Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты). Болезнь Гиршпрунга (Аганглиоз толстого кишечника, Врожденный мегаколон) Болезнь гиршпрунга у взрослых симптомы

Датский педиатр Гарольд Гиршпрунг в 1887 году впервые описал клиническую картину болезни, которое впоследствии получило его имя. Однако им была замечена лишь расширенная ободочная кишка и ее гипертрофированная стенка, выявить причину возникновения заболевания педиатру не удалось.

Болезнь Гиршпрунга – это врожденный дефект толстой кишки, проявляющийся в нарушении или полном отсутствии определенных нервных клеток – ганглиев, участвующих в его двигательной функции и регулирующих его работу.

Описание заболевания

В наши дни патология обозначается также термином «аганглиоз толстой кишки» или «врожденный аганглионарный мегаколон». Заболевание передается наследственным путем. В подавляющем большинстве диагноз «болезнь Гиршпрунга» ставится младенцам, 5% которых страдает также синдромом Дауна, около 20% имеют патологии сердечно-сосудистой, мочеполовой систем, органов пищеварения. Реже заболевание встречается в подростковом и зрелом возрасте. Дети мужского пола подвержены заболеванию в 4-5 раз чаще. Частота диагностирования болезни Гиршпрунга у новорожденных – 1:5 000.

В результате нарушения иннервации (аганглиоза), кишки утрачивают способность проталкивать содержимое кишечника в нужном направлении. Данный участок кишки постоянно находится в спастически сокращенном состоянии, не перистальтирует. Появляются длительные запоры, дефекация происходит раз в неделю или реже. В тяжелой форме заболевания опорожнение кишечника происходит с помощью клизмы.

Отделы кишечника с нормальной иннервацией, расположенные выше, расширяются, возникает мегаколон. В аганглионарной зоне мышечные волокна гипертрофируются и замещаются соединительной тканью. Стенки кишки утолщаются. Пораженная часть кишечника может быть различной протяженности. Чем она длиннее и выше анального канала, тем ярче симптомы заболевания. При коротком аганглионарном сегменте возможно купирование симптомов заболевания с помощью очистительных клизм и слабительных.

Причины патологии

Болезнь Гиршпрунга возникает внутриутробно. С пятой по двенадцатую неделю у плода идет формирование нервных скоплений, обеспечивающих нормальное функционирование пищеварительной системы. Нервные сплетения начинают свое формирование в ротовой полости, далее процесс развивается по пищеводу, спускается к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

По неизвестным причинам данный процесс прерывается на участке толстого кишечника. Далее следует не иннервированный участок, длина которого может быть различной – от нескольких сантиметров до длины всей толстой кишки.

Болезнь Гиршпрунга является наследственной патологией. По версии некоторых ученых, причиной тому может стать нарушение в структуре ДНК. Отрицательный семейный анамнез увеличивает риск возникновения патологии у новорожденного ребенка. Современные исследования показали, что мутации 10-й хромосомы, ответственной за возникновение болезни Гиршпрунга, встречаются у половины больных, в роду которых не было ранее зарегистрировано данное заболевание. Исследования продолжаются, точных причин его возникновения пока не выявлено.

Симптомы Болезни Гиршпрунга

Клиническая картина у разных больных складывается в зависимости от тяжести заболевания и может сочетаться в различных комбинациях. Первые симптомы болезни Гиршпрунга проявляются у детей сразу после появления на свет. За первые сутки у новорожденного должен отойти первородный кал – меконий. Отсутствие опорожнения уже позволяет предположить у ребенка наличие патологии. Задержка кала у новорожденных может длиться до трех дней, проблема решается с помощью очистительной клизмы. Однако запоры постоянно прогрессируют.

Симптомы заболевания у детей в первый месяц после рождения:

1. постоянные запоры;
2. метеоризм;
3. увеличенный в объеме («лягушачий») живот.

Симптомы не очень заметны в первые месяцы жизни ребенка, когда он находится на грудном вскармливании, поскольку кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит пораженный участок толстой кишки за счет его здоровых участков.

Но картина меняется с введением прикорма или при переходе на искусственное вскармливание. Компенсаторные усилия кишечника не могут справиться с густыми каловыми массами, запоры учащаются. Процедуры очистительной клизмы в этом случае уже не помогут.

