Dilatácia aorty na úrovni dutín valsalva. Vrodená aneuryzma valsalvového sínusu

Valsalvov sínus je súčasťou aortálnej chlopne, vytvorenej zo stien pravej, ľavej a zadnej semilunárnej chlopne a prezentovanej vo forme akéhosi sínusu. Táto formácia hrá úlohu spojovacieho článku medzi ľavou komorou srdca a najväčšou tepnou tela. Hlavnou funkciou aortálnej chlopne a s ňou aj samotného Valsalvovho sínusu je zabrániť návratu krvi, ktorá prešla do aorty v dôsledku kontrakcie komory. Narušenie fungovania tohto úseku najväčšej krvnej cievy tela môže viesť k pretečeniu krvi do srdcových komôr, ktoré bez poskytnutia kvalifikovaného zdravotná starostlivosť povedie k smrti.

Aneuryzma Valsalvovho sínusu- anomália v štruktúre aorty, ktorá sa prejavuje vo forme patologického vyčnievania stien aortálnej chlopne. Táto patológia Je pomerne zriedkavý a najčastejšie je vrodený.

Príčiny

Napriek všetkým pokrokom v medicíne dodnes nebola stanovená presná príčina tejto patológie. Vedci naznačujú, že tvorba aneuryzmy sínusu Valsalva počas vnútromaternicový vývoj plod sa môže vyskytnúť, ak je stena aorty zle spojená s anulus fibrosus. Takže s najväčšou pravdepodobnosťou je tento výčnelok vytvorený v dôsledku oddelenia strednej vrstvy aortálnej chlopne.

Predpokladá sa, že progresia zápalových lézií môže spustiť spustenie mechanizmu na tvorbu aneuryzmy Valsalvových dutín. obehový systém alebo srdcové ochorenie, mechanické poškodenie aorty v dôsledku traumy hrudník, infekcia terciárnym syfilisom, tuberkulóza. Do rizikovej skupiny patria aj ľudia s rodinnou anamnézou kardiovaskulárnych ochorení a rôznych degeneratívnych ochorení.

Prasknutie Valsalvovho sínusu môže byť dôsledkom traumy, fyzickej námahy alebo útoku. arteriálnej hypertenzie alebo progresie bakteriálneho poškodenia vnútornej výstelky srdca.

Symptómy

Aneuryzma prinosových dutín Valsalva sa vyskytuje prevažne v latentnej forme bez toho, aby spôsobovala patologické zmeny charakter prietoku krvi, ani žiadne poruchy vo fungovaní srdca, kým výčnelok nedosiahne pôsobivú veľkosť. Ak patologické zameranie dostatočne zväčšil svoj objem, môžu sa objaviť príznaky arytmie.

Keď praskne aneuryzma prinosových dutín Valsalva, pacient má zvyčajne sťažnosti na dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, chvenie rúk, pocit ťažkej slabosti a studený pot. Okrem toho sa môže objaviť cyanóza tváre, znížený krvný tlak, zvýšená srdcová frekvencia a systolický tremor. Vo väčšine prípadov je ruptúra ​​aneuryzmatických lézií aortálnych dutín sprevádzaná srdcovou astmou a alveolárnym edémom pľúc, prejavujúcim sa záchvatmi náhleho udusenia, silný kašeľ, silná slabosť, pocit tupých úderov v oblasti hrudníka, výtok veľká kvantita spútum s prímesou krvi, opuch krčných žíl, prehmatanie nitkovitého a arytmického pulzu.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na vývoj aneuryzmy dutín Valsalva, je predpísaná fonokardiografia na posúdenie povahy systolického šelestu, ktorého vysoká amplitúda bude naznačovať prítomnosť takejto chyby. Pri diagnostike tejto patológie sa EKG nepoužíva, pretože zmeny na elektrokardiograme budú viditeľné iba v prípade prasknutia aneuryzmy.

Ako jedna z diagnostických etáp sa vykonáva aj röntgenové vyšetrenie hrudníka. Áno, na röntgen podozrenie na vývoj aneuryzmy Valsalvových dutín môže spôsobiť zväčšenie veľkosti srdca.

Najúčinnejšie metódy na detekciu aneuryzmatických lézií dutín Valsalva zahŕňajú echokardiografiu. Vďaka takejto štúdii je možné zistiť aneuryzmatický výčnelok pred jeho prasknutím.

Diagnózu možno potvrdiť aj vtedy, ak sa pomocou MSCT aortografie alebo kontrastného CT srdca objavia symptómy zodpovedajúce aneuryzme Valsalvových dutín.

Liečba

V prípade aneuryzmy dutín Valsalva konzervatívna terapia sa predpisuje len na spomalenie progresie patologický proces. Väčšinou terapeutický kurz tento smer je obmedzený na recepciu antihypertenzíva.

Pacienti s diagnózou „aneuryzma prinosových dutín Valsalva“ sú spravidla posielaní na operáciu, počas ktorej sa vykonáva resekcia vaku aneuryzmy, po ktorej nasleduje korekcia stien aorty pomocou špeciálnej náplasti. V prípade prasknutia aneuryzmy Valsalvových dutín sa výsledný otvor spravidla zašije a pomocou protetiky sa zosilní spojenie krúžku aortálnej chlopne so stenami aorty. Počas takýchto chirurgických zákrokov je pacient pripojený k prístroju srdce-pľúca.

Prognóza úspechu liečby priamo závisí od toho, ako včasná bola diagnóza. Aneuryzma, ktorá dosiahla dostatočne veľkú veľkosť, teda môže vyvolať rýchly rozvoj akútnej koronárnej insuficiencie, ktorá často vedie k smrti pacienta ešte pred prijatím akýchkoľvek opatrení.

Vrodenú aneuryzmu Valsalvovho sínusu prvýkrát opísal Hope v roku 1839. Autor opísal prasknutie Valsalvovho sínusu, ktoré bolo smrteľné. Boli hlásené následné prípady neprasknutých aneuryziem diagnostikovaných anatomicky. V ruskej literatúre patrí prvý opis aneuryzmy Valsalvovho sínusu F. M. Openkhovsky (1894).

Aneuryzma Valsalvovho sínusu (SVA) je zriedkavá vrodená srdcová chyba, ktorej prasknutie spôsobuje zlyhanie srdca alebo iné katastrofické srdcové príhody. Ak aneuryzma zostane neporušená, spôsobí obštrukciu srdcového prietoku v dôsledku kompresie normálnych štruktúr. Prasknutie aneuryzmy do srdcového tkaniva spôsobuje obštrukciu alebo deštrukciu základných štruktúr.

Frekvencia
Aneuryzma sínusu Valsalva sa vyskytuje s frekvenciou 0,1-3,5% medzi všetkými vrodenými srdcovými chorobami.

Vyskytuje sa 4-krát častejšie u chlapcov ako u dievčat.

Príčiny
Predpokladá sa, že aneuryzma sínusu Valsalva je spôsobená spontánnou genetickou mutáciou. Vada je síce dedená, no druh dedičstva nie je zistený. Aneuryzmatická dilatácia je zriedkavo zistená pri narodení. Predpokladá sa, že táto vrodená chyba je spôsobená slabosťou spojenia steny aorty s vláknitým prstencom. Spočíva najmä v separácii média alebo absencii fúzie média aorty s fibróznym prstencom, čo ďalej prispieva k separácii média a vzniku aneuryzmy. Začiatok vývoja aneuryzmy nebol presne stanovený. Teoreticky sa môže začať rozvíjať v embryonálnom období, ale zvyčajne sa aneuryzmy pri narodení nezistia.

Hlavné príčiny sínusovej aneuryzmy Valsalva u detí
- Defekt subpulmonálneho komorového septa môže byť dôležitým faktorom progresia sínusovej aneuryzmy Valsalva.

Traumatické poškodenie koreňa aorty (zvyčajne z priameho stlačenia hrudníka) môže zriedkavo spôsobiť prasknutie sínusu Valsalva.

S dilatáciou koreňa aorty môže súvisieť veľké množstvo dedičných chorôb, vrátane Marfanovho syndrómu, Ehlers-Danlosovho syndrómu, Turnerovho syndrómu, Williamsovho syndrómu, bikuspidálnej aortálnej chlopne a osteogenesis imperfecta.

Loeys-Dietzov syndróm je aneuryzma v kombinácii s osteoartritídou. Autozomálne dominantný dedičný syndróm spojený s mutáciou v géne SMAD3 na chromozóme 15q.

Terciárny syfilis má historický význam ako príčina sínusovej Valsalvovej aneuryzmy.

Anatómia
Charakteristickým znakom vrodených ASV je ich vakovitý alebo prstovitý tvar a vyčnievanie do priľahlých častí srdca. Najčastejšie sa aneuryzma končí jednou alebo viacerými perforáciami vedúcimi ku komunikácii medzi koreňom aorty a príslušnou srdcovou komorou. Rozmery vaku aneuryzmy sa pohybujú od 0,8 do 3 cm, priemer perforačného otvoru je od 0,2 do 1,8 cm.

Na rozdiel od získaných aneuryziem (v dôsledku syfilisu, plesňových infekcií alebo zlyhania elastického tkaniva pri Marfanovom syndróme alebo Ehlers-Danlosovej chorobe), ktoré majú zvyčajne veľké veľkosti majú tendenciu sa šíriť nahor, často sa stávajú extrakardiálnymi s ruptúrou mimo srdca, vrodené aneuryzmy aortálneho sínusu sú takmer vždy malé a zachovávajú intrakardiálne spojenia. Ak však po bakteriálnej endokarditíde nasleduje perforácia, môže byť nemožné rozlíšiť vrodenú aneuryzmu od získanej. Preto by sme možno mali radšej hovoriť o „neinfikovaných“ a „infikovaných“ aneuryzmách, než o „vrodených“ a „získaných“.

Patofyziológia
Aneuryzmatická dilatácia sínusov Valsalva nastáva v dôsledku defektnej medi a jej následného oddelenia od aortálneho anulus fibrosus. Aj keď je tento defekt dedičný, dilatácia aneuryzmy je pri narodení zriedkavo pozorovaná.

Aneuryzmy Valsalvových dutín sú spojené s defektom komorového septa u približne 40 % pacientov.

Aneuryzmy sa zvyčajne vyvíjajú ako obmedzená oblasť aortálneho média v jednej z Valsalvových dutín. Najčastejšie sa pozorujú aneuryzmy pravého aortálneho sínusu (z toho u 67-85% pacientov s defektom komorového septa nad supraventrikulárnym hrebeňom). Menej časté (5-20 %) sú aneuryzmy nekoronárneho sínusu. Aneuryzmy ľavého sínusu sú veľmi zriedkavé.

Pod vplyvom aortálneho tlaku sa sínus postupne oslabuje a rozširuje, čo vedie k vytvoreniu aneuryzmy. Nedostatočnosť podporných tkanív (napr. defekt komorového septa) môže prispieť k progresívnej deformácii aortálneho sínusu a rozvoju aortálnej regurgitácie. Nedostatok aortálnej medi v oblasti aortálneho prstenca má za následok zväčšenie aortálnych dutín, zvyčajne po mnoho rokov.

Natiahnutie a prolaps tkaniva sínusu a aortálnej chlopne môže viesť k progresívnej regurgitácii aortálnej chlopne. Neprasknutá aneuryzma môže spôsobiť obštrukciu výtokového traktu pravej komory. Sínusová aneuryzma môže tiež spôsobiť ischémiu myokardu (stlačením koronárnej artérie) a prípadne srdcový blok (stlačením ciest). Ruptúra ​​môže nastať v ktorejkoľvek komore, aj keď sa zvyčajne vyskytuje v komunikácii pravej komory aorty. Ruptúra ​​do pravej predsiene je druhým najčastejším miestom aneuryzmy nekoronárneho sínusu. Ruptúra ​​sínusu môže byť zriedkavo pozorovaná v ľavostranných komorách, pľúcnej tepne a osrdcovníku.

