinje između 30. i 40. godine.
Uzroci bolesti hipofize
Primarna hipofunkcija hipofize je direktno povezan sa destrukcijom prednjeg i/ili zadnjeg režnja hipofize.
- tumori hipofize;
- metastaze raka drugih organa;
- zgušnjavanje krvi u hipofizi, kod žena koje su imale obilno krvarenje tokom porođaja;
- vaskularne bolesti povezane, na primjer, s dijabetesom melitusom;
- infekcije (tuberkuloza, meningitis);
- ozljede lobanje;
- sistemske bolesti (leukemija, limfom, skleroza cerebralnih arterija, pothranjenost);
- zračenje ili neurohirurške procedure;
- problemi sa imunološkim sistemom;
- drugih upalnih procesa.
Sekundarna hipofunkcija hipofize nastaje kao posljedica oštećenja hipotalamusa, što utiče na lučenje hormona. U ovom slučaju hipofiza nije uništena, ali je oslobađanje hormona otežano.
Simptomi bolesti hipofize
Simmonds-Glinsky bolest može uglavnom uzrokovati nedostatak sljedećih hormona: vazopresin, luteinizirajući hormon, hormon rasta, hormon koji stimuliše štitnjaču. Ponekad to može dovesti do nedostatka hormona prolaktina, što je povezano s nekrozom hipofize nakon porođaja. Rezultat je niz različitih simptoma.
Tumor hipofize...
Često se razvijaju veoma sporo:
- povećana osjetljivost na hladnoću;
- osjećaj umora, pospanosti, apatije;
- blijeda koža;
- gubitak kose u zavisnosti od polnih hormona;
- kod muškaraca gubitak kose na licu i grudima;
- povećana osjetljivost pacijenta na stres i traumu;
- ponekad oštećenje vida;
- gubitak seksualne želje;
- gubitak menstrualnog ciklusa kod žena;
- povećana podložnost prehladama ili infekcijama.
Ako je uništen i stražnji režanj hipofize, javljaju se simptomi dijabetesa insipidusa. Dolazi do smanjenja nivoa šećera, soli i vode u organizmu. Bolest se ponekad može završiti komom.
Liječenje uključuje primjenu hormona hipofize ili štitnjače, kore nadbubrežne žlijezde i polnih hormona. Hormonska terapija treba provoditi pod strogim nadzorom endokrinologa.
Primjena hormonskih lijekova omogućava pacijentima da se vrate normalnom životu, ali komplikacije povezane s bolešću (na primjer, rast tumora hipofize) dovode do smrti. Uzimanje hormonskih lijekova nastavlja se do kraja života pacijenta. U nekim slučajevima je potrebna operacija (na primjer, uklanjanje tumora hipofize).
Osoba koja boluje od ove bolesti treba da bude pod stalnim medicinskim nadzorom.
Tipični oblici patologije adenohipofize
Normalna funkcija hipofize ovisi o opskrbi hipotalamskim oslobađajućim faktorima i inhibicijskim faktorima oslobađanja. Za lučenje svih hormona prednje hipofize (s izuzetkom prolaktina) neophodna je stimulacija hipotalamičnim oslobađajućim faktorima. Sinteza prolaktina je dodatno pod inhibitornom kontrolom dopamina hipotalamusa. Sindromi viška hipofiznih hormona nastaju zbog prekida veze hipofiza-hipotalamus ili zbog autonomno izlučujućih grupa stanica (obično tumora). Sindromi nedostatka hormona nastaju kao rezultat hipofunkcije hipotalamusa oslobađajućih faktora ili lokalnog oštećenja u području turcica sela i stabljike hipofize.
Hiperfunkcija prednje hipofize
Hiperpituitarizam– ovo je višak sadržaja i/ili efekata jednog ili više hormona adenohipofize. U većini slučajeva, hiperpituitarizam je primarna djelomična lezija hipofize, rjeđe je to patologija povezana s kršenjem funkcionalnih odnosa hipotalamus-hipofiza.
Gigantizam hipofize i akromegalija
Gigantizam– endokrinopatija, koju karakterizira hiperfunkcija GH-RH i/ili GH, proporcionalni rast udova i trupa. Nema objektivnih znakova patologije, osim proporcionalno uvećanih organa. Rijetko: oštećenje vida, smanjena sposobnost učenja. Manifestacije su pretežno subjektivne: umor, glavobolja, bol u mišićima. Uz nastavak hiperprodukcije GH-RH i/ili GH nakon sazrijevanja skeleta, formira se akromegalija.
