Острый паралитический спинальный полиомиелит и другими вялые параличи (парезы)

Острый паралитический спинальный полиомиелит и другие острые вялые параличи (парезы)

ПОЛИОМИЕЛИТ - острое инфекционное заболевание, вызываемое дикими (I, II, III серотипами) или вакцинными штаммами вирусов полиомиелита и протекающее с характерным поражением серого вещества спинного мозга (преимущественно клеток передних рогов спинного мозга), развитием стойких вялых параличей, а также возможным поражением оболочек мозга и ядер черепно-мозговых нервов.

Классификация

По классификации М.Б. Цукер выделяют:

I. Полиомиелит без поражения ЦНС:

• 1. Иннапарантная (вирусоносительство) - 90%
• 2. Абортивная (висцеральная или «малая болезнь») - 4-8%

II. Полиомиелит с поражением ЦНС:

• 1. Непаралитические формы: серозный менингит - 1%
• 2. Паралитические формы: спинальная (поражение поясничного, грудного и шейного отделов спинного мозга), бульбарная (поражаются ядра двигательных нервов, расположенные в стволе мозга), понтинная (изолированное, поражение ядра лицевого нерва в области варолиева моста), бульбоспинальная, понтоспинальная, бульбопонтоспинальная - 0,1-1%

Полиомиелит без поражения нервной системы можно отнести к атипичным формам заболевания, с поражением - к типичным формам.

В.Н. Тимченко классифицирует полиомиелит по тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая формы) и по течению (гладкое, негладкое ).

Кроме этого, по МКБ Х выделяют следующие 5 вариантов полиомиелита:

I. Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким вирусом полиомиелита (I, II, III) завезенным или местным.

II. Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у реципиента (с 4 по 30 день) или у контактного с реципиентом (4-60 день).

III. Острый паралитический полиомиелит неполиомиелитной этиологии (например, энтеровирусной)

IV. Острый паралитический полиомиелит неуточненной этиологии (при позднем лабораторном обследовании - позднее 14 дня болезни)

V. Острый паралитический полиомиелит неясной этиологии (если обследование не проводилось, но есть клиника полиомиелита и остаточные явления).

Лабораторная диагностика:

Для лабораторной диагностики полиомиелита применяются вирусологический, экспресс и серологический методы. Материалом для лабораторной диагностики являются фекалии и СМЖ.

• 1. Забор фекалий для вирусологического исследования проводится при поступлении больного в стационар двукратно с интервалом 24 часа.
• 2. При серологическом исследовании (РН, РСК) выявляются специфические антитела в крови и СМЖ. Исследование проводится дважды, в парных сыворотках, с интервалом 2-3 недели. Диагностическое значение имеет нарастание титра антител в динамике заболевания в 4 раза и более. Более резкое нарастание титра антител происходит к серовару, вызвавшему заболевание
• 3. С целью экспресс диагностики используют определение антигена полиовируса в фекалиях и СМЖ с помощью ИФА (определяют типоспецифические антитела IgM, IgG, IgA)
• 4. Методом ПЦР различают «дикие» и вакцинные штаммы
• 5. Дважды с интервалом в 10 дней проводится люмбальная пункция . В СМЖ определяется смена клеточно-белковой диссоциации на белково - клеточную
• 6. Осмотр невролога, окулиста
• 7. Электромиография
• 8. Исследование электровозбудимости мышц
• 9. МРТ спинного мозга по показаниям.

Окончательный диагноз формулируется после получения результатов вирусологического и серологического исследований и клинического наблюдения за обратной динамикой неврологических симптомов.

Схема написания истории болезни

Жалобы. При выявлении жалоб обратить внимание на слабость в ногах, боли, парестезии, изменение чувствительности в конечностях, хромоту, невозможность ходить и даже стоять, сидеть.

Анамнез заболевания. Указать дату начала заболевания, первоначальные симптомы (могут быть температура, катаральные явления, дисфункция кишечника, возможно развитие параличей на фоне полного здоровья), дату появления пареза и наличие или отсутствие при этом интоксикации, длительность нарастания пареза, выраженность болевого синдрома, изменение чувствительности, наличие тазовых расстройств.

Уточнить дату обращения за медицинской помощью, первоначальный диагноз, срок осмотра невропатологом, дату подачи экстренного извещения и куда направлен больной. Спросить о возможном травматическом повреждении конечностей, позвоночника, инъекциях в ягодичные области, а также о перенесенных вирусных и бактериальных заболеваниях на протяжении последнего месяца. гепатит нейроинфекция ребенок

Эпидемиологический анамнез. Выяснить контакты с больными полиомиелитом и приезжими из неблагополучных по полиомиелиту территорий, с лицами, прибывшими из зоны военных действий, с кочующим цыганским населением. Узнать, не выезжал ли ребенок в неблагополучные по полиомиелиту территории в течение последних 1,5 месяцев.

Уточнить, не было ли за 4 - 30 дней до заболевания приема живой вакцины, и не был ли ребенок в контакте с привитым живой вакциной против полиомиелита за 6 - 60 дней до развития пареза.

Анамнез жизни. Выяснить прививочный анамнез против полиомиелита, с какого возраста была начата вакцинация, какими препаратами (живая, убитая вакцина), сроки вакцинации, сколько всего доз вакцины получил, дату последней вакцинации. Указать предшествующие заболевания.

Объективный статус. Оценить тяжесть состояния больного по глубине, распространенности параличей и по наличию бульбарных расстройств.

