Злокачественные опухоли костей черепа. Опухоли костей свода черепа. Разновидности, лечение и прогноз при разных видах новообразований Заболевания костей черепа человека

Оставьте комментарий 6,950

В медицине есть онкологические заболевания, по-другому их называют злокачественными образованиями, рак черепа также относится к таким недугам. Онкология черепной кости представляет собой злокачественное образование в отделах черепа, а также в лицевом и мозговом отделах.

Что это такое?

Такое заболевание может быть у людей любого возраста. Мозговой отдел представляет собой своду и основание черепа.

Рак кости черепа - патологический процесс. Такой вид заболевания злокачественный, очень стремительно развивается. Происходит ускоренный процесс роста ткани, она начинает подвергаться мутации. Рак костей черепа встречается с исходом из доброкачественного патологического процесса.

Первичное образование черепных костей, мягких тканей головы с доброкачественным патологическим процессом имеет возможность прорости, что начнёт их рушить. Располагаются они возле угла глаза в форме дермоидных кист.

На голове имеются мягкие ткани, на которых начинают появляться дефекты, образующиеся на костной пластинке снаружи. начинают прорастать в кости, это происходит по длине каналов остеонов. Происходит уплотнение и разрушение ткани, в ряде случаев это связано с пролиферацией остеобластов.

Разновидности злокачественных процессов черепной кости

Рак черепной кости представлен:

Злокачественной фиброзной гистиоцитомой;
Саркомой Юинга в тканях черепа;
Хордомой у черепного основания;
Остеогенной саркомой в височной части;
Хондросаркомой с частями мутации хрящевых тканей.

Хондросаркома представляет собой злокачественный патологический процесс кости черепа, которая растёт из хрящевых тканей. Она приносит вред гортани, черепу и трахеям. Такое заболевание у деток нечастое явление, чаще всего оно поражает людей, возраст которых варьируется от двадцати до семидесяти пяти лет. Оно проявляется как костный выступ, который покрыт хрящом. Также хондросаркома бывает итогом малигнизации патологического доброкачественного процесса.

Злокачественные новообразования костной системы в области головы возникают как в качестве первичных, так и вторичных опухолей. Для данного заболевания характерным является быстрый и агрессивный рост мутированных тканей. Рак черепа , преимущественно, развивается в форме первоначального поражения.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Среди факторов рисков врачи рассматривают:

наличие сопутствующего онкологического заболевания;
генетическую предрасположенность;
воздействие ионизирующего излучения;
системное снижение иммунитета.

Рак костей черепа: виды опухолей

Злокачественные новообразования данной области формируются в таких вариантах:

– опухоль, в состав которой входят мутированные элементы хрящевой ткани.
- онкологическое формирование, которое преимущественно локализуется в височной, затылочной и лобной областях. Эта патология характеризуется быстрым и агрессивным ростом с ранним образованием метастазов. Большинство пациентов – это люди младшей возрастной категории, что объясняется развитием мутации в период роста костной ткани.
- рак основания черепа.Опасен распространением онкологии в носоглоточное пространство и поражением нервных пучков. Из-за таких особенностей топографии среди онкобольных с хордомой наблюдается высокая частота смертности.
- раковая патология, которая располагается в зоне свода черепа.
- в большинстве случаев данная опухоль поражает кости конечностей, а в черепных тканях саркома идентифицируется в виде метастаза.

Симптомы и признаки

Клиническая картина основывается на следующих принципах:

Ранние периоды онкопроцесса преимущественно протекают бессимптомно.
Для саркомы Юинга типичными проявлениями считаются: приступы мигрени, субфебрильная температура тела, увеличение концентрации лейкоцитов и малокровие.
Миеломное поражение сопровождается недомоганием и интенсивными мышечными болями.
Симптомы остеосаркомы включают образование неподвижного уплотнения твердых тканей и локальный приступ боли.
Метастатические процессы в черепе проявляются симптомами интоксикации организма.

Современная диагностика

Определение онкологического диагноза базируется на рентгенографии головы. Раковое уплотнение, в частности, требует проведения радиологического исследования в боковой проекции.

Врач-рентгенолог идентифицирует опухоль по атипичному расплавлению костных тканей, которое может иметь четкие или неровные края. В зависимости от формы патологии, очаги мутации могут быть как одиночными, так и множественными.

Окончательный диагноз устанавливается в лабораторных условиях, путем микроскопического исследования небольшого участка видоизмененной ткани (биоптата). Такая методика называется .

После определения окончательного диагноза специалисты назначают пациенту проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Такие обследования необходимы для уточнения распространенности и месторасположения опухоли.

Рак костей черепа: как лечат сегодня?

Метод противоракового воздействия при раке черепной коробки зависит от стадии злокачественного роста и локализации болезненного очага.

На начальном этапе наиболее эффективным способом лечения является хирургическая операция, в ходе которой онкобольному радикальным способом иссекается новообразование. После резекции, нередко, больной проходит курс реабилитации. Ему осуществляется пластика костного дефекта и эндопротезирование для восстановления косметики.

На более поздних фазах развития онкологии и в случае неоперабельности опухоли, пациенту рекомендуется пройти следующее лечение:

Химиотерапия

Системное применение цитостатических средств вызывает распад новообразования на первой и второй стадии. Данную терапию онкологи назначают в несколько курсов, дозировка при этом определяется индивидуально для каждого онкобольного.

Радиотерапия

Лучевое облучение опухолевого очага показано при саркоме Юинга в качестве единственной противораковой методики. А в случае миеломного поражения ионизирующее излучение способствует значительному улучшению качества жизни.

Комбинированное лечение

Суть заключается в хирургическом удалении и последующей лучевой терапии. Такая последовательность процедур максимально снижает риск постоперационных осложнений и рецидивов заболевания.

Паллиативная терапия

Метастатический рак и рак кости черепа на терминальной стадии подвергаются симптоматическому лечению. Медицинская помощь в таких случаях фокусируется на купирование болевых приступов и поддержание жизненно необходимых функций организма.

Видео: Городничев versus РАК 1 эпизод(трепанация черепа)

Саркома костей черепа

Прогноз и сколько живут?

Для оценки последствий такого диагноза как «рак костей черепа », в онкологической практике используется показатель 5-летней выживаемости. Этот индекс включает общее количество пациентов, доживших к пятилетнему рубежу от момента постановки окончательного диагноза.

Видео: БИТВА ЗАМКОВ Череп и Рак. Эволюция 1 и 2.

