Полная атрофия зрительного нерва. Причины и лечение атрофии зрительного нерва. Эффективное медикаментозное лечение пациента

Атрофия любого органа характеризуется уменьшением его размеров и утратой функций из-за отсутствия питания. Атрофические процессы являются необратимыми и говорят о тяжелой форме какой-либо болезни. Атрофия зрительного нерва — сложное патологическое состояние, которое почти не поддается лечению и часто заканчивается потерей зрения.

В этой статье

Функции зрительного нерва

Зрительный нерв представляет собой белое вещество большого мозга, словно вынесенное на периферию и связанное с мозгом. Это вещество проводит зрительные образы из сетчатой оболочки, на которую падают световые лучи, в кору головного мозга, где формируется окончательное изображение, которое и видит человек. Иными словами, зрительный нерв выполняет роль поставщика сообщений в мозг и является самой важной составляющей всего процесса преобразования получаемой глазами световой информации.

Атрофия зрительного нерва: общее описание

При атрофии зрительного нерва его волокна полностью или частично разрушаются. Они впоследствии замещаются соединительной тканью. Отмирание волокон приводит к тому, что световые сигналы, получаемые сетчаткой, преобразуются в электрические сигналы, которые передаются в головной мозг. Для мозга и глаз этот процесс является патологическим и очень опасным. На его фоне развиваются различные нарушения, включая снижение остроты зрения и сужение его полей. Атрофия зрительного нерва встречается на практике достаточно редко, хотя и спровоцировать ее начало могут даже самые незначительные травмы глаза. Однако примерно 26% случаев заболеваний заканчивается тем, что больной полностью теряет зрение на одном глазу.

Причины атрофии зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва — это один из симптомов различных глазных болезней либо стадия развития какого-либо недуга. Причин, которые могут привести к данной патологии, очень много. В числе офтальмологических болезней, которые способны спровоцировать атрофические изменения зрительного нерва, следующие недуги:

  • глаукома;
  • пигментная дистрофия сетчатки;
  • близорукость;
  • увеиты;
  • ретинит;
  • неврит зрительного нерва,
  • повреждения центральной артерии сетчатой оболочки.

Также атрофия может быть связана с опухолями и болезнями глазницы: глиома зрительного нерва, невринома, рак орбиты, менингиома, остеосаркома и другие.
Всевозможные заболевания головного мозга и центральной нервной системы в некоторых случаях приводят к атрофическим процессам в глазах, затрагивая, прежде всего, зрительные нервы. К таким болезням относятся:

  • рассеянный склероз;
  • опухоли гипофиза;
  • менингит;
  • абсцесс головного мозга;
  • энцефалит;
  • черепно-мозговые травмы;
  • повреждения скелета лица с ранением в зрительный нерв.

Виды и формы атрофии зрительного нерва

Данное патологическое состояние бывает врожденным и приобретенным. Приобретенная атрофия разделяется на нисходящую и восходящую. В первом случае поражаются волокна непосредственно зрительного нерва. Во втором — под удар попадают клетки сетчатой оболочки.
В соответствии с другой классификацией, приобретенная атрофия может быть:

  1. Первичной. Еще ее называют простой формой атрофии, при которой диск зрительного нерва бледнеет, но имеет четкие границы. Сосуды в сетчатке при этом виде патологии сужаются.
  2. Вторичной, которая развивается из-за воспаления зрительного нерва или его застоя. Границы диска становятся нечеткими.
  3. Глаукоматозной, сопровождающейся повышенным внутриглазным давлением.

По масштабу поражения волокон зрительного нерва атрофию разделяют на частичную и полную. Частичная (начальная) форма проявляется в сильном ухудшении зрения, которое не получается скорректировать контактными линзами и очками. На этом этапе можно сохранить оставшиеся зрительные функции, однако цветовосприятие будет сильно нарушено. Полная атрофия — это поражение всего зрительного нерва, при котором человек уже ничего не видит больным глазом. Атрофия зрительного нерва проявляется в стационарной форме (не развивается, а остается на одном уровне) и прогрессирующей. При стационарной атрофии зрительные функции остаются в стабильном состоянии. Прогрессирующая форма сопровождается быстрым снижением остроты зрения. Еще одна классификация разделяет атрофию на одностороннюю и двустороннюю, то есть с повреждением одного или обоих органов зрения.

Симптоматика атрофии зрительного нерва

Первый и основной симптом, который проявляется при любой форме атрофии зрительного нерва, это ухудшение зрения. При этом коррекции оно не поддается. Это и является признаком, по которому атрофический процесс можно отличить от аметропии — изменения способности человеческого глаза правильно преломлять световые лучи. Зрение может ухудшаться постепенно и стремительно. Это зависит от формы, в которой протекают атрофические изменения. В некоторых случаях зрительные функции снижаются в течение 3-4 месяцев, иногда человек полностью слепнет на один или оба глаза за несколько дней. Помимо общего снижения остроты зрения, сужаются его поля.


Больной практически полностью теряет боковое зрение, что приводит к развитию так называемого «туннельного» типа восприятия окружающей действительности, когда человеку все видится словно через трубу. Другими словами, видно только то, что находится непосредственно перед человеком, а не сбоку от него.

Еще один частый признак атрофии зрительного нерва — появление скотом — темных или слепых участков, возникающих в поле зрения. По местоположению скотом можно определить, волокна какой области нерва или сетчатки повреждены больше всего. Если пятна возникают прямо перед глазами, то поражены нервные волокна, расположенные ближе к центральному отделу сетчатой оболочки или непосредственно в ней. Расстройство цветовосприятия становится еще одной проблемой, с которой сталкивается человек при атрофии. Чаще всего нарушается восприятие зеленых и красных оттенков, редко — сине-желтого спектра.