При описании кожи обратить внимание на повышенную влажность и похолодание пораженных конечностей, на наличие других расстройств вегетативной нервной системы (пятна Труссо).

Осматривая костно-мышечную систему , оценить состояние суставов (деформация, отечность, болезненность, гиперемия), наличие мышечных болей.

При пальпации лимфатических узлов определить их величину, плотность, болезненность.

Описывая органы дыхания , отметить характер дыхания через нос (свободное, затрудненное), ритм дыхания, экскурсию грудной клетки, наличие или отсутствие кашля, характер мокроты. Провести перкуссию и аускультацию.

Со стороны органов сердечно-сосудистой системы определить частоту пульса, оценить тоны сердца, сердечный ритм, наличие шумов, измерить артериальное давление.

Осмотреть органы пищеварения : болезненность и напряжение мышц брюшной стенки при пальпации живота, размеры печени и селезенки, указать частоту и характер стула. Описать состояние слизистой ротоглотки (гиперемия, зернистость, везикулезные высыпания на дужках, гиперемия и бугристость задней стенки глотки).

Отметить, имеется ли патология со стороны мочеполовой системы .

Подробно описать неврологический статус . Оценить сознание больного.

Описать состояние черепных нервов, обратив особое внимание на возможное поражение лицевого нерва (сглаженность носогубной складки, опущение угла рта, асимметрия оскала, неполное смыкание глазной щели при зажмуривании глаз и во сне). Возможно поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (нарушение глотания, фонации, поперхивание, гнусавость голоса, провисание мягкого неба и отсутствие рефлекса на стороне поражения, отклонение uvula, отсутствие или снижение небного и глоточного рефлексов), подъязычного нерва (отклонение языка, дизартрия).

Оценить двигательную сферу: походку (паретическая, хромота, подволакивание конечности, степпаж, не может ходить или стоять), возможность пройти на носочках («цыпочках») и на пяточках, постоять и попрыгать на левой и правой ноге. Проверить двигательную активность в руках.

При сомнительном парезе проверить походку после физической нагрузки (явления пареза могут быть видны отчетливее). Оценить тонус мышц каждой конечности в проксимальных и дистальных отделах (гипотония, атония, гипертония, дистония, пластический тип). В лежачем положении больного проверить объем пассивных и активных движений (в вертикальной и горизонтальной плоскости). Оценить силу мышц в проксимальных и дистальных отделах по пятибальной шкале. Определить наличие атрофии и гипотрофии мышц. Измерить объем правых и левых конечностей на трех симметричных уровнях (верхняя 1 / 3 , середина, нижняя 1 / 3 конечности). Проверить сухожильные рефлексы с рук (с трехглавой и двуглавой мышц плеча, карпорадиальный) и с ног (коленный, ахиллов), оценить их симметричность. Указать наличие патологических рефлексов (кистевые - Россолимо, Жуковского; стопные - Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и Гордона).

Оценить наличие и выраженность симптомов натяжения (симптомы Лассега, Нери), болезненность по ходу нервных стволов, вдоль позвоночника.

Определить кожные рефлексы: брюшные (верхние, средние, нижние), кремастерный, подошвенный.

Проверить поверхностную чувствительность: болевую, тактильную. Возможно нарушение по невритическому типу: снижение или повышение чувствительности по типу «носков», «гольф», «чулок», «колготок», «коротких перчаток», «длинных перчаток». Проверить глубокую чувствительность (мышечно-суставное чувство). Определить наличие вегетативных расстройств (потливость, похолодание конечностей), трофических нарушений (пролежни, язвы).

Определить наличие менингеальных симптомов.

Отметить, имеются ли тазовые расстройства (задержка или недержание мочи и кала).

Предварительный диагноз и его обоснование.

При обнаружении у ребенка признаков вялого пареза (ограничение движений, гипотония, гипорефлексия) или вялого паралича (отсутствие движений, атония, арефлексия) предварительно выставляется топический диагноз (полиомиелит, синдром Гийена-Барре, невропатия, миелит). Допускается также в качестве предварительного диагноза: "Острый вялый парез (паралич)". Топический диагноз должен быть подтвержден или выставлен через 2-3 дня пребывания больного в стационаре после комиссионного клинического осмотра (в состав комиссии входят инфекционист, невропатолог, заведующий отделением) и получения результатов исследования спинномозговой жидкости.

Для "Острого паралитического полиомиелита, спинальной формы" характерно:

• · поражение детей раннего возраста - в основном до 3 лет
• · развитие вялого пареза или паралича после препаралитического периода, продолжавшегося 3-6 дней
• · появление параличей на фоне повышенной температуры
• · короткий (до двух дней) период нарастания параличей
• · преимущественное поражение нижних конечностей
• · асимметричный парез или паралич
• · большая выраженность поражения в проксимальных отделах конечностей
• · наличие болевого синдрома и симптомов натяжения
• · вегетативные расстройства (потливость и снижение температуры в конечностях)
• · отсутствие чувствительных, трофических кожных поражений и пирамидных знаков в конечностях
• · при полиомиелите, ассоциированном с вакциной у реципиента, имеется указание в анамнезе на противополиомиелитную прививку, полученную за 4-30 дней до развития заболевания, а при полиомиелите, ассоциированном с вакциной у контактного, - контакт с привитым против полиомиелита за 6-60 дней до заболевания
• · серозное воспаление в спинномозговой жидкости с клеточно-белковой диссоциацией в острый период болезни, затем через 10 дней выявляется белково-клеточная диссоциация

