Внутриутробные вмешательства. Лечение плода с врожденной диафрагмальной грыжей. Диафрагмальная грыжа у детей Диафрагмальная грыжа у плода причины

Врождённая диафрагмальная грыжа у малыша - это серьезная патология, при которой органы, в норме расположенные в брюшной полости, через щель в диафрагме передвигаются вверх. Чаще всего перемещаются кишечник и желудок, но возможны и другие варианты. Неправильное положение органов приводит к сдавлению лёгких и сердца и нарушению их работы.

Встречается такая патология сравнительно часто - у одного новорождённого из 2-4 тыс. Изолированная грыжа чаще диагностируется мальчиков, чем у девочек, соотношение примерно 1,5:1. Примерно в половине случаев грыжа сочетается с другими пороками развития органов.

Этот порок формируется в самом начале развития эмбриона, примерно с 4-й недели. На этом этапе закладывается перепонка между брюшиной и перикардом. Если вдруг развитие мышечных структур будет приостановлено или нарушено, может развиться грыжа с грыжевым мешком, сформированным из серозных оболочек брюшного и плеврального листков.

Так формируется истинная грыжа, а ложная получается, когда через сквозное диафрагмальное отверстие органы, не покрытые мешком, проникают в грудную клетку. Это приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Самой распространённой из них является грыжа Богдалека.

Нередко истинные диафрагмальные грыжи являются одним из проявлений хромосомных патологий, в том числе и трисомий - синдромов , Эдвардса и Патау.

Спровоцировать нарушение формирования диафрагмы и развитие грыжи способны:

• Воздействие этанола и наркотических веществ;
• Курение при беременности;
• Негативное влияние вредных веществ из окружающей среды на работе или вследствие проживания в экологически неблагополучных регионах;
• Приём лекарств с тератогенным эффектом;
• Воздействие на эмбрион ионизирующей радиации.

Симптомы

Клинические проявления патологии зависят от её вида и степени сдавливания органов. По местоположению отверстия, все диафрагмальные грыжи делят на:

• Диафрагмально-плевральные. Они находятся преимущественно слева, могут быть как истинными, так и ложными. Такие грыжи бывают очень большого размера, и могут пропустить весь кишечник, что приводит к острой дыхательной недостаточности.
• Парастернальные. Бывают только истинными и располагаются позади грудины.
• Грыжи пищеводного отверстия. Также бывают только истинными.

У ребёнка с диафрагмально-плевральной грыжей сразу после рождения или через некоторое время появляется одышка и цианоз. Кричат такие малыши тихо, так как лёгкие полностью не открываются. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния малыша. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки. На стороне поражения наблюдается выпячивание, при этом животик выглядит запавшим.

Если грыжа небольшая симптомы будут выражены меньше - проблемы с дыханием появятся только во время кормления ребёнка и при смене положения тела. Иногда маленькие грыжи остаются незамеченными и проявляются в дошкольном или даже школьном возрасте. Иногда первым признаком становится боль в животе, тошнота и рвота, вызванные ущемлением стенки желудка в отверстии грыжи.

Не сильно выражаются симптомы при парастеральной грыже, и проявляются они не постоянно. Иногда у детей бывает тошнота и рвота, заметна боль в животе. Дыхание в большинстве случаев остаётся нормальным.

При грыжах пищеводного отверстия у малышей наблюдается желудочно-пищеводный рефлюкс. Они часто срыгивают и с трудом глотают, поэтому плохо набирают вес. За несколько недель малыш может не только не набрать ни грамм веса, но и похудеть. Кроме того, у них наблюдается:

• отсутствие аппетита;
• анемия;
• пневмония;
• кровоизлияния в кишечник.

Диагностика

Если грыжа достаточно большая, её можно выявить на УЗИ на поздних сроках беременности. В такой ситуации на экране монитора врач увидит сдавление лёгкого кишечником. Также нередко у женщин, вынашивающих малышей с грыжей, наблюдается . Из-за перегиба пищевода ребёнок в утробе не может глотать амниотическую жидкость, поэтому её оказывается слишком много.

Если размеры отверстия небольшие, симптомы могут быть обнаружены после рождения или даже намного позже. Поставить точный диагноз поможет рентгенография органов брюшной полости, обычно на снимках хорошо видно смещённые петли кишечника.

Иногда кишечник можно обнаружить в проекции сердечных камер. Также симптомом грыжи считают отсутствие газового пузыря желудка в полости живота и обнаружение желчного пузыря в плевральной полости. Из-за затрудненного венозного оттока у плода нередко диагностируется водянка.

Очень важно провести дифференциальную диагностику с такими патологиями как:

• Опухоли средостения;
• Бронхогенные кисты;
• Аденоматозная кистозная трансформация лёгких.

Если подозрение на наличие грыжи будет установлено в перинатальном периоде, может понадобиться амниоцентез для забора околоплодных вод. Количество особых лёгочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости позволит определить уровень их продукции и состояние органа.

Если грыжа диафрагмы будет диагностирована до рождения ребёнка, обязательно созывают консилиум, которые определяет, насколько жизнеспособен плод и какое лечение ему потребуется. В особо сложных ситуациях врачи могут рекомендовать штучное прерывание беременности.

Лечение

Единственным способом лечения диафрагмальной грыжи является хирургическое вмешательство. При необходимости операцию могут провести даже в период беременности на 26-28 неделе. Суть процедуры в том, что через небольшое отверстие в трахею плода вводят специальный баллон, который стимулирует развитие лёгких эмбриона. Позже его извлекают, причём вторая операция может быть проведена как до родов, та и после них.