К третьему месяцу жизни продолжительность задержки стула увеличивается, к шестому месяцу уже отсутствует самостоятельное опорожнение кишечника. Постоянным симптомом является вздутие живота, затрудняющее дыхание ребенка и не исчезающее даже после проведения очистительной клизмы. При длительной задержке стула характерны боли в области живота, слабость, ухудшение аппетита, тошнота, рвота. Вследствие постоянного вздутия живота у детей расширяется реберный угол грудной клетки.

В некоторых случаях наблюдается обратный процесс – парадоксальный понос, обусловленный воспалительными процессами в расширенной части кишки и дисбактериозом. Длительные поносы изнурительны и могут привести к спаду жизненных функций организма (коллаптоидному состоянию).

При наличии перечисленных симптомов ребенку необходима безотлагательная врачебная помощь: прогрессирующие запоры с постоянной интоксикацией или продолжительный понос могут стать причиной опасных для его жизни осложнений.

Со временем к перечисленным симптомам болезни Гиршпрунга присоединяются и другие ее проявления. У годовалого больного ребенка отмечаются:

• отказ от пищи;
• плохая прибавка в весе;
• отставание в росте и развитии;
• анемия вследствие .

У детей старшего возраста также присутствуют упорные запоры, длительность которых варьируется от трех до семи дней. Родителям нужно вовремя предпринять соответствующие меры и организовать правильный уход за ребенком. Облегчает состояние больного очистительная клизма, которая, однако, лишь на время облегчает ситуацию. Консервативное лечение не всегда помогает полностью опорожнить кишечник.

При систематическом неполном опорожнении кишечника в его нижнем отделе скапливаются каловые массы, уплотнение которых в дальнейшем приводит к возникновению каловых камней. Камни небольшого размера могут проходить через аганглионарную зону и застревать в прямой кишке. Камни больших размеров могут стать причиной ошибочного диагноза опухоли брюшной полости. Они перекрывают просвет кишки, вызывая острую кишечную непроходимость.

Параллельно с постоянными запорами болезнь Гиршпрунга характеризует еще один симптом – метеоризм. Постоянное скопление газов растягивает сигмовидный и ободочный отделы кишки, их размеры увеличиваются, вследствие чего меняется конфигурация живота ребенка. По растянутой и вздувшейся форме, сглаженному или вывернутому пупку он напоминает лягушачий живот. Смещение кишки вызывает ассиметрию живота. При пальпации ощущается гипертрофированная кишка, переполненная газами и каловыми массами. Она может быть как твердой, так и мягкой консистенции. В последнем случае при надавливании на брюшную стенку на коже остаются следы от пальцев. Вследствие пальпации активизируется перистальтика кишечника, что явственно видно по движениям живота.

Проявления вторичных изменений становятся тем отчетливей, чем взрослее ребенок или при отсутствии надлежащего ухода за ним. На фоне хронической интоксикации у детей развивается анемия и гипотрофия (хроническое нарушение питания, приводящее к дефициту массы тела с трофикой тканей)

Болезнь Гиршпрунга характеризуется еще одним опасным симптомом – рвотой, которая свидетельствует о сильной интоксикации организма ребенка или кишечной непроходимости. Болевой синдром при рвоте может сигнализировать о перфорации кишечника.

Стадии болезни и ее классификация

По клиническому течению болезнь Гиршпрунга делится на следующие стадии:

1. Компенсированная. Обычно бывает при ректальной форме заболевания. Наблюдаются запоры, усиливающиеся с изменениями в меню ребенка, однако общее его состояние удовлетворительное. Проблема решается с помощью очистительной клизмы.
2. Субкомпенсированная. Развивается при субтотальной и тотальной формах заболевания. У ребенка развивается малокровие, прогрессирует снижение массы тела. На фоне участившихся запоров проведение очистительных клизм не имеет должного воздействия, нарушается обмен веществ, появляются сильные боли в области живота, одышка.
3. Декомпенсированная. Тяжелое состояние, при котором нарушается продвижение пищи и каловых масс по кишечнику, развивается кишечная непроходимость, дистрофия.

По выраженности симптомов болезнь Гиршпрунга подразделяют на раннюю, позднюю и осложненную стадии.

1. Ранняя стадия сопровождается хроническими запорами, метеоризмом, увеличением размеров живота.
2. Поздняя стадия характеризуется проявлением вторичных изменений: гипотрофией, анемией, деформацией грудной клетки, образованием каловых камней.
3. При осложненной стадии в дополнение к вышеперечисленным симптомам появляются рвота и понос с мучительными болями. Появляется риск развития кишечной непроходимости.