Для "Постинфекционнойполиневропатии (синдрома Гийена-Барре)" характерно:

• · развитие заболевания у детей старше 5 лет
• · возникновение вялых параличей на фоне нормальной температуры
• · за 1-3 недели до развития параличей отмечаются различные инфекционные заболевания
• · длительный (от 5 до 21 дней) период нарастания параличей
• · симметричный характер параличей (парезов)
• · преимущественное поражение дистальных отделов конечностей
• · слабое расстройство чувствительности по невритическому типу (гипо- или гиперестезия по типу «перчаток», «носков», «длинных перчаток», «гольф», парестезии)
• · выраженная белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (белок повышается до 1500-2000 мг/л при лимфоцитарномцитозе не более 10-20 клеток)

При "Травматической невропатии" в отличие от полиомиелита:

• · имеется указание на травму
• · отсутствуют симптомы интоксикации
• · вялый парез сопровождается расстройством чувствительности по невритическому типу
• · отсутствуют воспалительные изменения в спинномозговой жидкости

При "Инфекционном миелите":

• · вялые параличи конечностей сопровождаются наличием пирамидных знаков
• · имеются грубые чувствительные расстройства по проводниковому типу
• · в пораженных конечностях отсутствуют болевой синдром и симптомы натяжения
• · отмечаются тазовые расстройства (задержка или недержание мочи и кала)
• · характерно развитие пролежней
• · в острый период болезни в спинномозговой жидкости наблюдается умеренное увеличение содержания белка (до 600-1000 мг/л) и двух - трехзначный лимфоцитарныйплеоцитоз.

План обследования:

• 1. Клинический анализ крови.
• 2. Общий анализ мочи.
• 3. Кал на я/гл., соскоб на энтеробиоз.
• 4. Вирусологическое исследование фекалий при поступлении двукратно с интервалом 24 часа.
• 5. Серологическое исследование (РН, РСК) крови и СМЖ в парных сыворотках, с интервалом 2-3 недели. Диагностическое значение имеет нарастание титра антител в динамике заболевания в 4 раза и более. Более резкое нарастание титра антител происходит к серовару, вызвавшему заболевание.
• 6. Определение антигена полиовируса в фекалиях и СМЖ с помощью ИФА (определяют типоспецифические антитела IgM, IgG, IgA)
• 7. ПЦР.
• 8. Люмбальная пункция дважды с интервалом в 10 дней (в СМЖ определяется смена клеточно-белковой диссоциации на белково - клеточную).
• 9. Осмотр невролога, окулиста.
• 10. Электромиография.
• 11. Исследование электровозбудимости мышц.
• 12. ЯМР спинного мозга.

Клинический диагноз и его обоснование.

Клинический диагноз выставляется после получения результатов вирусологического (не ранее, чем через 28 дней после забора проб фекалий) и серологического исследований.

Случай острого вялого спинального паралича, при котором выделен "дикий" вирус полиомиелита, классифицируется как "Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким завезенным вирусом полиомиелита (1, 2 или 3 тип)" или "Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким местным (эндемичным) вирусом полиомиелита (1, 2 или 3 тип)".

Случай острого вялого спинального паралича, возникший не ранее 4 и не позднее 30 дня после приема живой полиомиелитной вакцины, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как "Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у реципиента".

Случай острого вялого спинального паралича, возникший не позднее 60 дня после контакта с привитым, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как "Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у контактного".

Случай острого вялого спинального паралича, при котором вирусологическое обследование проведено правильно (до 14 дня болезни, двукратно), но вирус полиомиелита не выделен, расценивается как "Острый паралитический полиомиелит другой неполиомиелитной этиологии" .

Случай острого вялого спинального паралича, при котором вирусологическое обследование не проводилось или имеются дефекты в обследовании (забор материала позднее 14 дня болезни, однократное исследование) и вирус полиомиелита не выделен, классифицируется как "Острый паралитический полиомиелит неуточненной этиологии".

При установленных топических диагнозах (постинфекционнаяполиневропатия, миелит, травматическая мононевропатия) отсутствие выделения от больного вируса полиомиелита позволяет исключить острый паралитический полиомиелит.

Примеры клинических диагнозов: "Постинфекционная полиневропатия, тяжелая форма" , "Травматическая невропатия седалищного нерва справа".

Окончательно подтверждаются диагнозы «Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким вирусом полиомиелита» или «Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной» при осмотре больного через 60 дней от начала параличей по сохранению к этому времени остаточных явлений паралича или пареза.

Дневник. Перед написанием дневника указывается день болезни, день пребывания больного в стационаре. На поля выносится дата, частота пульса и частота дыхания. В дневнике должна отражаться динамика симптомов вялого пареза - тонус мышц, сухожильные рефлексы, симптомы натяжения, болевой синдром, объем движений, сила мышц, объем конечностей. Оценивается наличие и динамика менингеальных симптомов. Отмечается состояние черепных нервов.

В конце дневника пишется заключение по результатам лабораторных анализов, обосновываются изменения в лечении больного.

Этапный эпикриз. Этапный эпикриз пишется 1 раз в 10 дней по общепринятой схеме.

Выписной эпикриз пишется по общепринятой схеме. Даются рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению больного, по дальнейшему проведению прививок против полиомиелита.

