Температура тела при псориатической эритродермии. Десквамативная эритродермия. Лекарства для приема внутрь

– генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту. Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов. Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.

Общие сведения

– практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания. Отечественные дерматологи фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

Причины эритродермии

Эритродермия полиэтиологична, поскольку объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия спонтанна. Вторичная эритродермия является симптомом различных дерматозов. Наиболее вероятными триггерами патологического процесса называют генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы. Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции. Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификация эритродермии

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

• Псориатическую эритродермию , сопровождающую тяжёлые формы псориаза . Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
• Ихтиозиформную эритродермию , которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
• Эритродермию Брока , врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом .
• Эритродермию Лейнера-Муссу , десквамативный дерматоз новорожденных.
• Экзематозную эритродермию , являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
• Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
• Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
• Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

• Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
• Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.

Симптомы эритродермии

Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса. На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается. Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые. Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.

В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями . Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний. Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Волосы выпадают, прогрессирует алопеция , ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия , озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия , нагрубание молочных желёз. Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.

Диагностика и лечение эритродермии

Клинический диагноз ставится на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий. Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию с крапивницей , актиническим, себорейным и атопическим дерматитом , ветряной оспой , бруцеллёзом , токсикодермией , красным волосяным и плоским лишаём, ихтиозом , распространённым псориазом, саркоидозом, дерматофитией, лимфопролиферативными процессами.

План терапии составляют с учетом причины развития и формы заболевания. Лечение комплексное, осуществляется в стационарных условиях. Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса. Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию , фотохимиотерапию. Наружно используют противовоспалительные и смягчающие мази. Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.

Такое серьезное нарушение кожного покрова, как десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу, встречающаяся исключительно на первом году жизни новорожденного, может стать причиной отставания ребенка от сверстников в прибавке массы тела, снижением степени работы иммунной системы и множественными поражениями верхнего слоя эпидермиса. Данное заболевание многими врачами относится к наиболее тяжелым по течению проявлениям . Этиология болезни изучается и в настоящее время, причины ее развития могут существенно различаться в зависимости от общего состояния здоровья малыша, функционирования его организма.

Проявляясь как разновидность дерматологического поражения кожи, десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу вызывает значительные негативные изменения в коже ребенка. Это может привести даже к летальному исходу при отсутствии адекватного лечебного воздействия. Потому своевременная диагностика позволит предупредить усугубление патологического процесса и снизить отрицательное воздействие его проявлений на здоровье ребенка.

Особенности болезни

Множественные негативные изменения в состоянии верхнего слоя эпидермиса сопровождаются и изменениями в поведении детей. Они становятся более капризными, плаксивыми. Объясняется это болезненностью и , частым подъемом температуры тела. , спят дети мало и не крепко. Ухудшается также процесс пищеварения, частыми становятся позывы к рвоте и срыгивания, стул становится жидким и частым.

Перечисленные изменения в поведении детей объясняются неприятными ощущениями, ведь при рассматриваемом заболевании отмечается поражение значительных площадей тела, невозможность длительного пребывания в одном положении. Клиническая картина болезни может считаться характерной, при ее развитии у разных детей могут наблюдаться несущественные различия в симптоматике. Параллельно с основным заболеванием начинают проявляться такие соматические поражений бактериального происхождения как , . Это происходит ввиду повышенной ослабленности организма ребенка, его неспособности противостоять негативному влиянию бактериальных инфекций.

Наиболее характерные проявления — огрубение кожных покровов в местах поражения, в виде пластин и выявляются уже на ранних стадиях заболевания. По мере его прогрессирования могут возникать дополнительные симптомы, к которым относятся подъем температуры тела, и образование на волосистой части головы жирных чешуек светло-желтого оттенка, которые вызывают сильный зуд кожи. При ухудшении аппетита нарушается процесс набора массы, что может в некоторых случаях даже привести к выраженной дистрофии ребенка.

Классификация десквамативной эритродермии

В зависимости от места расположения пораженных областей кожных покровов может применяться следующая классификация заболевания:

• развитие поражения кожи в глубоких складках кожи — ягодичных, паховых, бедренных, подмышечных впадинах;
• выявление проявлений данного вида эритродермии в верхней части туловища;
• поражение кожи волосистой части головы.