Клиническая картина заболевания некоторым образом зависит от длины пораженного участка. Болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько форм в соответствии с местом и длиной поражения кишечника:

• Ректосигмоидная (встречается чаще всего) – 70%;
• Ректальная (прямокишечная) – 24%;
• Сегментарная форма – 2,5%;
• Субтотальная форма – 3%;
• Тотальная форма – 0,5%.

Однако тяжесть заболевания определяется не только протяженностью аганглионарной зоны. В некоторых случаях больные с короткой зоной поражения кишечника поступали в стационар в тяжелом состоянии, а у взрослых детей с длинным аганглионарным участком состояние было сравнительно удовлетворительным. Такая картина складывается не только за счет правильной домашней терапии, но и компенсационных возможностей кишечника.

Осложнения и последствия

• анемия;
• образование каловых камней, развитие кишечной непроходимости, характеризующееся застоем содержимого кишечника и интоксикацией;
• каловая интоксикация, развивающаяся вследствие длительного отсутствия опорожнения кишечника;
• возникновение острого воспаления кишечной стенки – энтероколита, который быстро прогрессирует и может привести к перфорации стенки кишки с дальнейшим развитием перитонита, что чревато летальным исходом. Клиническая картина такого состояния: непрекращающаяся диарея, рвота, вздутие живота, шок.

В случае последней стадии осложнения необходимо незамедлительно госпитализировать ребенка и провести радикальную операцию.

Диагностика заболевания

Для правильной постановки диагноза важно учесть время появления запоров. Отсутствие самостоятельного стула с первых дней жизни ребенка свидетельствует о врожденном аганглиозе. Если запоры появились позже, к тому же они перемежаются периодами самостоятельного стула, то болезнь Гиршпрунга в основном не подтверждается.

Кроме того, врач должен выяснить у родителей наличие родственников, у которых наблюдалась та же патология. Затем проводятся инструментальные обследования, берутся определенные анализы для лабораторных исследований.

Очень важна постановка диагноза при помощи пальцевого ректального исследования. При болезни Гиршпрунга даже в случаях длительного запора обнаруживается пустая ампула прямой кишки. Тонус сфинктера тем выше, чем длиннее пораженный участок кишки.

При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости появляется возможность выявления дополнительной петли кишечника, свидетельствующей об отсутствии или снижении моторики.

Решающее значение имеет рентгенодиагностика, особенно рентгеноконтрастное исследование (ирригография) с введением контрастного вещества посредством клизмы. Обычно вводится бариевая взвесь. Достоверным признаком болезни является наличие расширенных участков толстого кишечника с измененным рельефом слизистой. Визуализируются также суженые зоны дистальных отделов толстой кишки.

Для визуальной оценки патологических изменений, наличия каловых камней и выявления суженых зон с помощью специального прибора проводится ректороманоскопия.

Для подтверждения результатов рентгеновского исследования проводится колоноскопия, во время которой из пораженной зоны берется кусочек ткани для определения отсутствия нервных сплетений.

Измерение давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере проводится при помощи аноректальной манометрии, вследствие которой выявляется растяжение ампулы прямой кишки и ослабление внутреннего сфинктера.

Помимо перечисленного перечня исследований врач может назначить также функциональную и гистохимическую диагностику. Все это направлено на дифференциацию болезни Гиршпрунга от других болезней и патологических состояний, вызывающих мегаколон: неспецифический язвенный колит, дизентерия, некоторые медикаменты.

Особенности лечения

Лечение болезни Гиршпрунга осуществляется только хирургическим путем. Консервативные методы лечения проводятся лишь для подготовки к операции.

Каждый случай заболевания рассматривается хирургами индивидуально, а для лечения рассматриваются следующие варианты:

1. Наложение колостомы с временной отсрочкой операции. Этот метод показан особенно детям до 1 года, поскольку они тяжело переносят сложную операцию и послеоперационный период, у ребенка возможно развитие осложнений, что может привести к летальному исходу. Но следует учесть и тот факт, что отсрочка операции может иметь тяжелые вторичные изменения: развитие энтероколита, дисбактериоза, дистрофические изменения печеночной паренхимы и др. Следовательно, оптимальным считается тот возрастной период, в котором снижен риск летального исхода, а вторичные изменения пока не проявили себя. Ориентировочно, радикальную операцию лучше всего проводить в возрасте 12-18 месяцев. Это лишь в том случае, если ребенок вовремя поступил под наблюдение специалиста, а заболевание находится в компенсированной стадии. При стойкой компенсации хирургическое вмешательство можно отложить до 2-4 лет. При более тяжелых состояниях лучше применить радикальную операцию.
2. Применение консервативного лечения запора до установления целесообразности проведения радикальной операции. Только при безуспешном консервативном лечении накладывают временную колостому. Это тактика оправдана хирургами более всего.
3. Экстренное радикальное вмешательство.

