Патология губчатой почки
Губчатую почку в медицине относят к группе кистозных болезней почек. Это врожденная деформация тканей почек, при которой происходит расширение почечных канальцев, и как следствие, почечная ткань приобретает вид мелкодисперсной губки. Это возникает при поражении тканей почки множественными мелкими кистами (мультикистоз мозгового вещества). При этом сама почка имеет правильную недеформированную форму и контуры, но несколько увеличена в размерах, хотя слизистая оболочка лоханок и чашечек остается без изменений. Сами кисты могут быть от 1 до 5 мм в диаметре и увеличиваться по направлению к центру, а в кистозных полостях могут содержаться мелкие камни или песок. Если это не сопровождается воспалительными процессами, то вероятно наличие прозрачной желтоватой жидкости в полостях. Следует отметить, что именно равномерное кистозное поражение, а также малый размер кист и отличает губчатую почку от поликистоза. Да и само заболевание встречается в несколько раз чаще, чем поликистоз.
Причины губчатой почки и диагностика УЗИ.
Проведенные исследования показали, что причины губчатой почки кроются в аномалиях внутриутробного развития, а в большинстве случаев поражение бывает двухстороннем. И хотя это врожденное заболевание, симптомы болезни начинают проявляться только в зрелом возрасте: после 20 лет при развитии различных осложнений (например, множественного камнеобразования или воспалительных процессов). Возникают инфекционные поражения, почечные колики (вследствие перемещения мелких камней из полостей кист в полости чашечек и лоханок почки), отложения почечных камней. Воспалительные процессы сопровождаются повышением температуры, ознобом, нарушением мочеиспускания. В крайних случаях может развиться пиелонефрит. Таким образом, при наличии этих симптомов, лечащий врач назначает рентгенологическое исследование и УЗИ.
Такие обследования выявляют отложения кальция в почечной ткани. При проведении рентгенологического исследования пациенту внутривенно вводится контрастное вещество, которое откладывается в пораженных участках. В результате становятся видны и тени кист, и расширения почечных канальцев. Собственно, данный анализ и показывает губчатое изображение органа, а кистозные образования напоминают гроздья винограда или букет цветов. При этом также можно обнаружить и диссонанс в выведении контраста, когда он задерживается в определенных областях пораженной ткани.
В свою очередь УЗИ показывает аномалию структуры почки, уменьшение коркового вещества, но не всегда может найти крошечные кисты, расположенные в глубоких слоях тканей почки.
Лечение губчатой почки.
Проведенные тесты по изучению функциональных возможностей губчатой почти показали, что работа органа при данном заболевании практически не нарушена, а сама патология носит доброкачественный характер. Это связано с тем, что клубочки нефронов почек при данной аномалии сохраняются морфологически и функционально. Если при обнаружении губчатой почки у пациентов не образуются отложения кальциевых солей, то в таких случая больные в особом лечении не нуждаются. Обычный прием мочегонных, большого количества жидкостей и диета с низким содержанием кальция могут предотвратить появление камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Хирургическое вмешательство проводиться только в случаях тяжелых осложнений: почечных колик, образовании камней, пиелонефрита. В случаях частых рецидивов, либо при неэффективной медикаментозной терапии ставится вопрос об удалении почки.
Губчатая почка (мультикистоз мозгового вещества, врожденная кистозная дилатация собирательных канальцев почки, медуллярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид. Диффузное расширение прямых канальцев с образованием множества мелких кист, поражающее обе почки, носит название губчатой почки.
Макроскопически губчатая почка имеет правильную форму, гладкую поверхность, нормальную окраску. Размеры ее увеличены по сравнению с возрастной нормой. На разрезе в области мочеполовых пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты располагаются в почечных пирамидах диффузно и имеют вид мелкопористой губки. Кортикальное вещество не изменено. Отдельные кисты могут выступать в полость чашек в виде сосочков. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни или песок, чаще темного цвета. Из-за увеличения в объеме почечных пирамид толщина коркового слоя уменьшена, а бертиниевы колонны сдавлены по бокам. Часть кист сообщается с полостью чашки или между собой. Если нет воспалительного процесса, кисты наполнены прозрачной желтоватой жидкостью. Слизистая оболочка лоханки и чашек не изменена. В большинстве случаев поражаются обе почки. В связи с особенностями локализации функция почек длительное время сохранена и течение заболевания носит доброкачественный характер. Преимущественно болеют мужчины. Сравнительно доброкачественное течение заболевания объясняется тем, что клубочки кортикального слоя при этой аномалии морфологически и функционально остаются полноценными.
