Энцефаломиелит возможно ли вылечить. Опасное заболевание — рассеянный энцефаломиелит: причины, симптомы и прогноз. Рассеянный энцефаломиелит: симптомы

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ)- это пугающий диагноз, который сегодня стал встречаться часто в современной медицине. Для начала проясним, что для данной патологии характерен воспалительный процесс, преобладающий в головном и спинном мозге, который провоцируется агрессивной реакцией собственного иммунитета к белкам своей нервной системы.

Здесь главное не путать данную патологию с рассеянным склерозом, хотя оба заболевания имеют сходную симптоматику. Важно уточнить, что рассеянный энцефаломиелит протекает в острой форме, а рассеянный склероз имеет хронический характер с последующими рецидивами и улучшениями. РЭМ может стать стартом прогрессирования рассеянного склероза, поэтому следует бдительно отнестись к восстановлению функций иммунитета после перенесенного рассеянного энцефаломиелита.

Возможные причины

Однако чтобы правильно подобрать схему продуктивного лечения, следует достоверно выяснить причину данного патологического процесса. Зачастую патогенными факторами являются следующие первопричины: наследственная предрасположенность, перенесение серьезных эмоциональных потрясений и непосредственное инфицирование микробом, схожим по физиологическим особенностям строения своих белков с определенными белками нервной системы пораженного организма. Что же происходит в организме, как протекает данная аномалия?

Объектом поражения становится изолирующий слой проводящих путей нервной системы (миелин), где патогенные антитела распознают его белки, как инородные и стремительно разрушают их, образуя обширные аномальные очаги в веществе спинного и головного мозга. В результате данного хаотического процесса резко снижаются все функции мозга, что выражено определенными симптомами.

Тревожные сигналы

Стремительно прогрессирует рассеянный энцефаломиелит, симптомы которого становятся очевидными на фоне перенесенного заболевания либо в результате нервного потрясения. Пациент наблюдает систематическое онемение и спад чувствительности конечностей, туловища, лица, а также ощутимую перемену чувствительности отдельных частей тела. Также больные жалуются на слабость мышц и конечностей, а их пугает наличие спастики, тремора, судорог и нарушение слуха, зрения, обоняния и психики.

Диагностика патологии

Как же выявить рассеянный энцефаломиелит? Данная патология требует длительной и качественной диагностики, поэтому включает ряд медицинских обследований и лабораторных исследований, которые в дальнейшем помогут правильно восстановить реальную клиническую картину и назначить альтернативное лечение. Так, специалист назначают детальную иммунограмму, МР-томографию, а также анализы крови на выявление антител к различным инфекциям и ревматические показатели.

Этапы продуктивного лечения

Если все же был диагностирован рассеянный энцефаломиелит, лечение должно назначаться незамедлительно.

Первый этап - остановка воспалительного процесса, и сделать это необходимо как можно раньше. Для этого врач назначает прием и введение внутривенных иммуноглобулинов. На втором этапе важно предотвратить возможные повторения рецидивов, поэтому интенсивно устраняется внутренняя инфекция посредством мощных медицинских препаратов, ну а суть третьего этапа заключается в восстановлении поврежденной нервной системы.

Однако еще существуют и меры предосторожности, способные уберечь организм от такого заболевания, как рассеянный энцефаломиелит. При своевременном реагировании на характерные симптомы, эту болезнь можно полностью излечить и забыть о ней раз и навсегда.

Опасная патология, которая может вызвать поражение спинного и головного мозга – рассеянный энцефаломиелит (РЭМ). Данный недуг является демиелинизирующей болезнью, поражающей как центральную, так и периферическую нервную систему.

Так что же это такое – РЭМ? Острый рассеянный энцефаломиелит характеризуется выработкой антител в организме человека, которые начинают уничтожать миелиновую оболочку головного и спинного мозга. В результате такой атаки, все пораженные участки прекращают свое нормальное функционирование. Данный недуг является не просто опасным, а смертельно опасным и требует пристального внимания.