И дви-гательных ядер черепных нервов до терминалей аксонов. Поскольку никакой эфферентный импульс не может до-стичь мышцы, минуя периферический двигательный ней-рон, периферический паралич характеризуется выпадением всех движений — произвольных и непроизвольных. Мышца лишается как импульсного, так и безымпульсного (трофического) влия-ния со стороны периферического двигательного нейрона.

Возникновение периферического паралича приводит к невозможности реализации мышечного тонуса (мышечная атония), рефлексов (арефлексия) и к нарушению трофических процессов (дегенеративная атрофия мышц). В мышцах происходят регрессивные био-химические, структурные и физические процессы, в ре-зультате чего нарушается их функция. Так, при раздра-жении электрическим током мышца отвечает медленным червеобразным сокращением, подобно гладкой мышце. Поврежденная периферическая двигательная клетка де-монстрирует признаки повышенной возбудимости, что приводит к спорадическим сокращениям двигательных единиц, которые носят название фасцикулярных подерги-ваний. Они весьма характерны для таких болезней пери-ферического двигательного нейрона, как боковой амио-трофический склероз, цервикальная миелопатия, сирин-гомиелия.

Денервированные мышцы также становятся повышен-но чувствительными (денервационная сверхчувствитель-ность), что проявляется спонтанными сокращениями отдельных мышечных волокон, подчас трудно улавлива-емых визуально. Однако фасцикуляции и фибрилляции хорошо идентифицируются с помощью ЭМГ .

Поражение спинного мозга

В передних рогах спинного мозга по вертикали спинно-мозговой оси представлены мотонейроны, иннервирую-щие разные регионы. От уровня C I -C IV и частично C V ин-нервируются мышцы шеи и диафрагмальная мышца (C IV), C V -C VIII (в шейном отделе спинного мозга имеется 8 спин-номозговых сегментов) и частично грудного Th I — пояса верхних конечностей и их самих, Th I -Th XII — мышцы ту-ловища, поясничных L I -L V , частично Th XII и крестцовых S I - II — пояса нижних конечностей и самих нижних конеч-ностей, S III - IV — сфинктеров мочевого пузыря и заднего прохода. Соответственно уровню поражения сегментов спинного мозга или исходящих от них периферических структур и будет отмечаться периферический паралич. В клинических условиях врачу приходится решать обрат-ную задачу, а именно: по локализации периферического паралича определять топику поражения нервной системы .

Пора-жения спинного мозга, как правило, характеризуются двусторонностью: верхняя или нижняя параплегия, тетраплегия (парез).

Поражение черепных нервов

При поражении двигательных структур черепных нер-вов на любом уровне — от ядра до терминал и аксона — периферический паралич возникает в мышцах языка, глотки, гортани и мяг-кого нёба (каудальная группа черепных нервов, бульбар-ный синдром), жевательных мышц (тройничный нерв), мимических (лицевой) и наружных мышц глаза (глазод-вигательная группа черепных нервов).

Расстройства дыхания

У больных с признаками поражения спинного мозга и других отделов нервной системы неред-ко возникают расстройства дыхания. Они могут быть вы-званы: Материал с сайта

• декомпенсацией предшествующей легочной и сердеч-ной патологии (хронические обструктивные процессы в легких и др.);
• вторичными расстройствами дыхания в связи с буль-барным поражением и нарушением глоточ-ного рефлекса, западением языка, затеканием слюны , слизи и попаданием пищи в верхние дыхательные пути с развитием ателектаза и пневмонии;
• соматическими осложнениями в виде гипостатической пневмонии на стороне гемиплегии;
• центральными расстройствами дыхания при пораже-нии продолговатого мозга (тахипноэ, периодические типы расстройства дыхания, апноэ);
• поражением волокон кортиконуклеарного пути, за-канчивающихся на периферических мотонейронах дыхательных мышц (диафрагмы, межреберных), с ут-ратой произвольного контроля дыхания и риском вне-запной смерти во сне;
• поражением периферических мотонейронов на уровне C IV и грудного отдела спинного мозга.

Периферический паралич — это следствие глубоких изменений в нейронах спинного мозга. Выражается в частичной утрате рефлексов, атрофии мышц, потере мышечного тонуса и нарушениях в работе рефлекторной дуги. Периферический паралич иногда приводит к резким неконтролируемым подергиваниям пораженных мышц.

При данном виде заболевания очень характерно изменение реакции мышц на воздействие электрическим током. В нормальном состоянии мышца проводит электрический ток, что приводит к ее сокращению. В случае с пораженными параличом мышцами в них не происходит обычной реакции, а наблюдаются процессы, которые называются реакцией дегенерации или перерождения.

При таких реакциях нерв не пропускает ток к мышце, поскольку его основные волокна либо перерождены, либо уничтожены, а сама мышца теряет возможность сокращения в ответ на воздействие фарадическим током, оставляя реакцию лишь на гальванический. Но даже это сокращение происходит гораздо медленнее, чем обычно. Такое состояние наступает примерно через 2 недели после начала негативных процессов в нерве. При частичном повреждении двигательного нейрона происходит неполная реакция перерождения, в случае если восприимчивость нерва к обоим видам тока не потеряна полностью, а только ослаблена. Эти признаки обязательно присутствуют при любом виде данного паралича.

Разновидности заболевания

Медики разграничивают вялые и спастические параличи. Вялый паралич (второе название периферического паралича) сопровождается уменьшением мышечного тонуса и даже полной атрофией мышц. Спастический паралич, напротив, характеризуется большим мышечным напряжением. В этом случае пациенты даже могут перестать контролировать свои мышцы. Эта болезнь зарождается в периферическом нерве, а вот спастический появляется в различных отделах как спинного, так и головного мозга.

