Идиопатический фиброз легких (криптогенный фиброзирующий альвеолит) - самая частая форма идиопатических интерстициальных пневмоний, соответствующая прогрессирующему фиброзу легких и преобладающая у курящих мужчин. Симптомы идиопатического фиброза легких развиваются в течение от нескольких месяцев до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке, кашель и мелкопузырчатые хрипы.
Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, рентгенографии органов грудной клетки, а также исследований функции легких и подтверждается результатами КТВР, биопсии легкого или, при необходимости, обоими методами. Никакое специфическое лечение идиопатического фиброза легких не продемонстрировало эффективности, но часто назначаются глюкокортикоиды, циклофосфамид, азатиоприн или их комбинации. У большинства пациентов ухудшение наступает даже на фоне лечения; медиана выживаемости - менее 3 лет с момента постановки диагноза.
Код по МКБ-10
J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе
Причины идиопатического фиброза легких
Идиопатический фиброз легких, определенный гистологически как обычная интерстициальная пневмония , составляет 50 % случаев идиопатических интерстициальных пневмоний и встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 50 до 60 лет в соотношении 2:1. Продолжающееся или имевшее место ранее курение в выраженной степени коррелирует с заболеванием. Имеется некоторая генетическая предрасположенность: отягощенный семейный анамнез отмечается у 3 % заболевших.
Хотя идиопатический фиброз легких называют пневмонией, воспаление, вероятно, играет относительно незначительную роль. Экологические, генетические или другие неизвестные факторы, как считается, первоначапьно вызывают повреждение эпителия альвеол, но пролиферация специфических и аберрантных интерстициальных фибробластов и мезенхимных клеток (с отложением коллагена и фиброзом), вероятно, составляют основу клинического развития заболевания. Ключевыми гистологическими критериями являются субплевральный фиброз с очагами пролиферации фибробластов и участками выраженного фиброза, чередующимися с областями нормальной ткани легкого. Распространенное внутритканевое воспаление сопровождается лимфоцитарной, плазмацитарной и гистиоцитарной инфильтрацией. Кистозная дилатация периферических альвеол («сотовое легкое») обнаруживается у всех пациентов и нарастает по мере прогрессирования заболевания. Подобная гистологическая структура нечасто встречается при ИБЛАРБ известной этиологии; термин обычная интерстициальная пневмония применяется при идиопатических поражениях, не имеющих очевидной причины.
Симптомы идиопатического фиброза легких
Симптомы идиопатического фиброза легких обычно развиваются в течение от 6 мес до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке и непродуктивный кашель . Общие симптомы (повышение температуры тела до субфебрильных цифр и миалгии) встречаются редко. Классический признак идиопатического фиброза легких - звучные, сухие двусторонние базальные инспираторные мелкопузырчатые хрипы (напоминающие звук при открывании застежки типа «липучка»). Утолщение концевых фаланг пальцев имеется приблизительно в 50 % случаев. Остальные результаты осмотра остаются нормальными до развития терминальной стадии заболевания, когда могут развиться проявления легочной гипертензии и систолической дисфункции правого желудочка.
Диагностика идиопатического фиброза легких
Диагноз основывается на анализе анамнестических данных, результатов лучевых методов исследования, исследований функции легких и биопсии. Идиопатический фиброз легких обычно ошибочно диагностируется как другие заболевания, имеющие аналогичные клинические проявления, например бронхит, бронхиальная астма или сердечная недостаточность.
Лечение идиопатического фиброза легких
Ни один из специфических вариантов лечения не продемонстрировал эффективности. Поддерживающее лечение идиопатического фиброза легких сводится к ингаляциям кислорода при гипоксемии и назначениям антибиотиков при развитии пневмонии . Терминальная стадия заболевания может требовать у отдельных пациентов выполнения трансплантации легкого. Глюкокортикоиды и цитотоксические средства (циклофосфамид, азатиоприн) традиционно назначаются пациентам с идиопатическим фиброзом легких эмпирически, в попытке остановить прогрессирование воспаления, но лишь ограниченное количество данных свидетельствует об их эффективности. Однако общепринятой практикой является попытка назначения преднизолона (перорально, в дозе от 0,5 мг/кг до 1,0 мг/кг, 1 раз в сутки в течение 3 мес, с последующим снижением дозы до 0,25 мг/кг, один раз в сутки в течение следующих 3-6 мес) в комбинации с циклофосфамидом или азатиоприном (перорально, в дозе от 1 мг/кг до 2 мг/кг, 1 раз в сутки и N-ацетилцистеином 600 мг 3 раза в сутки внутрь в качестве актиоксиданта). С периодичностью от каждых 3 мес до 1 раза в год выполняются кпиническая, рентгенологическая и физикальная оценка состояния и коррекция доз лекарственных препаратов. Лечение идиопатического фиброза легких прекращается при отсутствии объективного ответа.
Пирфенидон, являющийся средством, ингибирующим синтез коллагена, может стабилизировать функцию легких и снизить риск обострений. Эффективность других антифиброзных средств, в частности, ингибирующих синтез коллагена (релаксина), профиброзных факторов роста (сурамина) и эндотелина-1 (блокатора рецептора ангиотензина) была продемонстрирована только in vitro.
Интерферон-y-lb продемонстрировал хороший эффект при назначении совместно с преднизолоном в небольшом исследовании, но крупное двойное слепое многонациональное рандомизированное исследование не выявило его влияния на дпительность безрецидивной выживаемости, функцию легких или качество жизни.
При котором из-за фиброзных изменений (рубцов) и уплотнений легочной ткани нарушается нормальная работа легких. По мере прогрессирования заболевания легочная ткань рубцуется все больше, что приводит к уменьшению количества поступающего в кровь кислорода.