Внутриутробные операции проводят только в тех случаях, когда без них малыш обречен. Но и качественно проведённая коррекция даёт только 50%-ный шанс на выздоровление.

Если сразу после рождения у малыша будет диагностировано асфиксическое ущемления или разрыв диафрагмы, операцию проводят экстренно. В остальных случаях вмешательство можно немного отложить. К сожалению, после операции примерно в 50% случаев развиваются осложнения.

Прогноз

Прогнозы при данной патологии зависят от размера дефекта и наличия сопутствующих пороков. Также важны качество и своевременность оказанной помощи. Более-менее точные прогнозы могут дать только врачи после тщательного обследования.

Е.В. Юдина, А.Ю. Разумовский, О.Г. Мокрушина, А.И. Гуревич, М.В. Левитская.

Введение

Диафрагмальная грыжа - это корригируемый порок развития, который хорошо диагностируется до родов. Главная проблема заключается в составлении постнатального прогноза. Около 40% новорожденных с диафрагмальной грыжей погибают от гипоплазии легочной ткани и легочной гипертензии, поэтому точность дородовой оценки размеров легких плода и функциональных резервов компрессированной легочной ткани играет важную роль в этом процессе . Целью настоящей работы явилось изучение возможностей применения трехмерного УЗИ в оценке состояния легких при диафрагмальной грыже и прогнозировании постнатальных исходов при дородовой диагностике этого порока развития.

Материалы и методы

С целью улучшения пренатального консультирования беременных с корригируемыми пороками развития у плода, в том числе, с диафрагмальной грыжей, в течение года (с августа 2011 г. по август 2012 г.) на базе отделения ультразвуковой диагностики многопрофильной детской клинической больницы проводились совместные консультации детского хирурга и врача ультразвуковой диагностики. На консультацию приглашались пациентки, у которых при ультразвуковом обследовании в учреждениях второго уровня было заподозрено и/или подтверждено наличие у плода пороков развития хирургического профиля. Всего на консультативном приеме обследовано 18 женщин с диафрагмальной грыжей у плода, что составило 14,8% от общего количества проконсультированных за этот период и 57,2% от всех новорожденных, оперированных в отделении хирургии по поводу диафрагмальной грыжи за указанный период. Срок консультации варьировал от 16 до 37 нед и в среднем составил 31 нед 2 дня. До 22 нед обратились 2 (12%) пациентки, в 22-31 нед - 4 (24%), после 32 нед - 11 (64%). Средний срок диагностики диафрагмальной грыжи на первом этапе составил 26,0 нед (13-36 нед), при этом до 14 нед было диагностировано 2 (12%) случая, до 22 нед - 2 (12%), в 22-31 нед - 7 (41%), после 32 нед - 6 (35%).

Всем беременным проведено экспертное ультразвуковое исследование с измерением размеров легких, а также изучение взаиморасположения органов брюшной и грудной полости. Особое внимание уделялось положению печени и степени ее смещения в грудную полость. Во всех случаях была получена объемная информация и сохранена в памяти ультразвукового аппарата для дальнейшего анализа в режиме off line (без пациента). Основные исследования проводились на современных ультразвуковых приборах, включая (Samsung Medison).

При пролонгировании беременности пациентки получали направление на родоразрешение в специализированный акушерский стационар. Всем новорожденным на первом этапе оказывалась реанимационная помощь в родовспомогательных учреждениях и после стабилизации состояния они переводились в хирургическое отделение для оперативного лечения.

В конечный анализ включены 14 из 18 случаев пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи. В 2 клинических наблюдениях беременность по желанию семьи была прервана по медицинским показаниям, в 1 диагноз диафрагмальной грыжи снят, еще в 1 при консультативном осмотре у плода дополнительно были выявлены множественные пороки развития (плод антенатально погиб в III триместре беременности). В 7 из 14 случаев новорожденные погибли на этапе оказания помощи в родовспомогательных учреждениях, в 7 - оперированы: из них 2 закончились летальным исходом в связи с осложнениями, связанными с гипоплазией и гипертензией легких; 5 - выписаны в удовлетворительном состоянии после операции.

Результаты и обсуждение

В пренатальном периоде легкие находятся в сжатом состоянии и не выполняют своей основной функции (дыхание), поэтому провести до родов объективную оценку их функционального состояния нельзя. Даже в случае нормального развития плода и отсутствия каких-либо анатомических изменений в легких с уверенностью предсказать их абсолютную функциональную полноценность в периоде новорожденности невозможно. При наличии диафрагмальной грыжи степень внутриутробной компрессии легочной ткани значительно возрастает, что еще более затрудняет прогноз.

Объем легких теоретически можно оценить в режиме 2D, однако с введением в клиническую практику новых ультразвуковых технологий появилась надежда, что теперь это измерение можно делать точнее и проще. Действительно, использование программы (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis) позволяет получить фактически виртуальный "слепок" легких (рис. 1). Для этого объем грудной клетки следует получить в 3D режиме в сагиттальной плоскости, когда плод расположен лицом к датчику. Желательно соблюдать следующие правила: датчик слегка наклонить к голове для лучшей визуализации диафрагмы, использовать высокое качество изображения и гармоники, величина угла захвата изображения от 40 до 85º в зависимости от срока.