Но данные клинические типы не считаются самостоятельными заболеваниями, ведь первопричиной этих синдромов бывают разные факторы. Но существуют некоторые разновидности паралича, которые выделяют в отдельные болезни. К примеру, болезнь Паркинсона, полиомиелит у детей, детский церебральный паралич и другие.

Для острого вялого паралича характерны следующие симптомы:

• мышца не сопротивляется пассивным движениям;
• резко выраженная атрофия;
• глубокие рефлексы снижаются или отсутствуют;
• изменение электровозбудимости нервов и мышц.

Данные признаки позволяют отделять пациентов с периферическим параличом от больных, страдающих .

Если у пациентов с центральным параличом мышца обрабатывает нервные импульсы, только исходящие из спинного мозга, то в случае периферического паралича мышца не воспринимает никакой информации. Так что если в первом случае присутствует некое подобие мышечной деятельности (постоянный спазм или напряжение), то во втором такая деятельность практически невозможна.

Существуют также патологии (к примеру, боковой амиотрофический склероз) с более масштабным поражением нейронов. Тут в процесс вовлекаются центральный и периферический нервы. Подтип получившегося паралича является смешанным, то есть у него будут признаки как первого, так и второго вида. Выделяться будут 3 симптома острого вялого паралича: мускульная слабость, атония и отсутствие типичных рефлексов. Но из-за влияний на спинной мозг от соседних узлов нервной системы прибавляется четвертый симптом, свойственный уже центральному параличу. Это атипичные рефлексы, но, поскольку мышцы почти неактивны, они будут заметны очень слабо и с развитием болезни угаснут окончательно.

Болезнь у детей

Одной из главных проблем современной педиатрии являются острые вялые параличи у детей. За последние 20 лет количество случаев полиомиелита у детей снизилось в мире с 350000 до 400 в год. Но, несмотря на это, все еще серьезным остается риск развития у детей ОВП из-за большого распространения других энтеровирусов неполиомиелитического характера.

Встречаются и у детей признаки острого вялого паралича, который выражается дрожью и слабостью в одной или нескольких конечностях, а также неправильной работой дыхательных и глотательных мышц из-за поражения нижних двигательных нейронов.

Главные вирусные первопричины данного заболевания — разнообразные энтеровирусы. Поскольку полиомиелит планомерно побеждается во всем мире с помощью вакцинации и профилактических средств, есть реальная опасность, что прочие нейротропные вирусы завоюют его теперь уже почти пустующую нишу и станут причинами острого вялого паралича. К примеру, энтеровирус 71 типа сейчас считается наиболее опасным нейротропным вирусом, который часто приводит к эпидемиям детских вялых параличей. На острове Тайвань за последние 7 лет общая смертность среди детей младше 14 лет после энтеровирусной инфекции 71 типа составила 16%.

Вялый паралич - это опасное осложнение после инфекционных болезней. Патология характеризуется прогрессирующим отмиранием нейронов в периферической нервной системе. Это приводит к значительному ухудшению или полной невозможности движений на участке поражения. Чаще всего парализации подвергаются мышцы рук, ног и шеи. Как развивается такой вид паралича? И можно ли восстановить двигательную функцию? На эти вопросы можно найти ответы в статье.

Описание патологии

В периферических нервах расположены Эти клетки снабжены длинными отростками (аксонами), которые передают сигнал из нервной системы в мускулатуру. Благодаря этим структурам человек имеет возможность совершать движения.

При остром вялом параличе поражаются и постепенно разрушаются двигательные нейроны и аксоны. Прекращается поступление сигналов из нервной системы в мышцы. В результате человек не может совершать движения пораженной частью тела. Со временем происходит атрофия мышц, утрачиваются сухожильные рефлексы, ухудшается тонус мускулатуры. Нарастает и прогрессирует слабость конечностей.

Если двигательная функция пораженного участка полностью утрачена, то врачи называют такую патологию параличом. Если же движения ослаблены и затруднены, то специалисты говорят о парезе мышц.

К вялым параличам и парезам не относятся следующие патологические состояния:

• нарушения движений после травм и повреждений (в том числе родовых травм);
• парезы и параличи мимической мускулатуры лица.

Очень важно также дифференцировать данную патологию от параличей, возникших вследствие поражения центральной нервной системы.

Этиология

Периферический вялый паралич не является самостоятельным заболеванием. Чаще всего он возникает как осложнение инфекционных патологий, вызванных энтеровирусами. В большинстве случаев такой вид двигательных нарушений развивается после перенесенного полиомиелита.

В прошлом это опасное вирусное заболевание было широко распространено. Оно нередко приводило к смерти и инвалидности больного. В наши дни благодаря массовой вакцинации отмечаются лишь единичные случаи патологии. Однако полностью исключать опасность инфицирования нельзя. Непривитый человек имеет высокий риск заражения. Периодически регистрируются случаи завозных инфекций. Получить опасный вирус можно и во время путешествий в неблагополучные по полиомиелиту регионы.

Вирус полиомиелита передается несколькими путями: воздушно-капельным, контактным, а также через посуду. Кроме этого, микроорганизм может несколько суток обитать в окружающей среде. Заражению особенно подвержены дети в возрасте до 15 лет.