Представленная классификация является относительной, поскольку методика лечения всех разновидностей этого кожного поражения в общих чертах схожа вне зависимости от места локализации основного очага поражения.

Симптомы

Проявления десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу можно считать характерными, что дает возможность поставить предварительный диагноз уже при первых признаках поражения кожу ребенка в возрасте новорожденности и в течение первых месяцев жизни. К наиболее специфическим проявлениям заболевания относятся следующие симптомы:

• , которое в первую очередь начинается в глубоких складках кожи;
• также покраснения распространяются по верхней части туловища, нижним конечностям;
• , на ней появляются трещины, которые приносят болезненность и открывают «ворота» для проникновения в организм бактериям и инфекциям;
• на волосистой части головы начинают образовываться жирные чешуйки кожи, которые имеют желтый оттенок и сходят с головы в виде крупных по размерам пластин;
• на пораженных участках кожи начинается шелушение, которое вызывает сильный зуд и .

Перечисленные симптомы проявляются с различной степенью интенсивности в зависимости от уровня иммунитета ребенка: чем в большей степени он ослаблен, тем более явные проявления сопровождают заболевание и в с большей вероятностью могут начинать проявляться сопутствующие поражения организма.

Перечисленная симптоматика отмечается только у детей в первые несколько месяцев их жизни. У взрослых десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу не диагностируется.

Диагностика

Выявление рассматриваемого кожного поражения производится сначала методом наружного осмотра тела ребенка. Характерная симптоматика позволяет выявить явные нарушения в состоянии верхнего слоя эпидермиса, определить локализацию поражения и ее площадь. Однако для подтверждения предварительно поставленного диагноза требуется проведение ряда специальных анализов, которые включают в себя:

1. Анализ крови, который при наличии поражения показывает увеличение скорости оседания эритроцитов, увеличение показателей лейкоцитоза, гипохромную анемию, наличие в крови значительного количества хлоридов.
2. Анализ липидного обмена — гипохолестеринемия, укорочение длины коагуляционной ленты Вельтмана, понижается уровень триглицеридов.
3. с мест ее поражения.

В качестве дифференциальной диагностики проводятся анализы, исключающие у ребенка симптомы , а также симптом Никольского.

Лечение эритродермии Лейнера-Муссу

Методика лечения детей при диагностировании десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу выражается в комплексном подходе: применении терапевтического воздействия, медикаментозных препаратов, стабилизирующих состояние кожных покровов, а также иммунокорректирующее воздействие. Такой подход позволяет получить максимально быстрые положительные результаты даже при запущенных стадиях болезни.

Терапевтическим способом

При выявлении рассматриваемого заболевания кожи лечение осуществляется исключительно в условиях стационара, весь процесс лечения должен составляться врачом с учетом индивидуальных особенностей организма ребенка и его восприимчивости к проводимому воздействию. Лечение данного вида эритродермии длительное, требующее постоянного контроля за состоянием ребенка со стороны врача.

К терапевтическому воздействию следует отнести продолжение по возможности долго грудное вскармливание, поскольку именно грудное молоко способно в несколько раз увеличить уровень иммунитета ребенка, предупредить развитие большинства сопутствующих заболеваний. И чтобы грудное молоко имело высокий показатель содержания витаминов, кормящей женщине необходимо качественно и разнообразно питаться, избегать стрессов, принимать поливитаминные комплексы. Однако при этом необходимо следить, чтобы не было передозировки витаминов, поскольку это может вызвать у ребенка.

Медикаментозным способом

К медикаментозным препаратам, использующимся в лечении десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу, относятся следующие средства:

• антибиотики, используемые для проведения антибактериальной терапии при данном заболевании — , пенициллин, гентамицин, линкомицин;
• препараты для стимуляции организма и его защитных сил — растворы альбумина, гамма-глобулина, трансфузии плазмы, полиоглобулина;
• регидрационная терапия при септическом процессе в коже осуществляется с помощью растворов, которые вводятся посредством капельницы (глюкозы, гемодеза, альбумина).

Внутрь для стабилизации и нормализации микрофлоры принимаются препараты витамина В6, лактобактерин.

Операция и иные методы

Применение хирургического вмешательства не осуществляется при выявлении десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу.