Anamnéza, klinické príznaky
Aneuryzma sínusu Valsalva u detí je najčastejšie asymptomatická. Symptómy sa objavujú v dôsledku kompresie okolitých štruktúr alebo v dôsledku prejavov prasknutia aneuryzmy. Tri klinické obrázky môže byť spojená s Valsalvovou aneuryzmou:

Náhla masívna ruptúra, ku ktorej dochádza po namáhavom úsilí, sprevádzaná akútnou bolesťou v hrudníku alebo epigastriu s dýchavičnosťou. Táto symptomatológia je podobná akútny srdcový infarkt myokardu.

Deti s menšou ruptúrou aneuryzmy pociťujú dýchavičnosť pri námahe a/alebo nepohodlie na hrudi, následne sa rozvinie srdcové zlyhanie.

Deti a dospievajúci nemusia mať žiadne príznaky ochorenia. Niekedy sa pozorujú ataky ischémie myokardu sekundárne po stlačení koronárnej cievy z neprasknutej aneuryzmy. Mdloby alebo závraty nastanú, keď aneuryzma stlačí prevodový systém s rozvojom srdcového bloku (Adamsov-Stokesov syndróm).

Fyzické údaje
Fyzikálne príznaky prasknutej aneuryzmy závisia od umiestnenia skratu a často sa podobajú príznakom koronárnej arteriovenóznej fistuly. Fyzicky možno zistiť nasledujúce príznaky:

Hlasitý nepretržitý hluk, ktorý sa zvyšuje v diastole. Tento šelest nastáva, keď aneuryzma praskne do pravej komory alebo pravej predsiene. Systolický komponent kontinuálneho šelestu je zvyčajne najlepšie počuteľný v hornej časti hrudníka, zatiaľ čo diastolický komponent je najlepšie počuť pozdĺž hranice hrudnej kosti.

Parasternálny flutter je spôsobený veľkým objemom defektu komorového septa alebo pravdepodobne v dôsledku obštrukcie výtoku.

Skrat do ľavej komory spôsobuje diastolický šelest podobný aortálnej regurgitácii.

Pľúcne šelesty môžu byť prítomné v dôsledku progresívneho srdcového zlyhania.

Pri neperforovanej aneuryzme, ktorá bráni odtoku pravej komory, je možné počuť ejekčný šelest v spodnej časti srdca a zozadu.

Elektrokardiografia
EKG nemá špecifické zmeny, určujú sa známky hypertrofie myokardu oboch komôr (viac ako ľavá) a ľavej predsiene. Niekedy sa zistia prejavy úplnej alebo neúplnej atrioventrikulárnej blokády, junkčného rytmu, blokády pravá noha Jeho zväzok v dôsledku mechanického stlačenia týchto častí prevodového systému srdca.

Echokardiografia
Dopplerovský ultrazvuk môže určiť stav proximálnej aorty, prínosových dutín, aortálnej chlopne a okolitej štruktúry. Výsledky štúdie nám umožňujú presne lokalizovať umiestnenie skratu a jeho veľkosť. Trojrozmerná echokardiografia pomáha pri plánovaní vhodného chirurgického alebo transkatétrového prístupu.

Na optimálne zobrazenie srdcových štruktúr môže byť potrebná transezofageálna echokardiografia. Nepretržité otáčanie sondy môže byť užitočné najmä pri určovaní presného miesta prasknutia a podrobnejšej diagnostike anatómie a prietoku krvi.

Retrográdna aortografia
Pri vstreknutí kontrastnej látky do koreňa aorty sa kontrastuje vakovitý výbežok aneuryzmy, vystupujúci do výtokového traktu pravej komory alebo pravej predsiene, cez ktorý sa kontrastná látka dostáva do zodpovedajúcej časti srdca. U mnohých pacientov chlopne aortálnej chlopne ochabujú, čo spôsobuje tok kontrastnej látky do dutiny ľavej komory; to naznačuje sprievodnú aortálnu insuficienciu.

Prietok. Podľa charakteru klinického priebehu možno všetkých pacientov rozdeliť do dvoch skupín: a) s postupným zhoršovaním stavu (pri kombinácii ASV s inými vrodenými srdcovými chybami, keď sa hemodynamické poruchy vyskytujú od narodenia, ale zhoršenie nastáva pri praskne ASV); b) s náhlym zhoršením stavu (zvyčajne sa vyskytuje v izolovanej forme defektu na pozadí ruptúry).

Lieková terapia
Medikamentózna liečba pacientov s ASV je zameraná na hemodynamickú stabilizáciu, prevenciu alebo liečbu endokarditídy, elimináciu arytmií a srdcovej ischémie.

Liečba srdcového zlyhania sa vykonáva pomocou diuretík a ACE inhibítorov. Pri ischémii myokardu je indikované použitie β-blokátorov a nitrátov. Vykonáva sa štandardná profylaxia infekčnej endokarditídy.

Chirurgická korekcia
Pri diagnostikovaní prasknutej aneuryzmy Valsalvovho sínusu je potrebná urgentná chirurgická liečba. Kombinovaný prístup cez poškodenú komoru a zo sínusovej strany zvnútra aorty je najužitočnejší, aby sa umožnila kontrola aortálnej chlopne a zabránilo sa poškodeniu koronárnych ciev.

Transkatétrový uzáver sínusovej ruptúry Valsalvovej ruptúry sa vykonáva rôznymi prístrojmi, najmä Amplatzer, pod echokardiografickým vedením.

Komplikácie
- Kongestívne srdcové zlyhanie s akútnou alebo progresívnou ruptúrou Valsalvovho sínusu alebo s regurgitáciou aortálnej chlopne.

infekčná endokarditída (možná spojená s malými prasknutými aneuryzmami u 5-10% pacientov);

Angína a ischémia myokardu.

Blokáda srdca v dôsledku stlačenia vodivého systému srdca;

Aortobronchiálna alebo aortopulmonálna fistula (zriedkavé komplikácie).

Zhoršený prietok krvi cez rozšírený, neprasknutý sínus môže viesť k systémovej embólii.

Predpoveď
Morbidita a mortalita sú najčastejšie spojené s akútnou ťažkou regurgitáciou aortálnej chlopne v dôsledku ruptúry ASV.

Príčiny neočakávaná smrť aneuryzmy Valsalvovho sínusu sú zvyčajne spojené s ruptúrou aneuryzmy vedúcou k akútnemu kongestívnemu zlyhaniu srdca, srdcovej tamponáde, arytmiám alebo koronárnej ischémii. Výsledok závisí od umiestnenia aneuryzmy a následného narušenia prietoku krvi. Veľkosť a umiestnenie skratu sú hlavnými určujúcimi faktormi prognózy. Ak je skrat veľký, smrť nastáva zvyčajne do 1 roka od prasknutia; ak je skrat malý, môže dôjsť k dlhšiemu prežitiu.

V niektorých prípadoch neprasknutá aneuryzma spôsobuje aj príznaky chlopňovej obštrukcie a poškodenia srdcových štruktúr (napr. koronárnych artérií, prevodového systému srdca).

Prognóza po chirurgickom zákroku u pacientov so sínusovou Valsalvovou aneuryzmou je dobrá, najmä ak nie je poškodená aortálna chlopňa. Chirurgická úmrtnosť je 5% alebo menej.

Prognóza u pacientov s prasknutím aneuryzmy, ktorí nepodstúpili chirurgický zákrok zle, pacienti do roka zomierajú.

Prognóza pacientov s neprasknutým sínusom Valsalvovej aneuryzmy nie je známa, pretože pacienti môžu byť úplne asymptomatickí.

Ich hĺbka je rôzna a pohybuje sa od 1,5 do 3 mm.

Sínusy sú pomenované podľa bolonského profesora anatómie Antonia Maria Valsalvu.

Sínusy sú pomenované podľa pôvodných koronárnych artérií: pravá koronárna, ľavá koronárna a nekoronárna. Sú ohraničené proximálne zodpovedajúcim segmentom anulus fibrosus a cípom a distálne sinotobulárnym spojením. Priestory medzi dutinami Valsalva, ktoré majú trojuholníkový tvar, sa volajú Henleho priestory. Normálne sa aorta zužuje na križovatke prinosových dutín a vzostupnej časti (sinotubulárne spojenie).

Stena prínosových dutín je tenšia ako stena aorty a pozostáva len z intimy a média, zhrubnutého kolagénovými vláknami. Počet kolagénových vlákien v ňom stúpa (a elastínové vlákna ubúdajú) v smere od sinotobulárneho k ventrikuloaortálnemu prechodu. Kolagénové vlákna sú orientované v obvodovom smere a sú umiestnené pozdĺž vonkajšieho povrchu dutín a podieľajú sa aj na tvorbe medzilistových trojuholníkov, ktoré udržujú tvar chlopne /

Hlavnou úlohou prínosových dutín je prerozdelenie napätia medzi cípy a prínosové dutiny v diastole a nastolenie rovnovážnej polohy cípov v systole. Na úrovni ich základne sú dutiny oddelené medzilistovými trojuholníkmi.

Aneuryzma dutín Valsalva je aortálny defekt (vrodený alebo získaný), vyjadrený ako aneuryzmatický výčnelok steny aorty v oblasti aortálnych chlopní. Najčastejšia vrodená forma (0,1-3,5% všetkých vrodených srdcových chýb). Asi 70-80% pacientov s vrodenou aneuryzmou Valsalvových dutín sú muži. V 70% prípadov je aneuryzma lokalizovaná v oblasti pravého koronárneho sínusu, v 25% v oblasti nekoronárneho sínusu, v 5% v oblasti ľavého koronárneho sínusu. Diagnóza je stanovená na základe echokardiografie, aortografie, MSCT srdca a MRI. Liečba spočíva v chirurgickej plastickej operácii stien aorty pod umelým obehom.

Valsalvov sínus.

Aortálna chlopňa pozostávajúca z pravej, ľavej a zadnej semilunárnej chlopne, inými slovami, sa nazýva Valsalvov sínus.

Aneuryzmy valsalvových dutín.

Dôležitou príčinou vzniku aneuryzmy môže byť rozvoj subpulmonálnej deviácie medzikomorovej priehradky.

Trauma koreňa aorty môže ovplyvniť prasknutie sínusu.

Genetická predispozícia. S veľkým zoznamom rôznych ochorení, ktoré priamo súvisia s difúznou expanziou koreňa aorty.

Vyššie uvedená odchýlka sa prejavuje ako okamžité, náhle zhoršenie celkového stavu pacienta. Vyskytuje sa dýchavičnosť a môže sa zvýšiť srdcová frekvencia, čo má za následok zlyhanie srdca. Aneuryzmy dutín Valsalva možno diagnostikovať počúvaním systolického šelestu na ľavej strane hrudníka. Ak je pacientovi predpísaný elektrokardiogram, nezistia sa žiadne zmeny. V dôsledku röntgenu pacient nájde zväčšené srdce. Dieťa môže rásť a vyvíjať sa bez akýchkoľvek abnormalít. Ale v priebehu svojho života sa aneuryzma môže zväčšiť, a preto sa steny začnú stenčovať, čo vedie k prasknutiu. V dôsledku prasknutia má pacient poruchu pohybu krvi v srdci a zvyšuje sa pľúcny tlak.

Aby ste potvrdili svoje domnienky, kvalifikovaných špecialistov predpísať pacientovi echokardiografiu, ktorá ukáže aneuryzmy Valsalvových dutín a niekedy aj prasknutie. Na určenie tejto patológie môže byť pacientovi predpísaná aj aortografia. Aortografia je založená na úplné vyšetrenie aorty pomocou špeciálnych kontrastných látok.

Toto ochorenie možno liečiť určitými liekmi. Priebeh liečby je založený na čo najväčšej prevencii progresie špecifikovaný proces. Spravidla sú pacientom predpísané lieky, ktoré môžu znížiť krvný tlak, čo bude mať za následok zníženie tlaku na steny aorty. Ak medikamentózna liečba neukázal požadovaný výsledok, pacient je naplánovaný na operáciu. Pacient podstupuje resekciu vaku aneuryzmy alebo pravidelné šitie vzniknutého otvoru.

