Джексоновские эпилептические приступы. Почему возникает и как лечить Джексоновскую эпилепсию? Лечение джексоновской эпилепсии

Хронические приступы судорог являются очень распространенным неврологическим недугом.
Джексоновская эпилепсия это форма эпилепсии, для которой свойственны фокальные судорожные припадки, начинающиеся с группы мышц какой-либо части туловища. Сокращения происходят как локально, так и иррадиируют по всему телу человека. Иначе ее называют парциальной.

Особенностью эпилепсии Джексона - сохранение ясного сознания во время припадка, т.е. человек способен контролировать приступ, а при легкой форме – блокировать его.
У больного сокращения могут возникнуть в:

• определенной части тела;
• группе мышц конечностей (как правило, руке);
• мышечной области лица с дальнейшим переходом на конечности той же стороны.

Характер припадка зависит от того, как проецируется тело человека в передней центральной извилине.
Лечение нацелено на удаление причины недомогания.

Впервые джексоновская эпилепсия была описана в 1827 году медиком из Франции - Браве.
Немного позже, в 1863г., изучением болезни начал заниматься английский невролог Джексон. Именно он соотнес припадок и очаг эпиактивности на разных участках коры центра головного мозга. Доктор описал заболевание, возникающее в виде фокальных расстройств, которые имеют клиническое проявление с одной стороны тела.

Был также предложен вариант именования болезни - «эпилепсия Гагарина - Джексона».
В 1894 г. А. Я. Кожиевников описывает новую форму судорог- частичную и постоянную, которую называют его именем.

Причины

Источником появления такой эпилепсии служат:

• Поражения головного мозга вследствие травмы или операции;
• Опухоли (любого органа) и кисты;
• Аномалии и болезни сосудов;
• Энцефалит;
• Цистицеркоз;
• Нейросифилис;
• Врожденная патология и т.д.

У ребенка данная эпилeпcия мoжeт быть связана с poдoвыми тpaвмaми, внутpиутpoбными инфeкциями, гепоксией плода либо наследственными факторами.

При изучении структуры тканей обнаруживаются отклонения, присущие основному недугу. С помощью микроскопов иногда выявляют атрофированные участки коры головного мозга.

Диагностика

Чтобы установить эпилепсию Джексона, необходимо провести медицинский осмотр и анализ психического состояния пациента.

Электроэнцефалография помогает выявить эпиактивность и определить тип припадков, диагностировать очаги поражения (абсцесс, опухоли), оценить активность головного мозга при ишемии мозга, его травмах, менингите, энцефалите.

Если у пациента нет противопоказаний, то информативным является МРТ головного мозга.
Магниторезонансная терапия и компьютерная томография позволяют обнаружить/исключить опухоли, абсцессы, воспаления и др.

Виды джексоновской эпилепсии

Существует несколько типов заболевания. Они зависят от характера припадка.

Эпилепсия Джексона бывает:

1. Двигательная моторная. Начинается с мышц большого пальца руки, переходит к плечу и от бедра вниз. Иногда – с пальца ноги вверх, на руку и лицо. Быстро развивается и заканчивается.
2. Сенсорная. Распространяется подобно моторной, но еще наблюдается утрата чувствительности.

«Джексоновский марш». В таких случаях довольно часто больной утрачивает сознание, а судорожные сокращения могут распространиться на другую сторону.

При амиотонии (отсутствии мышечного тонуса) судороги представлены в форме резко наступающего кратковременного паралича конечности.

Прогрессирование приступов

Постепенное увеличение симптомов с восходящим характером распространения судорожных сокращений и сенсорных расстройств – это есть «джексоновский марш».
Сам невролог описывал три возможных варианта развития болезни:

1. I палец руки -вся верхняя конечность - лицо- нога;
2. лицо или язык - рука - нога. В случае, когда сокращения берут свое начало с лица/языка, весьма вероятно наступление дефекта моторной речи;
3. I палец ноги- вся конечность - рука - лицо.

Джексоновский марш отражает хроническое течение заболевания.