Прогноз жизни пациентов на , как правило, благоприятный. Около 80% онкобольных проживают 5 и более лет. Дальнейшее развитие онкологии и распространение мутированных клеток за пределы опухоли отягощает прогноз. Индекс послеоперационной выживаемости при составляет 60%. Терминальная фаза и метастазированное новообразование черепных тканей имеет негативный результат лечения. Высокая смертность пациентов объясняется агрессивностью онкологии и поражением близлежащих нервных центров.

Рак черепа ,как и многие другие злокачественные онкологические образования, требует детальной и своевременной диагностики. Только адекватная терапия на ранней стадии онкологического процесса способствует полноценному излечению и предохраняет больного от постоперационного рецидива. Таким пациентам также дополнительно необходимо проходить ежегодные профилактические осмотры у врача-онколога.

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Рак черепа, преимущественно, развивается в форме первоначального поражения.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Среди факторов рисков врачи рассматривают:

наличие сопутствующего онкологического заболевания;
генетическую предрасположенность;
воздействие ионизирующего излучения;
системное снижение иммунитета.

Рак костей черепа: виды опухолей

Злокачественные новообразования данной области формируются в таких вариантах:

Хондросаркома – опухоль, в состав которой входят мутированные элементы хрящевой ткани.
Остеосаркома - онкологическое формирование, которое преимущественно локализуется в височной, затылочной и лобной областях. Эта патология характеризуется быстрым и агрессивным ростом с ранним образованием метастазов. Большинство пациентов – это люди младшей возрастной категории, что объясняется развитием мутации в период роста костной ткани.
Хордома - рак основания черепа.Опасен распространением онкологии в носоглоточное пространство и поражением нервных пучков. Из-за таких особенностей топографии среди онкобольных с хордомой наблюдается высокая частота смертности.
Миелома - раковая патология, которая располагается в зоне свода черепа.
Саркома Юинга - в большинстве случаев данная опухоль поражает кости конечностей, а в черепных тканях саркома идентифицируется в виде метастаза.

Симптомы и признаки

Клиническая картина основывается на следующих принципах:

Ранние периоды онкопроцесса преимущественно протекают бессимптомно.
Для саркомы Юинга типичными проявлениями считаются: приступы мигрени, субфебрильная температура тела, увеличение концентрации лейкоцитов и малокровие.
Миеломное поражение сопровождается недомоганием и интенсивными мышечными болями.
Симптомы остеосаркомы включают образование неподвижного уплотнения твердых тканей и локальный приступ боли.
Метастатические процессы в черепе проявляются симптомами интоксикации организма.

Современная диагностика

Рак костей черепа: как лечат сегодня?

Видео: Городничев versus РАК 1 эпизод(трепанация черепа)

Прогноз и сколько живут?

Для оценки последствий такого диагноза как «рак костей черепа», в онкологической практике используется показатель 5-летней выживаемости. Этот индекс включает общее количество пациентов, доживших к пятилетнему рубежу от момента постановки окончательного диагноза.

Видео: БИТВА ЗАМКОВ Череп и Рак. Эволюция 1 и 2.

Прогноз жизни пациентов на 1 стадии рака, как правило, благоприятный. Около 80% онкобольных проживают 5 и более лет. Дальнейшее развитие онкологии и распространение мутированных клеток за пределы опухоли отягощает прогноз. Индекс послеоперационной выживаемости при раке 3 стадии составляет 60%. Терминальная фаза и метастазированное новообразование черепных тканей имеет негативный результат лечения. Высокая смертность пациентов объясняется агрессивностью онкологии и поражением близлежащих нервных центров.

Рак черепа,как и многие другие злокачественные онкологические образования, требует детальной и своевременной диагностики. Только адекватная терапия на ранней стадии онкологического процесса способствует полноценному излечению и предохраняет больного от постоперационного рецидива. Таким пациентам также дополнительно необходимо проходить ежегодные профилактические осмотры у врача-онколога.

Опухоли костей черепа

Наиболее часто опухоли поражают лицевой череп, особенно верхнюю и нижнюю челюсти и придаточные пазухи носа. Кости свода и основания поражаются значительно реже, чем все другие отделы костной системы (Л. М. Гольдштейн 1954).

Опухоли костей черепа подразделяются на первичные и вторичные. Каждая из этих групп в свою очередь подразделяется на опухоли доброкачественные и опухоли злокачественные.

К первичным доброкачественным опухолям относятся: остеома, остеохондрома, гемангиома, эпидермоид. К первичным злокачественным, встречающимся сравнительно редко - первичная костная саркома, опухоль Юинга, одиночные миеломы и хлоромы.

Из групп первичных доброкачественных опухолей костей черепа наиболее часто встречается остеома.

Остеома чаще располагается ближе к черепным швам, сидит либо на широком основании, реже - на ножке. Может развиваться из наружной или внутренней костных пластинок, в таком случае образуется компактная остеома, или из диплоического вещества - спонгиозная остеома. Остеомы очень часто локализуются в придаточных пазухах носа, особенно в лобной и решетчатой. Выступая в полость глазницы, остеомы могут смещать глазное яблоко, вызывая экзофтальм; вырастая в носовую полость, - приводить к закупорке носовых ходов. В случае роста остеомы в полость черепа может возникнуть сдавление головного мозга. Однако чаще всего, даже при очень больших размерах опухоли, заболевание протекает бессимптомно.

Рентгенологически остеома представляется в виде образования костной плотности с четкими гладкими контурами. Компактные остеомы дают весьма интенсивную бесструктурную тень, более редко встречающиеся спонгиозные остеомы сохраняют на снимке характерное для костной ткани трабекуляр-ное строение.

С., 31 год. Жалобы на двоение в глазах, головокружение и головную боль. Клинически определяется правосторонний экзофтальм. На рентгенограммах обнаружена остеома размером с горошину, исходящая из передних ячеек правой половины решетчатой кости, выступающая в полость орбиты (рис. 13).

Остеохондромы встречаются реже остеом, локализуются чаще в костях основания черепа - в основной, решетчатой и затылочной костях, т. е. в тех костях, которые проходят фазу хрящевого развития. Остеохондромы состоят из костной и хрящевой ткани, сидят на широкой ножке. Рентгенологически они представляются в виде неоднородной плотной тени с беспорядочно рассеянными очажками просветления и островками извести, что придает их рисунку крапчатый вид. Остеохондромы могут своим давлением разрушать кости основания черепа - малые крылья, вершины пирамид и дно передней черепной ямы. Дифференциальный диагноз в зависимости от локализации следует проводить с арахноидэндотелиомой, краниофарин-гиомой, невриномой слухового нерва.