Вирус попадает в двигательные нейроны и вызывает в них дистрофические изменения. Нервная клетка гибнет и замещается глиозной тканью. В дальнейшем на ее месте образуется рубец. Чем больше двигательных нейронов отмирает при полиомиелите, тем быстрее развивается острый вялый паралич.

Полиомиелит - самая распространенная, но не единственная причина данной патологии. Вялый паралич может развиться и вследствие других заболеваний:

1. Воспалительного процесса в спинном мозге (миелита). В половине случаев это заболевание спровоцировано инфекцией. Его возбудителями могут стать энтеровирусы, микоплазмы, цитомегаловирусы, а также возбудитель герпеса. Иногда воспаление возникает после травмы. Но и в этом случае причиной патологии становятся микроорганизмы, проникшие в спинной мозг через рану. При миелите нарушается подача импульсов из ЦНС в периферические нервы, что и становится причиной параличей.
2. Поли- и мононейропатии. Эти болезни тоже вызываются различными вирусами. При полинейропатии поражается одновременно большое количество периферических нервов. Мононейропатия характеризуется патологическими изменениями в нейронах на отдельном участке, чаще всего в одной из верхних конечностей.
3. Синдрома Гийена-Барре. Заболевание возникает как аутоиммунное осложнение после вирусных патологий: мононуклеоза, микоплазмоза, цитомегалии, заражения гемофильной палочкой. Инфекционный процесс приводит к сбоям в работе иммунитета. Защитные антитела начинают атаковать клетки периферических нервов, что и приводит к вялым параличам.
4. Инфицирования вирусом Коксаки. В большинстве случаев этот микроорганизм вызывает заболевание, протекающее с лихорадкой, сыпью и воспалением ротоглотки. Однако существует и другой штамм вируса, который становится причиной воспаления скелетных мышц. Последствием такой патологии может стать острый вялый паралич у детей. Взрослые инфицируются гораздо реже.

В настоящее время появился новый вид энтеровируса (штамм 70-го типа). Чаще всего он вызывает тяжелую форму конъюнктивита. Но существуют и атипичные формы заболевания, которые по симптоматике похожи на полиомиелит. Такая патология тоже может стать причиной поражения периферических нервов.

Отличие от параличей центрального генеза

Необходимо различать вялый и Эти два патологических состояния сопровождаются нарушениями двигательной функции. Однако они отличаются по этиологии, патогенезу и симптоматике:

1. Спастическая форма патологии возникает вследствие поражения ЦНС. Острый вялый паралич характеризуется поражением периферических нервов или корешков спинного мозга.
2. При спастическом параличе отсутствует поражение двигательных нейронов.
3. При периферической форме паралича отсутствуют сгибательные и разгибательные рефлексы, отмечается слабость мышц. При патологии центрального генеза мускулатура напряжена, отмечаются непроизвольные мышечные сокращения, сохранены рефлекторные движения.
4. Центральный паралич может привести к нарушению движений во всем теле. При периферической форме отмечается ухудшение моторной функции на определенном участке.

Дифференцировать эти две формы параличей может только врач-невролог на основании комплексного обследования.

Симптоматика

Нарушения двигательной функции чаще всего появляются внезапно и стремительно нарастают. Можно выделить следующие симптомы вялого паралича:

• невозможность или затруднения движений;
• сильная слабость мускулатуры на пораженном участке;
• отсутствие реакции парализованных мышц на механическое воздействие;
• ассиметричность поражения;
• атрофия мышц (парализованная нога или рука становится тоньше, чем здоровая).

Если паралич развивается на фоне полиомиелита, то у пациента исчезают общие признаки инфекционной патологии. Обычно незадолго до появления двигательных нарушений снижается температура, стихают мышечные боли и спазмы.

Довольно частой формой патологии является нижний вялый паралич. Он характеризуется поражением корешков спинного мозга. В результате у пациента возникает паралич одной из нижних конечностей. Чаще всего нарушается иннервация мышц ступней. Человек не может совершать движения стопой, ему становится очень трудно ходить. Появлению паралича предшествует сильная боль в пояснице. В тяжелых случаях поражение переходит на шейный отдел, и у пациента парализует правую или левую руку.

Особенности патологии у ребенка

Вялый паралич у детей отмечается чаще, чем у взрослых людей. Ребенок гораздо больше подвержен заражению энтеровирусами. Полиомиелит довольно редко встречается в наши дни. Основную опасность для ребенка представляют другие виды энтеровирусов, поражающих периферические нервы.

Проявления вялого паралича у детей такие же, как и у взрослых людей. Однако у ребенка чаще отмечается поражение нейронов, отвечающих за работу дыхательной и глотательной мускулатуры. Больные дети дышат часто и неглубоко, что приводит к гипоксии. Вследствие этого возникают частые головные боли, вялость, трудности с засыпанием. Ребенку становится трудно глотать, он часто давится едой. Из-за недостатка питания дети часто теряют вес.

Осложнения

При отсутствии терапии вялый паралич вызывает тяжелые осложнения. Эта патология может привести к следующим опасным последствиям:

1. Анкилозу. Отсутствие движений в парализованной конечности приводит к сращиванию костей в суставных сочленениях.
2. Контрактурам мускулатуры. Со временем мышцы на пораженном участке укорачиваются и затвердевают.
3. Стойкой слабости мышц. Периферический паралич сопровождается резким снижением тонуса мускулатуры шеи и конечностей. Без лечения атрофия мышечной ткани становится необратимой.

Если у пациента уже развились подобные осложнения, то восстановить двигательную функцию консервативными методами уже невозможно. В большинстве случаев приходится прибегать к хирургическим методам лечения.