Профилактика заболевания

• В качестве профилактики рассматриваемого кожного поражения у новорожденных используется правильное питание беременной женщины, включающее прием витаминных препаратов, калорийной пищи.
• После рождения за ребенком должен осуществляться грамотный и регулярный уход, исключающий возможность проявления кожных поражений.

Осложнения

Вероятными осложнениями при недостаточном лечении десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу могут стать признаки у детей в возрасте старше 1 года.

Прогноз

В большинстве случае прогноза заболевания при своевременном его выявлении и начале лечения сразу после диагностики положительный.

В статье преставлены методы лечения эритродермий различной этиологии - псориатической, экзематозной, атопической эритродермии Хилла, болезни Девержи, а также эритродермий, возникающих при разных вариантах грибовидного микоза.

Key words: Eryhthroderma - psoriasis - lymphoma - atopic dermatitis - Devergie disease - eczema - tigason - methotrexate - disintoxication - corticosteroids - antimediatory agents - phototherapy - hormonal polychemotherapy.

The paper provides treatments for erythroderma of various etiology (psoriatic, eczematous, atopic, Hill"s erythrodermas, Devergie disease, as well as those occurring in various types of mycosis fungoidea).

М.М. Резникова, заведующая мужским кожным отделением городской

клинической кожно-венерологической больницы № 14 им. В.Г. Короленко

M.M.Reznikova, Head, Male Skin Department, V.G.Korolenko State Clinical Dermatovenereological Hospital No. 14

Э ритродермией называют универсальное воспалительное поражение кожного покрова. Такое состояние может возникать при тяжелом течении многих дерматозов: псориаза, экземы, токсидермии, атопического дерматита, болезни Девержи, лимфом. Эритродермия любой этиологии приводит к развитию тяжелой интоксикации. Больные жалуются на болезненность и жжение кожи, зуд, чувство напряженности всего кожного покрова. Возникают тяжелые системные симптомы: недомогание, слабость, ознобы, лихорадка. Эритродермии представляют значительные сложности для врача в плане диагностики и в еще большей степени в отношении терапии. Для установления диагноза при эритродермии очень важны данные анамнеза, детальный анализ клинической картины поражения кожи, высыпных элементов. Необходимо лабораторное обследование для установления степени активности процесса и тяжести эндогенной интоксикации. Часто бывает нужна диагностическая биопсия кожи. Наличие эритродермии при таких заболеваниях, как псориаз, атопический дерматит, болезнь Девержи, делает прогноз дальнейшего течения заболевания у данных больных неблагоприятным - при очередном обострении, как правило, вновь развивается универсальное поражение кожи. Развитию эритродермии способствуют различные пищевые и лекарственные интоксикации и очень часто неадекватные методы лечения, в том числе витаминотерапия в остром периоде заболевания, некоторые антибиотики, кардиологические средства и т. д.
Для нашего отделения особенно актуальна проблема псориатической эритродермии. Больные псориатической эритродермией составляют около 11% от всех поступающих больных псориазом. Мы начинаем лечение с дезинтоксикационной терапии. Проводятся внутривенные капельные вливания гемодеза по 200 - 400 мл, 5% раствора глюкозы, реополиглюкина - всего по 7 - 10 инфузий. Активно снимает интоксикацию 30% раствор тиосульфата натрия - 10 мл внутривенно по 10 вливаний на курс. При выраженном токсидермическом компоненте, часто сопровождающем псориатическую эритродермию, назначаем на короткое время глюкокортикоиды внутримышечно, чаще дексаметазон по 4 - 8 мг 1 раз в день, 3 - 5 инъекций.
После снятия выраженной интоксикации и островоспалительных явлений мы переходим к следующему этапу лечения эритродермии. Больным старше 18 лет с нормальными биохимическими показателями сыворотки крови, без признаков катаракты можно назначать общую фотохимиотерапию 4 раза в неделю, всего 20 - 25 сеансов. При хорошей переносимости мы наблюдаем постепенное разрешение диффузного псориатического инфильтрата, гиперемии кожи, сменяющейся буровато-коричневой пигментацией. При проведении PUVA-терапии можно обходиться без наружнего лечения, этот метод удобен для амбулаторного долечивания. Сочетание PUVA-терапии с эссенциале позволяет сократить количество сеансов PUVA до 14, при этом достигается полное разрешение дерматоза. Эссенциале начинаем вводить внутривенно по 5 мл за один день до начала фотохимиотерапии, на курс 20 вливаний, одновременно назначаем эссенциале внутрь по 2 капсулы 3 раза в день в течение месяца. Активно происходит разрешение эритродермии при применении метода Re-PUVA (тигазон в сочетании с PUVA-терапией). Использование одного тигазона не позволяет добиться полного разрешения псориатической эритродермии; мы назначаем 75 - 50 мг тигазона в сутки за 2 нед до начала фотохимиотерапии. После присоединения PUVA-терапии суточную дозу тигазона уменьшаем на S дозы. Re-PUVA позволяет уменьшить курсовую дозу тигазона и количество сеансов PUVA-терапии.
Из других методов лечения псориатической эритродермии мы используем метотрексат. Его мы обычно назначаем больным среднего и пожилого возраста, не страдающим хроническими воспалительными заболеваниями. Эффективна и хорошо переносится щадящая методика проф. Вайнштейна: метотрексат назначаем внутрь по 5 мг на прием через 12 ч в три приема, перерыв в лечении 5 дней. Обычно мы проводим 5 - 7 таких туров с последующим поддерживающим лечением очень малыми дозами метотрексата. Можно проводить 5-дневную терапию - метотрексат по 2,5 мг в два приема через 12 ч в течение 5 дней с последующим 3-дневным перерывом, таких туров проводится около 5.

