Дилатационная кардиомиопатия. Развитие дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия - заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и плохим прогнозом.

Код по МКБ-10

142.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей - одна из наиболее распространённых клинических форм кардио-миопатий, её встречают в большинстве стран мира и в любом возрасте. Истинная частота дилатационной кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. По данным различных авторов, заболеваемость среди детей составляет 5-10 случаев на 100 000 населения. Почти во всех исследованиях отмечают преобладание больных мужского пола (62-88%).

Причины и патогенез дилатационной кардиомиопатии

Выдвинуты различные гипотезы происхождения дилатационной кардиомиопатии, тем не менее в последние годы всё чаще высказывают мнение о многофакторном генезе заболевания.

В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит нарушение систолической и диастолической функций миокарда с последующей дилатацией полостей сердца, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и формированием заместительного фиброза под действием различных факторов (токсические вещества, патогенные вирусы, клетки воспаления, аутоантитела и др.).

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии вариабельна и зависит главным образом от тяжести недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена, так как болезнь не имеет специфических критериев. Окончательный диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливают методом исключения всех заболеваний, способных приводить к увеличению полостей сердца и недостаточности кровообращения. Важнейший элемент клинической картины у больных с дилатационной кардиомиопатией - эпизоды эмболии, весьма часто приводящие больных к гибели.

План обследования заключается в следующем.

• Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза, анамнеза заболевания.
• Клиническое обследование.
• Лабораторные исследования.
• Инструментальные исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровское мониторирование, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование [УЗИ] органов брюшной полости и почек).

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Наряду с новшествами в патогенезе дилатационной кардиомиопатии, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на её терапию, однако до настоящего времени лечение остаётся в основном симптоматическим. Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Прогноз заболевания очень серьёзный, хотя существуют отдельные сообщения о значительном улучшении клинического состояния больных на фоне обычной терапии.

К критериям прогноза относят длительность заболевания после установления диагноза, клинические симптомы и выраженность сердечной недостаточности, наличие низковольтажного типа элктрокардиограммы. желудочковые аритмии высоких градаций, степень снижения сократительной и насосной функций сердца. Средняя продолжительность жизни больных с дилатационной кардиомиопатией составляет 3,5-5 лет. Мнения различных авторов расходятся при изучении исхода дилатационной кардиомиопатии у детей. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста.

Резюме

В обзоре отечественной и зарубежной литературы приведены современные сведения об этиологии, патогенезе, диагностике, лечении и прогнозировании течения дилатационной кардиомиопатии в детском возрасте.

Ключевые слова

дилатационная кардиомиопатия, диагностика, лечение, прогноз, дети.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — тяжелое заболевание, которое характеризуется снижением сократительной функции миокарда, обусловленной первичным внутренним дефектом поврежденных кардиомиоцитов, кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка . Это сопровождается прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, часто рефрактерной к проводимой терапии . Заболевание характеризуется тяжелым течением, часто приводит к инвалидности и сопряжено с высоким риском смертельного исхода . Заболеваемость ДКМП, по данным различных авторов, значительно разнится, что обусловлено, вероятно, различием методических подходов, применяемых методов исследования, отсутствием специфических критериев диагностики . Однако в последнее десятилетие многие авторы отмечают увеличение частоты ДКМП у детей . Только в Донецкой области в течение 5 лет под нашим наблюдением находятся 28 детей c ДКМП в возрасте от 2 до 18 лет.

Хроническая сердечная недостаточность при идиопатической ДКМП и при других заболеваниях сердца — сложный синдром, в патогенезе которого существенную роль играет нейроэндокринная активация катехоламинов, натрийуретических пептидов и компонентов системы ренин-ангиотензина. В последние годы внимание исследователей привлечено к изучению роли целого ряда других пептидов: эндотелинов, нейропептида Y и цитокинов, хромогранина А и др. Установлено, что при сердечной недостаточности у больных ДКМП изменена экспрессия генов многих классов, что ведет к изменению организации цитоскелета и миофибрилл, нарушению передачи сигналов, обмена протеинов и энергетики в миокарде .

У большинства детей трудно определить дебют заболевания, поскольку часто отмечается длительное, почти бессимптомное его течение. У ряда больных наблюдается нарастающая слабость, отставание в приросте массы тела и/или физическом развитии , отмечается склонность к обморокам, синкопальным состояниям, рецидивирующим пневмониям. Иногда единственным признаком заболевания являются изменения на ЭКГ в виде нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости, экстрасистолии. Важной особенностью ДКМП является склонность к образованию тромбов во всех полостях сердца, чаще в левом желудочке, с последующими тромбоэмболическими осложнениями . Однако частота их значительно меньше, чем во взрослой популяции.

При осмотре отмечаются выраженная бледность кожи, тахикардия, ортопноэ. Пульс слабого наполнения, часто аритмичен, наблюдается снижение систолического и пульсового артериального давления. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой, иногда выражены сердечный толчок и прекардиальная пульсация. Границы сердца смещены во все стороны, особенно влево, I тон ослаблен и приглушен, умеренный акцент II тона, II тон иногда раздвоен над легочной артерией. При декомпенсации выслушивается ритм галопа и патологический III тон. На верхушке сердца и в V точке часто выслушивается систолический шум относительной митральной недостаточности, обусловленной расширением кольца митрального клапана, а также несмыканием створок митрального клапана из-за их оттягивания вместе с подклапанным аппаратом внутрь при значительной дилатации полости левого желудочка. Часто присутствуют признаки левожелудочковой недостаточности, застой крови в малом круге кровообращения, затем присоединяется декомпенсация правого желудочка .

Отсутствие специфических критериев затрудняет раннюю диагностику ДКМП, а частая манифестация заболевания на фоне ОРВИ или пневмонии еще более усложняет ее выявление .

На электрокардиограмме регистрируются изменения, характерные для тяжелых метаболических и дистрофических изменений в миокарде. Часто наблюдаются признаки умеренной гипертрофии левого желудочка, реже — обоих желудочков и перегрузки левого предсердия . Наряду с этим может регистрироваться низкий вольтаж комплексов QRS в стандартных отведениях, что позволило японским исследователям разработать один из ЭКГ-критериев ДКМП: отношение амплитуды зубца RV6 к максимальной амплитуде зубца R (R max) в одном из стандартных отведений (RV6/R max > 3) . У детей с ДКМП могут выявляться различные нарушения сердечного ритма: от политопной и полиморфной экстрасистолии до приступов мерцательной аритмии и неустойчивой желудочковой тахикардии . Нарушения проводимости проявляются в блокадах ветвей предсердно-желудочкового пучка, чаще передне-верхней ветви, что сопровождается резким отклонением электрической оси сердца влево, или в атриовентрикулярной блокаде I-II степени. Развитие блокады левой ножки пучка Гиса связывают с частым обнаружением фиброзных очагов в субэндокардиальном слое миокарда в месте прохождения левой ножки пучка Гиса . Частота ее обнаружения коррелирует с выраженностью дилатации левого желудочка и степенью сердечной недостаточности и является плохим прогностическим признаком . Характерны изменения фазы реполяризации в виде депрессии сегмента ST, уплощения или инверсии зубцов Т в левых отведениях без какой-либо положительной динамики в зависимости от проводимой терапии .

На рентгенограмме грудной клетки ребенка с ДКМП отмечается усиление легочного рисунка за счет венозного полнокровия, а у 1/3 больных — умеренные признаки легочной гипертензии. Форма сердца чаще шаровидная, митральная или трапециевидная, увеличение кардиоторакального индекса — более 60-65 %. В боковых и косых проекциях обнаруживается увеличение всех полостей сердца с преимущественной дилатацией левого желудочка и предсердия .

При эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследовании отмечается резкое расширение полостей сердца, особенно левого желудочка. В редких случаях поражается преимущественно правый желудочек . Дилатация полостей сердца зачастую приводит к развитию относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов, дисфункции папиллярных мышц. Важным эхокардиографическим показателем, характерным для ДКМП, является значительное снижение фракции выброса левого желудочка, которое может уменьшаться у детей с ДКМП до 50-30 % (при норме 65-70 %), что свидетельствует о полной неэффективности компенсаторного механизма Франка — Старлинга и резком снижении сократимости миокарда . В случае ДКМП имеются яркие диагностические признаки заболевания сердца: левый желудочек имеет сферическую форму, обычно расширены все камеры сердца, толщина стенки левого желудочка нормальная или уменьшенная, в систолу все сегменты левого желудочка сокращаются, хотя возможны случаи обнаружения рубцовых изменений миокарда . Увеличение правых отделов сердца может быть как первичным из-за вовлечения правого желудочка, так и следствием развивающейся легочной гипертензии. В то же время сердечный выброс может быть близок к нормальным значениям из-за нередко наблюдаемой синусовой тахикардии и большого конечно-диастолического объема, обеспечивающего достаточные значения ударного объема даже при низкой фракции выброса . При исследовании в допплеровском режиме примерно у одной трети больных выявляются левожелудочковые тромбы в области верхушки, иногда в правом желудочке и в предсердиях . Важным прогностическим фактором является состояние сократительной способности левого желудочка и гемодинамики малого круга кровообращения (давление в легочной артерии, правом предсердии и конечное диастолическое давление в правом желудочке).

При эндомиокардиальной биопсии выявляется распространенная (свыше 30 %) необратимая альтерация миокарда с заместительным склерозом или относительно малой выраженностью компенсаторной гипертрофии и отсутствием экссудативных и пролиферативных проявлений активности воспалительной реакции, атрофия свыше 50 % жизнеспособных клеток сократительного миокарда при относительно непродолжительной давности заболевания. Характерны универсальное поражение ядерного аппарата клеток, диффузное отложение депозитов солей кальция в матриксе митохондрий, распространенные разрывы нексусов в различных участках миокарда .

При коронаровентрикулографии в случае ДКМП часто выявляются грубые изменения сегментарной сократимости, ее гетерогенность, отсутствие гиперконтракции, значительное увеличение функциональных объемов ЛЖ, резкое снижение его гемодинамической производительности с возможностью тромбообразования, отчетливое ухудшение диастолической функции. Наблюдается типичное для синдрома малого выброса значительное уменьшение разницы между систолическим и диастолическим объемом левого желудочка . У детей с ДКМП имеются нарушения функционального состояния тромбоцитов в виде повышения содержания в них Са 2+ и их агрегации. Аутоиммунные реакции при ДКМП характеризуются высоким титром циркулирующих антител к сократительным (актину, миозину миокарда желудочков, предсердий и скелетных мышц) и регуляторным белкам (тропонину и тропомиозину) .

Как биохимический маркер повреждения миокарда можно выявить повышение активности кардиоспецифического изофермента МВ-фракции креатинфосфокиназы. Заболевание характеризуется рецидивирующим прогредиентным течением с периодическим усилением сердечной недостаточности . В настоящее время установлено, что при сердечной недостаточности снижается экспрессия гена NO-синтетазы и, как следствие, снижается содержание эндомиокардиальной окиси азота, что, в свою очередь, приводит к нарушению диастолической функции левого желудочка. Возможно, инактивация оксида азота происходит в связи с повышенным окислительным стрессом и формированием свободных окисных радикалов . Определение концентрации в плазме крови эндотелина-1 помогает установить диагноз сердечной недостаточности на ранних стадиях заболевания, а концентрация церебрального натрийуретического пептида в крови является предиктором риска летального исхода у больных ДКМП .

По преимущественной локализации поражения в мышце в настоящее время выделяют шесть клинических вариантов ДКМП:

— I вариант — с изолированным поражением левого желудочка;

— II вариант — с поражением левого предсердия и левого желудочка;

— III вариант — с преимущественным изменением правых отделов сердца;

— IV вариант — с дилатацией обоих желудочков;

— V вариант — с дилатацией всех четырех камер сердца;

— VI вариант — со значительной дилатацией обоих предсердий при наличии минимальных изменений морфофункционального состояния желудочков сердца.

Проведенные длительные катамнестические наблюдения свидетельствуют о необходимости различать ДКМП с медленным, быстро прогрессирующим и благоприятным течением . Темпы прогрессирования заболевания определяются не столько характером проводимой терапии, сколько тяжестью патологического процесса в сердечной мышце.

Поскольку в большинстве случаев установить причину заболевания не удается, лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и низким сердечным выбросом, предотвращение осложнений . Терапия тяжелого инвалидизирующего заболевания в условиях стационара должна не только подбираться с целью достижения непосредственного улучшения состояния, но и закладывать основу дальнейшего амбулаторного лечения. Специалисты госпитального этапа формулируют выработанные для данного конкретного больного принципы его амбулаторного ведения . В свою очередь, амбулаторное лечение должно обеспечить преемственность адекватно подобранного лечения не формальным сохранением ранее назначенных средств и их дозировок, а постоянным активным мониторингом состояния больного, соответствующей коррекцией терапии, регулярным лабораторным контролем и своевременностью консультаций. Чрезвычайно важно достичь взаимопонимания врача и больного при решении возникающих проблем. Важно оказывать психологическую поддержку больному и его родственникам. Врач должен избегать необдуманного резкого перехода от одного препарата к другому, не убедившись в возможных изъянах дозирования, режима приема, в отсутствии возможности неучтенного лекарственного взаимодействия. Пациента нужно обязательно предупредить о необходимости категорически избегать неадекватных физических нагрузок, аккуратно следовать намеченной терапии. Следует объяснить больному важность ограничения потребления соли, животных жиров, предупредить о его действиях при появлении возможных побочных эффектов препаратов. Соблюдение внешне столь очевидных принципов лечения сердечной недостаточности особенно важно у больных ДКМП, поскольку их выполнение реально помогает продлить жизнь . При застойной сердечной декомпенсации ограничивают прием соли и жидкости. При избыточной массе тела проводят коррекцию калорийности рациона питания в основном за счет углеводов, а при наличии белково-витаминной недостаточности, анемии в рацион включают белки, витамины. При аритмическом синдроме рацион обогащают продуктами, содержащими соли калия и магния (изюм, курага, чернослив, бананы, финики, орехи, гречка и др.) .

Основные усилия в терапии направляются на снижение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл . Дозировка всегда индивидуальна (0,1-0,4 мг/кг/сут.), в два приема под контролем АД. Каптоприл назначается в негипотензивных дозах 0,5 мг/кг/сут. и требует трехкратного приема. При приеме каптоприла не следует назначать препараты калия и калийсберегающие диуретики. Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами . Появление мерцания предсердий существенно ухудшает гемодинамику больных с ДКМП. При мерцательной аритмии для регулирования частоты пульса и ликвидации тахисистолии необходимо подобрать сердечные гликозиды в дозе, обеспечивающей оптимальную частоту желудочкового ответа . Необходимы они и при синусовом ритме сердца, хотя рассчитывать при этом на существенный инотропный эффект, что ранее рассматривалось как основной фактор в действии гликозидов, не приходится. Сердечные гликозиды изначально используют в поддерживающих дозах, так как больные с ДКМП очень чувствительны к ним. Их назначают по 5 дней в неделю длительно. При утяжелении застойной сердечной недостаточности можно назначать синтетический стимулятор β 1 -рецепторов допамин или его аналог добутамин в виде кратковременных курсов (по 3 суток) внутривенных инфузий из расчета 2-5 мкг/кг/мин для усиления инотропизма миокарда. Использование катехоламинов оказывает более мощный, чем применение гликозидов, кардиотонический эффект, однако превышение дозировок может вызвать тахиаритмии и артериальную гипотензию .

