Доброкачественные опухоли костей у детей. Особенности диагностики опухолевых поражений костей. Другие злокачественные опухоли поражающие кости

Справка! Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают первичные иметастатические (вторичные) опухоли костной и хрящевой ткани.

Первичные опухоли возникают непосредственно из кости или хряща, а метастатические поражения наблюдаются при распространении других опухолей (например, рака легкого, молочной железы, предстательной железы и пр.) в кости.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные поражения костей

К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, хондромиксоидная фиброма.

Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не опасны для жизни больного. Оперативное удаление опухоли является единственным методом лечения, в результате которого больные полностью выздоравливают.

Остеома - доброкачественная опухоль, растущая из костной ткани. Остеомы растут медленно и часто, достигнув определенных размеров, перестают увеличиваться.

Различают остеомы трех видов:

1) компактная (или твёрдая: osteoma durum) - сотоит из пластинчатой кости с малочисленными узкими гаверсовыми каналами, лишена костномозговой ткани; имеет высокую плотность;

2) губчатая (osteoma spongiosum) - состоит из костных перекладин, между которыми находятся костно-мозговые пространства.;

3) мозговидная (osteoma medullosum) - содержит обширные полости, наполненные костным мозгом.

По Вирхову различают две группы остеом:

Гиперпластические - развиваются из костной системы

Гетеропластические - из соединительной ткани разных органов

К первым относятся остеофиты - небольшие наслоения на костях; если они занимают всю окружность кости, то носят названиегиперостозов ; если костная масса выдается в виде опухоли на ограниченном месте -экзостозов , если она заключена внутри кости -эностозов .

Твердые экзостозы встречаются нередко на костях черепа, лица и таза; в последнем случае они могут сильно затруднять родовой акт.

Гетеропластические остеомы локализируются в местах прикрепления сухожилий и в мышцах; встречаются обширные костные пластинки в твердой мозговой оболочке, не имея, однако, никакого патологического значения; то же самое можно сказать о костных отложениях в сердечной сорочке, плевре и диафрагме; сравнительно редко находят остеомы в веществе мозга. До сих пор их не встречали в женских половых органах, а в мужском же члене костные отложения находили не раз и ставят их в параллель с нормальными костями в члене у некоторых животных.

Клиническая картина. Развиваются остеомы очень медленно и поэтому долгое время бывают незамеченными. Иногда первыми признаками остеомы являются болевые ощущения, обусловливаемые сдавлением нерва, или появление асимметрии лица. Клиническая симптоматика зависит от направления роста и размеров опухоли. Остеома, расположенная на внешней пластинке костей черепа, проявляется в виде плотного, недвижимого, безболезненного образования с кладкой поверхностью. Развиваясь на внутренней пластинке костей свода черепа, остеома может вызвать головную боль, расстройства памяти, эпилептические припадки, симптомы повышенного внутричерепного давления. При локализации в области «турецкого седла» могут появляться гормональные нарушения. При локализации в области околоносовых пазух (за счет раздражения ветвей тройничного нерва) возникают разнообразные глазные симптомы - экзольфтальм, диплопия, снижение зрения, анизокория, птоз и др. при достижении больших размеров, располагаясь вблизи нервного корешка, локализуясь в дужке или отростке позвонка, остеома может вызвать болевой синдром, симптомы сдавления спинного мозга, деформацию позвоночника. Остеомы длинных трубчатых костей растут медленно и представляют экзофитные образования.

Множественные остеомы относятся к казуистике. Тем не менее могут быть частью синдрома Гарднера - наследственного заболевания, которое проявляется клинической триадой: полипоз толстой кишки, множественные остеомы различной локализации и опухоли мягких тканей.

Лечение остеом только хирургическое. Оно показано при клинической симптоматике или с косметической целью. Операция состоит в удалении опухоли с обязательной резекцией подлежащей пластинки здоровой кости. В случаях бессимптомного течения и небольших размеров опухоли считают целесообразным лишь динамическое наблюдение.

Остеоид-остеома (син. остеоид кортикальный) - доброкачественная опухоль кортикального слоя кости, представляющая собой очаг резорбции кости, заполненный тканью, содержащей большое количество остеобластов и остеокластов, окруженный зоной остеосклероза.

Частота : Остеоид-остеому выявляют у лиц молодого возраста (11–20 лет), мужчины болеют в 2 раза чаще. Обычно остеоид-остеома - солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета (чаще в длинных трубчатых костях). На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости

Клиническая картина. Боли,особенно по ночам , локализованные, усиливающиеся при надавливании на очаг. Кожные покровы без изменений. При локализации опухоли на нижних конечностях - хромота. Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага - зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений. Для уточнения характера поражения и более чёткого выявления очага показана КТ. Дифференциальную диагностику при остеоид-остеоме проводят с костным абсцессом Броди

Лечение хирургическое. После радикального удаления, как правило, остеоид-остеома не рецидивирует.

Остеобластома – опухоль, которая имеет значительно большие размеры, чем остеоидная остеома, но по гистологическому строению практически не отличается от нее. Некоторые авторы называют остоебластому «гигантской остеоид-остеомой». Наиболее частой локализацией опухоли является позвоночник, где выявлено до 40% остеобластом всего скелета. Возраст больных варьирует между 10 и 20 годами. Значительно реже остеобластомы поражают бедренную, большеберцовую и плечевую кости (30%).

Клиническая картина остеобластомы весьма схожа с таковой при остеоидной остеоме. Боль при остеобластоме носит постоянный характер, не зависит от времени суток, более часто отмечается в покое и уменьшается или исчезает на некоторое время после приема анальгетиков.

Диагностика остеобластомы трудна и должна включать комплекс клинических, рентгенологических и функциональных методов. Рентгенологическая диагностика помимо рутинных методик, должна включать компьютерную томографию, помога-ющюю в проведении дифференциального диагноза и выборе адекватной тактики предстоящей операции.

Лечение: хирургическое, заключается в радикальном удалении патологической ткани, что является профилактикой рецидивов.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - опухоль кости, образующаяся из хрящевых клеток. Она представляет собой бесцветную массу, которая чаще всего образуется в возрасте от 10 до 25 лет на эпифизе длинной трубчатой кости. Так как часть этих опухолей при отсутствии их леченияможет малигнизироваться , то обычно они удаляются хирургическим путём.

Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей)

Рентгенологическое исследование: опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей.

Дифференциальная диагностика - с одиночными и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Остеоблатокластома (гигантоклеточная опухоль) - возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет), поражает как эпифиз, так и метафиз длинных трубчатых костей.

Патоморфология: наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов.

Формы: литическая, активно-кистозная и пассивно-кистозная.

Клиническая картина: боль в области поражения, иногда - гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы.

Рентгенологическое исследование : опухоль имеет вид овального очага просветления. Важным рентгенологическим признаком всех форм остеобластокластомы, отличающим её от туберкулёзных поражений кости, служит отсутствие остеопороза.

