Лабораторные и инструментальные исследования. Симптомы синдрома Гийена-Барре

Оставьте комментарий 6,950

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается оболочка нервных волокон (миелин), что приводит к нарушению движений, расстройствам чувствительности. Обычно развивается через некоторое время после перенесенной инфекции.

Миелин – это специальная оболочка нервных волокон, которая необходима для проведения нервных импульсов. При синдроме Гийена – Барре она разрушается собственной иммунной системой организма. В норме иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты (например, возбудителей инфекционных заболеваний), но в некоторых случаях она начинает бороться с родными клетками. В результате повреждения миелиновой оболочки возникают проявления заболевания: снижение силы в мышцах, покалывание в конечностях и др. Большинству пациентов требуется госпитализация.

Своевременно начатое лечение позволяет достичь полного выздоровления, хотя у некоторых людей может оставаться слабость в мышцах, чувство онемения.

Синонимы русские

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острый полирадикулит.

Синонимы английские

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

Симптомы

Снижение силы в мышцах, покалывание – сначала в ногах, затем в вышележащих отделах тела
Интенсивная боль в области плечевого пояса, спины, бедер
Нарушение жевания, глотания, произнесения звуков, мимики лица в результате снижения силы мышц, выполняющих данные функции
Учащение или замедление ритма сердечных сокращений
Повышение или снижение артериального давления
Дыхательные нарушения, при нарастании которых может потребоваться искусственная вентиляция легких (проводится специальным аппаратом, когда самостоятельное дыхание неэффективно)
Задержка мочи
Запоры

Общая информация о заболевании

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается миелиновая оболочка нервов, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов и снижается сила в мышцах.

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. В большинстве случаев симптомы появляются через 1-3 недели после перенесенной острой инфекции органов дыхательной системы, желудочно-кишечных инфекций.

Данные инфекции могут быть вызваны этими и другими возбудителями:

кампилобактериями – содержатся в мясе зараженных птиц и вызывают желудочно-кишечную инфекцию при попадании в организм человека с пищей;
вирусом гриппа;
вирусом Эпштейна – Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза);
микоплазмой – может вызывать воспаление легких у людей, зараженных вирусом иммунодефицита (ВИЧ).

Также пусковым фактором развития заболевания могут быть вакцинации, оперативные вмешательства.

Важную роль играют и аутоиммунные механизмы. Иммунная система борется с чужеродными объектами, которые попадают в организм. В ответ на инфекцию вырабатываются специальные белковые частицы – антитела. Они обнаруживают и обезвреживают различные инфекции, вирусы. По мнению исследователей, при синдроме Гийена – Барре антитела не только разрушают возбудителей инфекции, но и повреждают оболочку нервных клеток, это возможно из-за схожести в молекулярной структуре данных объектов.

Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает определенную скорость проведения нервных импульсов между головным мозгом и различными структурами организма. Нарушение прохождения нервных импульсов к мышечным волокнам приводит к снижению силы в мышцах. Также поражаются нервные волокна автономной нервной системы (которая регулирует деятельность внутренних органов). При этом может нарушаться работа сердечно-сосудистой системы, изменяться ритм сердца, артериальное давление и др.

При тяжелых формах заболевания возможны следующие осложнения.

Нарушение дыхания. Возникает в результате слабости или паралича (полное отсутствие способности к движению) дыхательной мускулатуры и угрожает жизни пациента. В случаях когда самостоятельное дыхание неэффективно, проводится искусственная вентиляция легких (с помощью специального аппарата).
Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
Длительная обездвиженность. Повышает риск тромбоэмболии (закупорка сосудов тромбами, приводящая к нарушению кровообращения).
Пролежни – омертвевшие кожные покровы, нижележащие мягкие ткани, которые возникают при длительной обездвиженности пациентов вследствие нарушения кровоснабжения.

Заболевание развивается в течение нескольких недель, а на восстановление утраченных функций может потребоваться несколько месяцев. В большинстве случаев происходит полное выздоровление.

Кто в группе риска?

Лица молодого и пожилого возраста.
Пациенты с некоторыми видами инфекционных заболеваний.
Перенесшие хирургические вмешательства.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена – Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих выявить его. При этом диагностика основана на анализе клинических проявлений, изучении истории заболевания, анализах для исключения других заболеваний нервной системы.

Большое значение имеет лабораторная диагностика.