Значительно реже встречается еще одна первичная доброкачественная опухоль костей черепа - гемангиома. Эта опухоль сосудистого происхождения, чаще поражает лобную и теменную кости.

Гемангиома наблюдается в виде двух анатомических форм: пещеристой (кавернозной) и диффузной. При пещеристой форме опухоль вначале локализуется в диплоическом слое, затем, по мере роста, разрушает ту или иную костну^о пластинку. Опухоль состоит из больших, наполненных кровью сосудистых лакун, внутренняя поверхность которых выстлана крупными плоскими эндотелиальными клетками. Лакуны развиваются из одной или нескольких диплоических вен. На тангенциальных снимках выявляется кистоподобиое вздутие кости. Костные трабекулы, располагающиеся между сосудистыми лакунами, на тангенциальном снимке имеют вид солнечных лучей, исходящих из общего центра. Описывая костную структуру при гемангио-мах, обычно сравнивают ее с пчелиными сотами.

А., 44 года. Жалобы невротического характера. На снимках черепа выявлено локальное вздутие теменной кости с фестончатыми контурами и ячеистым («сотовым») рисунком с11р1оё, типичным для гемангиомы. Костные пластинки сохранены. Локальной болезненности нет. Мягкие ткани не изменены (рис. 14).

При диффузной форме гемангиомы значительно увеличивается количество кровеносных сосудов и расширяется их калибр. Вовлекаются сосуды оболочек мозга. На голове появляется неболезненная пульсирующая припухлость, иногда с размягчением в центре. На снимках выявляется округлой формы очаг деструкции с ячеистым рисунком и гладкими полуовальными краями. Явлений гиперостоза и реактивного склероза не бывает. Часто видны расширенные каналы диплоиче-ских вен, входящие в зону опухоли. При локализации гемангиомы в костях основания черепа происходит их разрушение (например, каменистой части пирамиды), при ангиоме мягких тканей покровов черепа в кости может возникнуть узура.

К первичным доброкачественным опухолям костей черепа следует отнести также дермоидные кисты и эпидермоиды. Оба эти образования представляют собой порок эмбрионального развития. Чаще всего они локализуются в мягких тканях головы, в том числе galea aponeurotica. Так, типичными местами для дермоидных кист являются углы глаза, места вблизи сагиттального и венечного шва, район височной и затылочной кости и сосцевидного отростка. Дермоидные кисты представляют собой небольшие, эластической консистенции опухоли. При давлении на кость они могут давать узуру - небольшой дефект кости со склеротическим краем. Дермоидные кисты могут локализоваться также в полости черепа и изнутри давить на кости, давая четко ограниченный очаг разрушения кости. Дермоиды могут развиваться и в толще кости черепа, раздувая ее, разрушая сначала diploe, а потом и костные пластинки.

Эпидермоиды состоят из эпидермальных клеток и скоплений холестерина, чаще локализуются в полости черепа, но могут располагаться и в толще костей. Локализующиеся в diр1оё эпидермоиды окружены плотной капсулой. Растут они очень медленно, со временем разрушают либо наружную, либо внутреннюю костную пластинку. В последнем случае, внедряясь в полость черепа, опухоль может перфорировать твердую мозговую оболочку и вызвать симптомы сдавления головного мозга. При разрушении наружной костной пластинки прощупывается припухлость тестоватой консистенции.

Рентгенологически выявляются единичный или множественные дефекты костей, ограниченные четкими фестончатыми или зубчатыми краями. При других опухолях таких очерченных краев дефекта никогда не наблюдается.

А., 28 лет . 6 лет назад впервые обнаружил «опухоль» величиной с горошину в верхнем отделе лба. Образование медленно увеличивается. Кожа не изменена. Пальпируется плотная небольшая припухлость. На снимках виден дефект наружной костной пластинки, отграниченный от окружающей неизмененной кости очень четким ровным краем (рис. 15).

Первичные злокачественные опухоли костей черепа встречаются редко.

Первичная костная саркома развивается в молодом возрасте, протекает очень злокачественно, дает метастазы в кости и внутренние органы, быстро прорастает в покровы черепа и в мозговое вещество. Опухоль вначале очень плотная, имеет развитую сосудистую сеть, позднее размягчается и нагнаивается. Встречаются две формы остеогенной саркомы черепа - остео-кластическая и остеобластическая. При остеобластической форме в первой стадии заболевания могут быть игольчатые разрастания на ограниченном участке. В дальнейшем при той и другой формах структура кости делается неравномерной, с участками разрежения, с неровными изъеденными контурами, без четкой границы с окружающей неизмененной костью. Может быть местное развитие сосудистых борозд.

Значительно чаще саркомы черепа первично возникают не из кости, а из надкостницы (периостальные саркомы), из апоневроза, выйных связок и из твердой мозговой оболочки.

Преимущественной локализацией сарком являются челюсти, стенки придаточных полостей носа и височные кости.

Н., 24 года. Жалобы на глухоту на правое ухо, хриплый голос, небольшую асимметрию мимических мышц лица. При неврологическом обследовании выявлен синдром поражения мосто-мозжечкового угла справа. На снимках обнаружена обширная деструкция правой пирамиды со склеротическим краем. Спинка турецкого седла наклонена кпереди (рис. 16). При операции обнаружена крупных размеров опухоль, связанная с костями основания черепа. Взята биопсия. При гистологическом исследовании установлена ан-гиоретикулосаркома. Проведено 2 курса рентгенотерапии.

К этой же группе заболеваний можно отнести также очень редко встречающиеся опухоль Юипга, одиночные миеломы и хлоромы.

Опухоль Юинга встречается в костях черепа или в виде первичного очага, или как метастаз из других костей, цаблюдается обычно в молодом возрасте, представляет собой мягкое флюктуирующее образование, резко болезненное, с местными изменениями кожи. Рентгенологически выявляются крупные неочерченные очаги деструкции. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии.

Хлорома (или хлоромиелома) встречается у детей, главным образом в области височной кости или глазницы. При локализации в глазнице отмечается пучеглазие, резкое падение зрения. В крови много мононуклеаров, нарастающий лейкоцитоз.

Одиночная миелома костей черепа первично встречается очень редко, несравненно чаще она представляет метастаз из других костей.

Вторичные опухоли костей черепа встречаются значительно чаще, чем первичные. Они также подразделяются па доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относят арахноидэпдотелиому (менингиому) и холестсатому среднего уха, к злокачественным-:-саркому мягких тканей и рак покровов, прорастающие в кости, и метастазы рака и миеломы, а также невробластому у детей, хордому и краниофарингиому.