Псориатическая эритродермия.

Банальная терапия, применяемая нами при вульгарном псориазе, обычно не дает разрешения псориатической эритродермии. Наружно при псориатической эритродермии применяем 0,5% или 1% салициловую мазь, вазелин или крем Унны с добавлением фторированных кортикостероидных мазей (синалар, флуцинар, лоринден А, фторокорт, дипросалик или белосалик).
Эритродермии, возникающие при экземе или токсидермии, мы лечим однотипно: прежде всего проводится дезинтоксикационная терапия (гемодез внутривенно капельно, 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно), десенсибилизирующая терапия - дексаметазон 8 - 4 мг внутримышечно 1 раз в день до 5 инъекций, препараты кальция внутримышечно или внутривенно, гистаминовые H1-блокаторы быстрого действия - клемастин, лоратадин. Назначается строгая гипоаллергенная диета.

Псориатическая эритродермия.

Местное лечение: при экзематозной эритродермии - малоконцентрированные противовоспалительные пасты, например 2% борно-нафталановая паста, цинковая паста с добавлением стероидных мазей (преднизолоновая мазь, локоид, элоком). Пасты назначаем на несколько дней, до стихания островоспалительного процесса - уменьшения гиперемии, отечности, прекращения везикуляции и мокнутия (с этой целью поверх пасты накладываем примочки с 2% раствором борной кислоты, 0,05% раствором хлоргексидина). Затем пользуемся пастами пополам с кремом Унны или 0,5% дексаметазоновым кремом.

Атопический дерматит.

При токсидермии мы используем индифферентные наружные перпараты: кремы или масляную болтушку.
Лечение атопической эритродермии Хилла целесообразно начинать с проведения дезинтоксикационной терапии. Одновременно назначаем два антимедиаторных препарата - кетотифен по 1 мг 2 раза в день на 1 - 1,5 мес и антигистаминный препарат быстрого действия (клемастин, лоратодин) на 7 - 10 дней. По стихании островоспалительных проявлений и снятии интоксикации возможно назначение курса гистаглобулина по следующей схеме - в разовой дозе от 0,5 до 2 мл подкожно 2 раза в неделю, всего 6 инъекций.

Атопический дерматит.