Важное место в лечении детей с ДКМП занимает применение малых доз β-блокаторов. В настоящее время эта группа препаратов рассматривается не только как средство контроля частоты сердечных сокращений, профилактики нарушений ритма, но и как важный стабилизатор нейрогуморальной регуляции, претерпевающей существенные изменения на фоне сердечной недостаточности при ДКМП. Однако лечение β-блокаторами следует начинать только после стабилизации состояния больного на фоне терапии ингибиторами АПФ, диуретиками и гликозидами. Начинают лечение с минимальных доз, медленно увеличивая их через каждые 1-2 недели и доводя до желаемых доз (метод титрования). Эффект применения β-блокаторов выявляется не ранее чем через 3 месяца от начала лечения и увеличивается по мере пролонгации курса терапии. Метопролол назначают детям старше 12 лет в начальной дозе 5 мг/сут. в 2 приема. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности . Наиболее эффективными при лечении застойной сердечной недостаточности на фоне ДКМП являются препараты 3-й генерации (карведиол и др.), обладающие вазодилатирующим действием. Перспективно применение препарата карведилол — β-α-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард. Его назначают в начальной дозе 6,25 мг/сут. в 2 приема, увеличивая дозу до 50 мг/сут. Бисопролол назначают детям старше 12 лет в дозе 0,625 мг в сутки, увеличивая дозу до 2,5 мг/сут. .

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно применяют диуретики с постоянным контролем уровня калия и магния в крови, величиной показателей минутного объема кровообращения, ФВ и АД .

При ведении детей с ДКМП большое значение придается средствам профилактики нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений. При выборе антиаритмических препаратов следует помнить, что они не должны угнетать сократительную функцию ослабленного миокарда и усугублять нарушения проводимости . Поэтому в настоящее время при лечении нарушений ритма у больных ДКМП предпочтение отдается препаратам третьего класса современной классификации антиаритмических средств — амиодарону и соталолу . Амиодарон при приступе пароксизмальной тахикардии лучше вводить внутривенно капельно в 150-200 мл 5% раствора глюкозы из расчета 5 мг/кг массы тела 1 раз в сутки, переходя после получения эффекта на пероральный прием по 10 мг/кг/сут. В сочетании с соталолом (40 мг/сут. в 2-3 приема) он оказывает не только лечебное, но и профилактическое действие .

Высокая вероятность тромбообразования определяет необходимость применения антикоагулянтов. Современный контроль эффекта дозировок антикоагулянтов следует проводить по показателям коагулограммы, например поддерживать международное нормализованное отношение в пределах 2,0-3,0. Варфарин назначают детям старшего возраста, начиная с 2,5-5 мг/сут. в течение 3 дней, а затем корригируют дозу по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5-2 раза (для обеспечения терапевтического антикоагулянтного эффекта). Фенилин принимают в дозе 1 мг/кг/сут. в 2 приема. Протромбиновое время определяют до начала лечения, через 2-3 дня терапии и в последующем 1-2 раза в неделю .

Препарат коэнзим Q10, восполняя дефицит этого кофермента, нормализует синтез АТФ в кардиомиоцитах, улучшает течение энергетических процессов в митохондриях, обладает антиоксидантным действием, блокируя перекисное окисление липидов . Препарат назначают детям школьного возраста в виде убихинона по 1-2 капсулы в день, курс лечения — 4-6 недель .

В настоящее время представляются перспективными различные направления хирургической коррекции сердечной недостаточности при ДКМП, в частности физиологическая двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) сердца в DDD-режиме. Электроды имплантируемого электрокардиостимулятора располагают в правом предсердии и в области верхушки правого желудочка. ЭКС проводят больным ДКМП с выраженной сердечной недостаточностью, сохраненным синусовым ритмом при отсутствии брадикардии. Электрокардиостимуляцию осуществляют с индивидуально подобранной оптимальной атриовентрикулярной задержкой (интервалом), равной около 100 мс, обеспечивающей меньшим, чем в норме, промежуток времени между сокращением предсердий и желудочков. Это, вероятно, снижает степень митральной и трикуспидальной регургитации, сохраняет кинетическую энергию объема крови, выбрасываемой предсердиями, увеличивает эффективность механизма Франка — Старлинга, что сопровождается увеличением фракции выброса, улучшением самочувствия больных и их толерантности к физическим нагрузкам .

Еще одним направлением в лечении ХСН, основанным на улучшении насосной функции сердца, является электрофизиологический метод, получивший название ресинхронизации работы сердца (РРС), заключающийся в имплантации трехкамерного электрокардиостимулятора, который может быть оснащен функцией кардиовертера-дефибриллятора. Для этого используется схема трехкамерной стимуляции сердца, когда один электрод находится в правом предсердии, второй — в левом, а третий (через коронарный синус) — в ЛЖ. Такая система позволяет установить оптимальную для каждого больного атриовентрикулярную задержку (паузу между навязанным сокращением предсердий и желудочков) и устранить асинхронию в работе желудочков (путем их одновременной стимуляции). Механизмы улучшения состояния при ресинхронизирующей терапии достигаются путем:

— улучшения систолической функции (увеличения фракции выброса);

— координации сокращения левого желудочка;

— укорочения времени сокращения левого желудочка;

— улучшения диастолической функции;

— удлинения времени наполнения левого желудочка;

— уменьшения митральной регургитации;

— возможного ремоделирования желудочков сердца.

Постановка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора необходима больным с ХСН и опасными для жизни желудочковыми нарушениями ритма сердца (IV и V градации по Lown — Wolff). Специальных исследований для пациентов с ХСН пока не проводилось, однако у больных, перенесших ранее острый инфаркт миокарда, эта процедура позволяет достоверно улучшать прогноз в сравнении с антиаритмической терапией .

В терминальной стадии развития, когда медикаментозная поддержка становится недостаточной для продления жизни больного, остается лишь хирургический путь лечения, что существенно улучшает прогноз жизни по сравнению с неоперированными больными .

Показаниями к хирургической коррекции ДКМП являются: 1) тяжелая сердечная недостаточность IV функционального класса по NYHA; 2) выраженность сопутствующих аритмического и тромбоэмболического синдромов; 3) отсутствие эффекта от всех длительно проводимых современных методов интенсивной медикаментозной терапии; 4) неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни .

Паллиативные операции кардиомиопластики и вентрикулопластики являются как бы мостом к последующей радикальной операции по трансплантации сердца (у больных, ожидающих донорское сердце) или проводятся больным, которым радикальная операция трансплантации противопоказана в силу ряда причин (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, почечной или печеночной недостаточности, неконтролируемых инфекций и т.д.) .

Метод кардиомиопластики заключается в мобилизации широчайшей мышцы спины (при сохранении ее кровоснабжения), перемещении ее в средостение и «окутывании» этой мышцей обоих желудочков. При этом трансплантат скелетной мышцы покрывает около 70 % обоих желудочков и фиксируется к миокарду и перикарду. Трансплантат широкой мышцы спины предварительно «тренируют» с помощью программируемой кардиосинхронизируемой электростимуляции. Электронейростимуляция мышечного трансплантата с помощью подшитых электродов синхронизируется по зубцу R кардиосигнала с сокращениями самого сердца, что сопровождается улучшением систолического опорожнения желудочков и эластической поддержкой дилатированного сердца в диастолу. Это приводит также к обратному развитию ремоделирования желудочков за счет уменьшения напряжения стенок и изменения диастолической функции .

Вентрикулопластика, или операция Батиста, заключается в редукции объема левого желудочка путем иссечения значительного участка его боковой стенки в сочетании с протезированием митрального клапана с помощью аннулопластики. В результате операции увеличиваются эффективный ударный объем крови и фракция выброса левого желудочка .

