2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 2.2.1.1. Исследование эякулята

2.2.1.2. Биопсия тестикулярноп ткани

2.2.1.3. Оценка нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла

5 Частная сексопатология

2.2.1.3.3. Определение эстрогенов в моче

2.2.1.3.4. Определение 17-оксикортикостероидов в моче

2.3. Семиотика расстройств

1 2 3 4

2.3.2.1. Температурный тест

2.3.2.2. Симптом «зрачка»

6 Частная сексопатология

2.3.2.3. Кольпоцитодиагностикл

2.4. Лечебные методы,

2.4.1.1. Применение гормональных препаратов

2.4.1.1.1. Заместительная терапия гормональными препаратами

2.4.1.1.2. Применение гормонов в качестве стимуляторов

2.4.1.1.2.1. Эффект отдачи (rebound phenomenon)

2.4.1.1.2.2. Специфическая стимуляция гонадотропными гормонами

7 Частная -сексопатология

2.4.1.1.2.3. Перспективы лечебного применения гипоталампческих нейрогормонов

2.4.1.2. Применение антитестикулярной цитотоксической сыворотки

2.4.1.3. Неспецифическая стимуляция при расстройствах нейрогуморальной составляющей

2.4.1.3.1.1. Женьшень

2.4.1.3.1.2. Элеутерококк

2.4.1.3.1.3. Лимонник китайский

2.4.1.3.1.4. Аралия маньчжурская, сапарал

Ds. По 10-20 капель в первой половипе дня

2.5 Расстройства

2.5.1.1. Биологическая детерминация пола

2.5.1.2. Общая патология дифференцировки пола

2.5.1.3. Клинические формы врожденной патологии полового развития

2.5.1.3.1.1. «Чистая» агенезия гонад

2.5.1.3.1.2. Агенезия гонад при синдроме Шерешевского-Тернера

2.5.1.3.1.3. Внутриутробный анорхизм

10 Частная сексопатология

2.5.1.3.2.2. Синдром

2.5.1.3.2.3. Синдром дисгенезии яичников

2.5.1.3.3.1. Синдром неполной маскулинизации

2.5.1.3.3.2. Синдром тестикулярной феминизации

2.5.1.3.3.3. Синдром Рокитанского-Кюстера

2.5.1.3.4.1. Врожденный адрено-генитальный синдром (вагс)

11 Частная сексопатология

2.5.1.3.4.2. Врожденный адреногенитальный синдром (вагс) у мужчин

2.5.1.3.4.3. Диагностика и дифференциальная диагностика вагс

2.5.1.3.4.4. Лечение больных с вагс

2.5.1.3.4.5. Выбор пола у больных с вагс н их диспансеризация

2.5.2.1. Нарушения половых функций у мужчин при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей

12 Частная сексопатология

2.5.2.1.1.1. Диагностика и дифференциальная диагностика у больных с нарушением половых функций гипоталамического генеза

2.5.2.1.1.2. Лечение больных с нарушением половых функций при поражениях гипоталамуса

2.5.2.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства

2.5.2.2.1.1. Гипофизарный нанизм

13 Частная сексопатология

2.5.2.2.2. Патология гипофиза, связанная с повышенной продукцией гормонов

2.5.2.2.2.1. Пролактинома

2.5.2.2.2.2. Акромегалия

2.5.2.3.1.1. Крипторхизм

2.5.2.4. Сексуальные расстройства

14 Частная сексопатология

2.5.2.6. Нарушения половых функций при сахарном диабете

2.5.2.8. Первичип-сексологические плюригландулярные синдромы расстроит тв нейрогуморальной составляющей

2.5.2.8.1.1. Ускоренное пубертатное развитие

15 Частная сексопатология

2.5.2.8.1.2. Задержка и дисгормония пубертатного развития

16 Частная сексопатология

17 Частная сексопатология

2.5.2.8.3. Расстройства нейрогуморальной составляющей, вызванные производственными интоксикациями, воздействием ионизирующего облучения и применением лекарственных средств

2.5.3.1. Нарушения половых функций при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей

2.5.3.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства

2.5.3.2.1.1. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)

2.5.3.2.1.2. Болезнь Симмондса

2.5.3.2.2.1. Синдром персистирующей лактореи-аменореи (пла)

2.5.3.3. Сексуальные расстройства

18 Частная сексопатология

2.5.3.4. Сексуальные расстройства

2.5.3.5. Половые расстройства при гипотиреозе

19 Частная сексопатология

19* 291

I. Периода юношеской гиперсексуальности, замести- тельная

II. Фрустрационная, подражательная

III. Ранняя допубертатная, персевераторно-обсессивпая

1.2.1. Патогенетическая классификация 15

2. Нейрогуморальиая составляющая копулятивного цикла и ее патология 17

2.1. Клиническая физиология нейрогуморальной составляющей копуля- тивного цикла 17

2.2. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у мужчин

2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 55

2.2.1.1.1. Диагностическая оценка эякулята 61

2.3. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у жепщин (и. Л. Ботнева)

На 1984 г.

В двух томах Том 1

1.19; 1,58; 1,57/1,50; 1,79; 2,31/1,27; 1Д6; 1,36/1,01-4,34/5,60/4,39-15,34. Экзальтационный вариант 1,73; 1,81; 1,52/1,89; 1,87; 0,94/1,56; 1,69; 0,91/1,00-5,06/4,70/4,16-14,92.