Пятилетняя выживаемость пациентов с ИЛФ не превышает 30% и лишь появление не так давно антифибротической терапии позволило замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациентов. К сожалению, доступна такая терапия не каждому российскому больному: это связано с низким уровнем осведомленности о заболевании – нередко о нем не знают не только пациенты, но и медицинские специалисты. Сейчас в России официально зарегистрировано лишь несколько сотен случаев заболевания, однако по подсчетам специалистов таких пациентов в стране более 10 тысяч.
Сложности при диагностике ИЛФ обусловлены тем, что симптомы болезни встречаются и при других заболеваниях – пациентам ставят неверный диагноз и назначают терапию, которая никак не облегчает их состояние. Около 60% пациентов с ИЛФ не получают лечение вовремя.
«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Александр Аверьянов, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: , ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».
В некоторых случаях поставить верный диагноз не удается в течение всей жизни пациента – это приводит к тому, что болезнь считают более редким заболеванием, чем на самом деле. В результате финансирования, выделяемого для лечения пациентов с ИЛФ, недостаточно, чтобы обеспечить эффективной терапией всех больных. Традиционные схемы с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков не дают ожидаемого результата, а инновационные препараты, которые действительно способны продлить жизнь, не оплачиваются государством.
Для повышения осведомленности об идиопатическом легочном фиброзе и оказании помощи пациентам с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ. Представители врачебного сообщества и пациентских организаций заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о симптомах болезни, ее опасности и возможном лечении. Своевременное назначение терапии вскоре после постановки диагноза поможет не допустить стремительного прогрессирования заболевания и продлить период активной жизни.
Мужчины болеют идиопатическим легочным фиброзом гораздо чаще, чем женщины, а смертность от этого заболевания превышает смертность от многих видов рака. Мужчинам старше 60 лет, курильщикам (а также тем, кто бросил) при появлении одышки и кашля, стоит обратиться в специализированный пульмонологический центр для прохождения обследования, исключающего ИЛФ.
Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.
К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:
- идиопатический фиброз;
- интерстициальная остротекущая пневмония;
- другие типы пневмонии и воспаления легких.
Что такое фиброзирующие альвеолиты?
Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.
Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.
Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича. Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно. В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.
Механизм развития этих болезней выглядит так:
- Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
- Развитие воспаления.
- Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.
Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:
Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.
Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.
Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.
При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.
Клинические особенности и диагностика недуга
Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:
Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.
Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:
- много курят;
- регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
- регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
- обладают кислотным рефлюксом;
- ранее болели легочными инфекциями.
Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.
Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.
Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:
Способы лечения
Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.
Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.
Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.
Последствия и профилактика
Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице. Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.
Редкие заболевания легких
Идиопатический легочный фиброз: современная концепция и подходы к диагностике
С.Н. Авдеев
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является наиболее частым заболеванием из группы интерстициальных заболеваний легких и встречается преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста. На протяжении последнего десятилетия произошли значительные изменения не только в подходах к диагностике ИЛФ, но также и в определении ИЛФ. В данной статье представлены современные данные об эпидемиологии ИЛФ, приведены результаты новых исследований патогенеза ИЛФ, основные подходы к диагностике заболевания, представлены новые данные о течении ИЛФ и наиболее часто встречаемых сопутствующих заболеваниях.
Ключевые слова: интерстициальные заболевания легких, идиопатический легочный фиброз, классификация, диагностика, сопутствующие заболевания.
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является наиболее частым заболеванием из группы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) и встречается преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста . В среднем на долю ИЛФ приходится от 20 до 30% всех случаев ИЗЛ, заболевание, как правило, имеет неуклонно прогрессирующее течение, приводя к развитию дыхательной недостаточности и смерти больного. Идиопатический легочный фиброз - одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) и среди них также является наиболее распространенным заболеванием .
Определение ИЛФ
На протяжении последнего десятилетия произошли значительные изменения не только в подходах к диагностике ИЛФ, но также и в определении ИЛФ.
Возможно, что самое первое описание заболевания, которое сегодня называется ИЛФ, было представлено G.E. Rindfleisch в 1897 г. как "кистозный цирроз легких" (Cirrhosis сystica Pulmonum) . В течение многих лет ИЛФ (другими синонимами ИЛФ являются идиопатиче-ский фиброзирующий альвеолит и криптоген-ный фиброзирующий альвеолит) определяли как прогрессирующее фиброзное воспалительное заболевание легочной паренхимы неясной природы, которое включало ряд сходных кли-
I Сергей Николаевич Авдеев - профессор, рук. клинического отдела ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, Москва.
нико-патологических состояний, в настоящее время рассматривающихся как отдельные заболевания . Широкое внедрение в клиническую практику компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) позволило получить более детальное описание картины изменения легочной паренхимы и внести уточнения в морфологическую классификацию ИИП, дало возможность проводить дифференциальную диагностику между различными ИЗЛ и привело к более точному определению ИЛФ.
В конце 1990-х годов в нескольких исследованиях были продемонстрированы взаимосвязи между прогнозом и различными гистопатологи-ческими паттернами ИИП . Гистопато-логический паттерн обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) был ассоциирован с самым плохим прогнозом по сравнению с остальными формами ИИП, такими как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десква-мативная интерстициальная пневмония (ДИП). Обычная интерстициальная пневмония - морфологический тип повреждения легких с вариегат-ным паттерном, при котором в паренхиме легких чередуются участки нормальной и патологически измененной ткани легких, т.е. временная гетерогенность фиброза, состоящего из очагов фибробластических фокусов, расположенных среди ацеллюлярной плотной фиброзной ткани, что приводит к развитию деформации архитектоники паренхимы и формированию "сотового легкого" (рис. 1) .
Данные изменения преобладают в субплевральных и парасептальных зонах легких. Фиб-
робластические фокусы обычно находятся на границе между участками с фибротически измененной и нормальной легочной паренхимой.