Клинические симптомы проявляются, как правило, при развитии множественного камнеобразования в медуллярных кистах или присоединении вторичной инфекции. Губчатая почка сравнительно редко диагностируется у детей, так как осложнения этого порока развития присоединяются в более старшем возрасте. Основные клинические проявления присоединяющихся осложнений-гематурия, боль в поясничной области (постоянная, тупая, иногда - острая,по типу почечной колики), пиурия. Макро- или микрогематурия, согласно наблюдениям А. Я. Пытеля, Г. М. Чебанюка (1969), отмечается у 85 % больных. Почечная колика возникает при миграции камней из кист в полость чашек и лоханку. Воспалительные процессы в почках, которые рано осложняют аномалию, проявляются периодически повышением температуры тела, ознобом, могут вызывать дизурические расстройства. В тех случаях, когда конкременты попадают в чашечно-лоханочную систему, нарушается отток мочи, активизируется течение пиелонефрита. Быстрее происходит гибель почечной паренхимы (вследствие гнойного расплавления) и быстрее проявляются признаки недостаточности функции почек.
В литературе описаны случаи сочетания поликистоза и губчатой почки. L. Fairley (1963) описал несколько случаев семейной аномалии (губчатой почки). Иногда губчатая почка диагностируется случайно при обследовании.
На обзорном снимке почек у 50 % больных удается выявить мелкие (диаметром 1-2 мм) округлые кальцинаты и микролиты. Иногда размеры микролитов значительно больше, а форма неправильная. Характерной особенностью губчатой почки является расположение этих омелотворений и конкрементов в мозговом слое почки вблизи ворот. Описывают различное количество кальцинатов - от одного до многих сотен. Они локализуются в области одной пирамиды или распространяются на несколько, а также поражают’одну или обе почки на всем протяжении. Эти кальцинаты и конкременты по форме, величине и локализации настолько специфичны, что Г. П. Кулаков, В. М. Перельман (1982) считают возможным по обзорному снимку предположить губчатую почку. На экскреторной урограмме в зоне поражения видно скопление контрастного вещества в полостях диаметром от 1 мм до нескольких. Измененные сосочки интенсивно (но неравномерно) контрастированы, в пирамидах при этом возможны расширения собирательных канальцев, которые в виде лучей сходятся к вершине сосочка. Края чашек могут быть неизмененными. Иногда они отделены зоной паренхимы от кистовидно расширенных сосочковых протоков, заполнены контрастным веществом. Округлые тени кист чередуются с рационально расположенными линиями, представляющими собой расширения терминального отдела собирательных канальцев. Это и придает почке губчатое изображение. Контрастированные кистозные образования в мозговом слое почек могут располагаться мозаично и веерообразно, напоминая букет цветов или гроздья винограда. На отсроченных урограммах обычно удается отметить своеобразный диссонанс в выведении контрастного вещества почками: если чашки уже освободились от контрастного вещества, то в области сосочков оно может задерживаться на длительный период времени. Г. П. Кулаков, В. М. Перельман (1978) описали рентгенологическую картину при губчатой почке, когда контрастированные кистозные полости, проецируясь на чашки, создают впечатление неровности и изъеденности их. Такая рентгенологическая картина еще больше затрудняет сложную дифференциальную диагностику с нефротуберкулезом. Авторы считают, что в таких случаях только телевизионная пиелоскопия с последующей рентгенографией в косых проекциях позволяет убедиться в отсутствии сосочковой деструкции. Аортоартериография не дает возможности выявить существенные изменения в ангиоархитектонике губчатых почек. В. С. Гагаринов и соавторы (1979) считают, что важными в постановке диагноза дифференциально-диагностическими признаками являются двустороннее поражение почек, правильное расположение мелких конкрементов, точно повторяющих структуру пирамид, усиленное контрастирование предчашечной зоны почек за счет заполненных множественными конкрементами псевдокистозных образований. Несмотря на перечисленные характерные особенности рентгенологического изображения губчатой почки, снять диагноз туберкулезного поражения у больных с осложненной пиелонефритом губчатой почкой можно только на основании отрицательных результатов исследований мочи на микобактерии туберкулеза, комплексной оценки провокационных туберкулиновых проб и клинико-рентгенологических сопоставлений в динамике. Затруднения возникают при дифференциации губчатой почки с нефрокальцинозом. Помогает в постановке правильного диагноза обнаружение выраженных нарушений гомеостаза, особенно кислотно-основного состояния при нефрокальцинозе.