Дифференциальная диагностика: исследует исключить дисплазии (хондрома, хондробластома, фиброзная дисплазия и др.).

Лечение остеобластокластом хирургическое. Щадящая резекция кости с удалением опухоли и одномоментной костной пластикой (ауто-, гомотрансплантаты либо замещение метилметакрилом) - метод выбора. При поражении опухолью позвоночника применяют лучевую терапию.

Хондробластома - крайне редко встречающаяся, преимущественно у лиц молодого возраста, доброкачественная опухоль эпифизов длинных трубчатых костей.

Клиническая картина: умеренные боли, небольшая припухлость в области поражённой кости, ограничение движений в прилежащем суставе. Диагноз основывается на результатах рентгенологического исследования (периостальная реакция, обызвествления позволяют отличить хондробластому от других опухолей костей).

Лечение оперативное.

Хондромиксоидная фиброма - доброкачественная безболезненная опухоль, состоящая из хрящевидного межуточного вещества, в котором расположены вытянутые и звездчатые клетки. Её метафизарное эксцентрическое расположение в длинной трубчатой кости с истончением и вздутием кортикального слоя напоминает хондробластому. Чаще возникает в возрасте до 30 лет.

Клинические проявления минимальны; длительное время протекает бессимптомно; выявляют случайно на рентгенограммах в виде очага деструкции, иногда окружённого склеротическим ободком. На фоне очага деструкции видны трабекулярный рисунок и петрификаты.

Лечение - оперативное (экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом).

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна - Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей. Это заболевание детского и юношеского возраста. По распространенности патологического процесса различаютполиоссальную (поражение нескольких костей) - одностороннюю и двустороннюю фиброзную дисплазию - имонооссальную (поражение одной кости).

Клиническая картина отличается большим многообразием и неуклонным прогрессированием. Деформации костей скелета, нередко патологические переломы, приводящие к резким искривлениям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям. Наиболее часто деформациям подвержены кости нижних конечностей. Для бедренных костей характерна деформация по типу «пастушьей палки». Голени нередко имеют саблевидную форму в сочетании с вальгусным искривлением. Хромота обусловлена неравенством длины конечностей, а также наличием болевого синдрома, который возникает при микропереломах пораженного сегмента. При этом, боли отмечаются и в состоянии покоя и бесследно проходят после кратковременной гипсовой иммобилизации конечности.

Рентгенологическая картина при фиброзной дисплазии характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерывности. Чаще очаг располагается в метафизе кости. Структура кости в пределах пораженного сегмента, как правило, неодинакова, участки уплотнения чередуются с участками разрежения. Уплотненные участки имеют смазанный вид «матового стекла».

Лечение фиброзной дисплазии состоит в хирургическом удалении патологического очага и замещение образовавшегося дефекта имплантатами.

В отдельную нозологическую форму выделена остеофиброзная дисплазия или как иногда встречается в литературе «агрессивная форма фиброзной дисплазии ». Остеофиброзная дисплазия - является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости скелета у детей и подростков. Характерной особенностью течения заболевания является неизбежность рецидивирования данного заболевания. Наиболее часто поражаются большеберцовые кости.

Клиническая картина сходна с фиброзной дисплазией и не является спецефической. У больного отмечаются деформации, боли ограничение движений в пораженном сегменте.

Из двух концепций лечения (консервативное ортопедическое и оперативное) отдается предпочтение консервативному при ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента и болей. В случае прогрессирования патологического процесса и распространении диспластического очага на значительном протяжении кости, вопрос о проведении хирургического лечения должен ставиться безотлагательно.

Киста кости - своеобразное динамично протекающее заболевание скелета, характерное для детского и подросткового возраста. Солитарная (СКК) и аневризмальная (АКК) кисты кости в Международной гистологической классификации костных опухолей отнесены к группе опухолеподобных поражений кости не до конца выясненной этиологии.

Патогенез кист костей остается неясным, однако установлено, что они являются результатом расстройства гемодинамики на ограниченном участке кости. Формирование кисты кости является по сути дистрофическим процессом. Тип кисты зависит от биомеханических условий в том или ином отделе опорно-двигательного аппарата, от остро возникшего (при АКК) или растянутого во времени (при СКК) нарушения гемодинамики в кости. Несмотря на общую природу заболевания, СКК и АКК разделяют, так как для каждой из них характерна своя клиническая симптоматика и рентгенологическая картина.

Кисты костей составляют 55-58% от всех доброкачественных опухолей костей у детей и подростков. СКК встречаются чаще (78%), чем АКК (22%). Преимущественный возраст начала заболевания при кистах от 8 до 15 лет.

Преимущественной локализацией патологического очага являются проксимальные отделы бедренной, плечевой, большеберцовой костей, кости таза, позвоночник.

В 25% наблюдений кисты случайно обнаруживается родителями при купании ребенка, когда припухлость указывает на уже существующую патологию, при играх, занятиях спортом, когда быстро прогрессируют скованность конечности, боль неопределенного характера в пораженном области. После отдыха эти симптомы исчезают, затем возникают вновь. Лишь рентгенологическое исследование позволяет в таких случаях установить диагноз.

В 75% наблюдений кисты проявляется патологическим переломом, возникающим на фоне полного здоровья при резких движениях, падении, или переломом в месте длительно существовавшей болезненности.

При локализации АКК в позвонках возникает защитное напряжение мышц на стороне поражения, усиливаются боли. Отмечается нарушение опорной функции позвоночника, и дети компенсируют его, опираясь руками на область таза, бедер, поддерживают голову руками. Обязательным клиническим симптомом являются неврологические расстройства, выраженность которых зависит от анатомических особенностей пораженного позвонка, уровня патологического процесса, степени сдавления оболочек спинного мозга. Парезы и параличи, развивающиеся внезапно и ранние сроки заболевания, обусловлены патологическими переломами тел позвонков.

Рентгенологически выявляется чаще всего эксцентрично расположенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. Иногда имеет место ячеистый характер структуры очага.

I фаза - остеолиз;

II - отграничение;

III - восстановление, подчеркивая тем самым динамику заболевания и соответствие клинических и рентгенологических проявлений.

Длительность клинических симптомов от 1 месяца до 3 лет.

Методы лечения аневризмальных и солитарных кист могут быть как консервативными, так и оперативными. В зависимости от локализации и стадии патологического процесс определяется способ лечения. Ошибки в проведении оперативного лечения, техники ее выполнения и характера послеоперационный реабилитации способствуют рецидивам заболевания, которые по разным данным составляет от 10% до 50%.

Кости - это каркас, поддерживающий форму тела. Большая часть костей в человеческом организме полые внутри. Наружная часть костей состоит из переплетения фиброзных тканей под названием матрица . Внутри этих тканей откладываются соли кальция. Костным мозгом называются мягкие ткани внутри трубчатых (полых) костей. На каждом конце кости находится участок мягких тканей, которые образуют хрящ .