Рис. 17. Схема костных изменений при арахноидэндоте-лиоме (по Кушингу).

Арахноидэндотелиома представляет собой опухоль, исходящую из оболочек головного мозга, которая лишь в некоторых случаях при прорастании по гаверсовым каналам дает изменения соответствующего участка кости, проявляющиеся либо деструкцией (узурой), либо местным гиперостозом (рис. 17).

В дифференциальном диагнозе при чтении рентгенограмм нужно учитывать неврологическую симптоматику, которая по времени появляется раньше, чем изменения со стороны костей черепа. Имеются излюбленные места локализации арахноид-эндотелиомы - серповидный отросток, малые и большие крылья основной кости, бугорок турецкого седла, ольфакторная ямка.

П., 40 лет. Жалобы на наличие плотной припухлости в теменном отделе по средней линии, которая появилась 3 года назад, головную боль и общие судорожные припадки. Выявляется левосторонний гемипарез и застойные явления со стороны глазного дна. При рентгенологическом исследовании обнаружен выраженный гиперостоз теменных костей с резкой перестройкой костной структуры соответственно пальпируемой припухлости. Усилены ди-плоические каналы. Выражены гипертензионные изменения со стороны костей свода и турецкого седла (рис. 18). При операции обнаружена арахноидэндотелиома, исходящая из серповидного отростка твердой мозговой оболочки.

Н„ 36 лет. Жалобы на головную боль, боль в области правой глазницы, двоение в глазах, снижение зрения на правый глаз. Справа выявляется птоз, припухлость мягких тканей вокруг орбиты, экзофтальм, гипестезия в зоне верхней ветви тройничного нерва. В крайние положения правое глазное яблоко не отводит. На снимках виден гиперостоз малого и большого крыла основной кости, распространяющийся по дну передней черепной ямы. Верхнеглазничная щель значительно сужена (рис. -19). При операции обнаружена крупная бугристая опухоль - арахноидэндотелиома.

Деструктивные изменения в области височной кости могут быть обнаружены и при холестеатоме. Холестеатома не является истинной опухолью, а представляет собой эпителиальное образование, возникающее при врастании эпителия наружного слухового прохода в барабанную полость при хроническом эпи-тимпаните. Постепенно холестеатома прорастает в пещеру, в полостную систему сосцевидного отростка, а иногда и во внутреннее ухо, приводя к выраженным разрушениям височной кости.. На рентгенограммах деструктивный очаг представляется отграниченным от неизмененной кости четкой костной пластинкой.

Подавляющее число вторичных злокачественных опухолей черепа составляют метастазы из других органов и тканей. По частоте на первом месте стоят метастазы рака. Чаще всего в кости черепа метастазирует рак грудной железы, предстательной железы, почек, надпочечников, легких, щитовидной железы. Могут быть сравнительно ранние метастазы в кости черепа, в то время когда первичная опухоль еще не привлекает внимания больного. Иногда такие метастазы в черепе возникают спустя несколько лет после удаления первичной опухоли. Метастазы чаще бывают множественными, но иногда в черепе встречаются одиночные и, по-видимому, единственные в организме метастазы раковой опухоли.

Метастазы могут носить остеокластическии и остеобластический характер. Последние могут наблюдаться при раке простаты и - реже - при раке молочной железы. Остеокластические метастазы на снимке выглядят в виде различной величины и очерченности округлых дефектов кости. Чаще такие дефекты видны в области свода. Остеобластические метастазы, наоборот, представляются как отдельные участки уплотнения, постепенно переходящие в неизмененную кость. Иногда бывает сочетание остеокластических и остеобластических метастазов. Возникает пятнистый рисунок костей черепа, иногда сходный с болезнью Педжета.

М., 25 лет . Синдром сдавления спинного мозга с поражением конуса. Первичный диагноз: опухоль спинного мозга. Больна 3 месяца. Параплегия1 и тазовые расстройства развились быстро. Позднее появилась плотная безболезненная припухлость в правой теменной области. На снимках обнаружен большой очаг деструкции в правой теменной кости и разрушение дужек и отростков L2, частично L3 позвонков (рис. 20). Дальнейшее исследование выявило злокачественную опухоль левого яичника с метастазами в кости, лимфатические узлы и внутренние органы.

У., 44 года . 4 года назад была оперирована по поводу рака молочной железы. На снимках черепа выявляются множественные очаги деструкции (метастазы) в чешуе лобной кости (рис. 21).

Помимо метастазов рака, в костях черепа могут встречаться метастазы миеломы. Опухоль развивается из клеток костного мозга. Заболевание протекает по типу подострой инфекции с общей слабостью, повышенной температурой, болями в костях. Часто сопутствует нефрит, в моче обнаруживается белок Бепс-Джонса, а в позднем периоде - тяжелое вторичное малокровие. Опухоль метастазирует главным образом в плоские кости: череп, таз, ребра. В позднем периоде могут быть метастазы и во внутренние органы, лимфатические узлы и кожу. Рентгенологически на снимках черепа выявляются сквозные мелкие круглые дефекты, резко очерченные, без реакции окружающей кости. Процесс начинается с dip 1оё, при разрушении внутренней костной пластинки может перейти на оболочки мозга. Могут встречаться и более крупные одиночные дефекты в кости. Дифференцировать на основании рентгенологических данных с метастазами рака не всегда возможно.

Г., 52 года. При падении возник перелом левой ключицы. Рентгенологическое исследование выявило обширную деструкцию стернального ее конца. При клиническом исследовании диагностирована миеломная болезнь. Через год появилась неболезненная припухлость в теменной области. На снимках обнаружен округлый, четко отграниченный участок деструкции - метастаз миеломы в правую теменную кость (рис. 22).

Вторичные изменения костей основания черепа могут быть при краниофарингиоме и хордоме - опухолях, связанных с пороками эмбрионального развития. Эти опухоли чаще имеют доброкачественное течение, но могут принимать инфильтрирующий рост и давать метастазы.

Краниофарингиомы зарождаются из эмбрионального эпителия полости рта и глотки, из остатков так называемого кармана Ратке. Развиваясь в полости основной пазухи и в районе турецкого седла, они могут дать значительную деструкцию костей основания черепа. Отличительным признаком этой опухоли является ее склонность к обызвествлениям (см. рис. 49), поэтому рентгенологическая диагностика ее особых затруднений не представляет. В редких случаях краииофарингиома может подвергнуться раковому перерождению.

