Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

И. Н. Цымбал, кандидат медицинских наук
Детская клиническая больница № 38 ФУ Медбиоэкстрем МЗ РФ

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание, которое наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 000 человек.

История. Симптомы ИТП описал еще Гиппократ, но только в 1735 году Werlhof выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин. Werlhof также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. А почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Werlhof’а является уменьшение количества тромбоцитов в циркуляции.

Определение. ИТП - аутоиммунное заболевание, для которого характерны:

• изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
• нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
• отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Патогенез. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.

Генетика. ИТП - заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность - передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

Клиника. История болезни обычна: внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже - мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.

Осложнения. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической анемии, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1% при ИТП), внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее 20 000/мкл; резкое беспокойство и плач ребенка.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.

Течение заболевания. У большинства детей (80-90%) наблюдается острая форма ИТП со спонтанным выздоровлением в результате терапии или без нее. Выздоровление наступает, как правило, в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев. У детей раннего возраста чаще встречается острая форма ИТП, у детей старше 10 лет, как правило, хроническая ИТП, а у детей до 1 года - только острая; хроническая ИТП в грудном возрасте - проявление другого заболевания. Полное выздоровление более вероятно у детей с предшествующей яркой клиникой вирусной инфекции и внезапным развитием на этом фоне тромбоцитопении; у большинства детей признаки заболевания исчезают в течение 1-2 месяцев. Если же в организме больного в течение какого-либо времени отмечалась склонность к повышенному образованию экхимозов, то ремиссия в течение 3 месяцев отмечается не более чем у 19% больных. Летальный исход, как было сказано выше, при ИТП у детей крайне редок и связан исключительно с внутричерепным кровоизлиянием.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями: лейкоз, апластическая анемия, гемолитико-уремический синдром, синдром Вискотта - Олдрича, анемия Фанкони, TAR-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, СКВ, синдром Казабаха - Меррита, аномалии Мэя-Хегглина, Бернара - Сулье, синдром Фишера, миелодиспластический синдром, ВИЧ-инфекция, вирусные инфекции (CMV, EBV, парвовирус В19).

Диагностические тесты. Научно обоснованных данных о точности и достоверности диагностических тестов, применяемых при ИТП, мало. Как правило, для постановки окончательного диагноза необходимо подтвердить наличие изолированной тромбоцитопении и исключить другие возможные ее причины, анализируя данные анамнеза, объективного обследования, результаты клинического анализа крови и мазка периферической крови. Данных о прогностической значимости или эффективности дополнительных методов исследования (например, выявление анти-ДНК, антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител, проба Кумбса, уровни иммуноглобулинов, определение числа тромбоцитов у родителей) в типичных случаях ИТП нет.

В миелограмме при ИТП изменений не отмечается, выявляется нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, что доказывает тромболитический характер тромбоцитопении. В связи с этим исследование костного мозга необходимо проводить тогда, когда есть симптомы, указывающие на возможность другого диагноза: потеря веса, боли в костях, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, хроническое течение болезни в сочетании с анемией, лейкопенией или лейкоцитозом. Аспирация костного мозга является обязательной для тех больных, которым показана терапия глюкокортикоидами (ГК). Если ребенку с острым лейкозом был поставлен ошибочный диагноз и терапия ГК проводится как монотерапия, то это может неблагоприятно сказаться на прогнозе. Во время проведения стернальной пункции нужно постараться успокоить ребенка, так как теоретически повышение интракраниального давления может спровоцировать внутричерепное кровоизлияние. Это достигается путем назначения седативных препаратов перед процедурой, быстрой техникой аспирации, особенно у возбудимых детей; в других случаях вопрос решается индивидуально.

Поскольку вирусы ветряной оспы, кори, краснухи, CMV, EBV, парвовирус В19 могут вызвать ИТП, должно проводиться тестирование на эти инфекции, особенно в случае хронической ИТП.