А. Я. Пытель, Г. М. Чебанюк (1969) считают, что губчатая почка является аномалией эмбрионального развития, близкой по этиопатогенезу к поликистозу. В отличие от поликистоза, для губчатой почки характерны равномерное кистозное поражение почек, малая величина кист с радиарным расположением их в медуллярном веществе (вследствие чего поверхность и размер почек не изменяются). Кисты увеличиваются постепенно по направлению к центру и достигают обычно 2-4 мм в диаметре. Они не содержат никаких продуктов секреции и разгорожены паутинообразной сеткой.
Гистологические исследования’ показали, что часть собирательных канальцев сохраняет нормальную структуру, тогда как соседние имеют веретено-или дивертикулообразные расширения. При дистальном расположении кис-тозных образований выстилающий их цилиндрический эпителий переходит непосредственно в многослойный цилиндрический эпителий верхушки сосочка. Кроме этих расширений имеются и замкнутые кистозные полости более значительных размеров. В них можно определить остатки перегородок, как доказательство слияния нескольких мелких кист. Соединительная ткань пирамид (особенно в области сосочка) грубая, плотная, на остальном протяжении она также избыточно развита, в результате чего увеличивается расстояние между собирательными канальцами или кистами.
В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в специальном лечении не нуждаются. Операция (нефростомия) показана при развитии таких осложнений, как гнойно-воспалительный процесс в почке, не купирующийся консервативными мероприятиями. Мигрирующие конкременты, периодически нарушающие отток мочи, могут явиться показанием к оперативному удалению камней. Тотальная гематурия при безуспешности консервативных мероприятий может вызвать необходимость в ревизии почки и ее полостей.
Мультикистозная деформация собирательных канальцев в почках, которая имеет врожденную форму, называют губчатая почка. Часто, во время появления осложнений заболевания замечается , колики. Выявляют заболевание при проведении ретроградной пиелографии, урографии. Данный вид болезни почек при его клинических выявлениях устраняется путем лечения в том случае, когда обычная терапия неэффективна, то осуществляют извлечение камней из почек.
В основном, при выявлении болезни, каждый раз замечается двухсторонняя патология медуллярного вещества, данные нарушения могут иметь разную степень определения, поражая дополнительно отдельные или же все почечные сосочки. Если начать сравнивать заболевание с поликистозом, губчатая почка снаружи характеризуется абсолютно идеальной формой, ровными контурами, гладкой поверхностью, единственно, что она в своих показателях слегка увеличена. В разрезе больная почка характеризуется своеобразными расширениями терминальных канальцев с огромным числом мелких кист и полостей. Что же касается размерных показателей образований, то они могут колебаться в диапазоне от 1 до 5 мм, ближе к центру увеличиваются. Во время данного заболевания выделяют кисты 2-х типов:
- Веретено – боковые, которые проникают в просветы канальцев почек
- Замкнутые полости, которые образовываются во время объединения небольших образований, отделенных от почечных канальцев.
Сами по себе полости кист могут иметь в своем составе прозрачную желтую жидкость (при условии отсутствия воспалительного процесса), а также различные песчинки и небольшие камешки, после вымывания, которых из кистозных канальцев, они перемещаются дальше в чашечки и лоханки почек. Поверхность тканей органа при заболевании, в зоне пирамид имеет уплотненный вид с трансформацией воспалительного процесса. Вторичным нарушением во время болезни может быть кальцификация почечной паренхимы, это обусловлено тем, что стаз мочи в полостях кист и почечных канальцах провоцирует осадку солей кальция. Необходимо заметить, что во время протекания заболевания функциональность органа долгое время продолжает оставаться нормальной; ее нарушение в основном наблюдается из-за инфицирования, изменений проходимости в мочевыводящих путях.