Миелиновая оболочка – защитный слой, который окружает волокна периферической и центральной нервной системы

Первые упоминания болезни под названием острый рассеянный энцефаломиелит датируются 1767 годом. Именно тогда, английский специалист связал ветряную оспу и возникающие после нее последствия с данным заболеванием.

Если сравнивать рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз, то они имеют много общего, но это далеко не одно и то же. Так, в случае с РЭМ, как и при склерозе в основе недуга лежат защитные реакции организма, возникающие на антигены миелина. Отличие рассеянного энцефаломиелита от рассеянного склероза в том, что для РЭМ характерно одно обострение за весь период болезни, в то время, как при рассеянном склерозе подобные обострения имеют хроническое течение.

Важно понимать, что рассеянный энцефаломиелит(РЭМ) и рассеянный склероз(РС) взаимосвязаны, так как существует вероятность преобразования РЭМ в РС.

В чем же причина возникновения РЭМ? На этот вопрос до сих пор нет однозначного ответа, но многие факторы указывают на ее вирусный характер.

Снимок головного мозга при РЭМ

Было большое количество попыток, выявить вирус энцефаломиелита, однако в результате них было установлено, что не у всех заболевших имелся данный вирус, получивший название вирус ОРЭМ. Некоторые больные приобретали острый рассеянный энцефаломиелит после перенесенного заболевания вирусного характера, к таким относят:

• ветрянка;
• краснуха;
• корь;
• мононуклеоз;
• ОРВИ;
• герпетическая инфекция.

Кроме того, РЭМ может развиваться на фоне вакцинации от:

• бешенства;
• коклюша;
• дифтерии;
• кори;
• гриппа.

Имеет место случаи развития болезни на фоне:

• токсоплазмоза;
• хламидиоза;
• риккетсиоза;
• микоплазменной пневмонии.

Кроме того, встречались случаи развития РЭМ после черепно-мозговой травмы, аллергических реакций снижения реактивности организма.

Когда затронут спинной мозг

Симптомы

Острый рассеянный энцефаломиелит отличается по характеру поражения того или иного отдела ЦНС или ПНС и классифицируется следующим образом:

• центральный;
• полирадикулонейропатия;
• оптикоэнцефаломиелит;
• стволовой;
• миалгический энцефаломиелит.

Соответственно, для каждого из приведенных выше типов характерна особая симптоматика, однако, на начальном этапе симптомы общие, в том числе:

• головная боль;
• сонливость;
• общее болезненное состояние;
• першение в горле;
• насморк;
• повышение температуры;
• повышенная возбудимость (возникает иногда);
• расстройство желудка.

Кроме того, возможно, присутствие некоторых специфических симптомов, возникающих в редких случаях, например, колики в ногах. У 60–80% больных отмечаются коматозные состояния, которые в итоге могут привести к летальному итогу.

Центральный

Данный тип болезни развивается при поражении участков головного мозга и характеризуется:

• затруднение речи;
• паралич туловища;
• парезы конечностей;
• судороги (эпилептический припадок).

Полирадикулонейропатия

Данный тип болезни встречается в том случае, если вирус энцефаломиелита затронул участки спинного мозга и исходящие из него нервные корешки. Симптомы, характерные для данного заболевания:

• снижение болевого порога;
• острая боль в позвоночнике;
• недержание мочи или кала;
• изменения кожи.

Оптикоэнцефаломиелит

Наблюдается при поражении зрительного нерва, и включает:

• ухудшение зрения;
• боль в глазах, при вращении глазными яблоками;
• наличие «пелены» перед глазами.

Стволовой

Данный тип болезни имеет много общего с центральным, так как в данном случае задет головной мозг, однако, не весь, а лишь ядра черепно-мозговых нервов. Для недуга характерны:

• неврит лицевого нерва;
• затруднение глотательных функций;
• затруднение дыхательных функций.