До проведения радикальной операции применяется консервативное лечение в домашних условиях. Назначается послабляющая диета с преобладанием овощей, фруктов и большим количеством жидкости, также гимнастика и лечебная физкультура, очистительные и сифонные клизмы, массаж. Применяются также физиотерапевтические процедуры, прописывается курс витаминов. Весь комплекс консервативного лечения направлен на стимуляцию перистальтики кишечника.

Ошибочно мнение о вреде систематического проведения клизм из-за опасности развития привыкания. Если даже ребенок в какой-то период самостоятельно опорожняется, кишечник при болезни Гиршпрунга никогда полностью не очищается. Поэтому 1-2 раза в неделю обязательно применение очистительной или сифонной клизмы.

Хирургическая операция при болезни Гиршпрунга проводится с целью удаления пораженной зоны кишечника и сохранения функционирующей части толстой кишки с последующим ее соединением к прямой кишке. При проведении одномоментной операции перечисленные этапы проводятся сразу.

В некоторых случаях специалисты предпочитают проведение двухмоментной операции. На первом ее этапе удаляется пораженный участок кишечника (резекция), а здоровая его часть выводится на живот и накладывается колостома, в том числе и новорожденному ребенку. Через некоторое время, когда пациент адаптируется к новым условиям пищеварения, проводится второй этап: выведенный наружу конец кишечника соединяется с прямой кишкой (реконструктивная операция), а колостома закрывается. Однако проведение колостомии считается неоправданным.

1. Во-первых, правильно проводимое консервативное лечение позволяет регулярно опорожнять кишечник до проведения радикального оперативного вмешательства.
2. Во-вторых, новорожденные дети и груднички плохо переносят наличие колостомы.
3. В-третьих, затрудняется определение границ удаляемой части кишечника, ребенок теряет навык самостоятельной дефекации, в результате чего лечение не дает функциональных результатов. Поэтому колостомия показана только в особых случаях.

По технике исполнения предпочтительнее выполнение петлевой колостомы, накладываемой на начальные отделы ободочной кишки, что в дальнейшем позволит без особых трудностей провести последующую операцию.

Послеоперационный период

Операции подобного рода довольно сложны и восстановление может длиться до полугода. За этот период у ребенка могут быть задержки стула или непроизвольное отхождение каловых масс, что является следствием погрешностей оперативной техники или замедлением адаптационных и компенсаторных реакций организма пациентов с ярко выраженными вторичными изменениями и отягощенным предоперационным состоянием. В подобных случаях необходимо целенаправленное реабилитационное лечение.

Для регуляции стула больным рекомендуется богатая растительной клетчаткой диета. Постепенно стул нормализуется, ребенок начинает прибавлять в весе. Родителям нужно постоянно придерживаться режима дня, предписанного ребенку, и контролировать правильную работу его кишечника. Ребенок после операции в течение минимум полутора лет будет находиться на диспансерном учете.

После восстановления ребенку будет прописана лечебная физкультура и правильное питание для укрепления иммунитета. По последним данным современной медицины удовлетворительные результаты при хирургическом лечении составляют 96%. Число летальных случаев стремительно снижается. Только при раннем выявлении патологии и своевременном специализированном вмешательстве возможно восстановление здоровья и качества жизни ребенка.

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

По течению выделяют следующие формы:

• Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
• Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
• Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

Поздние симптомы

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

Группы заболеваний, характеризующихся расширением и утолщением части или всей ободочной кишки. В настоящее время различают несколько видов мегаколон.

Классификация причин мегаколон.

Врожденные аномалии:

Аномалия развития интрамуральной нервной системы (болезнь Гиршпрунга);

Анорекгальные пороки.

Приобретенные заболевания:

Эндокринные нарушения (гипотиреоз);

Поражения центральной нервной системы;

Влияние медикаментов;

Механические причины (стриктуры и стенозы после травм и т. п.).