Хордомы развиваются из остатков спинной струны. В норме спинная струна по окончании периода эмбрионального развития исчезает, остатки ее сохраняются только в межпозвоиковых дисках и в lig. apicis dentis. Однако элементы спинной струны могут остаться и в других местах на протяжении всего скелета от турецкого седла до копчика; из них и развиваются хордомы. Чаще они локализуются на основании черепа и в крестново-копчиковой области (см. рис. 113). Небольшие доброкачественные хордомы могут встречаться в области ската затылочной кости и основно-затылочного синхондроза. Злокачественные хордомы достигают большой величины, могут поражать все основание черепа, прорастать в орбиту и полость носа, вызывая обширную деструкцию костей. Опухоль чувствительна к рентгеновым лучам.

Основы МРТ

Атлас

Клиническая медицина

Диагностика

Oncology and radiology

Нейрорентгенология

Современные виды томографии

Литература по медицине

Опухоли костей черепа

Что такое Опухоли костей черепа -

Абсцесс головного мозга – ограниченное скопление гноя в веществе мозга. Наиболее часто абсцессы являются внутримозговыми, реже – эпидуральными или субдуральными.

Что провоцирует / Причины Опухалей костей черепа:

Причиной абсцесса мозга является распространение инфекции, вызванной стрептококками, стафилококками, пневмококками, менингококками. Нередко обнаруживаются кишечная палочка, протей, смешанная флора. Пути проникновения инфекции в вещество мозга различны. В соответствии с этиологией и патогенезом абсцессы мозга подразделяют на: 1) контактные (связанные с близко расположенным гнойным очагом); 2) метастатические; 3) травматические.

Патогенез (что происходит?) во время Опухалей костей черепа:

Наиболее часто встречаются контактные абсцессы, обусловленные мастоидитами, отитами, гнойными процессами в костях черепа, придаточных пазухах носа, глазнице, мозговых оболочках. Около половины всех абсцессов мозга имеет отогенное происхождение. Хронические гнойные отиты гораздо чаще осложняются абсцессом, чем острые воспалительные процессы в ухе. Инфекция при отитах проникает из височной кости через крышу барабанной полости и пещеристые синусы percontinuitatemв среднюю черепную ямку, вызывая абсцесс височной доли мозга. Отогенная инфекция может распространяться также в заднюю черепную ямку через лабиринт и сигмовидный синус, приводя к абсцессу мозжечка. Риногенные абсцессы локализуются в лобных долях мозга. Вначале развивается местный пахименингит, затем – слипчивый ограниченный менингит, и наконец воспалительный процесс распространяется на вещество мозга с образованием ограниченного гнойного энцефалита. В более редких случаях ото– и риногенные абсцессы могут возникать гематогенным путем вследствие тромбоза вен, синусов, септического артериита. Абсцессы при этом локализуются в глубинных отделах мозга, далеко от первичного очага.

Метастатические абсцессы мозга чаще всего связаны с заболеваниями легких: пневмонией, бронхоэктазами, абсцессом, эмпиемой. Метастатические абсцессы мо гут так же осложнять септический язвенный эндокардит, остеомиелит, абсцессы внутренних органов. Механизмом проникновения инфекции в мозг является септическая эмболия. В 25–30 % случаев метастатические абсцессы являются множественными и локализуются обычно в глубинных отделах белого вещества мозга.

Травматические абсцессы возникают в результате открытых (крайне редко закрытых) травм черепа. При повреждении твердой мозговой оболочки инфекция проникает по периваскулярным щелям в мозговую ткань, чему предшествует развитие ограниченного или диффузного воспаления оболочек. В случаях проникновения в мозг инородного тела инфекция попадает вместе с ним. Абсцесс образуется по ходу раневого канала или непосредственно в области инородного тела. Травматические абсцессы мирного времени составляют до 15 % всех абсцессов головного мозга; процент их резко возрастает во время войны и в послевоенный период.

Патоморфология. Формирование абсцесса мозга проходит ряд стадий. Вначале реакция на внедрение инфекции выражается в картине ограниченного воспаления мозговой ткани – гнойного энцефалита. В дальнейшем возможно заживление путем рубцевания. В других случаях в результате расплавления ткани мозга возникает полость, наполненная гноем, – стадия ограниченного гнойника. Вокруг полости образуется довольно плотная соединительнотканная капсула – стадия инкапсулированного абсцесса. Считают, что формирование капсулы начинается через 2–3 нед и заканчивается через 4–6 нед. При снижении иммунной реактивности организма капсулирование происходит крайне медленно, а иногда гнойный очаг в мозге остается в стадии расплавления мозговой ткани.

Симптомы Опухалей костей черепа:

В клинической картине абсцесса мозга можно выделить 3 группы симптомов:

1) общеинфекционные – повышение температуры (иногда интермиттирующая), озноб, лейкоцитоз в крови, увеличение СОЭ, признаки хронического инфекционного процесса (бледность, слабость, похудание); 2) общемозговые, появляющиеся вследствие повышения внутричерепного давления, обусловленного образованием абсцесса. Наиболее постоянный симптом – головные боли. Часто отмечаются рвота церебрального характера, изменения глазного дна (застойные диски или неврит зрительного нерва), периодическая (ортостатическая) брадикардия до 40–50 уд/мин, психические расстройства. Обращают на себя внимание инертность, вялость больного, замедленность его мышления. По степенно могут развиваться оглушенно сть, сонливость, в тяж елых сл учаях без лечения – кома. Как следствие внутричерепной гипертензии могут наблюдаться общие эпилептические припадки; 3) очаговые, зависящие от локализации абсцесса в лобных, височных долях, мозжечке. Абсцессы, расположенные в глубине полушарий вне двигательной зоны, могут протекать без локальной симптоматики. Отогенные абсцессы иногда формируются не на стороне отита, а на противоположной, давая соответствующую клиническую картину. Наряду с очаговыми могут наблюдаться симптомы, связанные с отеком и сдавлением мозговой ткани. При близости абсцесса к оболочкам и при абсцессе мозжечка обнаруживаются менингеальные симптомы.

В цереброспинальной жидкости отмечаются плеоцитоз, состоящий из лимфоцитов и полинуклеаров, повышение уровня белка (0,75–3 г/л) и давления. Однако нередко в цереброспинальной жидкости не обнаруживается никаких изменений.