При выраженной инфильтрации и лихенизации кожи можно назначать селективную фототерапию или PUVA-терапию. Наружно назначаем кремы, на очень инфильтрированные участки кожи - противовоспалительные пасты (нафталановые, дегтярные, пасты АСД) пополам с кремом.
Болезнь Девержи часто протекает по типу эритродермии. Заболевание крайне трудно поддается лечению. Лучший эффект мы получили при применении роаккутана и ретинола пальмитата.
Перед началом лечения больные проходят осмотр у терапевта, невропатолога, им проводят биохимическое исследование сыворотки крови (b-липопротеиды, триглицериды). При отсутствии противопоказаний мы назначаем роаккутан в суточной дозе 40 мг на 1 - 1,5 мес, затем 20 мг в сутки на 1 - 1,5 мес. В последующем рекомендуем прием роаккутана по 20 мг через день в течение месяца, наружно - 0,5% или 1% салициловый вазелин или крем. Аналогично роаккутану действует при болезни Девержи ретинолола пальмитат. Этот препарат мы назначаем в суточной дозе 200 000 ЕД (в капсулах или растворе) на 1 - 2 мес. При достижении улучшения суточная дозу уменьшаем до 100 000 ЕД на 1 - 2 мес, после чего назначем прием препарата через день. В целом лечение длится не более 4 мес.
В наше отделение госпитализируют больных с лимфомами низкой степени злокачественности. В основном это эпидермотропные Т-лимфомы: грибовидный микоз и его варианты.
Часть этих больных страдали классической формой грибовидного микоза (Алибера - Базена) в I (эритродермической) стадии, часть - эритродермической формой грибовидного микоза (Бенье - Аллопо).
При I стадии грибовидного микоза хороший эффект дает монохимиотерапия отечественным противоопухолевым препаратом проспидином. Проспидин назначаем по 100 мг внутримышечно ежедневно, на курс 3 г. На начальных стадиях лимфом проспидин высокоэффективен. Также при I стадии грибовидного микоза, если при гистологическом исследовании патологический инфильтрат выявляется в верхней части дермы, мы применяем фотохимиотерапию 3 раза в неделю в течение 2 - 3 мес или метод Re-PUVA. При лечении эритродермической формы грибовидного микоза мы применяем гормонополихимиотерапию по методике СОР, чаще в непрерывном варианте: циклофосфан по 200 мг внутримышечно или внутривенно, всего 30 инъекций; винкристин из расчета 1,4 мг на 1 м2 внутривенно 1 раз в неделю, всего 4-5 вливаний (циклофосфан и винкристин в один день не применяют); преднизолон 30 мг внутрь ежедневно.
Наряду с цитостатическими препаратами мы назначаем отечественный препарат лейкинферон - комплекс цитокинов I фазы иммунного ответа. Препарат назначаем по 10 000 МЕ внутримышечно 2 раза в неделю, всего 10 инъекций, заканчиваем его курс за 1 - 2 дня до окончания химиотерапии. Лейкинферон значительно облегчает переносимость лечения, удлиняет клинико-лабораторную ремиссию.
Гормонополихимиотерапия проводится через 2 мес.
Таковы наши методы лечения эритродермий различной этиологии.

Псориатическая эритродермия, или псориаз эритродермический, принадлежит к самым тяжелым формам псориаза. К счастью, встречается эта форма очень редко (1-2% от всех кожных заболеваний). Эритродермия является результатом обострения псориаза и обычно проявляется в осенне-зимний период.

Псориатическая эритродермия в два раза чаще поражает мужчин, чем женщин.

Классификация эритродермического псориаза

В зависимости от причины болезни различают первичную и вторичную эритродермию. Первичная эритродермия проявляется у здоровых людей. Она возникает внезапно, без видимой причины. Вторичная эритродермия сопутствует уже имеющимся кожным заболеваниям.

В зависимости от общей клинической картины и гистологических изменений выделяют 2 формы эритродермического псориаза: генерализованную и гиперергическую.

Генерализованная форма появляется при длительном периферическом росте псориатических бляшек. Кожа покрывается чешуйками, окрашенными в серебристо-белый цвет. Волосы не выпадают, и ногтевые пластинки не отслаиваются.

Гиперергическая форма развивается внезапно и характеризуется стремительным течением. У больного диагностируются общие признаки интоксикации. У него появляются головная и мышечная боль, расстройства в работе пищеварительной системы, повышается температура. По всему телу распространяются отеки, кожа приобретает ярко-красный цвет и шелушится. Происходит увеличение лимфатических узлов, наблюдается выпадение волос. Больной испытывает чувство жжения, зуда и боли.

Протекание болезни может быть острым, подострым и хроническим. Острая форма эритродермии проявляется при повышенной чувствительности больного к определенным группам лекарств: (антибиотикам, сульфаниламидам, мышьяку, ртути). Хроническая форма сопровождает общие заболевания: лимфогранулематоз, грибовидный микоз, лейкоз, ретикулез.