В последние годы начато внедрение метода вспомогательного кровообращения, получившего в России наименование «искусственный левый желудочек» (ИЛЖ). Суть его заключается в том, что на работающем сердце в верхушку ЛЖ вшивается отводящая магистраль, соединенная с перекачивающим устройством, отправляющим кровь через вторую магистраль в аорту. В итоге сердце работает в «щадящем» режиме, так как параллельно с ЛЖ пациента дополнительно работает искусственный насос. Этот метод был предложен для пациентов с критическим ухудшением гемодинамики, ожидающих донора для трансплантации сердца. Однако, учитывая, что в ряде случаев донорского сердца приходилось ждать долго, у некоторых пациентов ИЛЖ работал длительно в течение нескольких недель и даже месяцев. При этом было установлено, что в некоторых случаях «отдохнувший» левый желудочек больного постепенно восстанавливал свою пропульсивную способность. Это привело к смене концепции от «моста к пересадке» к «мосту к выздоровлению». Появилась идея использовать длительную (на несколько месяцев) постановку ИЛЖ в качестве методики лечения пациентов с критической ХСН. В настоящее время наиболее популярны три типа устройств: роторный насос Heart Mate, мембранный насос Toratec и высокоскоростная турбина Jarvic 2000. Обычно эти устройства помещаются в брюшной полости поддиафрагмально и соединяются с наружными источниками питания, которые становятся все меньше размером и требуют все более редкой зарядки .

Механические методы лечения ХСН на сегодняшний день сводятся, по сути, к использованию ограничительной наружной эластической сетки, ограничивающей дилатацию сердца. Первые клинические наблюдения показали безопасность этой процедуры, но до ее широкого внедрения в практику должны быть проведены тщательные клинические исследования .

Трансплантация сердца является радикальным, наиболее апробированным и эффективным методом хирургической коррекции ДКМП в случаях тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии. В крупнейших кардиохирургических центрах мира по числу выполненных трансплантаций сердца больные с дилатационной кардиомиопатией занимают второе место после пациентов с ишемической кардиомиопатией и составляют более 50 % реципиентов. Однако трансплантация сердца сопряжена с определенными медицинскими и социальными проблемами, в частности с психологической устойчивостью реципиента, наличием донорских сердец, реакцией отторжения трансплантата, стенозирующим поражением венечных артерий аллографта, последствиями мощной послеоперационной иммуносупрессивной терапии (злокачественные опухоли, неконтролируемые инфекции, токсическое поражение многих органов и др.), а также с высокой финансовой стоимостью всех проводимых хирургических и терапевтических мероприятий .

Несмотря на значительную клиническую вариабельность течения заболевания, его прогноз у детей, как правило, неблагоприятен . Это обусловлено развитием рефрактерной к терапии застойной сердечной недостаточности, угрожающих жизни аритмий и часто — тромбоэмболических осложнений. Зарубежными авторами предлагается использовать повышение уровня L-карнитина в плазме крови и моче в качестве маркера тяжести застойной сердечной недостаточности при ДКМП как отражающего степень повреждения миокарда и нарушение функции левого желудочка.

Определение резервов сократительной способности миокарда у пациентов с застойной сердечной недостаточностью имеет важное клиническое значение. Это, с одной стороны, во многом определяет прогноз, а с другой стороны, необходимо для определения показаний к трансплантации сердца, срочности ее проведения, целесообразности ведения больных до трансплантации на консервативной терапии или с использованием механических средств поддержки кровообращения. Стресс-эхокардиография с нагрузкой добутамином используется для определения резервов сократительной способности левого желудочка сердца. Определяется фракция изгнания и шарообразность левого желудочка до и на пике нагрузки с добутамином. Увеличение фракции изгнания и пиковой систолической скорости после нагрузки добутамином является наиболее оптимальным предиктором возможного улучшения функции левого желудочка сердца. Представляет интерес появление нового неинвазивного показателя, позволяющего оценить систолическую и диастолическую дисфункцию, а также прогнозировать исход у пациентов с ДКМП, — Tei-index. Параметры для его расчета определяют при допплеровской эхокардиографии. Tei-index = (IRT - - ICT)/ET, где IRT — время изоволюмической релаксации, ICT — время изоволюмического сокращения и ЕТ — период изгнания. При значении Tei-index более 1,14 риск летального исхода резко повышается. Теi-index не зависит от частоты сердечных сокращений, артериального давления, изменения геометрии левого желудочка и степени митральной регургитации .

Причиной смерти пациентов с ДКМП часто являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Поздние потенциалы на сигнал-усредненных электрокардиограммах и наличие в анамнезе эпизодов желудочковых тахиаритмий являются предикторами нарушения ритма и повышенного риска сердечной смерти у больных ДКМП .

У детей с поражением левых отделов сердца представляется возможной стабилизация состояния больных в случаях постоянного лечения. При комбинированном поражении желудочков или всех камер сердца ДКМП имеет злокачественное течение, сопровождаясь развитием рефрактерной к проводимой терапии застойной сердечной недостаточности, развитием жизнеугрожающих аритмий и тромбоэмболий, что обусловливает высокую летальность . У детей раннего возраста при упорном и длительном лечении часто наступает значительное улучшение гемодинамики, а в ряде случаев отмечается полная нормализация морфофункционального состояния сердца .

Таким образом, дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием с прогрессирующим развитием сердечной недостаточности, снижением качества жизни и частой инвалидизацией больных, неблагоприятным прогнозом, возможностью осложнений в виде синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти. Несмотря на неудовлетворенность существующей эффективностью проводимых в настоящее время лечебных воздействий, поиск новых путей оптимизации ведения данного контингента больных продолжается и вселяет надежду на улучшение прогноза при обсуждаемой патологии.

Список литературы

1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. — К.: Книга плюс, 1999. — 421 с.

2. Аксенова М.В., Иванов А.П. Эхокардиографические показатели прогноза дилатационной кардиомиопатии у детей // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. — 1994. — № 2. — С. 13-15.

3. Атоянц О.К., Козлова И.А., Хуако Р.И., Завалихина Т.В., Павлова Л.Б. Оценка отдаленных последствий у детей с дилатационной кардиомиопатией // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 86.

4. Басаргина Е.Н., Куприянова О.О., Иванов А.П., Белова Н.Р. Особенности течения рестриктивных кардиомиопатий у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 287.

5. Басаргина Е.Н. Течение и исходы дилатационной кардиомиопатии у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 288-289.

6. Басаргина Е.Н., Куприянова О.О., Иванов А.П., Иванова И.Н. Клинико-функциональная характеристика вариантов течения дилатационной кардиомиопатии у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 289-291.

7. Басаргина Е.И., Сенцова Т.Б., Гориславец Н.В. и соавт. Значение цитокинов при кардиомиопатиях у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2002. — С. 83.

8. Белозеров Ю.М. Дифференциальная диагностика дилатационных кардиомиопатий у детей (лекция) // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 1995. — № 2. — С. 13-16.

9. Белозеров Ю.М. Недостаточность карнитина у детей // Российск. вестник перинатологии и педиатрии. — 1996. — № 4. — С. 42-47.

10. Белоножко А.Г., Бобров В.А., Степаненко А.П., Корчинская О.И., Волченко Г.В. Гемодинамическая производительность миокарда у больных с гипертрофической и дилатационной кардиомиопатией по данным коронаровентрикулографии // Променева дiагностика, променева терапiя. — 2001. — № 1. — С. 52-56.

11. Березнева Н.А., Арсеньева Е.Н., Юрявичус А.И. и соавт. Состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы у детей с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатией // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — М. — 2002. — С. 86-88.

12. Березнева Н.А., Сторожевых Т.П., Сербин В.И, Пинелис В.Г. Содержание внутриклеточного кальция в тромбоцитах и их агрегационная способность у детей с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиями // Педиатрия. — 1998. — № 6. — С. 30-34.

13. Бершова Т.В., Баканов М.И., Сербин В.И., Басаргина Е.Н., Зурабова Р.Б., Михайлова И.Л. Ренитек в лечении детей с кардиомиопатиями, осложненными сердечной недостаточностью // Медицинский научный и методический журнал. — 2003. — № 13. — С. 83-92.