Миалгический

Миалгический энцефаломиелит или по-другому синдром послевирусной усталости, характернее специфическими симптомами:

• утомляемость;
• депрессивное состояние;
• боль в плечах;
• перемена настроения;
• боли в мышцах;
• нарушение работы желудочно-кишечного-тракта.

Развитие заболевание происходит на фоне прививок или в результате вирусного заболевания.

Смотреть видео: на пути к выздоровлению от острого рассеяного энцефаломиелита

Диагностика болезни

Рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз имеют много общего, в том числе и на диагностическом уровне. Помимо склероза, острый энцефаломиелит имеет сходство с такими болезными, как:

• энцефалит;
• вирусный менингит;
• поперечный миелит;
• опухоль головного мозга;
• склероз Бало;
• системный васкулит.

Для диагностики применяют:

• анализ спинномозговой жидкости;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ);
• офтальмоскопия;
• периметрия.

Дополнительно возможна консультация у окулиста.

В ходе забора спинномозговой жидкости доктор обращает внимание на то, под каким давление вытекает жидкость. В том случае, если жидкость бьет струей, можно говорить о наличии болезни.

Помимо прочего, повышенное количество белка косвенно указывает на наличие такой болезни, как энцефаломиелит острый, но диссеминированный не всегда вызывает повышение белка в спином мозге, поэтому исследование проводится комплексно.

Так, в ходе проведения МРТ или КТ диагностики определяют характер поражения белого и серого вещества головного мозга, а также обширность участка. Как правило, участки поражения большой формы характерны для острого энцефаломиелита.

МРТ диагностика показана лицам, переболевшим РЭМ. Так, через полгода необходимо проведение повторного исследования, так как в случае повторного выявления симптомов болезни речь идет не о РЭМ, а о рассеянном склерозе.

Лечение

Понятия симптомы и лечение болезни имеют жизненно важную связь, так как при появлении первой симптоматики необходимо как можно быстрее диагностировать заболевание и приступить к немедленному лечению, чтобы минимизировать риск летального итога.

Основу лечения составляет прием стероидных препаратов, дозировка которых отличается в зависимости от тяжести болезни. Постепенно, по мере улучшения состояния больного происходит снижение дозы лекарства.

Данный вид лечения имеет ряд побочных эффектов, в частности – угнетение иммунитета пациента. Для устранения больному назначают препараты из серии иммуноглобулинов, а в особо тяжелых случаях возможно, удаление из крови больного вырабатываемых антител.

Дополнительно к основному лечению больному показаны:

• противовирусные препараты (на основе интерферона);
• прием витаминов группы В, аскорбиновой кислоты;
• препараты, устраняющие отек мозга;
• ноотропы;
• нейропротекторы.

Так как острый энцефаломиелит поражает самый важный человеческий орган, пациенту могут потребоваться реанимационные действия, как правило, это искусственная вентиляция легких, подключение больного к кардимонитору нормализация гемодинамики.

Кроме того, в отдельных случаях возможно, зондирование питание больного и катетаризация мочевого пузыря, назначение клизмы и антиконвульсантных препаратов.

На этапе восстановления двигательных функций организма пациенту назначают массаж, лечебную физкультуру и стимулирование коры головного мозга при помощи магнитных импульсов (проводится не инвазивно).

Народная медицина

К большому сожалению, лечение народными средствами данной болезни недопустимо. Естественно, в качестве сопутствующей терапии будет полезно ввести некоторые травы или настойки, но только по рекомендации лечащего специалиста. При подобном недуге лечение народными средствами, исключая общепринятую терапию в 90% случаев приведет к летальному итогу.

Прогнозы и последствия

Как правило, острый энцефаломиелит характеризуется непродолжительным течением 1–2 недели. Однако, при отсутствии надлежащего лечения может привести к необратимым последствиям. Прогноз болезни таков, что 60–70% больных полностью излечиваются от данного недуга, а у оставшихся 40–30% диагностируют неврологические изменения, вплоть до приобретения инвалидности или наступления смерти.