Диагностика

Лечением и диагностикой данной патологии занимается врач-невролог. Так как паралич обычно бывает спровоцирован вирусными патологиями, то может потребоваться консультация инфекциониста.

Периферический паралич необходимо дифференцировать от других видов нарушений моторной функции. С целью уточнения диагноза проводят следующие виды обследований:

1. Неврологический осмотр. Врач исследует силу мышц, сухожильные рефлексы и глотательную функцию пациента.
2. Клинический и биохимический анализы крови. На наличие патологии указывает повышение СОЭ и увеличенная концентрация креатинкиназы.
3. Вирусологическое исследование кала. Этот анализ проводится при подозрении на полиомиелит.
4. Токсикологический тест крови. Помогает отличить периферический паралич от нарушений двигательной функции, спровоцированных химическими отравлениями.
5. Электромиографию. Это исследование помогает оценить электропроводимость мышц.
6. Пробу с прозерином. Тест позволяет отличить паралич от миастении.

Медикаментозная терапия

Лечение вялых параличей требует комплексного подхода. Главной задачей терапии является восстановление нормальной работы двигательных нейронов. Пациентам назначают ноотропные и антиоксидантные препараты в высоких дозах:

• "Пирацетам".
• "Актовегин".
• "Мексидол".
• "Трентал".
• "Церебролизин".

Эти лекарства помогают нормализовать обмен веществ в поврежденных нервах и защитить нейроны от вредного воздействия.

Показан курс инъекций препарата "Прозерин". Это средство улучшает передачу сигнала от нейронов к мышцам и способствует повышению тонуса мускулатуры.

Обязательно назначают курс витаминотерапии. Необходим прием высоких доз препаратов, чаще всего лекарства вводят внутримышечно. Для лечения используют витамины В 1 и В 12 , которые положительно влияют на состояние нервной ткани.

Физиопроцедуры и реабилитация

Восстановление движений невозможно без физиопроцедур. Это основная часть лечения периферических параличей. Избавиться от нарушений моторной функции невозможно только медикаментозными методами. Необходимо разрабатывать поврежденные группы мышц, чтобы избежать их полной атрофии.

Пациентам назначают сеансы гальванизации. На пораженные участки накладывают электроды и подают постоянный электрический ток малого напряжения. Это способствует улучшению метаболизма в тканях и восстановлению поврежденных нейронов, а также повышению мышечного тонуса. Показаны также ванны с минеральными водами. Это позволяет воздействовать на периферические нервы через рецепторы кожи.

Такие процедуры допускается проводить только после купирования острых симптомов инфекционного заболевания. Гальванизация и водные процедуры довольно эффективны, однако процесс восстановления движений занимает продолжительный период времени.

Массаж при вялых параличах помогает восстановить тонус мышц и не допустить их атрофии. Воздействие на пораженные участки должно быть достаточно интенсивным, используется разминание и растирание поврежденной мускулатуры. Но при этом очень важно не допускать травмирования мышечной ткани. Поэтому такую процедуру следует доверять только квалифицированному специалисту. Полезно сочетать классический и точечный массаж.

ЛФК при вялых параличах является обязательной частью лечения. Однако необходимо учитывать, что у пациентов ослаблены мышцы и суставы. Поэтому на начальном этапе показаны пассивные движения с использованием опоры. Например, пациент опирается пораженной стопой на специальный ящик и пытается согнуть ногу. Полезно также ползание на четвереньках. Сначала пациент перемещает больную конечность за счет мускулатуры туловища, опираясь на руки. По мере развития движений упражнения выполняются стоя на коленях.

Очень полезна гимнастика в воде. Упражнения для конечностей можно сочетать с лечеными ваннами.

При нарушении движений рук пациента необходимо обучать простым бытовым навыкам. Для этого в физиотерапевтических кабинетах используются столы со специальными стендами. Больной учится самостоятельно застегивать пуговицы, нажимать на кнопку выключателя, поворачивать ключ в замке. Восстановить мелкую моторику кистей помогают занятия лепкой из пластилина.

Хирургические методы

В тяжелых случаях и при наличии осложнений показано хирургическое лечение. Чаще всего применяются следующие виды операций:

• пересадка здоровых мышц на атрофированный участок;
• устранение деформации сустава при анкилозе (остеотомия);
• пластические операции по утолщению голени (при тяжелой атрофии мышц).

После операций движения восстанавливаются гораздо быстрее, чем при консервативном лечении.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени поражения нейронов. Если диагностика и лечение были проведены своевременно, то восстановить движения вполне возможно. Однако это потребует длительной комплексной терапии и реабилитации. Обычно процесс восстановления моторной функции занимает около 2 лет. После хирургического лечения движения нормализуются примерно через 1 год.

В запущенных случаях восстановить движения уже невозможно даже хирургическим путем. Если у пациента погибло более 70 % нейронов, то такие изменения считаются необратимыми.

Профилактика

Как предотвратить гибель двигательных нейронов и возникновение параличей? Чаще всего к подобным осложнениям приводят энтеровирусные заболевания. Чтобы избежать инфицирования, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• вовремя делать прививку от полиомиелита;
• избегать контакта с больными энтеровирусными инфекциями;
• укреплять иммунную систему;
• своевременно и до конца излечивать инфекционные болезни;
• после перенесенного полиомиелита в течение 6-12 месяцев регулярно посещать невролога.