Все эти симптомы являются признаками первичной формы, то есть ее начальной стадии. Их может заметить сам пациент. Симптоматика вторичной атрофии видна только при обследовании .

Симптомы вторичной атрофии зрительного нерва

Как только человек обращается к врачу с такими симптомами, как снижение остроты зрения и сужение его полей, врач проводит обследование. Одним из основных методов является офтальмоскопия — осмотр глазного дна с помощью специальных инструментов и приборов. В ходе офтальмоскопии выявляются следующие признаки атрофии зрительного нерва:

  • сужение сосудов;
  • расширение вен;
  • побледнение диска;
  • снижение реакции зрачка на свет.

Диагностика

Как уже было описано выше, первый метод, применяемый для выявления патологии, это офтальмоскопия. Однако симптомы, которые можно обнаружить при помощи данного исследования, не позволяют точно поставить диагноз. Ухудшение зрения, отсутствие реакции зрачка на свет, сужение сосудов глаза — это признаки многих глазных недугов, например, периферической формы катаракты. В связи с этим для диагностирования атрофии применяется много различных методов:


Также проводятся лабораторные исследования. Пациент сдает кровь и мочу на анализ. Назначаются тесты на сифилис, боррелиоз и на определение иных болезней неофтальмологического характера.

Как лечится атрофия зрительного нерва?

Восстановить волокна, которые уже подверглись разрушению, невозможно. Лечение помогает остановить атрофию и спасти те волокна, которые еще функционируют. Есть три способа борьбы с данной патологией:

  • консервативный;
  • терапевтический;
  • хирургический.

При консервативном лечении больному назначаются сосудосуживающие препараты и лекарства, действия которых направлено на нормализацию кровоснабжения зрительного нерва. Также врач прописывает антикоагулянты, которые угнетают активность свертываемости крови.


Помогают остановить отмирание волокон препараты, стимулирующие обмен веществ, и лекарства, снимающие воспаления, в том числе гормональные.

Физиотерапевтическое воздействие предполагает назначение:


Хирургический способ лечения ориентирован на удаление образований, которые давят на зрительный нерв. В ходе операции хирург может имплантировать больному биогенные материалы, которые будут способствовать улучшению кровообращения в глазу и в атрофированном нерве, в частности. Перенесенная патология в большинстве случаев приводит к тому, что человеку присваивают инвалидность. Слепые пациенты или слабовидящие отправляются на реабилитацию.

Профилактика

Для предотвращения атрофии зрительного нерва нужно своевременно начинать лечить офтальмологические заболевания.


При первых признаках снижения остроты зрения необходимо сразу записаться на прием к офтальмологу. При начавшейся атрофии нельзя терять ни минуты. Если на начальной стадии еще можно сохранить большую часть зрительных функций, то в результате дальнейших атрофических изменений человек может стать инвалидом.

Cодержание статьи: classList.toggle()">развернуть

Атрофия зрительного нерва – это такое состояние, при котором происходит частичное, либо полное разрушение нервных волокон и замена их плотными соединительнотканными элементами.

Причины и провоцирующие факторы

К атрофии зрительного нерва могут приводить следующие факторы:

Следует отметить, что более чем в 20% случаев определить причину атрофии зрительного нерва так и не удается.

Классификация

В зависимости от времени появления атрофия зрительного нерва бывает:

  • Приобретенная;
  • Врожденная, или наследственная.

По механизму возникновения атрофия зрительного нерва делится на два типа:

  • Первичная . Возникает в здоровом глазу и обусловлена, как правило, нарушением микроциркуляции и питания нерва. Делится на восходящую (поражаются клетки сетчатки) и нисходящую (повреждаются непосредственно волокна зрительного нерва);
  • Вторичная . Возникает на фоне глазных заболеваний.

Отдельно выделяют глаукоматозную атрофию зрительного нерва . Как известно, это заболевание сопровождается повышением цифр внутриглазного давления. Вследствие этого постепенно разрушается решетчатая пластинка – анатомическая структура, через которую зрительный нерв выходит в полость черепа. Характерная особенность глаукоматозной атрофии состоит в том, что при ней длительно сохраняется зрение.

В зависимости от сохранения зрительных функций атрофия бывает:

  • Полной , когда человек абсолютно не воспринимает световых раздражителей;
  • Частичной , при которой сохранены отдельные участки полей зрения.

Симптомы атрофии зрительного нерва

Клиническая картина атрофии зрительного нерва зависит от вида и объема поражения нервных структур.

Атрофия сопровождается постепенным сужением полей зрения и снижением остроты зрения . С прогрессированием заболевания человеку становится сложно различать цвета. При частичной атрофии зрительного нерва появляются скотомы – .

Практически все пациенты отмечают ухудшение зрения в сумеречное время суток и при плохом искусственном освещении.

Особенности заболевания у детей

Если имеет место врожденная атрофия, то она начинает проявляться уже с первых месяцев жизни малыша. Родители замечают, что ребенок не следит за игрушками, не узнает близких людей. Это свидетельствует о выраженном снижении остроты зрения. Бывает, что заболевание сопровождается тотальной слепотой.

Дети более старшего возраста могут пожаловаться на головные боли, появление темных или черных участков в поле зрения. Практически у всех возникают трудности с распознаванием цветов.

К сожалению, врожденная атрофия зрительного нерва у ребенка практически не поддается коррекции . Однако чем раньше ребенка осмотрит специалист, тем больше шансов, остановить развитие болезни.