Белок общий в ликворе. Спинномозговая жидкость (ликвор) омывает головной и спинной мозг. Различные заболевания нервной системы вызывают определенные изменения в ее составе. При синдроме Гийена – Барре уровень белка в ликворе повышается.

Для исключения других заболеваний может потребоваться проведение следующих лабораторных исследований:

. Позволяет определить количество форменных элементов в крови: , . Снижение количества эритроцитов и возможно при , повышение уровня лейкоцитов – при различных воспалительных процессах.
. Данный показатель отклоняется от нормы при различных заболевания, в частности повышается при воспалительных процессах в организме.
. При недостаточном количестве в организме витамина B 12 , может развиваться анемия, нарушения в работе нервной системы. Некоторые симптомы поражения нервной системы при B 12 -дефицитной анемии схожи с проявлениями синдрома Гийена – Барре.
Выявление тяжелых металлов в моче. Накопление тяжелых металлов (например, свинца) в организме способствует поражению нервной системы и развитию полиневропатии (поражение различных нервов).

Другие исследования:

Электромиография. Позволяет зафиксировать электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. По их интенсивности оценивают проводимость нервных волокон, для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.

Дополнительные исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие других заболеваний нервной системы (например, объемных образований).

Лечение

Лечение заболевания консервативное. Применяются различные препараты для устранения отдельных проявлений заболевания, борьбы с осложнениями синдрома Гийена – Барре.

Наиболее эффективными являются следующие методики:

Плазмаферез. У пациента берется кровь, которая разделяется на жидкую часть (плазму) и часть, содержащую клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Клетки крови затем возвращаются в организм человека, а жидкая часть удаляется. Этим достигается своеобразная очистка крови от антител, которые могут разрушать миелиновую оболочку нервов.
Введение иммуноглобулина внутривенно. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Они блокируют разрушающее действие антител пациента на оболочку нервов.

Очень важно поддерживать нарушенные функции организма (искусственная вентиляция легких), тщательно ухаживать за пациентом, проводить профилактику осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больных.

В восстановительном периоде применяется лечебная физкультура, физиотерапия для восстановления силы различных групп мышц.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Гийена – Барре не существует.

Белок общий в ликворе

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison"s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.

Когда собственный организм начинает атаковать свои же клетки ничего хорошего для организма ждать не приходится. Подобные болезни носят название аутоиммунные и имеют ярко выраженную симптоматику. К подобным заболеваниям относится синдром Гийена Барре (паралич Ландри, воспалительная полинейропатия) в результате которого происходит поражение именно нервных клеток организма, вызывая всевозможные параличи и недостаток белка.

Итак, что это такое за синдром Гийена Барре? Данное заболевания было открыто около 100 лет назад, однако, до настоящего времени доподлинно не известно причин его развития. Врачи имеют лишь некоторые представление о возможных факторах, провоцирующих заболевание.

Само заболевание является довольно тяжелым, и относиться к неврологическим. Кроме того, болезнь редкая и встречается лишь у 2% населения земного шара. Характер недуга заключается в следующем - иммунные клетки человеческого организма, по непонятной причине начинают негативно воспринимать нервные клетки человека, создавая против них особые , атакующие нейроны. В результате гибели нейронов или разрушения миелинового слоя нервная система начинает давать сбои, которые проявляются в виде параличей.

Так называемой группы риска у данной болезни нет, так как ей подвержены люди любого возраста. Кроме того. Заболевание может развиться и у детей.

Причины

Основные причины развития данного тяжелого заболевания до конца неизвестны, и, как говорилось ранее имеются лишь догадки и предположения, относительно тех или иных факторов. И тем не менее к факторам, которые возможно, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре относят:

Все перечисленное выше является лишь возможным фактором, провоцирующим развитие воспалительной полиневропатии. Что это значит? Это означает, что у больных, которые обращались за помощью с подобным диагнозом, было выявлено наличие либо факт переноса того или иного заболевания.

Симптомы

Недуг начинает себя проявлять нарастающей слабостью в нижних конечностях. Постепенно, данная слабость начинает подниматься к верхним конечностям. Первыми страдают голени больного, данное состояние может продолжаться около 3 недель, после чего подобная симптоматика начинает появляться на ступнях и одновременно с ними страдают кисти рук.