14. Бершова Т.В., Бакалов М.И., Басаргина Е.Н., Чибисов И.В., Зурабова Р.Б., Шматкова Ю.В., Арсеньева Е.Н. Патогенетическое значение цитокинов в процессах формирования сердечной недостаточности у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 291-292.

15. Боккерия Л.А., Шаталов К.В., Дегтярева Е.А., Мерзляков В.Ю., Мовсесян Р.Р. Операция динамической кардиомиопластики у детей (успешная операция при лечении дилатационной кардиомиопатии у ребенка 7 лет) // Клиническая хирургия. — 1997. — № 7. — С. 71-73.

16. Гуревич М.А., Гордиенко Б.В. Дилатационная и ишемическая кардиомиопатия: вопросы дифференциальной диагностики // Клиническая медицина. — 2003. — № 9. — С. 48-53.

17. Затикян В.П. Эхокардиографическая оценка различных вариантов кардиомиопатий в пренатальном периоде // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2002. — № 2. — С. 26-33.

18. Котлукова Н. Поражение миокарда у детей первого года жизни // Медицинская газета. — 2002. — № 79. — С. 12-13.

19. Модахметов М.С., Отарбаев Н.К., Фурсова А.Г. Морфофункциональные параметры сердечной мышцы у детей с дилатационной кардиомиопатией // I съезд детских врачей республики Казахстан. — 2001. — С. 52.

20. Мутафьян О.А. Кардиомиопатии у детей и подростков. - СПб.: Диалект, 2003. — 272 с.

21. Науменко Е.Я., Самошкина Е.С. Трудности диагностики кардиомиопатий у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 301.

22. Поляков В.П., Хохлунов С.М., Белый В.С., Горячев В.В., Семагин А.П., Шаньгин Н.Н., Поляков А.В. и др. Наш опыт хирургического реконструктивного лечения терминальной стадии дилатационной кардиомиопатии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2000. — № 6. — С. 38-40.

23. Рябенко Д.В., Сидорик Л.Л., Бобык В.И., Федоркова О.М. и др. Иммунный ответ на некоторые внутриклеточные антигены у больных с различными вариантами дилатационной кардиомиопатии // Кардиология. — 2001. — № 4. — С. 72-75.

24. Рябенко Д.В. Выживаемость и оценка риска смерти у больных с различными вариантами дилатационной кардиомиопатии по данным 10-летнего проспективного наблюдения // Український ревматологiчний журнал. — 2002. — № 4. — С. 48-51.

25. Сербин В.И. Клинические варианты, особенности течения и результаты лечения дилатационной кардиомиопатии у детей // Педиатрия. — 1998. — № 4. — С. 59-62.

26. Сиренко Ю.Н., Сыса Л.В., Радченко А.Д. Систолическая и диастолическая функции левого желудочка при его гипертрофии различного генеза // Кардиология. — 2001. — № 6. — С. 39-42.

27. Страхова О.С., Белозеров Ю.М., Темин П.А. Кардиомиопатия при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна. Динамика процесса (собственные исследования и обзор литературы) // Кардиология детского возраста. — С. 28-34.

28. Сумароков А. Кардиомиопатии // Медицинская газета. — 2000. — № 23-24. — С. 1-2.

29. Сухарева Г.Э., Имнадзе И.Н., Лебедь И.Г., Устенко Л.И., Булатова С.П. Распространенность различных вариантов кардиомиопатий у детей в Автономной Республике Крым // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 302.

30. Тихомиров Е.Е., Березнева И.А., Иванов А.Г., Тихомирова Е.А., Куприянова О.О., Басаргина Е.Н., Пинелис В.Г. Генный полиморфизм кардиомиопатий у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 303.

31. Третьякова О.С., Заднiпряний I.В. Вторинна мiтохондрiальна недостатнiсть кардiомiоцитiв як маркер енергетичної неспроможностi мiокарда за умов перинатальноi гіпоксії // Перинатологія та педіатрія. — 2002. — № 4. — С. 15-17.

32. Шумаков В.И., Хубутия М.Ш., Ильинский И.М. Дилатационная кардиомиопатия. — Тверь: Триада, 2003. — 448 с.

33. Janousek J., Tomek V., Chaloupecky V., Gebauer R.A. Dilated cardiomyopathy associated with dual-chamber pacing in infants: improvement through either left ventricular cardiac resynchronization or programming the pacemaker off allowing intrinsic normal conduction // J. Cardiovasc Electrophysiol. — 2004 Apr. — 15 (4). — Р. 470-4.

34. Azevedo V.M., Albanesi Filho F.M., Santos M.A., Castier M.B., Tura B.R. Prognostic value of chest roentgenograms in children with idiopathic dilated cardiomyopathy // J. Pediatr. (Rio. J.). — 2004 Jan.-Feb. — № 80 (1). — Р. 71-6.

35. Benicio A., Moreira L.F., Bacal F., Stolf N.A., Oliveira S.A. Reevaluation of long-term outcomes of dynamic cardiomyoplasty // Ann. Thorac. Surg. — 2003 Sep. — 76 (3). — Р. 821-7.

36. Gehrmann J., Sohlbach K., Linnebank M., Bohles H.J., Buderus S., Kehl H.G., Vogt J., Harms E., Marquardt T. Cardiomyopathy in congenital disorders of glycosylation // Cardiol. Young. — 2003 Aug. — 13 (4). — Р. 345-51.

37. Kawaguchi A.T., Isomura T., Konertz W., Gradinac S., Dowling R.D., Kitamura S., Bergsland J., Linde L.M., Koide S., Batista R.J. Partial left ventriculectomy. The Third International Registry Report 2002. International Registry Task Force // J. Card. Surg. — 2003 Jul.-Aug. — 18 Suppl. 2. — Р. S33-42.

38. Ohuchi H., Takasugi H., Ohashi H., Okada Y., Yamada O., Ono Y., Yagihara T., Echigo S. Stratification of pediatric heart failure on the basis of neurohormonal andcardiac autonomic nervous activities in patients with congenital heart disease // Circulation. — 2003 Nov. — 11, 108 (19). — Р. 2368-76.

39. Radovanovic N.D., Petrovic L.V., Mihajlovic B.B., Kovac M.A., Potic Z.R., Zorc M.R. Surgical treatment of heart failure in patients with primary and ischemic dilated cardiomyopathy // Heart Surg. Forum. — 2003. — № 6 (5). — Р. 320-7.

40. Satoh M., Nakamura M., Akatsu T., Shimoda Y., Segawa I., Hiramori K. Toll-like receptor 4 is expressed with enteroviral replication in myocardium from patients with dilated cardiomyopathy // Lab. Invest. — 2004 Feb. — 84 (2). — Р. 173-81.

41. Topuzoglu G., Erbay A.R., Karul A.B., Yensel N. Concentrations of copper, zinc, and magnesium in sera from patients withidiopathic dilated cardiomyopathy // Biol. Trace. Elem. Res. — 2003 Oct. — 95 (1). — Р. 11-7.

42. Westerlind A., Wahlander H., Lindstedt G., Lundberg P.A., Holmgren D. Clinical signs of heart failure are associated with increased levels of natriuretic peptide types B and A in children with congenital heart defects or cardiomyopathy // Acta. Paediatr. — 2004 — 93 (3). — Р. 340-5.

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2-2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:

Поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);

Увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты-капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.

На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки . свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.

Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2-3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% - выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца - изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

В последние десять лет появились новые взгляды на лечение дилатационной кардиомиопатии у детей. но до сегодняшнего дня терапия по-прежнему остается пока симптоматической. Она основана в основном на профилактике и коррекции основных клинических признаках и проявлениях болезни и его осложнений - таких, как хроническая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболия.