Рис. 1.

Далее формирование объемного изображения необходимо производить путем последовательных поворотов изображения легкого, каждый из которых составляет 30º. Ось вращения должна проходить через верхушку легкого и точку, максимально близкую к диафрагме. Контур легкого лучше обводить вручную. Стартовой позицией для вращения следует выбирать максимальный переднезадний диаметр легкого .

На первый взгляд, эта методика не очень сложна, однако правильно провести все этапы объемной реконструкции можно только при высоком качестве первично полученного объема. Даже при отсутствии патологии легких существует много факторов, затрудняющих визуализацию этого органа и влияющих на качество объемной информации. Прежде всего это срок беременности. До 32 нед неудачными для дальнейшей обработки являются 3-7% от всех сохраненных объемов, тогда как после этого срока - около 30%. Кроме того, к таким факторам относятся маловодие, плохая визуализация плода при ожирении пациентки, неудобное (например, поперечное) положение плода. Диафрагмальная грыжа сама по себе резко ухудшает визуализацию легких в связи с их компрессией (рис. 2) .

Рис. 2.

В нашем исследовании большинство консультаций (64%) было проведено после 32 нед в связи с поздней (средний срок 26 нед) диагностикой диафрагмальной грыжи, поэтому качество объемной информации в целом оказалось невысоким. Тем не менее в 11 из 14 случаев мы имели возможность получить дополнительные сведения при ретроспективном анализе.

Даже при нормальной анатомии органа и при отсутствии факторов, затрудняющих визуализацию, расхождение в оценке объема легких между специалистами и даже между измерениями одного и того же врача может быть очень существенным. Так, на предварительном этапе подготовки к этой работе разница в результатах при оценке объема нормального легкого одним врачом достигала 17,7%, а при реконструкции контралатерального легкого при диафрагмальной грыже - 25,2%. Кроме того, сам процесс реконструкции объема требует серьезных навыков и немалого свободного времени, что ограничивает возможность его клинического применения.

В рамках настоящего исследования мы использовали более традиционные методы оценки легких. Еще в середине 90-х гг. ХХ века была предложена методика пренатального прогнозирования сердечнолегочных осложнений при наличии диафрагмальной грыжи по степени компрессии контралатерального, т.е. условно здорового, легкого. Наиболее популярным критерием оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже с тех пор стал LHR (lung-head ratio, легочноголовное отношение или ЛГО ). Первоначально правое (условно здоровое) легкое при левосторонней диафрагмальной грыже измеряли в срок до 25 нед путем умножения максимальных диаметров, и полученный показатель соотносили с окружностью головы, измеренной при сканировании в стандартной аксиальной плоскости для оценки бипариетального размера (четкая визуализация М-эхо и задних рогов боковых желудочков, расположение полости прозрачной перегородки на расстоянии 1/3 от лобной кости) .

В течение последующих лет были проведены многочисленные исследования, направленные на изучение возможностей предложенного метода не только во II, но и в III триместре беременности. Результаты, полученные многими исследователями, существенно отличаются в связи с разными сроками обследования, небольшим количеством пациентов в нескольких сериях исследований, с затруднениями при оценке легкого при правосторонней диафрагмальной грыже и при перемещении в грудную полость печени, что вызывает более сильную компрессию. Несмотря на определенные расхождения в результатах, во многих работах было установлено, что при ЛГО≤1,5 прогноз для новорожденного можно расценить как неблагоприятный или крайне сомнительный, тогда как показатель >2 свидетельствует о хорошем постнатальном прогнозе .

Для уменьшения расхождения в оценке ЛГО в норме и при диафрагмальной грыже группой авторов под руководством С. Peralta и K. Nikolaides произведено сравнение возможных методов измерения легких. Было доказано, что метод трассировки (длина контура) дает наименьшие расхождения в измерениях между специалистами; метод двух перпендикуляров (перемножение максимальных диаметров) является наиболее популярным, но в неопытных руках может существенно (до 45%) завышать размеры легкого, метод с включением в расчет переднезаднего размера легкого наименее воспроизводим, поскольку нет точных ориентиров установки калиперов переднезаднего размера (рис. 3).

Рис. 3. Методы измерения размеров легких.

а) Метод трассировки.

б) Метод двух перпендикуляров (метод максимальных диаметров).

в) Метод оценки переднезаднего размера.

Этими же авторами были разработаны номограммы площади и ЛГО для правого и левого легкого в норме для каждой недели беременности с 12 нед до 32 нед (табл. 1) и дополнительно предложены формулы для расчета нормальной для срока площади легкого при любом из указанных трех способов измерения (табл. 2).

Таблица 1 . Номограммы размеров левого и правого легкого и ЛГО для каждой недели беременности .

Таблица 2 . Формула расчета ожидаемого для срока ЛГО при правосторонней и левосторонней диафрагмальной грыже с использованием разных методов оценки площади легкого .

Примечание. СБ - срок беременности, недель.

Кроме того, были определены правила стандартизации измерений легких плода при диафрагмальной грыже.