Мегаректум (инертная прямая кишка);

Мегадолихоколон, мегадолихосигма;

Долихомегаколон, долихомегасигма.

Болезнь Гиршпрунга это врожденное заболевание и чаще проявляется у детей, реже - у взрослых. Болезнь Гиршпрунга связана с нарушением развития нервной системы толстой кишки, недоразвитием (гипоганглиоз) или отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток межмышечного и подслизистого нервных сплете­ний. Распространение аганглиоза в толстой кишке колеблется от незначительного в дистальном отделе прямой кишки до тотального пораже­ния толстой кишки; по этому признаку различают следующие анатоми­ческие формы болезни Гиршпрунга: ректальную, ректосигмоидальную, сег­ментарную, субтотальную, тотальную. Наиболее часто аганглиоз захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки (у 90 % больных). Во всех случаях агганглионарная зона достигает внутреннего сфинктера заднепроходного ка­нала. Аганглионарный участок кишки постоянно спастически сокращен, не деристальтирует, что приводит к постепенному прогрессированию хрони­ческой толстокишечной непроходимости, гипертрофии и расширению вы­шележащих отделов кишки.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Ведущим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула. Практически у всех больных наруше­ние дефекации отмечается с рождения или раннего детства. Длительность запоров от нескольких дней до месяцев. Степень выраженности зависит от длины аганглионарной зоны. Полного освобож­дения кишки от кала масс с помощью очистительных клизм не всегда удается добиться. Постоянная задержка кала в ободочной кишке приводит к образова­нию «каловых камней», которые нередко пальпируются через переднюю брюшную стенку. У части больных на фоне запора иногда появляется понос, продолжающийся по нескольку дней. Эти парадоксальные поносы обуслов­лены воспалительными процессами в толстой кишке и нарастающим дисбактериозом. Постоянным симптомом есть ме­теоризм, который так же, как и запор, проявляется с раннего детства. В результате продолжительной задержки каловых масс наступает брожение с образованием большого количества газов. Живот приобретает «лягушачью», бочкообразную форму, отмечается увеличение объема живота, высокое внутрибрюшное давление, затруднение экскурсий легких, уменьшение их дыхательной поверхности.

Большинство больных отмечают боли в животе, нарастающие с увели­чением продолжительности запора. При длительной задержке стула по­является тошнота, иногда рвота. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается. У 20 % больных происходит непрерывное медленное прогрессирование заболевания. Запор, отмечающийся с рождения, становится более выраженным, однако выраженность его вначале не столь значительна, чтобы определить необходимость хирургического лечения.

У 50-55 % больных появившийся в детстве упорный запор (практически от­сутствие стула) с возрастом становится менее выраженным. Срыв компенса­ции чаще происходит в возрасте 15-18 лет и проявляется развитием острой ки­шечной непроходимости в виде копростаза или заворота кишечника.

В некоторых случаях заболевание характеризуется длительным скрытым периодом, во время которого отмечается периодически появляющийся запор, не привлекающий внимания ни больных, ни их родителей. Постоянное на­рушение функции толстой кишки у таких больных наблюдается с юношеского возраста.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Она основывается на данных анамнеза, кли­нической картине заболевания, данных рентгенологического исследования, аноректальной баллоно-миографии и результатах трансанальной биопсии пря­мой кишки.