Немедикаментозные методы лечения

Из немедикаментозных методов лечения врачи рекомендуют гибкий график физической активности с ее ограничением, который соответствует нарушениям функционального состояния ребенка. Уменьшение преднагрузки также имеет большое значение засчет ограничения употребления жидкости и соли в пищу.

Медикаментозные методы лечения

Основываясь на главных механизмах сердечной недостаточности. врачи назначают в качестве медикаментозных средств лечения дилатационной кардиомиопатии у детей диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, например - Каптоприл и Эналаприл.

Назначаются также кардиотонические препараты - Дитоксин - для лечения значительной дилатации миокарда у больных с синусовым ритмом.

Иногда применяют антиаритмическую терапию, учитывая, что эти препараты дают отрицательный инотропный эффект.

В последнее время все чаще применяется лечение бета-адреноблокаторами (начиная с минимальных доз).

Метаболические изменения в миокарде обуславливают применение больными дилатационной кардиомиопатией препаратов, которые улучшают метаболизм больного миокарда, то есть препараты Милдронат, Неотон, Картинин, а также поливитамины.

Хирургическое лечение также применяется у детей с сердечной недостаточностью. К такому лечению относятся:

• хирургическая коррекция клапанной патологии;
• ресинхронизирующая терапия сердечной деятельности;
• устройства механической поддержки кровообращения;
• трансплантация сердца.

Самые интересные новости

Кардиомиопатии у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация кардиомиопатий:

1) дилатационные (ДКМП);

2) гипертрофические (ГКМП);

3) рестриктивные (РКМП);

4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).

1. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева – мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика. ЭКГ-тахикардия, аритмия, появление зубца R и («-») зубца Т; ФКГ – I тон ослаблен, систолический, про-тодиастолический шум; ЭхоКГ – дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ – симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация. Лечение.

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

4. ?-адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелу-дочковому типу.

Диагностика. ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв. V4 . ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Карнитиновая КМП.

Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2-3-й степеней. Лечение. Хирургическое – септальная миоэктомия.

1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки;

2) диета с ограничением соли и воды;

3) ?-адреноблокаторы;

4) блокаторы Ca-каналов;

5) антиаритмики других групп;

6) ингибиторы АПФ.

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

I. Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

1) инфантильный соматотип (3–5 центиль);

3) снижение толерантности к физической нагрузке;

4) нарушения зрения (птоз), слуха;

5) инсультоподобные эпизоды;

6) периодическая нейтропения;

7) стойкое увеличение печени;

8) высокий уровень лактата и пирувата;

9) повышение экскреции органических кислот;

10) снижение содержания карнитина крови – ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

4) семейный характер заболевания;

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1–2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют – в 3 недели – 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Кардиомиопатией называют структурное изменение сердечной мышцы, не связанное с ишемией, гипертензией или поражением клапанов. В зависимости от того, какие именно перестройки происходят в строении миокарда, развивается гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). В последнем случае полости сердца расширяются, что приводит к нарушению его насосной функции. Чаще всего это заболевание выявляют у мужчин в возрасте 20-50 лет, однако, оно может развиваться и у детей.

Причинами дилатационной кардиомиопатии могут быть различные состояния:

Генетическая мутация в определенны участках ДНК. Тип наследования при этом обычно аутосомно-доминантный, но иногда аутосомно-рецессивный или сцеплен с Х хромосомой. Хроническая алкогольная интоксикация может приводить к структурным изменениям миокарда. При этом происходит повреждение митохондрий, снижение синтеза белков и разрушение клеток свободными радикалами. Особенности питания также играют не последнюю роль в развитии ДКМП. При недостаточном поступлении с пищей витаминов В, белка, карнитина и селена происходит нарушение метаболизма в клетках миокарда, приводящее к их разрушению. При аутоиммунном поражении в организме человека синтезируются специфические антитела к сократительным белкам и митохондриальной мембране. Нередко развитию дилатационной кардиомиопатии предшествует вирусный миокардит. Доказана провоцирующая роль в развитии заболевания герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и некоторых других. В отдельную группу выделяют ДКМП беременных, которая манифестирует в третьем триместре или сразу после родов. Факторами риска развития этого типа заболевания является возраст роженицы более 30 лет, многоплодная беременность, гестоз и негроидная раса.

Если причину заболевания установить не удалось, то это идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

Как изменяется структура миокарда

При действии провоцирующих факторов происходит снижение количества активных миоцитов, что сопровождается расширением полостей сердца и нарушением его функции. Возникает систолическая и диастолическая недостаточность сначала по малому кругу кровообращения, а затем и по большому.

Изначально состояние компенсируется благодаря защитным механизмам. При этом увеличивается частота сокращений сердца и снижается периферическое сопротивление сосудов. Однако, со временем, эти механизмы истощаются, увеличивается нагрузка на миокард, что приводит к дополнительному расширению камер. В связи с этим возникает относительная недостаточность внутренних клапанов, поэтому явления сосудистой недостаточности нарастают. Дополнительно активируются ренин-ангиотензин-альдостероновая и симпатическая нервная системы, что усугубляет тахикардию и сердечную недостаточность.

Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении; отеки голеней и стоп; кашель с отхождением розовой пенистой мокроты; боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы; увеличение в объеме живота за счет асцита.

Могут возникать и ишемические проявления:

боль в области грудины (стенокардия); головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.

Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

При развитии эмболических осложнений могут появиться:

кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА; очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте; ангинозный статус при инфаркте миокарда; боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии; нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.

Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

Диагностика

Диагностику дилатационной кардиомиопатии проводят с использованием инструментальных методов обследования:

На ЭКГ можно обнаружить признаки перегрузки левых отделов, а также нарушения ритма при их наличии. При этом не будет характерных ишемических изменений. Для более детального обследования выполняют суточное холтеровское мониторирование, на котором определяют среднюю, минимальную и максимальную ЧСС, наличие экстрасистолии, АВ-блокады и других нарушений. ЭХО-кардиография является обязательным инструментальным методом обследования пациентов с подозрением на ДКМП. При этом доктор оценивает размеры камер сердца, состояние клапанного аппарата, фракцию изгнания левого желудочка и степень выраженности сердечной недостаточности. Помимо э того можно исключить первичные пороки сердца и ишемические изменения. Чтобы уточнить наличие или отсутствие пристеночных тромбов выполняют чреспищеводное УЗИ при помощи специального датчика. При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение границ сердца и сосудистого пучка, скопление жидкости в плевральных полостях или в области перикарда. При развитии ТЭЛА могут обнаруживаться характерные треугольные тени. Дополнительными методами обследования являются МРТ, позитронно-эмиссионная томография сердца, изотопная сцинтиграфия и котронарография. Наиболее точным методом диагностики, позволяющим отличить дилатационную кардиомиопатию от других заболеваний, является биопсия миокарда, выполняемая при помощи миниатюрных эндоваскулярных щипцов, вводимых в полость сердца через прокол в яремной вене.

Согласно МКБ 10 диагноз ДКМП можно поставить при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии и клапанных пороков.

Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда; диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови; бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии; назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений; нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.

Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца . При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность, аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

Как проявляется дилатационная кардиомиопатия и как ее лечить

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - патологическое явление, которое характеризуется увеличением объёмов желудочков сердечной мышцы без изменения толщины сердечных стенок. Болезнь провоцирует снижение сократительной способности сердца. Возникает сердечная недостаточность, сбивается сердечный ритм, прогрессирует тромбоэмболия. Лечение заболевания включает внушительный список лекарств, поскольку риск внезапной смерти пациентов при возникновении данной патологии чрезвычайно высок.

Распространение и формы заболевания

Дилатационную кардиомиопатию называют также застойной кардиомиопатией. На её долю приходится 60 % всех видов кардиомиопатий в кардиологии. В диагнозе по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) ДКМП обозначается в виде кода - I42.0.