Požadovaný stav Aby pacient mohol podstúpiť operáciu, je upnutie vzostupnej aorty, ako aj použitie kardioplégie na vstreknutie kardioplegického roztoku priamo do koreňa aorty, ale len pri prvotnom otvorení pravej strany srdca, ako aj spodina aneuryzmy je upnutá. Chirurgická intervencia je založená nielen na resekcii, ale aj na maximálnom spevnení miesta, kde sa steny aorty spájajú s prstencom aortálnej chlopne. V prípade potreby pacient podstúpi rekonštrukčnú operáciu alebo protetiku vyššie uvedeného typu chlopne.

Rozšírenie dutín valsalva.

Echokardiografickým prejavom tejto odchýlky je nápadný výbežok sínusovej steny v určitej dutine srdca. Pri dopplerovskom ultrazvuku sa zaznamenáva prietok krvi, požadovaná dutina. Treba poznamenať, že v detstva Diagnóza dilatácie dutín valsalvy je zvyčajne nekoronárna, čo znamená, že dilatácia dutín nemusí prejsť do štádia aneuryzmy. Dlhodobé podrobné vyšetrenie tejto kategórie pacientov naznačuje pravdepodobnosť benígneho charakteru uvedenej odchýlky, ako aj jej náhle vymiznutie podľa stupňa rastu malého pacienta.

Pri resekcii zväčšených dutín valsalvy sa pravdepodobnosť úmrtia zníži na 12–38%. Pravdepodobnosť komplikácií, ktoré sa vyskytnú po resekcii pacienta, sa pozoruje iba u 5–10 % pacientov.

Aneuryzma Valsalvovho sínusu

Aneuryzma sínusu Valsalva je defekt aorty, ktorý sa prejavuje ako aneuryzmatický výbežok steny aorty v koreňovej oblasti v mieste semilunárnych chlopní. Klinické príznaky sa rozvinú, keď praskne aneuryzma Valsalvovho sínusu, čo môže byť sprevádzané bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou a zhoršením srdcového zlyhania. Diagnóza aneuryzmy Valsalvovho sínusu je stanovená na základe echokardiografie, aortografie, srdcového MSCT a MRI. pozostáva z plastickej chirurgie stien aorty v podmienkach umelého obehu.

Aneuryzma Valsalvovho sínusu

Aneuryzma sínusu Valsalva je zriedkavá vrodená alebo získaná patológia, čo je vakovitý alebo prstový výbežok aortálnych dutín. Najbežnejšia vrodená forma patológie sa vyskytuje v kardiológii a predstavuje 0,1-3,5% všetkých vrodených srdcových chýb. Väčšina (70 – 80 %) pacientov s vrodeným sínusom Valsalvovej aneuryzmy sú muži.

Aneuryzma sínusu Valsalva je v 70% prípadov lokalizovaná v oblasti pravého koronárneho sínusu, v 25% v oblasti nekoronárneho (zadného) sínusu, v 5% v oblasti ľavý koronárny sínus. Literatúra obsahuje údaje o aneuryzmách všetkých troch sínusov súčasne. Rozmery vaku aneuryzmy sa môžu pohybovať medzi 0,8-3 cm.

Každý variant defektu sa môže vyskytnúť s alebo bez prasknutia aneuryzmy v prítomných častiach srdca. Vrodené aneuryzmy Valsalvovho sínusu sú často kombinované s defektmi komorového septa (40-50%), interatriálna priehradka, aortálna insuficiencia, koarktácia aorty, otvorený ductus arteriosus, stenóza pľúcna tepna.

Príčiny sínusovej aneuryzmy Valsalva

Predpokladá sa, že vznik vrodenej aneuryzmy Valsalvovho sínusu je založený na slabosti spojenia steny aorty s vláknitým prstencom, čo spôsobí odlúčenie strednej tuniky aorty (media) a vznik aorty. aneuryzma. Predpoklady na vytvorenie aneuryzmy Valsalvovho sínusu teda môžu byť položené v embryonálnom období, ale v čase narodenia sa aneuryzma spravidla nezistí. V priebehu života sa aneuryzma zväčšuje a jej steny sa postupne stenčujú, čo v konečnom dôsledku vedie k perforácii. Ruptúra ​​aneuryzmy Valsalvovho sínusu sa najčastejšie vyskytuje u starších dospelých, ale môže sa vyskytnúť aj u malých detí.

Príčiny získaných aneuryziem Valsalvovho sínusu sú zápalové (tuberkulóza, syfilis, infekčná endokarditída) a degeneratívne ochorenia (dysplázia spojivového tkaniva, ateroskleróza, cystická mediálna nekróza) a trauma hrudníka. V týchto prípadoch je aneuryzma Valsalvovho sínusu spôsobená degeneráciou spojivového tkaniva lemujúceho vnútorný povrch sínusu.

Vo veľkej väčšine prípadov sínusové aneuryzmy Valsalva nespôsobujú hemodynamické poruchy pred prasknutím a sú asymptomatické. Menej často, vydutím do pravej komory, aneuryzma bráni prietoku krvi do kmeňa pľúcnej tepny. Je možné, že aneuryzma môže stláčať vodivé dráhy srdca, čo je sprevádzané poruchami rytmu rôzneho typu.

Závažné klinické príznaky sa vyvinú, keď praskne aneuryzma Valsalvovho sínusu a je spôsobená výtokom krvi z aorty do jednej alebo druhej srdcovej komory. Aneuryzmy vznikajúce z prasknutia pravého koronárneho sínusu do pravej predsiene alebo pravej komory; aneuryzmy nekoronárneho sínusu Valsalva - najčastejšie v pravej predsieni; aneuryzmy ľavého koronárneho sínusu - do pľúcnej tepny a ľavej komory.

Podľa variantu klinického priebehu ruptúra ​​aneuryzmy Valsalvovho sínusu s postupným zhoršovaním stavu (pri výskyte ďalšej vrodenej srdcovej chyby) a s. prudké zhoršenie stav (s izolovanou aneuryzmou aortálneho sínusu). Stupeň hemodynamickej poruchy je určený objemom krvného výtoku, ktorý zase závisí od tlaku v aorte a priemeru perforácie.

Prasknutie aneuryzmy Valsalvovho sínusu môže byť vyvolané fyzickou aktivitou, arteriálnou hypertenziou, bakteriálnou endokarditídou a traumou. Okamih prelomu je sprevádzaný výskytom bolesti na hrudníku, dýchavičnosťou, tachykardiou, arteriálna hypotenzia, rozvoj srdcového zlyhania. V akútnom období sa môže vyvinúť pľúcny edém.

Charakteristickými objektívnymi znakmi sú systolicko-diastolický („strojový“) šelest v oblasti srdca, diastolická hypotenzia a systolický tremor. Veľký výtok krvi do pravej strany srdca môže spôsobiť akútne pretečenie pravej komory, čo vedie k smrti pacienta.

Diagnóza sínusovej aneuryzmy Valsalva

Podľa elektrokardiografie nie sú zistené špecifické príznaky aneuryzmy Valsalvovho sínusu; v prípade prasknutia aneuryzmy sa zaznamená akútne preťaženie pravej alebo ľavej časti srdca. V predklinickom štádiu auskultácia odhalí systolický alebo diastolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Fonokardiografia odhalí šelest s vysokou amplitúdou, ktorý zvyčajne zaberá celú systolu a diastolu.

Röntgen hrudníka odhalí zvýšenie veľkosti srdca, najmä v pravých častiach, a zvýšenie pľúcneho vzoru. Vysoko informatívnou metódou na diagnostikovanie sínusovej aneuryzmy Valsalva je transtorakálna alebo transezofageálna echokardiografia. Echokardiografia odhaľuje expanziu Valsalvovho sínusu, vyčnievajúceho do zodpovedajúcej srdcovej dutiny, ešte pred prasknutím aneuryzmy. Dopplerovská kardiografia môže odhaliť diastolický skrat krvi pri prasknutí aneuryzmy a regurgitáciu na aortálnej chlopni, ak existuje.

Na identifikáciu aneuryzmy Valsalvovho sínusu je možné vykonať aortografiu, MRI srdca a aortografiu MSCT. Ak existuje podozrenie na defekt komorového septa, vykoná sa ventrikulografia.

Liečba sínusovej aneuryzmy Valsalva

Pri sínusových defektoch Valsalva je možná iba chirurgická liečba. V tomto prípade sa plastika sínusovej aneuryzmy Valsalva vykonáva pod umelým obehom. Počas operácie je aneuryzmatický vak zošitý a vyrezaný; chirurgický defekt sa prekryje syntetickou náplasťou z vnútra zodpovedajúcej srdcovej dutiny alebo zo strany aorty.

V prípade potreby je operácia doplnená plastikou cípov alebo protetikou aortálnej chlopne. Okamžité a dlhodobé pooperačné výsledky sú uspokojivé.

Prognóza sínusovej aneuryzmy Valsalva

Fakt, že aneuryzma Valsalvovho sínusu zostáva vo väčšine prípadov nerozpoznaná až do okamihu prasknutia, je faktorom, ktorý zhoršuje prognózu ochorenia.

Keď sa medzi aortou a pravou stranou srdca vytvorí veľká arteriovenózna fistula, dôjde k veľkému výtoku krvi, čo pomerne rýchlo vedie k akútnemu zlyhaniu srdca a smrti pacienta. V prípadoch, keď je veľkosť výslednej správy malá, pacienti žijú v priemere 1-2 roky, pričom zomierajú na kongestívne zlyhanie srdca alebo bakteriálnu endokarditídu.

Aneuryzma dutín Valsalva: včasná operácia - úspešné riešenie problému

Sínus Valsalvovej aneuryzmy je zriedkavá vrodená alebo získaná srdcová chyba, ktorá je prstovitým alebo vakovitým výbežkom steny aorty v blízkosti semilunárnych chlopní. Vo väčšine prípadov je táto chyba vrodená a vyskytuje sa u chlapcov.

Vlastnosti choroby

Aneuryzma Valsalvovho sínusu sa najčastejšie vyskytuje v oblasti pravého koronárneho sínusu, v štvrtine prípadov v oblasti zadného (nekoronárneho) sínusu a len u piatich percent pacientov je registrovaná. v oblasti ľavého koronárneho sínusu. Občas sa súčasne vyskytne aneuryzma všetkých troch dutín, ale takýto prípad je taký zriedkavý, že sa v praxi väčšiny kardiochirurgov nevyskytuje. Aneuryzmatický vak môže dosiahnuť veľkosť troch centimetrov.

Veľmi často sa aneuryzma končí jednou alebo viacerými perforáciami, ktoré umožňujú koreňu aorty komunikovať s príslušnou srdcovou komorou. Lekári identifikujú niekoľko vzorov prasknutia aneuryzmy v určitých častiach srdca.

  • Aneuryzma ľavého a centrálneho pravého koronárneho sínusu typicky praskne do výtokového traktu pravej komory.
  • Aneuryzma pravej časti pravého sínusu praskne buď do dutiny pravej predsiene alebo do prítokového traktu pravej komory.
  • Aneuryzmy ľavého koronárneho sínusu, ktoré sú veľmi zriedkavé, zvyčajne prasknú extrakardiálne do dutiny pravej predsiene alebo pravej komory.

Čítajte ďalej a dozviete sa viac o príčinách koreňovej aneuryzmy na úrovni dutín Valsalva.

Príčiny

Hlavnou príčinou aneuryzmy dutín Valsalva sa považuje zlá dedičnosť. Ľudia, ktorých blízki príbuzní trpia rôznymi chybami srdcového svalu, majú mnohonásobne vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať dieťa s týmto defektom. Ťažké tehotenstvo a zlý vývoj plodu v maternici môžu tiež spôsobiť aneuryzmu aorty Valsalvovho sínusu.

Vznik tohto defektu je založený na slabosti spojenia medzi vláknitým prstencom a stenou aorty, čo vedie k oslabeniu média (stredná výstelka aorty) a vzniku aneuryzmy. V čase narodenia dieťaťa sa vada nemusí zistiť. Neskôr, počas celého života, sa aneuryzmatický vak zväčšuje, steny sa stenčujú a v dôsledku toho prasknú. Aneuryzma pacienta praskne medzi dvadsiatym piatym a štyridsiatym rokom života, ale môže sa objaviť aj v detstve.