Для болезни Гиршпрунга характерно появление запоров с рождения или детства. При осмотре обращает на себя внимание умеренная гипотрофия, растянутый живот, развернутый реберный угол, иногда видна на глаз перистальтика кишечника. При пальцевом исследовании ампула прямой кишки пуста, тонус сфинктера повышен. Пальцевое исследование является обязательным, так как позволяет исключить опухоль таза, наличие или отсутствие каких-либо стриктур, рубцов. При ректороманоскопии, как правило, имеется затруд­нение при прохождении тубуса аппарата через дистальные отделы прямой кишки, повышенная складчатость слизистой и отсутствие содержимого в ампуле даже без специальной подготовки кишки. Очень характерен переход из несколько суженной дистальной части прямой кишки в резко расширен­ные проксимальные отделы, в которых имеются каловые массы или «кало­вые камни». При рентгенологическом исследовании определяется сужение в прямой кишке или ректосигмоидном отделе и расширение вышележащих от­делов толстой кишки. В отличие от детей, у большинства взрослых больных на рентгенограммах прямая кишка имеет нормальный диаметр, и только рез­кое отличие ее от вышележащих расширенных отделов заставляет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Аганглионарная прямая кишка теряет характерную ампулярность, приобретает цилиндрическую форму. Большое диффе­ренциально-диагностическое значение имеет изучение ректо-анального реф­лекса. По точности диагностики у взрослых этот метод может конкурировать только с биопсией стенки прямой кишки. В прямую кишку выше анального канала вводят резиновый баллон, а в канале, в проекции наружного и внут­реннего сфинктеров, укрепляют электроды. При раздувании баллона в норме оба сфинктера расслабляются, а при аганглиозе прямой кишки внутренний сфинктер не расслабляется. В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга от идиопатического мегаколон используют трансанальную биопсию прямой кишки по Свенсону. Биопсию производят в операционной под наркозом. В положении больного на спине после девульсии ануса на 3-4 см выше зубчатой линии иссекают участок 1-0,5 см, при этом необходимо, чтобы в пробу попали все слои кишечной стенки. Рану ушивают в два слоя. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплете­ния в препарате или их значительное уменьшение свидетельствуют в пользу болезни Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Диагноз болезни Гиршпрунга практически является показани­ем к , имеющимися консервативными средствами улучшить функцию аганглионарной зоны и расширенных, склерозированных вышележащих отделов ободочной кишки не представляется возможным.

Удаление аганглионарной зоны возможно различными методами, например в виде пере­дней резекции прямой кишки, брюшно-анальной экстирпации. Однако после передней резекции остается большая аганглионарная зона (8-9 см), которая в дальнейшем становится причиной рецидива мегаколон. Брюшно-анальная резекция с низведением функционирующих участков ободочной кишки является более радикальной операцией. Но отдаленные результаты его нередко оказываются неудовлетворительными из-за большого числа осложнений (ретракция низведенной кишки, наруше­ние функции анального жома и др.). Поэтомусреди методов хирурги­ческого лечения болезни Гиршпрунга у детей есть дру­гие операции: Свенсона, Соаве, Дюамеля. У взрослых использование методов детской хирургии трудно из-за измене­ний толстой кишки, анатомических особенностей.

Лучшей для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых есть операция Дюамеля в модификации НИИ проктологии, заключаю­щейся в оставлении короткой (не больше 8 см) культи прямой кишки, формиро­вании анастомоза над внутренним сфинктером прямой кишки и двухэтапном формировании коло-ректального анастомоза с выведением на первом этапе избытка толстой кишки через «окно» в культе прямой кишки. Второй этап хирургического вмешательства выполняют через 12-14 дней. По­этапно иссекают избыток толстой кишки по линии срастания стенок прямой и толстой кишки с восстановлением непрерывности слизистой оболочки от­дельными кетгутовыми швами.

При тотальном поражении и выраженной декомпенсации болезни Гиршпрунга единственно воз­можной оказывается субтотальная резекция толстой кишки с формированием илео- или асцендоректального анастомоза. Оставление короткой аганглионарной зоны служит фактором удерживания ки­шечного содержимого.

Болезнь Гиршпрунга – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

Наиболее распространёнными симптомами заболевания являются упорные запоры с детского возраста, наличие кала в виде «пробки».

Большинство случаев заболевания в настоящее время диагностируется в период новорожденности. Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование после рентгенконтрастной клизмы и ректальная биопсия.

Лечение заболевания основано на удалении функционально недостаточного аганглионарного участка толстой кишки и создании анастомоза между дистальным отделом прямой кишки и здоровой (нормально иннервируемой) частью кишки.

• Эпидемиология болезни Гиршпрунга Точных данных, касающихся распространённости болезни Гиршпрунга в мире, не существует. Но на основании ряда эпидемиологических исследований, проводившихся в различных странах мира, можно предположить, что частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 1 случай на 1500-7000 новорождённых. К примеру, в США болезнь Гиршпрунга диагностируют у 1 из 5400-7200 новорожденных. Чаще заболевание возникает у лиц мужского пола (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин составляет 4:1). Средний возраст постановки диагноза болезни Гиршпрунга прогрессивно уменьшается в течение последних ста лет. Так, в начале 20 века этот возраст приблизительно равнялся 2-3 годам. В период с 1950 г. по 1970 г. средний возраст постановки диагноза был равен 2-6 месяцам жизни. В настоящее время в мире около 90% диагнозов болезни Гиршпрунга были поставлены в период новорожденности.