Akromegalija– endokrinopatija, koju karakterizira hiperfunkcija GH-RH i/ili GH, nesrazmjeran rast skeleta, mekih tkiva i unutrašnjih organa.
etiologija: tumori adenohipofize, tumori hipotalamusa, ektopični tumori koji proizvode GH ili GH-RH, neuroinfekcije, intoksikacije, traumatske ozljede mozga.
Faze:
Preakromegalija je faza ranih, teško dijagnostiljivih manifestacija.
Hipertrofična faza je hipertrofija i hiperplazija tipične za akromegaliju.
Tumorski stadijum – dominacija tumorskih simptoma
Kahektični stadijum – ishod bolesti
Patogeni mehanizmi: primarna ili sekundarna parcijalna hiperfunkcija HPA ose (STH-RG, STH); Hronična suvišna sinteza GH-RH i/ili GH dovodi do prekomjerne aktivacije anaboličkih procesa u organima i tkivima sposobnim za intenzivan rast u ovoj fazi ontogeneze. Ovo značajno povećava plastične i energetske potrebe organizma u mladosti. Ciljna tkiva u različitim periodima ontogeneze imaju različitu osjetljivost na GH, što uzrokuje akromegaliju kod odraslih. Zbog pretjeranog rasta vezivnog tkiva dolazi do degenerativnih promjena miofibrila, što dovodi do brzog zamora. Budući da su vodeći uzrok tumori centralnog nervnog sistema, u pozadini njihovog ekspanzivnog rasta može doći do stvaranja popratnih neuroloških simptoma i oštećenja vida. Povećanje proizvodnje GH dovodi do potenciranja sinteze hormona štitnjače, što može biti praćeno i patologijom štitnjače. Somatotropin ima izražen kontrainsularni efekat, što može dovesti do razvoja poremećaja metabolizma ugljikohidrata. Apsolutna i relativna insuficijencija sinteze i/ili djelovanja polnih hormona na pozadini viška hormona rasta dovodi do hipoginetalizma i poremećaja seksualnog razvoja. Sistematsko izlaganje stresu (bol, seksualna disfunkcija, osjećaj smanjene radne sposobnosti), hipertireoza, oštećenje neurona korteksa i subkorteksa u kombinaciji s poremećajima metabolizma minerala, ugljikohidrata i lipida može dovesti do ranog nastanka hipertenzije, praćene oštećenjem rada srca. funkcija. Zaostajanje u povećanju prskanja od rasta tijela u cjelini može biti praćeno insuficijencijom funkcije organa (jetra, srce).
Klinika: obrve, jagodice, uši, nos, usne, jezik, šake i stopala su uvećani, donja vilica viri napred, razmaci između zuba se povećavaju, koža je zadebljana, sa grubim naborima, grudni koš uvećan u zapremini sa širokim interkostalnih prostora. Hipertrofija LV, arterijska hipertenzija. Hipertrofija unutrašnjih organa bez disfunkcije. Mogući su polineuropatija, miopatija, epileptoidni napadi. U 50% slučajeva postoji difuzna ili nodularna struma. Mogući razvoj dijabetesa. Kod izraženog rasta tumora može doći do kompresije hijazme, što je praćeno smanjenjem oštrine i ograničenjem vidnih polja. Erektilna disfunkcija i menstrualne nepravilnosti su česte.
Hiperkortizam hipofize (Itsenko-Cushingova bolest)
Itsenko-Cushingova bolest– hipotalamus-hipofizna bolest koju karakterizira prekomjerno lučenje kortikotropina i naknadna bilateralna hiperplazija i hiperfunkcija nadbubrežne žlijezde (hiperkortizolizam).
etiologija: definitivno neodređeno.