Získaná ASV sa môže vyskytnúť po prekonaní zložitých zápalových a degeneratívnych ochorení, ako aj po ťažkých poraneniach hrudníka. Všetky tieto dôvody vedú k degenerácii spojivového tkaniva, ktoré sa nachádza na vnútornom povrchu dutín.

Symptómy

U malých detí je sínusová aneuryzma Valsalva takmer vždy asymptomatická. Charakteristické znaky sa môže objaviť iba v prítomnosti prelomov, ktoré sa vyskytnú počas fyzickej aktivity:

Diagnostika

Fyzicky môžete identifikovať niektoré príznaky aneuryzmy Valsalvových dutín:

  • nepretržitý a hlasný systolický šelest horné časti prsia;
  • pľúcny sipot;
  • pastoračné chvenie;
  • šelest zozadu na báze srdca.

Diagnostika prebieha takto:

  • Elektrokardiografia neukazuje žiadne špecifické zmeny. V niektorých prípadoch je nápadné preťaženie oboch komôr a atrioventrikulárny blok, ako aj junkčný rytmus. Fonokardiografia odhaľuje šum s vysokou amplitúdou.
  • Echokardiografia zisťuje stav prínosových dutín, proximálnej aorty, aortálnej chlopne a celej okolitej štruktúry. Pomocou transezofageálnej echokardiografie môžete nájsť presné miesto prasknutia a určiť stupeň krvácania.
  • Röntgen hrudníka ukazuje zväčšený objem srdca, najmä jeho pravej strany, a zvýšený pľúcny vzor.
  • Pomocou retrográdnej aortografie (injekcia kontrastnej látky do koreňa aorty) je možné rozlíšiť umiestnenie vaku aneuryzmy, jeho veľkosť a prítomnosť perforácií.
  • Na identifikáciu tejto srdcovej chyby môže kardiológ predpísať MRG srdcového svalu a ventrikulografiu.

V nasledujúcom videu sa dozviete, ako vyzerá aneuryzma dutín Valsalva:

Liečba

Liečebné a terapeutické

Konzervatívna liečba aneuryzmy Valsalvových dutín je zameraná na hemodynamickú stabilizáciu, elimináciu arytmie, prevenciu a liečbu infekčnej endokarditídy a srdcovej ischémie.

Je dôležité vedieť, aké pilulky a iné lieky sa používajú na aneuryzmu aorty Valsalvovho sínusu. Používajú sa ACE inhibítory, diuretiká, nitráty a β-blokátory. Vykonáva sa štandardná profylaxia endokarditídy.

Nižšie si prečítajte, ako sa zotaviť z aneuryzmy aorty Valsalvovho sínusu pomocou chirurgického zákroku.

Operácia aneuryzmy aorty Valsalvovho sínusu

Eliminácia DIA je možná len chirurgicky- pomocou operácie. Vykonáva sa oprava aneuryzmy dutín Valsalva. Chirurgická intervencia sa vykonáva pripojením umelého krvného obehu. Kardiochirurgovia vykonávajú operáciu cez pravú stranu srdcového svalu.

Vykonáva sa resekcia aneuryzmy, po ktorej nasleduje plastická chirurgia a šitie, ktoré sú spevnené špeciálnymi tesneniami. V prípade potreby sa vykonáva aj výmena aortálnej chlopne a dodatočná oprava chlopne.

Keď praskne aneuryzma dutín Valsalva, vykoná sa transkatétrový uzáver. Vykonáva sa pod kontrolou echokardiografie pomocou špeciálnych prístrojov. Plastická operácia dutín Valsalvovej aneuryzmy vedie k 100% uzdraveniu.

Schéma suprakoronárnej náhrady vzostupnej aorty

Prevencia chorôb

Prevencia ochorenia zahŕňa:

  • dirigovanie zdravý imidžživot;
  • prechádzky na čerstvom vzduchu;
  • nedostatok fyzickej aktivity;
  • pravidelné sledovanie kardiológom;
  • odborné konzultácie.

Komplikácie

Možné komplikácie s touto srdcovou chybou:

  • ischémia myokardu a angina pectoris;
  • infekčná endokarditída (veľmi často je toto ochorenie spojené s mikroskopickými ruptúrami);
  • akútny alebo progresívny Valsalvov sínus s kongestívnym srdcovým zlyhaním alebo regurgitáciou aortálnej chlopne;
  • stlačenie vodivého systému srdcového svalu, po ktorom nasleduje jeho blokáda;
  • aortopulmonálna alebo aortobronchiálna fistula;
  • systémová embólia v dôsledku zhoršeného prietoku krvi cez rozšírený, neprerušený sínus.

Predpoveď

Smrteľné prípady sa vyskytujú najmä pri ruptúre aneuryzmy Valsalvových dutín, po ktorej nasleduje akútna závažná insuficiencia aortálnej chlopne. Ak sa vzniknutá ruptúra ​​sínusu neoperuje, smrť nastáva približne po roku, niekedy aj o niečo neskôr. Všetko závisí od jeho lokalizácie a veľkosti poruchy prietoku krvi.

Po operácii je prognóza prežitia veľmi dobrá, najmä ak nedôjde k poškodeniu aortálnej chlopne. Smrteľným výsledkom je len päť percent z celkového počtu pacientov.

Prognóza pre pacientov s neruptúrou defektov nie je známa, pretože ochorenie je úplne asymptomatické.

Aneuryzma sínusu Valsalva. Príčiny, následky.

Vrodený sínus Valsalvovej aneuryzmy je tenkostenný vakovitý alebo prstový vak v stene aorty sínusu. Môže sa vyduť do perikardiálnej dutiny. Aneuryzma najčastejšie praskne do podložných častí srdca, pričom sa tvoria aortokardiálne fistuly, ako aj do perikardiálnej dutiny. Aneuryzmy dutín Valsalva sa často kombinujú s vrodenou srdcovou chorobou.

Syndróm akútnej ruptúry prvýkrát opísal v roku 1839 Hope a nezávisle od seba Thurman v roku 1840. K prípadu, ktorý opísal Hope, pridal päť vlastných. V žiadnom z nich nebola medzera. V ruskej literatúre patrí prvý opis Openkhovskému. Abbott bol prvý, kto naznačil, že aneuryzma Valsalvovho sínusu je vrodeného pôvodu a nie získaná endokarditídou alebo syfilisom, ako sa v tom čase verilo. Počas života bola akútna ruptúra ​​aneuryzmy prvýkrát diagnostikovaná Venningom v roku 1951. Oram a East v roku 1955 stanovili diagnózu na základe prítomnosti ľavo-pravého skratu pri srdcovej katetrizácii, hoci angiografia nebola vykonaná. Falholtova a Thomsenova aortografia bola prvýkrát použitá na diagnostiku neprasknutej aneuryzmy v roku 1953. Prvá úspešná chirurgická korekcia sínusovej aneuryzmy Valsalva bola vykonaná v roku 1956 pod kardiopulmonálnym bypassom. Morrow et al a Bigelow a Barnes úspešne uzavreli ruptúru aneuryzmy v podmienkach miernej hypotermie a oklúzie dutej žily, ale táto technika sa následne nepoužila. Sakakibara a Konno výrazne prispeli k štúdiu anatómie a vytvoreniu klasifikácie miest pretrhnutia. Upozornili na vysoký výskyt tejto anomálie v Japonsku a jej častú kombináciu s VSD a insuficienciou aortálnej chlopne.

Frekvencia

Vrodená aneuryzma sínusu Valsalva podľa rôznych autorov predstavuje 0,1-3,5% všetkých vrodených srdcových chorôb. V praxi autorky sa vyskytla u 16 pacientov, z toho u 3 nedošlo k ruptúre a aneuryzma pravého Valsalvovho sínusu bola náhodným nálezom pri korekcii VSD. V 75% prípadov sa táto anomália pozoruje u mužov.

Etiológia a patogenéza

Príčinou vrodeného sínusu Valsalvovej aneuryzmy je nedostatok elastínu a svalové vlákna v stene sínusu, čo vedie k jeho stenčeniu nad chlopňovým prstencom na báze chlopňových cípov. Jedna hypotéza spája výskyt aneuryzmy Valsalvovho sínusu s porušením štruktúry septa kužeľa. Hemodynamický účinok systémového tlaku vedie k naťahovaniu a stenčovaniu defektnej sínusovej steny.

Anatómia

Existujú dva typy aneuryziem dutín Valsalva, ktoré sa navzájom morfologicky líšia, a to ako v smere naťahovania steny, tak v tvare, veľkosti a pravdepodobnosti prasknutia: vrodené a získané. Vrodený typ je charakterizovaný vakovitým alebo prstovitým výbežkom do priľahlých častí srdca, často s jednou alebo viacerými perforáciami na vrchole. Prirovnáva sa k „veternému rukávu“.

Vrodená aneuryzma je často diagnostikovaná vylúčením inej etiológie, ako aj na základe sprievodnej vrodenej srdcovej choroby. Diagnostické ťažkosti vznikajú pri mykotických aneuryzmách, pretože v 5-10% prípadov endokarditída komplikuje vrodené aneuryzmy a pri medionekróze u pacientov s Marfanovým syndrómom, ako aj pri medionekróze u niektorých pacientov s vrodenými aneuryzmami Valsalvovho sínusu. Poruchy štruktúry aortálnych dutín sprevádzajúce Marfanov syndróm sa okrem ich aneuryzmatickej expanzie vyznačujú ďalšími znakmi a klinickým priebehom.

Väčšina vrodených aneuryziem vzniká z pravého koronárneho sínusu aorty, 20-25 % z nekoronárneho sínusu a zvyšok z ľavého sínusu. Príležitostne sa vyskytujú viaceré aneuryzmy dvoch alebo dokonca troch dutín.

Získaná dilatácia prinosových dutín Valsalva sa pozoruje ako normálny variant u dospelých a vyskytuje sa častejšie u mužov náchylných na arteriálnu hypertenziu. Získané aneuryzmy môžu byť spôsobené medionekrózou, syfilisom, aterosklerózou, endokarditídou, penetračnými poraneniami a sú ľahko odlíšiteľné od vrodené formy. Sú difúznejšie, zahŕňajú niekoľko dutín a vzostupnú aortu a vystupujú do osrdcovníka mimo srdca.

„Zrelá“ aneuryzma praskne do priľahlej srdcovej komory nízky tlak. Priestorové usporiadanie aorty s jej umiestnením medzi štyri komory srdca vytvára predpoklady na to, že ruptúra ​​aneuryzmy môže nastať v smere ktorejkoľvek srdcovej komory. Aneuryzma z pravého sínusu praskne do ľavej predsiene. Roztrhnutie aneuryzmy aortálneho sínusu smerom von, t.j. do perikardiálnej dutiny, je extrémne zriedkavý a životu nebezpečné fenomén. Prasknutie do perikardiálnej dutiny je takmer vždy spôsobené uzavreté zranenie hrudník.

Pri VSD aneuryzma klesá cez stenčenú časť myokardu do pravej komory pod horný okraj defektu. Aneuryzma je oddelená od VSD líniou fixácie cípov aortálnej chlopne v septálnej časti junkcie ľavej komory a aorty. U štvrtiny pacientov aneuryzma nevyzerá ako klesajúci vak, ale má podobu vydutej steny pravej predsiene s priamou komunikáciou z aorty do srdca. Tento variant môže byť zistený krátko po narodení. Aneuryzma ovčích kiahní zvyčajne vychádza z pravého koronárneho sínusu a praskne do pravej komory. Priama fistula komunikuje nekoronárny sínus s pravou predsieňou. Extrakardiálna aneuryzma vychádza z ľavého koronárneho sínusu a je zriedkavá.