Лечение острой ИТП. Все больные ИТП с любыми проявлениями геморрагического синдрома должны быть госпитализированы. И в первую очередь нужно решить вопрос: лечить или не лечить больного? У всех больных целью терапии и/или наблюдения является профилактика серьезных (тяжелых) кровотечений (внутричерепного кровоизлияния или кровотечения из слизистых с развитием тяжелой постгеморрагической анемии), угрожающих жизни больного, в течение периода тромбоцитопении. Если любое из этих осложнений присутствует, то терапия показана немедленно, вне зависимости от количества тромбоцитов. При отсутствии таких осложнений врач-гематолог должен решать этот вопрос, полагаясь на здравый смысл. Так как у детей чаще встречается острая ИТП и возможно спонтанное выздоровление, при отсутствии кровотечений целесообразно просто наблюдать за больным. Если кожный геморрагический синдром не нарастает, то терапия ГК не показана. Как правило, в такой ситуации геморрагии на коже исчезают в течение 7-10 дней, количество тромбоцитов нормализуется позже, индивидуально у каждого больного. Длительность тромбоцитопении определяется временем циркуляции в крови антитромбоцитарных антител - от 3-6 недель до 3-6 месяцев. Тромбоцитопения при отсутствии геморрагического синдрома лечения не требует. При нарастании кожного геморрагического синдрома в процессе наблюдения за больным и/или присоединении кровотечения показана иммуносупрессивная терапия ГК. ГК (преднизолон) как начальная терапия назначается в средней суточной дозе 60 мг/м 2 (что соответствует 2 мг/кг в сутки) на 3 недели по 3 раза в день (600, 1000, 1400) с учетом суточного биоритма - 2/3 суточной дозы ГК даются в утренние часы. Трехнедельный срок терапии ГК в полной дозе определяется периодом полураспада антитромбоцитарных антител, который и равен 3 неделям.

При достижении полной клинико-лабораторной ремиссии доза преднизолона уменьшается по 5-10 мг в 3 дня до полной отмены. Снижение количества тромбоцитов на фоне уменьшения дозы ГК не является показанием к возврату прежней дозы. В случае достижения только клинической ремиссии продолжение терапии ГК в прежней дозе до нормализации количества тромбоцитов нецелесообразно, так как пролонгированное лечение ГК подавляет продукцию тромбоцитов и способствует развитию осложнений. Необходимо начать снижение дозы ГК, но на прерывистом курсе - 5 мг через день до полной отмены.

При наличии у больного серьезных кровотечений начальная доза ГК может быть 3-5 мг/кг в сутки на 3-5 дней до купирования геморрагического синдрома с переходом затем на дозу 2 мг/кг в сутки. Альтернативным путем может быть пульс-терапия: метилпреднизолон 30мг/кг в сутки в течение трех дней (время инфузии - не менее 20 минут) до купирования геморрагического синдрома и повышения тромбоцитов до безопасного уровня (более 20 000). Пульс-терапия и ГК в дозе 3-5 мг/кг в сутки могут быть использованы при рецидиве тромбоцитопении и геморрагического синдрома после завершения начального курса ГК.

Начальной или альтернативной терапией может быть введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в). Это наиболее важное достижение в лечении ИТП за последнее десятилетие. Основной механизм действия IgG в/в - обратимая блокада Fc-рецепторов на макрофагальных клетках. В результате уменьшается опсонизация тромбоцитов и таким образом предотвращается их разрушение в кровяном русле. Используемые препараты: октагам, пентаглобин. Доза IgG в/в - 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней. IgG в/в способен очень быстро, через 24-48 часов, повышать количество тромбоцитов у большинства больных ИТП до уровня более 100000. Рандомизированные исследования показали, что курсы терапии IgG в/в и ГК дают примерно одинаковый эффект. Преимущества IgG в/в - отсутствие токсичности, высокая эффективность, не передается ВИЧ; недостатки - длительная инфузия (несколько часов), высокая стоимость (курс - от 3000 до 5000 долл.). Инфузия IgG в/в не проводится при количестве тромбоцитов более 30 000.

Для лечения кровотечений, угрожающих жизни больного, в качестве начальной терапии используются:

• ГК в высоких дозах или пульс-терапия;
• IgG в/в;
• сочетание ГК и IgG в/в;
• экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).

Трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.

Также в период тромбоцитопении с проявлениями геморрагического синдрома резко ограничивается двигательный режим. Проводится симптоматическая терапия:

• ангиопротекторы - дицинон per os в/в;
• ингибиторы фибринолиза - аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os, в/в;
• местные способы остановки кровотечений.

Таблица 1. Начальное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (рекомендации Американского общества гематологов, 1997 г.)