Течение. Начало заболевания обычно острое, с бурным проявлением гипертензионньгх и очаговых симптомов на фоне повышения температуры. В других случаях начало болезни менее очерченное, тогда клиническая картина напоминает течение общей инфекции или менингита. Редко начальная стадия абсцесса протекает латентно, с минимально выраженными симптомами и небольшой температурой. После начальных проявлений через 5–30 дней болезнь переходит в латентную стадию, соответствующую осумкованию абсцесса. Эта стадия протекает бессимптомно либо проявляется умеренно выраженными симптомами внутричерепной гипертензии – частой головной болью, рвотой, психической заторможенностью. Латентная стадия может продолжаться от нескольких дней до нескольких лет. В дальнейшем пол влиянием какого-либо внешнего фактора (инфекция), а чаще без явных причин обшемозговая и очаговая симптоматика начинает быстро прогрессировать. Летальный исход при абсцессе мозга наступает вследствие его отека и резкого повышения внутричерепного давления. Крайне тяжелым осложнением абсцесса, возможным в любой стадии, является его прорыв в желудочковую систему или субарахноидальное пространство, что также обычно заканчивается смертью.

Диагностика Опухалей костей черепа:

Распознавание абсцесса мозга базируется на данных анамнеза (хронический отит, бронхоэктатическая болезнь, другие очаги гнойной инфекции, травма), наличии очаговых, общемозговых симптомов, признаков повышения внутричерепно го давления, начала заболевания с повышенной температурой и характерного прогрессирующего его течения. Для постановки диагноза имеет значение повторная эхоэнцефалография, обнаруживающая смещение срединных структур мозга при абсцессах полушарий. Необходимы также рентгенография черепа (признаки повышения внутричерепного давления), рентгенография придаточных пазух носа, височных костей, исследование глазного дна (застойные диски или картина неврита зрительных нервов), люмбальная пункция.

Решающая роль в распознавании абсцессов, особенно множественных, принадлежит компьютерной и магнитно-резонансной томографии, при которой выявляется характерное округлое образование, обычно ограниченное капсулой.

При проведении исследования в стадии формирования абсцесса капсула может отсутствовать, а вокруг сформировавшейся полости имеются признаки воспаления мозговой ткани и сопутствующего ему отека.

При наличии гипертензионного синдрома люмбальную пункцию следует производить осторожно, а при тяжелом состоянии больного – воздержаться от нее, так как при нарастающей внутричерепной гипертензии извлечение цереброспинальной жидкости может вызвать ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (при абсцессе мозжечка) или медиальных отдело в висо чных долей в отверстии намета мозжечка (при абсцессе висо чной доли) со сдавлением ствола, что может привести к гибели больного.

Дифференциальный диагноз зависит от стадии абсцесса. В начальном о стром перио де заболевания абсцесс следует отграничивать от гнойного менингита, причина развития которого мож ет быть та же, что и абсцесса. Следует учитыв ать большую выраженность ригидности шейных мышц и симптома Кернига при гнойном менингите, постоянство высокой температуры (при абсцессе температура часто гектическая), большой нейтрофильный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, отсутствие очаговых симптомов.

Течение и симптоматика абсцесса и опухоли головного мозга имеют много общего. Дифференциальная диагностика при этом затруднена, так как при злокачественной опухоли возможны лейкоцитоз в крови и повышение температуры тела. Особое значение в этих случаях приобретают данны е анамнеза, т.е. наличие факто ров, обусло вливающих разв итие абсцесса. Следует иметь в виду, что ко времени формирования абсцесса первичный гнойный очаг может быть уже ликвидирован.

Лечение Опухалей костей черепа:

При абсцессе мозга прогноз всегда серьезный. При несвоевременном и неадекватном лечении, прежде всего хирургическом, летальность достигает 40–60 %. Самый плохой прогноз у больных с множественными метастатическими абсцессами. У 30 % выздоровевших сохраняются резидуальные неврологические симптомы, чаще всего фокальные судорожные припадки.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли костей черепа:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Опухалей костей черепа, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни нервной системы:

Актуальные темы

Лечение геморроя Важно!
Лечение простатита Важно!

Новости медицины

Новости здравоохранения

Видеоконсультации

Другие сервисы:

Мы в социальных сетях:

Наши партнеры:

Злокачественные опухоли костей черепа

Среди них чаще встречаются первичные опухоли плоских костей черепа. Это - разного типа и вида саркомы. Так как в костях черепа нет эпителиальных клеток, то первичных раковых опухолей в черепе не бывает. Остеосаркомы, миеломы, саркомы Юинга, хордомы относятся к группе первичных злокачественных опухолей костей черепа. Наряду с перечисленными первичными формами встречаются различные метастазирующие формы злокачественных опухолей. В кости черепа могут метастазировать опухоли из разных органов, порой весьма отдаленных, как, например, предстательная железа, надпочечник, матка. Наконец, рак лица, слизистых оболочек и кожи головы может переходить непосредственно на кость, обусловливая раковую костоеду, которая па существу не является истинным метастазом.

Эти опухоли наблюдаются чаще в молодом возрасте. Они растут очень быстро в височной, теменной или затылочной кости из одного очага. Достигают очень больших размеров, вначале они весьма плотны, а затем появляются участки размягчения. В кости, как и при менингиомах, образуются «спикули». Клетки опухоли полиморфны, но преобладают веретенообразные. Обычно можно установить связь этой болезни с перенесенной травмой. Постоянны очень сильные местные боли. Кожа над опухолью богата сосудами. Опухоль болезненна на ощупь. Рано метастазирует. Ни рентгенотерапия, ни хирургическое вмешательство при этой форме не дают надежных результатов.

Выделена сравнительно недавно. В отличие от остеосаркомы здесь основная масса состоит из однообразных круглых больших клеток, содержащих мелкие ядра. Опухоль распространяется по костному мозгу. В ее синцитиальной эозинофильной массе наблюдаются некрозы и кровоизлияния. Уже в первые месяцы опухоль дает много метастазов. При данной опухоли поднимается температура, обнаруживается высокий лейкоцитоз (до 15000) и вторичное малокровье. Боли свойственны и этой опухоли, но не столь интенсивные, как при остеосаркомах. При рентгенологическом исследовании выявляется разрыхление и расслоение костного вещества, напоминающего луковицу, что вначале симулирует воспалительный очаг. Опухоль очень редко первично начинается в костях черепа, обычное ее место - это длинные трубчатые кости. Кроме болей, она никаких особых мозговых или оболочечных явлений не дает. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии. Известны случаи, когда больные после рентгенотерапии жили 9 лет. Эффективно также лечение сарколизином.