Smer vektora prasknutia aneuryzmy závisí od relatívnu polohu aortálnych dutín a priľahlých komôr srdca. Najčastejšia aneuryzma ľavej časti pravého koronárneho sínusu aorty je vo forme vetrovej manžety, ktorá praská do priľahlého výtokového traktu pravej komory pod pľúcnou chlopňou. Môže pochádzať z centrálnej časti pravého sínusu, otvárajúceho sa na hranici kónusu a medzikomorovej priehradky, alebo z pravej časti tohto sínusu, vstupujúceho do pravej komory pod parietálnym pediklom v oblasti membránového septa. Zriedkavo môže dôjsť k prasknutiu aneuryzmy do kmeňa pľúcnice.

Aneuryzmy vychádzajúce z nekoronárneho sínusu, zvyčajne ľavej strany, prasknú do pravej predsiene a zriedkavo do pravej komory. Sú známe prípady prieniku súčasne do pravej komory a pravej predsiene alebo do svalovej medzikomorovej priehradky. Aneuryzmy vychádzajúce zo zadnej časti nekoronárneho sínusu môžu prasknúť do perikardiálnej dutiny. V literatúre možno nájsť ojedinelé opisy aneuryziem pravého alebo nekoronárneho sínusu, ktoré praskli do ľavej komory. Zriedkavosť prieniku do ľavej komory je spôsobená hrubou stenou a vysokým tlakom v tejto komore. Aneuryzmy vychádzajúce z ľavého koronárneho sínusu môžu prasknúť do ľavej predsiene, ľavej komory, kmeňa pľúcnice alebo osrdcovníka.

Aneuryzmy Valsalvovho sínusu susediace s trikuspidálnou chlopňou, AV uzlom a Hisovým zväzkom môžu spôsobiť úplnú transverzálnu blokádu, blok pravého ramienka a fibriláciu komôr.

Pridružené abnormality

Aneuryzma môže byť izolovaná alebo kombinovaná s:

subvalvulárna aortálna stenóza;

bikuspidálna aortálna chlopňa;

Defekt komorového septa je najčastejším sprievodným defektom sínusovej aneuryzmy Valsalva. Je registrovaná u 30-50% pacientov. Keď aneuryzma vzniká z ľavej tretiny pravého koronárneho sínusu, VSD je subarteriálna, t.j. spojené s oboma polmesiacovými chlopňami. Jeho horný okraj tvorené prstencami chlopní aorty a pľúcnej tepny. Keď aneuryzma vychádza zo strednej tretiny pravého koronárneho sínusu, VSD je subaortálna alebo sa nachádza vo svalovej priehradke výtokového traktu. Pri aneuryzmatickom výbežku pravej tretiny pravého sínusu alebo prednej časti nekoronárneho sínusu sa defekt nachádza v konoventrikulárnej alebo membránovej časti septa.

Anomálie aortálnej chlopne a regurgitácia sa často vyskytujú pri aneuryzme Valsalvovho sínusu, podľa niektorých údajov u 35-43% pacientov. V dôsledku prasknutia aneuryzmy stráca leták svoju prirodzenú oporu. Okrem toho únik krvi z aorty do srdcových komôr vytvára Bernoulliho efekt, ktorý ťahá leták smerom nadol z miesta uzáveru. V prítomnosti VSD je nedostatočnosť aortálnej chlopne spôsobená poklesom jedného z cípov. Pri absencii VSD je regurgitácia spôsobená inými abnormalitami štruktúry chlopne, vrátane jej bikuspidálnej štruktúry. Ak fibrózna báza prolapsovaného cípu zostane neporušená, aneuryzma vyčnieva smerom ku komore na jej vrchole a cíp klesá do defektu. Pri dlhodobej existencii patológie je základňa letáku natiahnutá a spolu s aneuryzmou tvorí spoločný vak. Chlopňa aortálnej chlopne prolapsuje menej často s ruptúrou aneuryzmy. Pri neprasknutej aneuryzme s VSD a aortálnou insuficienciou v spoločnom vaku je ťažké určiť bázu letáku.

Pľúcna stenóza a subaortálna stenóza s malým tlakovým gradientom sa často pozorujú pri aneuryzme Valsalvovho sínusu. Stenóza môže byť chlopňová, ale častejšie vzniká v dôsledku vydutia aneuryzmy do infundibulárneho septa a do výtokového traktu ľavej komory. Pľúcna stenóza sa môže vyskytnúť aj v dôsledku predného posunu kužeľovej priehradky, ako pri tetralógii Fallotovho syndrómu a VSD syndrómu s aortálnou insuficienciou.

Klinika a diagnostika

Po mnohých rokoch bezpríznakového ochorenia môže dôjsť k prasknutiu existujúcej aneuryzmy. Každá piata aneuryzma je počas života asymptomatická alebo podľa najmenej, lietať. Priemerný vek, pri ktorej je diagnostikovaná sínusová aneuryzma Valsalva, je 30 rokov. Zisťuje sa echokardiografiou a aortografiou vykonanou pre VSD alebo insuficienciu aortálnej chlopne, ako aj pri koronárnej angiografii. Zriedkavo neprasknutá aneuryzma spôsobuje regurgitáciu trikuspidálnej chlopne alebo obštrukciu výtokového traktu pravej komory.

Symptómy sínusovej aneuryzmy Valsalva môžu byť dosť závažné, náhle a závisia od jej veľkosti a smeru expanzie. Ide o ischémiu myokardu s anginóznymi atakami v dôsledku stlačenia ústia pravej a ľavej koronárnej artérie, poruchy srdcového rytmu až po rozvoj kompletnej AV blokády, obštrukciu výtokového traktu pravej komory v dôsledku jej stlačenia zväčšujúcou sa aneuryzmou. . V priebehu defektu môžu dominovať klinické príznaky insuficiencie aortálnej chlopne spojené s prolapsom jej cípu tak do brány aneuryzmatického vaku, ako aj do lumenu VSD. Boli hlásené prípady embólie z neprerušeného Valsalvovho sínusu.

K prasknutiu aneuryzmy Valsalvovho sínusu u dieťaťa môže dôjsť v dôsledku poranenia hrudníka, pri hraní vonku alebo pri športe a u dospelých najčastejšie pri intenzívnej fyzickej aktivite. Akútne príznaky pozorované u 35 % pacientov s ruptúrou aneuryzmy. U 45% pacientov sa napodiv objavuje dýchavičnosť pri námahe postupne, 20% pacientov nemá vôbec žiadne sťažnosti. Pri prasknutí aneuryzmy sa náhle objaví silná dýchavičnosť, akútna bolesť na hrudníku a bolesť v epigastrickej oblasti v dôsledku akútneho prekrvenia pečene. V niektorých prípadoch môže smrť nastať v priebehu niekoľkých dní od zlyhania pravej komory, ale u väčšiny pacientov sa stav stabilizuje, po ktorom nasleduje latentné obdobie, ktoré môže trvať týždne, mesiace a roky.

Náhle a závažnosť rozvíjajúcich sa symptómov je spojená s nedostatočnou adaptáciou pacienta na shunting veľkého objemu krvi. Malé slzy, ktoré sa najčastejšie nachádzajú v hornej časti veterného rukávu, sa môžu časom zväčšiť, čo vedie k postupnému nárastu symptómov. Charakteristickým znakom konečného štádia je kombinácia insuficiencie aortálnej a trikuspidálnej chlopne. V 5-10% prípadov môže existencia aj malého skratu viesť k rozvoju bakteriálnej endokarditídy.

Príznaky prasknutej aneuryzmy závisia od smeru vytvoreného skratu. Najčastejšie dochádza k prasknutiu aneuryzmy do dutiny pravej komory s vytvorením ľavo-pravého skratu. Krvný skrat sa prejavuje kontinuálnym systolicko-diastolickým šelestom so systolickým alebo diastolickým zosilnením. Ak aneuryzma praskne do dutiny ľavej komory, príznaky môžu pripomínať akútnu aortálnu regurgitáciu. Sprievodný defekt, najmä VSD, môže maskovať ruptúru aneuryzmy a skomplikovať jej včasnú diagnostiku. Podobný obraz možno pozorovať v prítomnosti iných sprievodných srdcových chýb. Charakteristickým znakom hluku pri prasknutí aneuryzmy je, že je povrchný a sprevádzaný hrubým chvením. Pri vlámaní do pravej predsiene je počuť na dne hrudnej kosti alebo napravo od nej. Ak dôjde k prielomu v komore vysoký tlak, hluk môže byť reprezentovaný iba diastolickou zložkou.

Prasknutá aneuryzma je tiež charakterizovaná vysokým pulzom a nízkym diastolický tlak. Zvýšená pulzácia krčná žila je pravdepodobným znakom prielomu do pravej predsiene, ale častejšie indikuje insuficienciu trikuspidálnej chlopne.

Obyčajný röntgen hrudníka ukazuje známky zväčšenia srdca. Krvný skrat nasmerovaný do dutiny pravého srdca vedie k zvýšeniu pľúcneho vzoru a EKG vykazuje známky preťaženia pravej komory alebo hypertrofie oboch komôr. Transtorakálna a transezofageálna echokardiografia umožňuje presnú diagnózu.

Sondovanie srdcových dutín a angiokardiografia objasňujú diagnózu a demonštrujú anatomické vlastnosti spojené s existenciou sprievodných defektov, veľkosťou tlaku v dutinách srdca, ako aj stupňom pľúcna hypertenzia. Skutočnú veľkosť VSD je ťažké posúdiť na angiokardiograme, keď pravý koronárny hrbolček prolapsuje do VSD.

Diferenciálna diagnóza sa musí vykonať pri anomáliách koronárnych artérií, atypické formy PDA, defekt aortopulmonálneho septa, tunel aorto-ľavá komora a VSD s prolapsom cípu aortálnej chlopne.

Chirurgia

Prasknutá aneuryzma pravého sínusu Valsalva s VSD

Pri aneuryzme vychádzajúcej z pravej strany pravého koronárneho sínusu je VSD zvyčajne perimembranózna. Najpohodlnejší prístup je cez pravú predsieň, niekedy s odrezaním predných a septálnych cípov trikuspidálnej chlopne. Ak aneuryzma obsadí ľavá strana pravého koronárneho sínusu Valsalva sa VSD nachádza vo výtokovom trakte septa pod oboma veľkými cievami. Zvyčajný prístup k tejto oblasti je cez komoru alebo pľúcny kmeň. Okrem vyššie uvedeného je potrebné využiť transaortálny prístup k spodine aneuryzmy.

Pri externom vyšetrení sa koreň aorty zvyčajne javí ako normálny. Po začatí kardiopulmonálneho bypassu začína ochladzovanie a ihneď sa upne vzostupná aorta, urobí sa krátky rez v pravej predsieni a ľavá predsieň sa drénuje cez foramen ovale. Vo väčšine prípadov dochádza k insuficiencii aortálnej chlopne. Koreň aorty sa otvára priečnym rezom. Studený kardioplegický roztok sa vstrekuje priamo do ústia koronárnych artérií alebo retrográdne cez koronárny sínus. Zatiahnutím pravého koronárneho hrotu môžete vidieť VSD, ale nemali by ste sa ho pokúšať uzavrieť cez koreň aorty, pretože z tohto prístupu je ťažké určiť presnú polohu defektu a projekciu Hisovho zväzku. Pri konoventrikulárnom defekte zväzok prilieha k okraju defektu pri subaortálnej VSD, Hisov zväzok okraj defektu neohraničuje. Posúdi sa redundancia alebo ochabnutie pravého koronárneho hrotu, ale korekcia sa oneskorí.

Pravá komora sa otvára priečnym alebo pozdĺžnym rezom v závislosti od rozloženia vetiev pravej koronárnej artérie. Alternatívnym prístupom môže byť incízia kmeňa pľúcnice. Tenkostenný "veterný" rukáv, často s jednou alebo viacerými perforáciami, je resekovaný, čím vzniká veľký defekt v pravom koronárnom sínuse. Tento defekt je oddelený od VSD spodinou pravého koronárneho hrbolčeka, t.j. miesto jeho ohybu. Väčšina odstránenej aneuryzmy je bez aortálneho média. Na uzavretie VSD a sínusu defektu Valsalvovej steny sa prišije jedna náplasť tak, aby sa línia ohybu pravého koronárneho hrbolčeka pripevnila stehom k náplasti na príslušnej úrovni.