Число тромбоцитов и клинические проявления	Оценка метода
	Целесообразно	Степень целесообразности точно не определена	Нецелесообразно
Число тромбоцитов менее 10 тыс./мкл.
Бессимптомное течение	ГК	Ig G в/в, госпитализация	Наблюдение, спленэктомия
Слабо выраженная пурпура	ГК	Ig G в/в, госпитализация	Наблюдение, спленэктомия
Кровотечение из слизистых	ГК, госпитализация	Ig G в/в	Наблюдение, спленэктомия
Тяжелое кровотечение	IgG в/в, ГК, госпитализация	Спленэктомия	Наблюдение
Число тромбоцитов от 10 до 20 тыс./мкл.
Бессимптомное течение	ГК	Госпитализация, IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия
Слабо выраженная пурпура	ГК	Госпитализация, IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия
Кровотечение из слизистых	ГК, госпитализация	IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия
Тяжелое кровотечение	IgG в/в, ГК, госпитализация	Спленэктомия	Наблюдение
Число тромбоцитов от 20 до 30 тыс./мкл..
Бессимптомное течение		ГК, IgG в/в
Слабо выраженная пурпура	ГК	IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия, госпитализация
Кровотечение из слизистых	ГК	Госпитализация, IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия
Тяжелое кровотечение	IgG в/в,ГК, госпитализация	Спленэктомия	Наблюдение
Число тромбоцитов от 30 до 50 тыс./мкл.
Бессимптомное течение		ГК
Слабо выраженная пурпура		ГК	Наблюдение, IgG в/в, спленэктомия, госпитализация
Кровотечение из слизистых	ГК	Госпитализация, IgGв/в	Наблюдение, спленэктомия
Тяжелое кровотечение	ГК, IgG в/в, госпитализация		Наблюдение, спленэктомия
Число тромбоцитов от 50 до 100 тыс./мкл.
Бессимптомное течение	Наблюдение
Слабо выраженная пурпура	Наблюдение		IgG в/в, спленэктомия, ГК, госпитализация
Кровотечение из слизистых		Наблюдение, ГК, госпитализация	Спленэктомия, IgG в/в

Предсказать острое или хроническое течение ИТП невозможно. Но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса:

• неадекватная терапия ГК - начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;
• переливание тромбомассы;
• вирусная персистенция;
• хронические очаги инфекции;
• пубертатный период;
• социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП проводится в течение 5 лет. Отвод от прививок также в течение пяти лет, противопоказаны прививки живими вирусными вакцинами. Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет. Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО. Противопоказана инсоляция. Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

Лечение хронической ИТП. Длительность ИТП более 6 месяцев свидетельствует о хронической форме заболевания, хотя не исключена вероятность спонтанного выздоровления даже через несколько лет, также реальна возможность нового ухудшения (криза) или непрерывно рецидивирующего течения. При хронической ИТП терапия также проводится с целью уменьшения риска серьезных кровотечений. Число тромбоцитов может не коррелировать с риском кровотечений. У всех больных должны быть исключены аспирин и другие антиагреганты и/или антикоагулянты. Не следует делать внутримышечные инъекции. Исключаются вакцинации и аллергены (в том числе пищевые), так как они могут увеличить степень тромбоцитопении. Ребенку с выраженным геморрагическим синдромом и/или количеством тромбоцитов менее 50000 следует резко ограничить двигательный режим, игры на улице. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов менее 100 000 занятия спортом нужно прекратить, чтобы предупредить возможность травмы. Плавание в этом смысле более безопасно. При сохранении тромбоцитопении, но отсутствии геморрагического синдрома лечение не требуется, если двигательный режим ограничен. Если ребенок ведет достаточно активный образ жизни, необходима симптоматическая терапия: чередование курсов фитотерапии (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и др.) с ангиопротекторами (дицинон - 1 др. x 3 р., магнум С 0,25-0,5 x 1р., траумель 1т. x 3 р.). Симптоматическая терапия постоянно проводится при непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП.

При обострении, то есть резком усилении кожного геморрагического синдрома, кровотечениях из слизистых, с целью купирования геморрагического синдрома показана терапия ГК коротким курсом - преднизолон 2-3 мг/кг в сутки в течение 5-7 дней с полной отменой за 1-3 дня в сочетании с ангиопротекторами и ингибиторами фибринолиза.

При непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП или частых обострениях с кровотечениями из слизистых необходимо решить вопрос о плановой спленэктомии. При этом клинико-лабораторная ремиссия достигается у 70-90% больных. Основная масса антитромбоцитарных антител синтезируется в селезенке, после удаления которой титр антител значительно уменьшается и не определяется. Спленэктомия - это большая операция, риск постспленэктомического сепсиса превышает риск серьезного кровотечения. Поэтому спленэктомия должна проводиться не ранее чем через 12 месяцев после установления диагноза. Принятый возраст для спленэктомии - пять лет и старше, что связано с созреванием иммунной системы к этому возрасту. Показаниями к плановой спленэктомии являются: частые обострения с кровотечениями из слизистых при количестве тромбоцитов менее 30 000. При некупирующемся кровотечении или угрозе кровоизлияния в ЦНС целесообразна спленэктомия по витальным показаниям. Во время операции должны быть удалены все добавочные селезенки, в противном случае тромбоцитопения будет сохраняться. Если симптомы ИТП не исчезают и после спленэктомии, то при активном кровотечении и количестве тромбоцитов менее 30 000 могут использоваться ГК коротким курсом, IgG в/в.

При непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП до и/или после спленэктомии в настоящее время обсуждается использование модуляторов иммунного ответа (особенно у часто болеющих детей) - препаратов интерферона (интрон А, лейкинферон, g-интерферон). Однако достоверные данные об эффективности такой терапии или доказательства, на основе которых можно было бы разработать рекомендации, сегодня отсутствуют. Описаны длительные ремиссии после терапии азатиоприном, винкристином, даназолом. Необходимо подчеркнуть - лечение следует проводить индивидуально! При сохранении ИТП после спленэктомии необходимо исключить аутоиммунные заболевания, иммунодефицитное состояние, синдром Эванса и др.

Схема прогноза ИТП у детей представлена на рис. 1.

Литература

1. Арайя Л. С. Внутричерепные кровоизлияния при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей // Гематол. и трансфузиол. 1998. №3. С. 40.
2. Ващенко Т. Ф., Плахута Т. Г., Цымбал И. Н. и др. Значение иммунокорригирующей терапии препаратами интерферона в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей // Гематол. и трансфузиол. 1999. №1. С. 9-14.
3. Имбах П. Диагноз и лечение хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей // Гематол. и трансфузиол. - 1998. №3. С. 27-31.
4. Донюш Е. К. Современное состояние вопроса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей // Педиатрия. 1999. №2. С. 56-77.
5. Мазурин А. В. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. М., 1971.
6. Шабалов Н. П. Патогенез, клиника, дифференциальный диагноз и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей: Автореф. канд. мед. наук. 1977.
7. Miller D. R. // Blood Diseases of Infancy and Childhood. 1995. P. 877-893.
8. Nathan D. Y., Oski F. A. // Hematology of Infancy and Childhood. 1992. P. 1564-1593.

Представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Классификация болезни

Учитывая механизм возникновения тромбоцитопении, пурпура классифицируется следующим образом:

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Симптомы и признаки

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной.

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна . В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

Возможные осложнения

Наиболее тяжелым осложнением пурпуры является кровоизлияние в головной мозг и мозговые оболочки, редко – в склеру или сетчатку глаза.

При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Причины болезни

В медицине выделяют ряд факторов, способных спровоцировать снижение количества тромбоцитов в крови с последующим появлением микротромбов: инфекционная природа заболеваний, в т.ч. ВИЧ-инфекция; прием некоторых лекарственных препаратов; период беременности; заболевания аутоиммунной природы при наличии воспалительного процесса; гемолитико-уремические синдромы у детей, спровоцированные кишечной палочкой и наличием токсинов.

Появление сосудистой пурпуры связывают с нарушением функций кровеносных сосудов в гемостазе. Чаще всего сосудистая пурпура носит врожденный характер и появляется как гемангиома. Подобные пятна появляются у каждого десятого новорожденного и со временем проходят или удаляются лазером.

При врожденной пурпуре зачастую выделяется генетический синдром Марфана или Эхлара-Данлоса . В таких случаях выявляются сложные нарушения соединительной ткани, в результате которых дефекты получают и кровеносные сосуды, особенно артерии.

Причинами аллергической пурпуры являются воспалительные процессы в капиллярах, но их этиология до сих пор остается неизвестной. Существуют предположения о влиянии факторов окружающей среды, питания и инфекционных заболеваний.

К специфическим симптомам пурпуры можно отнести появление болевых ощущений в суставах, воспалительные процессы в области пищевода, а также неврологические симптомы.

Появление сосудистой пурпуры распространено у лиц пожилого возраста. Иногда ее еще называют старческой пигментацией . Появление заболевания связано с изнашиванием сосудов, ухудшением их функционирования, особенно на участках, которые особенно подвержены воздействию ультрафиолета (конечности, лицо).

Сыпь и пятна могут становиться более интенсивными из-за увеличения кровяного давления. Чаще всего причина кроется во внезапном осложнении, вызванном образовавшимся в вене тромбом, резким поднятием тяжелого груза, сильным кашлем, во время потужного периода в родах и даже рвотой. Регенерация сосудов может произойти и без применения медикаментозного лечения.

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливается после получения результатов анализа крови в соответствии со следующими показателями:

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.
2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.
3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.
4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.
5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность - пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.

Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Краткие интересные данные
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.
- Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.
- В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.

Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика

Появление пурпуры в детском и подростковом возрасте – наиболее частое явление, поэтому необходимо уделять особое внимание здоровью детей, перенесших тяжелые инфекционные заболевание. Наиболее грамотным решением родителей должно стать наблюдение у врача-гематолога на протяжении нескольких лет.