Варианты кистозного поражения почек
Ряд медицинских исследований подтвердил тот факт, что губчатая почка, может иметь характер неправильного развития еще на этапе внутриутробного развития, по своей этиологии очень похожа на . Проявление болезни часто обусловлено как поздними сбоями эмбриогенеза, так и существенными изменениями в почечных собирательных канальцах уже во время постнатального периода. При этом наследственность болезни научно доказана, но сам вид наследственности во многих случаях - спорадический.
Колики - одно из главных проявлений заболевания
Симптомы
В основном, на протяжении длительного периода медуллярная губчатая почка не имеет клинических проявлений. Симптомы начинают наблюдаться в возрастном интервале от 20 до 40 лет, обострение происходит при наличии разных осложнений: инфекций почек, камнеобразования в полостях кист. Как правило, основными клиническими симптомами осложнений являются острые, тупые болевые синдромы в районе поясницы, пиурия.
Диагностика
Установка диагноза болезни происходит по результатам обширного клинического исследования, в котором главной методикой выступает экскреторная урография. При развитии заболевания на урограмме заметны сформированные веерообразные и мозаичные кистозные полости с характерным расширением собирательных канальцев. Что же касается морфологических изменений, то губчатая почка затрагивает в основном медуллярные области органа, а вот корковое вещество будет оставаться прежним. При этом полостях кист рентген контрастное вещество задерживается намного дольше по времени, чем в чашечках. Ретроградная пиелография применяется для диагностирования реже, это обусловлено тем, что она редко позволяет определить видоизменения в собирательных расширенных протоках почки. Поэтому данный вид исследования органов целесообразно осуществлять в сочетании с другими видами диагностики.
Губчатая почка – это врожденная аномалия, которая характеризуется множественным образованием мелких кист. Это происходит вместе с патологиями развития мозгового слоя органа. При этом почка увеличивается в размерах, имея гладкую поверхность. Чаще этой патологии подвержены мужчины. Поражение происходит с двух сторон, хотя возможно и одностороннее или частичное поражение почек. Кистозные образования больной почки могут быть связаны с канальцами почек, в результате чего в кистах формируются камни небольшого размера. Возможно развитие и других осложнений патологии.
Причины формирования патологии
Губчатая почка развивается как врождённая аномалия строения. Нарушение эмбриогенеза провоцирует развитие патологии. Но также патологические изменения могут происходить и после рождения ребёнка (изменения в почечных канальцах).
Заболевание является наследственной проблемой, обычно передаётся от родителей. Чаще всего губчатая почка развивается по спорадическому типу наследования.
Длительное время патология может протекать бессимптомно, потому её обнаружение происходит обычно в зрелом или пожилом возрасте.
Симптомы
Бессимптомно заболевание протекает несколько десятков лет. Первые проявления возникают в возрасте 20-40 лет. Это происходит, когда к патологии присоединяются другие заболевания, которые являются осложнениями (инфекции мочевыводящих путей или почек, конкременты в почках).
Основным симптомом является боль в области поясницы. Она появляется в виде почечной колики или носит тупой характер. Почечная колика свидетельствует о движении камней из кистозных полостей почки в чашечки и лоханку. В результате этого в губчатой почке развивается воспаление, отток мочи нарушается, потому мочеиспускание затруднено. Под влиянием почечных заболеваний у больного также повышается температура тела.
Также о патологии почек могут свидетельствовать гематурия (кровь в моче) и пиурия (гной в моче). Это яркие признаки патологических процессов органа, которые требуют срочного обращения к врачу. В тяжёлых случаях патология может приводить к почечной недостаточности.
Диагностика патологии
Для постановки диагноза пациента обследуют при помощи УЗИ. Это обследование позволяет обнаружить кисты даже самых маленьких размеров. Также ультразвуковое обследование позволяет выявить конкременты (камни) в органах.
Основным методом обследования при наличии губчатой почки является экскреторная урография. Этот вид обследования позволяет обнаружить кистозные полости и расширение канальцев.
Также с целью обследования пациента могут применяться рентгенологическое обследование с применением контрастного вещества, ретроградная пиелография и другие виды обследования в зависимости от показаний.
Лечение
Лечение заболевания не проводят, если оно не сопровождается осложнениями. Пациенту назначают лишь постоянное наблюдение у врача и профилактику развития осложнений.
При присоединении инфекции или мочекаменной болезни основное лечение направлено на устранение этих патологий. Если присутствует инфекция, то всё лечение должно быть направлено на неё. Мочекаменную болезнь могут лечить разными способами.