В 2000 г. в международном согласительном документе ИЛФ был определен как гистопато-логический паттерн ОИП неизвестной природы, т.е. при отсутствии известной причины повреждения легких как прием лекарственных препаратов, контакт с ингаляционными и профессиональными факторами, лучевая терапия и системные заболевания соединительной ткани . Данное определение используется и в настоящее время .
Эпидемиология
В США заболеваемость ИЛФ составляет от 7 до 17 на 100 000 человек в год, в то время как распространенность ИЛФ варьирует от 20 до 60 человек на 100 000 общей популяции . Средний возраст больных на момент установления диагноза ИЛФ колеблется от 50 до 85 лет . Интерстициальный легочный фиброз довольно редко встречается у пациентов моложе 50 лет (общая доля которых среди больных ИЛФ составляет от 2 до 15%) . Среди пациентов с ИЛФ преобладают мужчины, соотношение мужчин к женщинам составляет приблизительно 1,5: 1 . У 1-4% от всех больных ИЛФ имеется семейный анамнез легочного фиброза . По сравнению со спорадическими формами ИЛФ семейные формы легочного фиброза встречаются у пациентов более молодого возраста .
Согласно данным эпидемиологических исследований, показана ассоциация ИЛФ с курением, а также с экспозицией к органическим и неорганическим видам пыли, фармакологической терапией, инфекционными факторами, такими как вирус Эпштейна-Барр . Несмотря на большое число исследований, в которых продемонстрированы данные ассоциации, роль этих агентов в этиологии ИЛФ по-прежнему неясна.
Патогенез
Причины ИЛФ по-прежнему остаются неизвестными. Неэффективность противовоспалительной терапии при лечении ИЛФ, в том числе высоких доз глюкокортикостероидов (ГКС), явилась причиной сомнений о ведущей роли хронического воспаления в развитии фиброза паренхимы при данном заболевании. В настоящее время принято считать, что основным механизмом, приводящим к развитию прогрессирующего легочного фиброза, являются повторные и персистирующие повреждения альвеолярного эпителия с их последующим дисрегулируемым восстановлением . Основными клет-
Рис. 1. Идиопатический легочный фиброз: гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (стрелка).
ками, ответственными за развитие фиброзной перестройки легких, являются миофибробласты и их предшественники . Механизмы, лежащие в основе рекрутирования и пролиферации данных клеток, нуждаются в уточнении, однако уже сейчас известно, что они опосредуются с помощью большого количества медиаторов, включающих цитокины, хемокины, фиброген-ные факторы, протеины коагуляции, оксиданты и регуляторы апоптоза . Вероятно, что интегральным звеном в фибротическом процессе является депозиция компонентов экстрацеллю-лярного матрикса . С учетом того, что ИЛФ обычно поражает людей среднего и пожилого возраста, можно предположить, что определенную роль в развитии ИЛФ также играют возрастные биологические изменения, например изменение функции теломеров .
Данные процессы могут привести к преждевременному клеточному старению альвеолярных клеток и истощению клеток-предшественников, необходимых для альвеолярной регенерации, что приводит к аберрантному восстановлению через развитие фиброза . Также сегодня рассматриваются гипотезы, согласно которым большую роль в развитии легочного фиброза играет механический стресс, например такой, как повторяющееся влияние тракционных сил на периферию "стареющих" легких .
Определенный прогресс был достигнут в идентификации генетических детерминант легочного фиброза. Например, в ходе недавно выполненных геномных исследований выявлена ассоциация ИЛФ с однонуклеотидным аллельным вариантом промоутера гена МиС5В, который присутствует у 38% пациентов с ИЛФ . Интересно, что наличие аллельного варианта промоутера гена МиС5В было связано с лучшим прогнозом у больных ИЛФ . В дополнение к этому в ряде исследований показано, что варианты генов компонентов теломераз были ассоциированы с разви-
|Рис. 2. Идиопатический легочный фиброз: КТ-картина интерстициальной пневмонии (ретикулярные изменения, тракционные бронхо-эктазы и "сотовые" изменения).
тием как семейных форм легочного фиброза, так и ИЛФ . К другим генам, вовлеченным в развитие семейного легочного фиброза, относятся гены протеинов сурфактанта C и A2 .
Клиническая картина
Основными жалобами у большинства пациентов с ИЛФ являются прогрессирующая одышка и сухой кашель . Более редкими симптомами являются дискомфорт в грудной клетке и так называемые конституциональные признаки (утомляемость, субфебрильная лихорадка и снижение массы тела). У некоторых пациентов с ИЛФ первыми находками являются не респираторные симптомы, а изменение легочных функциональных параметров или данные КТВР.
Почти у всех пациентов с ИЛФ при аускуль-тации выслушивается инспираторная крепитация в заднебазальных отделах легких, которую описывают как "хрипы Velero", около половины всех пациентов имеют изменения концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" . У больных с далеко зашедшими изменениями могут присутствовать физикальные признаки легочной гипертензии (ЛГ) и легочного сердца, такие как акцент второго тона над легочной артерией, систолический шум трикуспидальной регургитации, периферические отеки . Цианоз и периферические отеки также относятся к поздним признакам ИЛФ.
Лабораторные тесты
Общий анализ крови может показать ускоренную СОЭ, однако, как правило, уровень ге-
моглобина и общее число лейкоцитов крови находятся в пределах нормальных значений . У некоторых пациентов с ИЛФ обнаруживают повышенные титры антинуклеарных антител, ревматоидного фактора или другие аутоантите-ла, в то же время не удается выявить наличие системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ) .