1. Измерение должно проводиться на уровне четырехкамерного среза сердца.
2. Условно здоровое легкое должно располагаться ближе к датчику, чем легкое со стороны грыжи.
3. Датчик следует располагать так, чтобы ультразвуковой сигнал шел параллельно ребрам по межреберному пространству во избежание тени, падающей на легкое.
4. По получению оптимального среза для измерения (хорошо видны все опознавательные точки) изображение должно быть зафиксировано и затем увеличено так, чтобы аксиальный план занимал весь экран.
5. Контралатеральное легкое можно измерить одним из трех способов, перечисленных выше, и затем полученный результат разделить на значение окружности головы для расчета ЛГО. Предпочтение следует отдавать методу трассировки, как наиболее воспроизводимому, особенно в условиях плохой визуализации легкого при диафрагмальной грыже. Необходимо следить за тем, чтобы миокард не входил в измеряемую часть изображения.
6. После получения ЛГО следует разделить его на значение ЛГО, соответствующее средним нормативным значениям для срока, при котором проводится исследование.
7. Минимальное количество измерений легких для достижения стабильного результата должно быть не менее 70. Желательно, чтобы врач, проводящий измерения, прошел курс специальной подготовки у врача-эксперта.

В нашем исследовании во всех случаях проводилась оценка контралатерального легкого по описанной выше методике двух перпендикуляров с использованием 2D режима и сохранялось двухмерное изображение с положением калиперов, фиксирующих размеры легкого. При получении значений ЛГО≤1,5 постнатальный прогноз расценивался как крайне сомнительный. В момент исследования объемная информация фиксировалась в архиве ультразвукового аппарата, но не обрабатывалась.

У 14 пациенток, включенных в исследование, ЛГО варьировало от 0,7 до 2,7, среднее значение составило 1,67. В 6 случаях ЛГО было менее 1,5 и 4 детей умерли на дооперационном этапе, 2 - после операции, в 3 случаях показатель превышал 1,5, но дети умерли до перевода в хирургический стационар. В 5 случаях ЛГО было более 1,5 и все дети были успешно прооперированы. Случаев, когда ЛГО было ≤1,5 и дети хорошо перенесли операцию, не было зафиксировано. Таким образом, чувствительность составила 66,7%, специфичность 100%, ложноположительный результат 0%, ложноотрицательный результат 33,3%.

Учитывая, что группа обследования была небольшой, нельзя полученные данные считать статистически достоверными. Кроме того, срок пренатальных консультаций значительно варьировал (16-36 нед), т.е. требовалось введение корректировки на срок беременности.

В исследовании, результаты которого приведены выше , было доказано, что в норме объем легких в течение беременности увеличивается в 16 раз, тогда как размеры головы только в 4 раза. В связи с такими особенностями роста органов плода в ходе беременности было рекомендовано не только измерять ЛГО, но и соотносить полученные данные со средними нормативными значениями ЛГО для того срока беременности, при котором проводится исследование. Согласно данным, приведенным выше (см. табл. 1), нижняя граница нормы для ЛГО для правого легкого в 12 нед составляет 0,21, в 20 нед - 1,26, в 22 нед - 1,45, в 32 нед - 2,03. Это означает, что при использовании для составления постнатального прогноза фиксированного значения ЛГО≤1,5 все здоровые плоды до 32 нед формально можно отнести к группе риска по гипоплазии легких.

На втором этапе настоящей работы ретроспективно в каждом случае был рассчитан показатель соотношения измеренного и ожидаемого (по средней границе нормы для срока) ЛГО (Из. ЛГО / Ож. ЛГО). Прогноз расценивался как неблагоприятный если этот показатель был ≤0,5. После введения поправки на срок беременности оказалось, что в 9 случаях коэффициент Из. ЛГО / Ож. ЛГО был меньше 0,5 и дети умерли, в 1 наблюдении он также был менее 0,5, но ребенок выжил, в 3 случаях, при показателе более 0,5, прогнозировали благоприятный прогноз и дети выжили. Случаев, когда коэффициент был более 0,5, но дети умерли, не было выявлено. Таким образом, чувствительность достигла 100%, специфичность - 75%, ложноположительные результаты составили 25%, ложноотрицательных результатов не отмечено.

При анализе показателей в двух группах (расчет ЛГО и расчет Из. ЛГО / Ож. ЛГО) больше всего нас заинтересовали 4 случая, когда мы ошиблись в прогнозе. Было решено повторно провести измерения, используя сохраненную объемную информацию. Во всех 4 случаях были выведены срезы легких на уровне четырехкамерного среза сердца и проведена оценка контралатерального легкого (табл. 3).

Таблица 3 . Результаты перерасчета оценки ЛГО и Из. ЛГО / Ож. ЛГО после ретроспективного анализа объемной информации.

Во всех 4 случаях новые размеры отличались от первоначальных, но в 3 из них корректировка не изменила прогноз. В 1 наблюдении, по данным откорректированного ЛГО, группа риска не изменилась, а по данным откорректированного показателя Из. ЛГО/ Ож. ЛГО, постнатальный прогноз был пересмотрен. Таким образом, после ретроспективного пересчета данных была получена 100% чувствительность и специфичность, однако при небольшом количестве наблюдений нельзя сделать однозначный вывод об абсолютной надежности такого прогностического критерия при диафрагмальной грыже, как отношение измеренного к ожидаемому ЛГО.

При сравнении изображения в 2D режиме, по которому производились первоначальные измерения, и ультразвукового среза, полученного ретроспективно из сохраненного объема видны ошибки, допущенные при измерениях (рис. 4), и прежде всего отсутствие четкой картины четырехкамерного среза сердца и небольшое увеличение снимка. На этом этапе работы использование новых технологий позволило нам более объективно оценить ранее полученные данные.