Диагностика заболевания

Ключевую роль в диагностике играет офтальмоскопия глазного дна. Это довольно простой и доступный метод, который позволяет достоверно установить диагноз.

Если у человека имеется первичная атрофия, врач видит на глазном дне побледнение диска зрительного нерва, а так же сужение кровеносных сосудов. Вторичная атрофия так же сопровождается бледностью диска, однако тут будет расширение кровеносных сосудов, вызванное сопутствующими заболеваниями. Границы диска расплывчатые, возможно наличие точечных кровоизлияний на сетчатке.

Сравните глазное дно здорового человека и человека с атрофией:

Для комплексной диагностики используются так же следующие методы :

  • Измерение внутриглазного давления (тонометрия);
  • Периметрия (оценка полей зрения);
  • Обзорная рентгенограмма черепа (при подозрении на травмы или опухолевидные образования);
  • Флуоресцентная ангиография (позволяет оценить проходимость кровеносных сосудов);
  • Ультразвуковая допплерография (используется при подозрении на закупорку внутренней сонной артерии);
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Нередко для уточнения диагноза требуется консультация невропатолога, ревматолога, травматолога или нейрохирурга.

Лечение атрофии зрительного нерва

Лечение атрофии зрительного нерва невозможно

К сожалению, вылечить атрофию зрительного нерва на сегодняшний день не получилось ни у одного доктора. Не зря в мире бытует мнение, что нервные клетки невозможно восстановить. Поэтому главная цель лечения сводится к тому, чтобы сохранить уцелевшие нервные волокна и не дать им атрофироваться. При этом чрезвычайно важно не упустить время. Прежде всего, необходимо установить, что же стало причиной заболевания, и заняться лечением сопутствующей патологии. Особенно это касается медикаментозной коррекции сахарного диабета и гипертонической болезни.

В целом обеспечить функционирование зрительного нерва можно двумя путями : при помощи хирургического вмешательства и консервативными методами (медикаментозное и физиотерапевтическое лечение).

Консервативное лечение

В комплексном лечении в зависимости от показаний врача используются следующие группы препаратов:

Неплохие результаты показывают физиотерапевтические методы лечения , такие, как иглорефлексотерапия, лазерная стимуляция, электрофорез, магнитотерапия, электростимуляция.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение атрофии зрительного нерва показано, в основном, при наличии опухолевидных новообразований, которые каким-то образом влияют на зрительный нерв. К хирургической тактике прибегают так же в случае аномалий развития глаза и некоторых офтальмологических заболеваний.

Стремительное снижение зрения может свидетельствовать о различных глазных заболеваниях. Но редко кто задумывается, что оно может быть вызвано таким опасным заболеванием, как атрофия зрительного нерва. Зрительный нерв является важной составляющей в восприятии световой информации. Поэтому стоит подробнее рассмотреть данное заболевание, чтобы возможно было определить симптомы на ранних стадиях.

Что это такое?

Зрительный нерв представляет собой нервные волокна, ответственные за обработку и передачу световой информации. Основная функция зрительного нерва – доставка нервных импульсов в область головного мозга.

Зрительный нерв присоединен к ганглиозным нейроцитам сетчатки, которые составляют диск зрительного нерва. Световые лучи, преобразовавшись в нервный импульс, передаются по зрительному нерву от клеток сетчатки к хиазме (отрезку, где пересекаются зрительные нервы обоих глаз).

Где находится зрительный нерв

Его целостность обеспечивает высокую . Однако, даже самые малые травмы зрительного нерва могут привести к тяжелым последствиям. Самым распространенным заболеванием зрительного нерва является его атрофия.

Атрофия зрительного нерва – это заболевание глаз, при котором происходит деградация зрительного нерва с последующим снижением зрения. При данном заболевании волокна зрительного нерва полностью или частично отмирают и замещаются соединительной тканью. В результате световые лучи, падающие на сетчатку глаза, преобразуются в электрический сигнал с искажениями, из-за чего сужается поле зрения и снижается его качество.

В зависимости от степени повреждения атрофия зрительного нерва бывает частичной или полной. Частичная атрофия зрительного нерва отличается от полной менее выраженным проявлением заболевания и сохранением зрения на определенном уровне.

Коррекция зрения традиционными методами ( , контактные линзы) при данном заболевании абсолютно неэффективны, так как они направлены на исправление рефракции глаза и к зрительному нерву не имеют никакого отношения.

Причины

Атрофия зрительного нерва не является самостоятельным заболеванием, а является следствием какого-либо патологического процесса в организме больного.

Атрофия зрительного нерва

К основным причинам возникновения заболевания относятся:

  • Глазные заболевания (заболевания сетчатки, глазного яблока, структур глаза).
  • Патологии центральной нервной системы (поражение головного мозга при сифилисе, абсцесс головного мозга, травма черепа, опухоли мозга, рассеянный склероз, энцефалит, менингит, арахноидит).
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы (атеросклероз сосудов головного мозга, артериальная гипертензия, спазм сосудов).
  • Длительное токсическое воздействие алкоголя, никотина и наркотических средств. Алкогольное отравление метиловым спиртом.
  • Наследственный фактор.

Атрофия зрительного нерва бывает врожденной или приобретенной.

Врожденная атрофия зрительного нерва возникает в результате генетических заболеваний (в большинстве случаев болезни Лебера). В этом случае больной имеет низкое качество зрения с самого рождения.

Приобретенная атрофия зрительного нерва появляется вследствие определенных заболеваний в более старшем возрасте.