Лечение

Как говорилось ранее, чтобы избавиться от эпилепсии Джексона, необходимо убрать первопричину.

Другая, незаменимая составляющая излечения это антиконвульсантная терапия. Во время ее прохождения пациент должен принимать противосудорожные препараты («Ламиктал», «Бензопал» и др) на протяжении длительного времени. Помимо этого врач назначает дегидратационные («Гипотиазид», «Диакарб» либо «Лазикс») и рассасывающие медикаменты («Алоэ», «Лидаза»).

Эти методы купирования облегчают жизнь больного, но их эффект успешен на начальных стадиях заболевания. Как показывает практика, весомую роль в процессе лечения играет положительный настрой пациента, нацеленный на благоприятный исход.

Если причиной припадков послужила киста или опухоль, то в обязательном порядке необходимо постоянное наблюдение у нейрохирурга с дальнейшим оперативным вмешательством.

Лучшим методом лечения признана фокальная резекция (удаление основного очага или того участка мозга, который излучает эпиактивность).

Если на фоне медикаментозной терапии происходит эффективное восстановление нервной ткани, то признаки джексоновской эпилепсии идут на спад.

Прогноз

Такая форма эпилепсии не является угрозой для жизни больного. Поэтому и результаты лечения чаще дают положительные.

Один из главных факторов благоприятного исхода болезни – это своевременное определение первых признаков недуга и обращение за помощью к специалистам.

ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ (J. H. Jackson , англ. невропатолог, 1835 -1911; син. Браве - Джексона эпилепсия ) - эпилепсия, характеризующаяся судорожными разрядами, начинающимися с мышц какой-либо части тела на одной стороне. Первое клин, описание этой формы эпилепсии (см.) дано франц. врачом Браве (L. Bravais) в 1927 г., а детальное описание припадков с соответствующей корковой соматотопической локализацией нейронных разрядов в области центральной борозды полушарий большого мозга - Дж. Джексоном в 1870 г.

Этиология

Причиной Джексоновской эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т. д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Джексоновская эпилепсия - это наиболее четкое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.

Клиническая картина

Д. э. характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.

Судороги обычно носят Клонический характер (см. Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так наз. хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами яйца или каким-либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так наз. ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Д. э. (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в к-ром затем возникают судороги. Еще реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с к-рой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.

Прогноз

Прогноз определяется заболеванием, вызвавшим Д. э., и эффективностью проводимой терапии.

Библиография: Кукуев Л. А. Синдром Джексона и джексоновская эпилепсия, Журн, невропат, и психиат., т. 72, № 5, с. 743, 1972, библиогр.; Марков Д. А. и Гельман Т. М. Эпилепсии и их лечение, Минск, 1954, библиогр.;

Сараджишвили П. М. и Глонти Т. И. Эпилепсия, в кн.: Совр, состояние основных разделов невропат., под ред. Н. В. Коновалова и др., с. 147, М., 1961, библиогр.; Ajmone-Marsan С. a. Rаlstоn В. L. The epileptic seizure, Springfield, 1957, bibliogr.; Gastaut H. The epilepsies, Springfield, 1954; Jackson J. H. A study of convulsions, Trans. Andrews med. Grad. Ass., v. 3, p. 162, 1869.

П. М. Сараджишвили.

Джексоновская эпилепсия — это одна из разновидностей эпилепсии, которая была в свое время впервые описана англичанином, специалистом по нервным болезням Джексоном. Он описал заболевание, которое возникало у пациентов в виде фокальных расстройств, проявляющихся преимущественно с одной стороны.

Симптомами заболевания являются ощущения покалывания в пальцах конечностей, изредка бывает, что судорогой сводит всю руку или ногу. Отличие такой патологии состоит в том, что она не несет опасности для больного в плане развития серьезных осложнений, или смертельных случаев. Однако при таком патологическом состоянии происходит некоторое помутнение сознания, а в некоторых случаях встречаются и обмороки.

Особенности припадка

Эпилепсия Джексона характеризуется определенного рода припадками, которые не приводят к потере сознания. У каждого пациента существует определенные формы проявления заболевания, и многие из них научились самостоятельно управлять ими.