Рис. 4. Оценка площади контралатерального легкого методом двух перпендикуляров.

а) Нарушены правила оценки: нет четкого изображения четырехкамерного среза сердца.

б) То же наблюдение, 2D эхограмма получена путем реконструкции из 3D. Контралатеральное легкое измерено на уровне четырехкамерного среза.

Видна разница в измерениях а) и б).

Важной составной частью формирования постнатального прогноза при диафрагмальной грыже у плода является оценка взаимного расположения органов в грудной полости и особенно положение печени. При смещении печени в грудную полость выживаемость составляет около 40%, при интактности печени - около 75% . Исследование в 2D режиме не всегда позволяет однозначно судить о степени перемещения желудка, кишечника и особенно печени при диафрагмальной грыже. Новые технологии дают возможность оценить изображение в коронарной плоскости, которая редко бывает доступна изучению при традиционной эхографии. Максимальную информацию можно получить, используя "ультразвуковую томографию", т.е. серию последовательных срезов, которые облегчают оценку взаиморасположения органов (рис. 5).

в) Коронарная плоскость. Сердце и легкое смещено вправо (треугольник), в грудной полости петли кишечника (стрелки) и часть печени (звездочка).

В нашем исследовании печень была смещена в грудную полость в 5 из 14 случаев (в том числе в трех при правосторонней диафрагмальной грыже) - все дети умерли. Чувствительность этого признака составила 55,6%, специфичность 100%, ложноположительные результаты - 0, ложноотрицательные результаты - 44,4%, что полностью согласуется с данными литературы . Важно, что летальные исходы были зарегистрированы и при отсутствии смещения части печени в грудную полость. Это означает, что при составлении постнатального прогноза необходимо учитывать все факторы.

Выводы

Таким образом, проведенное исследование позволило сделать несколько выводов.

Во-первых, пренатальное выявление диафрагмальной грыжи остается серьезной проблемой для практической медицины. Несмотря на то, что диагностические критерии этого порока хорошо известны, пренатальное выявление очень запаздывает. Поздняя диагностика диафрагмальной грыжи приводит к тому, что семья лишается возможности выбора и не может принимать альтернативные решения о судьбе беременности.

Во-вторых, формирование постнатального прогноза должно основываться на комплексном обследовании плода, в том числе на оценке ЛГО с учетом срока беременности и с соблюдением правил оценки контралатерального легкого.

В-третьих, при дородовом выявлении диафрагмальной грыжи необходимо использовать новые ультразвуковые технологии для объективизации оценки прогностических критериев и более детального анализа анатомии плода.

Литература

1. Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. et al. Three- and fourdimensional ultrasound: new methods for evaluating fetal thoracic anomalies // Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. V. 27. 128-133
2. Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Lung and heart volumes by three-dimensional ultrasound in normal fetuses at 12-32 weeks` gestation // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32. P. 36-43.
3. Ruano R., Takashi E., Da Silva M. et al. Prediction and probability of neonatal outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia using multiple ultrasound parameters // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39. P. 42-49.
4. Metkus A., Filly R., Stringer M. et al. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. P. 148-151.
5. Lipshutz G., Albanese C., Feldstein V. et al. Prospective analysis of lung-to-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatric. Surg. 1997. V. 32. 1634-1636.
6. Harrison M, Mychaliska G., Albanese C. et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. IX: Fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion // J. Pediatr. Surg. 1998. V. 33. P. 1017-1023.
7. Flake A., Crombleholme T., Johnson M. et al. Treatment of severe congenital diaphragmatic hernia by fetal tracheal occlusion: Clinical experience with fifteen cases // Am. J. Obstet. Gynecol. 2000. V. 183. P. 1059-1066.
8. Sbragia L., Paek B., Filly R. et al. Congenital diaphragmatic hernia without herniation of the liver: Does the Lung-to-Head Ratio predict survival? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19. P. 845-848.
9. Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. et al. Congenital diaphragmatic hernia: an evaluation of the prognostic value of the lung-to-head ratio and other prenatal parameters // Prenat. Diag. 2003. V. 23. P. 634-639.
10. Jani J., Nicolaides K., Keller R. et al. Antenatal-CDHRegistry Group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. P. 67-71.
11. Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia // Semin. Fetal. Neonatal. Med. 2009. V. 14. P. 8-13.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это перемещение органов из брюшины в грудную клетку из-за наличия врожденного дефекта в диафрагме. Диафрагмальные грыжи у детей — патология достаточно редкая и встречается, согласно статистике, всего в 1 случае из 3000.

Порок начинает формироваться у ребенка еще до появления на свет, когда закладывается перепонка между брюшиной и полостью перикарда. Если в этот период развитие определенных мышц приостанавливается, образуется грыжа и грыжевой мешок.

При появлении у ребенка диафрагмальной грыжи степень тяжести зависит от таких факторов, как:

• объем тех органов, которые перемещены в грудную клетку;
• наличие порока сердца;
• болезни почек, желудка или кишечника;
• проблемы в развитии нервной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа в сложных случаях может сопровождаться легочной недостаточностью. В определенных случаях даже хирургическая операция может не принести положительных результатов.

При появлении грыжи у плода он начинает отставать в развитии и может иметь небольшой вес. В некоторых случаях развивается и гипоплазия левого желудочка.