Po zošití komorového rezu sa vyšetrí stav aortálnej chlopne a v prípade prolapsu chlopne sa vykoná korekcia podľa Turnera. U dospelých pacientov s ťažkou deformáciou chlopne sa vykonáva výmena chlopne.

Ak sa definitívne zistí, že VSD nie je konoventrikulárna, celá korekcia sa vykoná prístupom cez koreň aorty. Prišitie základne pravého koronárneho hrotu k náplasti pomocou tohto prístupu je pohodlnejšie ako pomocou ventrikulotómie.

Prasknutý sínus Valsalvovej aneuryzmy do pravej predsiene

Sínus Valsalvovej aneuryzmy, vychádzajúci z nekoronárneho sínusu alebo zriedkavo z pravého sínusu, praská do pravej predsiene. V tomto prípade sa prístup vykonáva cez predsieň a aortu. Jeden z týchto prístupov môže byť dostatočný, ak nedôjde k regurgitácii aortálnej chlopne alebo VSD. Kardioplegický roztok sa vstrekne do koreňa aorty, pričom sa prstom stlačí perforácia. V prípade insuficiencie aortálnej chlopne sa vykoná aortotómia a roztok sa vstrekne priamo do ústia koronárnych artérií alebo retrográdne do koronárneho sínusu. Je potrebné zabezpečiť, aby nedošlo k žiadnej VSD, pretože môže byť pokrytá prolapsujúcou aneuryzmou alebo chlopňovým cípom a pred operáciou sa nezistí. Aneuryzma je vyrezaná z pravej predsiene. Otvor je zošitý alebo uzavretý náplasťou zo strany aorty a pravej predsiene.

Neprasknutý sínus Valsalvovej aneuryzmy

Vo väčšine prípadov môže byť operácia vykonaná cez vzostupnú aortu. Ak sa použije jedna venózna kanyla, drenážny katéter sa zavedie cez pravú hornú pľúcnu žilu. Kardioplegický roztok sa vstrekuje do vzostupnej aorty alebo retrográdne. Ústie aneuryzmy sa uzavrie náplasťou, aby nedošlo k poškodeniu hrotu a ústia koronárnej artérie. Pri veľkých aneuryzmách s aortálnou insuficienciou môže byť potrebná náhrada chlopne alebo koreňa aorty.

Alternatívna chirurgická technika

Pri typickej aneuryzme s perforovaným rukávom môže byť vak aneuryzmy úplne prevrátený a stiahnutý do lúmenu aorty. Po zošití a čiastočnej resekcii aneuryzmy sa jej brána uzavrie náplasťou. Mnoho špecialistov používa túto techniku, pretože resekcia aneuryzmy je bezpečnejšia na vykonanie pod vizuálnou kontrolou z aorty a možno sa vyhnúť poškodeniu zdravého tkaniva cípu a ústia pravej koronárnej artérie. Keď sa ústie koronárnej cievy nachádza v tesnej blízkosti hilu aneuryzmy, fixácia náplasti môže byť technicky náročná. Odporúča sa dodatočné zošitie aneuryzmy zo strany srdcovej dutiny, do ktorej prolapsuje. Obrátenie „rukávy“ aneuryzmy do lúmenu aorty nie je vždy možné. Ak aneuryzma praskne do lúmenu ľavej komory, je možné šiť ruptúru cez aortálnu chlopňu. Ak je prístup k vrcholu aneuryzmy technicky náročný, odporúča sa uzavrieť iba jej bránu.

Výsledky chirurgickej liečby

Väčšina pacientov prežije skoré pooperačné obdobie. Priemerná úmrtnosť podľa súhrnných údajov z viacerých centier je 3 – 3,5 %. Dlhodobé výsledky sú dobré, ak nebola vykonaná náhrada aortálnej chlopne. Existuje však správa o progresii aortálnej insuficiencie v obdobiach od 7 do 13 rokov po operácii. Niektorí pacienti pociťujú poruchy rytmu pred aj po zákroku. Aneuryzmy spôsobujúce eróziu medzikomorovej priehradky spôsobujú celoživotnú AV blokádu u 2 – 3 % pacientov. Domáce skúsenosti pri 18 takýchto operáciách nedošlo k žiadnemu úmrtiu. Jeden pacient musel byť reoperovaný na reoperáciu 15 rokov po prvom zákroku a jeden pacient musel byť operovaný včas pooperačné obdobie. Podobné prípady publikovali aj iní autori. Pri jednoduchom zošití fistuly sa v 20-30% prípadov vyskytuje skrat. Reoperácie sú zriedkavé, ak je aneuryzma vyrezaná a otvor je uzavretý náplasťou.

Indikácie pre operáciu

Existujú pochybnosti o potrebe chirurgickej korekcie asymptomatickej aneuryzmy diagnostikovanej počas vyšetrenia na iné ochorenie. Ak sa vykoná operácia pre srdcové chyby, existujúca aneuryzma Valsalvovho sínusu sa musí odstrániť z dôvodu možnosti jej prasknutia a rozvoja sekundárne zlyhanie aortálnej alebo AV chlopne, výskyt bakteriálnej endokarditídy.

Pri asymptomatickej aneuryzme Valsalvovho sínusu môže dôkladné vyšetrenie vždy odhaliť príznaky patológie:

progresívna nedostatočnosť aortálnej chlopne.

V súčasnosti je riziko chirurgického zákroku počas elektívnej kardiochirurgickej operácie nízke, takže aktívna taktika je opodstatnená. Zároveň sa aneuryzmatická expanzia sínusov Valsalva smerom von považuje za normálny variant, nijako sa neprejavuje a nevyžaduje chirurgickú intervenciu. Výnimkou sú obrovské aneuryzmy, ktoré vyčnievajú smerom von a sú sprevádzané klinickými príznakmi. IN ťažké prípady Veľkosť aneuryzmy môže konkurovať veľkosti srdca a indikácie na operáciu sú nepochybné. Pri obrovskej aneuryzme chirurgická intervencia pozostáva z čiastočnej resekcie, plikácie a plastickej rekonštrukcie steny aneuryzmy.

Výsledkom slabosti steny aorty je aneuryzma Valsalvovho sínusu.

Sínusy (sínusy) aorty v mieste pripojenia semilunárnych chlopní aortálnej chlopne sú pomenované po talianskom anatómovi Valsalvovi. Pri aneuryzmatickom rozšírení steny v tejto oblasti dochádza k srdcovej chybe, najčastejšie v dôsledku vrodenej slabosti spojivového tkaniva.

K prejavom príznakov ochorenia dochádza pri prasknutí aneuryzmy - bolesť na hrudníku, pokles srdcovej aktivity. Liečba vyžaduje angioplastiku pomocou prístroja srdce-pľúca.

Dôvody rozvoja

Vrodená aneuryzma aorty v oblasti dutín Valsalva je najbežnejším variantom tejto patológie, ktorá sa vyskytuje častejšie u chlapcov. Postihnuté môžu byť všetky tri prínosové dutiny, no v drvivej väčšine ide o pravý koronárny sínus. Veľkosť formácie sa pohybuje od 1 do 3 cm.

Izolované vydutie cievy v koreňovej zóne je zriedkavé, pacienti zvyčajne trpia defektmi septa, chlopňovou insuficienciou alebo koarktáciou aorty, zúžením pľúcnej tepny.

Vznik tohto defektu aorty je spôsobený vplyvom nepriaznivých faktorov na tehotnú ženu:

  • vírusové infekcie,
  • syfilis,
  • cukrovka,
  • intoxikácia,
  • lieky,
  • požívanie alkoholu alebo drog,
  • fajčenie,
  • škodlivé pracovné podmienky,
  • toxikóza,
  • hrozba potratu.

Vznik vrodenej chyby je založený na oslabení elastínových vlákien v mieste úponu aorty na chlopňový krúžok. K tomu dochádza počas obdobia vnútromaternicového vývoja. Po narodení nedochádza k aneuryzme a pri jej raste sa stena cievy stenčuje a vplyvom krvného tlaku praská.

Získaná patológia sa vytvára po utrpení tuberkulózy, syfilitickej alebo reumatickej infekcie na pozadí aterosklerózy, traumatického poranenia. O silný vplyv V hrudníku môže aneuryzma prasknúť s prechodom krvi do dutiny perikardiálneho vaku. To spôsobuje srdcovú tamponádu a smrť takmer okamžite.

A tu je viac informácií o operácii aneuryzmy aorty.

Symptómy sínusovej aneuryzmy Valsalva

Mnohí pacienti nemajú srdcovú dysfunkciu až do okamihu prasknutia. Niekedy aneuryzma narúša voľný prietok krvi cez pľúcnu tepnu alebo stláča vodivé vlákna v myokarde, čo spôsobuje rôzne druhy arytmie.

K prasknutiu aneuryzmatického vaku dochádza v srdcovej dutine. To vedie k vypusteniu krvi do zodpovedajúcej komory. Ak sa formácia nachádza v pravom alebo ľavom koronárnom sínuse, potom sa polovica srdca s rovnakým názvom naplní. Nekoronárny sínus je blízko pravej predsiene, takže do nej aneuryzma praskne.

Priebeh defektu môže byť postupný klinické príznaky. To je možné len pri súčasnom vývoji iného vrodená anomáliaštruktúra srdca, ktorá kompenzuje vypúšťanie krvi. V tomto prípade sa pacienti sťažujú na záchvaty anginy pectoris v dôsledku kompresie koronárnych artérií a stavy mdloby spojené s priečnym srdcovým blokom. Ak existuje iba aneuryzma sínusu Valsalva, potom sa stav veľmi rýchlo zhoršuje.

Pacienti pociťujú neznesiteľnú bolesť na hrudníku a bruchu (v dôsledku pretečenia pečene), ťažkosti s dýchaním, rýchly tlkot srdca, závraty.

Vypudzovanie krvi z komôr sa znižuje, čo je sprevádzané zvýšeným zlyhaním krvného obehu a pľúcnym edémom. Pri náhlom pretečení pravej komory môže dôjsť k zástave srdca, pretože jej myokard je oveľa slabší ako ľavý. Tlak klesá, pri počúvaní srdca sa zisťuje hluk „bežiaceho stroja“ a chvenie pri kontrakcii.

V období pred ruptúrou niektorí pacienti počujú hluk v systole alebo diastole pozdĺž okraja hrudnej kosti na ľavej strane.

Pozrite si video o vrodených srdcových chybách:

Diagnóza stavu

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná inštrumentálne vyšetrenie.

EKG, EchoCG

Elektrokardiogram nemôže určiť prítomnosť alebo neprítomnosť aneuryzmy u pacienta. Ak dôjde k pretečeniu pravej alebo ľavej polovice, potom nepriame znaky preťaženie.

Rovnako ako pri iných anomáliách srdcovej štruktúry, údaje získané z ultrazvuku sa používajú na diagnostiku ochorenia aorty. Môže sa vykonať transtorakálna alebo transezofageálna dopplerovská echokardiografia. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky:

  • rozšírený sínus, ktorý vyčnieva do jednej zo srdcových komôr;
  • výtok krvi počas diastoly (s prielomom);
  • reverzný prietok krvi v aortálnej chlopni.

Röntgenové a iné metódy

Pri obyčajnom röntgene hrudníka si môžete všimnúť zväčšený tieň srdca, najmä pravej strany, a vylepšený pľúcny vzor v dôsledku preplnenej pravej komory.

Na určenie presné rozmery Pred chirurgickou korekciou je pacientom predpísaná aortografia, ventrikulografia (vizualizácia komôr), MRI ako nezávislá metóda alebo v spojení s angiografiou.

Liečba sínusovej aneuryzmy Valsalva

Abnormálna štruktúra sínusu Valsalva môže byť eliminovaná iba chirurgickou liečbou. V tomto prípade sa poskytujú nasledujúce akcie:

  1. Pripojenie k prístroju srdce-pľúca.
  2. Výčnelok je prišitý a odrezaný.
  3. Miesto defektu je pokryté syntetickou náplasťou zo strany aorty alebo srdcovej komory.