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Народные методы лечения

Эффективным средством для борьбы с пурпурой является применение кунжутного масла. Особенно значительного результата можно добиться, если применять его в комплексной гормональной терапии. Масло способствует повышению количества тромбоцитов и увеличивает свертываемость крови. Достаточно употреблять кунжутное масло 3 раза в день за 30 минут до еды в количестве 1 чайной ложки.

При кровотечениях и для укрепления иммунитета при пурпуре принимают настой из плодов шиповника. Стакан сушеных ягод заливают 1 литром кипятка и настаивают в течение 10-12 часов (хорошо заваривать настой на ночь). Пьют в течение дня вместо чая. Можно добавлять мед или небольшое количество сахара.

Для наружного применения полезна настойка японской софоры. Состав готовят следующим образом: 1 чайная ложка плодов заливается 100 мл кипятка, настаивается 1-1,5 часа, процеживается. Пораженные участки смазывают настойкой утром и вечером.

Тромбоцитопеническая пурпура – одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний. Недуг диагностируется у сотни из миллиона обследуемых детей. Малыши страдают от синяков, которые возникают по неизвестным причинам. Дефицит тромбоцитов нарушает нормальную свертываемость крови – малейшая царапина или ушиб приводят к видимым кровоподтекам.

Родители, замечая постоянные синяки на теле малыша, должны показать ребенка гематологу. Доктор назначит необходимое лечение – шансы на полное выздоровление очень высоки. Нелеченная тромбоцитопения может спровоцировать внутренние кровотечения, несовместимые с жизнью. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг, способные привести к инвалидности.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура – патология кровеносной системы, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в сочетании с кожными кровоизлияниями. Другое название этого недуга – болезнь Верльгофа. Развивается из-за сбоев в иммунной системе. Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, чаще у девочек. Впервые диагностируется в дошкольный период.

В кровеносной системе есть клетки, ответственные за остановку кровотечений – это тромбоциты. Под влиянием различных факторов возникает уменьшение количества тромбоцитов в объеме циркулирующей крови. Эти клетки перестают синтезироваться в необходимом количестве, начинают собираться в конгломераты – развивается тромбоцитопения, на фоне которой происходят кровоизлияния в ткани и слизистые.

Классификация болезни

В зависимости от продолжительности выделяют две фазы заболевания. Острая – длится от месяца до полугода и заканчивается выздоровлением. Хроническая – более полугода, стадии обострения чередуются с неустойчивыми ремиссиями. Если периоды между ремиссиями почти отсутствуют, то говорят о хронически-рецидивирующей пурпуре.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры различен. Различают четыре типа возникновения заболевания:

1. Аутоиммунный тип – возникает как следствие другой болезни, протекавшей с нарушением работы иммунной системы. Чаще всего развивается у ребенка после перенесенной системной красной волчанки или на фоне острого лейкоза.
2. Трансиммунный (в неонатальном периоде) – возникает у новорожденных детей. Причиной является попадание во время беременности в плод антител от матери.
3. Изоиммунный – является ответом иммунной системы на переливание крови. Чаще всего диагностируется после повторного переливания.
4. Гетероиммунный – это следствие разрушения антигенной структуры тромбоцитов. Разрушение происходит под действием вирусов, химических токсичных веществ, рентгеновского излучения в высоких дозах.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

• перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
• интоксикация химическими веществами;
• рак костного мозга;
• злоупотребление рентгеноскопией;
• операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
• многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов. Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры. Наибольший риск возникает при длительном применении цефалоспоринов, бетта-блокаторов, сацилатов и сульфаниламидов.

Характерные симптомы у детей

Визуально симптомы тромбоцитопенической пурпуры начинают проявляться при снижении тромбоцитов в крови до отметки 50 тыс/мкл. Родители обнаруживают у ребенка на коже болезненные высыпания пурпурно-фиолетового оттенка.

Размер высыпаний различен: от единичных точек (потехии) до множественных крупных скоплений. Это сосудистые нарушения, образующие подкожные гематомы. Новые гематомы яркие, иссиня-красные, а более давние гематомы приобретают желто-зеленую окраску.

Кровоизлияния появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках, в том числе в глазах. Сыпь может быть сухая или влажная, с ночными кровотечениями. Локализуется на руках и ногах, реже на лице, вокруг миндалин в горле, на мягком небе, в глазной сетчатке. Возможны носовые кровотечения и кровоточивость десен. Иногда примесь крови наблюдается в кале, моче и рвотных массах.

У детей диагностируются ишемические изменения в тканях и внутренних органах – нарушается кровообращение вследствие закупоривания просветов мелких сосудов тромбами. Особенно опасно, когда картина закупоривания наблюдается в головном мозге. Сопутствующими симптомами могут быть:

• незначительное повышение температуры;
• тошнота, боли в нижней части живота;
• снижение гемоглобина в крови, развитие анемии;
• у некоторых детей регистрируется тахикардия.