Симптомы

Основными симптомами частичной атрофии зрения могут быть:

  • Ухудшение качества зрения и невозможность его исправить традиционными методами коррекции.
  • Болезненность при движении глазными яблоками.
  • Изменение восприятия цветов.
  • Сужение полей зрения (вплоть до проявления туннельного синдрома, при котором полностью теряется способность к периферическому обзору).
  • Возникновение слепых участков в поле зрения (скотомы).

Методы лазерной коррекции зрения можно увидеть в .

Стадии атрофии зрительного нерва

Диагностика

Обычно диагностика этого заболевания не вызывает особых затруднений. Как правило, больной замечает существенное снижение зрения и обращается к офтальмологу, который устанавливает правильный диагноз. Большое значение имеет выявление причины заболевания.

Для выявления атрофии зрительного нерва у пациента проводится комплекс диагностических методов:

  • (исследование остроты зрения).
  • Сферопериметрия (определение полей зрения).
  • Офтальмоскопия (выявление побледнения диска зрительного нерва и сужения сосудов глазного дна).
  • Тонометрия (измерение внутриглазного давления).
  • Видеоофтальмография (исследование рельефа зрительного нерва).
  • (исследование зон пострадавшего нерва).
  • Компьютерная томография и магнитно-ядерный резонанс (исследование головного мозга для выявления возможных причин, вызвавших атрофию зрительного нерва).

Что определяет компьютерная периметрия в офтальмологии читайте в .

Кроме офтальмологического обследования пациенту могут назначить обследование у невропатолога или нейрохирурга. Это необходимо по той причине, что симптомами атрофии зрительного нерва могут быть симптомы начинающегося внутричерепного патологического процесса.

Лечение

Лечение атрофии зрительного нерва достаточно сложное. Разрушенные нервные волокна не поддаются восстановлению, поэтому в первую очередь необходимо обязательно остановить процесс изменений в тканях зрительного нерва. Поскольку нервную ткань зрительного нерва невозможно восстановить, то и остроту зрения на прежний уровень уже поднять нельзя. Однако, заболевание обязательно должно быть подвержено лечению, чтобы избежать его прогрессирования и возникновения слепоты. Прогноз заболевания зависит от срока начала лечения, поэтому желательно при обнаружении первых симптомов заболевания сразу обратиться к окулисту.

Отличие частичной атрофии зрительного нерва от полной в том, что эта форма заболевания поддается лечению и еще существует возможность вернуть зрение. Главное целью при лечении частичной атрофии зрительного нерва является остановка разрушения тканей зрительного нерва.

Основные усилия должны быть направлены на устранение . Лечение основного заболевания позволит остановить разрушение тканей зрительного нерва и восстановить зрительные функции.

На фоне лечения основного заболевания, вызвавшего атрофию зрительного нерва, проводят комплексную терапию. Дополнительно при лечении можно применять лекарственные средства для улучшения кровоснабжения и питания зрительного нерва, улучшения метаболизма, устранения отёка и воспаления. Не лишним будет употребление поливитаминов и биостимуляторов.

В качестве основных лекарственных препаратов используют:

  • Сосудорасширяющие препараты. Эти препараты улучшают кровообращение и трофику в тканях зрительного нерва. Среди препаратов этой группы можно выделить компламин, папаверин, дибазол, но-шпу, галидор, эуфиллин, трентал, сермион.
  • Препараты, которые стимулируют восстановление измененных тканей зрительного нерва и улучшают обменные процессы в нём. К ним относятся биогенные стимуляторы (торфот, экстракт алоэ), аминокислоты (глутаминовая кислота), витамины и иммуностимуляторы (элеуторококк, женьшень).
  • Препараты, рассасывающие патологические процессы и стимуляторы обмена веществ (фосфаден, пирогенал, предуктал).

Необходимо понимать, что медикаментозная терапия не лечит атрофию зрительного нерва, а только способствует улучшению состояния нервных волокон. Чтобы вылечить атрофию зрительного нерва необходимо предварительно вылечить основное заболевание.

Немаловажными являются физиотерапевтические процедуры, которые применяются в комплексе с другими методами лечения. Также, эффективны методы магнитной, лазерной и электрической стимуляции зрительного нерва. Они способствуют улучшению функционального состояния зрительного нерва и зрительных функций.

В качестве дополнительного лечения применяются следующие процедуры:

  • Магнитостимуляция. При этой процедуре на зрительный нерв воздействует особый прибор, создающий переменное магнитное поле. Магнитостимуляция способствует улучшению кровоснабжения, насыщению тканей зрительного нерва кислородом, активизации обменных процессов.
  • Электростимуляция. Эта процедура осуществляется с помощью специального электрода, который вводят за глазное яблоко к зрительному нерву и подают на него электрические импульсы.
  • Лазеростимуляция. Суть этого метода заключается в неинвазивной стимуляции зрительного нерва через роговицу или зрачок с помощью специального излучателя.
  • Ультразвуковая терапия. Этот метод эффективно стимулирует кровообращение и обменные процессы в тканях зрительного нерва, улучшает проницаемость гематоофтальмического барьера и сорбционные свойства тканей глаза. Если причиной возникновения атрофии зрительного нерва является энцефалит или туберкулезный менингит, то заболевание будет достаточно трудно поддаваться лечению ультразвуком.
  • Электрофорез. Данная процедура характеризуется воздействием на ткани глаза постоянного тока малой силы и лекарственных средств. Электрофорез способствует расширению кровеносных сосудов, улучшению метаболизма клеток и нормализации обмена веществ.
  • Кислородотерапия. Этот метод заключается в насыщении кислородом тканей зрительного нерва, что способствует улучшению в них обменных процессов.