Судорога может локализоваться в мизинце правой руки, а может переходить и на тот же палец на левой руке. Для них характерной особенностью является то, что появившись в отдельном участке тела, они будут возникать там со строго определенной периодичностью.

Для предотвращения усиления интенсивности приступа, часть конечности, которая охвачена приступом, должна купироваться. Это производиться при помощи сжатия, или энергичного растирания.

Заболевание может протекать в следующих видах приступов:

1. Когда они проходят один за другим, с небольшим межприступным промежутком. Это носит название Джексоновского припадка, который возникает на фоне опухоли или аневризмы крупного сосуда. При вторичной генерализации процесса может наступить потеря сознания.
2. Судороги, охватывающие исключительно мышцы лица.
3. Припадок, происходящий в одной определенной части тела.

Медики отмечают, что человек, который страдает этим заболеванием, во время приступа не теряет сознание, а после него может спокойно встать, и заниматься прежними делами.

Припадок заключается в развитии клонических судорог, которым предшествует небольшая по времени тоническая фаза. При нарушениях, развивающихся в доминантном полушарии, может наступать афазия. Приступ закачивается внезапно, так же как и начинается, возбуждение уходит в обратном порядке. Случаи двустороннего развития судорог при Джексоновской эпилепсии встречается редко.

У больного может наступать в один момент припадок в одной и той же конечности, или участке тела, а в следующий раз получить более распространенный характер. Изредка приступ бывает в виде временного паралича конечности. Если причиной развития заболевания становится прогрессирующий опухолевый процесс, то припадки со временем становятся более интенсивными и продолжительными.

Причины появления

Джексоновская эпилепсия возникает в результате:

• травмы, которые отразились на коре мозга, или после операции в этой области;
• нарушения целостности сосудов в виде различных аномалий;
• опухоли, некоторые из которых могут находиться не только в головном мозге, но и прочих частях тела;
• менингоэнцефалит может служит причиной развития припадков;
• перинатальная патологи, или врожденная склонность, которая проявляется в детском возрасте, к 20 годам исчезает, но может возвратиться уже после 50 лет.

В молодом возрасте припадок переносится гораздо легче. У пожилых людей может наступить после него временный паралич. Иногда такие симптомы могут развиваться в раннем детском возрасте.

В ряде случаев приступ может проходить в виде адверзии, или единичных поворотов туловища вокруг оси.

Диагностика

Диагностика данного заболевания может представлять определенные трудности, поскольку припадок напоминает миоклонические судороги. Но при них возникает расстройство речи и потеря сознания.

Пациент, у которого возникло такое состояние впервые, может впасть в истерическое состояние. Поэтому его нужно дифференцировать с обычной истерикой.

Для уточнения диагноза необходимо пройти полное обследование, и в первую очередь энцефалографию и электромиографию.

Морфологическое исследование выявляет участки атрофии, которые располагаются возле центральной борозды в коре мозга.

Самое важно в такой диагностике — это определение причины развития заболевания, поскольку данный факт очень важен для установления тактики лечения и прогноза.

Как лечить?

Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.

Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.

Используется также и симптоматическое лечение:

• дегитратационные препараты (фуросемид);
• рассасывающая терапия (алоэ);
• средства для общего укрепления организма.

При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз заболевания

Если сравнивать такой вид болезни с обычной эпилепсией, то в отличие от последней, пациенту с Джексоновской эпилепсией не угрожает постепенное развитие осложнений в виде функциональных и психических отклонений.

Прогноз в таком случае достаточно благоприятен, но может полностью зависеть от основного заболевания. При своевременном начале лечения существует возможность избавиться от недуга полностью, или значительно снизить количество припадков. Поэтому очень важно при возникновении приступа, сразу обратиться за оказанием помощи к специалисту.

Джексоновская эпилепсия представляется собой одну из форм эпилепсии, при которой у больного наблюдаются судорожные припадки, начинающиеся с мышечной ткани какой-либо части тела.