В течение последних лет удалось идентифицировать потенциальные диагностические и прогностические биомаркеры периферической крови, характерные для ИЛФ. Данные биомаркеры включают металлопротеиназы MMP-1 и MMP-7, хемокин CCL-18 (Chemokine (C-C motif) ligand 18), протеин сурфактанта A, хитиназо-подобный протеин YKL-40, свободно циркулирующую дезоксирибонуклеиновую кислоту, периостин и остеопонтин . Фактор Krebs von den Lungen 6 (KL-6) является муциновым высокомолекулярным гликопротеином, который экспрессируется в основном на пневмоци-тах II типа и эпителиальных клетках респираторных бронхиол. Сывороточный уровень KL-6 является маркером повреждения альвеолярных эпителиальных клеток и может быть использован для оценки тяжести ИЗЛ, в том числе ИЛФ . Близким по структуре KL-6 является маркер альвеоломуцин (3EG5) .
Рентгенологическая картина ИЛФ
Рентгенография грудной клетки у пациентов с ИЛФ чаще всего выявляет двусторонние ретикулярные изменения (усиление легочного рисунка) в нижних и периферических зонах легких. Однако до 10% пациентов с ИЛФ имеют абсолютно нормальную рентгенологическую картину . По мере прогрессирования заболевания ретикулярные изменения становятся грубее, легочные объемы уменьшаются и в ряде случаев становятся различимыми периферические изменения по типу "сотового легкого" и признаки ЛГ, такие как расширение диаметра легочной артерии и кардиомегалия.
Одним из основных методов, необходимых для диагностики ИЛФ, является КТВР. Данный метод позволяет получить детальную картину изменений интраторакальных структур и часто является достаточным диагностическим методом для подтверждения некоторых форм ИЗЛ . Компьютерная томография высокого разрешения является более чувствительным методом, чем рентгенография грудной клетки, и лучше подходит для дифференциальной диагностики различных форм ИЗЛ.
Достоверный рентгенологический диагноз ОИП может быть установлен при наличии дву-
сторонних ретикулярных затемнений в сочетании с тракционными бронхоэктазами/бронхио-лоэктазами, преимущественно в субплевральных отделах, и при наличии субплевральных "сотовых" изменений (рис. 2) . Однако необходимо отметить, что в ряде случаев "сотовые" изменения бывает очень сложно отличить от тракционных бронхиолоэктазов, субплевральных кист и парасептальной эмфиземы . Если присутствуют изменения по типу "матового стекла", то их протяженность должна быть меньше протяженности ретикулярных изменений. Также при ИЛФ возможно наличие небольшого увеличения размеров лимфатических узлов, но обычно отсутствуют изменения со стороны плевры. При наличии данных характеристик рентгенологический диагноз ОИП соответствует морфологическому более чем в 90% случаев .
Легочные функциональные тесты
Легочные функциональные тесты у пациентов с ИЛФ обычно позволяют выявить рестрик-тивные изменения легких с уменьшением легочных объемов и снижением диффузионной способности легких . На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение диффузионной способности легких при нормальных легочных объемах. Одним из ранних признаков нарушения газообмена является расширение альвеоло-артериального градиента по кислороду. Даже при нормальных уровнях насыщения крови кислородом в условиях покоя физическая нагрузка приводит к десатурации, т.е. снижению показателей оксигенации, что также характерно для ИЛФ.
При сочетании ИЛФ и эмфиземы наблюдается относительная нормализация легочных объемов и потоков . Таким образом, у больного с выраженной одышкой при физической нагрузке спирография и бодиплетизмография демонстрируют практически неизмененные функциональные показатели. В таких ситуациях, как правило, обнаруживают значительное снижение диффузионной способности легких, а КТВР позволяет выявить в одном и том же легком больного легочный фиброз (в базальных отделах) и эмфизему (в верхних отделах) .
Критерии диагноза ИЛФ
Определенный диагноз ИЛФ требует свидетельств наличия паттерна ОИП либо по данным КТВР, либо по данным хирургической биопсии легких (при наличии изменений КТВР, не характерных для ОИП, например преимущественного поражения верхних отделов, мозаичного уплотнения, диффузных микроузелков) и при условии
Диагностические критерии ИЛФ
1. Исключить известные причины ИЗЛ (например, экспозицию к профессиональным или средовым фиброгенным агентам, СЗСТ, прием лекарственных препаратов и лучевую терапию)
2. Паттерн ОИП по данным:
Хирургической биопсии легких при наличии изменений по данным КТВР, не характерных для ОИП
исключения известных причин заболевания, таких как ингаляционные факторы (например, хронический экзогенный аллергический альвео-лит (ЭАА) и асбестоз) и СЗСТ (таблица) .
Компьютерная томография высокого разрешения позволяет поставить точный диагноз ОИП приблизительно у двух третей пациентов с ИЛФ . У больных с нетипичными изменениями КТВР требуется проведение дополнительных исследований для подтверждения ИЛФ или других форм ИЗЛ. Несмотря на то что трансбронхиальная биопсия (ТББ) в целом считается малопригодным методом морфологической верификации ОИП, ТББ и бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) позволяют подтвердить другие заболевания из группы ИЗЛ, например саркои-доз, ЭАА, эозинофильную пневмонию, лангер-гансоклеточный гистиоцитоз и легочный альвеолярный протеиноз . Например, лимфоцитоз жидкости БАЛ (>30% лимфоцитов) у пациента с подозрением на ИЛФ предполагает наличие альтернативного диагноза, такого как неспецифическая интерстициальная пневмония или ЭАА . С появлением нового метода забора материала легких - трансбронхиальной крио-биопсии, которая делает возможность получения большего объема кусочков легочной ткани при их меньшей деформации по сравнению с использованием традиционных биопсийных щипцов, появляется надежда, что бронхоскопические методы биопсии будут играть более значимую роль в диагностическом алгоритме ИЛФ .