Alternatívnou technikou je stiahnutie vaku do lúmenu aorty, potom sa zošije a čiastočne odstráni. Obtiažnosť vykonania operácie vzniká v tesnej blízkosti aneuryzmy a koronárnej artérie. V tomto prípade sa uprednostňuje šitie dutiny zo strany srdca. Súčasne je možné vykonať korekciu iných malformácií alebo plastickú operáciu aortálnej chlopne.

Prognóza pre pacientov

Závažnosť tohto ochorenia je spôsobená skutočnosťou, že aneuryzma sa neprejavuje až do okamihu prasknutia. A keď k tejto udalosti dôjde, je čo najskôr indikovaná operácia, ktorá je ťažko realizovateľná, keďže ani lekár, ani pacient nemajú podozrenie na hroziace nebezpečenstvo.

Ak dôjde k veľkému defektu medzi aortou a srdcom, spôsobí to veľký skrat krvi a smrť v dôsledku akútneho zlyhania srdca.

Ak sa operácia vykoná včas, šance na prežitie sa výrazne zvyšujú. Takíto pacienti sa postupne vracajú k bežným aktivitám, no mali by byť dlhodobo (minimálne rok) sledovaní kardiológom.

Zistite viac o príznakoch aneuryzmy aorty tu.

Sínus Valsalvovej aneuryzmy vzniká v dôsledku slabosti steny aorty pri vložení chlopne. Ochorenie je často vrodeného pôvodu. Symptómy pred prasknutím chýbajú alebo nie sú špecifické. Aneuryzma praskne do blízkej časti srdca s rozvojom akútnej resp chronické zlyhanie krvný obeh

Na stanovenie diagnózy sú najinformatívnejšie ultrazvuk srdca a MRI. Liečba je len chirurgická bez nej, pacienti sú odsúdení na zánik.

Dilatácia aorty a dutín Valsalva

Idiopatická dilatácia aorty a aortálnych dutín (valsalvov hriech) sa môže prejaviť ako dilatácia koreňa aorty alebo bulbu aorty (anuloaortálna ektázia) alebo ascendentnej aorty, ako aj dilatácia všetkých troch aortálnych dutín.

Dilatácia koreňa alebo vzostupnej časti aorty a Valsalvových dutín môže byť spojená so systémovou dyspláziou spojivového tkaniva, najmä s diferencovanou dyspláziou (Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm atď.), alebo môže mať idiopatickú povahu, hoci v týchto prípadoch idiopatickú dilatácia je kombinovaná s inými stigmami dysembryogenéza (dilatácia mitrálneho ústia, prolaps mitrálnej chlopne, falošné akordy ľavej komory, idiopatická dilatácia kmeňa pľúcnej tepny atď.). Dilatácia bulbu aorty môže viesť k hruškovitej deformácii koreňa aorty, ktorá sa nazýva anuloaortálna ektázia. Môže to byť sprevádzané prolapsom aortálnej chlopne, relatívnou regurgitáciou aortálnej chlopne a miernou aortálnou regurgitáciou.

Dilatácia dutín Valsalva zvyčajne nie je sprevádzaná hemodynamickými a manifestnými príznakmi. klinické zmeny. Častejšie (69% prípadov) je postihnutý pravý aortálny (koronárny) sínus, oveľa menej často (26% prípadov) - zadný (nekoronárny) a veľmi zriedkavo (menej ako 5% prípadov) - ľavý koronárny sínus. Dilatácia nekoronárneho sínusu nepresahuje 3-

mm. Pri auskultácii je možné počuť prerušované „kliknutia“ alebo kliknutia (Belozerov Yu.M., Bolbikov V.V., 2001; Bankle G., 1980).

Rentgén hrude. Keď sa koreň alebo prstenec aortálnej chlopne roztiahne, akákoľvek deformácia aorty môže byť úplne skrytá za tieňom srdca. Odporúča sa vykonať rádiografiu v bočnej projekcii.

Echokardiografia. V jednorozmernom režime sa zistí predčasné otvorenie aortálnej chlopne; dilatácia koreňa aorty; paradoxný systolický pohyb zadnej steny aorty; čiastočný skorý stredný systolický uzáver aortálnej chlopne.

V dvojrozmernom režime je dilatácia prstenca aorty určená v priereze na úrovni veľkých ciev; prolaps aortálnej chlopne do výtokového traktu ľavej komory. Dopplerovská echokardiografia môže odhaliť malý stupeň aortálnej regurgitácie. Transezofageálna echokardiografia poskytuje mimoriadne informatívne obrazy aorty, najmä pri podozrení na disekciu steny aorty (Linkau T, 2000).

Priebeh je často priaznivý, asymptomatický a v ojedinelých prípadoch Pri vyšetrovaní v priebehu 2-3 rokov možno zaznamenať aj spontánne vymiznutie dilatácie dutín Valsalva (Belozerov Yu.M., Bolbikov V.V., 2001). Môže sa však zistiť aj aneuryzmatická dilatácia koreňa aorty a sínusov Valsalva.

Aneuryzmy dutín Valsalva môžu byť buď vrodené, idiopatické alebo získané, spojené so syfilitickou, plesňovou infekciou a u detí a dospievajúcich - častejšie s nedostatočnosťou elastického tkaniva pri syndróme dysplázie spojivového tkaniva. Vrodená aneuryzma aortálneho sínusu je vakovitý alebo prstovitý výrastok steny parietálneho sínusu, ktorý vyčnieva do spodnej srdcovej komory. Ak aneuryzma praskne vo forme papilárnej perforácie na jej vrchole, dochádza k arteriovenóznemu posunu krvi z aorty do jednej alebo druhej susednej (zvyčajne pravej) komory srdca. Získané aneuryzmy sú zvyčajne veľké, šíria sa nahor a častejšie prasknú mimo srdca, zatiaľ čo vrodené aneuryzmy sú takmer vždy malé a prasknú do srdcových komôr. Ich rozlíšenie je však často nemožné.

Vrodené aneuryzmy Valsalvových dutín sú klinicky a sekčne detekované od 0,1-0,15% do 0,3-3,5% u ľudí s vrodené chyby srdca, niekoľkonásobne častejšie u mužov. Najčastejšie (25-40% prípadov) je táto anomália kombinovaná s VSD, menej často s bikuspidálnou aortálnou chlopňou a koarktáciou aorty (Bankle G., 1980; Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1991). Aneuryzma vzniká postupne a keďže sa hemodynamicky a klinicky neprejavuje, možno ju najskôr odhaliť až pri prasknutí.

Aneuryzmy aorty, najmä tie, ktoré sú charakteristické pre Marfanov syndróm, majú tendenciu sa postupne zväčšovať. Kritický priemer aneuryziem aorty v hrudníku je viac ako 4 cm z hľadiska hrozby disekcie a ruptúry (najmä ascendentnej aorty - 70% prípadov) sú uľahčené sprievodným javom. arteriálnej hypertenzie, koarktácia aorty alebo aortálna insuficiencia (Litsigeu T, 2000).

Komplikácia aneuryzmy dutín Valsalva prasknutím sa najčastejšie pozoruje vo veku od 16 do 18 rokov do 40 rokov. Len 15 % pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 20 rokov, 25 % vo veku 20 – 30 rokov a 60 % vo veku 30 – 40 rokov (Bankle G., 1990). Prasknutie aneuryzmy je často spojené s náhlym fyzickým stresom. Keďže aneuryzmy Valsalvových dutín častejšie prenikajú do pravých dutín srdca s tvorbou fistuly, je to sprevádzané akútnym arteriovenóznym posunom krvi do pravých častí srdca a pľúcneho obehu, preťažujúcim takmer všetky časti srdca. srdce. Silná bolesť na hrudníku sa objavuje v dôsledku zníženia koronárneho prietoku krvi, tachykardie a dýchavičnosti spojenej s prudkým zvýšením prietoku krvi v pľúcach. Objavujú sa symptómy charakteristické pre otvorený ductus arteriosus (botallus ductus arteriosus) (pokles diastolického krvného tlaku a zvýšenie pulzného krvného tlaku, systolicko-diastolický, nepretržitý „strojový“ hluk). Na rozdiel od PDA je však šelest lepšie počuť nie v spodnej časti srdca, ale v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo a vpravo od hrudnej kosti.

Na EKG sa na pozadí príznakov preťaženia a hypertrofie, častejšie v ľavej časti srdca, môže objaviť neúplná až úplná atrioventrikulárna blokáda spôsobená mechanickou kompresiou aneuryzmou a traumatizáciou atrioventrikulárnych dráh (Bank G ., 1980, Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1991).

Echokardiografia. Pri aneuryzme vzostupnej aorty sa zistí dilatácia koreňa aorty viac ako 42 mm; oddelenie štruktúr prednej steny aorty (16-

mm) a zadná stena (10-13 mm); paralelný pohyb oddelených stien aorty; hrubšia vonkajšia ako vnútorná stena aorty; stredný systolický uzáver aortálnej chlopne, aortálna insuficiencia.

Pri aneuryzme Valsalvových dutín sa zisťuje dilatácia aorty na úrovni Valsalvových dutín (viac ako 40 mm); príznaky kompresie ľavej predsiene; zvýšenie vzdialenosti od aortálnych povrazov k spodnej stene počas systoly; systolické vydutie steny aorty; vydutie jedného alebo viacerých dutín v parasternálnom krátkoosovom zobrazení na úrovni aortálnej chlopne. Dopplerografia nám umožňuje zistiť prítomnosť prieniku Valsalvovho sínusu do zodpovedajúcej srdcovej komory a množstvo výtoku (Belozerov Yu.M., Bolbikov V.V., 2000).

Medikamentózna liečba aneuryzmatickej dilatácie aorty a dutín Valsalva je zameraná na prevenciu progresie procesu. Predovšetkým pacientom s anuloaortálnou ektáziou a degeneráciou média možno predpísať lieky zo skupiny β-blokátorov a iné prostriedky na zníženie krvného tlaku na zníženie tlaku na stenu aorty a stupňa aortálnej insuficiencie (Linkau G, 2000).

Tak ako všetky anomálie srdca a krvných ciev, závažná dilatácia a aneuryzmy aorty alebo sínusov Valsalva môžu byť komplikované sekundárnou infekčnou endokarditídou prevládajúca porážka aortálnej chlopne a rozvoj jej nedostatočnosti. Preto je pri klinickom pozorovaní a manažmente takýchto pacientov nevyhnutné využiť všetky prostriedky primárnej a sekundárnej prevencie infekčnej endokarditídy. V prípadoch komplikácií aneuryzmy dutín Valsalva ruptúrou sa vykonáva chirurgická korekcia: resekcia vaku aneuryzmy a šitie výsledného otvoru samostatnými stehmi alebo uzavretie náplasťou (Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1991).

Sínus Valsalvovej aneuryzmy je zriedkavá vrodená alebo získaná srdcová chyba, ktorá je prstovitým alebo vakovitým výbežkom steny aorty v blízkosti semilunárnych chlopní. Vo väčšine prípadov je táto chyba vrodená a vyskytuje sa u chlapcov.

Vlastnosti choroby

Aneuryzma Valsalvovho sínusu sa najčastejšie vyskytuje v oblasti pravého koronárneho sínusu, v štvrtine prípadov v oblasti zadného (nekoronárneho) sínusu a len u piatich percent pacientov je registrovaná. v oblasti ľavého koronárneho sínusu. Občas sa súčasne vyskytne aneuryzma všetkých troch dutín, ale takýto prípad je taký zriedkavý, že sa v praxi väčšiny kardiochirurgov nevyskytuje. Aneuryzmatický vak môže dosiahnuť veľkosť troch centimetrov.

Ktorýkoľvek z defektov sa môže vyvinúť s alebo bez prasknutia aneuryzmy v prítomných častiach srdca. V polovici prípadov je vrodená aneuryzma dutín Valsalva kombinovaná s inými srdcovými chybami. Ide najmä o aortálnu insuficienciu, a.

Veľmi často sa aneuryzma končí jednou alebo viacerými perforáciami, ktoré umožňujú koreňu aorty komunikovať s príslušnou srdcovou komorou. Lekári identifikujú niekoľko vzorov prasknutia aneuryzmy v určitých častiach srdca.

