Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией ).Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.
Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге , и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.
В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1.
Острая.
2.
Хроническая.
3.
Рецидивирующая.
Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.
Причины тромбоцитопенической пурпуры
Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ -инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
4. Травм и оперативных вмешательств.
5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:
- Рифампицин;
- Ванкомицин;
- Бактрим;
- Карбомазепин;
- Диазепам;
- Вальпроат натрия;
- Метилдопа;
- Спиронолактон;
- Левамизол;
Cимптомы
При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин , но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг , что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли , а также кровотечение в других органах.
При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации .
Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры
1. Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.
Диагностика
При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз , лейкоз , микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка , тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:
- общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
- определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
- пункция костного мозга;
- определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
- биохимический анализ крови (креатинин , мочевина , АЛТ, АСТ);
- реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации , травм . Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.
Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).
Лечение
Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.
Диета при тромбоцитопенической пурпуре
Как правило, специальной диеты не требуется. Рекомендовано исключение из рациона бобовых, так как есть мнение, что при их употреблении возможно уменьшение уровня тромбоцитов в крови. При наличии кровотечений в ротовой полости пища подается в охлажденном виде (не в холодном), чтобы уменьшить риск травматизации слизистой оболочки.Медикаментозная терапия
1.
Глюкокортикостероиды.
Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:
- В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
- В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
- "Пульс-терапия" гидрокортизоном - 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).
При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов : увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета , увеличение артериального давления , задержка роста.
2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:
- Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
- Интраглобин Ф;
- Октагам;
- Сандоглобулин;
- Веноглобулин и др.
На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб . Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).
5.
Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).
6.
Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит .
7.
Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота , снижение аппетита , рвота .
Инфузия (вливание) тромбоцитов
Показаниями к данной манипуляции являются возможное кровоизлияние в головной мозг при наличии неврологических симптомов, предстоящая операция у пациентов с выраженной тромбоцитопенией. Лечебный эффект - временный.Спленэктомия
Под спленэктомией понимают хирургическое удаление селезенки.Показания – отсутствие ожидаемого эффекта от терапии лекарственными препаратами, выраженная тромбоцитопения и наличие риска опасных кровотечений.
Плазмаферез
В основе лежит очищение плазмы от токсинов и антител путем фильтрации крови на специальной аппаратуре в условиях стационара или клиники. Существуют противопоказания для проведения этой процедуры:- обострение язвы желудка;
- неостановленное кровотечение;
- уровень гемоглобина менее 90г/л при железодефицитной анемии ;
- онкологические заболевания.
Геморрагическая пурпура относится к аутоиммунным заболеваниям. Она связана с быстрым разрушением тромбоцитов, что приводит к различным пятнам и кровоизлияниям на коже. В основном пятна появляются на нижних конечностях.
Заболевание может проявляться как в детском, так и во взрослом возрасте. Лечение этого недуга длительное и непростое. Оно требует постоянного наблюдения и регулярного обследования.
Пурпура представляет собой скопление крови в тканях. Это выглядит как бордовые пятна, которые покрывают кожу. Они могут быть мелкими или крупными. Чаще всего страдают нижние конечности, бедра, голени. Достоверно определить причину возникновение геморрагической пурпуры удается не всегда.
Геморрагическая пурпура чаще всего появляется из-за сбоев в иммунной системе. После заболевания клетки иммунной системы выводятся из организма. Если этого не происходит, начинаются проблемы с гемостазом.
Спровоцировать появление пурпуры может инфекция, аллергия, заболевания костного мозга, лейкоз. Также привести к этому недугу может воспалительное заболевание сосудов, имеющее хронический характер. Также пурпура возникает после воздействия на организм наркотиков и агрессивных химических веществ.