Hiperkortizolizam- je klinički sindrom, što se manifestuje hiperfunkcijom nadbubrežnih žlijezda. Potrebno je razlikovati pojmove" Itsenko-Cushingova bolest" i " Itsenko-Cushingov sindrom“, koriste se za upućivanje na različite patologije
Patogeneza: U nadbubrežnim žlijezdama raste koncentracija glukokortikoida i glikogena, a u manjoj mjeri i mineralkortikoida. Ekstra-nadbubrežni efekti uključuju hiperpigmentaciju i mentalne poremećaje. Povećava se katabolizam proteina i ugljikohidrata, što dovodi do atrofičnih promjena u mišićima (uključujući srčani mišić), inzulinske rezistencije, povećane glukoneogeneze u jetri s kasnijim razvojem steroidnog dijabetesa. Pojačani katabolizam proteina doprinosi supresiji specifičnog imuniteta, što rezultira razvojem sekundarne imunodeficijencije. Ubrzani anabolizam masti dovodi do pretilosti. Povećanje proizvodnje mineralkortikoida dovodi, s jedne strane, do poremećene reapsorpcije kalcija u crijevima, as druge, do ubrzane degradacije koštanih struktura, što dovodi do osteoporoze. Pod uticajem mineralkortikoida aktivira se RAAS, što dovodi do razvoja hipokalijemije i hipertenzije. Hipersekrecija androgena dovodi do smanjenja sinteze gonadotropina hipofize i povećanja sinteze prolaktina. Kao rezultat složenih metaboličkih promjena, smanjuje se sinteza TSH i STH. Povećano lučenje GH-RH, endorfina i hormona koji stimulira melanocite.
Klinika: displastična gojaznost, trofični poremećaji kože, hiperpigmentacija, strije, gnojne lezije, miopatija, sistemska osteoporoza, simptomi poremećaja metabolizma proteina, hipertenzija, sekundarna kardiomiopatija, encefalopatija, simptomatski dijabetes, sekundarna imunodeficijencija, emocionalna disfunkcija,
Hiperprolaktinemija
Hiperprolaktinemija je klinički kompleks simptoma koji se razvija kada koncentracija prolaktina u krvi poraste >20 ng/ml.
Može biti fiziološka i patološka. Fiziološka hiperprolaktinemija se može javiti kod žena tokom trudnoće i nakon porođaja do kraja dojenja. Patološka hiperprolaktinemija se javlja kod muškaraca i žena. Treba napomenuti da se prolaktin sintetizira ne samo u adenohipofizi. Ekstrapituitarni izvori prolaktina su endometrijum i ćelije imunog sistema (skoro svi, ali uglavnom T-limfociti).
etiologija: Sindrom hiperprolaktinemije može nastati i razviti se kao primarna samostalna bolest i sekundarna u pozadini postojeće patologije.
Patogeneza: Hronična hiperprolaktinemija remeti ciklično oslobađanje gonadotropina, smanjuje učestalost i amplitudu pikova lučenja LH, inhibira dejstvo gonadotropina na gonade, što dovodi do hipogonadizma, formiranja galaktoreje + sindrom amenoreje, impotencije, smanjenog frigidizma, frigidnosti. neplodnost, ginekomastija, hipoplazija materice. Direktan učinak prolaktina na metabolizam lipida dovodi do promjena u lipidnom spektru i razvija se gojaznost. Poremećaj procesa sinteze povezanih s koncentracijom gonadotropina putem povratnog mehanizma uzrokuje hormonsku neravnotežu drugih tropskih hormona. Ako se hiperprolaktinemija razvije u pozadini ekspanzivno rastućeg HPA tumora, tada se s povećanjem njegove veličine pojavljuju neurološki simptomi, pojavljuju se oftalmološki poremećaji i ICP se povećava. Kada visokomolekularni oblici prolaktina uđu u krv, stvaraju se antitijela koja vežu prolaktin. U vezanom obliku, prolaktin se sporije uklanja iz organizma i isključuje se iz regulatornog mehanizma na osnovu principa povratne sprege. U ovom slučaju, hiperprolaktinemija se razvija bez kliničkih manifestacija.
Klinika: razlikuje se za muškarce i žene.
Za muškarce: smanjen libido, nedostatak spontane jutarnje erekcije, glavobolje, hipogonadizam, anorgazmija, gojaznost žena, neplodnost, prava ginekomastija, galaktoreja.
među ženama: izostanak menarhe, insuficijencija funkcije žutog tela, skraćivanje lutealne faze, anovulatorni ciklusi, opsomenoreja, oligomenoreja, amenoreja, menometroragija, neplodnost, galaktoreja, migrene, ograničenje vidnih polja, pretilost, frigidencija, abnormalnost „zenica“ i „napetost sluzi“ „tokom ginekološkog pregleda.
Hipofunkcija adenohipofize
Djelomični hipopituitarizam
Patuljastost hipofize– insuficijencija GH funkcije, bolest čija je glavna manifestacija usporavanje rasta.
Etiologija i patogeneza:
1) apsolutni ili relativni nedostatak hormona rasta zbog patologije same hipofize
2) kršenje hipotalamske (cerebralne) regulacije.