Во время лечения атрофии зрительного нерва нужно обязательно соблюдать полноценное качество питания, насыщенного различными витаминами и минеральными веществами. Необходимо чаще употреблять свежие овощи и фрукты, каши, мясо, молочные продукты.

Какие продукты улучшают зрение смотрите .

Не рекомендуется лечить заболевание народными средствами, так как в этом случае они малоэффективны. Если надеяться только на народные средства, можно потерять драгоценное время, когда еще можно было бы сохранить качество зрения.

Осложнения

Необходимо помнить, что атрофия зрительного нерва является серьёзным заболеванием и лечить его самостоятельно не следует. Неправильное самостоятельное лечение может привести к печальным последствиям – осложнениям заболевания.

Самым серьёзным осложнением может стать полная утрата зрения. Игнорирование лечения приводит к дальнейшему развитию заболевания и неуклонному снижению остроты зрения, в результате чего, больной уже не сможет вести прежний образ жизни. Очень часто при атрофии зрительного нерва больной получает инвалидность.

Также читайте о гетерохромии .

Профилактика

Чтобы избежать возникновения атрофии зрительного нерва требуется своевременно лечить заболевания, вовремя обращаться к офтальмологу при снижении остроты зрения, не подвергать организм алкогольным и наркотическим интоксикациям. Только, если с должным вниманием относиться к своему здоровью можно уменьшить риск возникновения заболевания.

Видео

Атрофия зрительного нерва клинически представляет собой совокупность признаков: нарушения зрительных функций (понижение остроты зрения и развитие дефектов поля зрения) и побледнения диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением диаметра зрительного нерва вследствие уменьшения числа аксонов.

Атрофия зрительного нерва занимает одно из ведущих мест в нозологической структуре, уступая лишь глаукоме и дегенеративной близорукости. Атрофией зрительного нерва принято считать полное или частичное разрушение его волокон с замещением их соединительной тканью.

По степени снижения зрительных функций атрофия может быть частичной или полной. Согласно данным исследований видно, что от частичной атрофии зрительного нерва страдают мужчины в 57,5%, а женщины в 42,5%. Чаще всего наблюдается двустороннее поражение (в 65% случаев).

Прогноз атрофии зрительного нерва всегда серьезный, но не безнадежный. В связи с тем, что патологические изменения обратимы, лечение частичной атрофии зрительного нерва является одним из важных направлений в офтальмологии. При адекватном и своевременном лечении этот факт позволяет добиться повышения зрительных функций даже при длительном существовании заболевания. Так же в последние годы увеличилось количество данной патологии сосудистого генеза, что связано с ростом общей сосудистой патологии - атеросклерозом, ишемической болезнью сердца.

Этиология и классификация

  • По этиологии
    • наследственная: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная;
    • ненаследственная.
  • По офтальмоскопической картине - первичная (простая); вторичная; глаукоматозная.
  • По степени поражения (сохранности функций): начальная; частичная; неполная; полная.
  • По топическому уровню поражения: нисходящая; восходящая.
  • По степени прогрессирования: стационарная; прогрессирующая.
  • По локализации процесса: односторонняя; двусторонняя.

Различают врожденную и приобретенную атрофию зрительного нерва. Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва (нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (восходящая атрофия).

Врожденную, генетически обусловленную атрофию зрительного нерва разделяют на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, характеризующуюся noнижением остроты зрения нередко до практической слепоты уже в раннем детском возрасте.

К нисходящей приобретенной атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне (орбита, зрительный канал, полость черепа). Природа повреждения различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, нарушение метаболизма, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и т. д.).

Каждый этиологический фактор обусловливают атрофию зрительного нерва с определенными, типичными для нее офтальмоскопическими особенностями. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии зрительного нерва любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

Этиологические факторы атрофии зрительного нерва сосудистого генеза разнообразны: это и патология сосудов, и острые сосудистые нейропатии (передняя ишемическая нейропатия, окклюзия центральной артерии и вены сетчатки и их ветвей), и следствие хронических сосудистых нейропатий (при общесоматической патологии). Атрофия зрительного нерва появляется в результате непроходимости центральной и периферических артерии сетчатки, питающих зрительный нерв.

Офтальмоскопически обнаруживается сужение сосудов сетчатки, побледнение части или всего диска зрительного нерва. Стойкое побледнение только височной половины бывает при поражении папилломакулярного пучка. Когда атрофия является следствием заболевания хиазмы или зрительных трактов, тогда имеются гемианопические типы дефектов поля зрения.

В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, и от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную, или частичную, и полную атрофию зрительного нерва.

Диагностика

Жалобы: постепенное снижение остроты зрения (различной степени выраженности), изменение поля зрения (скотомы, концентрическое сужение, выпадение полей зрения), нарушение цветовосприятия.

Анамнез: наличие объёмных образований головного мозга, внутричерепной гипертензии, демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий, системных заболеваний (в том числе васкулитов), интоксикаций (в том числе алкогольных), перенесенных неврита зрительного нерва или ишемической нейропатии, окклюзий сосудов сетчатки, прием лекарственных препаратов, обладающих нейротоксическим действием, в течение последнего года; травмы головы и шеи, сердечно-сосудистые заболевания, гипертоническая болезнь, острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, атеросклероз, менингит или менинго-энцефалит, воспалительные и объемные процессы придаточных пазух, профузные кровотечения.