Последствия:

• парезы конечностей;
• нарушения зрения и ощущений;
• бульбарные нарушения (проблемы с глотанием).

Что касается развития болезни в период беременности и после родов, то стоит отметить, что у женщин, переболевших данной болезнью, риск рецидива возрастает после родоразрешения, а в период беременности наоборот, снижается. Для таких случаев рекомендовано повторное проведение МРТ головы и получение консультации у хорошего специалиста.

Итак, диагноз РЭМ не одно и то же, что и рассеянный склероз, но при неблагоприятных условиях может стать им. По этой причине основная рекомендация по лечению данной болезни – не затягивать. Так как последствия могут быть более плачевными. Берегите свое здоровье и не пренебрегайте походами к специалисту.

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой острое воспалительное поражение центральной нервной системы, которое предположительно имеет аутоиммунный характер.

Как правило, данное заболевание является осложнением недавно перенесенного инфекционного заболевания или развивается как следствие иммунизации. Чтобы справиться с данным заболеванием, очень важно вовремя обратиться к врачу. Специалист поставит точный диагноз и подберет адекватную терапию.

Суть заболевания

Энцефаломиелит считается опасным заболеванием, которое сочетает поражение спинного и головного мозга. В сложных случаях данный недуг даже приводит к летальному исходу. При этом может наблюдаться и полное выздоровление. Прогноз зависит от активности аномального процесса, причины развития заболевания, адекватности терапии.

В настоящее время принято различать две основные формы данной патологии – первичный и вторичный энцефаломиелит. В первом случае заболевание чаще всего становится следствием вирусной инфекции. При появлении вторичного энцефаломиелита речь идет об осложнении общих инфекционных патологий. Также он может развиться после выполнения вакцинации.

Разновидности нарушения и точки основного удара

В зависимости от области поражения выделяют такие виды энцефаломиелита:

Однако чаще всего диагностируется рассеянный энцефаломиелит. Для этой формы заболевания характерно появление очагов поражения, которые затрагивают разные части головного и спинного мозга.

Причины и факторы риска

Причины развития рассеянного энцефаломиелита полностью не изучены. Ученые до сих пор гадают, почему иммунная система начинает синтезировать белки, направленные на борьбу с нервной тканью.

Тем не менее, проведенные исследования позволили установить некоторые закономерности. Так, болезнь чаще всего прогрессирует после таких событий:

• вирусные инфекции – особенно те, что провоцируют появление на коже специфических высыпаний. К таким заболеваниям относятся герпес, ветрянка, краснуха;
• введение специфических вакцин ;
• уменьшение реактивности организма ;
• аллергия ;
• простудные заболевания .

Комплекс симптомов

Все проявления рассеянного энцефаломиелита можно разделить на 2 основные категории – очаговые и общемозговые. Так, очаговые симптомы представлены существенным многообразием поражений мозга. Также встречаются определенные сочетания в виде следующих синдромов:

• пирамидальный;
• мозжечковый;
• экстрапирамидальный;
• глазодвигательные нарушения.

Все указанные синдромы имеют большое количество проявлений, потому поставить точный диагноз под силу лишь квалифицированному специалисту.

• появление ;
• нарушения сознания ;
• когнитивные нарушения – ослабление памяти, снижение интеллектуальных возможностей.

Также на фоне данного процесса могут появляться определенные симптомы нарушения работы периферической нервной системы. Достаточно распространенным состоянием при этом является .

У некоторых людей наблюдаются начальные признаки, которые могут заключаться в наличии , которое послужило причиной появления рассеянного энцефаломиелита, при повышении температуры и .

Постановка диагноза и подход к терапии

Поставить точный диагноз не слишком сложно. Врачи обычно выполняют с применением контраста.

Клинические особенности данного недуга можно легко заметить на экране или снимках. Если возникает необходимость, врач может назначить люмбальную пункцию.