Однако, помимо слабости больной человек может ощущать следующие симптомы:

трудности при глотании любой пищи, в том числе и жидкой;
повышенное потоотделение;
скачки давления;
нарушения в сердечно-сосудистой системе;
паралич лицевых мышц;
зрительные проблемы (косоглазие, двоение в глазах);
нарушение координации при ходьбе;
неконтролируемое мочеиспускание.

Однако, наиболее опасным симптомом, из-за которого больной должен обязательно находиться в стационаре - возможные нарушения в дыхательной системе. Человеку банально может потребоваться искусственная вентиляция легких (ИВЛ), в противном случае возможен летальный итог.

Разновидности

Синдром Гийена Барре имеет четкую классификацию, и в зависимости от характера поражения может быть:

Демиелинизирующим.
Аксональным.
Моторно-сенсорным.

Демиелинизирующий вариант развития болезни является наиболее распространенным и составляет примерно 75–80% от общего числа. Название данная форма получила из-за разрушения миелинового слоя в нервных клетках. Миелин является первичным защитным слоем, поэтому симптоматика неярко выражена. Так, у больного возможны небольшие двигательные нарушения и чувствительности.

Аксональная форма недуга представляет собой поражение аксонов. Характеризуется легкой слабостью в конечностях, возможно, протекание без двигательных нарушений. Данный тип болезни наиболее распространен у детей.

Аксон - длинный цилиндрический отросток нерва, по которому передаются нервные импульсы.

Моторно - сенсорный тип заболевания является наиболее тяжелой формой болезни, так как вместе со слабостью в конечностях у больного наблюдаются тяжелые двигательные поражения, которые к тому же тяжело поддаются лечению.

Также, существует классификация, в зависимости от протекания:

Постепенное распространение.
Острое.

Постепенное характеризуется длительным развитием, а острое, наоборот, стремительным.

Диагностика

Диагностика данного заболевания является серьезным процессом, который представляет комплексный подход. На первоначальном этапе происходит сбор анамнеза больного, для построения первичной картины, и дифференциации данного заболевания от других недугов.

Так, невролог должен определить, что имеет дело именно с синдромом Гийена Барре, а не с похожими на него симптомами полиневропатией или инсультом.

Однако, иногда, по одним лишь внешним проявлениям сделать этого не удается, именно по этой причине необходима комплексная диагностика, которая в себя включает:

общий и биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
забор спинномозговой жидкости;
электромиография;
суточный мониторинг артериального давления;
спирометрия;
пикфлоуметрия;
пульсовая оксиметрия.

Также доктор проводит специальные неврологические исследования. Кроме того, могут быть назначены консультации у других специалистов - акушер гинеколог и иммунолог.

Как правило, сигналом, для назначения полного комплекса исследований служит отсутствие рефлексов в одной или более чем одной конечности.

Лечение

Лечение синдрома Гийена Барре осуществляется только в стационаре, так как больному может потребоваться ИВЛ или другие реанимационные мероприятия.

Основные направления лечения следующие:

устранение угрозы для жизни и здоровья человека;
устранение причины заболевания;
устранение симптоматики;
реабилитация.

Реанимационные мероприятия являются основой при лечении данной болезни, так как 30% пациентов умирают именно от сопутствующей симптоматики. Помимо ИВЛ больному может быть показана катетирование мочевого пузыря и установка электрокардиостимулятора, для исключения внезапных проблем с сердцем.

Кроме того, больному требуется ежедневный уход, так как неподвижное состояние вызывает образование на теле пролежней. Поэтому регулярная смена положения тела проводится не реже чем раз в два часа.

Причина болезни, а именно , которые осуществляют атаки на нервные клетки устраняются при помощи процедуры, именуемой плазмаферез. Данная операция проводится с целью удаления из крови данных антител. Ее периодичность не может превышать шести раз за весь период лечения, а минимально допустимый интервал между операциями - одни сутки.

В качестве вспомогательного способа лечения используют введение в организм иммуноглобулина, который также способствует уменьшению числа вредных антител в крови.

Симптоматика синдрома Гийена Барре купируется различными средствами. Так, в зависимости от клинической картины это может быть:

при наличии инфекции - антибиотики;
лекарства для нормализации работы сердца;
препараты, направленные на устранение тромбообразований в кровеносных сосудах;
вещества улучшающие обменные процессы (антиоксиданты);
гормональная терапия.