Причины и симптомы болезни

Чаще всего псориатическая эритродермия развивается у больных псориазом под влиянием следующих факторов:

• аутоинтоксикации;
• эмоциональных нагрузок и стрессов;
• влияния естественного или искусственного ультрафиолетового излучения;
• механического воздействия на кожу;
• употребления алкогольных напитков;
• применения некоторых медикаментов; (антибиотиков, хризорабина, цинголина, цигнодерма, псориазина);
• лечения мазями, содержащими деготь, ртуть, мышьяк;
• отмены цитостатиков и кортикостероидных гормонов;
• нерационального лечения.

Нередко эритродермия диагностируется у людей, страдающих чесоткой, лишаем, застойным, контактным, атоническим и себорейным дерматитом, фотодерматитом, токсическим эпидермальным некролизом, пиодермией, токсикодермией, листовидной пузырчаткой, синдромом Рейтера, болезнью Лайма, грибковыми заболеваниями, миеломой, лейкозом, раком легких и толстой кишки, ВИЧ-инфекцией.

Но иногда болезнь может поражать и вполне здоровых людей.

Псориатическая эритродермия сопровождается такими проявлениями:

• появлением красных высыпаний и белых мелких чешуек;
• сильным шелушением и отслоением чешуек;
• отечностью кожи;
• усиленным потоотделением;
• нарушением терморегуляции;
• увеличением лимфатических узлов;
• расширением кожных сосудов;
• повышением температуры тела;
• ознобом и лихорадкой;
• выпадением волос;
• отслаиванием ногтевых пластин;
• обезвоживанием организма;
• нарушением белкового и водно-солевого обмена.

Вначале высыпания образуются на чистых участках кожи, но со временем они сливаются с псориатическими бляшками, в результате чего образовывается сплошная область поражения.

Больной испытывает чувство сухости и стягивания кожи, зуд и жжение.

Псориатическая эритродермия: лечение и профилактика

Для успешного лечения псориатический эритродермии требуются немедленная госпитализация и соблюдение постельного режима. Обязательно необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего эритродермию.

Рекомендуется поместить больного в отдельную палату, в которой регулируется температура и влажность. При отсутствии такого помещения пациента помещают в обычную палату, но по нескольку раз в день меняют его белье, проводят влажную уборку и кварцевание.

Пациенту назначается заместительная терапия. Врач отменяет все медикаменты, которыми до этого лечился больной, кроме жизненно важных лекарств.

Способ лечения подбирается индивидуально в зависимости от причины и тяжести болезни, возраста и общего состояния здоровья больного. Дерматолог постоянно наблюдает за пациентом и в случае необходимости проводит коррекцию терапии.

Чаще всего для борьбы с болезнью применяют детоксиканты (сорбилакт, реосорбилакт, неогемодез, полидез, реамберин), которые вводятся совместно с 5% раствором альбумина. Также используют энтеросорбенты (энтеросгель, сорбогель, силлард, полифепан, каопектат).

Избавиться от зуда помогут антимедиаторные средства.

Возможно назначение иммуносупрессоров (циклоспорина), цитостатиков (метотрексата), ретиноидов (ацитретина), кортикостероидов, мочегонных средств, витаминных комплексов, аминокислот и жировых эмульсий (липофундина).

Если эритродермический псориаз развился под воздействием тяжелых металлов или интоксикации, врач приписывает унитиол. В случае тяжелого протекания болезни проводят гемосорбцию, плазмаферез, лимфоцитоферез, ПУВА-терапию, АУФОК-терапию.

Местная терапия применяется только для снятия симптоматического синдрома. С этой целью используют смягчающие мази, топические кортикостероиды, салициловую мазь, отвары и настои лекарственных трав, ванны с перманганатом калия.

Нерациональное лечение псориатической эритродермии может усугубить процесс и привести к развитию тяжелых форм болезни: образованию флегмон, гидраденитов, фурункулов, присоединению вторичной инфекции.

Чтобы предотвратить развитие эритродермии, люди, страдающие псориазом, должны регулярно посещать дерматолога, а в осенне-зимний период проходить поддерживающую терапию.