• Классификация болезни Гиршпрунга

  В зависимости от объема поражения различают следующие формы болезни Гиршпрунга:

  • Прямокишечная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением промежностного отдела.
    • С поражением ампулярной части.
  • Ректосигмоидальная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением части сигмовидной кишки.
    • С субтотальным или тотальным ее поражением.
  • Субтотальная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением поперечноободочной кишки.
    • С распространением поражения на правую половину кишечника.
  • Тотальная форма болезни Гиршпрунга.

• Код по МКБ-10 Q43.1 - Болезнь Гиршпрунга.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно у новорожденных с отсутствием отхождения мекония в течение первых 24-48 часов после рождения.

Диагностика заболевания основана на исследовании биопсиийного материала, полученного из толстой кишки и рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью.

• Цели диагностики
  • Подтверждение наличия заболевания.
  • Определение протяжённости и локализации поражения.
  • Выявление осложнений.

• Методы диагностики
  • Сбор анамнеза

    При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует спросить о наличии у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга. Приблизительно у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием.

    При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений; проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался.

    Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра.

    В связи с наличием порока сердца приблизительно у 2-5% пациентов с болезнью Гиршпрунга и трисомии 21 хромосомы у 5-15% таких пациентов - показано обследование сердца и проведение генетической диагностики.

Иногда заболевание может встречаться и у взрослых. Но чаще всего от него страдают дети. Это врожденная болезнь, которая передается по наследству. Диагностируется она в основном у мальчиков. Проявляется сразу после рождения. При лечении эффективно только оперативное вмешательство.

Характеристика патологии

Эту болезнь описал в 1887 году датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг, чьим именем впоследствии данный недуг и назвали. Первоначально заболевание называлось врожденный гигантизм толстой кишки. Обладает патология еще одним названием. Ее именуют врожденным аганглиозом Что же представляет собой болезнь Гиршпрунга у детей?

Симптомы (фото показывает патологию) продиктованы индивидуальными особенностями, при которых в стенках толстого кишечника не образуются нервные ганглии. А именно они управляют мышцами, проталкивающими перерабатываемую пищу по кишке. Отсутствие нервных ганглий приводит к тому, что мышечные ткани не функционируют. Следовательно, пища не продвигается по толстой кишке. Такая патология названа болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в запорах, инфекциях и воспалениях.

Частота проявления болезни Гиршпрунга - 1 к 5000. То есть только один из пяти тысяч новорожденных страдает этим недугом. Чаще заболевание, как указывалось выше, диагностируется у мальчиков.

Причины патологии

Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Причины заболевания:

1. В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
2. Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
3. В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
4. Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является
5. Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.

Классификация болезни

Существует несколько форм такой патологии, как болезнь Гиршпрунга (у детей). Симптомы, проявляющиеся у ребенка, могут указывать на вид недуга.

Выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

1. Компенсированная - запоры возникают в раннем возрасте. Справляются с ними при помощи очистительных клизм в течение продолжительного времени.
2. Субкомпенсированая - клизмы не оказывают облегчающего действия. В результате ухудшения состояния происходит уменьшение веса. Больной ощущает тяжесть и боль в животе. При этой форме заболевания наблюдают появление одышки, анемии. Метаболизм претерпевает заметные изменения.
3. Декомпенсированная - кишечник невозможно очистить с помощью очистительных клизм и слабительных. После этих мер ощущение тяжести в нижнем отделе живота и вздутие не прекращаются. При изменении рациона или сильных физических нагрузках может развиться резкая У детей-пациентов эту форму заболевания устанавливают при субтотальном и полном поражении.
4. Острая - кишечная непроходимость у новорожденных.

Симптомы патологии

Заболевание может проявиться уже в первые дни жизни ребенка. Например, если кишечник у новорожденного не опорожняется в течение первых суток жизни, то необходимо обследовать малыша для выявления причин и установления диагноза. Возможно, это болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей, на которые следует обратить внимание, выглядят так. Ребенок отказывается от питания. У него возникают запоры. Кишечник не опорожняется. Распухает живот. Наблюдается хриплое дыхание. Это показатели того, что у малыша болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей проявляются, как правило, в течение первого месяца жизни.

Однако недуг может дать о себе знать и значительно позже. Поэтому следует внимательно наблюдать за самочувствием крохи. Немедленно обращайтесь к медикам, если вы наблюдаете признаки, напоминающие болезнь Гиршпрунга у ребенка.