Болезнь имеет благоприятный исход в 70% случаев, однако, человек, переболевший подобным недугом в обязательном порядке должен пройти реабилитацию, которая, в зависимости от тяжести перенесенной болезни может в себя включать:

массажи
лечебные ванны
физиотерапия
компрессная терапия (воском или парафином)
специализированная диета

Прогноз

Прогноз данного недуга в целом благоприятный. Так, смертность составляет всего 5% случаев, притом что детская смертность от подобного заболевания не превышает 1%, а взрослая может доходить до 8%.

В большинстве случаев смерть может наступить в результате отказа дыхательной системы или серьезного инфекционного заболевания.

У больного после выздоровления не сохраняются какие-либо клинические проявления, однако, постановка на учет к неврологу обязательна, так как вероятность рецидива хоть и небольшая (4%) но все же имеется.

Профилактика

Не существует специфических профилактических мероприятий против данной болезни, есть лишь несколько рекомендаций, о которых врач обязан сообщить пациенту.

Так, в течение года запрещена любая вакцинации человека, перенесшего синдром Гийена Барре, так как это может вызвать рецидив заболевания.

В случае если синдром был спровоцирован какой-либо прививкой, данная прививка тем более переходит в разряд запрещенных.

По прошествии года от окончания болезни привитие пациента возможно, по обоснованию целесообразности данной вакцины.

Итак, синдром Гийена Баре является редким и тяжелым неврологическим заболеванием, которое может, непросто подпортить жизнь пациенту, но и банально ее прекратить. Так что не стоит пренебрегать походами к врачу, ведь возможно, это спасет вам жизнь. Лечитесь правильно!

Синонимы заболевания - синдром Ландри-Гийена-Барре (Landry–Guillain–Barre) или синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля. Синдром Гийена Барре - это острое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением периферических нервов и нервных корешков, их лимфоцитарной и макрофагальной инфильтрацией, ведущей к последующей деструкции миелиновой оболочки и/или аксональной дегенерации.

Симптомы развития синдрома Гийена Барре

Это острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Симптомы болезни - это острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже встречается аксональный вариант синдрома, который обычно протекает более тяжело. За 1 – 3 нед до появления параличей у большинства больных отмечаются симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции, возбудителем которой чаще всего являются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, микоплазма, вирус Эпштейна – Барр. Изредка синдром возникает после оперативных вмешательств или вакцинации.

В типичном варианте Гийена-Барре является однофазным заболеванием с острым началом. Первые признаки болезни появляются через 1–3 недели после предшествующего заболевания. Наиболее часто таким заболеванием является ОРЗ с клиникой гриппа, на его долю приходится около 70% случаев, реже развивается после профузного поноса, вакцинации или хирургических манипуляций. Однако заболевание может развиться на фоне полного благополучия. В последнем случае это, скорее всего, вызвано бессимптомно протекающей инфекцией.

Основным симптомом болезни является нарастающий в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричный вялый тетрапарез, который вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, но иногда слабость в первую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах. Иногда руки остаются сохранными в течение всего заболевания. Паралич сопровождается ранним выпадением глубоких рефлексов, легкими нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности по типу «носков и перчаток», мышечными болями в плечевом, тазовом поясе и спине, корешковыми болями и симптомами натяжения.

Паралич может захватывать дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, реже наружные мышцы глаз. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. У половины больных в остром периоде возникают выраженные симптомы вегетативных нарушений (повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, нарушение потоотделения), которые нередко являются причиной летального исхода. Интубация или отсасывание слизи может спровоцировать резкую брадикардию и падение АД.

В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Лихорадка обычно отсутствует. Начиная со 2-й недели в СМЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2 – 4 нед), а затем начинается восстановление, которое продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1 – 2 лет).

Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, связанной с такми симптомами синдрома Гийена Барре как паралич дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, остановка сердца, сепсис. Полное восстановление происходит в 70% случаев. Выраженные остаточные параличи сохраняются не более чем у 15% больных. В 2 – 5% случаев синдром Гийена – Барре рецидивирует.

Синдром относится к тяжелым заболеваниям периферической нервной системы и считается самой частой причиной периферических тетрапарезов и параличей. Он является наиболее распространенной полиневропатией у детей и может развиваться уже к четырехмесячному возрасту. Симптомы болезни былы впервые описаны французским невропатологом Ж. Ландри в 1859г. Впоследствии оно было детально исследовано другими французскими невропатологами Дж. Гийеном, Ж. А. Барре и А. Штролем в 1916г.