2.5.1.3.3.2. Синдром тестикулярной феминизации

ж|енскии, ь й

имеют мо-до вы-я уко-

Термин «тестикулярная феминизация» предложил в 1953 г. Morris. Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) - наследственное за­болевание, которое передается здоровыми женщинами. Генетический пол у этих больных мужской - кариотип 46 XY, фенотип половой хроматин отрицательный; психосексуальная направлЬнност женская. Яички располагаются внутрибрюшинно, в расщепленной мошонке или в паховых каналах. Наружные половые органы женское строение, которое в зависимости от формы заболевания жет представлять собой варианты от нормального строения раженной неполной маскулинизации. Во всех случаях имеете роченное слепое влагалище (дериват урогенитального синусг).

к эст-в ор-забо-

В патогенезе СТФ основную роль играет снижение чувствитель­ности тканей к андрогенам при сохранении чувствительности рогенам. Недостаточное содержание рецепторов для андрогенов ганах-мишенях является причиной СТФ у мужчин. При этом

левании, клинически протекающем как гипогонадизм, нарушена способность клеток связывать тестостерон и дигидротестостерон, хо­тя количество андрогенов в организме почти не отличается от нормы.

В зависимости от снижения чувствительности тканей к андроге-нам выделяют две формы СТФ:

А. Полная (классическая) впервые описана Моррисом в 1953 г. Для нее характерны женское строение тела с хорошо развитыми молочными железами, женское строение наружных гениталий, уко­роченное слепое влагалище и полное отсутствие полового оволосе­ния («hairless women» - рис. 40). Яички чаще располагаются у на­ружных отверстий паховых каналов. При рождении определяют женский пол. Заболевание диагностируют чаще всего в пубертатном возрасте, когда больные обращаются к врачу из-за отсутствия мен­струаций и полового оволосения. Иногда диагноз ставят раньше в связи с операцией по поводу паховой грыжи при обнаружении яичек в грыжевом мешке. Половая аутоидентификация у больных с СТФ женская, половое влечение выражено хорошо. Гомосексуальных тен­денций у них никогда не наблюдается. Половая жизнь обычно осложняется из-за недостаточной глубины влагалища (требуется его хирургическое удлинение). Добиться развития полового оволосения из-за нечувствительности к андрогенам почти невозможно. Больные

часто очень тяжело переносят этот внешний дефект, боятся интимных от­ношений, в связи с чем приходится про­водить длительную психотерапию.

J 3 L

Больная Б., 41 года, СФЖ: 03,5/33/44/20,5/ /3/4-3,5/6/8/2,5/3/4-27. Поступила в клинику ■с жалобами на отсутствие менструаций и бес­плодие. Родители здоровы. Беременность и роды у матери протекали нормально. Росла и развивалась до пубертатного периода обыч­но. Воспитывалась строго, была застенчивым ребенком. Платоническая любовь с 12 лет, половое влечение отчетливо проявилось в 20 лет. Молочные железы начали развивать­ся с 12 лет.

Вышла замуж в 22 года, с этого возраста начала половую жизнь. Потребность в поло­вом акте 2-3 раза в неделю в зависимости от общего состояния. Впервые оргазм испытала через месяц после замужества. Оргастич-ность в настоящее время 100%.

Рис. 40. Синдром тестикуляр­ной феминизации, полная фор­ма. Телосложение женское, хорошо развиты молочные железы, однако оволосение на лобке скудное, имеется недо­развитие паружных генита­лий.

Рост165 см, масса тела 70 кг. Правильно­го телосложения, молочные железы развиты хорошо, половое оволосение достаточное, по женскому типу. Внутренние органы без осо­бенностей. Гинекологический осмотр: наруж­ные половые органы развиты правильно, ги­мен хорошо выражен. Реакция влагалищно­го мазка III -IV. Длина влагалища 5 см. Внутренние половые органы не пальпируют­ся. На пневмопельвиограммо: у правого края малого таза определяется тяж, слева у места расположения яичников - овальное образо­вание размером 2,5 X 1,5 см. Половой хроматин отрицательный. Кариотип 46 XY . При лапа-ротомии у внутренних отверстий паховых ка­налов обнаружены яички размером 3,5 X 1,5 X Xl ,5 см. Гистологическое исследование: ткань яичка покрыта белочной оболочкой и состоит из многочисленных мелких семенных канальцев, окруженных t . propria . Эпителий канальцев не дифференцирован. В ряде ка­нальцев имеются клетки Сертоли, в межуточ­ной ткани - клетки тина фибробластов.

Гистологическая структура яичек при тестикулярной феминиза­ции разнообразна. У одних больных яички имеют строение, не соот­ветствующее возрасту, у других они такие же, как у половозрелого мужчины. Встречаются зрелые клетки Лейдига, иногда в большом количестве. Наиболее часто гистологически выявляют картину, ха­рактерную для крипторхизма: извитые узкие канальцы, часто без просвета, выстланные зародышевыми клетками, встречаются зрелые клетки Сертоли. Многие авторы находят признаки сперматогенеза в семенных канальцах }