При необходимости для подтверждения диагноза ИЛФ выполняется хирургическая биопсия легких либо при помощи видеоассистированной торакоскопии, либо путем торакотомии. Для получения репрезентативных образцов легочной ткани хирургическая биопсия легких производится из разных долей легких. Несмотря на то что хирургическая биопсия легких считается наиболее точным методом определения гисто-патологического паттерна ИЗЛ, сама процедура связана с определенным риском нежелательных явлений, особенно у пациентов с тяжелыми функциональными изменениями, быстрым ухудшением состояния и наличием сопутствую-
Рис. 3. Обострение ИЛФ: КТ легких за 2 мес до обострения (а) и во время обострения ИЛФ (б).
щей патологии . Таким образом, решение о проведении хирургической биопсии легких должно приниматься индивидуально, с учетом клинической картины, диагностических возможностей, потенциальных преимуществ от достижения достоверного диагноза, учета риска данной процедуры и предпочтений пациента.
Так как для установления диагноза ИЛФ требуются клинические, рентгенологические и морфологические данные, мультидисциплинарные соответствия данных находок повышают диагностическую точность . В недавнем международном консенсусе по диагностике и ведению ИЛФ подчеркивается, что наряду с получением критериев ОИП по данным КТВР и биопсии легких для более точного диагноза ИЛФ необходимо мнение мультидисциплинарного консилиума . Любые находки КТВР, нетипичные для ИЛФ, должны поднимать вопрос о вероятности диагноза ИЛФ, даже несмотря на то, что хирургическая биопсия легких выявила морфологический паттерн ОИП. Например, такие заболевания, как хронический ЭАА, лекарственно индуцированные поражения легких, СЗСТ и асбес-тоз, могут, по данным хирургической биопсии легких, иметь морфологический паттерн ОИП .
Клиническое течение и коморбидные состояния
Средняя выживаемость пациентов с ИЛФ составляет около 3 лет . Несмотря на то что у многих больных обычно отмечается постепенное неуклонное прогрессирование заболевания в виде нарастания одышки при физической нагрузке и ухудшения функциональных легочных параметров, в индивидуальном плане предсказать течение ИЛФ практически невозможно . У некоторых пациентов в течение месяцев и лет не происходит ухудшения клинических и функциональных параметров, в то время как у других больных может наблюдаться неожиданное быстрое ухудшение в виде развития прогрессирующей дыхательной недостаточности. Более того, при ИЛФ описаны различные паттерны прогрес-сирования заболевания, "медленное" и "быстрое", причем, по данным пилотного исследования, существуют определенные генетические детерминанты быстрого прогрессирования ИЛФ .
Для улучшения предсказания прогноза пациентов с ИЛФ предложено несколько систем определения тяжести или стадий ИЛФ, однако ни одна из них пока не получила широкого клинического одобрения . Прогрессирующая дыхательная недостаточность является причиной смерти приблизительно половины больных ИЛФ, в то время как к другим причинам относятся пневмония, аспирация, инфаркт миокарда, инсульт и другие внелегочные причины .
Обострения ИЛФ
У больных ИЛФ с относительно медленным прогрессированием заболевания могут быть отмечены острые эпизоды ухудшения клинической картины с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, нередко приводящей к гибели больного. Некоторые из таких эпизодов являются обострениями ИЛФ, которые определяются как быстрое нарастание одышки (в течение последних 30 дней: ухудшение газообмена и новые изменения по данным рентгенографии/КТВР при отсутствии выявленных причин ухудшения, таких как инфекции, сердечная недостаточность или тромбоэмболия легочных артерий) . Изменения КТВР, ассоциированные с обострением ИЛФ, включают "новые" затемнения в виде "матового стекла", накладывающиеся на изменения, характеризующие легочный фиброз ("сотовое" легкое и ретикулярные изменения) (рис. 3).
Феномен обострений ИЛФ пока изучен недостаточно, они могут наблюдаться в любое время течения заболевания, а иногда являются и первым проявлением ИЛФ . В целом пациентам с клинической картиной обострения
ИЛФ рекомендовано проведение БАЛ для исключения инфекций. Хирургическая биопсия легких выявляет картину диффузного альвеолярного повреждения, наслаивающегося на паттерн ОИП, однако биопсия легких обычно не рекомендована при развитии обострения ИЛФ . Летальность пациентов при развитии обострения ИЛФ по-прежнему очень высока -70-80%, несмотря на использование ГКС и антибиотиков .
Комбинация легочного фиброза и эмфиземы
У некоторых пациентов кроме ИЛФ в легких имеется еще одно заболевание - эмфизема, такое сочетание называют комбинацией легочного фиброза и эмфиземы (КЛФЭ) . Продолжаются дискуссии об уникальной предрасположенности пациентов к развитию и фиброза, и эмфиземы или о случайном совпадении - развитии легочного фиброза у курящего больного с уже имеющейся эмфиземой. Пациенты с КЛФЭ, как правило, мужчины, с большим анамнезом курения . У таких больных КТВР позволяет выявить эмфизему в верхних отделах легких и ОИП - в нижних . В некоторых исследованиях было показано, что КЛФЭ ассоциирована с высокой частотой развития ЛГ и худшим прогнозом даже по сравнению с ИЛФ .
Легочная гипертензия
Легочная гипертензия является относительно частым осложнением ИЛФ, ее обнаруживают приблизительно у 30-40% пациентов в целом и у 85% пациентов с терминальными стадиями заболевания .
Легочная гипертензия у пациентов с ИЛФ обычно ассоциирована с выраженным нарушением функции легких и гипоксемией, однако иногда она встречается при легких формах заболевания. Анализ последних случаев ставит вопрос о возможности развития ремоделирова-ния легочных сосудов и без участия гипоксиче-ской вазоконстрикции, а вследствие фибротиче-ской перестройки легочной паренхимы.