Точных причин появления врожденной грыжи у новорожденных специалистами не выявлено. Основными факторами, влияющими на развитие диафрагмальной грыжи, являются:

• тяжело протекающая беременность;
• частые проблемы с опорожнением кишечника;
• роды с осложнениями;
• наличие у матери ребенка определенных хронических недугов (болезни дыхательной системы);
• избыточные нагрузки во время беременности;
• употребление определенных медикаментов;
• злоупотребление беременной женщиной алкогольными напитками и/или курением.

Симптомы грыжи диафрагмы

Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов. При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.

На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено. Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.

В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться. Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.

Важным признаком диафрагмальной грыжи является достаточно редкая аномалия, которую именуют декстрокардией. При ней часть сердца расположена не слева, как и положено, а справа.

Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.

Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок. Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.

При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:

• отказ ребенка от кормления;
• легочное воспаление;
• кровоизлияние.

Способы диагностики грыжи диафрагмы

Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери. К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.

Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода. В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.

При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.

После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.

Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.

Внутриутробное лечение патологии

Осложненные формы диафрагмальной грыжи, как правило, стараются лечить внутриутробно. Оперативное вмешательство проводится при помощи новейшей техники — фетоскопической коррекции трахеальной окклюзии плода (FETO). Специалист делает маленькое отверстие и вводит баллон в трахею плода, который стимулирует легкие ребенка, способствуя их развитию. Как правило, подобную процедуру проводят на 27 неделе беременности. В период вынашивания ребенка, во время родов или после его рождения баллон извлекают.

Проводят такого рода вмешательство лишь в специализированных хирургических центрах и только при условии, что без оперативного вмешательства новорожденный может не выжить. Но следует при этом учитывать и тот факт, что удачно проведенная процедура не дает 100 % гарантии на выздоровление ребенка.

У данной операции также присутствуют определенные риски. Так, после ее проведения значительно возрастает риск преждевременного родоразрешения или диафрагмального разрыва у плода. При диафрагмальной грыже слабой или средней тяжести такого рода хирургическое вмешательство лучше не проводить. В таких случаях достаточно будет продолжать наблюдение за развитием ребенка.

Методы лечения грыжи диафрагмы у грудничка

После появления ребенка на свет в первые минуты жизни ему проводят вентиляцию легких, чтобы обеспечить нормальное дыхание. Диафрагмальная грыжа у новорожденного ребенка лечиться только при помощи хирургического вмешательства. При наличии асфиксии или разрыва диафрагмы проводится экстренная операция.

На 1 этапе хирургической операции у грудничка из-за недостаточного объема брюшной полости создается искусственная вентральная грыжа. Во время следующего этапа операции, который проводят спустя определенное время после 1 оперативного вмешательства, искусственную грыжу устраняют и дренируют плевральную полость.

К сожалению, риск осложнений после проведения такого рода операции весьма высокий и составляет около 50 %. Достаточно часто возникают такие осложнения, как:

• общие: лихорадка, угнетение дыхательного центра, нарушение водно-солевого баланса;
• проблемы с легкими (их воспаление, отеки, плеврит);
• непроходимость кишечника;
• повышение давления внутри брюшины;

Во избежание появления такого рода осложнений, необходимо соблюдать все предписания лечащего врача и специально разработанную диету. Что касается неблагоприятного исхода такой операции, то он возникает примерно в 20 % случаев.

После проведения хирургической операции младенца обычно переводят на искусственную вентиляцию легких. Как правило, грудничку также проводят вливание определенных растворов внутривенно, а сразу после наркоза тщательно наблюдают за его общим состоянием.

Кормить новорожденного можно только спустя 24 часа после проведенной операции. В 1 день можно только поить ребенка. Если операция прошла успешно, и в 1 неделю не возникло каких-либо осложнений, то новорожденного выписывают через пару недель после хирургического вмешательства. Следующий прием назначают только через месяц. За это время младенца необходимо полностью обследовать и посетить с ним всех смежных специалистов, чтобы убедиться в отсутствии сопутствующих патологий.

После проведения операции по удалению диафрагмальной грыжи ребенок продолжает нормально развиваться и ничем не отличается от своих сверстников. Но при этом следует помнить, что полное восстановление произойдет только при условии соблюдения рекомендаций врача, лечебной диеты и при некоторых ограничениях физической нагрузки.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Причины

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

• работа на вредных производствах;
• проживание в экологически неблагоприятных зонах;
• осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
• употребление алкоголя;
• курение;
• респираторные заболевания;
• инфекции половых путей;
• частые запоры;
• сильный стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития. При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни. Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное. Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание. К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

• асимметрия грудной клетки;
• кашель;
• потеря аппетита;
• западение живота;
• срыгивания после кормления;
• медленный набор веса.

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного – это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы. У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Диагностика

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук. При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка. Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов. Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием. Дополнительно выполняются:

• эндоскопическое исследование;
• компьютерная томография;
• суточный мониторинг рН пищевода;
• лекарственные тесты.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

• травматические;
• нетравматические.

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка. В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка. Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Врожденные

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы. При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы. Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Травматические

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Невропатические

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

Лечение грыжи диафрагмы

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития. В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода. Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

Внутриутробное

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным. Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка. Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У грудничка

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Прогноз

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Осложнения

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

Диафрагмальные грыжи у детей чаще всего являются врожденными и представляют собой порок развития диафрагмы, вследствие которого возможно выхождение органов брюшной полости в грудную. Травматические диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко.

Грыжевыми воротами при диафрагмальныхгрыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие нарушений ее развития в эмбриональном периоде. По своим размерам и форме они могут быть различными. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи.