В отличие от большинства аутоиммунных заболеваний СГБ отличается уникальным развитием. Происходит самовосстановление уже через несколько месяцев после проведения одной лишь искусственной вентиляции легких. При применении плазмафереза и иммунотерапии IgG время восстановления уменьшается до нескольких недель, иногда даже до нескольких дней. Общее количество восстановившихся пациентов достигает 85–90%.

Большинство смертей при данном синдроме обусловлено возникновением пролежней и присоединением внутрибольнич-ной инфекции при плохом уходе персонала за состоянием больного, находящегося на аппарате ИВЛ.

Формы синдрома Гийена-Барре и их признаки

Выделяют три формы болезни:

демиелинизирующий (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – ОВДП)– наблюдается в 75–80% случаев, чаще встречается в развитых странах: Европа, Америка, Австралия;

аксональный cиндром (острая моторная нейропатия – ОМАН, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия – ОМСАН)– наблюдается в 15–20% случаев, чаще в Азии;

синдром Миллера-Фишера (СМФ)– наблюдается в 3% случаев.

Для воспалительной демиелинизирующей полиневропатии при симптомах синдрома Гийена-Барре характерен классический вариант заболевания – параплегия и парапарезы, частое поражение черепных нервов и дыхательной мускулатуры. На ЭМГ при этом выявляются характерные признаки демиелинизации нервного волокна. Для вариантов с поражением осевого цилиндра – острой моторной и острой моторно-сенсорной полиневропатии характерно чисто двигательные нарушения – парапарезы (чаще в ногах). Данную форму часто связывают с Campylobacter jejuni. Синдром Фишера, который также ассоциируется с Campylobacter jejuni, включает в себя двусторонний парез мимических и наружных глазных мышц, птоз, атаксию, арефлексию в пораженных конечностях.

Наиболее тяжелая форма болезни именуется термином ОМАН. Она проявляется преимущественно чувствительными нарушениями и сравнительной худшим восстановлением. Согласно данным совместного исследования китайских и американских ученых, у пациентов с ОМАН самые ранние патологические изменения происходят в перехватах Ранвье в терминальных отделах двигательных волокон. В этих участках откладываются компоненты комплемента, иммуноглобулин, которые стимулируют дальнейшее развитие воспалительного процесса.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех частях земного шара. Среди взрослого населения частота встречаемости у мужчин и женщин одинакова, у детей же синдром встречается в 1,5 раза чаще у мальчиков. В среднем частота встречаемости составляет 1–2 человека на 100 000 населения.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Согласно ВОЗ от 1993 года, выделяют признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ; признаки, поддерживающие диагноз, и признаки, вызывающие сомнение в постановке диагноза. Следует отметить, что данные критерии не учитывают существование трех форм синдрома Гийена-Барре (демиелинизирующей, аксональной, синдром Фишера).

Признаки, поддерживающие диагноз:

прогрессирование двигательных нарушений, но не более четырех недель (примерно у половины больных парез достигает наибольшей выраженности на первой неделе заболевания, у 30% – на второй, у 10% – на третьей, у 10% – на четвертой. При рецидивирующем течении или при сохраняющемся прогрессировании атрофии болезнь обозначается как хроническая прогрессирующая или хроническая воспалительная (рецидивирующая) демиелинизирующая полирадикулоневропатия;

симметричность поражения;

чувствительные нарушения (двигательные преобладают);

поражение черепных нервов (наиболее часто лицевого нерва);

период восстановления начинается через 2–4 недели после прекращения прогрессирования двигательных нарушений (иногда задерживается до 2–3 месяцев), большинство больных хорошо восстанавливается;

нарушения со стороны вегетативной нервной системы, проявляющиеся положительным хронотропным эффектом, гипо-или гипертензией, другими вазомоторными симптомами;

отсутствие лихорадки и симптомов интоксикации у большинства больных;

изменения в ликворе: высокий уровень белка на фоне отсутствующего или минимального цитоза (10 и меньше). При числе мононуклеарных лейкоцитов более 50 диагноз неправомочен.

Признаки, вызывающие сомнение в постановке диагноза синдрома Гийена-Барре

стабильная асимметрия двигательных нарушений;

стабильное нарушение функции тазовых органов;

нарушение функции тазовых органов в начале заболевания;

более 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;

наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе;

устойчивые чувствительные нарушения.