Статистические данные о распространённости и заболеваемости ДКМП различаются. Они зависят от подходов к выбору больных, критериев постановки диагноза. Частота заболеваемости составляет 5 - 7,5 случая на 100 000 человек в год.

Первичные клинические проявления заболевания могут быть обнаружены даже в 20-летнем возрасте. Симптомы возникают и у детей, и у пожилых людей старше 50 лет.

Среди заболевших большую часть составляю мужчины (до 88%), они сильнее поддаются воздействию болезни, нежели женский пол.

На первоначальных этапах заболевание крайне сложно выявить из-за способности полной компенсации его организмом. Болезнь развивается медленно, но непременно прогрессирует при отсутствии эффективной терапии. Только при истощении сердечных резервов появляется клиническая картина.

Дилатационную кардиомиопатию классифицируют по формам:

первичная; вторичная.

Причины первичной формы проявлений врачами не найдены. 80% всех форм ДКМП считаются идиопатическими (неясного происхождения). Вторичная дилатационная кардиомиопатия - следствие множества провоцирующих факторов и патологий. Например, таких, как: аритмия, эндокринные нарушения и инфекции. Без лечения они способствуют растяжению сердечной мышцы. Нередко эти симптомы сочетаются со снижением иммунитета человека и генетической предрасположенностью.

Причины возникновения патологии

Долгое время врачи не могли установить причины появления ДКМП.

Сейчас зафиксировано несколько гипотез о связи патологии с возникновением некоторых признаков: Генетические факторы. Наследственная форма кардиомиопатии обнаружена у 30% заболевших людей. Генетический симптом имеет наихудший прогноз при развитии патологии. Разделяют несколько видов семейной формы ДКМП с разнообразными клиническими симптомами и генетическими сбоями организма. Вирусная теория. Обнаружена связь между вирусным миокардитом и ДКМП, когда заболевание сопровождалось присоединением иных вирусов (аденовируса, гепатита С, цитомегаловируса, ВИЧ и др.). Аутоиммунные нарушения. Причинные факторы появления дилатационной кардиомиопатии связаны с синтезом аутоантител. Хотя факторы, провоцирующие появление их в организме, не выявлены. Токсические причины. Существуют подтверждённые данные, что около 30% пациентов с выявленной патологией ДКМП злоупотребляли алкоголем. В экспериментальных исследованиях доказано, что воздействие этанола способно вызывать данное заболевание. К токсическим веществам также относятся отравляющие материалы, спреи и металлы. Метаболический фактор. Неправильное питание с дефицитом белка, витаминов, малым содержанием полезных веществ (карнитина, селена) является провоцирующим признаком развития ДКМП.

Не существует точных эффективных действий, способных предотвратить появление у человека кардиопатии. Соблюдая рекомендации врачей можно только предупредить вторичную форму ДКМП. Для этого, прежде всего, исключаются вредные привычки: табакокурение и алкоголь.

Для профилактики дилатационной кардиомиопатии кардиологи также рекомендуют активно лечить респираторные инфекции, полноценно питаться, включая в рацион необходимое количество минералов и витаминов.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием разнообразия причин неуклонно снижается число полноценно работающих клеток сердца. Это ведёт к расширению камерного аппарата и сократительной способности мышц миокарда. Увеличенное сердца снижает функционирование желудочков и вызывает прогрессирование сердечной недостаточности.

В самом начале развития ДКМП компенсирование болезни возможно, благодаря работе закона Франка–Старлинга, повышению сокращений сердечной мышцы и снижению периферического сопротивления. При плавном истощении сердечных ресурсов происходит критическое снижение насосной функции сердца, растёт диастолическое давление в левом желудочке, что является причиной его дальнейшего растяжения.

Впоследствии развиваются миогенная дилатация полостей сердца и относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов. Гипертрофия кардиомиоцитов и разрастание заместительной ткани ведут к увеличению размеров и объёма миокарда. При снижении коронарной перфузии возникает субэндокардиальная ишемия.

Среди осложнений, вызванных развитием ДКМП, встречаются: Блокада сердца. Дисбаланс сердечного ритма. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Тромбическая эмболия.

В 60% случаев в полости сердечной мышцы возникают тромбы. Закупорив сосуды либо лёгочную артерию, они могут выступать причиной смертельного исхода для человека. При этом в половине случаев при заболевании ДКМП смерть наступает внезапно.

Другая часть пациентов погибает после постепенного прогрессирования ХСН.

Симптомы болезни

Для дилатационной кардиомиопатии характерно плавное нарастание клинических признаков. Но иногда они проявляются остро после пневмонии, простуды, перенесённых вирусов.

Симптомы ДКМП в большей степени привязаны к ХСН, ишемическим проявлениям, аритмии:

одышка при нагрузках и в покое; отекание стоп и голеней; скорая утомляемость; неравномерное сердцебиение; тяжесть в грудной клетке; сухой кашель либо с выделениями розовой мокроты; боль и тяжесть в правом боку из-за увеличения объёмов печени; частые либо редкие мочеиспускания; затруднённое дыхание в положении лёжа; учащение пульса; увеличение объёма живота из-за задержки жидкости (асцит).

При запущенной стадии ХСН при дилатационной кардиомиопатии асцит выражается намного ярче.

Диагностические мероприятия по выявлению ДКМП

Затрудняет диагностику дилатационной кардиомиопатии отсутствие выраженных симптомов. В основном установка диагноза производится путём исключения схожих с ДКМП заболеваний, сопровождающихся растяжением полостей сердца и недостаточным кровотоком.

Также определяется наличие таких критериев проявления болезни, как: набухание шейных вен, недостаточность клапанов, тахикардия, увеличение печени, хрипы в легких.

Проводятся такие диагностические меры:

Сцинтиграфия способна исключить ишемическую болезнь сердца и выявляет наличие миокардита. Электрокардиограмма обнаруживает нарушения ритма, перегруженность левого отдела сердца. Для более детального обследования назначают суточное холтеровское мониторирование (разновидность ЭКГ-исследования), с помощью которого определяют мерцательную аритмию, АВ-блокады и прочие патологии. Эхокардиография является обязательным инструментом при подозрении у больного кардиомиопатии. Врач анализирует состояние клапанов, размеры сердечных камер, степень сердечной недостаточности. При использовании данного метода обнаруживаются пристеночные тромбы, оценивается риск прогрессирования тромбообразования. Рентгенографическое фото даёт возможность определить границы увеличения сердца, застойные скопления жидкости в лёгких. Магнитно-резонансная томография, катетеризация сердца, коронарокардиография применяются как дополнительные способы обследования.

Согласно МКБ-10, диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят при исключении артериальной гипертензии, коронарной болезни сердца и пороков сердечных клапанов.

Лечение заболевания

Лечебная терапия при прогрессирующей форме дилатационной кардиомиопатии направлена на предотвращение осложнений заболевания, поскольку воздействовать на его причины не представляется возможным.

Лечение ДКМП ежедневное и пожизненное. В профилактических целях показан постельный режим, соблюдение диеты. Диета включает ограничение употребления жидкостей и соли. Индивидуально подбираются физические нагрузки.

Помимо питьевых ограничений, применяется терапия препаратами, способствующая устранению симптоматики ДКМП.

Для предотвращения болезни назначают: Диуретики (фуросемид), снижающие перегруженность сердца вследствие уменьшения объёмов циркулирующей в организме жидкости. Бета-адреноблокаторы (бисопролол), предотвращающие аритмические и тахикардические проявления. Ингибиторы АПФ (каптоприл) замедляют распространение сердечной недостаточности хронического генеза, уменьшают скорость поражений сердца и других органов. Сердечные гликозиды (дигоксин) воздействуют на проявления мерцательной аритмии, которая возникает на фоне дисфункции сердца к сокращению.

При фибрилляции предсердий назначают варфарин под контролем тромбинового значения на ежемесячной основе.