Хрящ состоит из фиброзной матрицы. Ткани этой матрицы содержат гелеобразное вещество, почти лишенное кальция. Хрящ мягче костей, но он намного прочнее большинства других тканей.

Кости начинаются с хряща. В хрящевой ткани откладывается кальций, и формируется кость. Немного хрящевой ткани остается на каждом конце кости после завершения ее роста. Эта ткань действует как амортизатор. Вместе со связками (сухожилиями) и некоторыми другими тканями хрящ образует суставы, при помощи которых кости соединяются друг с другом. У взрослых людей лишь на концах некоторых костей сохраняется хрящевая ткань как часть суставов. Кроме того, хрящи располагаются в грудной клетке в месте прикрепления ребер к грудине, и на лицевых костях. Также, хрящевая ткань образует такие структуры, как трахея, гортань и наружное ухо.

Кости человека очень прочные и твердые. Некоторые кости могут выдерживать давление до 1,5 тонн. Чтобы сломать большеберцовую кость, нужно приложить давление в 1,2-1,8 тонны. Надкостница (слой фиброзной ткани) покрывает кости снаружи.

Костную ткань образуют два вида клеток:

• остеобласты - клетки, которые отвечают за строительство костей
• остеокласты, - клетки, растворяющие старую костную ткань

На первый взгляд кажется, что кость вообще не меняется. На самом деле она очень активна. В организме человека постоянно протекают процессы формирования новой костной ткани, в то время как старые структуры постепенно отмирают.

Костный мозг находится внутри трубчатых костей в, так называемой костномозговой полости . В некоторых костях он образован жировой тканью. В других костях костный мозг состоит из жира в сочетании с кроветворными клетками. Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты - элементы крови, формируются из кроветворных клеток. Также в костном мозге содержатся и другие клетки - плазматические клетки (плазмоциты), фибробласты и ретикулоэндотелиальные клетки.

Злокачественные опухоли могут образовываться из всех этих типов клеток.

Злокачественные опухоли костей

В большинстве случаев, если пациенту сообщают о том, что него злокачественное новообразование костей, то врачи говорят о распространении на кости опухоли из другого органа. Такое явление наблюдается при многих видах распространенных опухолей, таких как рак молочной железы, рак предстательной железы, рак легких и называется метастатическим раком . При изучении под микроскопом тканей взятых из кости, они выглядят как ткани исходной опухоли. Например, клетки злокачественной опухоли в костях выглядят и ведут себя, как клетки рака легких при распространении рака легких в костную ткань. Поскольку в подобном случае клетки ведут себя как злокачественная опухоль легких, то и лечить ее нужно соответственно - как рак легких.

К другим злокачественным опухолям можно причислить опухоли из кроветворных клеток костного мозга (но не самой кости). Множественная миелома является самым распространенным видом таких новообразований. Лейкемия - другая злокачественная опухоль, которая берет начало из костного мозга. Но правильнее было бы отнести ее к опухолям крови, а не костной ткани. Из костного мозга могут происходить лимфомы, которые чаще всего начинаются в лимфатических узлах. Множественная миелома, лимфома и лейкемия в данной статье не рассматриваются.

Первичная опухоль костей начинается в самой костной ткани. Саркома является основным видом истинных (или первичных) злокачественных опухолей костей. Саркома - это группа злокачественных новообразований. Они берут начало из мышечной, костной, жировой и фиброзной тканей, кровеносных сосудов, и некоторых других структур.Саркома может возникать в любых органах.

Выделяют несколько типов опухолей костной ткани. Они называются в зависимости от участка кости или окружающих пораженных тканей и учитывают вид клеток, которые образуют опухоль. В большинстве случаев злокачественная опухоль представляет собой саркому.

Доброкачественные опухоли костей

На другие ткани и органы доброкачественные опухоли не распространяются, и в большинстве случаев, не угрожают жизни пациента. Обычно их можно удалить хирургически. К доброкачественным опухолям костей относится:

• Энхондрома
• Остеоид-остеома (кортикальная остеома)
• Остеохондрома
• Остеобластома
• Хондромиксоидная фиброма

Виды злокачественных опухолей костной ткани

Остеосаркома .
Одной из самых распространенных первичных злокачественных опухолей костей является остеосаркома (также называемая остеогенной саркомой). Эта опухоль натинает свой рост из клеток костной ткани. Чаще всего опухоль поражает детей и молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет. Но в 10% случаев остеосаркома поражает и пожилых лиц в возрасте 60-70 лет. Опухоль более характерна для мужчин, чем для женщин и в среднем возрасте возникает редко. Обычно остеосаркома затрагивает кости верхних и нижних конечностей, а также кости таза.

Хондросаркома .
Злокачественная опухоль, которая берет начало из клеток хряща называется хондросаркома. Это вторая по распространенности злокачественная опухоль опорно-двигательного аппарата. Опухоль редко развивается у лиц младше 20 лет. Риск развития хондросаркомы постепенно увеличивается от 20 до 75 лет. У мужчин и женщин опухоль встречается одинаково часто.

В любых местах, где есть хрящевая ткань, может возникнуть хондросаркома. В большинстве случаев поражаются кости таза, верхних и нижних конечностей. Иногда опухоль может развиваться в хрящах грудной клетки, трахеи и гортани. Лопатка, ребра и кости черепа также подверженны хондросаркоме.

Чаще всего опухоли хрящевой ткани бывают доброкачественными, нежели злокачественными и носят называние энхондромы. Остеохондрома является другим вариантом доброкачественной опухоли из хрящевой ткани. Она представляет собой костный выступ, покрытый хрящом. Данные доброкачественные опухоли, в редких случаях, могут перерождаться в злокачественные. Несколько выше шанс малигнизации (озлокачествления) при множественных опухолях.

Хондросаркомы классифицируются по степени, которая отражает скорость роста опухоли. Определение степени, после изучения опухолевых тканей под микроскопом, проводит патоморфолог (врач-специалист по изучению образцов ткани, который выносит гистологическое заключение). Чем медленнее растет опухоль, тем ниже степень. При медленном росте вероятность распространения опухоли невелика и лучше прогноз для выживаемости. Большинство хондросарком имеют 1 степень или 2 степень. Очень редко встречаются хондросаркомы высокой степени злокачественности (3 степень). Для них характерно быстрое распространение.

Можно выделить определенные черты некоторых хондросарком при изучении их образцов под микроскопом. Прогноз при подобных видах опухолей несколько другой:

• Дедифференцированная хондросаркома . Подобный вид хондросарком характеризуется более агрессивным поведением, чем обычная опухоль и чаще поражает пожилых пациентов. Дедифференцированная хондросаркома начинается как типичная опухоль, однако затем некоторые участки опухоли видоизменяются и приобретают черты остеосаркомы или фибросаркомы.
• Светлоклеточная хондросаркома является редким и медленно растущим вариантом опухоли. Эта опухоль может несколько раз рецидивировать в месте ее первоначального образования. На другие органы она распространяется редко.
• Мезенхимальная хондросаркома может расти довольно быстро. Эта опухоль чувствительна к химио- и радиотерапии.