Физикальное обследование :

  • наружный осмотр глазного яблока (ограничение подвижности глазного яблока, нистагм, экзофтальм, птоз верхнего века)
  • исследование роговичного рефлекса – может быть снижен на стороне поражения

Лабораторные исследования

  • биохимический анализ крови: холестерин крови, липопротеиды низкой плотности, липопротеиды высокой плотности, триглицериды; ·
  • коагулограмма;
  • ИФА на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, бруцеллез, туберкулез, ревмопробы (по показаниям, для исключения воспалительного процесса)

Инструментальные исследования

  • визометрия: острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты. При поражении папилломакулярного пучка острота зрения значительно снижена; при незначительном поражении папилломакулярного пучка и вовлечении в процесс периферических нервных волокон ЗН острота зрения снижается незначительно; при поражении только периферических нервных волокон - не меняется. ·
  • рефрактометрия: наличие аномалий рефракции позволит провести дифференциальный диагноз с амблиопией.
  • тест Амслера - искажение линий, затуманивание рисунка (поражение папилломакулярного пучка). ·
  • периметрия: центральная скотома (при поражении папилломакулярного пучка); различные формы сужения поля зрения (при поражении периферических волокон зрительного нерва); при поражении хиазмы - битемпоральную гемианопсию, при поражении зрительных трактов - гомонимная гемианопсия. При поражении интракраниальной части зрительного нерва гемианопсия возникает на одном глазу.
    • Кинетическая периметрия на цвета – сужение поля зрения на зелёный и красный цвет, реже – на желтый и синий.
    • Компьютерная периметрия - определение качества и количества скотом в поле зрения, в том числе и в 30 градусах от точки фиксации.
  • исследование адаптации к темноте: нарушение темновой адаптации. · исследование цветового зрения: (таблицы Рабкина) - нарушение цветовосприятия (повышение цветовых порогов), чаще зелёно-красной части спектра, реже - жёлто-синей.
  • тонометрия: возможно повышение ВГД (при глаукоматозной атрофии зрительного нерва).
  • биомикроскопия: на стороне поражения - афферентный зрачковый дефект: снижение прямой зрачковой реакции на свет с сохранением содружественной реакции зрачка.
  • офтальмоскопия:
    • начальная атрофия ЗН – на фоне розовой окраски ДЗН появляется побледнение, которое в дальнейшем становится более интенсивным.
    • частичная атрофия ЗН – побледнение височной половины ЗН, симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН от 7 и меньше), артерии сужены,
    • неполная атрофия ЗН – равномерное побледнение зрительного нерва, умеренно выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН), артерии сужены,
    • полная атрофия ЗН – тотальное побледнение ЗН, сосуды сужены (артерии сужены больше, чем вены). Резко выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН – до 2-3 или капилляры могут отсутствовать).

При первичной атрофии ЗН границы ДЗН четкие, цвет его белый, серовато-белый, голубоватый или слегка зеленоватый. В бескрасном свете контуры остаются четкими, тогда как контуры ДЗН в норме становятся нечеткими. В красном свете при атрофии ДЗН - синего цвета. При вторичной атрофии ЗН границы ДЗН нечеткие, размытые, ДЗН серый или грязно-серый, сосудистая воронка заполнена соединительной или глиальной тканью (в отдаленный период границы ДЗН становятся четкими).

  • оптическая когерентная томография ДЗН (по четырем сегментам – височному, верхнему, носовому и нижнему): снижение площади и объема нейроретинального пояска ДЗН, уменьшение толщины слоя нервных волокон диска зрительного нерва и в макуле.
  • гейдельбергская ретинальная лазерная томография – уменьшение глубины головки зрительного нерва, площади и объема нейроретинального пояска, увеличение площади экскавации. При частичной атрофии зрительного нерва - диапазон глубины головки ЗН менее 0,52 мм, площадь ободка - менее 1,28 мм 2 , площадь экскавации - более 0,16 мм 2 .
  • флюоресцентная ангиография глазного дна: гипофлюоресценция диска зрительного нерва, сужение артерий, отсутствие или уменьшение числа капилляров на ДЗН;
  • электрофизиологические исследования (зрительные вызванные потенциалы) - снижение амплитуды ЗПВ и удлинение латентности. При поражении папилломакулярного и аксиального пучка ЗН электрическая чувствительность нормальная, при нарушении периферических волокон порог электрического фосфена резко повышен. Лабильность особенно резко снижается при аксиальных поражениях. В период прогрессирования атрофического процесса в ЗН существенно увеличивается ретино-кортикальное и кортикальное время;
  • УЗДГ сосудов головы, шеи, глаза: снижение кровотока в глазничной, надблоковой артерии и интракраниальной части внутренней сонной артерии;
  • МРТ сосудов головного мозга: очаги демиелинизации, интракраниальная патология (опухоли, абсцессы, кисты головного мозга, гематомы);
  • МРТ орбиты: сдавление орбитальной части ЗН;
  • Рентгенография орбиты по Ризе – нарушение целостности зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика

Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения определяются характером процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.

Атрофия зрительного нерва при табесе развивается на обоих глазах, но степень поражения каждого глаза может быть далеко не одинаковой. Острота зрения падает постепенно, но т.к. процесс при табесе всегда прогрессирующий, то в конечном итоге наступает в разные сроки (от 2-3 недель до 2-3 лет) двусторонняя слепота. Наиболее частой формой изменения поля зрения при табетической атрофии является постепенно прогрессирующее сужение границ при отсутствии скотом в пределах сохранившихся участков. Редко при табесе наблюдаются битемпоральные скотомы, битемпоральное сужение границ поля зрения, а также центральные скотомы. Прогноз при табетической атрофии зрительного нерва всегда плохой.