Эти меры помогут избежать опасных осложнений инфекционных патологий и сохранить двигательную функцию.

При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:

А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);

Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.

Спастические параличи

Клиническая картина может варьировать, включать симптомы поражения ядер черепных нервов. Зная анатомию проводящих путей, идущих от передней центральной извилины коры головного мозга через внутреннюю капсулу, ствол мозга и мост к спинному мозгу, можно вначале приблизительно, а при специальном исследовании очень точно установить локализацию очага поражения. Причиной параличей могут быть сосудистый или воспалительный процессы (ограниченный энцефалит, абсцесс мозга), опухоли мозга , причем особенно важна для диагностики комбинация с нарушением черепно-мозговой иннервации. Следует исключить также закупорку сосудов (например, при болезни Мойамойа: мультифокальная закупорка сосудов мозга, а иногда и периферических сосудов в сочетании с их первичными пороками развития). При острой закупорке сосудов (в частности, при пороке сердца) вначале возникает вялый парез, развивающийся в спастический паралич.

Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:

1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).

2. Спастическая диплегия (20-30%).

3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).

4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.

Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.

Нарушение черепно-мозговой иннервации

При изолированном нарушении функции черепных нервов у детей возможны следующие клинические проявления.

Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.

Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.

Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).

Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.

Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.

Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.

Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.

Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.

Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.

Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.

Вялые периферические параличи

Признаки неврогенного вялого паралича:

Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;

Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;

Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).

ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).

Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.

Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.

Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи

Полные и неполные поперечные параличи

Симптомы поперечного паралича: периферический вялый паралич группы мышц, иннервируемых сегментами, лежащими ниже поврежденного участка спинного мозга. Позднее нарастающий спастический паралич с повышенным мышечным тонусом и собственными рефлексами, патологические знаки.

Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.

Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.

Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.

Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).

Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.

Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).

Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов

Полиомиелит . Клиническая картина характерна. Несимметричные вялые параличи преимущественно проксимальных мышц конечностей развиваются после инкубационного периода (10 -14 дней), начальной стадии (1-3 дня) и латентной стадии (1-6 дней). Для препаралитической стадии характерны расстройство тактильной чувствительности, гиперестезии, подергивания мышц, преходящее нарушение функции тазовых органов.

Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.

Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.

Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.

Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.

Поражение корешков и сплетений

Диагностика облегчается тем, что нарушения сегментарны и для каждой мышцы известен иннервирующий его сегмент. При корешковых нарушениях надо искать механические причины в спинальном канале или в точках выхода нервов. То же относится к поражению плечевого сплетения, которое при хорошо известных педиатрам акушерских параличах может сочетаться с корешковыми и невральными нарушениями: синдромом верхнего паралича (паралич Дюшенна-Эрба) - поражением верхней порции плечевого сплетения, синдромом нижнего паралича, поражением нижней порции плечевого сплетения. При акушерских параличах обоих типов могут быть нарушении чувствительности и трофики, а в тяжелых случаях (при повреждении симпатических нервных волокон) они сочетаются с синдромом Горнера и гомолатеральным парезом диафрагмы.

В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).

Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.

Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.

Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.

Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.

Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.

Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.

Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.

Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.

Миопатические параличи

Характерные миопатические параличи: нарастающая адинамия, гипотония и атрофия пораженных мышц при нормальных рефлексах (пока разрешает функциональная способность заболевших мышц). Во многих случаях клиническая картина неврогенных и миопатических параличей может быть настолько сходной, что дифференциация возможна только при учете электровозбудимости, скорости проведения возбуждения по нерву, данных электромиографии и биопсии мышц. При миопатических параличах нарушение локализуется в концевых пластинках мыши, (например, миастения) или собственно в шлице (например, миозит, миодистрофии).

Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).

Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.

Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.

Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.

Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.

Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).

Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.

Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.

Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.

Синдром вялого ребенка

Врожденная или появляющаяся в первые месяцы жизни симметричная дряблость и слабость всей мускулатуры, патологическая подвижность в суставах или контрактуры из-за выпадения функции мышц-антагонистов являются показанием к всестороннему обследованию. За этой картиной могут скрываться многие болезни. Для диагностики важно знать, наблюдались ли симптомы с рождения или появились позднее, быстро или медленно прогрессируют, неуклонно прогрессируют или уменьшаются после отдыха или, возможно, прогредиентно ослабевают вплоть до полного исчезновения, наконец, что выражено в большей степени - вялость, гипотония или ограничение движений. От диагноза зависит прогноз.

Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.

Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.

Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.

Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.

Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.

Наследственные атаксии . Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.

Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.

Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.

Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.

Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.

Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.

Ложные параличи

У грудных и маленьких детей при возникновении локальных "параличей" в области отдельных суставов всегда в первую очередь следует исключить болевую реакцию, причина которой в определенной мере зависит от возраста. У новорожденных это может быть псевдопаралич руки Бернара-Парро (врожденный сифилис), щадящее положение вследствие дисторсии сустава в родах, эпифизиолиз, перелом; в грудном возрасте псевдопарез может быть связан с субпериостальными кровоизлияниями (болезнь Миллера-Барлоу), у детей старше 1 года - с подвывихом головки малоберцовой кости (по Шассеньяку) или инфекционным артритом. Все эти патологические состояния нередко ошибочно диагностируют как полиомиелит. У школьников в пубертатный период бывают психогенные параличи. Они легко демаскируются нормальными рефлексами или необычными аномалиями осанки, псевдоатаксией, псевдоинтенционным тремором, гримасничанием или другими видами психопатического демонстративного поведения.

Женский журнал www.. Эвербек