Саркома Юинга .
Саркома Юинга - это третья по распространенности первичная злокачественная опухоль костей и вторая по встречаемости у детей, подростков и людей молодого возраста. Большинство опухолей Юинга развивается в костях, но они также могут возникать и в других органах и тканях. Чаще всего эта злокачественная опухоль поражает кости таза, грудной клетки, а также длинные трубчатые кости верхних или нижних конечностей. Редко встречается у взрослых людей старше 30 лет, развивается преимущественно у детей и подростков.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома .
Чаще всего злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) начинается в "мягких" соединительных тканях (таких как связки, сухожилия, жировая и мышечная ткань), а не в костях. При развитии в костной ткани ЗФГ обычно поражает кости верхних или нижних конечностей. Чаще всего поражаются ткани вокруг коленного сустава. Это злокачественное новообразование чаще возникает у пожилых и лиц среднего возраста, у детей встречается редко. Для ЗФГ быстро растет и распространяется на другие органы, такие как легкие и лимфатические узлы.

Фибросаркома .
Еще одна злокачественная опухоль, которая возникает чаще в мягких тканях, чем в костях. Обычно она появляется у людей пожилых и среднего возраста. В большинстве случаев эта опухоль поражает челюстные кости и кости верхних и нижних конечностей.

Гигантоклеточная опухоль кости
Различают доброкачественную и злокачественную формы этой первичной костной опухоли. Доброкачественная форма встречается чаще. Обычно гигантоклеточные опухоли поражают кости верхних и нижних конечностей (чаще в области коленного сустава) и возникают у молодых людей и лиц среднего возраста. Метастазирование для этой опухоли не характерно. Однако нередко возникает местный рецидив опухоли после хирургического удаления. Рецидив может возникать неоднократно. С каждым новым эпизодом опухоль стремится распространиться на другие отделы организма. В некоторых случаях отдаленные метастазы гигантоклеточной опухоли возникают и без местного рецидивирования. Это явление характерно для злокачественного варианта опухоли.

Хордома .
Обычно хордома поражает кости основания черепа и позвоночник. Чаще всего возникает у взрослых людей старше 30 лет. В два раза чаще, чем у женщин встречается у мужчин. Обычно хордома растет медленно и не распространяется на другие органы. Если хирургически опухоль была удалена не полностью, то возможен ее местный рецидив.

Другие злокачественные опухоли поражающие кости

Неходжкинская лимфома .
Обычно неходжкинская лимфома развивается в лимфатических узлах, но редко может поражать и кости. Первичная неходжкинская лимфома, которая развивается в костях, является распространенным заболеванием, поскольку возникает одновременно в различных отделах организма. Прогноз заболевания схож с другими неходжкинскими лимфомами того же подтипа и стадии. Лечение первичной лимфомы кости соответствует лечению лимфом, которые возникают в лимфатических узлах. Терапевтическая схема для первичной остеосаркомы в данном случае не применяется.

Множественная миелома .
Множественная миелома всегда поражает кости. Врачи не расценивают это явление как злокачественную костную опухоль. Эта опухоль развивается из плазматических клеток костного мозга (мягких внутренних тканей некоторых костей). Хоть эта опухоль и разрушает кости, она принадлежит к костным злокачественным опухолям не больше, чем лейкемия. Множественная миелома лечится как распространенное заболевание. Иногда врачи обнаруживают единственную опухоль (под названием плазмацитома) в какой-либо одной кости. Но чаще миелома распространяется на костный мозг и других костей.

Каковы статистические данные по злокачественным опухолям костей?

Менее 0,2% от всех случаев рака приходится на долю первичных злокачественных опухолей костей.

Хондросаркома является самой распространенной первичной злокачественной опухолью костей у взрослых. Более 40% случаев приходится на ее долю. Далее следует остеосаркома (28%), хордома (10%), саркома Юинга (8%) и злокачественная фиброзная гистиоцитома/фибросаркома (4%). Чаще, чем хондросаркома у детей и подростков встречаются остеосаркома и саркома Юинга.

Хондросаркома в 70% случаев поражает лиц старше 40 лет. Средний возраст на момент обнаружения опухоли составляет 51 год. Большинство случаев выявляется на ранних стадиях, когда опухоль имеет низкую степень развития.

Злокачественные опухоли костей делятся на две основные груп­пы: первичные опухоли - заболевание преимущественно детско­го и молодого возраста (70% приходится на возраст до 30 лет) - и вторичные, метастатические,- заболевание более старшего воз­раста (40 - 60 лет и более).

Можно выделить и третью группу злокачественных опухолей костей, к которой относятся малигнизировавшиеся, первично доброкачественные новообразования. Болезнь Педжета, добро­качественные костно-хрящевые опухоли (хондромы, остеохон­дромы), в редких случаях гигантоклеточные опухоли и другие хронически протекающие процессы в костях, преимущественно остеодистрофического характера, должны с этой точки зрения привлекать пристальное внимание.

Причины

Возникновение остеогенных сарком на почве хронических воспалительных процессов (остеомиелита, сифилиса) наблюдается крайне редко. Первичные злокачественные опухоли костей среди других злокачественных новообразований встречаются также нечасто (до 2%).

В анамнезе нередко отмечается травма. Травму надо рассмат­ривать как фактор, ускоряющий рост уже развивающейся опу­холи и способствующий ее клиническому проявлению.

Злокачественные опухоли поражают те отделы костей, где происходит усиленный рост - метафизы длинных трубчатых кос­тей, чаще дистальный отдел бедренной кости, проксимальный - большеберцовой и малоберцовой костей, проксимальный - пле­ча. Установлено, что 80% первичных злокачественных опухолей костей локализуется в области коленного сустава, и поэтому всякий моноартрит коленного сустава в молодом возрасте должен наводить на мысль о злокачественной опухоли.

Симптомы

Первичные злокачественные опухоли костей в подавляющем большинстве случаев поражают одну кость и являются остеоген­ными саркомами. Локализуясь вблизи суставов и главным обра­зом около коленного сустава, злокачественные опухоли не за­хватывают суставные поверхности и не распространяются на сус­тав, что является одним из основных симптомов, отличающих их от артритов. Поражение диафизов характерно для саркомы Юинга, а метаэпифизов - для ретикулоклеточных сарком, те и другие могут поражать несколько костей. Еще не решен вопрос о том, является ли указанное поражение нескольких костей переносом элементов опухоли из первичного очага, или опухоль первона­чально возникает в нескольких участках.

При клинико-рентгенологическом обнаружении изменений в диафизе, сопровождающихся у молодых субъектов острым нача­лом, лихорадкой, краснотой, припухлостью и лейкоцитозом, необ­ходимо помнить о саркоме Юинга, которая по своему началу и клиническим проявлениям часто напоминает остеомиелит.

Вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов при саркоме Юинга и ретикулоклеточных саркомах является важным клиническим симптомом.

Ретикулоклеточные саркомы встречаются в первые десятилетия жизни, протекают более скрыто, чем саркомы Юинга и остеоген­ные, и в течение длительного времени не отражаются на общем состоянии заболевших.

Основным, наиболее ранним симптомом злокачественных опухолей костей являются боли, не уменьшающиеся в состоянии покоя. Обнаружение опухоли мягких тканей в околосуставной области или в области диафиза кости является важным клиническим при­знаком, но признаком поздним.

При подозрении на злокачественную опухоль кости необхо­димо в более ранние сроки подтвердить или исключить ее наличие своевременным рентгенологическим исследованием.

Повышение местной температуры и расширение вен на фоне бледной кожи должны быть учтены при распознавании остеоген­ных сарком. Общее повышение температуры чаще наблюдается при быстром росте опухоли у молодых больных.

Возникновение и наличие злокачественной опухоли кости впол­не совместимы с хорошим, а иногда цветущим общим видом боль­ных. Исхудание, малокровие, ухудшение общего самочувствия наблюдаются только в запущенных случаях при наличии боль­ших (иногда громадных) и распадающихся опухолей. Харак­терных изменений со стороны крови нет, иногда лишь имеется повышение РОЭ.

Злокачественные опухоли кости склонны к метастазированию. Пе­ренос опухолевых клеток происходит преимущественно током крови, а также по лимфатической системе.

Метастазы чаще всего возникают в легких (60% случаев), они появляются рано - в ближайшие два года. Поэтому все больные костными саркомами должны подвергаться рентгенологическому исследованию легких.

Патологические переломы при первичных злокачественных опухолях костей бывают редко и являются признаком метастазов раковых опухолей.

Диагностика

Диагностика злокачественных опухолей костей должна быть комплексной, основанной на клинических, рентгенологических и патологоанатомических данных.

Рентгенологический метод исследований опухолей дает пред­ставление об их морфологическом состоянии (локализации, вели­чине, форме, изменениях литического или пластического харак­тера).

Таким образом может быть обнаружено наличие ножки кост­ной опухоли и ее широкого основания, а это дает право заключить, что данная опухоль по своей природе доброкачественная и, воз­можно, о чем говорит клиническая картина, послужила основа­нием для развития злокачественной. Так могут возникнуть хондросаркомы из доброкачественных остеохондром.

Остеогенные саркомы остеолитического типа чаще возникают в губчатом веществе метафиза центрально; как правило, растут эксцентрически и разрушают кортикальный слой с какой-либо од­ной стороны, инфильтрируя мягкие ткани.

Саркомы Юинга характеризуются деструктивными измене­ниями в корковом слое диафиза. Изменения кортикального слоя сопровождаются образованием секвестроподобных участков и слоистого периостита.

Наличие большой опухоли и клинически определяемая ее связь с костью дают основание заподозрить наличие фибросаркомы, если даже при рентгенологическом исследовании обнаруживаются ничтожные изменения в кости или их отсутствие.

На структурных рентгенограммах иногда видны более или менее четкие контуры опухоли мягких тканей, что обычно обуслов­лено наличием соединительнотканной капсулы опухоли. Сохран­ность этой капсулы надо считать благоприятным фактором, а на­рушение ее при биопсии крайне нежелательно.

Послойное исследование костно-суставного аппарата (томо­графия) значительно обогащает возможности рентгенодиагностики злокачественных опухолей и предопухолевых процессов костей.

При послойном исследовании больных с доброкачественными опухолями костей можно уточнить распространенность измене­ний, обнаружить патологический перелом, частичный асепти­ческий некроз эпифизов, уточнить исходный пункт развития опу­холей, расположенных в трудно доступных исследованию отде­лах (позвоночник, тазобедренный сустав), выявить контуры и структуру опухоли, то есть уточнить диагноз у больных с гиганто­клеточными опухолями и хондромами, обратившихся с подозре­нием на остеогенную саркому, рекомендуют при доб­рокачественных опухолях костей использовать томографию, ко­торую следует производить:

• при оперативном вмешательстве для уточнения степени протяженности процесса и локализации исходного пункта опу­холи;
• при затруднениях в осуществлении дифференциальной диаг­ностики между гигантоклеточной опухолью и хондромой, в выборе соответствующего метода лечения (хирургического, лучевого);
• при локализации опухолей в эпифизе и наличии болей, для выявления осложнений (патологический перелом, частичный асеп­тический некроз). Больные с указанными осложнениями обычно жалуются на местные боли, иногда очень интенсивные и направ­ляются для исследования с предположением о злокачественном переходе доброкачественной опухоли в саркому.

При томографии по поводу первичных и вторичных злокачест­венных опухолей костей удается обнаружить анатомические из­менения, невидимые на обычных снимках, а также уточнить про­тяженность изменений, контуры и структуру патологического очага и, следовательно, диагноз.

Анатомические изменения, невидимые на обычных снимках, распознаются у больных с остеолитическими метастазами в по­звоночнике и в грудине.

Протяженность процесса удается установить при первичных и вторичных злокачественных опухолях, сопровождающихся остео­литическими изменениями губчатого вещества кости.

Особенности контуров и структуры патологического очага представляется возможным выяснить у больных с злокачествен­ными и доброкачественными опухолями.

Дополнительных данных при остеогенной склерозирующей и смешанной саркоме и при склеротических метастазах рака не удалось получить.

Таким образом, томография при злокачественных опухолях костей показана:

• при лучевом лечении для установления степени протяжен­ности изменений;
• при затруднениях в диагнозе для уточнения контуров и структуры патологического очага (остеогенная остеолитическая саркома, гигантоклеточная опухоль);
• при подозрении на метастазы в позвоночнике и грудине не­зависимо от локализации первичной опухоли.

Биопсия

Биопсия должна производиться на операционном столе перед , либо непосредственно за биопсией должна последо­вать интенсивная .

Более щадящим методом является биопсия посредством пунк­ции, но ее возможности при опухолях костей ограничены.

Данные исследования должны быть согла­сованы с клиническими и рентгенологическими. Без такого согла­сования будет ошибкой принимать заключение гистолога как решающее и окончательное.

Виды злокачественных опухолей костей

Необходимо выделить следую­щие первичные злокачественные опухоли костей: остеогенные саркомы (остеолитические, остеобластические и смешанные), хондросаркомы (первичные и вторичные, возникшие на почве доб­рокачественных опухолей костно-хрящевой природы), саркомы Юинга, ретикулоклеточные саркомы, фибросаркомы, наконец, мно­жественные миеломы.