3) poremećena osetljivost tkiva na hormon rasta.
Panhipopituitarni patuljastost nasljeđuje se pretežno na recesivan način. Vjeruje se da postoje 2 vrste prijenosa ovog oblika patologije - autosomni i preko X kromosoma. Kod ovog oblika patuljastosti, uz defekt lučenja GH, najčešće je poremećeno lučenje gonadotropina i tireostimulirajućeg hormona. Lučenje ACTH je u manjoj mjeri poremećeno. Većina pacijenata ima patologiju na nivou hipotalamusa.
Hipogonadizam hipofize. (sekundarni hipogonadizam) – nedovoljan razvoj i hipofunkcija spolnih žlijezda zbog oštećenja HPA ose,
etiologija: poraz HPA ose sa smanjenom proizvodnjom gonadotropina
Patogeneza: Smanjenje proizvodnje gonadotropina dovodi do smanjenja sinteze perifernih polnih hormona (androgena, estrogena, gestagena), što dovodi do teških poremećaja kako u formiranju spolnih karakteristika tako i seksualne disfunkcije.
Klinika: rani oblici nedostatka gonadotropina manifestiraju se kod muškaraca u vidu eunuhoidizma, kod žena - hipofizni infantilizam, sekundarna amenoreja i vegetoneuroza kod žena, smanjen libido i ginekomastija kod muškaraca, impotencija, neplodnost, smanjen libido, nerazvijenost genitalnih organa. Disproporcija skeleta, pretilost ženskog tipa kada se javlja u postpubertetskom periodu. Inteligencija očuvana.
Panhipopituitarizam– sindrom oštećenja HPA ose sa gubitkom funkcije hipofize i zatajenjem perifernih endokrinih žlijezda.
Razvija se kao posljedica 1 od 2 bolesti:
– Simmondsova bolest (hipofizna kaheksija) – teška hipotalamo-hipofizna insuficijencija uzrokovana nekrozom hipofize
Sheehanova bolest (postpartalni hipopituitarizam) je teška hipotalamo-hipofizna insuficijencija u postporođajnom periodu uzrokovana masivnim gubitkom krvi i/ili sepsom.
etiologija:
Hipopituitarizam se prema porijeklu može podijeliti na primarni i sekundarni. Uzroci Simmondsove bolesti:
zarazne bolesti - moždani udar bilo kojeg porijekla s oštećenjem HPA osi
primarni tumori hipofize i metastatske lezije, - povrede HPA ose
infiltrativne lezije, - zračenje i hirurške intervencije u predjelu HPA ose, - teška krvarenja, - ishemijska nekroza hipofize kod dijabetes melitusa i drugih sistemskih bolesti (anemija srpastih stanica, arterioskleroza)
idiopatski oblik nepoznate etiologije
Uzrok nekroze adenohipofize kod Sheehanovog sindroma: je okluzivni spazam arteriola na mjestu njihovog ulaska u prednji režanj, traje 2-3 sata, pri čemu dolazi do nekroze hipofize. Postporođajno krvarenje često je praćeno sindromom intravaskularne koagulacije, što dovodi do tromboze pasivno proširenih žila i nekroze značajnog dijela hipofize. Utvrđena je povezanost između Shehanovog sindroma i teške toksikoze u 2. polovini trudnoće, koja je povezana s razvojem autoimunih procesa.
Patogeneza: Bez obzira na prirodu štetnog faktora i prirodu destruktivnog procesa, patogenetska osnova bolesti je potpuna supresija proizvodnje adenohipofiznih tropskih hormona. Kao rezultat toga dolazi do sekundarne hipofunkcije perifernih endokrinih žlijezda.
Klinika: progresivna kaheksija, anoreksija, suva, perutava, voštana koža. Periferni edem, moguća anasarka. Atrofija skeletnih mišića, hipohondrija, depresija, osteoporoza. Gubitak kose i zuba, znaci preranog starenja, slabost, apatija, adinamija, nesvjestica, kolaps. Atrofija mliječnih žlijezda, simptomi sekundarne hipotireoze (zimica, zatvor, oštećenje pamćenja). Atrofija genitalnih organa, amenoreja, oligo/azoospermija, smanjen libido, seksualna disfunkcija, hipotenzija, hipoglikemija do kome, bol u trbuhu nepoznate etiologije, mučnina, povraćanje, dijareja. Poremećaji termoregulacije. Oštećenje NS-a: polineuritis, glavobolja, smanjena vidna oštrina.