Легочная гипертензия у пациентов с КЛФЭ может быть связана с редукцией общей капиллярной площади вследствие фибротической и эмфизематозной деструкции легочного сосудистого ложа . Десатурация во время сна также вносит свой вклад в развитие ЛГ у некоторых пациентов с ИЛФ .
Наличие ЛГ у больных с ИЛФ приводит к дальнейшему снижению физической работоспособности и ассоциировано с плохим прогнозом
Пациентам с ЛГ и гипоксемией, как правило, назначается кислородотерапия; до сих пор не получено формальных доказательств, что такая терапия улучшает выживаемость больных ИЛФ. В недавно проведенном клиническом исследовании не было показано, что терапия сил-денафилом способна увеличить дистанцию в тесте с 6-минутной ходьбой (6-МТ) (первичная конечная точка) у пациентов с тяжелым ИЛФ (диффузионная способность <35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
Гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ) обнаруживают у подавляющего большинства пациентов с ИЛФ (распространенность от 67 до 94%), что намного чаще, чем у больных с другими заболеваниями легких, такими как бронхиальная астма, хроническая обструктив-ная болезнь легких, или другими ИЗЛ . В последние годы широко обсуждается взаимосвязь между ГЭРБ и ИЛФ: не исключено, что микроаспирация кислого желудочного содержимого может приводить к повреждению альвеолярного эпителия, т.е. инициального звена в патогенезе ИЛФ. У пациентов с обострением ИЛФ обнаруживают повышенные концентрации пепсина в жидкости БАЛ, что свидетельствует об аспирации как первичном триггере данного осложнения .
В недавно выполненном ретроспективном исследовании было показано, что антирефлюксная терапия у пациентов с ИЛФ ассоциирована с замедлением прогрессирования функциональных легочных показателей и более высокой выживаемостью больных . У больных ИЛФ с симптомами ГЭРБ, ожидающих трансплантацию легких, проведение фундопликации по Ниссену позволило стабилизировать потребности в кислородотерапии по сравнению с пациентами, у которых не выполнялось хирургическое вмешательство, хотя функциональные легочные показатели оставались сравнимыми между данными группами пациентов . А у пациентов, которым была выполнена трансплантация легких, фундопликация позволяла замедлить про-грессирование облитерирующего бронхиолита в
случае документированного механического реф-люкса или симптоматической ГЭРБ .
Рак легких
Риск развития рака легких значительно повышен у пациентов с ИЛФ, особенно у пожилых, с длительным стажем курения . У больных с ИЛФ достаточно сложно выявить рак легких вследствие фибротических изменений легочной ткани, типичная картина опухоли - узелковые изменения с неровным или игольчатым контуром в периферических зонах легких . Диагноз рака легких может быть установлен как до выявления ИЛФ, так и после или даже одновременно с диагнозом ИЛФ .
Функциональные нарушения вследствие ИЛФ накладывают риски на хирургическое лечение рака легких, так как наличие ИЛФ ассоциировано с более высокой постоперативной болезненностью и летальностью больных по сравнению с пациентами без ИЛФ . Кроме того, известно, что хирургические вмешательства на легких у пациентов c ИЛФ могут привести к развитию обострения ИЛФ, что сопряжено с высокой летальностью больных .
Венозные тромбоэмболии
Популяционные исследования показывают, что пациенты с ИЛФ имеют повышенный риск развития венозных тромбоэмболий (ВТЭ) . Предрасполагающими факторами к ВТЭ при ИЛФ могут быть не только ограничение активности больного, но и повышенная прокоагулянтная активность, которая также вносит свой вклад в процесс фиброобразования . В дополнение к этому следует отметить, что летальные случаи у пациентов с ИЛФ и ВТЭ отмечаются в более раннем возрасте, чем у больных ИЛФ без ВТЭ . Венозные тромбоэмболии являются одной из причин обострения дыхательной недостаточности у пациентов с ИЛФ. В одном ретроспективном исследовании, посвященном больным ИЛФ, поступавшим в отделение интенсивной терапии с дыхательной недостаточностью, тромбоэмболия легочных артерий явилась основной причиной ухудшения состояния в 6% случаев .
Список литературы
1. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011.
2. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med.
2000. V. 161. P. 646.
3. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2014. V. 89. P. 1130.
4. Travis W.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013.
5. Collard H.R. et al. // Arch. Intern. Med. 2003. V. 163. P. 17.
6. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 277.
7. Katzenstein A.L. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. P. 1301.
8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. Pathol. 1897. V. 8. P. 864.
9. Илькович М.М. и др. // Пульмонология. 2003. № 3. С. 98.
10. Илькович М.М. и др. // Consilium medicum. 2009. № 11. С. 24.
11. Bjoraker J.A. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. P. 199.
12. Nagai S. et al. // Eur. Respir. J. 1998. V. 12. P. 1010.
13. Daniil Z.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. V. 160. P. 899.
14. Selman M. et al. // Ann. Intern. Med. 2001. V. 134. P. 136.
15. du Bois R.M. // Nat. Rev. Drug. Discov. 2010. V. 9. P. 129.
16. Fernández Pérez E.R. et al. // Chest. 2010. V. 137. P. 129.
17. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. V. 174. P. 810.
18. Douglas W.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. P. 1172.
19. King T.E. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. V. 164. P. 1171.
20. Nadrous H.F. et al. // Mayo Clin. Proc. 2005. V. 80. P. 37.
21. Allam J.S. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 312.
22. Steele M.P. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. P. 1146.
23. Lee H.-L. et al. // Chest. 2005. V. 127. P. 2034.
24. Wahidi M.M. et al. // Chest. 2002. V. 121. P. 30S.
25. Taskar V. et al. // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 29. P. 670.
26. Blackwell T.S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2014. V. 189. P. 214.
27. Rosas I.O. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013. V. 188. P. 765.
28. Phan S.H. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2012. V. 9. P. 148.
29. Xia H. et al. // Am. J. Pathol. 2014. V. 184. P. 1369.
30. Noble P.W. et al. // J. Clin. Invest. 2012. V. 122. P. 2756.
31. Maher T.M. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. P. 460.
32. Shimbori C. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. P.446.
33. Alder J.K. et al. // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2008. V. 105. P. 13051.
34. Chilosi M. et al. // Transl. Res. 2013. V. 162. P. 156.
35. Leslie K.O. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012. V. 136. P. 591.
36. Seibold M.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2011. V. 364. P. 1503.
37. Peljto A.L. et al. // JAMA. 2013. V. 309. P. 2232.
38. Armanios M.Y. et al. // N. Engl. J. Med. 2007. V. 356. P. 1317.
39. Cronkhite J.T. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. P. 729.
40. Liu T. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. V. 49. P. 260.
41. Thomas A.Q. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 1322.
42. Wang Y. et al. // Am. J. Hum. Genet. 2009. V. 84. P. 52.
43. Behr J. et al. // Eur. Respir. J. 2008. V. 31. P. 1357.
44. Nathan S.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 175. P. 875.
45. Zhang Y. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 441.
46. Vij R. et al. // Transl. Res. 2012. V. 159. P. 218.
47. Tzouvelekis A. et al. // Respir. Res. 2005. V. 6. P. 78.
48. Prasse A. et al. // Respirology. 2009. V. 14. P. 788.
49. Авдеева О.Е. и др. // Пульмонология. 1998. № 2. С. 22.
50. Silva C.I. et al. // J. Thorac. Imaging. 2009. V. 24. P. 260.
51. Lynch D.A. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. P. 488.
52. Arakawa H. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2011. V. 196. P. 773.
54. Cottin V. et al. // Eur. Respir. J. 2005. V. 26. P. 586.
56. Ryerson C. J. et al. // Chest. 2013. V. 144. P. 234.
57. Trahan S. et al. // Chest. 2008. V. 134. P. 126.
58. Misumi S. et al. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2006. V. 3. P. 307.
59. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2007. V. 82. P. 976.
60. Leslie K.O. et al. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2007. V. 131. P. 407.
61. Ohshimo S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009. V. 179. P. 1043.
62. Casoni G.L. et al. // PLoS One. 2014. V. 9. P. e86716.
63. Maldonado F. et al. // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2009. V. 16. P. 227.
64. Riley D.J. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 331.
65. Sharma S. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 528.
66. Utz J.P. et al. // Eur. Respir. J. 2001. V. 17. P. 175.
67. Park J.H. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 1115.
68. Flaherty K.R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004. V. 170. P. 904.
69. Smith M. et al. // J. Clin. Pathol. 2013. V. 66. P. 896.
70. Ley B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 183. P. 431.
71. Selman M. et al. // PLoS One. 2007. V. 2. P. e482.
72. Wells A.U. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 167. P. 962.
73. Ley B. et al. //Ann. Intern. Med. 2012. V. 156. P. 684.
74. du Bois R.M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 459.
75. Daniels C.E. et al. // Eur. Respir. J. 2008. V. 32. P. 170.
76. Panos R.J. et al. // Am. J. Med. 1990. V. 88. P. 396.
77. Collard H.R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 176. P. 636.
78. Parambil J.G. et al. // Chest. 2005. V. 128. P. 3310.
79. Saydain G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. P. 166. P. 839.
80. Kim D.S. // Clin. Chest Med. 2012. V. 33. P. 59.
81. Mejia M. et al. // Chest. 2009. V. 136. P. 10.
82. Cottin V. et al. // Eur. Respir. J. 2010. V. 35. P. 105.
83. Fell C.D. et al. // Clin. Chest Med. 2012. V. 33. P. 51.
84. Gagermeier J. et al. // Chest. 2005. V. 128. P. 601S.
85. Farkas L. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. V. 45. P. 1.
86. Kolilekas L. et al. // J. Clin. Sleep Med. 2013. V. 9. P. 593.
87. Gläser S. et al. // PLoS One. 2013. V. 8. P. e65643.
88. Zisman D.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2010. V. 363. P. 620.
89. King T.E. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 92.
90. Raghu G. et al. // Ann. Intern. Med. 2013. V. 158. P. 641.
91. Raghu G. et al. // Eur. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1622.
92. Raghu G. et al. // Eur. Respir. J. 2006. V. 27. P. 136.
93. Tobin R.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 158. P. 1804.
94. Sweet M.P. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 133. P. 1078.
95. Savarino E. et al. // Eur. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1322.
96. Lee J.S. et al. // Eur. Respir. J. 2012. V. 39. P. 352.
97. Lee J.S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 1390.
98. Lee J.S. et al. // Lancet. Respir. Med. 2013. V. 1. P. 369.
99. Linden P.A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. V. 31. P. 438.
100. Davis R.D. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. V. 125. P. 533.
101. Cantu E. III et al. // Ann. Thorac. Surg. 2004. V. 78. P. 1142.
102. Hubbard R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. P. 5.
103. Aubry M.C. et al. // Mayo Clin. Proc. 2002. V. 77. P. 763.
104. Daniels C.E. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2005. V. 11. P. 431.
105. Le Jeune I. et al. // Respir. Med. 2007. V. 101. P. 2534.
106. Harris J.M. et al. // Thorax. 2010. V. 65. P. 70.
107. Kishi K. et al. // J. Comput. Assist. Tomogr. 2006. V. 30. P. 95.
108. Yoshida R. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2012. V. 199. P. 85.
109. Kushibe K. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 55. P. 505.
110. Park J.S. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. V. 59. P. 148.
111. Chambers R.C. et al. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2012. V. 9. P. 96.
112. Hubbard R.B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. P. 1257.
113. Sode B.F. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010. V. 181. P. 1085.
114. Sprunger D.B. et al. // Eur. Respir. J. 2012. V. 39. P. 125.
АТМОСФЕРА
На сайте -preSS.ru вы сможете ПРИОБРЕСТИ все наши книги, журналы и диски
по издательским ценам без магазинных наценок.
Также на сайте atm-preSS.ru В БЕСПЛАТНОМ ДОСТУПЕ вы найдете архивы журналов "Практическая пульмонология", "Атмосфера. Пульмонология и аллергология", "Астма и аллергия", "Атмосфера. Новости кардиологии", "Нервные болезни", "Нервы", "Лечебное дело", переводы на русский язык руководств и брошюр.
На сегодняшний день люди часто страдают какими-либо болезнями легких. Связано это с плохой экологической обстановкой, пагубными привычками, работой на вредном производстве, наследственностью, стрессом.
Некоторые из заболеваний легко поддаются лечению - для этого достаточно изменить образ жизни и пройти курс терапии. Но бывают и такие, при которых полное выздоровление затруднено. К последним относится фиброз легких. Мы рассмотрим в данной статье симптомы данного заболевания, а также основные рекомендации врачей.
Что это за болезнь?
Идиопатический легочный фиброз (МКБ 10), который еще называют идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, - заболевание, чаще всего наблюдающееся у мужчин после 50 лет. Главной причиной его возникновения считается курение, особенно если человек имеет эту вредную привычку более двадцати лет. Но также подвержены фиброзу и те, кто на протяжении долгого времени дышали ядохимикатами. Органическая и неорганическая пыль (мука, удобрения) тоже может быть причиной заболевания. Не исключен и фактор наследственной предрасположенности.
Еще одним интересным фактом является то, что легочный фиброз может быть спровоцирован обычной изжогой и гастроэзофагеальным рефлюксом, то есть забросом желудочного сока в пищевод. Кислота из глотки может попасть в трахею, провоцируя развитие патологии.
Идиопатический легочный фиброз встречается так же часто, как и туберкулез. По своей сути, это специфическая форма пневмонии, причем хронической. Поражаются легкие в основном у пожилых людей, при этом этиология заболевания неизвестна.
Симптомы
Как таковых симптомов у идиопатического легочного фиброза нет. Он не провоцирует субфебрилитет или миалгию. Но при прослушивании легких обнаруживаются хрипы на вдохе, похожие на треск целлофана. Кроме того, человек может долгое время страдать одышкой, причем проявляется она во время физических нагрузок и со временем прогрессирует. Также присутствие сухого кашля является частым симптомом, но кашель может быть и с выделением мокроты. Изменяется внешний вид ногтевых пластин. На поздних стадиях возникают отеки, которые относятся к признакам хронического легочного сердца.
Методы диагностики
Как выявить идиопатический легочный фиброз? Для установления наличия заболевания необходимо обратиться к пульмонологу. Он назначит следующие виды анализов:
- Общий анализ крови. Поскольку специальный анализ на идиопатический легочный фиброз отсутствует, врач назначит общий анализ. Это необходимо для исключения других болезней, которым сопутствуют такие же симптомы.
- Проведение дыхательных и функциональных тестов. Они требуются для того, чтобы легочный фиброз дифференцировать от эмфиземы легкого или другого заболевания.
- Хирургическая Проводится в случае подозрения на наличие онкологии.
- Проведение компьютерной томографии. Фиброзные изменения в легких обязательно отобразятся на снимках.
Прогноз
К сожалению, прогноз при идиопатическом легочном фиброзе неутешителен. Средняя продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом составляет три года. И то, это происходит при соблюдении всех рекомендаций врачей и проведении поддерживающих мероприятий. Речь о них пойдет ниже.
Данное заболевание полностью не излечивается. Постепенно будет наступать неизбежное ухудшение. Этим, собственно, и опасен идиопатический легочный фиброз. Рекомендации должны выполняться в обязательном порядке. Следует помнить:
- Чтобы симптомы были менее выраженными, необходимо бросить курить в срочном и обязательном порядке.
- К обострению болезни может привести любая инфекция, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, пневмоторакс.
- Легочный фиброз довольно часто переходит в онкологию. Летальный исход бывает при дыхательной недостаточности, респираторной инфекции, сердечной недостаточности, в случае ишемии миокарда и нарушений сердечного ритма.
Лечение
Как уже было сказано, идиопатический легочный фиброз не лечится. Возможна только поддерживающая терапия. В качестве терапевтических мер применяется:
- Кислородотерапия. Она эффективно снижает проявление одышки. Пациенты дышат при помощи кислородных концентраторов. Для этого не обязательно посещать медицинское учреждение. Необходимые приборы имеются в свободной продаже в аптеках. Этот метод относится к поддерживающей терапии.
- Реабилитация легких. Пациентам рекомендуют изучение и применение на практике специальных дыхательных техник, которые облегчают дыхание.
- Кортикостероиды и цитостатики. Назначаются в качестве основных медикаментов. Кроме того, используются антибактериальные препараты, если у пациента развилась пневмония.
- Если пациент находится в возрасте до 50 лет, ему показана
Как видите, при диагнозе "идиопатический легочный фиброз" лечение должно быть комплексным.
Важно отметить, что некоторые пациенты не очень хорошо переносят терапию кортикостероидами и цитостатиками. Иногда это вызывает следующие побочные эффекты:
- пептическую язву желудка;
- катаракту;
- высокое внутриглазное давление;
- артериальную гипертензию;
- ожирение;
- нарушение гормонального фона;
- сбои в работе надпочечников.
Каждый случай индивидуален, поэтому только врач должен подбирать наиболее оптимальное лечение, способное приостановить идиопатический легочный фиброз.