Важно помнить, что околосуставное поражение кости в детском и молодом возрасте должно служить подозрением на наличие остеогенной саркомы. Анализ клинических и рентгенологических данных позволит избежать обычной ошибки - применения теп­ловых процедур и физиотерапевтических методов лечения на том основании, что у больного будто бы артрит.

При остеогенных саркомах никогда не поражаются суставные поверхности и суставной хрящ. При хондросаркомах возможно во­влечение суставной поверхности и переход на вторую кость су­става, но хондросаркомы чаще возникают на почве предшествовав­ших доброкачественных опухолей, наличие которых при тща­тельном рентгенологическом исследовании можно установить или заподозрить.

Саркомы Юинга часто ошибочно принимают за остеомиелит, если об этом помнить, то в большинстве случаев можно избежать ошибки и в качестве последующего диагностического средства использовать пробное лечение рентгеновыми лучами. Во всяком случае, это будет лучше для больного, чем секвестротомия.

Больные саркомой Юинга подлежат прежде всего лучевому лечению - это общепринятое положение.

Ретикулоклеточные саркомы за последние десятилетия выде­ляются в особую нозологическую единицу. Клинически они про­текают более доброкачественно, до начала их обнаружения может пройти от 3 до 5 лет; они поражают несколько костей, поэтому необходимо широко рентгенологически исследовать кости скелета, клинически внимательно прислушаться к жалобам больного на локализацию болей в других участках, кроме распознанного основного.

Метод выбора лечения больных ретикулосаркомой - лучевая терапия. Как и при саркоме Юинга, возможны ремиссии процесса, иногда длительные (до 5 лет и более).

Фибросаркомы могут возникать из волокнистого слоя над­костницы, сопровождаясь клинической картиной опухоли, свя­занной с костью. Рентгенологически обнаруживается сохранность кости или небольшие поверхностные узуры коркового слоя. Фиб­росаркомы, как построенные из более дифференцированной тка­ни, протекают менее злокачественно. При фибросаркомах реко­мендуются лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Множественные миеломы являются злокачественными опухо­лями костного мозга. Ими поражаются преимущественно плоские кости (черепа, таза, ребер, позвонков). При такой ло­кализации изменений возникает необходимость дифференциа­ции с множественными остеолитическими метастазами рака.

Возможна первичная локализация миелом в длинных труб­чатых костях с признаками экспансивного роста и вздутия кости. В таких случаях их необходимо дифференцировать с фиброзными остеодистрофиями и гигантоклеточными опухолями. Решению вопроса могут помочь пункция грудины и исследование костно­го мозга. Лечение - рентгенотерапия, применение радиоактив­ного фосфора, сарколизин и кортикостероиды.

Лечение

Лечение больных с злокачественными опухолями костей должно быть комплексным - лучевая терапия, оперативное вме­шательство, химиотерапия, гормонотерапия и мероприятия, по­вышающие сопротивляемость организма по отношению к новообразованиям. Рекомендуется начинать лечение с применения лучевых воздействий.

При злокачественных опухолях костей применяется лучевая терапия на любом аппарате в условиях глубокой рентгенотерапии. В случае наличия гамматерапевтического аппарата рекомендуется сочетать его использование с рентгенотерапией, что сопровождается менее выраженным повреждением кожи и дает возможность подвести к очагу необходимую дозу.

Основными показаниями к лучевой терапии являются удов­летворительное общее состояние и ограниченный процесс в костях.

Лучевую терапию как первый этап комплексного лечения боль­ных с злокачественными опухолями костей рекомендуется приме­нять при остеогенных саркомах всех форм, саркомах Юинга, ретикулосаркомах, фибросаркомах, вторичных процессах в костях (метастазы).

Облучение злокачественных опухолей конечностей проводят циркулярно, раз­мещая поля облучения в один, два, а иногда и в три ряда, в зависи­мости от величины патологического очага. Размещение полей об­лучения на коже производится с учетом данных рентгенографии и должно захватывать здоровую ткань за пределами поражения до 10 см. Размеры полей облучения: 6×8 см, 8 х 10 см, 4 х 15 см с индивидуализацией в зависимости от протяженности опухоли.

Ежедневно облучается 2 - 4 поля разовой дозой на поле 100 - 150 рад, ежедневная доза - 300 — 400 рад. Суммарная доза на поле составляет 2000 -1500 рад, на опухоль в целом - 8000 - 14 000 рад.

При локализации опухоли в костях таза, ребер, позвоночника, лопатки и других облучение следует проводить не менее чем с двух полей суммарной дозой на поле 2000 - 2500 рад.

Главная цель лучевой терапии злокачественных опухолей костей перед оперативным лечением - провести облучение в кратчайший срок.

При саркомах Юинга, ретикулосаркомах и других опухолях, не поддающихся оперативному лечению, лучевая терапия проводит­ся обязательно до применения необходимой дозы на очаг: облучается кость от сустава до сустава.

Лучевые реакции (местная и общая) при данном методе лече­ния протекают вполне благоприятно, не вызывая повреждений на коже и изменений в организме, обусловливающих прекращение лечения. Обязательное условие лечения больного с опухолью нижних конечностей - ограничение функции больной конечности (больному необходимо пользоваться костылями). При поражении верхних конечностей - фиксирующая повязка также с выклю­чением функции.

В случае применения сочетанной лучевой терапии (рентгено­терапия и телегамматерапия) телегамматерапия проводится после применения половинной суммарной дозы рентгенотерапии.

Контрольное рентгенологическое исследование производится сразу же после окончания лучевого лечения и через 1-1,5 месяца после окончания его. В зависимости от результатов лечения ре­шается вопрос о дальнейшей терапии.

Противопоказанием к лучевому лечению являются общее тя­желое состояние больного и запущенность процесса (обширная деструкция костной ткани).

После проведения одного или двух курсов лучевой терапии в каждом отдельном случае злокачественной опухоли кости решается вопрос о хирургическом вме­шательстве. Хирургическому лечению не подлежат опухоли Юин­га и ретикулосаркомы. При саркоме Юинга рекомендуется при­менение сарколизина.

Опухоли костной ткани развиваются в тех случаях, когда в клетках костного мозга начинается бесконтрольное деление. Они могут иметь неизмененный и патологический характер.

Дифференциальный диагноз зависит от таких факторов, как:

• морфология костного поражения, что определяется обычной рентгенограммой;
• структура и границы опухоли (хорошо или плохо очерчены);
• лабораторная гистологическая экспертиза ткани опухоли, что позволяет выявить особенности новоформирования;
• установление более точного вида образования, в зависимости от специфики опухоли и результатов предыдущих данных.

Ведущие клиники за рубежом

Виды и классификация опухолей костной ткани

Различают такие главные виды опухолевых масс костной ткани:

• Доброкачественные :

Главная особенность ‒ четкая локализация. Такие образования встречаются чаще у людей до 30-ти лет, а также у детей. Они поддаются влиянию гормонов, стимулирующих рост. Поэтому многие среди опухолей данного вида перестают расти по достижению пациентом совершеннолетия. Некоторые доброкачественные образования могут быть локально агрессивными и причинять вред здоровью пациента.