Атрофия зрительного нерва может наблюдаться при деформациях и заболеваниях костей черепа. Такая атрофия наблюдается при башнеобразном черепе. Понижение зрения обычно развивается в раннем детском возрасте и редко после 7 лет. Слепота обоих глаз наблюдается редко, иногда наблюдается слепота одного глаза с резким понижением зрения на другом глазу. Со стороны поля зрения отмечается значительное сужение границ поля зрения по всем меридианам, скотом не бывает. Атрофию зрительного нерва при башнеобразном черепе большинство считают последствием застойных сосков, развивающихся на почве повышения внутричерепного давления. Из других деформаций черепа атрофию зрительных нервов вызывает dysostosis craniofacialis (болезнь Крузона, синдром Аперта, мраморная болезнь и др.).

Атрофия зрительного нерва может быть при отравлении хинином, плазмоцидом, папоротником при изгнании глистов, свинцом, сероуглеродом, при ботулизме, при отравлении метиловым спиртом. Метилалкогольная атрофия зрительного нерва встречается не так редко. После употребления метилового спирта через несколько часов появляется паралич аккомодации и расширение зрачков, возникает центральная скотома, резко снижается зрение. Затем зрение частично восстанавливается, но постепенно нарастает атрофия зрительного нерва и наступает необратимая слепота.

Атрофия зрительного нерва может быть врожденная и наследственная, при родовых или послеродовых повреждениях головы, длительной гипоксии и т.д.

Диагноз Обоснование для диф.диагноза Обследования Критерии исключения диагноза
Амблиопия Значительное снижение зрения при отсутствии патологии со стороны переднего отрезка глаза и сетчатки. Физикальные обследования У маленького ребенка - наличие косоглазия, нистагма, невозможности четко зафиксировать взгляд на ярком предмете. У детей старшего возраста - снижение остроты зрения и отсутствие улучшений от его коррекции, нарушение ориентировки в незнакомом месте, косоглазие, привычка закрывать один глаз при взгляде на предмет или чтении, наклон или поворот головы при взгляде на интересующий предмет.
Рефрактометрия Анизометропическая амблиопия развивается при некорригированной анизометропия высокой степени на глазу с более выраженными нарушениями рефракции (миопия более 8,0дптр., гиперметропия более 5,0 дптр, астигматизм более 2,5 дптр в любом меридиане), рефракционная амблиопия - при длительном отсутствии оптической коррекции гиперметропии, миопии или астигматизма при разнице рефракции обоих глаз: гиперметропия более 0,5 дптр, миопия более 2,0 дптр, астигматическая 1,5 дптр.
HRT
ОКТ
По данным НРТ: диапазон глубины головки зрительного нерва более 0,64 мм, площадь ободка зрительного нерва более 1,48 мм 2 , площадь экскавации зрительного нерва менее 0,12 мм 2. .
Наследственная атрофия Лебера Резкое снижение зрения обоих глаз при отсутствии патологии со стороны переднего отрезка глаза и сетчатки. Жалобы и анамнез Заболевание развивается у мужчин - членов одной семьи в возрасте от 13 до 28 лет. Девочки болеют очень редко и лишь в случае, если мать является пробандом, а отец страдает этим заболеванием. Наследственность связана с Х-хромосомой. Резкое снижение зрения на оба глаза в течение нескольких дней. Общее состояние хорошее, иногда больные жалуются на головную боль.
Офтальмоскопия Вначале появляется гиперемия и легкая стушеванность границ ДЗН. Постепенно ДЗН приобретают восковидный характер, бледнеют, особенно в височной половине.
Периметрия В поле зрения - центральная абсолютная скотома на белый цвет, периферические границы в норме.
Истерическая амблиопия (амавроз) Внезапное ухудшение зрения или полная слепота при отсутствии патологии со стороны переднего отрезка глаза и сетчатки. Жалобы и анамнез Истерическая амблиопия у взрослых - внезапное ухудшение зрения, сохраняющееся от нескольких часов до нескольких месяцев, развивается на фоне сильных эмоциональных потрясений. Чаще наблюдается у женщин в возрасте 16-25 лет.
Физикальные обследования Возможно полное отсутствие реакции зрачков на свет.
Визометрия Снижение остроты зрения различной степени вплоть до слепоты. При повторных исследованиях данные могут совершенно отличаться от предыдущих.
Офтальмоскопия ДЗН бледно-розовый, контуры четкие, симптом Кестенбаума отсутствует.
Периметрия Концентрическое сужение поля зрения, характерно нарушение нормального типа границ - самое широкое поле зрения на красный цвет; реже-гемианопсия (гомонимная или гетеронимная).
ЗВП Данные ЗВП – в норме.
Гипоплазия зрительного нерва Двустороннее снижение или полная потеря зрения при отсутствии патологии со стороны переднего отрезка глаза и сетчатки. Визометрия Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).
Физикальные обследования Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).
Офтальмоскопия ДЗН уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.
Периметрия При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения.
Консультация невропатолога, эндокринолога, лабораторные исследования Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией (синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями: возможно замедление роста, приступы гипогликемии, сочетание с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур).
Колобома головки зрительного нерва Патология зрительного нерва Офтальмоскопия При офтальмоскопии - ДЗН увеличен в размере (удлинение вертикального размера), глубокая экскавация или локальная экскавация и увеличенная серповидная пигментация при частичном вовлечении в процесс нижне-назальной части ДЗН. При вовлечении в процесс и хориоидеи возникает линия демаркации, представленная оголённой склерой. Глыбки пигмента могут маскировать границу между нормальной тканью и колобомой. На поверхности ДЗН может быть глиальная ткань.
МРТ МРТ - оболочки зрительного канала слабо выражены или отсутствуют.
Синдром «утреннего сияния» Патология зрительного нерва Физикальные обследования Почти у всех пациентов с односторонней патологией находят косоглазие и высокую миопию поражённого глаза.
Визометрия Острота зрения чаще снижена, но может быть и очень высокой.
Рефрактометрия Часто при одностороннем процессе – высокая миопия поражённого глаза.
Офтальмоскопия При офтальмоскопии - ДЗН увеличен и располагается как бы в воронкообразной впадине. Иногда головка ЗН приподнята, возможно также изменение положения головки ДЗН от стафиломатозного углубления до его проминенции; вокруг нерва расположены участки прозрачной сероватой дисплазии сетчатки и глыбки пигмента. Демаркационная линия между тканями ДЗН и нормальной сетчаткой неразличима. Определяют множество аномально ветвящихся сосудов. У большинства больных присутствуют зоны локальной отслойки сетчатки и радиальные складки сетчатки в пределах экскавации.
Периметрия Возможны дефекты в поле зрения: центральные скотомы и увеличение слепого пятна.
Консультации отоларинголога Синдром «утреннего сияния» встречается как самостоятельное проявление или может сочетаться с гипертелоризмом, расщеплением губы, нёба и другими аномалиями.