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Десквамативная эритродермия ЛЕЙНЕРА-МУССУ (Егуthгоdегmiа dеscquаmаtivа) является тяжело протекающим заболеванием, поражающим исключительно детей первых 3 месяцев жизни. В других возрастных группах не встречается.

Этиология и патогенез до сих пор не выяснены. Господствует мнение, что десквамативная эритродермия представляет собой распространённую и особо тяжело протекающую форму себорейного дерматита детей в возрасте первого квартала 1-го года жизни. В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистирующей гипогаммаглобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции С5 комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекции на фоне выраженных нарушений обмена веществ (белкового, углеводного, липидного, минерального) и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот).

Клиника.

Десквамативная эритродермия характеризуется тремя основными симптомами:

1. генерализованная сыпь в виде сплошной эритродермии;
2. диарея;
3. задержка прибавления массы тела.

Заболевание, как правило, развивается в период новорожденности, реже - в возрасте старше 1 месяца жизни. Начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок, реже - верхней части туловища. В течение нескольких дней весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушится отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В области промежности, на ягодицах, в подмышечных, паховых, бедренных складках кожа мацерирована, покрыта трещинами, мокнет. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки серовато-желтого Цвета, скапливающиеся в виде коры или панциря, спускающегося на лоб и надбровные дуги.

Общее состояние детей тяжёлое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжёлые диспепсические расстройства (частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул), слабое увеличение массы тела с последующим падением её вплоть до гипотрофии III степени, развивается анорексия, появляются стойкие отеки, особенно заметные на ногах и на пояснице.

Дети беспокойны, плохо спят, у них развиваются значительная гипохромная анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, гипоальбуминемия с диспротеинемией, гипохолестеринемия, укорочение коагуляционной ленты Вельтмана, повышение активности альдолазы, повышение хлоридов в крови. Характерно присоединение осложнения и сопутствующих заболеваний: пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, гнойные конъюнктивиты, блефариты, ксероз роговицы, множественные абсцессы, флегмоны с некрозом мягких тканей, возможность возникновения остеомиелита, развития тяжелого токсико-септического состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с врождённым ихтиозом , который, в отличие от десквамативной эритродермии, выявляется у ребенка сразу после рождения и характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв . В отличие от эксфолиативного дерматита Риттера , отсутствуют массивные эрозии и симптом Никольского.

Лечение

Лечение проводится комплексно и рассчитано на нормализацию вскармливания, реактивности и иммунных сил организма ребенка. Для борьбы с очагами инфекции необходима рациональная антибактериальная терапия с использованием антибиотиков (пенициллин, ампициллин, линкомицин, гентамицин, цепорин) в течение 10-15 дней.

Применяется стимулирующая терапия: введение альбумина, гамма-глобулина, полиглобулина, трансфузии плазмы и консервированной крови. При токсико-септическом состоянии назначают регидратационную терапию в течение 1-2 сут (внутривенные капельные вливания 5-10% глюкозы с раствором Рингера, 5% раствора альбумина, гемодеза). Внутрь дают витамины (С, B 2 , B 6 , B 5), ферменты (пепсин с соляной кислотой, панкреатин), биологические препараты (бифидумбактерин, лактобактерин).

Наружное лечение проводится теми же препаратами, что и при себорейном дерматите.

Кормящая грудью мать должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание, дополнительно ей дают внутрь витамины С, B 1 , ретинола ацетат 3,44% раствор в масле (100000 МЕ в 1 мл) по 15-20 капель 1 раз в день в течение всего периода заболевания ребенка (1-1,5 мес).

Прогноз

Прогноз в последние годы при своевременной и рациональной терапии вполне благоприятный. Имеются сообщения о развитии у детей, страдавших десквамативной эритродермией Лейнера-Муссу, в дальнейшей жизни псориаза и даже пустулёзной его формы, начинающейся в возрасте до 1 года. Однако наши многолетние наблюдения, в том числе и катамнестические, как за десквамативной эритродермией, так и за псориазом подтвердить этого пока не могут.

Профилактика

Профилактика должна проводиться ещё в антенатальном периоде в виде рационального питания беременной женщины, с дополнительным приёмом ею поливитаминных препаратов в виде курсов по 1 месяцу с перерывами в 1,5-2 месяца. Важны адекватный режим и уход за новорожденным.