В самых сложных случаях пациенту проводят резекцию или нефростомию (выведение мочи). Также в зависимости от показаний патологическая почка может быть удалена. Но такое вмешательство проводят, если вторая почка здорова.
Губчатая почка является диффузным расширением прямых почечных канальцев с формированием большого количества маленьких кист и патология поражает их обе.
Паренхима в зоне пирамид при развитии данного заболевания обычно уплотняется и фиброзно изменяется. А при сопровождении болезни пиелонефритом происходят воспалительные изменения. Кальцификация паренхимы почки считается вторичным нарушением при запущении болезни, потому что стаз мочи в расширенных канальцах органа провоцирует усиленное осаждение кальциевых солей.
Это важно!
При развитии губчатой почки функционирование органа продолжительное время не ухудшается, а искажение в основном становится причиной поражения инфекционной патологией, прогрессирования образования камней и нарушения проходимости мочевыводящих каналов.
Причины развития патологии
Большинство проведенных в области урологии исследований свидетельствуют о том, что губчатая почка, как патология, возникающая во время внутриутробного развития, по своей этиологии и патогенезу схожа с поликистозной.
Считается, что развитие губчатой почки соотносится с поздним нарушением эмбриогенеза, а нарушения собирательных канальцев возникают и в постнатальный период. Генетическая природа данного заболевания подтверждается.
В основном губчатая почка выявляется у людей в среднем возрасте и старше, обычно у представителей мужского пола. По причине продолжительного латентного протекания болезни в детском возрасте болезнь выявляется очень редко.
Как проявляется патология
Обычно на протяжении долгого времени данная патология никак не проявляет себя. Симптомы развиваются, как правило, в возрасте от двадцати до сорока лет при условии присоединения различных осложнений, таких как камни в кистозной полости, инфекционные поражения почек и мочевых путей.
Основные клинические признаки осложнения губчатой почки — это острые или тупые болевые ощущения приступообразного характера в пояснице, кровь в моче и пиурия. Более чем в 60% случаев при губчатой почке развивается сосочковый нефрокальциноз.
Это важно!
Колики в почке проявляются из-за перемещения мелких камней из кистозной полости в чашечку и лоханку. Воспалительный процесс по причине перемещения камней дает о себе знать посредством нарушения отхождения мочи, периодическим повышением температурного режима.
В редких случаях только при тяжелом протекании мочекаменной патологии и повторно развивающейся вторичной инфекции одновременно с губчатой почкой начинается гнойное расплавление и последующая гибель паренхимы. Об этом свидетельствует тяжелая почечная недостаточность.
Как установить наличие заболевания
Диагноз губчатая почка устанавливается после получения результатов проведения обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная .
Ультразвуковое обследование органа дает возможность установить наличие маленьких кист в глубоком слое паренхимы почки.
Лабораторные исследования помогают подтвердить присутствие крови в моче, пиурию, обнаружить белки и кальций в моче.
Как правильно осуществляется лечение патологии
При условии отсутствия осложнений губчатой почки и бессимптомного протекания патологии лечение не потребуется. В такой ситуации организуется профилактика для предупреждения осложнений.
При клиническом проявлении патологии лечение предполагает устранение вторичного инфицирования органа и нарушений метаболизма, то есть устранение дальнейшего отложения кальциевых солей в измененных канальцах почки. При развитии пиелонефрита требуется обильное питье, особое питание с низкой концентрацией кальция в продуктах и проведение пролонгированного антибактериального лечения.
Только в исключительных случаях пациентам с губчатой почкой в целях профилактики формирования ятрогенной инфекции проводятся инструментальные урологические манипуляции.
Нефростомия обычно требуется при развитии осложнения губчатой почки мочекаменной патологией или пиелонефритом, или же в случае отсутствии результатов от консервативной терапии.
Это важно!
Если очагово-кистозная деформация затрагивает только конкретный сегмент почки, то проводится резекция. Нефрэктомия или удаление проводится в редких случаях и только при одностороннем поражении.
Перемещение мелких камней, мешающих нормальному оттоку мочи, может стать показанием к проведению хирургического удаления камней.
При отсутствии осложнений прогноз при губчатой почке является благоприятным, но при прогрессировании нефрокальциноза и инфицировании с течением времени прогноз заметно ухудшается.