Лечение

Лечение атрофий зрительного нерва - очень сложная задача. Кроме патогенетической терапии применяется тканевая терапия, витаминотерапия, спинномозговая пункция в сочетании с осмотерапией, сосудорасширяющие средства, витаминами группы В, особенно В1 и В12. В настоящее время широко применяют магнито-, лазер- и электростимуляцию.

В лечении частичной атрофии зрительного нерва, как правило, используется фармакотерапия. Применение лекарственных препаратов дает возможность воздействовать на различные звенья патогенеза атрофии зрительного нерва. Но не стоит забывать о методах физиовоздействия и различных путях введения лекарственных средств. Вопрос об оптимизации путей введения лекарственных препаратов так же актуален в последние годы. Так, парентеральное (внутривенное) введение сосудорасширяющих препаратов может способствовать системному расширению сосудов, что, в некоторых случаях, может приводить к синдрому обкрадывания и ухудшать кровообращение в глазном яблоке. Общепризнанным считается факт большего терапевтического эффекта при местном применении препаратов. Однако при заболеваниях зрительного нерва местное применение лекарств сопряжено с определенными трудностями, вызванными существованием ряда тканевых барьеров. Создание терапевтической концентрации лекарственного препарата в патологическом очаге достигается более успешно при сочетании медикаментозной терапии и физиовоздействий.

Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)
Консервативное (нейропротекторное) лечение направлено на усиление кровообращения и улучшение трофики зрительного нерва, стимулирование жизнедеятельных сохранившихся и/или находящихся в стадии апоптоза нервных волокон.
Медикаментозное лечение включает нейропротекторные препараты прямого (непосредственно защищают ретинальные ганглии и аксоны) и непрямого (снижают действие факторов, вызывающих гибель нервных клеток) действия.

  1. Ретинопротекторы: аскорбиновая кислота 5% 2 мл внутримышечно один раз в день 10 дней, с целью снижения проницаемости стенки сосудов и стабилизации мембран эндотелиоцитов
  2. Антиоксиданты: токоферола 100 МЕ 3 раза в сутки – 10 дней, с целью улучшения снабжения тканей кислородом, коллатерального кровообращения, укрепления сосудистой стенки
  3. Препараты, улучшающие обменные процессы (прямые нейропротекторы): ретиналамин для внутримышечного по 1,0 мл и/или парабульбарного введения 5 мг по 0,5 мл парабульбарно 1 раз в сутки 10 дней
  4. Перечень дополнительных лекарственных средств:
    • винпоцетин – взрослым по 5-10 мг 3 раза в сутки в течение 2 месяцев. Оказывает сосудорасширяющее, антигипоксическое и антиагрегантное действие
    • цианокобаламин 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки 5/10 дней

Тауже применяют электростимуляцию – она направлена на восстановление функции нервных элементов, которые были работоспособны, но не проводили зрительную информацию; формирование очага стойкой возбудимости, что приводит к восстановлению активности нервных клеток и их связей, ранее слабо функционировавших; улучшение метаболических процессов и кровообращения, что способствует восстановлению миелиновой оболочки вокруг осевых цилиндров волокон ЗН и, соответственно, ведет к ускорению проведения потенциала действия и возрождению анализа зрительной информации.

Показания для консультации узких специалистов:

  • консультация терапевта – для оценки общего состояния организма;
  • консультация кардиолога – высокий уровень артериального давления - один из главных факторов риска развития окклюзий сосудов сетчатки и зрительного нерва;
  • консультация невролога - для исключения демиелинизирующего заболевании ЦНС и уточнения топической зоны поражения зрительных путей;
  • консультация нейрохирурга - при появлении у больного признаков внутричерепной гипертензии или симптомов, характерных для объёмного образования головного мозга;
  • консультация ревматолога - при наличии симптомов, характерных для системных васкулитов;
  • консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения при наличии признаков окклюзирующего процесса в системе внутренней сонной и глазничной артерии (появление у больного scotoma fugax);
  • консультация эндокринолога – при наличии сахарного диабета/другой патологии эндокринной системы;
  • консультация гематолога (при подозрении на заболевания крови);
  • консультация инфекциониста (при подозрении на васкулит вирусной этиологии).
  • консультация отоларинголога – при подозрении на воспаление или новообразование в гайморовой или лобной пазухе.

Индикаторы эффективности лечения:

  • повышение электрической чувствительности зрительного нерва на 2-5% (по данным компьютерной периметрии),
  • повышение амплитуды и/или снижение латентности на 5% (по данным ЗВП).