Такие судороги могут происходить локально или постепенно распространиться по всему телу.

Первое описание джексоновской эпилепсии было произведено в 1926 году доктором Л.Браве.

Припадки при эпилепсии начинаются тогда, когда человек еще прибывает в полном осознании происходящего. Первые спазмы возникают еще в коре головного мозга, откуда с помощью импульсов переходят на пораженные области организма.

Часто судорогами поражается одна из конечностей – так, например, при этом может поражаться как один палец на руке, так и вся рука. В редких случаях мышечные спазмы распространяются на все тело, в том числе, и на лицо.

Спазм кистей при приступе эпилепсии

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является то, что у каждого человека, страдающего эпилепсией, судороги начинаются с одной и той же части тела. Иногда, особенно в начальной стадии, можно предотвратить припадок, крепко удержав конечность на месте.

Может длиться несколько минут или часов, но прекращается он внезапно. При широком распространении спазмов повышается возможность потери сознания. После припадка часто наблюдается кратковременное онемение или небольшой паралич той или иной конечности.

Причин возникновения джексоновской эпилепсии насчитывается достаточно много, поэтому установить их можно только после медицинского обследования.

Вот самые распространенные причины возникновения джексоновской эпилепсии:

• травма корня головного мозга, полученная либо в ходе операционного вмешательства, либо после мощного удара по голове;
• опухоли любых органов или систем организма;
• «неполадки» в системе сосудов мозга;
• или энцефалит;
• врожденные патологии – в этом случае припадки обычно начинаются в детстве, а к 30 годам они и вовсе могут прекратиться.

Врожденная эпилепсия такой формы может быть вызвана родовыми травмами, внутриутробными инфекциями и недостаточным насыщением кислородом в утробе матери. Также причиной появления эпилепсии может стать наследственная предрасположенность.

Диагностика заболевания

Определить наличие эпилепсии у пациента несложно, намного сложнее определить причину возникновения эпилепсии. Важно отличить джексоновскую эпилепсию от миоклонической и от истерических припадков.

Для определения диагноза проводятся следующие процедуры:

• исследование истории заболеваний человека;
• определение психического статуса пациента (посещение психиатра);
• неврологическое обследование (консультация у невролога и эпилептолога);
• прохождение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.

Эти процедуры позволят отличить эту форму эпилепсии от других заболеваний ( , абсцесса, энцефалита и других).

При определении диагноза принимаются во внимание характер приступа и нарушение чувствительности (паралич, онемение и другие).

Лечение

После установления точной причины назначается лечение, продолжительность которого обычно составляет около года.

В ходе лечения человеку также необходимо принимать противосудорожные препараты, которые смогут излечить припадки – это ламиктал, бензонал, дифенин, фенобарбитал, гексамид, лекарства, содержащие в составе вальпроевую кислоту.

Кроме этого, для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно принимаются рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие средства.

В редких случаях, когда длительное лечение не приносит никакого улучшения, больному человеку назначается нейрохирургическая операция.

Самым радикальным из всех способов лечения является удаление участки коры мозга, отвечающее за эпиактивность.

В этом случае нет гарантий, что эпилептические припадки не возобновятся, ведь операционное вмешательство ведет за собой формирование рубцовых изменений.

Назначаются индивидуально, исходя из клинической картины и течения заболевания. То же правило касается дозировки и способов приема лекарств.

Благодаря рациональному , состояние может улучшиться, а период между приступами увеличиться.

Видео по теме

Симптоматика, оказание первой помощи, к какому врачу идти при подозрении на эпилепсию — все, что нужно знать о заболевании, в одном ролике:

В целом можно заключить, что джексоновская эпилепсия хоть и усложняет жизнь человека, но не относится к опасным и угрожающим здоровью заболеваниям. При стабильном, упорном лечении все симптомы эпилепсии смогут пройти за год, а консультация у специалиста и своевременное принятие препаратов поможет сократить количество судорог.

Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы проявляются последовательными судорогами в одной половине тела. Судороги распространяются от лица на руку, а затем на ногу и генерализуются. Джексоновские приступы могут также распространяться от большого пальца ноги до лица или, начавшись в дистальном отделе руки, перейти на лицо и ногу. Генерализация припадка происходит только после появления судорог на лице. Иногда приступ ограничивается одной конечностью или областью лица. Очень редко наблюдается двусторонний джексоновский припадок: то в одной, то в другой конечности появляются циркулярные судороги. У детей иногда отмечаются судорожные подергивания лицевой мускулатуры или руки (сильно сжимая ее здоровой рукой, можно приостановить развитие приступа). Потери сознания при джексоновской эпилепсии не наблюдается, за исключением вторично генерализованных припадков. К редким видам припадков у детей относятся «тормозные припадки», которые проявляются внезапным параличом или парезом руки или ноги.

Адверзивные припадки характеризуются поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную очагу. Приступ генерализуется или прекращается на любой стадии адверзии. Иногда он ограничивается поворотом глаз и клоническими подергиваниями глазных яблок. Иногда приступ осложняется феноменом вращения (2-3 раза) тела вокруг своей оси.

К двигательным фокальным пароксизмам относятся афазические, выражающиеся в кратковременной остановке, прекращении произвольной речи и непонимании обращенной, нарушении письма или повторении коротких бессмысленных фраз. Вокализация (выкрикивание гласных звуков, слогов) часто сочетается с тоническими постуральными припадками в виде различных поз, напоминающих адверзивные приступы координированных и сложных ритмических движений.

Кожевников екая (миоклоническая) эпилепсия характеризуется постоянным гиперкинезом в руке, ноге, языке, мышцах лица. Судороги (сгибательные, разгибательные или смешанные миоклонии) периодически переходят в развернутый припадок.

Сенсорные припадки. На фоне ясного сознания возникают парестезии в области лица. Они распространяются на руку, ногу или в обратном направлении, захватывая гомолатеральную сторону тела по джексоновскому типу. После этого возможен переход в двигательный джексоновский припадок. Иногда больные не ощущают своих конечностей. Сенсорные приступы проявляются в виде ползания мурашек, онемения, похолодания, с постепенным распространением на половину тела. В последующем они генерализуются или ограничиваются только сенсорными проявлениями.

Зрительные пароксизмы характеризуются элементарными зрительными ощущениями: паропсиями в виде фигур, пятен, шаров, звезд и других, а также бесцветных пятен. Могут наблюдаться приступы амавроза или скотомы.

Слуховые пароксизмы проявляются ложными слуховыми ощущениями - паракузиями в виде звуков, шумов, звона или выпадения слуха. Обонятельные и вкусовые припадки чаще сочетаются с другими припадками височной локализации в виде причмокивания, жевания, глотания, облизывания. Припадки характеризуются ощущением, как правило, неприятных запахов или вкуса во рту. Иногда приступы генерализуются в общие судороги.

Приступы головокружения - очень редкий вид припадков, которые у детей выявляются очень трудно, так как простые абсансы ими трактуются как головокружение. На эпилептический характер головокружения указывает ощущение смещения тела в пространстве или вращения предметов. Головокружения не связаны с перемещением головы и не сопровождаются тошнотой, рвотой.

Вегетативно-висцеральные припадки в детском возрасте встречаются довольно часто. Вегетативные расстройства могут быть аурой большого приступа судорог. Они весьма разнообразны: к ним относятся пароксизмальные боли в животе, иногда настолько сильные и частые, что вынуждают прибегать к оперативному вмешательству. Боли в животе сопровождаются поносом, урчанием, тошнотой и рвотой. Дети не всегда правильно оценивают ощущения в животе, называя их болью. Как правило, чисто вегетативных и чисто висцеральных пароксизмов не бывает.

К висцеральным пароксизмам можно отнести пароксизмальные головные боли и ночной энурез эпилептического происхождения. Отличительные, типичные для эпилепсии особенности при мигренеподобной головной боли - внезапность, кратковременность пароксизмов, отсутствие тошноты и послеприступный сон. Для эпилептического энуреза характерны периодичность возникновения и предприступная дисфория.