Цели терапии

При развитии рассеянного энцефаломиелита лечение должно решать такие задачи:

Методы лечения

Базовая терапия болезни проводится с помощью противовоспалительных стероидных средств. В зависимости от сложности состояния человека используют высокие или средние дозы Преднизолона. По мере развития симптомов заболевания понемногу снижают объем лекарственного вещества. Терапию кортикостероидами нужно продолжать в течение 2-5 недель.

Важно учитывать негативные моменты такого лечения, одним из которых является иммуносупрессия. Чтобы справиться с этим побочным эффектом, параллельно назначают внутривенное использование иммуноглобулинов. В сложных случаях требуется проведение плазмафереза. В этом случае с помощью специального устройства из организма удаляют иммунные комплексы и антитела.

Этиологическая терапия рассеянного энцефаломиелита проводится посредством противовирусных лекарств. Для этой цели обычно используют аналоги Интерферона.

В редких случаях при бактериальном происхождении заболевания применяются антибактериальные препараты. Врач может выписать Ампиокс, Гентамицин, Кефзол. Если патология развивается на фоне ревматизма, показано проведение бициллинотерапии.

Обязательным компонентом является симптоматическая терапия. По показаниям могут проводиться реанимационные мероприятия, искусственная вентиляция легких, восстановление гемодинамики. Если заболевание сопровождается общемозговыми проявлениями, нужно обратить внимание на предотвращение . Для этого может вводиться Диакарб, Магнезия, Фуросемид.

При выраженной дисфагии применяется зондовое питание. Если у человека наблюдается задержка мочи, в мочевой пузырь вставляют катетер.

В случае пареза кишечника нужно делать клизмы. является показанием к назначению антиконвульсивных препаратов.

Чтобы справиться с неврологическими нарушениями, которые часто сопровождают обострение рассеянного энцефаломиелита, нужно использовать витамины группы В, аскорбиновую кислоту, антихолинэстеразные средства. К ним относят Галантамин, Прозерин. При спазмах мышечной ткани показано применение Мидокалма.

Во время реконвалесценции нужно использовать рассасывающие средства – Лидазу, Церебролизин.

Также в этот период показаны ноотропные препараты – Гинкго билоба, Ноотропил. Помимо этого, врачи нередко назначают нейропротекторы – в частности, Семакс или .

Чтобы восстановить двигательную активность, нужно делать массаж и лечебную гимнастику. Хороший эффект дает транскраниальная магнитная стимуляция.

В период обострения энцефаломиелита лечение проводится в условиях стационара. В этот период используют сильнодействующие лекарственные средства, а потому народная терапия не применяется.

Народные средства для восстановления организма

На этапе восстановления для поддержания работы нервной системы можно использовать эффективные рецепты:

1. Лук с медом . Луковицу нужно почистить и измельчить с помощью терки. Сок отжать и перемешать в равных частях медом. Употреблять по небольшой ложке трижды в сутки. Делать это нужно до еды на протяжении месяца.
2. Мумие . Буквально 5 г средства нужно растворить в 100 мл воды. Принимать по небольшой ложке трижды в сутки за час до еды.
3. Мордовник шароголовый . Для изготовления средства нужно взять 3 больших ложки плодов этого растения, залить 250 мл кипятка и настаивать в термосе 12 часов. Выпить за день маленькими порциями. Курс лечения должен составлять 2 месяца.

Осложнения и последствия

Некоторые пациенты имеют стойкую симптоматику, которая проявляется в виде , нарушений зрения или сенсорных расстройств.

В некоторых случаях рассеянный энцефаломиелит характеризуется тяжелым протеканием, последствия которого выливаются в , которые могут привести к смертельному исходу.

Предупрежден и вооружен!

Чтобы не допустить развития заболевания, нужно придерживаться таких правил:

• избегать переохлаждения и перегревания в период вакцинации;
• отказаться от употребления спиртного во время прививок;
• избегать физических перегрузок в этот период.

Рассеянный энцефаломиелит – очень серьезное заболевание, которое может стать причиной опасных последствий. Чтобы избежать этого, важно своевременно обратиться к врачу, который подберет комплексную терапию.

Применение новых диагностических возможностей в медицине повлияло на выявление непосредственных причин ряда заболеваний, и, соответственно, изменилась тактика лечения и закономерный исход и последствия на фоне проводимых мероприятий. Так было выявлено, что в развитии некоторых демиелинизирующих заболеваний нервной системы играют роль инфекции (вирусы, бактерии) и вакцины. Демиелинизация – это разрушение миелиновой оболочки нерва. Наиболее часто из демиелинизирующих заболеваний встречаются и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Если в первом случае этиологический фактор до конца не изучен, то причины энцефаломиелита выяснены и многократно подтверждены многочисленными исследованиями.

Острый рассеянный энцефаломиелит – это демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной инфекции или вакцинации, характеризующееся развитием общемозговой и очаговой симптоматики и чаще однофазным течением.

Причины

Один из факторов, провоцирующих развитие острого рассеянного энцефаломиелита, - вакцинация

В большинстве клинических случаев была описана связь между развитием ОРЭМ и предшествующей перенесенной вирусной инфекцией или вакцинацией. Установлено, что при формировании иммунного ответа против вирусов в организме синтезируются антитела, которые начинают атаковать миелиновую оболочку нерва. Непосредственно сами вирусы не вызывают рассеянный энцефаломиелит, а являются пусковыми факторами в развитии аутоиммунной реакции.

К провоцирующим факторам относят:

• Вирусные инфекции ( , краснуха, ветряная оспа, грипп и др.).
• Иммунизация (вакцины от гепатита В, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, коклюша, дифтерии, столбняка и др.).
• Бактериальные инфекции (боррелия, b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла). В последнее время ряд авторов утверждает, что бактерии тоже могут выступать в роли провоцирующего фактора.

У детей чаще всего энцефаломиелит развивается после перенесенной кори, краснухи, ветряной оспы. В некоторых случаях не удается выявить предшествующую инфекцию.

Выделяют 3 варианта течения данного заболевания:

1. Острое, монофазное (однофазное).
2. Молниеносное течение, заканчивающееся летальным исходом.
3. Прогрессирующее течение.

Симптомы

Заболевание начинается с продромального периода, который возникает на 4-21 день после перенесенной инфекции или вакцинации. У человека снижается работоспособность, появляется слабость, недомогание. Возникают подъемы температуры тела, которые больной не может связать с объективными причинами. Длится период несколько недель, затем сменяется периодом появления неврологических симптомов.

Клиническая картина острого рассеянного энцефаломиелита полиморфна. В клинике выделяют три основных синдрома: интоксикационный, общемозговой симптоматики и очаговой симптоматики.

1. Интоксикационный синдром.

Больных беспокоит общая слабость, снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия, подъем температуры тела до фебрильных цифр (39 0 С- 40 0 С), боли в мышцах (миалгии). Лихорадка по продолжительности, как правило, не превышает 1-2 недели. Общеинфекционные симптомы могут быть слабовыраженными или отсутствовать.

1. Общемозговая симптоматика.

Появляется сонливость, головная боль, рвота, . У некоторых пациентов возникает психомоторное возбуждение (много говорят, смеются, повышенная двигательная активность) или наоборот оглушение (заторможенность в поведении, говорят неохотно, мало, долго отвечают на вопросы). Встречаются генерализованные судорожные припадки: больной теряет сознание, падает, появляются судороги в конечностях и туловище, непроизвольное мочеиспускание.

1. Очаговая симптоматика.

При осмотре выявляется на 2-3 день от начала заболевания. Клиническая картина зависит от того, какие структуры ЦНС повреждены аутоантителами.

Выделяют следующие варианты ОРЭМ, в зависимости от преобладающего очага повреждения.

• Диссеминированный энцефаломиелит.

Повреждается серое и белое вещество головного мозга. Появляется ощущение «ползания мурашек» по телу, чувство покалывания, онемения рук и ног. Слабость в руках и ногах (парезы). Боли в конечностях. Симптомы могут проявляться на противоположных частях тела (левая рука и правая нога, например).

• Оптикомиелит.

В первую очередь повреждаются зрительные нервы, спинной мозг, реже головной мозг. Человека беспокоит снижение остроты зрения вплоть до слепоты, двоение в глазах (диплопия), выпадение полей зрения (скотомы). Нарушение зрения сочетается с парезами (слабость) в руках и ногах, чувствительными расстройствами (онемение, «ползание мурашек», боли и др.), расстройством функции тазовых органов (недержание мочи, задержка стула).

• Полиэнцефаломиелит.

На первый план выступает повреждение продолговатого мозга передних рогов спинного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение глотания (дисфагия), нарушение речи (дизартрия), нарушение оттенка голоса (дисфония), что объединяется в . Мышцы в теле атрофируются, появляется слабость в руках и/или ногах.

• Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит.

Встречается очень редко (чаще в случаях после вакцинации против бешенства или перенесенной кори). Диссеминированно повреждается вся нервная система (головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и корешки). Человек предъявляет жалобы на сильные боли в теле, чувствительные расстройства, слабость в мыщцах.

• Стволовой энцефалит Биккерстафа.

Диагностируется в подростковом возрасте, чаще носит подострое течение. Молодые люди предъявляют жалобы на нарушение походки (шаткая походка), слабость мимической мускулатуры, нарушения речи («каша во рту»), снижение слуха и затруднения в движении глазных яблок. При этом варианте заболевания данные симптомы связаны с повреждением ствола мозга.

• Острая мозжечковая атаксия Вестфаля-Лейдена.

Болеют дети 2-5 лет. Возникает чаще после перенесенной ветряной оспы. Поражается мозжечок. У детей наблюдается нарушение походки (), хаотичные движения в руках и ногах, сопровождаются дрожанием и промахиванием при целенаправленных действиях (подношение ложки ко рту, написание букв и др.). Данный вариант протекает доброкачественно с полным выздоровлением большинства детей в течение нескольких недель.

Диагностика

В ликворе лиц, страдающих данной патологией, обнаружится повышенное содержание лейкоцитов и белка

1. Клинический осмотр неврологом, инфекционистом.
2. Полный анализ крови (увеличение лейкоцитов, повышение СОЭ).
3. (появление большого количества лейкоцитов в ликворе, повышение белка).
4. СКТ или МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

1. Кортикостероиды являются препаратами выбора при лечении рассеянного энцефаломиелита (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон).
2. Плазмаферез используется в тяжелых случаях.
3. Противовирусная и антибактериальная терапия назначается при выявлении возбудителя предшествующей инфекции.
4. Симптоматическая терапия (поддержание водно-солевого баланса, купирование и др.).

Последствия

Восстановительный период, как правило, начинается через несколько дней и может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (до 2-3 лет). Полное выздоровление встречается у половины пациентов, перенесших энцефаломиелит. В некоторых случаях заболевание заканчивается летальным исходом (10%). У 40% людей формируется резидуальный период или период остаточных стойких явлений, который проявляется когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, рассеянность) и/или двигательными нарушениями (парезы разной степени выраженности).

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920-1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев .

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были отмечены «нейропаралитические случаи». «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС .

Частота ОДЭМ составляет 1-2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ . По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция .

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина . Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1-3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb . У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90-95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5-10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес -14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12-24%) и когнитивными расстройствами (8-16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);

МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;

Масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;

Поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез .

Кортикостероиды . Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ . Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6-8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6-8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц. , доктор медицинских наук, профессор
РГМУ , Москва