• Злокачественные :

Такие формирования склонны к метастазированию и сильному разрушению окружающих тканей. Различают такие виды онкологического процесса кости:

1. Первичная , изначально возникающая в каком-либо месте кости или хрящевой ткани.
2. Вторичное образование подразумевает кость как отдаленное место для вторжения иного вида злокачественной опухоли.

Доброкачественные опухоли из костной ткани

Остеохондрома :

Представляет 35-40% всех доброкачественных формирований. Состоит как из кости, так и из хряща. Преимущественно развивается у подростков. Локализуются в активно растущих концах длинных костей (бедро, голень, верхняя кость плеча).

Хондрома :

Возникает в трубчатых костях рук и ног, может быть как единичной, так и множественной.

Хондробластома :

Редкий вид, обычно возникающий в эпифизе длинных костей (бедра, плеча, колена). Образование сопутствует боль в суставах и атрофия мышц. Лечение предвидит выскабливание костной пластины.

Остеобластома :

Локально разрушительное прогрессивное поражение, встречающееся в позвонках. Для исключения злокачественности необходима .

Фиброма :

Чаще наблюдается у детей и подростков.

Фиброзная дисплазия :

Это мутация гена, которая делает волокнистое строение кости уязвимым к разрушению.

Аневризматическая киста кости :

Аномалия сосудов, начинающаяся в косном мозге. Заболевание опасно, поскольку влияет на рост пластины.

Хрящевое образование :

Возникает внутри костного мозга. Одинаково поражает детей и взрослых.

Остеокластома (опухоль гигантских клеток):

Довольно агрессивные образования, возникающие у взрослых в закругленных концах кости, а не в пластине роста. Очень редкие.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Злокачественные опухоли костной ткани

Множественная миелома :

Множественная миелома () – это онкологическое формирование костного мозга, что развивается внутри кости. Возникновение и прогрессирование образования обычно многоцентровое. Изобразительные исследования показывают ограниченные повреждения или диффузную деминерализацию. Редко опухоль может проявиться как склеротическая или диффузная остеопения в теле позвонка.

Остеосаркома :

Одно из наиболее распространенных первичных онкообразований у детей в возрасте 15-19 лет. Остеосаркома производит злокачественный остеоид от опухоли костной ткани. Происходит в метафизах длинных костей. Частая локализация наблюдается вокруг колена (75%) или проксимального отдела плечевой кости. Склонна к метастазированию в легкие.

Фибросаркома :

Имеет сходные характеристики с остеосаркомой, но возникает в волокнистых тканях опухолевых клеток.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома :

Отличается гистологическими характеристиками. Как правило, встречается у детей и подростков, но также может возникать и у пожилых людей в качестве вторичного поражения.

Хондросаркома :

Представляет собой онкологическое формирование хряща. В 90% случаев ‒ первичные опухоли, возникающие при наличии доброкачественного образования. Часто развиваются в плоских тканях (например, тазе, лопатке), но могут имплантироваться и в окружающие мягкие ткани. поражает более взрослых людей.

Саркома кости Юинга :

Нейроэктодермальная опухоль костной ткани , возникающая из мезенхимальных стволовых клеток. Поражает молодых людей до 25 лет. Имеет тенденцию к обширности. Как правило, представляет массы и отек в длинных костях рук и ног, таза, грудной клетки, а также в черепе и плоских костях туловища.

Лимфома кости :

Опухоль состоит из круглых мелких клеток, часто со смесью лимфобластов и лимфоцитов. Визуализационные исследования показывают пятнистые или проникающие разрушения костной ткани. На поздних стадия опухоль может полностью заместить кость.

Злокачественная опухоль гигантских клеток :

Как правило, находится в самом конце длинной кости. Преимущественно, развивается из ранее доброкачественных формирований.

Хордома :

Возникает крайне редко, развивается из остатков примитивной хорды. Имеет тенденцию образовываться в конце позвоночника, как правило, в средине крестца или вблизи основания черепа.

Саркома шпинделя клеток :

Это смешанная группа злокачественных опухолей костной ткани, которая включает фибросаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, лейомиосаркому и недифференцированную саркому.

Тактика лечения

Терапевтические методы зависят от типа, местоположения и продвинутости злокачественного процесса. Вариантами лечения являются:

1. Хирургия – наиболее адекватный способ борьбы со злокачественной опухолью костной ткани и единственно возможный метод для лечения доброкачественных поражений. Специалист удаляет раковую опухоль и часть здоровой площади вокруг очага.
2. Химиотерапия – предвидит использование для уничтожения аномальных клеток. В настоящее время метод не применяется к хондросаркоме.
3. Лучевое лечение : преимущественно дополняет хирургическое лечение или же является основным терапевтическим способом для пациентов, которые не могут или отказываются использовать резекцию.
4. ‒ современная техника, в некоторых случаях позволяющая заменить обычную хирургию.

Прогноз опухоли костной ткани

Выживаемость зависит от характеристики образования. Результат лечения доброкачественных формирований положительный. Прогноз для злокачественных форм опухолей отталкивается от класса, этапа распространения процесса и применяемого лечения:

1. На начальных стадиях заболевания лечение достаточно успешное. Почти 60 человек из 100 будут жить, как минимум, 5 лет после подтверждения диагноза.
2. Лечение с помощью увеличивает выживаемость с 20% до 65%.
3. При полном некрозе аномальных тканей 5-летний прогноз указывает на 90% выживаемость.
4. При метастатическом раке выживаемость снижается до 25%.

Опухоли костной ткани довольно распространенные раковые заболевания. Однако своевременная диагностика, также способствуют уничтожению накапливаемых масс и положительному результату в целом.

К достаточно редким обнаруживаемым болезням опорно-двигательного аппарата в медицине относят опухоли. Это собирательный термин, обозначающий в медицине целую группу новообразований, затрагивающих костную и хрящевую ткань.

Определение

К костным опухолям относят или доброкачественное перерождение нормальных клеток в атипичные.

Новообразования могут быть первичными, то есть при этом виде патологии атипичный процесс начинается с самих клеток кости или хряща. Вторичные опухоли являются итогом метастазирования раковых клеток из первичного очага, это может быть рак простаты, молочных желез и других внутренних органов.

Первичные атипичные процессы в костях чаще встречаются у людей, находящихся в возрасте до 30 лет. Вторичные опухоли преимущественно выявляются у людей в возрасте.

Классификация опухолей костей и мягких тканей

Костные опухоли изучены и исследованы не полностью и потому часто используются разные квалификации этой болезни.

Принято разделять новообразования костей и рядом находящихся с ними мягких тканей на доброкачественные и злокачественные.

В зависимости от их формы подбирается наиболее эффективное и безопасное для пациента лечение.