  • Aneuryzma ľavého a centrálneho pravého koronárneho sínusu typicky praskne do výtokového traktu pravej komory.
  • Aneuryzma pravej časti pravého sínusu praskne buď do dutiny pravej predsiene alebo do prítokového traktu pravej komory.
  • Aneuryzmy ľavého koronárneho sínusu, ktoré sú veľmi zriedkavé, zvyčajne prasknú extrakardiálne do dutiny pravej predsiene alebo pravej komory.

Čítajte ďalej a dozviete sa viac o príčinách koreňovej aneuryzmy na úrovni dutín Valsalva.

Príčiny


Hlavnou príčinou aneuryzmy dutín Valsalva sa považuje zlá dedičnosť.
Ľudia, ktorých blízki príbuzní trpia rôznymi chybami srdcového svalu, majú mnohonásobne vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať dieťa s týmto defektom. Ťažké tehotenstvo a zlý vývoj plodu v maternici môžu tiež spôsobiť aneuryzmu aorty Valsalvovho sínusu.

Vznik tohto defektu je založený na slabosti spojenia medzi vláknitým prstencom a stenou aorty, čo vedie k oslabeniu média (stredná výstelka aorty) a vzniku aneuryzmy. V čase narodenia dieťaťa sa vada nemusí zistiť. Neskôr, počas celého života, sa aneuryzmatický vak zväčšuje, steny sa stenčujú a v dôsledku toho prasknú. Aneuryzma pacienta praskne medzi dvadsiatym piatym a štyridsiatym rokom života, ale môže sa objaviť aj v detstve.

Získaná ASV sa môže vyskytnúť po prekonaní zložitých zápalových a degeneratívnych ochorení, ako aj po ťažkých poraneniach hrudníka. Všetky tieto dôvody vedú k degenerácii spojivového tkaniva, ktoré sa nachádza na vnútornom povrchu dutín.

Symptómy

U malých detí je sínusová aneuryzma Valsalva takmer vždy asymptomatická. Charakteristické príznaky sa môžu objaviť iba v prítomnosti objavov, ku ktorým dochádza počas fyzickej aktivity:

  • pretekársky tlkot srdca;
  • nevoľnosť;
  • bledý vzhľad;
  • strata vedomia;
  • ostrá bolesť na hrudníku;
  • dyspnoe;
  • závraty.

Choroby sa vyskytujú s prudkým a postupným zhoršovaním pohody. Tento faktor závisí od veľkosti prasknutia a objemu krvi vypustenej do srdcových komôr.

Diagnostika

Fyzicky môžete identifikovať niektoré príznaky aneuryzmy Valsalvových dutín:

  • nepretržitý a hlasný systolický šelest v hornej časti hrudníka;
  • pľúcny sipot;
  • pastoračné chvenie;
  • šelest zozadu na báze srdca.

Diagnostika prebieha takto:

  • Elektrokardiografia neukazuje žiadne špecifické zmeny. V niektorých prípadoch je nápadné preťaženie oboch komôr a atrioventrikulárny blok, ako aj junkčný rytmus. Fonokardiografia odhaľuje šum s vysokou amplitúdou.
  • Echokardiografia zisťuje stav prínosových dutín, proximálnej aorty, aortálnej chlopne a celej okolitej štruktúry. Pomocou transezofageálnej echokardiografie môžete nájsť presné miesto prasknutia a určiť stupeň krvácania.
  • Röntgen hrudníka ukazuje zväčšený objem srdca, najmä jeho pravej strany, a zvýšený pľúcny vzor.
  • Pomocou retrográdnej aortografie (injekcia kontrastnej látky do koreňa aorty) je možné rozlíšiť umiestnenie vaku aneuryzmy, jeho veľkosť a prítomnosť perforácií.
  • Na identifikáciu tejto srdcovej chyby môže kardiológ predpísať MRG srdcového svalu a ventrikulografiu.

V nasledujúcom videu sa dozviete, ako vyzerá aneuryzma dutín Valsalva:

Liečba

Liečebné a terapeutické

Konzervatívna liečba aneuryzmy Valsalvových dutín je zameraná na hemodynamickú stabilizáciu, elimináciu arytmie, prevenciu a liečbu infekčnej endokarditídy a srdcovej ischémie.

Je dôležité vedieť, aké pilulky a iné lieky sa používajú na aneuryzmu aorty Valsalvovho sínusu. Používajú sa ACE inhibítory, diuretiká, nitráty a β-blokátory. Vykonáva sa štandardná profylaxia endokarditídy.

Nižšie si prečítajte, ako sa zotaviť z aneuryzmy aorty Valsalvovho sínusu pomocou chirurgického zákroku.

Operácia aneuryzmy aorty Valsalvovho sínusu

Eliminácia ASV je možná len chirurgicky – chirurgicky. Vykonáva sa oprava aneuryzmy dutín Valsalva. Chirurgická intervencia sa vykonáva pripojením umelého krvného obehu. Kardiochirurgovia vykonávajú operáciu cez pravú stranu srdcového svalu.

Vykonáva sa resekcia aneuryzmy, po ktorej nasleduje plastická chirurgia a šitie, ktoré sú spevnené špeciálnymi tesneniami. V prípade potreby sa vykonáva aj výmena aortálnej chlopne a dodatočná oprava chlopne.

Keď praskne aneuryzma dutín Valsalva, vykoná sa transkatétrový uzáver. Vykonáva sa pod kontrolou echokardiografie pomocou špeciálnych prístrojov. Plastická operácia dutín Valsalvovej aneuryzmy vedie k 100% uzdraveniu.

Schéma suprakoronárnej náhrady vzostupnej aorty

Prevencia chorôb

Prevencia ochorenia zahŕňa:

  • udržiavanie zdravého životného štýlu;
  • prechádzky na čerstvom vzduchu;
  • nedostatok fyzickej aktivity;
  • pravidelné sledovanie kardiológom;
  • odborné konzultácie.

Komplikácie

Možné komplikácie s touto srdcovou chybou:

  • ischémia myokardu a angina pectoris;
  • infekčná endokarditída (veľmi často je toto ochorenie spojené s mikroskopickými ruptúrami);
  • akútny alebo progresívny Valsalvov sínus s kongestívnym srdcovým zlyhaním alebo regurgitáciou aortálnej chlopne;
  • stlačenie vodivého systému srdcového svalu, po ktorom nasleduje jeho blokáda;
  • aortopulmonálna alebo aortobronchiálna fistula;
  • systémová embólia v dôsledku zhoršeného prietoku krvi cez rozšírený, neprerušený sínus.

Predpoveď

Smrteľné prípady sa vyskytujú najmä pri ruptúre aneuryzmy Valsalvových dutín, po ktorej nasleduje akútna závažná insuficiencia aortálnej chlopne. Ak sa vzniknutá ruptúra ​​sínusu neoperuje, smrť nastáva približne po roku, niekedy aj o niečo neskôr. Všetko závisí od jeho lokalizácie a veľkosti poruchy prietoku krvi.

Po operácii je prognóza prežitia veľmi dobrá, najmä ak nedôjde k poškodeniu aortálnej chlopne. Smrteľným výsledkom je len päť percent z celkového počtu pacientov.

Prognóza pre pacientov s neruptúrou defektov nie je známa, pretože ochorenie je úplne asymptomatické.


Aortálna chlopňa pozostávajúca z pravej, ľavej a zadnej semilunárnej chlopne, inými slovami, sa nazýva Valsalvov sínus.

Aneuryzmy valsalvových dutín.

Aneuryzmy valsalvových dutín vznikajú v dôsledku náhlej genetickej mutácie. Táto abnormalita je extrémne zriedka diagnostikovaná ihneď po narodení. Existujú názory, že aneuryzmy valsalvových dutín vznikajú v dôsledku slabosti spojenia steny aorty. Vedci neurčili obdobie nástupu progresie tejto patológie. Podľa teórie môže aneuryzma začať v embryonálnom období. Existuje množstvo dôvodov, ktoré môžu vyvolať výskyt aneuryzmy u detí.
- Dôležitou príčinou vzniku aneuryzmy môže byť rozvoj subpulmonálnej deviácie medzikomorového septa.
- Trauma koreňa aorty môže ovplyvniť prasknutie sínusu.
- Genetická predispozícia. S veľkým zoznamom rôznych ochorení, ktoré priamo súvisia s difúznou expanziou koreňa aorty.
- terciárny syfilis.
Vyššie uvedená odchýlka sa prejavuje ako okamžité, náhle zhoršenie celkového stavu pacienta. Vyskytuje sa dýchavičnosť a môže sa zvýšiť srdcová frekvencia, čo má za následok zlyhanie srdca. Aneuryzmy dutín Valsalva možno diagnostikovať počúvaním systolického šelestu na ľavej strane hrudníka. Ak je pacientovi predpísaný elektrokardiogram, nezistia sa žiadne zmeny. V dôsledku röntgenu pacient nájde zväčšené srdce. Dieťa môže rásť a vyvíjať sa bez akýchkoľvek abnormalít. Ale v priebehu svojho života sa aneuryzma môže zväčšiť, a preto sa steny začnú stenčovať, čo vedie k prasknutiu. V dôsledku prasknutia má pacient poruchu pohybu krvi v srdci a zvyšuje sa pľúcny tlak.
Aby sa potvrdili svoje predpoklady, kvalifikovaní odborníci predpisujú pacientovi echokardiografiu, ktorá ukáže aneuryzmu dutín Valsalva a niekedy aj prasknutie. Na určenie tejto patológie môže byť pacientovi predpísaná aj aortografia. Aortografia je založená na úplnom vyšetrení aorty pomocou špeciálnych kontrastných látok.
Toto ochorenie možno liečiť určitými liekmi. Priebeh liečby je založený na maximálnej prevencii progresie tohto procesu. Spravidla sú pacientom predpísané lieky, ktoré môžu znížiť krvný tlak, čo bude mať za následok zníženie tlaku na steny aorty. Ak liečba liekom neukáže požadovaný výsledok, pacientovi je predpísaný chirurgický zákrok. Pacient podstupuje resekciu vaku aneuryzmy alebo pravidelné šitie vzniknutého otvoru.
Nevyhnutným predpokladom na to, aby pacient podstúpil operáciu, je upnutie ascendentnej aorty, ako aj použitie kardioplegie na vstreknutie kardioplegického roztoku priamo do koreňa aorty, ale len pri prvotnom otvorení pravej strany srdca, ako aj zovretie. bázy aneuryzmy. Chirurgická intervencia je založená nielen na resekcii, ale aj na maximálnom spevnení miesta, kde sa steny aorty spájajú s prstencom aortálnej chlopne. V prípade potreby pacient podstúpi rekonštrukčnú operáciu alebo protetiku vyššie uvedeného typu chlopne.

Rozšírenie dutín valsalva.

Valsalvov sínus je zriedkavá vrodená srdcová chyba. Inými slovami dilatácia dutín valsalvy sa nazýva aneuryzma. Táto patológia sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že steny cievneho systému sú slabé, a preto je narušená úplná tvorba cievneho systému in utero.
Echokardiografickým prejavom tejto odchýlky je nápadný výbežok sínusovej steny v určitej dutine srdca. Pri dopplerovskej sonografii sa zaznamenáva prietok krvi v potrebnej dutine. Je potrebné poznamenať, že v detstve je diagnóza dilatácie dutín valsalva zvyčajne nekoronárna, čo znamená, že dilatácia dutín nemusí prejsť do štádia aneuryzmy. Dlhodobé podrobné vyšetrenie tejto kategórie pacientov naznačuje pravdepodobnosť benígneho charakteru uvedenej odchýlky, ako aj jej náhle vymiznutie podľa stupňa rastu malého pacienta.
Pri resekcii zväčšených dutín valsalvy sa pravdepodobnosť úmrtia zníži na 12–38%. Pravdepodobnosť komplikácií, ktoré sa vyskytnú po resekcii pacienta, sa pozoruje iba u 5–10 % pacientov.
Pozor, len DNES!