| Симптомы | Клинические проявления |
| Поражения кожи | Это самый характерный для геморрагической пурпуры признак. На коже появляются багровые пятна, которые на вид кажутся плотными, но на ощупь чувствуется небольшое возвышение. Пятна могут быть небольшими или объединяться в одно большое пятно. |
| Поражение суставов | При пурпуре этот симптом встречается очень часто. Одновременно с высыпаниями начинаются суставные боли. Чаще всего страдают крупные суставы нижних конечностей. |
| Абдоминальный синдром | Примерно у 2/3 больных геморрагический пурпурой поражается желудочно-кишечный тракт. Синдром проявляется в сильных болях, тошноте, рвоте. Возможно желудочное или кишечное кровотечение. В большинстве случаев оно купируется, но при тяжелом течении болезни может быть опасно для жизни. |
| Почечный синдром | Проявление поражения почек встречается в 10-60% случаев. Этот симптом может возникнуть на поздней стадии или быть первым вестником пурпуры. Могут наблюдаться боли в области поясницы, затрудненное мочеиспускание, появление белка в моче. В некоторых случаев пурпура приводит к гломерулонефриту. |
Стоит помнить, что есть различные классификации пурпур. Симптоматически они все похожи. Для постановки точного диагноза требуется лабораторный анализ. Геморрагическая пурпура в большинстве случаев связана с инфекционно-воспалительным процессом в сосудах. Этот вид протекает тяжелее и может приводить к серьезным последствиям.
Видео ознакомит с причинами и признаками васкулита:
Диагностика заболевания
Диагностика геморрагической пурпуры включает в себя в первую очередь физикальный осмотр и сбор анамнеза. Врач осматривает сыпь, ее размеры и локализацию.
Болезнь начинается чаще всего в возрасте до 20 лет, поэтому возраст пациента тоже имеет значение. Также признаком геморрагической пурпуры является боль в животе и расстройства органов ЖКТ.
Исследованием занимается врач-гематолог.
Назначается общий и биохимический анализ крови, проверяется время свертываемости крови. С помощью лабораторных анализов уточняют вид пурпуры. После чего врач назначит лечение.
Бывали случаи геморрагической пурпуры, которые не требовали лечения. Заболевания проходило самостоятельно, симптомы исчезали. В более тяжелых случаях требуется медикаментозное лечения для остановки кровотечения и восстановления работы иммунитета.
Лечение геморрагической пурпуры включает в себя:
| Препараты | Особенности лечения |
| Противовоспалительные | Назначаются такие препараты как Ибупрофен, Индометацин. Они обладают обезболивающим и противовоспалительным действием. Часто рекомендуются при появлении болей в суставах на фоне геморрагического васкулита. |
| Гепарин | Это основа терапии при пурпуре. Это антикоагулянт, обеспечивающий противосвертывающий эффект. Препарат обладает также иммунодепрессивным действием. Однако одним из побочных эффектов является внутреннее кровотечение, поэтому лечение должно происходить под наблюдением врача. |
| Колхицин | Это средство от подагры. При геморрагическом васкулите оно может быть достаточно эффективно. Среди противопоказаний указывается поражение ЖКТ, печени, почек. В некоторых случаях при передозировке или индивидуальной непереносимости возникает тошнота, рвота, потеря аппетита. |
Также схема лечения включает постельный режим и специальную диету. Очень важно исключить из рациона все продукты, которые являются сильными аллергенами.
Хирургическое лечение
Если проблема со свертываемостью крови не решается консервативными методами, прибегают к хирургической операции по удалению селезенки. Эта операция проводится врачами давно и не представляет опасности для жизни.
Несмотря на то, что селезенка считается не самым важным органом, она принимает участие в процессе кроветворения. После удаления органа в организме начинается перестройка. Особенно страдает иммунная система, поэтому необходимо защищаться от инфекций.
Осложнения и прогноз
Прогноз заболевания зависит от его течения. Легкие формы излечиваются сами, поэтому прогноз обычно благоприятный. Молниеносное течение геморрагической пурпуры приводит к летальному исходу в первые несколько суток болезни. Такая пурпура имеет неблагоприятный прогноз в большинстве случаев.
Также прогноз ухудшается, если заболевание дает тяжелое осложнение на почки, поскольку в этом случае возникает уремия.
Среди осложнений геморрагической пурпуры наиболее часто встречаются следующие:
| Осложнения патологии | Особенности развития и лечение |
| Инвагинация кишечника | В этом случае возникает непроходимость кишечника по причине внедрения одного его участка в другой. Лечение такого недуга может быть только хирургическим. Причины могут крыться в различных кишечных инфекциях и прочих нарушениях работы ЖКТ, которые при геморрагической пурпуре не редкость. Основным симптомом является сильная боль в животе. |
| Желудочно-кишечное кровотечение | Локализация источника кровотечения может быть различной. От этого зависят симптомы: черный кал или рвота кофейной гущей. Обильное кровотечение представляет опасность для жизни больного. Оно купируется препаратами или с помощью хирургического вмешательства. |
| Перфорация кишечника | Это осложнение очень опасно. В стенке кишки образуется брешь и ее содержимое попадает в брюшную полость. Это может спровоцировать перитонит. Без экстренной помощи такое состояние приводит к летальному исходу. Основной признак – это сильная боль в животе. Больной не шевелится, старается не касаться живота. Через некоторое время боль стихает, но это не признак улучшения. В этом случае требуется срочная медицинская помощь. |
| Кровоизлияния в головной мозг | Кровоизлияния различаются по обширности и области головного мозга. Последствия непредсказуемы. Они могут затрагивать двигательный аппарат, память, речь. Тяжесть осложнений зависит от степени поражения головного мозга. |
| Хроническая почечная недостаточность | При этом заболевании происходит постепенная гибель почечной ткани. Поскольку почки выводят токсины из организма, при почечной недостаточности они начинают накапливаться, вызывая нарушения работы всех систем и органов. |
Также при геморрагической пурпуре всегда есть опасность внутреннего кровотечения. Чем раньше обнаружено заболевание и начато лечение, тем меньше вероятность развития осложнений.
Больше информации о лечении васкулитов можно узнать из видео:
Среди детей это заболевание встречается не слишком часто. Обычно геморрагическая пурпура встречается у детей от 5 до 15 лет. Это не инфекционное заболевание, оно не передается при контакте с больным, поэтому ребенка не изолируют.
У детей причинами геморрагической пурпуры чаще всего являются:
| Причины | Особенности развития |
| Инфекции | Привести к геморрагической пурпуре могут вирусы и бактерии, попавшие в организм. Особенно часто у детей проявляется болезнь после заболеваний дыхательных путей. |
| Прием лекарств | Некоторые медикаменты вызывают нарушение работы сердечно-сосудистой системы, гемостаза, что приводит к такому явлению, как геморрагический васкулит. |
| Переохлаждение | При снижении иммунитета часто присоединяются различные инфекции, которые приводят к серьезным аутоиммунным заболеваниям. |
| Укусы насекомых | Укусы насекомых приводят к пурпуре не так часто, но иногда могут служить причиной серьезных нарушений, особенно, если вызывают аллергическую реакцию. |
Основная причина заключается в нестандартной реакции иммунной системы ребенка на аллерген или возбудителя заболевания. Симптомы такие же, как и у взрослых. Появляется сыпь, напоминающая крапивницу, а затем начинает увеличиваться. Также у ребенка появляется боль в животе и суставах. Реже встречаются судороги и серьезные поражения почек. При почечных симптомах появляется боль в пояснице, кровь в моче.
По сути болезнь у детей ничем не отличается от болезни у взрослых. К лечению подходят более осторожно, поскольку не все препараты безопасны в детском возрасте. Если нет серьезных осложнений, педиатры выбирают тактику наблюдения, не прибегая к назначению препаратов.
В среднем острая фаза болезни около месяца. Затем наступает ремиссия и рецидив. Это не означает, что геморрагическая пурпура протекает тяжелее. Рецидив обычно короткий и протекает легче. После его окончания ребенок выздоравливает полностью.
Ребенок может заниматься спортом после окончания острого периода. Об эффективности диеты при этом заболевании мало, что известно. Считается, что достаточно придерживаться правил сбалансированного питания, чтобы ребенок получал достаточно витаминов и минералов.
Если ребенку необходимо сделать прививку, ее переносят на другое время. Хотя точно не доказано, что вакцинация влияет на течение геморрагического васкулита. Решение о необходимости прививки принимает педиатр.
Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л) . Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.
Чаще всего (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.
Предпосылки возникновения тромбоцитопении
Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер , то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:
- Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
- Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.
Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.
Неиммунные тромбоцитопении
Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:
- Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
- Опухоли с метастазами в костный мозг;
- Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической , которой часто сопутствует ;
- Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
- Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В 12 , диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС – респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, длительной терапии малыми дозами гепарина).
К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:
- Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
- Прививки;
- Наличие ВИЧ-инфекции;
- Беременность;
- Применение пероральных противозачаточных средств;
- Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
- Коллагенозы;
- Как наследственная патология (очень редко).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов , причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:
- Гемолитической анемии;
- Лихорадки;
- Неврологической симптоматики;
- Оострой почечной недостаточности.
Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).
Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:
Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:
- Склеродермии;
- Хронических форм (чаще хр. лимфолейкоза);
- Воспалительных заболеваний печени и почек;
При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.
Развитие пурпуры
Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.
Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.
Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.
Диагностика
Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.
При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.
Геморрагическая сыпь – значит, пурпура
Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:
- Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
- Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
- Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
- Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
- Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
- Ассиметричное поражение кожи, и разных размеров;
- Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
- Синяки рассасываются до 3 недель;
- Несоответствие травмы и кровоизлияния;
- Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
- Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
- Кровотечения из носа, и в естественные полости;
- Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
- Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
- Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
- Возможны , что является весьма опасным симптомом.
Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.
Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют . С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:
- Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
- Ощущение зуда перед высыпанием;
- Нередко поднимается температура тела;
- Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
- Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).
Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:
- Кожную:
- Абдоминальную;
- Суставную;
- Смешанную.
Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?
Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать , ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.
Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.
Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.
Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.
Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови , поэтому пациент строго предупреждается об этом.
После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.
Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.
На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.
Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром
Тромбоцитопеническая пурпура - это заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов. Сопровождается снижением количества тромбоцитов в результате воздействия различных факторов. Следует понимать, что тромбоциты в организме выполняют роль фактора свертывания крови, а также участвуют в процессах питания сосудов (эндотелия)во всем организме.
Эта патология занимает лидирующее место среди остальных заболеваний этой группы. В последнее время отмечается тенденция к увеличению количества детей с данным заболеванием.
Причины заболевания:
В зависимости от того, какие причины привели к развитию тромбоцитопенической пурпуры выделяют такие формы заболевания:
1. Первичная. Снижение числа тромбоцитов возникает:
После инфекционных заболеваний;
На фоне приема определенных лекарственных препаратов;
В результате аутоиммунных процессов в детском организме;
При несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам;
После переливания крови и тромбоцитарной массы;
У 30% новорожденных наследуется заболевание от матери с первичной формой тромбоцитопенической пурпуры.
2. Вторичная (симптоматическая). Причины такой формы заболевания следующие:
Гипопластическая анемия (нарушение синтеза клеток крови, в том числе и тромбоцитов);
Лейкоз;
Врожденные вирусные инфекции;
Аллергические реакции;
Коллагенозы у детей.
Когда начинает проявляться тромбоцитопеническая пурпура у детей?:
Врожденная первичная тромбоцитопеническая пурпура (от матери) проявляется с первых дней жизни малыша. Остальные формы заболевания дают о себе знать через 2-4 недели после начала воздействия причинного фактора - вирусов, химических соединений и т.д. Ввиду того что патология отличается сравнительно ранним проявлением диагностика и лечение являются, как правило, своевременными и эффективными.
Основные признаки заболевания у детей:
Характерный признак заболевания - пурпура, которая включает в себя следующие проявления:
1. Кровоизлияния в коже;
2. Кровоподтеки на слизистых оболочках;
3. Кровоточивость слизистых оболочек;
4. Низкое количество тромбоцитов в крови ребенка.
В организме происходят не видимые внешне процессы:
1. Истончение стенок сосудов. Сосудистая стенка становится легко проницаемой для эритроцитов, в результате чего происходит их потеря даже при незначительных травмах и повреждениях или даже при их отсутствии;
2. Нарушения в процессах образования тромба, в результате чего ребенку угрожают кровотечения, которые очень сложно остановить.
Дополнительные проявления заболевания в детском возрасте:
Существует ряд признаков, которые будут указывать на наличие тромбоцитопенической пурпуры у ребенка и способствовать установлению правильного диагноза. К таким проявлениям относят следующие:
Кровоточивость в виде петехий - мелких красных пятен на коже;
Образование экхимозов - гематом на поверхности кожного покрова;
Кровотечения, которые могут иметь различную интенсивность и характеризуются спонтанностью возникновения (чаще ночью);
Форма, размеры, оттенки петехий и экхимозов могут быть разными и не имеют строгих характеристик;
Несоответствие травмы размеру кровоизлияния. Кровоподтеки носят неадекватный характер.
В каких местах локализуются кровоизлияния?:
Преимущественно кровоподтеки выявляются на таких участках тела малыша:
1. Конечности;
2. Туловище;
3. Передняя часть лица.
Какие кровотечения являются наиболее характерными?:
При тромбоцитопенической пурпуре у ребенка наиболее характерным является возникновение таких видов кровотечений:
1. Носовых;
2. На деснах;
3. Маточные (у девочек в период полового созревания);
4. Желудочно-кишечные;
5. Обнаружение крови в моче - гематурия;
6. В сетчатку и стекловидное тело глаза - крайне редко;
7. В головной мозг. Встречается редко и относится к тяжелым осложнениям заболевания.
Кровоизлияния во внутренние органы случаются редко.
Методы лечения тромбоцитопенической пурпуры:
Все лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей должно проводиться в несколько этапов:
1. Консервативная терапия. Включает в себя такие меры оказания помощи малышу:
Постельный режим;
Гипоаллергенная диета;
При количестве тромбоцитов менее 30 тысяч назначают глюкокортикоиды (Преднизолон) в дозе 2,5 мг/кг в сутки продолжительностью 8-10 дней. Постепенно проводят снижение дозы до полной отмены препарата;
Аминокапроновая кислота для снижения проницаемости стенок сосудов. Доза составляет 0,2 г/кг в сутки. Продолжительность приема - 14 дней;
Для нормализации состояния сосудов назначают препараты АТФ, Рибоксин, Этамзилат;
Витамины С, А, Е, Р;
В некоторых случаях показано введение ребенку иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг на протяжении 5-6 дней внутривенно капельно;
Препараты интерферона для повышения иммунитета ребенка (Реаферон, Роферон, Интрон).
2. На втором этапе проводится спленэктомия - удаление селезенки. Выполняется при неэффективности предыдущего этапа лечения. Запрещается проводить спленэктомию детям младше 5 лет;
3. Иммуносупрессивная терапия
(подавление иммунных процессов) на фоне приема глюкокортикоидов. Проводится при неэффективности двух предыдущих методик лечения.
Лекарственный препараты, противопоказанные малышам с тромбоцитопенической пурпурой:
Важно в процессе лечения ребенка полностью исключить следующие лекарственные препараты:
1. Витамин В6 (угнетает функции тромбоцитов);
2. Индометацин;
3. Салицилаты;
4. Ибупрофен;
5. Аминазин;
6. Антикоагулянты (Гепарин, Аспирин, Фраксипарин т.д.) - препараты, которые препятствуют сгущению и свертыванию крови;
7. Фибринолитики (Фибринолизин, Стрептокиназа, Урокиназа и т.д.) - средства, способствующие рассасыванию тромбов и препятствующие их образованию.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей не является заболеванием, которое угрожает жизни ребенка только при условии своевременной диагностики и правильном лечении.
Тромбоцитопеническая пурпура – это снижение количества тромбоцитов обычно иммунного происхождения. Характеризуется появлением кровоизлияний на коже, наружными и внутренними кровотечениями. Более подробно об ее симптоматике, разновидностях и методах лечения читайте в этой статье.
Заболевание достаточно распространено и занимает первое место среди причин повышенной кровоточивости. Проявляется в раннем детском возрасте, дошкольном периоде, среди взрослых пациентов чаще встречается у женщин. В половине случаев причину патологии установить не удается.
У каждого третьего пациента тромбоцитопеническая пурпура возникает после инфекции . Обычно первые признаки появляются через 15 — 20 дней после стихания острых проявлений вирусных или бактериальных заболеваний.
В качестве провоцирующего фактора могут быть:
- грипп, аденовирусная инфекция;
- ветряная оспа, корь, краснуха, коклюш;
- малярия;
- эпидемический паротит;
- септический эндокардит;
- введение вакцин и сывороток;
- прием гормональных препаратов;
- лучевая терапия;
- обширная операция;
- множественная травма;
- длительное пребывание на открытом солнце, в солярии.
Выявлены семейные формы болезни. Но большинство случаев связано с появлением в крови антител против собственных тромбоцитов. Они фиксируются на их мембране и разрушают ее. В результате клетки погибают не за 1 — 2 недели, как в норме, а за 5 — 12 часов.
Антитела могут попасть в организм и при переливании крови, тромбоцитарной массы или от матери к плоду во внутриутробном периоде . Качественный состав оболочек клеток меняется при действии вирусов, медикаментов или на фоне системных аутоиммунных болезней (волчанка, гемолитическая анемия).
Недостаток тромбоцитов бывает и при нарушении их образования при апластической анемии, дефиците витамина В12, лейкозе, заболеваниях костного мозга, в том числе и метастазах опухолей.
Симптомы у взрослых и детей
Проявления болезни связаны с нарушением образования кровяных сгустков, а также усиленной проницаемостью капилляров и недостаточным их сокращением. В результате этого кровотечения долго не останавливаются, так как тромбы не перекрывают место повреждения тканей .
Первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры появляются при падении числа тромбоцитов от 150 млн/л до 50 и ниже. При обострении болезни в крови обнаруживают только единичные кровяные пластинки.
Возникает кровоточивость, а на коже становятся заметными мелкие пятна – «синячки». Их количество постепенно возрастает – от мелкоточечной сыпи до крупных пятен, а цвет меняется от ярко багровых с синевой до светлых желто-зеленых. Типичная локализация – передняя поверхность тела, ноги и руки, редко сыпь охватывает кожу лица и шеи. Расположение бывает асимметричным, элементы сыпи безболезненные.
Такие же кровоизлияния могут быть обнаружены на:
- миндалинах, небной части полости рта;
- конъюнктивальной и сетчатой оболочке глаз (опасный признак, так как вслед за ним часто наступает кровоизлияние в мозг);
- барабанной перепонке;
- функционирующей ткани внутренних органов;
- сосудистых слоях мозга.
Характерный признак патологии – внезапные (часто ночные) кровотечения при незначительном повреждении кожи. Интенсивные геморрагии могут возникать из носа, десен, после небольших оперативных или диагностических манипуляций.
У женщин обычно тяжело протекают месячные, сопровождаются выраженной потерей крови. Перед наступлением менструации нередко появляется сыпь на коже, носовое кровотечение. В период овуляции бывают кровоизлияния в брюшную полость, имитирующие внематочную беременность.
Также появление крови обнаруживают в мокроте, рвотных и кишечных массах, моче. Температура чаще нормальная, встречается тахикардия, слабый первый тон (последствие анемии). Селезенка чаще нормальных размеров или немного увеличена.
У детей до двух лет диагностируют особую форму болезни – инфантильную тромбоцитопеническую пурпуру. Она начинается остро, ярко выражена сыпь на теле и слизистых, резко снижается число тромбоцитов в крови.
При прогрессировании может произойти . О его наступлении свидетельствуют:
- головокружение,
- головная боль,
- рвота,
- судорожный синдром,
- паралич конечностей,
- нарушение сознания.
Виды тромбоцитопенической пурпуры
В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.
Идиопатическая (болезнь Верльгофа)
Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.
В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки , которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.
Геморрагическая
Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.
Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов . В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.
Острая
Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.
Иммунная
Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.
Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается . Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.
Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:
Диагностика заболевания
По клиническим признакам тромбоцитопеническая пурпура похожа на поражение костного мозга, лейкоз, васкулиты, нарушения и тромбоцитопатии. Для того чтобы правильно поставить диагноз, нужно провести гематологическое обследование. Характерными признаками тромбоцитопенической пурпуры являются:
- снижение тромбоцитов в крови;
- удлинение времени кровотечения (не всегда отражает степень тяжести, так как на него влияют и свойства клеток);
- увеличение и активированного частичного тромбопластинового времени;
- кровяной сгусток не сокращается, или степень его ретракции (сокращения) существенно снижена;
- уменьшена концентрация серотонина в крови;
- лейкоциты в норме, при кровотечениях возникает анемия;
- при пункции костного мозга обнаруживают нормальное кроветворение;
- появление антитромбоцитарных антител.
В период геморрагического криза обнаруживается повышенная хрупкость сосудов – при ударе молоточком (исследование сухожильных рефлексов), накладывании манжеты для измерения давления, уколе иглы, щипковой пробе появляется характерная пятнистая геморрагическая сыпь.
Кожа больного тромбоцитопенической пурпурой после манжеточной пробы
Для дифференциальной диагностики используют пункцию костного мозга, иммунологические анализы крови и исследование свойств и структуры тромбоцитов.
Лечение тромбоцитопенической пурпуры
- ограничение интенсивных физических нагрузок, школьников освобождают от занятий физкультурой или переводят в специальную группу;
- избегать длительного пребывания на открытом солнце, переохлаждений;
- выбирается теплая или прохладная температура пищи, не травмирующая слизистые оболочки рта, запрещены кофеиносодержащие напитки;
- перед плановыми вакцинациями требуется консультация гематолога.
До приема любых лекарственных средств нужно убедиться в отсутствии влияния их на свертываемость крови. Противопоказаны многие обезболивающие и противовоспалительные средства (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сульфаниламиды, фуросемид, гепарин, бета-блокаторы, дипиридамол, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, нитрофураны, барбитураты.
Показаниями к применению медикаментов для лечения тромбоцитопенической пурпуры является снижение тромбоцитов до 30 — 45 млн/л и наличие , язвенной болезни, которые могут усиливать риск кровотечений.
При падении уровня красных пластинок ниже 30 млн/л показана срочная госпитализация в стационар.
В терапии используют:
- Кровоостанавливающие средства – Транексам, Аминокапроновая кислота, Этамзилат внутрь или внутривенно капельно. Для местного гемостаза применяется гемостатическая губка, фибриновые или желатиновые пленки, тампоны с адреналином, перекисью водорода.
- Гормональные препараты – Преднизолон на 2 недели со снижением дозы или курсами по 7 дней с пятидневным перерывом. При геморрагическом кризе назначают пульс-терапию – внутривенное введение высоких доз Метипреда.
- Иммуноглобулин человеческий нормальный в сочетании с гормонами или для самостоятельного применения.
- Интерфероны (Роферон, Интрон).
- Даназол.
Тромбоцитарная масса не применяется, так как она может ухудшить состояние, спровоцировать обострение аутоиммунного разрушения клеток и геморрагический криз. Отмытые эритроциты рекомендуют только при тяжелой анемии после кровотечений, которую невозможно скорректировать другими антианемическими средствами.
При недостаточной эффективности гормонов иногда к терапии добавляют цитостатики или под их прикрытием постепенно снижают дозу Преднизолона. Но чаще всего тяжелые формы, рецидивирующие при отмене гормонов, являются показанием для проведения спленэктомии – удаления селезенки. Этот орган участвует в разрушении тромбоцитов и после операции число клеток возрастает.
У детей такой метод лечения назначается с 5 лет и в 80% случаях приводит к полному восстановлению показателей крови.
Больные находятся под постоянным наблюдением гематолога. В период ухудшения состояния показаны еженедельные анализы крови, при наступлении ремиссии их проводят не реже 1 раза в месяц, а также после любой перенесенной болезни.
Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением тромбоцитов в крови . Возникает при иммунологических нарушениях, ее провоцируют вирусы, медикаменты, переливания крови. Бывает врожденной при проникновении антител матери к плоду.
Проявляется геморрагической точечной и пятнистой сыпью, кровотечениями из слизистых оболочек. Для постановки диагноза нужно полное гематологическое обследование. Лечение проводится кровоостанавливающими, гормональными препаратами, введением иммуноглобулинов. При неэффективности медикаментов назначается спленэктомия.
Читайте также
Геморрагический васкулит (кожная форма) проявляется высыпанием и покраснением. Чаще всего подвержены ему дети. Как лечить и что делать?