Доброкачественные

• Остеома в медицине считается одним из самых благоприятных видов костных изменений. Растет это новообразование медленно и практически никогда не подвергается перерождению в раковый процесс. Основной возраст заболевших 5-25 лет. Локализируются остеомы обычно на внешних сторонах костей и затрагивают кости черепа, пазухи носа, большеберцовую кость и кости плеча. При редком расположении на внутренней поверхности костей, относящихся к черепу, опухоль может приводить к сдавливанию мозга, а это грозит развитием судорожных припадков, мигреней, расстройства внимания и памяти.
• подвид первого вида опухолей. Характеризуется минимальными размерами, четкими границами и болевым синдромом в большинстве случаев. Места локализации остеоид-остеом – трубчатые кости ног, плечевые кости, костная система таза, фаланги на пальцах рук и запястье.
• Остеобластома по своему строению сходна с остеоидной остеомой, но имеет на порядок больший размер. Образуется в костях позвоночного столба, таза, большеберцовых и бедренных костях. По мере ее роста усиливается болезненность. При поверхностной локализации заметно покраснение тканей, их отечность, а при длительном отсутствии нужной терапии происходит атрофия.
• Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз затрагивает хрящевую ткань, находящуюся в длинных трубчатых костях. Структура этой опухоли — основа из кости, которая сверху покрыта хрящевой тканью. Остеохондромы местом своей локализации почти в 30% случаев выбирают коленный сустав, реже растут в позвоночнике, плечевой кости, в головке малоберцовой кости. При расположении вблизи одного из суставов тела экзостоз может стать главной причиной нарушения функций конечностей. У человека может быть несколько остеохондром и тогда возникает риск формирования хондросаркомы.
• Хондрома растет из хряща. Основные места локализации – кости кистей, стоп, реже трубчатые кости и ребра. Озлокачествление хондром выявляется в 8% случаев, образование этой опухоли вначале протекает практически без явных симптомов.
• начинают формироваться в конечных сегментах костей и в процессе увеличения в размерах часто прорастают в рядом находящиеся мягкие ткани и мышцы. Этот вид новообразований преимущественно диагностируются в возрасте от 20 и до 30 лет.

Злокачественные

Помимо первичных злокачественных опухолей выделяют также метастатические. Их рост обусловлен проникновением измененных при раковом заболевании клеток из других очагов.

Чаще всего кости поражаются раком при наличии у человека злокачественного процесса молочных желез, тканей легких, у мужчин простаты, щитовидной железы и почек. Иногда метастазы в костях выявляются раньше, чем сам первичный очаг поражения раковым процессом.

Клинические проявления у детей

У детей могут быть как злокачественные, так и доброкачественные опухолевидные образования, затрагивающие костную систему и хрящевую ткань.

Из злокачественных образований первичные опухоли преобладают над вторичными. На втором десятилетии жизни доля раковых поражений костей составляет 3,2% от всех злокачественных патологий. Чаще всего диагностируется саркома Юинга и остеосаркома.

Склонность к злокачественным поражениям костей выше у мальчиков и в основном это касается подросткового периода.

Остеосаркома у детей затрагивает длинные трубчатые кости и кости, формирующие коленный сустав. Реже опухоль обнаруживается в тазовых костях, ключицы, позвоночнике, нижней челюсти. Обычно начинает формироваться это новообразование при гормональной перестройке (этот диапазон составляет от 12 и до 16 лет) и затрагивает сегменты наиболее интенсивного роста костей скелета.

Саркома Юинга у детей выявляется в плоских костях, это малый таз, лопатка, ребра. Могут поражаться диафизы трубчатых костей. При диагностировании нередко удается выявить раковые процессы одновременно в нескольких костях, иногда затрагиваются и мягкие ткани. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возраст от 10 и до 15 лет.

Костные саркомы в детском возрасте проявляются быстрым формированием, появлением ранних очагов метастазов и агрессивным течением. По сравнению со взрослыми злокачественные опухоли костной системы у детей и подростков хуже подвергаются терапии.

Причины развития

Достоверной причины формирования злокачественных образований в опорно-двигательном аппарате до конца науке еще не известно.

К провоцирующим данное заболевание факторам онкологи относят:

• Травмы костей скелета.
• Радиационное облучение.
• Генетическую предрасположенность.
• Химические и физические негативные воздействия на организм.

При развитии опухолей костей у подростков предполагают появление раковых образований в связи с быстрым ростом скелета. При обнаружении ракового поражения у детей до 5 лет рассматривают теорию неправильной эмбриональной закладки тканей.

Симптомы

Доброкачественные поражения костных структур редко проявляются дискомфортом и болями. Обычно обращают внимание на выступающую часть в скелете. Возможно ограничение движений.

Злокачественные поражения характеризуются болезненностью. В начале развития опухолевидного новообразования боль может появляться и исчезать. Затем становится практически постоянной, усиливается в ночное время. На месте роста косной опухоли можно заметить припухлость, она неуклонно увеличивается в размерах, кожа над ней горячая на ощупь, гиперемированная или синюшного цвета.

При затрагивании сустава постепенно развивается нарушение его функций. Иногда первым признаком опухолевидного разрастания становятся только переломы костей. При проведении рентгенографии выявляются раковые изменения.

Из общих симптомов выделяют появление слабости, вялость, отсутствие аппетита и похудение, периодические подъемы температуры.

Диагностика

Диагностирование опухолей начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Из инструментальных методов используют:

• Рентгенографию. По определенным рентгенологическим признакам рентгенолог может предположить у пациента вид опухоли.
• назначается с целью внутреннего изучения и исследования всей опухоли, ее границ и степени спаянности с окружающими тканями.
• позволяет определить гистологический вид новообразования. Не проводится эта процедура, если врач точно уверен, что злокачественного поражения кости нет.

Лечение

Лечение диагностированных костных опухолей преимущественно проводится только хирургическим путем. Это относится и к доброкачественным и к злокачественным процессам.

И как отдельные виды терапии при опухолях костей практически не применяются, так как их эффективность в этом случае минимальна.

Лучевая терапия или лечение химическими препаратами назначается до операции и после нее, это позволяет предотвратить дальнейшее метастазирование. При 4 стадии рака костей иногда показана только химиотерапия, которая используется для продления жизни.

По показаниям во время хирургической операции может быть удалена (ампутирована) полностью конечность. Хотя в последнее время этот вид операции стараются предлагать пациентам только в крайнем случае.

Эффективность всей терапии зависит от стадии злокачественного процесса, от возраста пациента и от наличия метастазов. Выживаемость больных с первичным злокачественным образованием костей в последние годы повысилась и это связано с использованием современных методик комбинированного лечения.

Профилактика

Специфической профилактики злокачественных поражений костной системы человека нет.

Но всегда следует избегать травмы и не подвергаться радиационному излучению.

Необходимо и периодически проходить профилактические осмотры и сдавать анализы, многие опухоли были выявлены на ранней стадии именно при таких медосмотрах.