Методы лечения

Консервативная терапия

Если у малыша нет кровотечений и не диагностируются кровоподтеки, то лечение можно проводить дома. При легком течении болезни назначают Кальция Пантотенат, Этамзилат Натрия. Содержание . Любые проявления геморрагических симптомов у ребенка (синяки, кровавые точки на теле) требуют госпитализации. В острой фазе болезни необходимо соблюдать постельный режим для минимизации возможных травм. Медикаментозная терапия направлена на предотвращение процессов деградации тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

При тяжелой стадии заболевания используются следующие методы:

1. Проводится кортикостероидная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон), направленная на задержку аутоиммунных процессов.
2. Для остановки местных кровотечений назначают Аскорутин, Тромбин (рекомендуем прочитать: ).
3. Циркуляцию крови в русле нормализуют с помощью Трентала.
4. В связи с большими потерями крови в качестве профилактики анемии назначают железосодержащие препараты Мальтофер, Ферронал, Феррум Лек.
5. Крупные кровопотери могут потребовать срочного вливания плазмы и чистых эритроцитов.

Лечебная диета

Ребенок с тромбоцитопенической пурпурой должен полноценно питаться. Малыш имеет низкий гемоглобин из-за потери крови, поэтому питание должно быть сбалансировано по минеральному составу (рекомендуем прочитать: ). Терапия глюкокортикостероидами приводит к потере веса, поэтому пища должна быть богатой белками. Необходимо поступление в организм кальция, витамина С, А и Р. Назначается диета №5 и комплекс витаминных препаратов. Блюда разрешены в вареном и запеченном виде. Организуется питьевой режим – не менее 2-х литров чистой воды в сутки.

Необходимо отказаться от жирной пищи, консервированных овощей, приправ, соленостей, фаст-фуда, кофеина. Из рациона исключают все виды консервов и блюда, содержащие уксус, так как они замедляют процессы формирования тромбоцитов. Запрещены любые бульоны (мясные, рыбные, грибные). Готовят только вегетарианский суп с протертыми кабачками, картофелем, морковью, гречневой или рисовой крупой. В такой суп разрешено добавить 5-7 г сливочного масла. Предпочтение отдается измельченной и протертой пище. Питание пятиразовое, вся еда подается теплой.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в крайних ситуациях. В случае, когда несколько повторных курсов глюкокортикостероидной терапии не принесло результатов, показано частичное (реже полное) удаление селезенки. Эта процедура называется спленэктомия. Назначается при падении тромбоцитов до 10 тыс./мкл или при неостановимых кровопотерях, угрожающих жизни ребенка.

Прогноз на выздоровление и возможные осложнения

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии. Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови. Недопустимо использование препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту и кофеин, так как они негативно влияют на свертываемость крови.

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар. Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка. В случае, когда ребенок впадает в геморрагическую кому, возможен летальный исход в течение первых пяти суток.

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует, так как невозможно предсказать как отреагирует детский иммунитет на те или иные факторы, действующие на организм. Можно говорить только о вторичной профилактике, то есть о мерах предосторожности по отношению к уже больному ребенку. Дети с тромбоцитопенической пурпурой должны полноценно питаться, избегать пребывания на солнце, не заниматься травмоопасными видами спорта (хоккей, борьба, спортивная гимнастика), не подвергаться переохлаждениям и нервным стрессам.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к числу самых распространенных причин повышенной кровоточивости . Заболевание проявляется острой симптоматикой и подразумевает определенные меры медицинской помощи ребенку.

В некоторых случаях недуг исчезает самостоятельно, но оставлять его без внимания не стоит. Осложнения патологии могут негативно отразиться на общем состоянии здоровья малыша и причинить ему значительный вред.

Понятие и описание

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — фото:

Тромбоцитопеническая пурпура является разновидностью аутоиммунных заболеваний . Возникнуть недуг может независимо от возраста, но для его прогрессирования необходимы определенные внешние и внутренние факторы.

Заболевание сопровождается повышенной кровоточивостью организма ребенка.

Классификация

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться в острой и хронической форме .

В первом случае полное устранение симптоматики наблюдается в течение шести месяцев. Хроническая патология возникает регулярными рецидивами.

Дополнительно заболевание классифицируется на идиопатический и иммунологический тип .

Причины возникновения первого вида выявить не удается, но в медицинской практике особое внимание в этом случае уделяется наследственному фактору.

Иммунологическая форма обусловлена аутоиммунными отклонениями в организме ребенка.