Симптомы патологии, которые могут наблюдаться у младенцев до года:

• запоры;
• отставания в набирании веса;
• раздутие живота;
• рвота;
• понос.

Возможность возникновения заболевания проявляется и в более позднем возрасте.

Сопровождается недуг следующими симптомами:

• постоянные запоры;
• каловые массы выходят ленточками;
• кишечник никогда полностью не освобождается.

На что еще обратить внимание?

Главным признаком патологии толстого кишечника являются постоянные запоры. При кормлении грудным молоком такой симптом может не проявляться. Болезненные признаки возникают только в тот момент, когда в рацион крохи вводится прикорм. Облегчает состояние применение клизмы. Но благоприятный эффект наблюдается исключительно на первых порах. Затем использование клизмы перестает давать необходимый результат.

Изменения размера и формы живота, расположенный низко вывернутый пупок - это также показатели, на которые стоит обратить внимание. При переполнении толстая кишка смещается, и животик принимает асимметричную неправильную форму.

Рвота, возникающая при этом заболевании, помогает организму освободиться от каловых масс, отравляющих его.

Болезнь Гиршпрунга может быть выявлена также и во взрослом возрасте. Такие пациенты, как правило, с детских лет страдают запорами. Им требуется медикаментозная помощь для опорожнения кишечника. Они жалуются на постоянную боль в животе, часто сталкиваются с метеоризмом.

Диагностика патологии

Важно своевременно выявить недуг.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей включает такие методы:

1. Ректальное обследование. Выявляет в прямой кишке пустую ампулу. Наблюдается повышенная деятельность сфинктера.
2. Ректороманоскопия. Обнаружение препятствий в ригидных отделах прямой кишки, отсутствие или малое количество каловых масс.
3. Рентген. Выявляет опухоли и увеличения петлей толстой кишки.
4. Ирригография. Петли толстой кишки увеличены до 10-15 см в диаметре. Они распространяются на всю брюшную полость.
5. Пассаж бариевой взвеси. Контрастное вещество проходит по желудочно-кишечному тракту, задерживается в толстой кишке. Оттуда оно долгое время не выходит. Иногда задерживается до 5 суток.
6. УЗИ кишечной области.
7. Аноректальная манометрия. Измеряется давление в кишечнике.
8. Колоносокопия. Подтверждаются или опровергаются данные, которые показал рентген.
9. Биопсия стенки по Суонсону. Определяется наличие нервных ганглиев в толстом кишечнике методом извлечения фрагмента стенки толстой кишки.
10. Гистохимия. Устанавливает активность фермента тканевой ацетилхолинэстеразы.

Консервативное лечение

Не следует полагаться на такую терапию. Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится в большинстве случаев исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия в основном служит подготовкой к дальнейшему оперативному вмешательству.

Подготовительное лечение включает в себя:

1. Определенный рацион, соблюдение диеты. Рекомендуются к употреблению овощи, фрукты, кисломолочные продукты, пища, которая не вызывает газообразования.
2. Массаж, физиотерапия, гимнастика. Они стимулируют перистальтику кишечника.
3. Очистные клизмы.
4. Внутривенное введение белковых медикаментов и электролитных растворов.
5. Витамины.

Хирургическое лечение

Именно оно позволяет пациенту после реабилитации навсегда избавиться от болезни Гиршпрунга.

Самым подходящим возрастом ребенка для проведения операции считают 2-3 года. Готовят пациента к хирургическому вмешательству дома. В течение нескольких недель необходимо следовать диете, опорожнять кишечник при помощи клизм. Специальное питание обязательно рекомендуется лечащим врачом, который учитывает возраст и все особенности организма ребенка, а также стадию развития такого неприятного недуга, как болезнь Гиршпрунга у детей.

После операции малыш должен наблюдаться у врача в течение 2 лет. На это время доктор составляет для ребенка индивидуальную диету. Родители обязательно должны следить за стулом малыша. Рекомендуется ставить крохе очистительную клизму ежедневно, в одно и то же время. Это необходимо для выработки рефлекса опорожнения кишечника.

Заключение

Болезнь Гиршпрунга опасна. Она может проявляться не сразу. В этом случае ребенок страдает от болей в животе, тошноты, рвоты продолжительное время. Родителям необходимо следить за регулярностью стула ребенка и при малейших нарушениях обращаться к врачу.