Альтернативные критерии диагностики синдрома

Существует и другая система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США):

Обязательные критерии:

прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

относительная симметричность поражения;

легкая степень чувствительных нарушений;

вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

выздоровление;

симптомы вегетативной дисфункции;

обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм 3 ;

нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие ОВДП.

Дифференциальные признаки синдрома Гийена-Барре

Дифференциальный диагноз чаще приходится проводить с поражением спинного мозга, которое в острой стадии может проявляться вялым тетрапарезом или парапарезом и выпадением сухожильных рефлексов. В пользу спинальной патологии свидетельствуют сегментарная граница нарушения чувствительности, стойкие тазовые расстройства, отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.

Кроме того, синдром приходится дифференцировать с дифтерийной полиневропатией, порфирией, периодическим параличом, полимиозитом. В пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. Важное диагностическое значение при порфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет, который сравнивают с цветом бургундского вина.

Дифференциальный диагноз симптомов синдрома Гийена-Барре проводят со следующими заболеваниями:

миастения, острые нарушения мозгового кровообращения;

гипокалиемия, истерия, порфирия, острый тетрапарез после укуса клеща, стволовой энцефаломиелит, дифтерия, ботулизм, СПИД;

инфантильный ботулизм (запоры предшествуют неврологической симптоматике; глазодвигательные нарушения и диплопия);

острый вирусный миозит у детей старшего возраста (редко вызывает мышечную слабость и арефлексию; высокая активность креатинфосфокиназы, уровень белка в ЦСЖ в норме, СРВ по нервам в норме);

опухоли спинного мозга и миелита (результаты МРТ и миелографии);

полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания, вызываемые энтеровирусами (наличие лихорадки, ассиметричная слабость, отсутствие чувствительных нарушений);

первичное поражение мозжечка (явная атаксия, слабость и арефлексия, дифференциальную диагностику затрудняет возможное присутствие псевдоатактических симптомов на первоначальной стадии СГБ);

острая или подострая полиневропатия, имитирующая СГБ (исключить возможность контакта больного с тяжелыми металлами, фосфорорганическими соединениями, рядом лекарственных препаратов (Винкристин, Винбластин, производные нитрофуранов, Фенитоин, Изониазид и другие));

9)паралич от укуса клеща (сезонность поражения, наличие на кожных покровах насекомого с содержанием крови или следов его укуса, уровень белка в ЦСЖ – в норме, при электромиографии чаще регистрируется пресинаптический дефект нервно-мышечной передачи и значительно реже – периферическая невропатия).

Стадии синдрома

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

0 стадия синдрома Гийена Барре – норма;
1 стадия – минимальные двигательные нарушения;
II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;
III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;
IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);
V стадия синдрома Гийена Барре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
VI стадия – летальный исход.

Особенности лечения синдрома Гийена Барре

Как упоминалось выше, данное заболевание характеризуется самовосстановлением, т.е. при поддерживающей терапии восстановление наступает через несколько месяцев. Особое значение имеет лечение тяжелых форм, которое остается актуальным и на сегодняшний день. Поэтому, несмотря на то, что в лечении синдромабыл достигнут огромный эффект с введением в практику лечения аппаратов искусственной вентиляции легких, существует ряд лечебных мероприятий, направленных на уменьшение количества койкодней и скорейшего восстановления всех функций периферической нервной системы.

Неотложное лечение синдрома

Подозрение на СГБ, даже при минимальной выраженности симптомов – основание для экстренной госпитализации. Больного и его родственников нужно предупредить о возможности быстрого ухудшения состояния. При транспортировке важно заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сердечным ритмом. При повышении АД может быть назначен нифедипин, 10-20 мг под язык. Для уменьшения тахикардии используют анаприлин, при брадикардии – атропин. Для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, иногда наркотические анальгетики. В тяжелых случаях критическое значение имеет раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии, мониторинг жизненной емкости легких и начало ИВЛ до развития диспноэ или гипоксемии.

При бульбарном параличе необходимы назогастральный зонд и интубация для питания и предупреждения аспирации. При условии раннего начала (не позднее 2 нед от появления первых симптомов) плазмоферез способствует восстановлению. Он целесообразен у больных, потерявших или почти потерявших способность к самостоятельному передвижению. Кортикостероиды при синдроме неэффективны. На данный момент к самым эффективным методам относятся иммуносупрессивные.