Грыжи собственно диафрагмы могут быть истинными и ложными.

При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, в то время как при истинных всегда существует грыжевый мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы. Среди ложных грыж чаще встречаются задний щелевидный пристеночный дефект (щель Богдалека) и реже дефекты купола диафрагмы или его переднего отдела. Еще реже встречаются ложные френоперикардиальные грыжи, когда внутренности перемещаются в полость сердечной сумки через сквозной дефект диафрагмы и перикарда. Истинные грыжи собственно диафрагмы в зависимости от их размеров делятся на частичное выпячивание купола и полное выпячивание одного купола (релаксация).

Передние грыжи могут возникать в грудинном или грудино-реберном отделе диафрагмы. В большинстве случаев это истинные грыжи. Кроме грыж собственно диафрагмы, имеются грыжи пищеводного отверстия; они всегда истинные и делятся на грыжи с приподнятым пищеводом и параэзофагеальные (рис. 142).

Рис. 142. Виды диафрагмальных грыж (схема). а - истинная; б - ложная; в-пищеводного отверстия диафрагмы; г - ограниченная релаксация купола диафрагмы.

При всех формах грыж собственно диафрагмы наблюдается перемещение органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение средостения. Перемещаются желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, печень, селезенка, реже почка.

Время появления симптомов вариабельно. В одних случаях они возникают с первых дней жизни, в других заболевание протекает бессимптомно и проявляется в более старшем возрасте или обнаруживается как случайная находка при рентгенологическом исследовании.

Клиническая картина диафрагмальной грыжи

При грыжах собственно диафрагмы клиническая картина зависит от размеров грыжи, степени коллабирования легкого и смещения средостения. Более выраженные клинические симптомы отмечаются у детей в периоде новорожденности при ложных диафрагмальных грыжах. Ведущим симптомом является расстройство дыхания: периодически наступающие приступы цианоза и одышки, особенно после кормления. Развивающаяся при этом картина весьма точно обозначена С. Я. Долецким как «асфиксическое ущемление». При осмотре отмечается запавший, «ладьевидный» живот, в некоторых случаях - асимметрия грудной клетки: выбухание ее на стороне поражения.

Перкуторно определяют тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки за счет перемещения в грудную полость петель кишечника или желудка: ввиду преимущественно левосторонней локализации грыж наблюдается смещение границ сердечной тупости и сердечного толчка вправо. Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу декстрокардии.

При аускультации отмечается ослабление дыхания. Иногда выслушивается перистальтика, шум плеска. В зависимости от степени наполнения смещенных полых органов физикальные данные при повторных исследованиях могут быть изменчивыми. Перечисленные выше симптомы характерны для ложных грыж диафрагмы и истинных грыж значительных размеров. При выпячивании же ограниченной части купола диафрагмы или умеренно выраженном выпячивании всего купола жалобы отсутствуют или очень неопределенны (преходящие боли в животе, слабость, утомляемость при беге, физической нагрузке). В этих случаях диагноз чаще ставят на основании данных рентгенологического исследования.

Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом характерна рвота. Дети старшего возраста жалуются на боли в животе. Часто наблюдается геморрагический синдром: анемия, рвота с примесью крови, мелена или скрытая кровь в испражнениях. Дети отстают в физическом развитии. Нередко им назначают лечение по поводу анемии неясной этиологии. Смещение желудка выше диафрагмы может быть выражено в различной степени, но не этим определяется тяжесть клинической картины. Вероятно, ведущим является нарушение механизма замыкания кардии, создающее возможность свободного забрасывания желудочного содержимого в пищевод, особенно в положении лежа или при повышении внутрибрюшного давления.

При эзофагеальных грыжах нарушены компоненты, обеспечивающие нормальное замыкание кардии, и в первую очередь отсутствует плотное охватывание пищеводным мышечным кольцом диафрагмы. Все это создает условия для возникновения рвоты.

Нередко при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей вследствие упорной рвоты создаются условия для развития рецидивирующей аспирационной пневмонии, которая еще больше осложняет течение заболевания. Параэзофагеальные грыжи клинически протекают часто с менее выраженной картиной (непостоянные боли, эпизодически - рвота); геморрагический синдром не характерен.

При передних грыжах диафрагмы клиническая симптоматика более скудная, чем при других формах грыж. Одним из ведущих симптомов являются жалобы на боли в животе, вызванные перемещением петель кишечника и частичным ущемлением. Признаки дыхательной недостаточности менее выражены, так как значительного сдавления легочной ткани при передних грыжах не происходит.

Решающим в диагностике при всех видах врожденных диафрагмальных грыж является рентгенологическое исследование. При грыжах собственно диафрагмы обзорное рентгенологическое исследование обнаруживает на стороне поражения дополнительные патологические просветления овальной или шаровидной формы, прозрачность которых зависит от степени заполнения кишечных петель воздухом (рис. 143). Окончательный диагноз устанавливают после рентгенологического исследования с применением контрастного вещества.