Пациентам, которые при ходьбе страдают одышкой, рекомендуется приём препаратов быстрого действия (нитроминт). Внутривенно вводят нитроглицерин для нейтрализации возможного отёка лёгких и недостаточности левого желудочка.

Людям с наследственной формой риска возникновения ДКМП полезно использование вакцин от гриппа и пневмококковой инфекции. Для профилактики и лечения респираторных болезней при дилатационной кардиомиопатии рекомендовано применение интерферонов - Виферона, Генферона и другое.

Медикаментозная терапия обязательно включает профилактику тромбоэмболии. Для этого пациенту прописывают антиагреганты (курантил, аспирин). Препараты не дают тромбоцитам склеиваться между собой. При противопоказаниях назначают антикоагулянты, замедляющие свёртываемость крови. Антикоагулянты способны снизить риск образования тромбов и эмболических осложнений, рассасывают имеющиеся сгустки. Тромболитическая терапия ведётся путём внутривенного вливания антикоагулянтов прямым способом. Продолжительность такого лечения 6 месяцев, затем, во избежание повторного образования, тромбов назначают непрямые антикоагулянты.

Радикальным и единственным методом излечения обеих форм дилатационной кардиомиопатии считается пересадка сердца. Трансплантируется донорский орган человека с умершим мозгом. До операции обязательно проведение анализов на совместимость. По окончании процесса пересадки сердца пациенту назначают препараты, которые подавляют иммунитет умершего реципиента. Иначе возникает риск отторжения пересаженного сердца и смерти оперируемого больного.

Трансплантация сердца - реальный шанс многих пациентов, находящихся на терминальной стадии заболевания, к продолжению жизни. Такой радикальный метод довольно эффективен, после трансплантации выживаемость больных более года составляет 85%.

Другие хирургические вмешательства при идиопатической кардиомиопатии:

Ресинхронизирующая терапия. Пациенту имплантируют кардиостимулятор, который в дальнейшем поддерживает сократительную функцию сердечной мышцы и нормализует кровообращение. Такой метод применим на первоначальных этапах сердечной недостаточности, когда есть шанс приостановить развитие осложнений. Динамическая кардиомиопластика. Сердце больного обматывают собственной спинной мышцей. Такая манипуляция повышает переносимость нагрузок, снижает частоту госпитализаций, уменьшает приём лекарств, тем самым улучшая комфортность жизни пациента. Однако выживаемость больных ДКМП практически не изменяется. Вживление каркаса, изготовленного из скрученных нитей, производится в полостях желудочков и предсердий. Такая конструкция эластична, изготовление индивидуально для каждого пациента. Наблюдается снижение объёма желудочков, повышение функционирования сердечной мышцы. Влияние операции на будущее состояние организма неизвестно. Протезирование сердечного клапана. Операция проводится, когда клапану в человеческом сердце не удаётся удерживать отток крови. Вживляются также специальные насосы, облегчающие перекачивание крови в аорту. Использование метода повышает продолжительность жизни, и даёт возможность выдерживать небольшие нагрузки. Но риск возникновения и прогрессирования осложнений в виде тромбов и инфекций, как и прежде, остаётся.

Своевременная терапия либо хирургическое вмешательство предотвращают развитие осложнений болезни, увеличивают срок жизни пациента.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

У детей ДКМП проявляется как в процессе роста и физического развития, так и с рождения.

Возникновение патологии у детей связывают с:

дисфункцией иммунной системы; травмами во время родов (асфиксия); инфекциями; действием отрицательных факторов (экологии, токсичных веществ).

Выявить у ребёнка симптомы заболевания и поставить верный диагноз сложнее, чем взрослому человеку, поскольку патология не имеет специфических критериев проявления. Первым признаком проявления ДКМП у ребёнка является одышка. Родителям следует обращать пристальное внимание на затруднённый вдох. Сначала появление одышки связано с тяжёлыми физическими нагрузками, но постепенно дыхание становится чаще даже в состоянии покоя. Позже ребёнка мучают приступы удушья по ночам.

Кроме характерных для больных людей жалоб, сюда также относят такие признаки, как:

отказ от груди новорождённого малыша; задержка роста и развития ребёнка; чрезмерная потливость; синий оттенок кожных покровов.

Общее самочувствие маленького пациента ухудшается, что влияет и на качество жизни. Ребёнок быстрее устаёт, поскольку ему тяжело сосредоточиться, страдает успеваемость в школе.

В последнее десятилетие появились современные гипотезы о лечении ДКМП у детей, отличные от стандартного лечения. Но инструменты диагностики и терапии детских кардиомиопатий пока аналогичны взрослой практике, лечение по-прежнему остаётся симптоматическим. Оно основано на профилактических мерах и коррекции основных клинических признаков болезни и её осложнений.

Летальных исходов у детей с диагнозом ДКМП немало. Большой процент приходится на малышей с врождённой формой кардиомиопатии. Высокая смертность у детей с симптомами дилатационной кардиомиопатии зафиксирована в первые 6 месяцев после рождения.

Смертность взрослых людей, заболевших дилатационной кардиомиопатией, составляет 10% ежегодно. При медленно протекающей форме болезни максимальная продолжительность жизни при появлении симптомов - 7 лет. Десятилетняя выживаемость пациентов достигает 15 - 30%. У 70% больных, госпитализированных с признаками ХСН, в последующие 5 лет протоколируется смертельный исход. У мужского пола продолжительность жизни при обнаружении симптомов болезни в два раза ниже, чем у женщин с той же патологией.

Трансплантация сердца существенно повышает оптимистический прогноз. Отзывы практикующих кардиохирургов о таком вмешательстве в человечески организм положительны. Около 85-90% пациентов, перенесших хирургическую операцию, живут еще 10 лет. Немного улучшить прогноз поможет соблюдение рекомендаций доктора и отказ от вредных привычек.

Статистика показывает, что для больных людей прогноз по выздоровлению и выживаемости имеет в целом негативный вектор. Гибель пациентов чаще всего наступает от высокочастотного возбуждения желудочков, ишемического инсульта, отёка лёгких, кардиогенного шока, тяжёлой формы лёгочной тромбоэмболии.

Полезные статьи:

• Периферический рак легкого Данное онкопоражение происходит из мелких бронхов, а также их разветвлений. Опухолевый узел обычно располагается в периферических отделах легкого, значительно […]
• Миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение На сегодняшний день существует немало аутоиммунных заболеваний. От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то […]
• Симптомы дисциркуляторной, посттравматической, резидуальной и алкогольной энцефалопатии Энцефалопатия как отдельное заболевание в медицине отсутствует. Это понятие включает в себя […]
• Лимфома - рак лимфатической системы у собак Рак – слово это зачастую звучит как приговор. Особенно, если речь идет о ветеринарной медицине. Так уж сложилось, что при лечении животных […]

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией. У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика. Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Читайте в этой статье

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция. В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита. Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

• гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
• сахарный диабет;
• гипотиреоз и ;
• интоксикации;
• аллергические и аутоиммунные заболевания;
• нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы . В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий .Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма. Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация. Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

• бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
• верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
• печень выступает из-под реберной дуги;
• границы сердца расширены;
• тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
• шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
• нарушения ритмичности сокращений сердца;
• застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при , то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток . Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

• или ;
• или (наиболее опасная форма);
• одиночных, групповых ;
• нарушений проводимости вплоть до полной .

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

• рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
• – структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
• перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
• биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
• иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при , тахикардии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и . В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Виды кардиомиопатии	Лечение
Дилатационная	(Ренитек, ), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (), антиагреганты (Лоспирин);
Гипертрофическая	ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, ), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
Аритмогенная	, антикоагулянты, при неэффективности нужна или кардиовертера-дефибриллятора;
Рестриктивная	симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Метаболическая	, Кудесан, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Полезное видео

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.

Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход - операция на сердце.