Все лечебные мероприятия, проводимые при лечении синдрома Гийена-Барре, разделяются на специфические (плазмоферез, терапия иммуноглобулинами класса 0) и неспецифические (методы поддерживающей терапии), но только при их правильном сочетании удается достичь быстрейшего восстановления пациента.

Еще около десяти лет назад в лечении СГБ, как и в других острых воспалительных заболеваниях, широко использовались глюкокортикоиды. Исследования, проведенные различными учеными, показали неэффективность использования кортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Короткий курс преднизолона может быть использован лишь для облегчения выраженной боли, однако использование для этих целей хинина и кодеина дает не меньший результат. На данный момент использование кортикостероидов при данном заболевании считается врачебной ошибкой.

Плазмоферез в терапии синдрома Гийена-Барре

Исследования по использованию плазмафереза у детей старше 12 лет показали, что время восстановления способности к самостоятельному передвижению в группе, получающей плазмоферез (29,5 дней), оказалось короче в два раза по сравнению с контрольной группой (60,2 дня).

В связи с этим рекомендуется проведение программного плазмофереза у взрослых и детей старшего возраста при прогрессирующем течении заболевания. Таким образом, показаниями к проведению плазмофереза являются: нарастающая неврологическая симптоматика, требующая ИВЛ; неспособность пройти более 5м с опорой или поддержкой или неспособность встать и пройти 5м самостоятельно. Объем плазмофереза составляет не менее 35–40мл плазмы /кг массы тела за одну операцию и не менее 140–160мл плазмы /кг массы тела на курс лечения.

Курс лечения:

4–5 операций с интервалом не более суток для больных на ИВЛ или для больных, не способных пройти более 5м с опорой или поддержкой (IV степень двигательных нарушений);

не менее 2 операций для больных, способных стоять или пройти самостоятельно свыше 5м (II–III степень двигательных нарушений).

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином при синдроме Гийена-Барре

С тех пор, как Ф. Ван дер Мекк и соавторы обнаружили, что инфузии ВВИГ столь же эффективны, как и обмен плазмы у взрослых с ОВДП, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) стал успешно внедряться в детскую, а затем и взрослую неврологическую практику. В настоящее время ВВИГ отдается первое место в лечении как более доступному в приобретении, приемлемому по цене и легкому в применении методу лечения.

Лечение синдрома проводится обычно дозами 0,4г/кг массы тела на одно введение. Курс лечения – 5 дней подряд. Существует мнение, что двукратное введение иммуноглобулина в дозировке 1г/кг является более эффективным. Рекомендации относительно момента начала терапии не разработаны. Побочные эффекты при иммуно-глобулинотерапии включают головную боль, анафилаксию, диспноэ вследствие возникновения застойных явлений в легких, асептический менингит и острую почечную недостаточность у пациентов с соответствующим коморбидным фоном. Но, несмотря на все возможные побочные эффекты, ВВИГ является «золотым стандартом» в терапии СГБ.

Неспецифические методы терапии синдрома

Практически у всех больных тяжелой формой СГБ развивается слабость дыхательных мышц и сопряженная с этим дыхательная недостаточность. В связи с этим возникает вопрос о времени постановки больного на аппарат ИВЛ. Абсолютным показанием к началу проведения ИВЛ служит падение ЖЕЛ до уровня 15мл/кг массы тела больного. В настоящий момент многие специалисты рекомендуют проведение ИВЛ при уровне ЖЕЛ – 16–18мл/кг массы тела больного. Время проведения ИВЛ обычно составляет 5–7 дней в зависимости от тяжести и характера течения заболевания.

К неспецифическим методам лечения также относится система ежедневного ухода за больным, находящимся на аппарате искусственной вентиляции легких: смена положения тела, уход за кожными покровами, санация верхних дыхательных путей и трахеобронхи-ального дерева, питание больного через назогастральный зонд, контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника; пассивная гимнастика и ежедневный массаж; психологическая поддержка, предупреждение развития повторных и внутрибольничных инфекций.

Прогноз лечения при синдроме Гийена-Барре

Прогноз в целом благоприятный.

Несмотря на благоприятный прогноз больного, у многих пациентов детского возраста остается неврологический дефект, по данным ряда исследователей у 17 из 69 пациентов формируются стойкие двигательные ограничения, которые в большинстве случаев носят умеренный характер. Встречаются и резидуальные ортопедические дефекты: свисающая стопа, полая стопа.

Несмотря на способность нервной системы к самовосстановлению при данном заболевании, полное восстановление резидуальных дефектов даже через год наблюдается лишь в небольшом числе случаев.

Летальность при синдроме Гийена-Барре составляет в среднем около 5%, в Австралии – 1,7%, во Франции – 1%. В детском возрасте большинство смертей происходит из-за осложнений со стороны дыхательной системы. Во взрослом возрасте причиной смерти чаще всего является эмболия легочной артерии или сердечная аритмия.

Причины синдрома Гийена-Барре

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм, активирующим фактором которого считаются предшествующие вирусные или бактериальные инфекции. В настоящее время к основным провоцирующим агентам синдрома Гийена-Барре относятся:

Campylobacter jejuni (примерно 1/3 случаев);

цитомегаловирус (примерно 15% случаев);

вирус Epstein-Barr (примерно 10% случаев);

высокий титр антител к микоплазме, вирусам ветряной и натуральной оспы, вирусам опоясывающего герпеса, кори, гепатитам А и В, краснухи, гриппа А и В, Коксаки и ЕСНО обнаруживаются в более редких случаях.

В исключительных случаях причиной синдрома Гийена-Барре может быть наличие возбудителя в цереброспинальной жидкости. Доказательством участия в воспалении выше перечисленных микроорганизмов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю.

Причины синдрома Гийена-Барре тяжелой формы

Высокий уровень антител к ганглиозиду GM1 является фактором риска для развития ОМАН – наиболее тяжелой формы болезни.

Другой причиной в развитии ОМАН считается микоплазменная инфекция (этот вариант встречается в сельской местности развивающихся стран, чаще у детей подростков в летнее время года). У больных с СМФ были обнаружены антитела к ганглиозидам GQ1b. Продукция данных антител связывается с узловой деформацией аксолеммы III, IV, VI пар черепных нервов.

Опыты in vitro показали, что антитела к ганглиозидам GМ1 способствуют открытию калиевых каналов, а в присутствии комплемента блокируют натриевые каналы, что ведет к аксональной дегенерации.

У пациентов с тяжелой формой синдрома Гийена-Барре макрофаги обнаруживались внутри миелиновой оболочки, окружающей аксон или внутри самого аксона, следовательно, при данной патологии иммунное воздействие нацелено именно на аксональные компоненты.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Патогенез синдрома пока достоверно не определен. Близкая схожесть этой формы с экспериментальным аллергическим невритом (ЭАН) у животных предполагает роль как клеточного, так и гуморального звена иммунитета. ЭАН может вызываться активной иммунизацией животного гетерогенным миелином, который стимулирует Т– и В-клеточный ответ.

Как показали опыты, механизмы демиелинизации у человека требуют вовлечения в патогенез поражения антител, а их доступ к эндоневрию обеспечивается активированными Т-клетками и их продуктами. Специфические антигенные мишени для Т-клеток или антител при ОВДП не установлены, однако в небольшом числе наблюдений выявлена Т-клеточная гиперчувствительность к белкам миелина Р2 и Р0.

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему. Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы. встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
микоплазма;
кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
цитомегаловирус.

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер - жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Классификация

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.

Диагностические мероприятия

мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

симметричность поражения;
симптоматика нарастает не более 4-х недель;
нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
наличие вегетативных нарушений;
отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

кровь на аутоантитела к структурам нейронов;
крови на гаммаглобулины класса А (особенно если планируется проведение терапии иммуноглобулинами);
биомаркеры нейрофиламента (часть цитоплазмы нейрона);
маркеры тау-протеина (особый белок, разрушающий нейрон).

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Наши врачи

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.

Синдром Гийена-Барре - это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия , характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

Вирусный энтерит.
Респираторные инфекции (ОРВИ).
Цитомегаловирусная инфекция.
Инфекционный мононуклеоз.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

Операций.
Травм.
При системной красной волчанке.
У носителей ВИЧ.
При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Виды

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

субфебрильная температура;.
покалывания и "мурашки" в кончиках пальцев;
мышечные боли разной локализации;
нарастающая слабость

Это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

Повышение АД.
Аритмии.
Задержка мочи.
Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
ЭГК позволяет выявить аритмии.
В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

Опухолью спинного мозга.
Полиомиелитом.
Ботулизмом.
Дифтерийной полиневропатией.
Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.