Более трудна диагностика ограниченных выпячиваний купола диафрагмы и релаксации диафрагмы. При обзорном исследовании обращают внимание на нарушение правильности контура диафрагмы, что выявляется при многоосевом просвечивании. При релаксации диафрагмы обнаруживают тонкий правильный дугообразный контур высокостоящего купола и отсутствие качательных движений его при дыхании. С целью уточнения диагноза ограниченного выпячивания диафрагмы применяют диагностический пневмоперитонеум. Введение воздуха в брюшную полость позволяет хорошо контрастировать купол диафрагмы и выявить или исключить его деформацию.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы при обзорном просвечивании можно заподозрить по наличию небольшой воздушной полости, иногда с уровнем жидкости (часть желудка), располагающейся справа от пищевода, слева или с обеих сторон. Газовый пузырь желудка в брюшной полости отсутствует или уменьшен. Для подтверждения диагноза необходима рентгеноскопия с контрастным веществом. Бариевую взвесь дают через рот, а грудным детям вводят по катетеру в пищевод. Исследование производят в вертикальном и горизонтальном положениях, применяя компрессию эпигастральной области. При параэзофагеальных грыжах обнаруживается, что часть желудка или весь он располагается сбоку от пищевода (рис. 144). При эзофагеальных грыжах (с приподнятым пищеводом) кардия располагается выше диафрагмы, пищевод имеет нормальную длину, но изогнут, расширен и переходит в желудок, частично перемещенный в грудную полость. Важным мето дом исследования при подозрении на эзофагеальную грыжу является фиброэзофагогастрос копия, при которой выявляется уровень перехода пищевода в желудок, состояние кардии и выраженность рефлюкс-эофагита.

Рис. 143. Ложная диафрагмальная грыжа. Рентгенограммы. В левой плевральной полости определяются кольцевидные просветления овальной и шаровидной формы (петли кишок), а - прямая проекция; б - боковая проекция.

Дифференциальная диагностика при врожденных диафрагмальных грыжах может быть связана со значительными трудностями, особенно при наличии симптомов острой дыхательной недостаточности (табл. 6). При ложных и больших истинных грыжах не только клиническая картина и данные физикальных исследований (тимпанит, ослабление дыхания, декстрокардия), но и обзорное просвечивание или
рентгенография могут дать основания заподозрить наличие пневмоторакса, кист легкого и средостения и др. Исключить острые воспалительные заболевания легких и плевры помогает отсутствие температурной реакции и признаков интоксикации. Однако основное значение в дифференциальной диагностике имеет исследование пищеварительного тракта с контрастным веществом, которое позволяет с достоверностью исключить или подтвердить наличие диафрагмальной грыжи.

При ограниченных выпячиваниях купола диафрагмы может возникнуть подозрение на кисту легкого, целомическую кисту перикарда, медиастинальную опухоль, ограниченный плеврит и т. д. Наибольшую диагностическую ценность в этих случаях представляет пневмоперигонеум.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы наличие рвоты и геморрагического синдрома весьма затрудняет диагностику и нередко заставляет думать о таких заболеваниях, как пилоростеноз, расстройство нормального поворота кишечника, заболевания крови и др. Однако надо помнить о том, что подобная картина может быть обусловлена и диафрагмальной грыжей, и прибегать к целенаправленному рентгенологическому исследованию.

Рис. 144 . Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы параэзофагеальная. Часть желудка смещена в грудную полость. Исследование пищевода и желудка с бариевой взвесью.

Лечение диафрагмальной грыжи

При диафрагмальных грыжах лечение оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие ограниченные выпячивания диафрагмы и умеренно выраженная релаксация купола, допускающие возможность наблюдения. Экстренность операции определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности. Возраст не является противопоказанием к операции. Как правило, вмешательство проводят путем лапаротомии, хотя при некоторых формах истинных грыж операция может быть с успехом выполнена и торакальным доступом. Основными этапами операции являются низведение внутренностей в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка (при истинных грыжах), ушивание или пластика грыжевых ворот.

Наибольшую сложность представляет лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных первых дней жизни. Именно в этой группе и развивается «асфиксическое ущемление», сопровождающееся крайне тяжелой дыхательной недостаточностью. Нередко требуется неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением вспомогательного дыхания или искусственной вентиляции. По улучшении состояния приступают к срочному оперативному вмешательству, которое заключается в низведении внутренностей в брюшную полость и закрытии дефекта в диафрагме. Необходимо учесть, что у этой группы детей брюшная полость недоразвита, вследствие чего возникает несоответствие с объемом низведенных петель кишечника. В послеоперационном периоде возможны нарушения дыхания, обусловленные повышением внутрибрюшного давления, что и является основной причиной неблагоприятных исходов. С целью профилактики этого осложнения целесообразно не ушивать апоневроз передней брюшной стенки, а сшивать только кожу. При очень выраженном недоразвитии брюшной полости можно прибегнуть к наложению декомпрессионной гастростомии.

Кроме того, причиной дыхательных нарушений в послеоперационном периоде может послужить недоразвитие легкого, что нередко отмечается при ложных диафрагмальных грыжах. Возникающее несоответствие между объемом недоразвитого легкого и плевральной полостью может привести к возникновению пневмоторакса. С целью профилактики этого осложнения необходимо дренирование плевральной полости с пассивным оттоком по Бюлау.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция выполняется в плановом порядке. При параэзофагеальных грыжах после низведения желудка и иссечения грыжевого мешка ушивают ножки пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода, предварительно введя в пищевод зонд. Если до операции был выражен желудочно-пищеводный рефлюкс, целесообразно выполнить и ан-тирефлюксную операцию. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом рефлюкс имеется как правило, и в этих случаях показаны антирефлюксные операции (Ниссена, Каншина).

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.