В зависимости от причины патологии тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на следующие виды:

1. Симптоматическая тромбоцитопения (возникает по причине негативного воздействия внешних факторов).
2. Изоиммунный тип (патология развивается на фоне процедур переливания крови).
3. Аутоиммунная тромбоцитопения (недуг является последствием иммунных заболеваний).
4. Трансиммунная форма (диагностируется у новорожденных детей).

Симптомы и признаки

Дети с тромбоцитопенической пурпурой отличаются слабостью . Они склонны к коматозным состояниям, их кожные покровы чрезмерно бледные. Малышей с таким диагнозом часто тошнит. Головокружения и головные боли могут возникать у них без очевидных причин.

Дополнительно патология имеет симптоматику, связанную с появлением кровоточивости организма . Признаки заболевания могут проявляться на кожных покровах, в общем состоянии малыша или быть скрытыми (внутренние кровотечения).

Заболевание сопровождается следующей симптоматикой :

1. Глазные кровоизлияния (оболочки глазных яблок приобретают красный оттенок).
2. Кровоточивость кожи (на кожных покровах появляются точечные кровоподтеки).
3. Чрезмерная бледность кожных покровов.
4. Внутренние кровотечения, связанные с пищеварительной системой.
5. При наличии многочисленных точечных кровоподтеков ребенок не ощущает дискомфорта.
6. Температура тела при патологии не повышается.
7. Возникновение сильных кровотечений при незначительных травмах.
8. Повышенная кровоточивость пуповинного остатка.
9. Присутствие примесей крови к моче или каловых массах.
10. Кровоточивость десен без очевидных причин.
11. Склонность к .

Осложнения и последствия

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре возникает в единичных случаях.

Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и не может остаться незамеченным.

Терапия проводится на ранних этапах и снижает риск развития рецидивов или осложнений.

Если симптомы патологии игнорировались со стороны взрослых, то прогрессирование нарушения состава крови у ребенка может спровоцировать серьезные последствия, в том числе риск его смертельного исхода.

Осложнениями недуга могут стать следующие состояния:

• летальный исход по причине потери крови;
• нарушение кровотока в головном мозге;
• постгеморрагическая ;
• образование сгустков крови, нарушающих кровоток к внутренним органам;
• заболевания сердца и сосудов.

Диагностика

Диагностикой тромбоцитопенической пурпуры занимается врач-гематолог. Для подтверждения диагноза необходимо сдать множество видов анализов крови.

На основании полученных данных специалист определяет состояние тромбоцитов и выявляет отклонения в их функционировании или структуре. Дополнительно может понадобиться консультация профильных врачей для составления общей клинической картины здоровья малыша.

Диагностика недуга включает в себя следующие процедуры:

Лечение

При отсутствии симптомов осложнений или риска их развития специального лечения тромбоцитопенической пурпуры не требуется. Врачи рекомендуют родителям соблюдать некоторые правила безопасности и следить за состоянием здоровья малыша.

Если осложнения появились, то маленького пациента срочно госпитализируют.

После выписки из стационара могут быть назначены специальные медикаменты для нормализации состава крови и укрепления иммунной системы ребенка.

Спленэктомия

Спленэктомия является обязательной процедурой при тромбоцитопенической пурпуре. Показаниями для ее проведения являются серьезные нарушения в данных лабораторных исследований, возникновение у ребенка кровотечений, трудно поддающихся купированию и риск развития осложнений.

Процедура не только восстанавливает некоторые показатели крови, но и в значительной степени снижает риск рецидивов патологии.

Повторное возникновение симптоматики недуга после спленэктомии считается единичными случаями .

Препараты

Необходимость назначения медикаментозного лечения ребенка определяет врач. В некоторых случаях приема специальных препаратов не требуется. При наличии осложнений лечение малыша осуществляется в условиях стационара.

Медикаменты в данном случае подбираются индивидуально на основании общего состояния здоровья маленького пациента и степени выраженности симптоматики патологического процесса.

Виды препаратов , которые могут быть назначены ребенку:

• кортикостероиды (Преднизолон);
• препараты для предотвращения кровотечений (Адроксон, Дацион);
• витамин С (в том числе витаминные комплексы с его содержанием);
• средства группы цитостатиков (Винбластин, Имуран);
• гемостатические препараты (Тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота).

Чем опасен токсоплазмоз для новорожденного? узнайте прямо сейчас.

Диета

При составлении детского меню важно включать в него максимальное количество полезных продуктов питания.

Под запретом находятся лимонады, крепкий чай, газированные напитки, жирная или соленая пища.

Температурный режим надо контролировать с особым вниманием. Слишком горячая пища или напитки могут спровоцировать ожоги слизистых оболочек . Если у ребенка есть склонность к патологии, то симптоматика ее обострится в течение короткого промежутка времени.