Миеломная болезнь (миеломатоз)

Среди всех первично злокачественных опухолей черепных костей она встречается сравнительно чаще других. Рентгенологическое исследование черепа, тазовых костей, ребер дает характерную картину пробойных круглых отверстий. Путем прокола грудины из костного мозга получают типические плазматические миеломные клетки. Исследование мочи часто обнаруживает особый белок, свидетельствующий о поражении почек (тельца Бенс-Джонса). Эту болезнь С. Рейнберг считает истинной саркомой костного мозга с большим количеством отдельных узлов. Клинически отмечаются мучительные боли в тазу, крестце, часто наблюдаются спонтанные переломы костей, особенно ребер. Наступает общая слабость и нарастает вторичное малокровие в силу резких изменений гемопоэтической системы. Болезнь сравнительно быстро ведет к кахексии, но иногда процесс длится 2-3 года. Прогноз при этом заболевании значительно улучшился в связи с применением лучевой терапии и новых препаратов.

Миеломная болезнь является тяжелым первичным злокачественным заболеванием костного мозга, одним из тех, с которыми невропатолог встречается нередко. В описываемой группе первичных костных злокачественных новообразований черепа миеломная болезнь занимает центральное место.

Развиваются они из остатков примитивной эмбриональной спинной струны, чаще всего в области крестца и в небольшом проценте случаев на основании черепа. Это - крупная опухоль мягкой консистенции, растет в полости черепа на блюменбаховом скате. Она инфильтрирует носоглотку, нервы основания мозга, его оболочки и быстро ведет к смерти.

Эти вторичные опухоли у мужчин появляются при раке предстательной железы, при гипернефромах, а у женщин - при раке груди и матки. Рентгенологическая картина при метастазах в черепные кости бывает весьма яркой и похожа на картину при миеломатозе.

Однако отверстия здесь не имеют четкой округлости и порой большие участки черепа подвергаются разрушению.

Метастазы в черепные кости пока недоступны ни рентегнотерапии, ни хирургическому лечению. Клиника при метастазах определяется теми из них, которые располагаются в веществе и оболочках мозга; метастазы же в кость особых симптомов не дают. Рак лица или плоский рак кожи головы может прорасти в кость. При этом длительное время тянется раковая костоеда, идущая с поверхности кости на глубину в отличие от истинных метастазов.

При метастазах рака простаты или молочной железы временное улучшение может дать гипофизэктомия. Методика разрушения гипофиза с помощью радиоактивных изотопов перспективна, но находится еще в стадии разработки.

Актуальность . Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. К тому же основание черепа состоит из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Дефиниция . Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Анатомически «основание черепа» (ОЧ) представляет собой комплекс костных структур, расположенных ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии черепа (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Рентгенологически ОЧ выглядит как тонкая костная пластинка, вследствие чего некоторые авторы относят к опухолям ОЧ только те клинические варианты, которые сопровождаются рентгенологическими признаками разрушения этой пластинки. В действительности нозологический ряд представлен широким спектром новообразований, локализованных в пределах истинных анатомических границ ОЧ, в котором выделяют наружное (НОЧ) и внутреннее (ВОЧ) основания (Винокуров А. Г., 2004).

При этом к структурам, составляющим НОЧ, относят: клетки решетчатого лабиринта (labyrinthus ethmoidalis), орбиту (orbita), основную пазуху (sinus sphenoidalis), верхний носовой ход (meatus nasi superior) и решетчатую пластинку (lamia cribrosa), носоглотку (nasopharynx), подвисочную (fossa infratemporalis) и височную ямки (fossa temporalis),большое затылочное отверстие (forame occipitale magum), мыщелки затылочной кости (codylus occipitalis). ВОЧ подразделяется на три анатомические области: переднюю (fossa cranii anterior), среднюю (fossa cranii media) и заднюю черепные ямки (fossa cranii posterior). Учитывая выше изложенное, к опухолям ОЧ относят не только те из них, которые проявляются поражением ВОЧ, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих НОЧ, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение и др.

Обратите внимание ! Таким образом, ОЧ представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. По данным литературы, распространенность опухолей, поражающих ОЧ, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2 - 3 % среди опухолей головного мозга.

Чаще поражение ОЧ происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т. д.) и при [вторичном] метастатическом поражении; реже - первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур, составляющих основание черепа. Среди опухолей, поражающих эту зону, встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.). Оптимальным также является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Обратите внимание ! Метастазы ОЧ являются проявлением поздней стадии онкологического заболевания, связаны с плохим прогнозом, а в 44 - 100% случаев на момент установления диагноза «краниальный метастаз» имеется диссеминированный онкологический процесс. Однако в некоторых случаях метастазы в ОЧ являются первым проявлением злокачественной опухоли, достигая в некоторых исследованиях 28%. Наиболее частыми источниками метастазирования в ОЧ являются молочная железа, легкие, простата.

Клинические проявления опухолей, поражающих ОЧ, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов (чаще всего - I - VI черепных нервов), магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.

Первое место по частоте поражения ОЧ занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50 - 80%) встречается плоскоклеточный рак. При прорастании опухоли в глазницу могут появляться диплопия, птоз, экзофтальм, глазодвигательные нарушения. При поражении слезного аппарата возникают сухость склер и трофические нарушения глаза. При компрессии зрительного нерва в его канале возникает снижение остроты зрения и выпадение полей зрения. При распространении опухоли в область верхней глазничной щели и передние отделы кавернозного синуса возникают гипестезия лица и глазодвигательные нарушения.

Опухоли, поражающие верхнечелюстную пазуху, могут проявляться потерей зубов и тризмом. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70 - 90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом заложенность, дисфония и периодические кровянистые выделения из носа, гипо- или аносмия (из-за нарушения функции первичных обонятельных структур), снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.

Хронический односторонний серозный средний отит может быть следствием злокачественной опухоли носоглотки, которая блокирует евстахиеву трубу. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола.

В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения. При разрушении основания передней черепной ямки и инвазии в основание лобных долей возникают когнитивно-мнестические нарушения, личностные расстройства, признаки внутричерепной гипертензии.

H. Greenberg и соавт. (1981) выделили несколько синдромов в соответствии с клинико-неврологической симптоматикой. Так, прорастание опухоли в глазницу клинически проявляется орбитальным синдромом, при расположении опухоли в средней черепной ямке - селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения пирамиды височной кости и гассерова узла; поражение затылочной области черепа может проявляться синдром затылочного мыщелка и т.д.

Для орбитального синдрома характерны тупые боли в супраорбитальной области над пораженным глазом, связанные с диплопией и другими нарушениями бинокулярного зрения. В некоторых случаях наблюдаются экзофтальм и глазодвигательные нарушения с изменением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Опухоль может быть доступна для пальпации в орбите. Некоторые авторы описывают периорбитальный отек и снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.

Селлярный синдром может проявляться клиникой гипопитуитаризма (но при этом необходима почти полная деструкция аденогипофиза); поражение нейрогипофиза или воронки гипофиза часто провоцирует несахарное мочеизнурение; латеральное распространение опухоли вызывает поражения нервов в кавернозном синусе, из-за чего некоторые авторы объединяют селлярный и параселлярный синдромы.

Параселлярный синдром (синдром кавернозного синуса) проявляется глазодвигательными нарушениями и поражением одного или нескольких ветвей тройничного нерва. Cиндром характеризуется унилатеральной супраорбитальной фронтальной болью или параличом глазодвигательных нервов без экзофтальма. Зрительные нарушения редки и встречаются в поздних стадиях заболевания. Комбинация синдрома кавернозного синуса с ранней потерей зрения является частой манифестацией системной лимфомы, отличающейся высокой тропностью к кавернозному синусу. Иногда отмечаются жалобы на парестезии и боль в лице в зоне иннервации пораженной ветви тройничного нерва. При неврологическом осмотре выявляется офтальмоплегия, онемение в лице, нечасто - периорбитальный отек. Описаны редкие случаи билатеральной офтальмоплегии.

Синдром средней черепной ямки (синдром гассерова узла) характеризуется парестезиями, онемением и болью в лице, которая имеет характер прострела, напоминая тригеминальную невралгию. Головная боль в отличие от параселлярного синдрома встречается редко. Выявляется нарушение чувствительности в зоне иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, реже - в области иннервации первой ветви. Вовлечение в процесс двигательной ветви V нерва проявляется гомолатеральной слабостью жевательных мышц. У некоторых пациентов отмечается сочетанный парез отводящего нерва.

Синдром затылочного мыщелка характеризуется постоянной острой болью в унилатеральной затылочной области черепа и параличом XII (подъязычного) нерва. Боль острая, постоянная, односторонняя, усиливается и иррадиирует в лобную область при сгибании шеи или при повороте головы в противоположную сторону. Отмечается тугоподвижность в шее. Почти у всех пациентов наблюдается дизартрия и дисфагия вследствие затруднения движений языка. Паралич подъязычного нерва может быть изолированным, на стороне патологического образования язык слабый, атрофичный. Редко описывают двустороннее поражение подъязычного нерва.

Диагностика . При подозрении на наличие опухоли после физикального осмотра больные направляются на МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением. Данные виды нейровизуализации позволяют определить наличие и распространенность опухолевого поражения, выявить признаки внутричерепной гипертензии и прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и мозговой ткани, предположить гистологический диагноз и возможность эндоскопической биопсии. Следующим этапом проводится гистологическая верификация процесса. Наличие доступной части опухоли в области нижнего и среднего носовых ходов позволяет провести биопсию под местным обезболиванием. При расположении опухоли в околоносовых пазухах, области верхнего носового хода, структурах решетчатой кости возникает необходимость в проведении биопсии под наркозом. Гистологический диагноз в некоторых ситуациях сразу указывает на первичный или метастатический характер опухоли. Так, эстезионейробластома является первичной злокачественной опухолью обонятельного эпителия, а нахождение в образцах клеток рака почки указывает на метастатический характер поражения. В других случаях, например при плоскоклеточном раке, первичный очаг может находиться как в месте взятия биопсии, так и иметь иную локализацию, располагаясь в других органах. В последнее время иммуногистохимическое исследование помогает определить первичный очаг.

Обратите внимание ! При выявлении первично злокачественной опухоли, поражающей ОЧ обследование должно быть представлено как минимум следующими исследованиями: [1 ] сбор анамнеза; [2 ] физикальный осмотр; [3 ] эндоскопическое ЛОР-обследование (если необходимо); [4 ] МРТ и КТ головы с контрастом; [5 ] стоматологическое обследование; [6 ] УЗИ лимфатических узлов шеи и надключичного пространства; [7 ] биопсия лимфатического узла, если он больше 3 см в диаметре; [8 ] МРТ шеи, если выявлен метастаз в лимфатическом узле шеи; [9 ] КТ органов грудной клетки; [10 ] ПЭТ-КТ с глюкозой (ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография, - всего тела с глюкозой является высокочувствительным и специфичным - до 90% методом выявления возможных метастазов в лимфатических узлах, костях скелета и внутренних органах и определения стадийности поражения).

Лечение больных с опухолями ОЧ требует междисциплинарного подхода к лечению с участием онкологов-хирургов (которые занимаются опухолями головы и шеи), ЛОР-хирургов, нейрохирургов, в некоторых случаях - челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также рентгенологов, радиологов, химиотерапевтов. В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением ОЧ считается комплексный метод, который комбинирует химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

Подробнее об опухолях ОЧ в следующих источниках :

автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. «Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение» Мудунов Али Мурадович; Работа выполнена в учреждении Российской академии медицинских наук Российском онкологическом научном центре им.Н.Н. Блохина РАМН; Москва, 2010 [читать ];

диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Тактика лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа на основе оценки динамики неврологической симптоматики и исходов заболевания» Кадашева Анна Борисовна, ФГАУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва, 2016 [читать ];

статья (обзор) «Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа» Д.С. Спирин, Г.Л. Кобяков, В.А. Черекаев, В.В. Назаров, А.Б. Кадашева, Е.Р. Ветлова, К.В. Гордон; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2016) [читать ];

статья «Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы)» Т.Г. Гаспарян, В.А. Черекаев, А.Х. Бекяшев; ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать ];

статья «Актуальные вопросы патогенеза и диагностики вторичных (метастатических) новообразований основания черепа. Обзор литературы» М.А. Степанян, В.А. Черекаев, Д.Л. Ротин НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №2, 2011) [читать ];

статья «Проблемы диагностики и лечения опухолей основания черепа и подвисочной ямки» А.М. Мудунов, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва (журнал «Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН» №1, 2006) [читать ];

статья «Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа» Черекаев В.А., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Ротин Д.Л., Ветлова Е.Р.; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (журнал «Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии» №13) [читать ];

материалы атласа «Опухоли основания черепа» Долгушин Б.И., Матякин Е.Г., Мудунов А.М.; изд. Практическая медицина, 2011 [читать ]

статья «Клиника, диагностика и лечение опухолей основания черепа» А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва (Материалы конгрессов и конференций «IX Российский онкологический конгресс») [читать ]

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Опухоли костей черепа разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа.. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.

Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии.

Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа.

Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа.. видна полость с ровными стенками.

Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости. Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный.

Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.

К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа.. относят остеогенную саркому . Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.

Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.