В рационе питания ребенка обязательно должны присутствовать следующие продукты:

• мясо красных сортов;
• томатный и гранатовый сок;
• свежие овощи и фрукты;
• рыба и морепродукты.

В большинстве случаев симптоматика тромбоцитопенической пурпуры исчезает самостоятельно в течение шести месяцев после появления первых ее признаков.

Родители должны соблюдать ряд важных правил, которые помогут исключить ухудшение состояния здоровья ребенка и снизить риск развития осложнений.

Особое внимание следует уделять предотвращению любых травм кожных покровов и слизистых оболочек. В противном случае возникшее кровотечение будет сложно устранить.

1. Исключение ситуаций, которые могут спровоцировать травмы (в том числе активные виды спорта).
2. Профилактика запоров с помощью специальной диеты (рацион питания должен быть сбалансированным).
3. Особое внимание надо уделять подбору зубной щетки (щетина должна быть мягкой и исключать травмы десен).
4. Пища ребенка не должна быть горячей (при наличии кровоточивости десен или слизистых оболочек полости рта все блюда должны охлаждаться перед употреблением).
5. Нельзя использовать Аспирин при лечении ребенка с таким диагнозом (препарат разжижает кровь).
6. В течение пяти лет после лечения патологии ребенку категорически запрещается менять климатические условия.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — федеральные .

Прогноз

Тромбоцитопеническая пурпура имеет благоприятные прогнозы только при наличии своевременного лечения заболевания и постоянного контроля состояния здоровья ребенка со стороны его родителей. Патология отличается длительной ремиссией.

По лечению нервных тиков у детей вы найдете на нашем сайте.

Профилактика

Специальной первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры в медицинской практике не разработано.

Для предотвращения недуга необходимо соблюдать элементарные правила, направленные на контроль питания малыша и внимательное отношение к состоянию его здоровья.

Вторичная профилактика включает в себя конкретные рекомендации, которые могут спровоцировать обострение патологии. Детям с диагнозом тромбоцитопеническая пурпура запрещено заниматься активными видами спорта и обязательно надо регулярно обследоваться у гематолога.

Мерами профилактики недуга являются следующие рекомендации:

1. Исключение стрессовых ситуаций, физического и психологического перенапряжения ребенка.
2. Соблюдение правил сбалансированного питания с контролем температурного режима пищи.
3. Восполнение запасов витаминов специальными препаратами, разработанными для детей.
4. В рационе питания ребенка должны отсутствовать продукты с содержанием уксуса.
5. Все заболевания, независимо от этиологии, надо лечить полноценно и своевременно.
6. Прием жаропонижающих средств и сильнодействующих медикаментов надо согласовывать с врачом.

В некоторых случаях избежать развития тромбоцитопенической пурпуры у детей не получается, особенно при наличии наследственного фактора.

Если у ребенка появились кожные кровоподтеки или имеется склонность к трудно купируемым кровотечениям , то необходимо в кратчайшие сроки проконсультироваться с гематологом. Своевременная диагностика патологии поможет избежать осложнений и развития хронической формы недуга.

О тромбоцитопенической пурпуре у детей вы можете узнать из этого видео:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л) . Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.

Чаще всего (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.

Предпосылки возникновения тромбоцитопении

Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер , то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:

1. Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
2. Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.

Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.

Неиммунные тромбоцитопении

Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:

• Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
• Опухоли с метастазами в костный мозг;
• Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической , которой часто сопутствует ;
• Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
• Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В 12 , диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС – респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, длительной терапии малыми дозами гепарина).

К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:

1. Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
2. Прививки;
3. Наличие ВИЧ-инфекции;
4. Беременность;
5. Применение пероральных противозачаточных средств;
6. Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
7. Коллагенозы;
8. Как наследственная патология (очень редко).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов , причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:

• Гемолитической анемии;
• Лихорадки;
• Неврологической симптоматики;
• Оострой почечной недостаточности.

Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:

Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:

• Склеродермии;

• Хронических форм (чаще хр. лимфолейкоза);
• Воспалительных заболеваний печени и почек;

При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Диагностика

Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.

При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.

Геморрагическая сыпь – значит, пурпура

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:

1. Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
2. Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
3. Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
4. Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
5. Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
6. Ассиметричное поражение кожи, и разных размеров;
7. Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
8. Синяки рассасываются до 3 недель;
9. Несоответствие травмы и кровоизлияния;
10. Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
11. Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
12. Кровотечения из носа, и в естественные полости;
13. Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
14. Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
15. Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
16. Возможны , что является весьма опасным симптомом.

Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.

Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют . С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:

• Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
• Ощущение зуда перед высыпанием;
• Нередко поднимается температура тела;
• Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
• Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:

1. Кожную:
2. Абдоминальную;
3. Суставную;
4. Смешанную.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать , ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови , поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром